RETINOLOGIE

@-ffi

MeÉrupt, m MÉrnoDE rrar.lChacun des patients a bénéfrcié, quand cela été pos-sible, outre d'un examen ophtalmologique clinique,d'une étude de la vision des couleurs, de la réalisa-tion d'un champ visuel, de la pratique d'un électro-rétinogramme ainsi que d'un électro-oculogramme.Des rétinographies couleur et des angiographiesfluorescéiniques ont également été réalisées.La vision chromatique a été étudiée principalementà I'aide du test de Farnsworth type 100 hue maiségalement du Panel D 15 et du test de Lanthony.Les champs visuels sont des champs centraux réa-lisés en périmétrie automatisée à l'aide du Moniteurophtalrnologique, selon une stratégie supraliminaireà + 4 db. 76 points étaient testés. 66Vo ont bénéfrciéde cet examen.Les électrorétinogrammes ont été réalisés en champtotal avec des stimulations en blanc, rouge, bleu,orangé et vert en ambiance photopique, ainsi qu'enorangé et bleu en ambiance scotopique après adap-

26

tation à I'obscurité. 53Vo des patients ont bénéficiéde cet examen.Pour les électro-oculogrammes, nous avons utilisé lesvaleurs du rapport de Arden, en le considérant com-me sûrement pathologique en deçà de 1.4, sûrementnormal au-delà de 1.85 et subnormal entre 1.4 et1.85. 68.4Vo des patients ont bénéficié de cet examen.Des arbres généalogiques et des enquêtes fami-liales ont systématiquement été réalisés.

CenecrÉrustrgrrnsClrconstnnces du diagnostlcElles sont le plus souvent fortuites lors du fond d'æilsystématique à l 'occasion de la prescr ipt ion deverres correcteurs, à l'âge de la presbytie. Les pa-t ients ne se plaignent que rarement de baissed'acuité visuelle. Des métamorphopsies sont pos-sibles, mais ne constituent pas un motif de consulta-tion. Parfois le diagnostic est porté lors de I'enquêtefamiliale.L'affection est le plus souvent découverte aux alen-tours de la cinquantaine, la plupart des patientsétant compris entre 40 et 60 ans (fig. 1). L'âge deformation de la lésion est diffrcile à évaluer du faitdu peu de gêne que provoque I'affection. Il est pos-sible qu'il se situe entre 35 et 40 ans en moyenne.Contrairement à d'autres auteurs, nous n'avons pasconstaté de prédominance féminine, ni de différenced'âge entre hommes et femmes atteints.

SymptomatologieL'acuité visuelle moyenne de loin est généralementbien préservée au moment du diagnostic, entre 6 et7/10 (fig.2). Celle-ci se dégrade cependant en fonc-tion du stade évolutif, mais de manière lente et peuimportante.Même dans les formes très évoluées il est rare quecette acuité visuelle de loin ne soit pas supérieure à1/10 avec une acuité visuelle de près utile.

/4i1

La dystrophie fovéolomaculairevitelliforme de I'adulteMise au point à partir de 38 cas personnels

T. AMZALLAG, J.-C. HACHE, B. PUECH, X. ZANLONGHI

La dystrophie vitelliforme de I'adulte est une af-fection maculaire pouvant être héréditaire, débu-tant aux alentours de la quarantaine. Son aspect audébut peut évoquer le 'jaune d'æuf sur le plat" dustade précoce de la dystrophie vitelliforme de Bestavec laquel le el le a longtemps été confondue. I ls'agit de deux affections différentes. Des critères cli-niques et électrophysiologiques, en particulier lapratique d'électro-oculogrammes, permettent main-tenant une bonne distinction.Cette affection a tout d'abord été évoquée en 1973par Bindorf et Dawson (3), mais c'est Gass (12, 13, l4), en1974, qui I'individualisa sous le titre de "Peculiar fo-veomacular dystrophy" pour lui attribuer secondai-rement le nom d,e dystrophie fouéomaculaire uitelli-forme de l'adulte.Cette mise au point est basée sur l 'étude cliniqueet électrophysiologique de 38 cas de dystrophie vi-telliforme de I'adulte rt' zr.

ffi-@

flb. l - Synopsis des 38 cas observés.

