Principaux tableaux de néphropathies

PRINCIPAUX TABLEAUX DE

NÉPHROPATHIES Dr Ophélie Fourdinier

Service de Néphrologie, Dialyse et Transplantation – CHU Amiens

DFGSM3 – le 27 mars 2020

IR

fonctionnelle

organique

obstructive

Néphropathie Aigue/Chronique

TUBULE GLOMERULE

INTERSTITIUM VAISSEAU

Néphropathie glomérulaire Néphropathie vasculaire Néphropathie interstitielle Néphropathie tubulaire

Interrogatoire • Antécédents médicaux

• Maladie rénale • HTA • Surdité

• Antécédents gynéco-obstétricaux • HTA gravidique • Œdèmes, protéinurie • Terme

• Antécédents familiaux • Faire un arbre généalogique • Polykystose rénale autosomique dominante • Syndrome d’Alport de transmission liée à l’X

• Médicaments • AINS +++ • Chimiothérapie • Antibiotique

• Facteurs de risque cardiovasculaire

• Dosage créatininémie : IRA ou IRC

Examen clinique

• Poids

• Œdèmes

• Pression artérielle

• Bandelette urinaire • Protéinurie

• Leucocyturie

• Hématurie

• Contact lombaire

• Trouble de la miction

• Examen cardiovasculaire

• Examen général

Examen paraclinique

• Echographie rénale

• Protéinurie (des 24h ou rapport P/C) • Composition : EPU

• ECBU • Hématurie

• Leucocyturie

• Créatinine

Biopsie rénale • Intérêt en cas de néphropathie glomérulaire +++

• Mais aussi dans certaines atteintes vasculaires ou interstitielles ou NTA

• Biopsie percutanée sous contrôle échographique ou scannographique sous AL • 2 prélèvements pour étude en MO et en IF (+/- ME)

• Complications : • hématome péri-rénal • hématome intra-rénal

• hématome rétro-péritonéal

• fistule artério-veineuse

• Contre-indications : • rein unique • HTA mal contrôlée

• anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspicion de PAN…)

• pyélonéphrite aiguë (contre-indication temporaire) • troubles de la coagulation : NFS-plaquettes, TP, TCA.

• Rechercher la prise d’antiagrégants plaquettaires ou d’anticoagulants : à arrêter si possible

TUBULE

GLOMERULE


Néphropathie glomérulaire

• Rechercher à l’interrogatoire • Maladie générale : diabète, lupus et autres pathologies auto-immunes • Antécédents personnels et familiaux de protéinurie ou hématurie

• Rechercher un syndrome glomérulaire • Protéinurie (> 1 g/j)

• dépistée par la BU puis confirmée par le dosage (en g/g de créatininurie ou en mg/mmol de créatininurie ou en g/24 h)

• composée principalement d’albumine (> 50%)

• avec ou sans syndrome néphrotique

• Hématurie • microscopique +++ (hématies > 10/mm3) +/− hématies déformées ou cylindres

hématiques

• macroscopique totale, indolore, sans caillots.

• HTA • Œdèmes • Insuffisance rénale : aiguë ou chronique

Syndrome glomérulaire

Syndrome néphrotique

Syndrome néphritique aigu

Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

Syndrome de glomérulonéphrite chronique

Syndrome néphrotique

•Signes • Protéinurie ≥ 3 g/24h

• Albuminémie < 30 g/L

• +/- hématurie

• +/- HTA

• +/- IR

• Œdèmes, anasarque

•Impur : HTA, IR ou hématurie microscopique

•Maladies rénales • LGM

• HSF

• GEM

• GN lupique

• Amylose

• Néphropathie diabétique

• GNMP

Syndrome néphritique aigu

• Signes • Tableau brutal, en qq jours

• Œdèmes, anasarque

• HTA

• Hématurie

• Protéinurie

• IRA

• Oligurie

• Infection bactérienne récente

• Maladies rénales • GN aiguë post-infectieuse

Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante

•Signes • Hématurie macroscopique récidivante

• +/- hématurie microscopique entre les épisodes

• +/- protéinurie

• +/- HTA

•Maladies rénales • Néphropathie à IgA primitive

• Syndrome d’Alport

Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

•Signes • IR rapidement progressive

(qq jours à qq semaines)

