Les syncopes d’origine neuro-cardiogénique

Service de CardiologieCHU de Dijon

10 avril 2012K. S. Hassam

Définitions, classification

Pertes de connaissance transitoires

• Vraies : – Traumatiques– Non traumatiques : • Syncope• Crise d’épilepsie• Troubles métaboliques : hypoglycémie, hypoxie• AIT vertébro-basilaire

• Mimant une perte de connaissance transitoire• Pseudosyncopes psychogènes• Causes rares : cataplexie, somnolence diurne

Définition de la syncope

• Perte de connaissance d’installation : • rapide, • de durée brève, • avec retour immédiat et spontané à une conscience

normale

• En rapport avec une diminution transitoire du débit sanguin au niveau du cerveau, notamment de la substance réticulée.

Causes de syncopes

• Neuro-cardiogéniques– Syncopes réflexes :

• Vasovagales• Syndrome du sinus carotidien• Situationnelle (toux, miction, stimulation des V ou IXèmes

paires crâniennes)

– Hypotension orthostatique• Troubles du rythme ou de la conduction cardiaques• Anomalies structurelles cardiaques• Syndromes de « vol vasculaire »

Physiopathologie

Baisse du débit cardiaque

PA = Qc x RPT = FC x VES x RPT• Une interruption du flux sanguin cérébral

pendant 6-8 s ou une chute de PAs en dessous de 60 mmHg peut suffire à déclencher une syncope

• Ce phénomène peut être déclenché par une diminution d’un des 3 paramètres de l’équation

• Les causes peuvent être intriquées

Situation normale

• Position debout prolongée stagnation sang au niveau des membres inférieurs activation du baroréflexe, tachycardisant et vasoconstricteur

• Autorégulation cérébrale : module la vasomotricité cérébrale pour assurer un débit cérébral constant dans une vaste gamme de valeurs de PA

A. F. Folino. Cerebral autoregulation and syncope. Progress in Cardiovascular Disease : 50, 1, 2007:49-80

Syncopes neuro-cardiogéniques

• Baroréflexe paradoxal entraînant une vasoconstriction cérébrale par activation sympathique : mécanisme « central »

• Réflexe cardio-inhibiteur et/ou vasodilatateur par activation vagale : mécanisme « périphérique »

Baisse du débit sanguin cérébral

Réflexe de Bezold-Jarisch

• Récepteurs : ô VG, paroi inféro-post +++• Stimulus : étirement, médicaments…• Voies afférentes : fibres vagales amyéliniques

• Réponse : bradycardie, vasodilatation, hypotension, inhibition SRAA

Exemple : bradycardie dans l’IDM inférieur, syncope réflexe vaso-vagale

A. F. Folino. Cerebral autoregulation and syncope. Progress in Cardiovascular Disease : 50, 1, 2007:49-80

RPT basses• Par activité réflexe inappropriée entraînant

une vasodilatation, et/ou une bradycardie (réflexe

cardio-inhibiteur) : va être déclenchée ponctuellement par un « trigger »

• Par altération du système nerveux autonome et échec du SN sympathique à élever les RPT : situation chronique et non ponctuelle

Hypersensibilité sino-carotidienne

• Diagnostic positif si un massage du sinus carotidien pendant plus de 10 sec – pause de > 3 secondes – Et/ou baisse de PAs de plus de 50 mmHg

• Retrouvé chez hommes > 40 ans

• Qd associée à une syncope : syndrome du sinus carotidien (symptômes pas tjs déclenchés par le massage) : rare

Epidémiologie

Age de survenue

• Motif de consultation :– 2-3 % des motifs de consultation d’urgence– 44 % des patients ayant syncopé ne consultent pas

• Causes :– La plus fréquente : syncope réflexe– hTA orthostatique exceptionnelle chez le jeune

Facteurs pronostiques

• Dépend de la cause : – Cardiopathie sous-jacente +++– hTA : RR de décès x 2 / pop. générale du fait des

comorbidités associées– Syncope réflexe du jeune : excellent Pc

• Récurrence et risque de trauma : – Récurrence liée à fréquence épisodes– Traumatisme significatif : 6 % des syncopes– Sujets âgés : morbidité +++ : glissement,

dépression, fractures, institutionnalisation• Qualité de vie : impact +++ similaire /

certaines maladies chroniques

Démarche diagnostique

3 questions:

• Est-ce une syncope ?• Si oui, de quel mécanisme ?• Y a-t-il des arguments en faveur d’un risque

élevé de mort subite ou d’évènements cardio-vasculaires ?