OphtalmoscopleOn retrouve une lésion de siège fovéomaculaire,leplus souvent bilatérale et symétrique. Son évolutionpeut être décalée dans le temps d'un æil à I'autre.Globalement,le matériel vitellin semble évoluer en3 stades : un stade de matériel homogène, un stadede materiel hétérogène et un stade final atrophiqueæn spécifique.Au stade de matériel homogène la lésion apparaîtornme un disque vitellin maculaire (fig. 3) chez desrr €ts aux alentours de la quarantaine en moyenne69. 4).Ce disque est arrondi ou ovale à grand axe

borizontal présentant des contours souvent irrégu-bers parfois polygonaux. Les limites sont souventættes parfois bordées d'un halo sombre.,Sa taillererie de U4 àUZ diamètre papillaire le plus souvent68. 5). La coloration jaune soutenue peut être plus

lile- Des taches grises pigmentées sont possibles aurrn de la lésion. L'évolution se fait progressivementrcrs le stade hétérogène par remaniement du maté-r.rl lésionnel selon deux modes principaux : la frag--ntation et la résorption.

Au cours de la fragmentation, le matériel vitellinperd globalement son homogénéité (fig. 6). Il devientgrumeleux et régresse de la périphérie vers lecentre, remplacé par des aspects atrophiques.Lors de la résorption,le matériel disparaît progressi-vement sans se fragmenter. La lésion devient pluspâIe et ses contours plus irréguliers. Là encore, leszones laissées libres sont remplacées par des aspectsatrophiques. Dans ces deux formes d'évolution de laIésion, on ne constate jamais de décantation infrrieu-re du matériel ou d'aspect de pseudo-hypopion.Le stade final atrophique ne présente pas de spé-cificité et son diagnostic semble impossible en ab-sence d'examen antérieur ou de contexte familialévocateur.Quelques formes particulières sont possibles. Lesformes unilatérales, dont certaines se bilatéralisentsecondairement.Les formes polygonales dont les limites sont sou-vent particulièrement nettes.Les formes multiples avec petites lésions satellites.Les formes entourées de druses dont le diagnostic

RETINOLOGIE

Observation 2 3 4 5 6 7 8 9 l0 l l t 2 l 3 t4 l 5 l6 t 7 l 8 l 9Age au premierexamen 52 60 58 59 60 34 32 62 40 27 4 l 52 48 49 7 l 68 42 35 65

Sexe F F M M M M M F F F M M M F M M M F M

Acuité visuelle aupremier examen

l0l0Y2P2

56P2n

86nP3

;

Y2

8nm.

64Y2P3

l06

nP3

9l lnP2

l 0t 0Y2Y2

l 08

nP2

9l0nP2

68nY2

56P3P3

l04

nP3

48

P4n

68

P3n

l 06

P2n

88Y2P2

89Y2P2

Durée d'observation 2 2 8 I 6 7 I t

Acuité visuelleau dernier examen

88nY2

46P3P2

44P3P3

96Y2P3

82nP4

I4P5P3

68

P3P2

88nY2

Taillede la lésion

3t4ln

II

U2I I

v2lt2

U2lt2

U2U3

v4lt4

U4v4

U3U3

lt2v3

IRIR

v2tn

v3v3

II

l .U4l .v4

lt3lt3

U3v3

3t4lt2

Caractère familial o o o o o o o o o o N N N N N N N N N

E.R.G N N N N N N N N N N N

E.O.G. 1,701,75

') '))2,1

2,442,12

t,72l,63

2,47) ' t 1

l ,63l ,&

l,551.50

t,621,62

2 , t l2 . l 8

2,3) )

, 5

2.02,63.0

2,13,0

Observation 20 2 l 22 23 24 25 26 27 28 29 30 3 l 32 33 34 35 36 37 38Age au premierc\amen 70 39 5 l 63 28 43 54 43 42 4 l 60 4 l 56 50 60 70 43 67 63

