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Réponse cardiocirculatoire à l’effort dans l’amylose AL cardiaque et comparaison à la cardiomyopathie hypertrophique Mar$n Nicol Service de Cardiologie Hôpital Lariboisière

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Réponse  cardio-­‐circulatoire  à  l’effort    dans  l’amylose  AL  cardiaque    

et  comparaison  à  la  cardiomyopathie  hypertrophique    

Mar$n  Nicol    Service  de  Cardiologie  Hôpital  Lariboisière    

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L’amylose  AL  cardiaque  

Volume  d’éjec$on  systolique    

Pression  capillaire  pulmonaire    

•  ADeinte  myocardique  dans  60%  des  cas    •  Cardiomyopathie  hypertrophique  et  restric;ve  

Elio%  et  al,  Eur  H  J,  2008  

Clemmensen  et  al,  Eur  H  J,  2017  

•  À  l’effort    (cathétérisme  droit)  -­‐  faible  éléva;on  du  VES  lié  à  une  

faible  réserve  contrac$le  -­‐  éléva;on  des  pressions  capillaires  

pulmonaires    

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Objec;f    

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Etude  prospec$ve  sur  49  pa$ents  entre  2014  et  2017  à  l’hôpital  Lariboisière  en  cardiologie    

Méthodes    

Groupe  A  (amylose  cardiaque)  N  =  24  

Groupe  B  (amylose  non  cardiaque)  N  =  10  

Groupe  C  (CMH  sarcomérique)  N  =  15  

-­‐  Interrogatoire  et  examen  clinique  complet    -­‐  ECG,  holter  ECG  -­‐  Biologie  (BNP,  troponine,  créa$nine)  -­‐  Echocardiographie  et  IRM  cardiaque  

Test  d’effort  avec  mesure  des  gaz  expirés  :  (exercice  sur  bicycleKe,  protocole  20  waKs  puis  10  waKs/min  en  rampe)  -­‐  VO2,  VE,  VCO2  -­‐  VE/VCO2  -­‐  Puissance  circulatoire  -­‐  Profil  de  pression  artérielle  systolique  et  diastolique    -­‐  Profil  fréquen;el,  incompétence  chronotrope  (<  80%  FMT)  -­‐  Pouls  d’O2  

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Fick  :  VO2=  Qc  x  DAVO2  

Qu’est  ce  que  la  VO2?      

hémoglobine  

Débit  cardiaque    Débit  musculaire      

Métabolisme  aérobie     Ven$la$on  

3  étapes  dans  l’u$lisa$on  de  l’oxygène  :    

1.   Pulmonaire  :  ven$la$on,  diffusion  alvéolo  capillaire,  fixa$on  O2  sur  Hb  

2.   Cardiovasculaire  :  transport  O2  jusqu’aux  capillaires  musculaires  

3.   Musculaire  :  diffusion  de  O2  du  GR  à  la  mitochondrie  

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VO2  en  pra;que  Variables  surveillées  :      •  Énergé;ques  :    -­‐          VO2,  VCO2  -­‐  Seuils  ven$latoires  (seuils  lac$ques)  

•  Cardio-­‐vasculaires  :    -­‐  FC-­‐FC  max  -­‐  Troubles  du  rythme  -­‐  Profil  tensionnel  -­‐  Pouls  d’O2,  reflet  du  VES  

•  Respiratoire  :    -­‐  VE  -­‐  FR  -­‐  SatO2  

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Une  seule  étude  sur  la  réponse  à  l’effort  dans  l’amylose  AL    (Trikas  et  al,Am  J  Cardiol,  1999)  :    VO2  altérée  avec  décondi$onnement  périphérique    (SV1  précoce)  

Intérêt  de  la  VO2  dans  l’évalua;on  hémodynamique  de  l’amylose  ?    