• Protéinurie

• Hématurie (micro- ou macroscopique)

• Signes extra-rénaux

•3 types

•Maladies rénales • Polyangéite microscopique

(type 3 avec pANCA)

• Granulomatose avec polyangéite (type 3 avec cANCA)

• Maladie de Goodpasture (type 1 avec Ac anti-MBG)

• GN proliférative extra-capillaire (lupus, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie…) (type 2)

Syndrome de glomérulonéphrite chronique

•Signes • Protéinurie

• +/- hématurie

• +/- HTA

• +/- IR

•Maladies rénales • Toutes les GN chroniques

TUBULE

GLOMERULE


Néphropathie vasculaire

• Atteinte des vaisseaux rénaux

• Aiguë ou chronique (NVA et NVC)

Néphropathie vasculaire aiguë

• Signes : IRA, HTA +/- protéinurie +/- hématurie

• MAT (SHU) • Anémie hémolytique de type

mécanique

• Crise rénale sclérodermique

• Maladie des emboles de cristaux de cholestérol • Terrain athéromateux avec facteurs

déclenchants

• Orteils pourpres et livedo

• HTA maligne • PAD ≥ 130 mmHg + lésions

ischémiques

• Signes : douleurs lombaires, hématurie macroscopique, HTA +++, anurie si l’occlusion est bilatérale ou sur rein unique, fièvre, IRC

• Infarctus rénal • Embolie artérielle

• Thrombose artérielle

• Dissection des artères rénales ou de l’aorte étendue aux artères rénales

• Thrombose veineuse (bilatérale ou sur rein unique fonctionnel)

Atteinte des artères de petits calibres et des capillaires

Atteinte des artères ou des veines rénales principales

Néphropathie vasculaire chronique • Interrogatoire

• HTA ancienne et mal contrôlée

• facteurs de risque cardio-vasculaire

• antécédents cardio-vasculaires (AVC, AOMI, coronaropathie)

• Examen clinique • abolition de pouls, souffles sur les trajets vasculaires

• anomalies vasculaires au FO

• Examens complémentaires • échographie Doppler des artères rénales

• Sténose des artères rénales • Athéromateuse (90%) : FDRCV, lésions proximales

• Fibrodysplasique (10%) : femme jeune, lésions distales

• Néphroangiosclérose bénigne (endartérite fibreuse) • IRC lentement progressive, pas d’hématurie, ni de leucocyturie,

protéinurie absente ou modérée

TUBULE

GLOMERULE


Néphropathie interstitielle aiguë • IRA organique

• A diurèse conservée, parfois anurique

• Protéinurie (tubulaire) < 1 g/j

• +/- Hématurie (parfois macroscopique)

• +/- Leucocyturie (± éosinophilurie dans les causes médicamenteuses)

• Signes généraux : fièvre, rash cutané, cytolyse hépatique (pas d’HTA)

• Etiologies :

Néphropathie interstitielle chronique • NTIC

• Interrogatoire • Antécédents d’uropathie

• Antécédents d’IU à répétition

• Prises médicamenteuses

• Clinique • Leucocyturie aseptique

• Protéinurie modérée (< 1 g/j) tubulaire (alb < 50%)

• Absence d’hématurie (ou microscopique)

• Polyurie avec nycturie

• Natriurèse augmentée

• Acidose tubulaire

• IRC

• HTA d’apparition tardive

TUBULE

GLOMERULE


Nécrose tubulaire aigue

• Fréquente ++ • 80 % des IRA

organiques

• Signes : • Oligurie initiale le

plus souvent

• Protéinurie < 1 g/j

• Pas d’HTA, pas d’hématurie, pas de leucocyturie, pas d’oedème

• Etiologies :

