Polyradiculonévrites chroniques

T MaisonobeJM Léger

R é s u m é. – Les polyradiculonévrites inflammatoires chroniques forment une entitédéfinie par des critères cliniques, évolutifs, électrophysiologiques, et histopathologiques. Lemécanisme physiopathologique est encore incertain mais très probablementdysimmunitaire. Elles se distinguent des formes aiguës par une installation des symptômesprogressive, une persistance des signes au-delà du 6e mois et une corticosensibilité. Deuxformes évolutives sont reconnues : progressive ou à rechutes. Le déficit clinique estsensitivomoteur à prédominance motrice et touche les segments proximaux et distaux desquatre membres. Le diagnostic est confirmé par une hyperprotéinorachie isolée et desanomalies électrophysiologiques de démyélinisation. Les lésions histopathologiques sontune démyélinisation segmentaire et des infiltrats inflammatoires. Des formes particulièresont été récemment rattachées à cette entité : sensitives, multifocales, avec signes centraux,associées en particulier à une gammapathie monoclonale. Trois traitements ont actuellementune efficacité comparable : les corticoïdes, les échanges plasmatiques et lesimmunoglobulines intraveineuses. Des critères prédictifs de bonne réponse en fonction desdifférentes thérapeutiques sont encore à définir.

Introduction

Les polyradiculonévrites chroniques ou PRN chroniques comprennentprincipalement la forme idiopathique, encore appelée par les Anglo-SaxonsCIDP pourchronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathyquiest une entité d’individualisation récente, datant d’un peu plus de 20 ans[30].Elles se caractérisent par une neuropathie sensitivomotrice chronique, avecdémyélinisation segmentaire et infiltrats inflammatoires d’originedysimmunitaire. Dès 1953, Guillain avait observé, à côté de la neuropathieascendante aiguë démyélinisante avec hyperprotéinorachie du liquidecéphalorachidien (LCR) (syndrome de Guillain-Barré), des formes pluschroniques ou récurrentes[48]. Austin, le premier en 1958, avait constaté dansces formes récurrentes une éventuelle corticosensibilité[7]. Mais ce n’estqu’en 1975 que Dyck et al réunirent toutes les formes précédemmentrapportées sous une même entité dénomméechronic inflammatorypolyradiculoneuropathy[30]. Ils opposaient ces neuropathies au syndrome deGuillain-Barré aigu sur trois points essentiels :– l’absence d’épisodes infectieux notables dans les semaines précédentes ;– une installation des symptômes plus prolongée (au-delà de 4 semaines) etpersistant surtout au-delà du 6e mois ;– enfin, point très important : une corticosensibilité nette qui n’avait jamaisété démontrée dans le syndrome de Guillain-Barré.

Par la suite, de nombreux auteurs rapportèrent leurs propres séries, ce quipermit de préciser les différents aspects cliniques, électrophysiologiques etévolutifs mais sous des appellations et des tableaux encorevariables[10, 27, 73, 84, 92]. Dans un but d’homogénéiser cette entité, surtout pourles essais thérapeutiques, un comité Ad Hoc s’est réuni en 1991 pour établirdes critères stricts de CIDP, à la fois cliniques, électrophysiologiques dedémyélinisation, biologiques et histopathologiques (tableau I)[1].

Thierry Maisonobe : Ancien assistant hospitalo-universitaire, service d’explorationsfonctionnelles neurologiques du Dr Bouche.Jean-Marc Léger : Praticien hospitalier, service de neurologie du Pr Brunet.Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital 75651 Paris, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Maisonobe T et Léger JM.Polyradiculonévrites chroniques. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Neurologie,17-095-A-30, 1999, 8 p.

Parallèlement, pendant ces années, deux découvertes importantes allaientmodifier le cadre des polyneuropathies démyélinisantes chroniques. La première,électrophysiologique, est la mise en évidence chez certains patients de blocs deconduction moteur persistants et multifocaux[65]. La deuxième, immunologique,est la découverte d’une activité antimyéline (antimyelin associated glycoproteinou MAG) au sein de certaines polyneuropathies avec immunoglobulinemonoclonale de type IgM. À côté de la forme classique et initialement décrite,nous passerons donc en revue les formes particulières de reconnaissance plusrécente où l’électrophysiologie joue un rôle diagnostique important.

Forme commune idiopathique

Aspects cliniquesLa fréquence des PRN chroniques a toujours été difficile à préciser. Ellesemble représenter 10 à 20 % des polyneuropathies chroniques[55] etcorrespond en incidence à 10 à 15 % des PRN aiguës ou syndrome deGuillain-Barré[20, 43]. Si l’on analyse les grandes séries, on peut estimer uneincidence approximative de sept à dix nouveaux cas par an, pour un grandcentre neurologique hospitalier[10, 44, 69, 74]. Les deux sexes sont concernésavec une légère prédominance masculine et un sex-ratio autour de 1,5(tableau II). L’âge de début est extrêmement variable. Si, dans toutes lesséries, l’âge moyen se situe autour de 45 à 50 ans, les extrêmes vont de 2 à90 ans (tableau II). Contrairement à la polyradiculonévrite aiguë de typeGuillain-Barré où l’on observe un épisode infectieux préalable dans 60 à 70 %des cas, il est rare dans les PRN chroniques de trouver un événementdéclenchant ou favorisant. Le pourcentage varie de 10 à 30 %, ce qui n’estpas suffisant pour être significatif[28]. Certains auteurs font part d’observationssurvenues pendant la grossesse ou juste après un accouchement, et quipeuvent se rapporter à une chute du cortisol plasmatique[8, 73].Le délai entre le début et le maximum des symptômes doit être au moins de2 mois[1]. Cette installation progressive permet de les différencier au début desPRN aiguës où le maximum du déficit doit être toujours atteint en moins de4 semaines[3]. La durée de la phase d’extension (entre les symptômesinauguraux jusqu’à l’atteinte maximale) est très variable et dépend bienévidemment de la mise en place du traitement. Elle peut varier de 2 à 180 moisselon les séries[10, 27, 92]. Des symptômes et des signes persistant au 6e moisd’évolution sont classiquement exigés pour parler de formes chroniques[30].Deux types d’évolution sont désormais reconnus : progressive et à rechutes. Lepourcentage relatif est variable selon les séries(tableau II) mais se situe autourde 30 à 40 % pour les formes à rechutes.