Sexe M M F F F F F M M F M M F M M F F F F

Acuité visuelle aupremier examen

44P3P3

8

Y2P2

l 0l0Y2n

42P5P8

9l0nY2

23mP5

99Y2n

5f

P3P3

l0f

P2P3

6nY2

55P4P4

l0l0Y2P2

66P3P3

95nP3

5

J

P8P8

4J

P6P8

l0l0nP2

42P4P4

89P2n

Durée d'observation 2 l l 8 l 3 2

.\cuité visuelleru dernier examen

88

P2P2

64mP3

3I

P6Pl4

I3V2P5

4 94P2P4

55P3P3

TailleJc la lésion

3t4U2

v3lt3

lt2lt3

v2U2

v3v2

U2tn

t . l t4I

3t4v2

v4U3

v2tn

I3t4

v4U2

tnU2

3t43t4

v2i l3

II

v4U4

3t43t4

t . l t4

Caractère familial N N N N N N N N N N N N N N N N N N N

E R.G. N N N N N N N N N N

o.G. 2,W) ) )

2, t4) 1 7

l ,&1.46

2,672.û

2,362.12

2,52.5

2,422,57

2,573,56

1,6t,4

) ) s2,23

2,01,8

1,5r,8

3,23,0

27

RETINOLOGIE

i .ooEsooo< 4 050

5 l oobg

Êsooz

2. zo.cGo-6

€ 1 sEoE9ro

@-ffiH

1 1,25Dlamètre papillalrc

avec certains décollements de l'épithélium pigmen-taire peut être délicat. De rares cas de complicationpar des membranes néovasculaires choroïdiennesont été rapportés.

30 40 50 60Fig. I - Répartition des patients en fonction de l'âge.

Fig. 2 - Acuités visuelles initiales.

Angtographie fluorescêlnlqueElle permet de faire le bilan précis des altérationsde l'épithélium pigmentaire maculaire. On retrouveune autofluorescence de la lésion dès qu'il existe dumatériel vitellin.Au stade de matériel homogène,le disque induit unehypofluorescence par effet masque à tous les tempsde I'angiographie (fig. 7). Même aux temps tardifs à10 minutes, on ne constate aucune prise de contras-te par la lésion.Au stade de matériel hétérogène, on retrouve deuxprincipaux aspects : l'éclipse solaire et I'imprégna-tion progressive.L'éclipse solaire se traduit au temps précoce par unanneau hyperfluorescent bordant une zone centralehypofluorescente arrondie à limite irrégulière, dueau masquage par le matériel vitellin (fiS. 8).L'hyperfluorescence de cet anneau liée aux altéra-tions de l'épithélium pigmentaire s'accroît au tempsartério-veineux, puis diminue au temps veineuxtardif.

28

Fig. 4 - Age en fonction du stade.

1t4 1t3 1n 3t4

Fig. 5 - Répartition des lésions par taille.

Ëroogoot,E 2 0-oEoz

1 0

Fig. 3 - Stade de matériel homogène.

stade I

3/10 à 5/10 6/10 à 1U10

Fig. 6 - Stade de matériel hétérogène de la pigmentation.

RETINOLOGIE

Une stagnat ion modérée du contraste estpossible à ce niveau. L'hypofluorescence cen-trale reste stable à tous les temps de I'angio-graphie.L' imprégnat ion progressive se traduit autemps choroïdien et artériel par une zone ir-régulière d'hypofluorescence centrale entou-rée d'une plage d'hyperfluorescence de taillevariable (fiS. 9). Cette hyperfluorescence s'ac-croît, pouvant parfois donner un aspect réti-culé maculaire.Au temps veineux, on assiste à une prise pro-gressive et modérée de contraste par la lésionse poursuivant jusqu'au temps tardif, provo-quant un phénomène de stagnation. A 10 mi-nutes, la lésion se traduit par une zone cen-trale d'hyperf luorescence se détachant surune fluorescence choroïdienne qui s'atténue.Au cours de l'évolution de l'aspect en éclipseon assiste à un accroissement de I'anneau hy-perfluorescent, réduisant la zone centrale hy-pofluorescente qui frnit par disparaître. Pourla forme à imprégnation progressive, l'hyper-fluorescence périlésionnelle s'accroît là encoreen surface, s 'accompagnant d'une pr ise unpeu plus précoce du colorant par la lésion. Austade atrophique, on constate au niveau lé-sionnel une hyperfluorescence irrégulière etmouchetée en fonction de la proportion d'atro-phie et de migration pigmentaire (fig. 10).