Indispensable :– Anamnèse +++– Examen physique avec mesure PA orthostatique– ECG

Selon contexte

• Massage du sinus carotidien en décubitus et debout si > 40 ans

• ETT si suspicion de cardiopathie• Télémétrie si arythmie suspectée• Test d’hypotension orthostatique ou tilt-test si

contexte évocateur• Selon signes d’appel : avis spécialisé en

neurologie, prélèvements sanguins

F acteurs de gravité : survenue

• À l’effort• En décubitus• Sans facteur déclenchant• Notion de mort subite familiale• Récupération lente

Tests diagnostiques

• Hypotension artérielle orthostatique –Recherche d’hTA orthostatique

positive si après 3 minutes de station debout :• PAs < 90 mmHg• Ou chute PAs de > 20 mmHg ou PAd > 10

mmHg / valeurs décubitus

Tilt-test• Reproduit situation où réponse réflexe inappropriée avec prédominance

d’activation du SN parasympathique

• Protocoles : isuprel ou nitroglycérine, précédé d’un jeûne de 4 heures

• Décubitus : 5 min minimum, 20 min si perfusé• Angle d’inclinaison : 60-70 °• Phase passive : 45 min maximum

• Indications :– Syncope isolée et contexte à haut risque– Si mouvements cloniques associés– Si contexte de cardiopathie mais pas d’argument pour la

retenir comme cause directe de syncope

• Non-indications : – contexte clinique(trigger) évident– épisode isolé sans facteurs de mauvais Pc

• Types de réponses : – négative n’exclut pas le diagnostic de syncope réflexe– le profil de réponse permet de s’orienter vers une origine

réflexe ou secondaire à une dysautonomie

Etude du rythme cardiaque

• Télémétrie• Holter ECG• External loop recording• Étude électro-physiologique• REVEAL™

Autres

• Échocardiographie• Epreuve d’effort : uniquement si syncope

pendant ou juste après fin d’effort• Coronarographique : contexte clinique +++

Evaluation neurologique

Causes neurologiques de syncope

• Dysautonomie : entraîne une hTA orthostatique :– Structurelle :• Primitive : maladie de Parkinson, démence à corps de

Lewy, atrophie multi-systémique• Secondaire : polyneuropathies (diabète, amylose…)

– Fonctionnelle : médicaments, alcool

Diagnostic différentiel épilepsie/syncope

Syncope Crise d’épilepsie

Mouvements Quelques secondes, asynchrones, peu amples

1 minute, synchrones, amples

Déclencheur Situations stéréotypées Lumière alternante

Aura Non Oui

Hypotonie Oui Non sauf formes cliniques (enfant)

Sueurs, pâleur Oui Non

Morsure de langue Latéralisée A la pointe

Perte d’urines Possible Possible

Confusion postcritique Non Oui

Elévation CPK Non Oui

Explorations

• EEG : normal pendant perte de connaissance : cause épileptique écartée.

• Imagerie cérébrale, Doppler carotidien : pas de valeur dans le bilan de syncope en l’absence de signes d’orientation neurologique.

• Possible de coupler le tilt-test à l’EEG : intérêt +++.

Pathologies neurologiques pouvant prêter à confusion

– AIT vertébro-basilaire : exceptionnellement sans signes focaux

– Migraine : prévalence augmentée de syncope (en rapport avec troubles de la vasomotricité cérébrale).