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La présentation clinique habituelle au maximum de l’atteinte est celle d’undéficit sensitivomoteur à prédominance motrice, à la fois distal et proximalde type périphérique, et touchant les quatre membres de façon plus ou moinssymétrique[3, 34].

Le déficit moteur prédomine dans près de 80 % des cas[10, 30, 74], des formesmotrices pures ne sont pas rares, de 10 à 20 % des cas[10, 30, 74]. Deux signescliniques sont importants à reconnaître par rapport aux polyneuropathiesaxonales longueur-dépendantes. C’est la présence d’un déficit proximal

Tableau I. – Critères pour le diagnostic de polyradiculonévrite chronique (rapport du comité Ad Hoc, 1991).

Cliniques

A. Sont nécessaires pour le diagnostic :1. Troubles moteur et sensitif, rarement moteur ou sensitif purs, progressifs, de plus d’un membre, s’installant sur au moins 2 mois2. Hypo- ou aréflexie tendineuse, généralement des quatre membresB. Est en faveur du diagnostic :1. Atteinte prédominante des fibres myélinisées sensitives de gros diamètre sur les petites fibresC. Excluent le diagnostic :1. Des mutilations distales des membres, une rétinite pigmentaire, une ichtyose, la prise de médicaments ou une exposition à des toxiques susceptibles de provoquer une neuropathie péri-phérique similaire. Une histoire familiale de neuropathie génétique2. Un niveau sensitif3. Un trouble sphinctérien certain

Électrophysiologiques

A. Est nécessaire au diagnostic :Une étude de la conduction nerveuse mettant en évidence des signes de démyélinisationTrois de ces paramètres doivent être présents :1. Réduction de la vitesse de conduction nerveuse (VCN) sur au moins deux nerfs :– < 80 % de la limite inférieure de la normale (LIN) si l’amplitude du potentiel évoqué distal est > 80 % de la LIN– < 70 % de la LIN, si l’amplitude est < 80 % de la LIN2. Présence d’un bloc de conduction partiel ou d’une dispersion temporelle anormale sur au moins deux nerfs3. Allongement des latences distales sur au moins deux nerfs :– >125 % de la limite supérieure de la normale (LSN), si I’amplitude est > 80 %– >150 % de la LSN si l’amplitude est < 80 %4. Absence ou allongement des latences minimales des ondes F sur au moins deux nerfs :– >120 % de la LSN, si l’amplitude est > 80 %– >150 % de la LSN, si l’amplitude est < 80 %B. Sont en faveur du diagnostic :1. Ralentissement de la conduction sensitive < 80 % de la LIN2. Absence de réflexe H

Histopathologiques

A. Est nécessaire au diagnostic :Biopsie nerveuse montrant des signes de démyélinisation et remyélinisation1. Démyélinisation, soit au microscope électronique (> 5 fibres), soit au teasing (>12 % de 50 fibres ; pour chaque fibre, un minimum de 4 intemodes doit présenter des aspects dedémyélinisation/remyélinisation)B. Sont en faveur du diagnostic :1. Œdème sous-périneural ou endoneural2. Infiltrat de cellules mononucléées3. Formation en « bulbe d’oignon »4. Variation marquée dans le degré de démyélinisation entre les fasciculesC. Excluent le diagnostic :1. Vascularite, axones gonflés de neurofilaments, dépôts d’amylose, inclusions intracytoplasmiques dans les cellules de Schwann ou les macrophages en faveur de : adrénoleucodystrophie,leucodystrophie métachromatique, leucodystrophie à cellules globoïdes

Étude du liquide céphalorachidien

A. Sont nécessaires au diagnostic :1. Nombre de cellules <10/mm3 si VIH séronégatif, ou < 50/mm3 si VIH séropositif2. VDRL négatifB. Est en faveur du diagnostic :1. Protéinorachie élevée

VDRL : venereal disease research laboratory.

Tableau II. – Principales caractéristiques des grandes séries publiées de polyradiculonévrites chroniques.

Dyck et al1975 n = 53

McCombe et al1987 n = 92

Barohn et al1989 n = 60

Simmons et al1993 n = 77

Maisonobe et al1996 n = 64

Gorson et al1997 n = 67

Âge de début

– moyenne ? 35,4 47,8 45 48,3 54

– extrêmes 2-72 10-77 2-77 12-75 11-90

Sex-ratio H/F 1,9 1,6 1,4 1,1 1,3 1,3

Formes à rechutes % 34 65 46 42 30 16

Antécédents d’infections % 24,5 32 ? 28,6 5,8 21

Formes sensitivomotrices % 85 72 86 ? 84 78

Formes motrices % 9 22 14 ? 5 10

Formes sensitives % 6 6 non incluses ? 11 12

Paralysies faciales % 6 15 13 7,8 4,7 10

Paralysies oculomotrices % 4 4 3 7,8 7,8 3

Atteinte des nerfs IX, X, XI % 9 7 0 1,3 1,5 6

Œdème papillaire % 7 1 3 0 0 0

Tremblement % 0 3 0 0 4 13

Aide ventilatoire-dysautonomie %

0 ? 0 0 4 9

Hyperprotéinorachie % 91 ? 95 ? 94 82,6

Formes avec gammapathiemonoclonale %

non incluses non incluses 8,3 25,2* 18,7 22,3

* Absence de distinction des gammapathies monoclonales avec et sans anticorps anti-MAG.