Vision chromatiqueElle peut être considérée comme normalepour cette affect ion. Epstein t8r a rapportéquelques dyschromatopsies d'axe rouge-vertdans les formes évoluées.

Champ visuel centralF'ig. 8 -

Il est souvent normal chez les patients dont l 'acuitéest proche de 10/10. On constate ensuite une diminu-tion globale des seuils centraux, pouvant s'associer àdes scotomes parafovéolaires relatifs de profondeurvariable. Ces scotomes sont souvent mal systémati-sés et s'étendent à mesure qu'évolue la maladie.

ElectrorétinogrammeTous les électrorétinogrammes pratiqués se sont avé-rés normaux. Sabates( l l ) rapporte quelquefois unediminution des ondes b scotopiques et photopiques.La normalité de cet examen s'explique certainementdu fait qu'il s'agit d'un test global d'activité rétinien-ne et que la lésion est localisée à la fovéa.

@ffi!

Aspect en écl ipse solaire.

Sa valeur moyenne est de 2,2. Ces résultats sont enaCcord avec ceux de Sabates 121..22), mais Burgess r5r

retrouve 62% ù'EOG subnormaux.L'électro-oculogramme est particulièrement utile audiagnostic différentiel avec la maladie de Best pourlaquelle le rapport de Arden doit être pathologiqueau cours de l'évolution (7. t(). lt. t3).

Potentiels évoqués occipitauxIls ne rêvetent que peu d'intérêt dans cette affection.I l s son t normaux même dans les fo rmes les p lusavancées.

Asppcrs coNNExDsHéréditéLes avis divergent pour affrrmer le caractère hérédi-taire ou non de I'affection.

Electro-oculoglrammeLe rapport de Arden calculé à la suite desoculogrammes n'a jamais été pathologrque.I l est sub-normal dans 36.5% des veux etdans 63,5% des cas.

30

électro-

normal

RETINOLOGIE

. On élimine plus facilement les dégénérescences colloïdes, leshémorragies pré-rétiniennes, certaines cicatrices maculairesainsi que les phototraumatismes maculaires.Certains auteurs ont par ailleurs rattaché I'affection au cadredes dystrophies en réseau de l'épithélium pigmentaire.

TraitementIl n'existe pas à I'heure actuelle de traitement concernant cet-te maladie.

Au rorAr,,La dystrophie fovéolomaculaire vitelliforme de I'adulte est unemaculopathie parfois héréditaire du sujet d'âge mûr dont le pro-nostic peut être considéré comme plutôt bon.

Mémoire original réalisé dans le Senice d'explorations.fonctionnelles de Iavision du C.H.R. de Lille (Pr HACHE) - Hôpitol B - 59037 LILLE CEDEX.

@-Tiiry,,l

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Thierry AMZALLAGOphtalmologiste

Clinique Institut ophtalmique28 rue Anatole France

59490 SOMAIN

-ûr. hr r tlÉ rlDrL

Nous rapponons I'analyse clinique et électrophysiologique de 38 ob-seruations corrcspondant aux critèrcs diagnostiques définis par GASSen 1974 pour cette affection. Nous proposons une classification cli-nique et angiographique et insistons sur la fréquence non négligeabledes formes familiales (26, 32%). læs explorations fonctionnelles de lavision permettent principalement la distinction avec la dystrophie vitel-liforme de Best grâce au calcul du rapport de Arden. Celui-ci n'est ce-pendant pas toujours normal, il est subnormal ( 1 , 4 à l, 85) dans 36,5%des cas. Les diagnostics différentiels sont discutés. Une revue de lalittérature est présent&.

dystrophie vitel-liforme,dystrcphie ma-culairc,pseudo vitelli-fome,electro-oculo-Sramme,angiographiefluorcscéinique.

vitelliformdystrophy,macular dys-trophy,pseudo oculo-gnm'fluorcsceinangiography.

ADULT VITELLIFORMFOVEOMACULAR DYSTROPHY

We repon the clinical and electrophysiological study of 38cases of adult vitellifrom foveomacular dystrophy describedby GASS in 1974. Special atlention was paid to hereditarycases (26, 32%). The EOG is normal (63, 5%) or slightlysubnormal (36.5%). Helped by litteraturc we make recapitu-lation of this dystrophy features. We propose a clinical andangiogmphic classifi cation.