– Cataplexie : parésie ou paralysie secondaire à émotion, rires; sans perte de connaissance; souvent associée à somnolence diurne.

Diagnostic différentiel origine psychogénique

• Notion de traumatisme : non discriminante (> 50 % des « pseudosyncopes » sont traumatiques)

• Eléments en faveur : – Fermeture des yeux– TA et FC normales– Répétition pluriquotidienne, pas de trigger– EEG normal tilt-test avec EEG et enregistrement vidéo

concomitants

Traitement

Prise en charge

1. Confirmer la cause réflexe de la syncope2. Déterminer le mécanisme du réflexe : cardio-

inhibiteur, vasoplégique, mixte ?3. Choisir la stratégie permettant d’assurer un

débit cérébral optimal en permanence4. Objectifs :– Diminuer récurrence, risque de chutes, améliorer

qualité de vie– Aucun impact démontré sur la survie

Méthodes non pharmacologiques

• Éducation et réassurance / pathologie• Éviction situations déclenchantes• Décubitus, manœuvres de contre-pression• Eviter hypotenseurs et alcool• Palier thérapeutique supérieur si :– Syncopes fréquentes, chutes– Durant activités : conduite, sports

Syncopes réflexes

• Manœuvres de contre-pression :– Étude multicentrique prospective randomisée :

diminution significative de la récurrence des syncopes dans le groupe formé avec absence d’effets indésirables rapportés.

Van Dijk N et al.; PC-Trial Investigators. Effectiveness of physical counterpressure maneuvers in preventing vasovagal syncope: the Physical Counterpressure Manoeuvres Trial (PC-Trial). J Am Coll Cardiol 2006;48:1652–1657.

• Tilt-training : compliance faible car plusieurs séances nécessaires, pas de bénéfice démontré d’après 4 études randomisées.

Traitement pharmacologique de la syncope réflexe :

– Plusieurs médicaments testés ms pas de bénéfice démontré dans études prospectives

– Alpha-agonistes pour effet vasoconstricteur : • Etilefrine : pas de bénéfice• Midodrine : études positives (population pédiatrique)

ms malobservance, risque rétention aigue d’urines chez sujet âgé

Pas au long cours ms plutôt en monoprise avt situation à risque

– Fludrocortisone : aucun bénéfice démontré

• Bêta-bloquants : – Hypothèse physiopathologique : diminution de

l’activation des mécano-récepteurs du VG par leur effet inotrope négatif.

– Aucun bénéfice démontré.• Paroxétine : une seule étude positive.

Stimulation cardiaque

• Seul intérêt : syncope avec asystolie documentée (étude ISSUE 2, non randomisée)

Brignole M et al.; International Study on Syncope of Uncertain Etiology 2 (ISSUE 2) Group. Early application of an implantable loop recorder allows effective specific therapy in patients with recurrent suspected neurally mediated syncope. Eur Heart J 2006;27:1085–1092.

• 5 études randomisées multicentriques : – Indication : syncope et tilt-test positif– Méta-analyse :

• Réduction non significative de la récurrence des syncopes• Compréhensible car n’agit pas sur la composante vasomotrice

• Hypersensibilité sino-carotidienne :– Bénéfice démontré de la stimulation double

chambre si bradycardie documentée

Brignole M et al. Long-term outcome of paced and non paced patients with severe carotid sinus syndrome. Am J Cardiol 1992;69:1039–1043.

Claesson JE et al. Less syncope and milder symptoms in patients treated with pacing for induced cardioinhibitory carotid sinus syndrome: a randomized study. Europace 2007;9:932–936.

• Syncopes réflexes liées aux névralgies du V et du IX : le traitement des névralgies diminuerait l’incidence de survenue des syncopes.

Hypotension orthostatique

• Une élévation même modeste de la PA permet de diminuer les symptômes

• Mesures hygiéno-diététiques :– Apports hydro-sodés : 2-3 l eau, 10 g NaCl– Ingestion eau glacée (surtout post-prandial)– Surélever tête lit (contre nycturie, répartition optimale fluides)– Bas de contention, sangles abdominales (patients âgés)– Manœuvres de contrepression, squats– Activités sportives (natation)

Podoleanu C et al. Lower limb and abdominal compression bandages prevent progressive orthostatic hypotension in the elderly. A randomized placebo-controlled study. J Am Coll Cardiol 2006;48:1425–1432.