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d’emblée ou de survenue rapide après un déficit distal, et l’atteinte simultanéedes membres supérieurs, ou peu de temps après des membres inférieurs.Toutefois, on peut noter une prédominance distale et le déficit peut ne toucherque les membres inférieurs (jusqu’à 33 % des cas), où il débutegénéralement[8, 44, 69]. Le déficit est habituellement bilatéral et le plus souventsymétrique, en tout cas au bout d’une certaine durée d’évolution, mais commele processus de démyélinisation est par définition aléatoire et multifocal, desasymétries peuvent être observées.Le déficit sensitif est caractérisé par une atteinte des grosses fibresmyélinisées, avec troubles proprioceptifs, ataxie et paresthésies distales[10, 30]

mais on peut également observer une hypoesthésie épicritique, thermoalgiqueen « gants et en chaussettes »[27, 84, 92]. Les douleurs distales sontclassiquement rares (20 % au maximum dans la série de McCombe et al1987)[74] mais des syndromes douloureux de type « radiculaire » peuvents’observer comme dans le syndrome de Guillain-Barré[30, 74].On note, surtout dans les formes évoluées, un tremblement distal desextrémités supérieures (4 à 10 % des cas) d’origine proprioceptive, ou peut-être lié à un déficit moteur distal[44, 69, 74].L’aréflexie généralisée est de règle aux quatre membres dans 63 %[44] à85 % [10] des cas, mais 10 à 20 % des cas ne présentent qu’une aréflexieachilléenne[10]. L’amyotrophie, liée à l’atteinte axonale secondaire, estrapportée comme rare au début[107] mais elle est constante et parfois trèsmarquée dans les formes évolutives, sévères ou résistantes auxthérapeutiques. L’atteinte des nerfs crâniens est moins fréquente que dans lesformes aiguës, mais elle est notée selon les séries entre 15 et 30 % des cas(tableau II). On note surtout une atteinte du nerf facial (5 à 15 %), puis desnerfs oculomoteurs avec diplopie (3 à 8 %) et enfin une paralysie des derniersnerfs mixtes avec dysphagie (1,5 à 9 %). Un œdème papillaire a égalementété décrit (3 à 7 % des cas). En revanche, les défaillances respiratoires avecventilation assistée et les dysautonomies restent exceptionnelles, ce quireprésente une distinction par rapport à la forme aiguë ou Guillain-Barré. Uneseule étude a montré des perturbations aux tests infracliniques du systèmenerveux autonome dans huit cas sur 14[58], mais des symptômes à typed’impuissance, hypotension orthostatique, urgences mictionnelles ousyndrome de Horner sont exceptionnellement rapportés et le plus souventdans des formes à rechutes[107].Le retentissement fonctionnel à long terme est très variable d’un sujet àl’autre. Dans la première étude[30], 60 % des patients pouvaient continuer leuractivité mais 28 % étaient alités ou en fauteuil roulant. Dans la série deMcCombe et al (1987)[74] 73 % étaient indépendants, et dans celle de Barohnet al (1989)[10] 40 % étaient en rémission complète. Seule la sévérité del’atteinte initiale motrice semble corrélée à la parésie résiduelle[10].

Signes et critères électrophysiologiquesL’examen électrophysiologique a un rôle clé dans le diagnostic, car il a pourbut de déceler les paramètres indicatifs d’un processus lié à unedémyélinisation segmentaire. Les anomalies observées sont tout à faitcomparables à celles observées dans les PRN aiguës. Pour des raisonstechniques, les paramètres de démyélinisation sont évalués uniquement surles fibres motrices. Quatre paramètres sont pris en compte. Les trois premierssont des paramètres de conduction : il s’agit du ralentissement de la vitessetronculaire ou segmentaire (à l’avant-bras, au bras ou entre point d’Erb etcreux axillaire pour les nerfs médians et cubitaux ; entre cheville et creuxpoplité pour les nerfs SPE et SPI [sciatique poplité externe et interne]) ; del’allongement de la latence distale et de l’onde F (conduction proximale). Ledernier paramètre est la comparaison de l’amplitude évoquée musculaireglobale après stimulation proximale et stimulation distale. On définit ainsideux anomalies : le bloc de conduction partiel quand la durée du potentiel estidentique mais qu’il existe une diminution de l’amplitude supérieure à 30 %après stimulation proximale (50 % de chute sont requis au point d’Erb enraison des difficultés techniques de stimulation et de recrutement des fibresnerveuses) ; la dispersion temporelle quand il existe une chute d’amplitudemais également un allongement de la durée du potentiel supérieur de 15 %,après stimulation proximale. Cette dernière anomalie est très spécifique d’unprocessus de démyélinisation segmentaire.Depuis 1983, plusieurs auteurs ont proposé leurs propres critèresélectrophysiologiques de démyélinisation[3, 10, 30]. En 1991, un comitéAd Hocs’est réuni pour établir des critères stricts de CIDP (tableau I). Il a enparticulier défini des valeurs seuils électrophysiologiques pour chacun de cesparamètres avec, pour la première fois, une exigence particulière del’anomalie de conduction quand il existait une perte axonale associée[1]. Cescritères, très stricts, ont l’avantage d’être très spécifiques mais, par voie deconséquence, l’inconvénient de n’être vérifiés dans la plupart des séries quedans 66 à 75 % des cas[10, 17, 69]. Ils impliquent en tout cas, lors de la réalisationde l’électromyogramme (EMG), d’examiner l’ensemble des nerfs (SPE, SPI,médian, cubital) des deux côtés, et pour la plupart des nerfs aux membressupérieurs de pratiquer une étude étagée jusqu’au point d’Erb, associée àl’étude de l’onde F systématique. En effet, les zones de démyélinisation, deblocs et de ralentissements sont segmentaires et multifocales, et peuvent