Le  test  d’effort  permet  d’évaluer  :    

•   Réponse  cardio-­‐circulatoire    -­‐  VO2  =  Qc  x  DAVO2,    

-­‐  puissance  circulatoire  :  PAS  max  x  VO2  max  

-­‐  Réponse  chronotrope    

-­‐  Le  pouls  d’oxygène  reflet  du  VES    

VO2/FC=  VES  x  DAVO2  

•  Périphérie  musculaire      

-­‐  Seuils  ven$latoires  :  SV1  et  SV2  

•  Réponse  ven;latoire  -­‐  Pente  VE/VCO2  (ven$la$on  nécessaire  à  

l’expulsion  d’1  litre  de  CO2)  

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Résultats    1.  Caractéris;ques  des  pa;ents  médiane  [IQR]         Groupe  A  Amylose  cardiaque   Groupe  B  Amylose  non  cardiaque   Groupe  C  CMH   P  

Age  (années)   67  [58-­‐72] 67  [58-­‐71] 52  [49-­‐67] 0.03  

PAS  (mmHg)   115  [100-­‐122] 127  [113-­‐150] 128  [123-­‐146] 0.01  

FC  (bpm)   91  [77-­‐100] 76  [70-­‐82] 69  [63-­‐79]  0.001  

NYHA  ≥  3   46% 10% 13% 0.03  

Fibrilla;on  atriale   29%   10%   7%   0.16  

BNP  (ng/L)   465  [157-­‐861] 100  [38-­‐147] 155  [116-­‐165] 0.01  

Troponine  I  (ng/L)   45  [33-­‐92] 24  [12-­‐49] 9  [4-­‐15] 0.18  

Créa;nine  (µmol/L)     102  [82-­‐145] 136  [102-­‐140] 82  [70-­‐106] 0.18  

Hémoglobine  (g/dL)   11.6  [11-­‐13] 13  [12-­‐14] 14.3  [13-­‐15] 0.03  

FEVG  (%)   55  [50-­‐64] 60  [60-­‐65] 67  [62-­‐80] 0.001  

SIV  (mm)   13  [13-­‐15] 12  [9-­‐13] 17  [16-­‐20] 0.001  

Masse  VG  (g/m2)   140  [114-­‐173] 99  [85-­‐111] 170  [159-­‐182] 0.004  

E/Ea     15  [10-­‐21] 10  [8-­‐10] 11  [9-­‐15] 0.04  

PAPs  (mmHg)   37  [33-­‐44] 28  [21-­‐30] 31  [29-­‐34] 0.006  

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Résultats    2.  Test  d’effort  :  VO2  max  et  puissance  médiane  [IQR]           Group  A  

N=24 Group  B  N=10

Group  C  N=15

P  

VO2  pic  (mL/min/kg) 14  [11-­‐18] 19  [16-­‐21] 20  [16-­‐25] 0.008 VO2  (%  prédit) 60  [45-­‐75] 68  [53-­‐72] 81  [73-­‐87] 0.03 VO2  SV1  (mL/min/kg) 10  [8-­‐13] 13  [12-­‐14] 14  [11-­‐17] 0.02 VO2  SV1  (%  prédit) 42  [31-­‐48] 46  [36-­‐49] 57  [49-­‐61] 0.12 Puissance  maximale  (waKs) 65  [53-­‐81] 68  [68-­‐98] 127  [89-­‐150] 0.001 VE/VCO2  slope   40  [33-­‐46]   31  [30-­‐35]   30  [29-­‐32]   0.02  

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Résultats    

Faible  augmenta;on  de  la  pression  artérielle  systolique  dans  le  groupe  A  et  le  groupe  B  en  comparaison  au  groupe  C  

3.  Réponse  de  la  PAS  à  l’effort    et  puissance  circulatoire  médiane  [IQR]  

Groupe  A  Amylose  cardiaque  

Groupe  B  Amylose  non  cardiaque  

Groupe  C  CMH  

P    

PAS  repos  (mmHg)   115  [100-­‐122] 127  [113-­‐150] 128  [123-­‐146] 0.01

PAS  pic  (mmHg)   130  [113-­‐140] 155  [148-­‐170] 190  [165-­‐210] 0.001

Δ  PA  (pic-­‐repos,  mmHg)   25  [4-­‐34] 19  [10-­‐36] 49  [30-­‐70] 0.03

Puissance  circulatoire  (mmHg.mL-­‐1min_1  )  