Hypotension orthostatique

• Traitement pharmacologique : – Midodrine : efficacité démontrée (3 études

randomisées vs placebo)– Fludrocortisone : bénéfice retrouvé dans 2 études

observationelles, physiopathologie en faveur.

– Autres : desmopressine (nycturie), octréotide (syncopes post-prandiales), pyridostigmine.

• Traitement de la cause de la dysautonomie si possible.

Troubles du rythme

• PM :– Dysfonction sinusale :

• Stimulation indiquée si syncope + pause significative ou temps de récupération sinusale allongé

• 20 % des patients continuent à présenter des syncopes : association fréquente de cette pathologie à un réflexe vasoplégiant.

• Anti-arrythmiques• Ablation foyer arrythmogène• ICD• Contrôle de stimulateur cardiaque (syndrome du pace-maker

?)

Cardiomyopathies

• Double but : éviter syncope mais aussi mort subite.• Syncope réflexe non éliminée mais peut être

favorisée ou intriquée• Identifier cause de la syncope : – SCD-HeFT : pas de diminution de la fréquence des

syncopes chez patients ayant un DAI vs amiodarone ou placebo.

Olshansky B and al.; SCD-HeFT Investigators. Syncope predicts the outcome of cardiomyopathy patients: analysis of the SCD-HeFT study. J Am Coll Cardiol 2008;51:1277–1282.

SUJET AGE

Cas particuliers

• Causes fréquentes :– Hypotension orthostatique– Réflexe : hypersensibilité sino-carotidienne +++– Troubles du rythme

Problème : souvent intriqué avec une HTA systolique…

• Anamnèse :– Survenue ? Matinale hTA; chronologie avec prise

médicamenteuse– Chute ? hTA orthostatique ss syncope peut suffire– Pbs cognitifs caractérisation précise difficile

• Stratégie diagnostique : idem que jeune + massage sino-carotidien en décubitus et debout

Points +++

• hTA pas tjs reproductible• Tilt test a une bonne sensibilité• MAPA, Reveal™

Pédiatrie

• Grande majorité : réflexe– Syncopes réflexes : stimulus déplaisant, médiée

par une hyperstimulation parasympathique– Syncopes pendant pleurs, accompagnées de

cyanose : « spasmes du sanglot »• Examens :– ECG +++– Tilt-test : reproduction symptômes par simple

perfusion…

• Eléments à rechercher :– ATCD familiaux de cardiopathie, mort subite– ATCD personnel de cardiopathie– Déclencheurs : émotions, bruit violent– Survenue pendant l’exercice– Absence de prodrome, survenue pendant le

sommeil, présence de douleurs thoraciques ou de palpitations

• Traitement : idem adulte ms éviter au maximum pose de PM car cause souvent transitoire.

Conduite automobile

• Statistiques : – 3 % des patients ayant eu une syncope

conduisaient à ce moment-là– Seulement 9 % des patients auxquels la conduite a

été interdite ont suivi ce conseil• Pas plus de risque d’AVP si ATCD de syncope

(mais attention au cas particulier des patients ayant un DAI : recommandations spécifiques)

Nouveautés

Relation taille OG et prévalence syncopes

• OG considérée comme un réservoir• Une étude prospective monocentrique a

démontré qu’une OG de petit volume est un facteur prédictif indépendant de survenue de syncopes vaso-vagales.

J. Moon et al. / International Journal of Cardiology xxx (2011) xxx–xxx

Conclusion

• Diagnostic souvent considéré comme « bénin » mais :– Nécessite une démarche diagnostique rigoureuse

et précise– Peut avoir un impact négatif sur la qualité de vie

du patient

« Damn corset, I knew it would get me… »