échapper à une étude trop distale de quelques nerfs. Dès 1982, Lewis etSumner[65] avaient montré que les PRN chroniques se distinguaient des autrespolyneuropathies démyélinisantes chroniques (en particulier héréditaires) parla non-proportionnalité du ralentissement de la conduction nerveuse motriceau sein du même nerf entre les différents segments et le caractère hétérogènedes anomalies d’un nerf à l’autre.Un autre paramètre a été utilisé ces dernières années. Il s’agit de l’indexterminal de latence ou TLI (terminal latency index, pour les Anglo-Saxons).Il correspond pour un nerf au rapport entre la vitesse distale (entre le point destimulation distale et le recueil musculaire) et la vitesse tronculairehabituellement utilisée. L’analyse de ce paramètre de comparaison desvitesses au sein des PRN chroniques a permis de confirmer le caractèrehétérogène de la démyélinisation au sein d’un même nerf[60, 69, 114].Les potentiels sensitifs sont altérés avec perte d’amplitude dans près de 60 %des cas aux quatre membres[107]. Une formule d’altération des potentielssensitifs, plus marqués aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs,est caractéristique des polyradiculonévrites (aiguës comme chroniques)[18].Il existe toujours, de façon plus ou moins prononcée, une perte axonalesecondaire, jusqu’à 75 % des cas[10, 84]. Une activité spontanée de potentielsde dénervation active s’observe dans 20 % des cas[69]. Dans les formesdiagnostiquées tardivement ou très sévères, cette perte axonale peut mêmeêtre importante, rendant difficile le diagnostic. Dans ces cas, l’examen neporte que sur les fibres restantes, et il faut sur les nerfs où l’analyse del’amplitude est encore possible, pouvoir trancher entre un processus initialdémyélinisant ou axonal.

Anomalies biologiques

Les anomalies biologiques sont essentiellement l’hyperprotéinorachie dansle LCR. L’élévation de la protéinorachie est en général modérée autour d’unemoyenne de 1,3 g/L[10, 44, 69]. Des taux particulièrement élevés entre 5 et10 g/L ont été parfois notés[8, 10, 44], mais ces cas, souvent observés au coursdes poussées, sont rares et doivent faire rechercher une maladie associée ouune cause héréditaire (maladie de Refsum). Cette hyperprotéinorachie estprésente dans 85 à 95 % des cas[8, 10, 28, 44, 69]. Cela implique que, dans 5 à 15 %des cas, le LCR peut être normal, surtout lors d’une phase de stabilité clinique.La présence de cellules blanches par millimètre cube dans le LCR, toujoursinférieure à 10, est parfois notée, mais une cellularité supérieure à 10 doitremettre en cause le diagnostic, sauf en cas de positivité pour le virus del’immunodéficience humaine (VIH)[1]. L’analyse des immunoglobulines duLCR peut mettre en évidence parfois un profil oligoclonal ou uneaugmentation de l’index IgG[27, 28, 30]. Le reste du bilan biologique esthabituellement normal. La seule anomalie observée, dans 10 à 30 % des cas,est une gammapathie monoclonale IgG, A ou M de faible taux et dite « designification indéterminée » (MGUS)[10, 19, 44, 69]. Ces formes avecgammapathie monoclonale ont été longtemps discutées et seront envisagéesplus loin dans les formes particulières.

Aspects histopathologiques

L’article initial de Dyck et al (1975)[30] avait parfaitement décrit les anomalieshistopathologiques observées dans cette affection sur la biopsie nerveuse : desaspects de démyélinisation segmentaires récents et anciens (sur l’étude desfibres dissociées) dans 23,4 %, de démyélinisation-remyélinisation chroniquesous forme de prolifération schwannienne en « bulbes d’oignons » dans15,4 %, d’œdème endoneural dans 19 %, et surtout des infiltrats cellulairesinflammatoires périvasculaires particulièrement importants dans cettepremière série dans 53,8 %, et avait conduit Dyck à proposer le terme dechronic inflammatory(et nondemyelinating) polyradiculoneuropathy. Ilexistait également des signes de dégénérescence axonale associée (24,7 %).Par la suite, les autres séries et des études précises n’ont pas trouvé cesanomalies et dans les mêmes pourcentages[8, 10, 27, 63, 84, 92, 106]. En particulier,les infiltrats inflammatoires ont été diversement appréciés, parfois en trèsfaible nombre (entre 10 et 15 %)[8, 10] voire absents[27, 84]. La biopsie nerveusepeut même être normale, jusqu’à 18 % des cas[10]. Ces variations(prédominance de la dégénérescence axonale ou rareté des infiltratsinflammatoires, par exemple) peuvent s’expliquer, entre autres, par l’atteinteproximale et particulièrement motrice, et le caractère très segmentaire,uniquement sensitif et de topographie très distale de la biopsie nerveuse. Desétudes récentes immunohistochimiques ont montré la présence, au sein desinfiltrats épi- et endoneuraux, de lymphocytes T (surtout CD8) et demacrophages, et l’absence de lymphocytes B, de dépôts d’immunoglobulineset de complément[71, 96]. L’expression de HLA DR (human leucocyte antigenD-related) des cellules de Schwann ne semblait pas non plus jouer de rôle[71].Une dernière étude importante sur 64 neuropathies vient de confirmerl’absence de valeur diagnostique additionnelle de la biopsie du nerf sural dansles PRN chroniques[78]. De ce fait, bien qu’elle fasse encore partie des critèresdiagnostiques[1], la biopsie nerveuse et ses résultats ne sont plus utilisés enpratique pour le diagnostic positif des PRN quand les signes cliniques,

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électrophysiologiques et les anomalies du LCR sont réunis. Elle est réaliséeet garde toute sa valeur en cas de doute pour éliminer un diagnosticdifférentiel.