3 mécanismes

Conclusion

• 4 tableaux de néphropathie • Glomérulaire

• Syndrome néphrotique

• Syndrome néphritique aigu

• Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante

• Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive

• Syndrome de glomérulonéphrite chronique

• Vasculaire

• Interstitielle

• Tubulaire

• Aiguë ou chronique • NB : forme chronique de la néphropathie tubulaire ou interstititielle =

NTIC

Conclusion

NT NI NG NV

HTA Non Non Oui Oui

Œdèmes Non Non Oui Non

Protéinurie < 1 g/j < 1 g/j > 1 g/j Variable

Hématurie micro Non Possible Oui Non

Hématurie macro Non Possible Possible Possible

Leucocyturie Non Possible Non Non

Etiologies Aiguë : NTA Chronique : NTIC

Aiguë : NIA Chronique : NTIC

Aiguë : GNA post-infectieuse, GNRP Chronique : LGM, HSF, GEM, GNMP, NIgA, néphropathie diabétique, amylose

Aiguë : HTA maligne, MAT, emboles de Cs, crise sclérodermique Chronique : néphro-angiosclérose bénigne, SAR

Cas clinique n°1

Mr A. est hospitalisé pour infection sévère à SARS-Cov2 (Covid-19). Les constantes à l’arrivée sont : PA = 65/35 mmHg, Fc = 135 bpm, satO2 = 75% sous O2 3L, T° 39,6°C. Devant la défaillance hémodynamique et respiratoire, il est transféré en réanimation. Il reçoit une antibiothérapie par Ceftriaxone (C3G) et Amikacine (aminoside). A H24, Mr A. est oligurique. Les pressions artérielles sont à 75/40 mmHg sous noradrénaline. La créatininémie est à 250 µmol/l (contre 70 µmol/l à l’entrée). La protéinurie est à 800 mg/g, il n’y a pas d’hématurie ni de leucocyturie.

Quelle est la néphropathie ?

Cas clinique n°1

Mr A. est hospitalisé pour infection sévère à SARS-Cov2 (Covid-19). Les constantes à l’arrivée sont : PA = 65/35 mmHg, Fc = 135 bpm, satO2 = 75% sous O2 3L, T° 39,6°C. Devant la défaillance hémodynamique et respiratoire, il est transféré en réanimation. Il reçoit une antibiothérapie par Ceftriaxone (C3G) et Amikacine (aminoside). A H24, Mr A. est oligurique. Les pressions artérielles sont à 75/40 mmHg sous noradrénaline. La créatininémie est à 250 µmol/l (contre 70 µmol/l à l’entrée). La protéinurie est à 800 mg/g, il n’y a pas d’hématurie ni de leucocyturie.


NTA

Sur choc septique +/- aminoside

Cas clinique n°2

Mme B. 35 ans est adressée en consultation de néphrologie pour œdèmes des 2 membres inférieurs persistants depuis 1 mois et l’empêchant de se chausser… Elle n’a pas d’antécédent. Les œdèmes sont mous, indolores. Elle a pris 6 kgs récemment. Les pressions artérielles sont à 175/100 mmHg. Elle a réalisé un bilan sanguin et urinaire en externe :

- Créatininémie = 80 µmol/l

- Protides = 45 g/l

- ECBU : hématies : 10/mm3 et leucocytes : 1/mm3

- Protéinurie : 5 g/24h


Cas clinique n°2


- Créatininémie = 80 µmol/l - Protides = 45 g/l - ECBU : hématies : 10/mm3 et leucocytes : 1/mm3 - Protéinurie : 5 g/24h



Quel est le syndrome glomérulaire ?

Cas clinique n°2


- Créatininémie = 80 µmol/l - Protides = 45 g/l - ECBU : hématies : 10/mm3 et leucocytes : 1/mm3 - Protéinurie : 5 g/24h



Quel est le syndrome glomérulaire ?