2073  [1289-­‐2778]   2620  [2424-­‐3413]   4040  [2906-­‐4768]   0.001  

* p<0.05 A vs B # p<0.05 A vs C

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FC  de  repos  plus  élevée  dans  les  groupes  A  et  B  mais  faible  réserve  chronotrope      

4.  Réponse  de  la  FC  à  l’effort,  médiane  [IQR]    Groupe  A  

Amylose  cardiaque  Groupe  B  

Amylose  non  cardiaque  Groupe  C  CMH  

P    

FC  repos  (bpm)   91  [77-­‐100] 76  [70-­‐82] 69  [63-­‐79]  0.001  

FC  pic  (bpm)   131  [115-­‐141] 129  [120-­‐146] 120  [105-­‐139] 0.53

Réserve  chronotrope  (bpm)   32  [18-­‐44] 35  [32-­‐51] 59  [38-­‐65] 0.02

Incompétence  chronotrope   46% 44% 7% 0.05

TSV  à  l’effort   13%   0%   0%   0.19  

SDNN  (ms)     71  [51-­‐89]   109  [81-­‐134]   120  [106-­‐164  ]   0.001  

Résultats    

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Résultats    

Le  pouls  d’oxygène,  reflet  du  VES,  s’élève  peu  dans  le  groupe  A,  témoignant  d’une  faible  réserve  inotrope      

5.  Réponse  du  pouls  d’O2  à  l’effort,  médiane  [IQR]    

Groupe  A  Amylose  cardiaque  

Groupe  B  Amylose  non  cardiaque  

Groupe  C  CMH  

P  

Pouls  d’O2  pic  (mL/bpm)   8  [6-­‐9] 11  [9-­‐14] 14  [13-­‐16] 0.001

Δ  pouls  d’O2   2  [2-­‐2] 3  [2-­‐4] 3  [3-­‐3] 0.001

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Résultats    

Exemple  de  pa$ent  du  groupe  amylose  cardiaque  (groupe  A)  :  incompétence  chronotrope  associée  à  une  faible  éléva;on  et  un  plafonnement  précoce  du  pouls  d’O2  à  l’effort  

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Groupe  A  Amylose  cardiaque  

Groupe  B  Amylose  non  cardiaque  

Groupe  C  CMH  

Altéra;on  cardio-­‐circulatoire    (VO2,  puissance  circulatoire,  pouls  d’O2)  

+++ + +

Décondi;onnement  périphérique  (SV1)    

++ ++ +

Altéra;on  réponse  ven;latoire  (VE/VCO2)   ++ - -

Incompétence  chronotrope  (dysautonomie)   +++ +++ -

En  résumé  

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Conclusion  

Le  test  d’effort  cardiopulmonaire  permet  de  préciser  les  mécanismes  pouvant  expliquer  la  limita$on  des  pa$ents  à  l’effort  dans  l’amylose  AL  cardiaque  en  comparaison  à  la  CMH  :      -­‐  Une  faible  réserve  inotrope  (aDeinte  myocardique  restric$ve)  en  cas  d’altéra$on  de  

VO2,  faible  puissance  circulatoire  et  altéra$on  de  ciné$que  du  pouls  d’O2  :  surveillance  cardiologique  rapprochée,bilan  prétransplanta$on?    

-­‐  Une  dysautonomie  (aDeinte  vasculaire  et  neurologique)  en  cas    d’incompétence  chronotrope  :  indica$on  de  s$mula$on  cardiaque?    

-­‐  Une  HTAP  d’effort  en  cas  d’éléva$on  de  le  pente  VE/VCO2  :  majora$on  des  diuré$ques?      

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Remerciements  Pr  Damien  Logeart  Pr  Alain  Cohen-­‐Solal  Dr  Mathilde  Baudet    Dr  Florence  Beauvais  Pr  Bertrand  Arnulf    Dr  Bruno  Royer    Dr  Alexis  Talbot    Dr  Naelle  Lombion