Physiopathologie

Comme pour les PRN aiguës, le mécanisme dysimmunitaire est très probablemais encore mal élucidé. Les réponses cliniques aux échanges plasmatiqueset le transfert passif de PRN chroniques au singe ont conduit naturellement àla recherche d’un facteur humoral[113]. Mais, contrairement à certainssyndromes de Guillain-Barré et neuropathies motrices multifocales avecblocs de conduction moteur associées à des anticorps anti-GM1 ou ausyndrome de Miller-Fisher associé aux anticorps anti-GQ1b, on ne disposepas encore, dans cette affection, de marqueur immunologique précis[113, 117].Des anticorps anti-â-tubuline (protéine de 53 kDa du cytosquelette) avaient,dans une première étude, été trouvés à des taux élevés[24] mais n’ont pas étéconfirmés dans des études ultérieures[120]. La présence d’anticorps anti-GM1ou autres gangliosides polysialylés (GD1b, LM1) a également été observéedans un nombre variable de PRN chroniques, mais à des taux souvent faibles,et de façon non spécifique[11, 57, 89, 99].La présence de lymphocytes T-CD8 et de macrophages sur les biopsiesnerveuses, la réponse à des traitements immunosuppresseurs comme lescorticoïdes laissent également supposer un rôle majeur de l’immunitécellulaire [113, 117]. Celui-ci a été confirmé par la présence de tauxsignificativement élevés d’interleukine 2 dans le sérum, d’interleukine6 dansle LCR et de molécules d’adhésion (ELAM-1) sur les biopsies nerveuses deplusieurs patients[51, 68, 87]. L’association d’une perturbation de l’immunitéhumorale et surtout cellulaire intriquée est donc fortement suspectée, mais laséquence des différents événements dysimmunitaires n’est pas encoreéclaircie.

Formes particulières

Formes chez l’enfant

Les PRN chroniques peuvent survenir à tout âge. Les extrêmes relevés dansles séries vont de 2[74] à 90 ans[44]. Dans la série de Mc Combe et al (1987)[74],10 patients sur 92 débutaient dans l’enfance entre 2 et 10 ans avec tous unmode d’installation subaigu, et trois des rechutes à l’âge adulte. Deux étudesrécentes[82, 103, 104]ont étudié spécifiquement ces formes. Elles se différencientpar un début souvent rapide et un déficit franc, en particulier moteur, auxmembres inférieurs. La réponse initiale aux traitements immunosuppresseursest souvent excellente mais des rechutes sont très souvent observées. Cetteévolution à rechutes est beaucoup plus fréquente que dans les formes adultes,mais avec à chaque fois une efficacité des thérapeutiques habituelles, enparticulier des cures d’immunoglobulines intraveineuses. Dans une desétudes[82], un sous-groupe évoluait de façon plus lentement progressive etprésentait, en revanche, une relative résistance thérapeutique et des séquellesimportantes à distance. La principale difficulté diagnostique dans ces formesest de les distinguer des formes sporadiques de neuropathie héréditairedémyélinisante de type Charcot-Marie-Tooth 1[9] . Les différencesélectrophysiologiques entre ces neuropathies[15] doivent aider au diagnostic.

Formes avec hypertrophie nerveuse

Dans des formes d’évolution chronique très lentement progressives, leprocessus de démyélinisation-remyélinisation chronique peut conduire à unehypertrophie nerveuse considérable, en particulier des racines trèsproximales. La présentation clinique peut être alors celle d’une compressionmécanique lombaire ou cervicale ou pseudotumorale[70, 79, 95]. L’étudeélectrophysiologique, l’imagerie par résonance magnétique (IRM)médullaire et des racines, et la biopsie nerveuse permettent de redresser lediagnostic. Ces patients ont une évolution favorable sous traitementimmunosuppresseur et parfois laminectomie décompressive[76, 79, 95].

Formes particulières d’atteinte des nerfs crâniens

Nous avons vu que l’atteinte des nerfs crâniens n’est pas rare dans la formecommune, de 15 %[28] à 43 % des cas[92]. Certains patients peuvent seprésenter avec une atteinte particulière et parfois révélatrice. Il a été ainsirapporté des ptôsis et ophtalmoplégies variables et récidivants[98], une perted’acuité visuelle avec hypertension intracrânienne[76], des atteintes du IIIe

nerf oculomoteur intrinsèque avec anomalies pupillaires[6, 76] et une atteintevestibulaire bilatérale[40]. Dans une étude anatomoclinique, de trèsnombreuses formations en « bulbes d’oignons » sur les nerfs crâniens ontégalement été démontrées[72].