Syndrome néphrotique (impur)

Cas clinique n°3

Mr C. 25 ans se présente en consultation pour « urines rouges ». Il a vu un urologue qui n’a pas retenu l’origine urologique. En reprenant l’interrogatoire, il a déjà remarqué avoir des urines rouges mais cela se passait après quelques semaines. C’est le 3e épisode en 2 ans. Il n’a pas d’atcd en dehors d’angines à répétition. L’examen clinique est pauvre. Il vous présente un ECBU : hématies à 9600/mm3, leucocytes à 5/mm3. La protéinurie est à 1,6 g/g. La créatininémie est à 70 µmol/l.


Cas clinique n°3




Quel est le syndrome glomérulaire

Cas clinique n°3




Quel est le syndrome glomérulaire

Syndrome hématurique récidivant (néphropathie à IgA primitive)

Cas clinique n°4

Mme D. 19 ans se présente aux urgences pour céphalées. Elle n’a pas d’atcd. Elle prend uniquement une POP, pas d’automédication. Les constantes sont : PA 240/140 mmHg, Fc = 95 bpm, satO2 = 99% en AA. Vous la réinterrogez sur ses dernières prises de PA : « c’était il y a trois mois par mon médecin traitant avant la prescription de ma POP. Elle était à 130/80 mmHg ». L’examen clinique est normal en dehors d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale. La BU retrouve : protéinurie +, hématurie 0, leucocyturie 0, nitrites 0. Le bilan biologique montre une créatininémie à 110 µmol/L. Elle était à 58 µmol/L sur son bilan il y a un an.


Cas clinique n°4

Mme D. 19 ans se présente aux urgences pour céphalées. Elle n’a pas d’atcd. Elle prend uniquement une POP, pas d’automédication. Les constantes sont : PA 240/140 mmHg, Fc = 95 bpm, satO2 = 99% en AA. Vous la réinterrogez sur ses dernières prises de PA : « c’était il y a trois mois par mon médecin traitant avant la prescription de ma POP. Elle était à 130/80 mmHg ». L’examen clinique est normal en dehors d’une baisse d’acuité visuelle bilatérale. La BU retrouve : protéinurie +, hématurie 0, leucocyturie 0, nitrites 0. Le bilan biologique montre une créatininémie à 110 µmol/L. Elle était à 58 µmol/L sur son bilan il y a un an.


Néphropathie vasculaire aiguë (HTA maligne)

Cas clinique n°5 Mme E. 65 ans est hospitalisée pour pyélonéphrite aiguë obstructive. Elle a pour atcd des IU à répétition depuis l’enfance, une IRC (créatinine à 150 µmol/L avec protéinurie à 300 mg/g), des lombalgies chroniques avec auto-médication par AINS. Elle n’a pas de FDRCV. Aux urgences, il est introduit : Ketoprofène (AINS), amoxicilline (pénicilline) et ofloxacine (fluoroquinolones). Elle est hospitalisée pour dérivation des urines en urgence. Quelques jours plus tard, elle développe une IRA avec une créatininémie à 450 µmol/L avec une leucocyturie aseptique, une hématurie ainsi qu’une cytolyse hépatique. La protéinurie est à 700 mg/g. Les pressions artérielles sont normales mais la t° est à 38°C. Son poids est stable à 59 kgs. A l ’examen clinique, on note un rash cutané

Quelle est la néphropathie actuelle ?



Néphropathie interstitielle aiguë

Quel est le mécanisme ?





Immuno-allergique (amoxicilline, FQ, AINS > lequel des 3 ?)

Quelle est la probable néphropathie initiale ?





Immuno-allergique (amoxicilline, FQ, AINS > lequel des 3 ?)

Quelle est la probable néphropathie initiale ?

NTIC (IU à répétition et AINS au long cours)

Principaux tableaux de néphropathies

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