Qu’est ce qu’une tumeur · INSERM U866 EPICAD; Université de Bourgogne Franche Conté....

Qu’est-ce qu’une tumeur

neuroendocrine ?

Pr. Côme LEPAGE

HGE et oncologie digestive CHU Dijon

INSERM U866 EPICAD; Université de Bourgogne Franche Conté

Cellules du système endocrinien

Les cellules endocrines peuvent être :

-regroupées dans des organes spécialisés : “glandes endocrines”

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- regroupées dans des organes spécialisés : “glandes endocrines”

- disséminées dans l’organisme, et notamment dans l’ensemble du

tube digestif

Les tumeurs développées à partir de ces cellules peuvent donc

apparaître dans de très nombreux organes

Historique : tumeur Neuroendocrine

1876 Munich – 1944 Istanbul

Siegfried Oberndorfer

1907 Karzinoide tumor

C’est des tumeurs …



- regroupées dans des organes spécialisés : “glandes endocrines”

- disséminées dans l’organisme, et notamment dans l’ensemble du

tube digestif.

Les tumeurs développées à partir de ces cellules peuvent donc

apparaître dans de très nombreux organes

Dénomination “tumeurs neuro-endocrines” (TNE)

capacité de produire des facteurs communs aux cellules nerveuses

et aux cellules endocrines (neuropeptines et amines biogènes)

Est ce que c’est fréquent ?

Localisations des 10 cancers les plus

fréquents en 2015 en France

http://invs.santepubliquefrance.fr/fr.

Fréquence des cancers digestifs en France

Francim 2011

HCL InVS/InCA

051015

C. endocrines

Grêle

Voies biliaire

Mélanome

Œsophage

Hommes

0 5 10 15

Femmes

Un cancer rare ?

Taux / 100 000 / pop mondiale

Yao et al. JCO 2008

Incidence par période : USA

Années

Tau

x p

ou

r 10

0 0

000

Tau

x p

ou

r 100 0

000

1.03

9

5.25

Les 2 sites les plus fréquents sont digestif et broncho-pulmonaire

Gastroenteropancreatique

60.5%

Broncho-

pulmonaire

27.3%

Autres

12.2%

Localisations

Yao et al. JCO 2008

Prévalence estimée

USA 1973-2004 : 103 312 cas

35 cas / 100 000 habitants

Digestifs :

France 1976-1999 : 11 400 cas

19 cas pour 100 000 habitants

Yao et al. JCO 2008

Quels symptômes ?

Modlin et al. Lancet Oncology. 2008

TNE sécrétantes / Non sécrétantes

TNE sécrétantes

Secrètent :

Hormones

Facteurs de croissance

Neurotransmetteurs

Entrainent des symptômes :

Diarrhée, Flushing

Ulcères Gastroduodénaux

Hypoglycémie

Obstruction Bronchique

Wheezing,


TNE sécrétantes / Non sécrétantes

TNE sécrétantes

Secrètent :

Hormones


Neurotransmetteurs


Diarrhée, Flushing


Hypoglycémie


Wheezing,

TNE Non-Sécrétantes

Sont souvent secrètantes !

>50% secrètent peptides ou amines

Pas de symptômes cliniques

Découverte de la maladie sur les

symptômes liés à la progression

Douleurs abdominales

Perte de poids anorexie

Syndrome obstructif

Ictère


TNE sécrétantes / non sécrétantes

70 à 80% des TNETNE sécrétantes

Secrètent :

Hormones


Neurotransmetteurs


Diarrhée, Flushing


Hypoglycémie


Wheezing,

TNE Non-Sécrétantes

Sont souvent secrètantes !

>50% secrètent peptides ou amines

Pas de symptômes cliniques

Découverte de la maladie sur les

symptômes liés à la progression

Douleurs abdominales

Perte de poids anorexie

Syndrome obstructif

Ictère

Syndrôme Carcinoide : Symptomatologie

Diarrhée aqueuse et douleurs abdominales

Flushing, télangiectasies et dermatite (pellagre)

Bronchoconstriction

Fibrose de l’endocarde droit sténose et

insuffisance valves tricuspide et pulmonaire

incidence sur la qualité de vie des patients

gêne considérable lors de l'exécution des activités quotidiennes

Symptômes

gdgdgdgdg gdgdgdgdg




Bronchoconstriction





Symptômes

Ashourian N Engl J Med

2006




Bronchoconstriction





Symptômes

Quels modes de présentation ?

Quels modes de présentation : Origine

• 95% sporadique

• 5% syndromes héréditaires:

– Néoplasie Endocrinienne de type 1

– Maladie de Von Hippel Lindau

– Sclérose tubéreuse de Bourneville

– Neurofibromatose de type I = V Recklinghausen

Quels modes de présentation : localisation

Répartition USA

0

5

10

15

20

25

30

%

Yao et al. JCO 2008

Stade au diagnostique

Lepage et al, Gut 2004, Modlin et al, Cancer 2003

Côte d'Or

1976-87 1988-99

Localisé 20.0 24.3

Régional 21.8 20.7

A distance 58.2 55.0

Sites métastatiques : Côte d’or

Lepage et al, Gut 2004

0

10

20

30

40

50

60

70

Foie Péritoine Poumon Peau Os Autres

%

Sites métastatiques : Côte d’or

Lepage et al, Gut 2004

0

10

20

30

40

50

60

70

Foie Péritoine Poumon Peau Os Autres

%

Isolé

es .

Lesquelles sont d’évolution

favorable et défavorable ?

Différenciation

• Bien différenciées (80%):

Ki67% Nombre de mitoses/GC

– G1 <2 <2

– G2 2-20 3-20

– G3 >20 >20

• Peu différenciées (20%)

> 50

Survie relative des carcinomes endocrines en fonction de la différenciation

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

100

0 10 20 30 40 50 60

Months since diagnosis

Re

lati

ve

su

rviv

al (%

)

Bien différenciées

Peu différenciées

Lepage et al, Gastroenterology 2007

Conclusion

• Cancer rares

• Groupe hétérogène de cancers que l’on peut classer :

– par organe d’origine

– par différenciation

– par type de sécrétion / symptômes

– Par mode de présentation (métastatique ou non)

• Incidence augmente

• mais surtout la prévalence est élevée

• Origine héréditaire 5% des cas

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