Différentes formes évolutives

Le syndrome de polyradiculonévrite aiguë ou Guillain-Barré se distingue parune installation des troubles qui ne doit pas dépasser 4 semaines[2]. Le comitéAd Hoc en 1991 a exigé pour les PRN chroniques une phase d’installationd’au moins 2 mois[1]. Certains auteurs ont rapporté des PRN chroniquess’installant de façon rapide entre 4 et 8 semaines qu’ils ont dénommées« subaiguës »[56, 84]. Il est parfois difficile au début de l’affection de lesdifférencier d’un syndrome de Guillain-Barré, et ce n’est que le suivi despatients qui permet de les rattacher définitivement aux formes chroniques.Cette précision diagnostique est importante car il ne s’agit pas bien sûr de lamême attitude thérapeutique (en particulier vis-à-vis des corticoïdes). L’étudede ces formes subaiguës n’a pas permis de mettre en évidence de caractèresclairement distinctifs et leur réponse favorable aux corticoïdes esthabituellement observée[56]. En ce qui concerne l’évolution chronique à longterme, dès leur premier article Dyck et al (1975)[30] avaient observédifférentes évolutions (lente monophasique, en « marche d’escalier »,progressive, et à rechutes). Depuis, seules deux formes évolutives ont étéclairement distinguées : les formes progressives, caractérisées par l’absencede régression spontanée et les formes à rechutes. Selon les auteurs et les séries,la proportion de formes à rechutes varie de 30 à 45 %[8, 10, 34, 69, 74, 100]. Cesvariations peuvent s’expliquer, entre autres, par la difficulté d’individualiserles véritables formes à rechutes spontanées des aggravations fréquentes dansles formes progressives liées à une diminution ou un arrêt de la thérapeutique.La fréquence (en général moins d’une dizaine), la durée et la sévérité desrechutes sont très variables pour un patient donné. Certains patients, dans lalittérature, ont présenté initialement un syndrome aigu de Guillain-Barré, puisont évolué secondairement sous forme d’une PRN chronique àrechutes[69, 74, 92]. Ces cas posent le problème difficile de la distinction avecles exceptionnels syndromes récidivants de Guillain-Barré (1 % des Guillain-Barré)[20, 28, 46, 55]. Wijdicks et Roppert (1990)[124] ont proposé, pour évitertoute confusion, de réserver les syndromes de Guillain-Barré récidivants auxformes avec normalisation clinique et électrophysiologique à chaque poussée,avec des intervalles asymptomatiques longs (plusieurs années), et à chaquerécidive une phase d’installation des symptômes inférieure à 4 semaines, lesautres cas devant être considérés comme des PRN chroniques à rechutes.Lorsque les formes progressives et à rechutes ont été comparées dans lesséries, ces dernières présentaient un âge de début plus jeune, une atteinte plusfréquente des nerfs crâniens et des paramètres de démyélinisation plusmarqués sur l’EMG initial[69, 74]. Ce dernier élément est à nuancer, carl’examen électrophysiologique était le plus souvent réalisé lors d’une pousséeprobable. En général, les formes à rechutes présentent un tableau clinique etélectrophysiologique franc, avec hyperprotéinorachie quasi constante, etposent rarement de problèmes diagnostiques[69].

Formes sensitives

La prédominance motrice du déficit est habituelle dans la forme commune, etpour les premiers auteurs une neuropathie sensitive pure devait faire évoquerun autre diagnostic[27, 92].Ainsi les déficits sensitifs purs cliniquement étaientexclus d’emblée de certaines séries[10, 55]mais observés dans la plupart autourde 6 % des cas[8, 30, 44, 69, 74]. En effet, ces cas se singularisent par un déficitclinique uniquement sensitif (souvent paresthésies et troubles proprioceptifs)mais aussi de très importantes altérations électrophysiologiquesdémyélinisantes de la conduction motrice avec des ralentissements desvitesses, des allongements de latences distales mais également des aspects deblocs de conduction et dispersion temporelle[44, 69, 86, 102, 112]. Ces formes ontété longuement discutées et soulèvent de nombreuses interrogationsphysiopathologiques, en particulier concernant les aspects de blocs deconduction moteurs partiels et asymptomatiques. Ces formes ont étéparticulièrement bien étudiées par Oh et al (1992)[86] qui rapportent souventune hyperprotéinorachie, et le plus souvent une réponse favorable sousimmunosuppresseurs ou immunomodulateurs. Ces formes peuvent resteruniquement sensitives ou un déficit moteur peut apparaître secondairement,parfois après des années[12]. L’EMG joue ici un rôle capital car le diagnosticn’est en général pas suspecté sur la clinique, et l’étude électrophysiologiquepermet d’orienter vers un diagnostic du moins nosologique, et de conduirevers une attitude thérapeutique.

Formes multifocales

Le caractère asymétrique de la démyélinisation et des lésions inflammatoiresau sein du même nerf et d’un nerf à l’autre est un des éléments des PRNchroniques. Toutefois, en 1982, Lewis et Sumner[66] ont identifié, au sein deleur série de 40 PRN chroniques, cinq patients remarquables par leurprésentation à type de mononeuropathies multiples ou « multinévritiques »très asymétriques, avec la présence de blocs de conduction moteursmultifocaux et persistants.Ces formes, particulières par l’atteinte multitronculaire à chaque fois associéeà un bloc de conduction moteur focal persistant, ont été difficiles à classer sur

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le plan nosologique. Ces patients se distinguent des neuropathies motricespures avec blocs de conduction multifocaux, décrites par la suite et principaldiagnostic différentiel des scléroses latérales amyotrophiques (SLA)[16, 90],par des signes cliniques et des anomalies électrophysiologiques sensitifs nets.La place nosologique de ces formes souvent appelées de « type Lewis etSumner » reste parfois discutée, mais les aspects souvent associés dedémyélinisation segmentaire, l’hyperprotéinorachie modérée, la réponse auxcorticoïdes et autres immunosuppresseurs semblent les rattacherdéfinitivement au cadre des CIDP[42, 85]. Certaines formes trompeuses, trèsfocales, peuvent même prendre l’aspect d’une atteinte plexique[76, 110]. Danscertains cas, une forme focale peut précéder une atteinte plus classiquegénéralisée de plusieurs années[121]. Récemment, le développement de l’IRM,sans et avec injection de gadolinium, a permis de mettre en évidence, dansdes CIDP, des anomalies de signal avec élargissement des nerfs et prise decontraste corrélées à la présence de blocs de conduction moteurs[64]. Desétudes plus larges sont nécessaires mais cet examen pourrait devenir un outilà la fois diagnostique (en particulier dans des formes plexiques) et de suiviévolutif (persistance d’inflammation ou de rupture de la barrièrehématonerveuse).

Formes avec signes centraux

Des signes centraux, à type essentiellement d’un signe de Babinski, avaientété rapportés de façon exceptionnelle dans les premières grandes séries dePRN chroniques[20, 30]. À partir de 1987, des IRM encéphaliques plus oumoins systématiques ont fait état dans un petit nombre de cas (autour de 6 %)d’hypersignaux de la substance blanche, le plus souventasymptomatiques[10, 37, 52, 75, 88, 111]. L’utilisation des potentiels évoquéssomesthésiques, visuels ou auditifs ou la mesure du temps de conductioncentral après stimulation magnétique ont également mis en évidence desanomalies du système nerveux central dans quelques cas de PRNchroniques[88]. À l’inverse, chez des patients avec un tableau clinique centralde type « SEP (sclérose en plaques) atypique », des neuropathies clairementdémyélinisantes ont été décrites[5, 94]. Une atteinte multifocale démyélinisanteavec névrite optique a également été rapportée[80]. Ces patients avec unedémyélinisation centrale et périphérique associée n’avaient pas de maladiehéréditaire ou métabolique connue. Une association fortuite ou des formes depassage entre les deux maladies restent toujours en question. Les modèlesanimaux de névrite et encéphalite allergique expérimentale, l’augmentationen fréquence du même haplotype HLA A3, B7, DR2[38] sont des argumentspour la deuxième hypothèse[111]. L’examen électrophysiologique peut jouerprobablement un rôle important dans leur reconnaissance future.

Formes « axonales »

Des formes axonales de syndrome de Guillain-Barré ont été longuementdiscutées dans la littérature ces dernières années[47]. Un groupe de patientsavec une atteinte motrice prédominante, une infection récente àCampylobacter jejuniet des anticorps anti-GM1 élevés sembles’individualiser[93]. De même des formes « axonales » de PRN chronique ontété proposées[23, 61, 115]. Il s’agit de patients présentant une symptomatologieévocatrice avec un déficit distal et proximal, touchant autant les membressupérieurs qu’inférieurs, une atteinte parfois du tronc ou des nerfs crâniens,une évolution par rechutes possible, avec hyperprotéinorachie et réponsefavorable aux immunosuppresseurs. Mais l’EMG ne montre qu’une perteaxonale sans signe de démyélinisation segmentaire. Ces formes sont sûrementtrès intéressantes dans le cadre fréquent des polyneuropathies axonaleschroniques d’étiologie indéterminée compte tenu du traitement éventuel,mais les observations sont actuellement trop peu nombreuses pour qu’onpuisse réellement définir une nouvelle entité[36].

Formes avec gammapathie monoclonale

Nous avons vu que dans les PRN chroniques, une gammapathie monoclonalenon liée à une hémopathie pouvait être fréquemment observée (jusqu’à 30 %des cas)[19]. La place nosologique de ces formes a longuement été discutée.Certaines séries les ont incluses[10, 44, 106] alors que d’autres les excluaientsystématiquement[8, 30, 74]. L’équipe de Bromberg et Simmons aparticulièrement recherché des différences entre les formes associées ou nonà une gammapathie monoclonale[19, 100, 101]. Mais ils ont réuni dans leursgroupes des patients avec une gammapathie monoclonale IgG, A ou M sansaucune activité immunologique contre les constituants de la myélinepériphérique et des patients avec une IgM monoclonale avec activitéantimyéline de type MAG ou SGPG (glycolipides du système nerveux). Orces derniers, qui sont les plus nombreux, forment un groupe très distinctif ethomogène[21]. Ces patients avec une polyneuropathie démyélinisantechronique et une IgM monoclonale avec anticorps anti-MAG ou SGPG sedistinguent sur un plan clinique, électrophysiologique, histopathologique etévolutif des PRN sans gammapathie, ou avec gammapathie mais sans activitéantimyéline. Ce sont des patients plus âgés, plus souvent des hommes, entre

60 et 65 ans en moyenne, qui présentent une polyneuropathie très lentementévolutive sur plusieurs années, sans rechute ni atteinte des nerfs crâniens, àtrès nette prédominance sensitive (ataxie, paresthésies des membresinférieurs...). Le retentissement fonctionnel est souvent modéré, au moins audébut. Ils sont également très homogènes sur le plan électrophysiologique.Les critères électrophysiologiques de CIDP sont en règle respectés, mais uncertain nombre de différences est noté : la vitesse motrice du SPE estparticulièrement basse autour de 20 m/s, et il est souvent inexcitable en raisonde la perte axonale ; on peut observer des aspects de dispersion temporellemais un bloc de conduction est rarement noté ; la démyélinisation estbeaucoup plus prononcée en distal. Cette particularité explique l’allongementbeaucoup plus important de la latence distale par rapport au ralentissement dela vitesse tronculaire du même nerf avec un TLI très bas (autour de 0,20-0,25)sur les nerfs médians et cubitaux[60, 69, 114]. La distinction de cespolyneuropathies est importante car la prise en charge thérapeutique estdifférente[21]. Lorsque l’on compare les PRN chroniques avec gammapathiemonoclonale sans aucune activité antimyéline et les PRN chroniques sansgammapathie monoclonale, on n’observe aucune différence significativeinitiale clinique ou électrophysiologique[69]. Toutefois, l’ensemble despatients doit bénéficier d’un bilan clinique et immunologique répété carl’apparition d’une gammapathie d’abord polyclonale, puis monoclonale,d’une activité anti-MAG voire d’une hémopathie de type lymphome a étéobservée au cours de l’évolution de certains patients[69, 101, 116].

Formes associées (tableau III)

La plupart des PRN chroniques sont idiopathiques mais un certain nombrepeuvent se révéler ou survenir au cours d’une maladie générale. Ces formespeuvent être appelées « secondaires » ou « associées », car le lien de cause àeffet est toujours difficile à prouver. En effet, comme dans le cadre dessyndromes paranéoplasiques, une évolution liée ou parallèle est difficile àdémontrer dans de nombreux cas. Toutefois, devant une PRN chronique, uncertain nombre d’affections est à rechercher. Elles doivent êtreparticulièrement recherchées évidemment en cas de signes généraux ouextraneurologiques, mais également dans les formes sévères, avec perteaxonale importante, ou résistantes aux thérapeutiques habituelles. Leurprésentation clinique et électrophysiologique est habituellement comparableaux formes idiopathiques[10, 69, 106]. Des PRN chroniques peuvent compliquerune infection par le VIH ou une borréliose (maladie de Lyme)[26]. Il existehabituellement une lymphocytose élevée dans le LCR. Des cas ont égalementété rapportés associés à une hépatite virale[59]. De nombreuses dyscrasieslymphoplasmocytaires peuvent être révélées ou s’accompagner d’une PRNchronique : lymphome malin hodgkinien ou non hodgkinien, maladie deCastleman et POEMS syndrome (polyneuropathie, organomégalie,endocrinopathie, gammapathie monoclonale, anomalies cutanées),plasmocytomes uniques ou multiples et exceptionnellement maladie deWaldenström[107]. Ces affections doivent être particulièrement recherchées encas de gammapathie monoclonale associée et une enquête adaptée,comprenant entre autres une lecture attentive des radiographies du squeletteentier, doit être réalisée. Des PRN chroniques ont également été observées aucours de maladies systémiques inflammatoires ou dysimmunitaires : lupus

Tableau III. – Listes des maladies associées aux polyradiculonévrites chroniques.

Maladies infectieuses– VIH [26]

– Maladie de Lyme [107]

– Hépatite chronique B [59]

Dyscrasie lymphoplasmocytaire [107]

– Plasmocytome solitaire ou multiples– POEMS syndrome,– Lymphome malin hodgkinien ou non hodgkinien– Maladie de Waldenström

Maladie systémique inflammatoire– Lupus érythémateux disséminé [105]

– Sarcoïdose [107]

– Cryoglobulinémie essentielle [107]

– Syndrome de Goujerot-Sjögren [107]

– Thyroïdite et hépatite auto-immune [107]

– Polyarthrite rhumatoïde [126]

Cancer solide– Adénocarcinome [4]

– Mélanome malin [14]

– Cancer anaplasique pulmonaire à petites cellules avec anti-corps anti-Hu [35]

Diabète [62, 108]

Observations isolées– Myasthénie [97]

– Isaacs’syndrome [83]

– Syndrome éosinophilie-myalgie [39]

– Dropped Head syndrome [54]

– Complication d’une transplantation hépatique [109]

– Alopecia universalis [13]

– Traitement par FK506 (immunosuppresseur) [41, 125]

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érythémateux disséminé[105], syndrome de Goujerot-Sjögren,cryoglobulinémie, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde[126], thyroïdite ethépatite auto-immune[107]. Quelques rares cas ont été récemment rapportéschez des patients ayant un carcinome solide (anaplasique pulmonaire à petitescellules avec anticorps anti-Hu[35] et adénocarcinomes[4]). Compte tenu dutrès faible nombre et de l’absence de lien dans les évolutions, l’existence d’unvéritable syndrome paranéoplasique est encore discutée. Plus intéressante estl’association récente à un mélanome malin[14], en raison de l’origineneuroectodermique commune entre la cellule de Schwann et la cellule dumélanome, et la possibilité d’antigénémie croisée. Le diagnostic d’une PRNchronique est particulièrement difficile chez un patient diabétique, en raisonde la démyélinisation et de l’hyperprotéinorachie souvent présentes au coursde la neuropathie diabétique. Le diabète fait d’ailleurs partie des critèresd’exclusion des PRN idiopathiques (tableau I). Deux études ont récemmentmontré, chez des patients diabétiques, une évolution très favorable soustraitements immunosuppresseurs ou modulateurs de polyneuropathiescompatibles avec des PRN chroniques. Les auteurs suggèrent d’essayer dedifférencier cliniquement et électrophysiologiquement une éventuelle PRNd’une classique polyneuropathie distale symétrique diabétique afin depouvoir faire bénéficier le patient d’une thérapeutique efficace[62, 108]. Enfinde façon plus anecdotique, des observations isolées de PRN chroniques ontété rapportées associées à des affections ou des situations dysimmunitairesdiverses (tableau III).

Traitement

Actuellement, trois traitements différents ont fait la preuve de leur efficacitéet peuvent être utilisés chacun en première intention[117] : les corticostéroïdes,les échanges plasmatiques (EP) et les immunoglobulines intraveineuses(IgIV).

Corticothérapie

Dès 1958, l’observation d’Austin[7] avait indiqué, contrairement au syndromede Guillain-Barré, une corticosensibilité nette dans une forme chronique àrechutes. La réponse favorable aux corticoïdes quelle que soit la formeévolutive (progressive ou à rechutes) avait été observée sur une grande sériedès 1975[30] et a été définitivement démontrée dans une étude en doubleaveugle contre placebo à la dose de 120 mg/j, 1 jour sur 2, de prednisone, etprogressivement régressive sur 10 semaines (diminution de 10 mg parsemaine)[32]. Depuis cette étude, les corticoïdes restent le traitement deréférence. De larges séries ont montré une réponse initiale à la prednisone(Cortancylt) dans 65 à 90 % des cas, prescrite habituellement à la dose de1 mg/kg/j pendant 2 mois avec diminution progressive de 10 mg toutes les2 à 4 semaines[10, 69, 74]. Mais une corticorésistance et des rechutes fréquentesjusqu’à 70 % des cas, à partir d’une certaine dose seuil, sont égalementnotées[10, 44]. Ces inconvénients associés aux effets indésirables d’unecorticothérapie au long cours ont conduit naturellement à d’autresthérapeutiques ou à des traitements immunosuppresseurs associés. À noterl’essai pilote dans une étude récente, sur un petit nombre de patients, de bolusrépétés de dexaméthasone (40 mg/j/4 j) mais dont les résultats nécessitent desétudes complémentaires[77].

Échanges plasmatiques

Dès 1986, cette deuxième thérapeutique a montré son efficacité dans un essairandomisé et contrôlé[29]. Deux EP par semaine pendant 3 semaines, puis unEP par semaine pendant 3 semaines améliorent significativement le scorefonctionnel[31], et ont été proposés dans les formes corticorésistantes ou àrechutes[91]. Une étude en double aveugle vient de confirmer 80 % deréponses favorables dans les formes progressives et à rechutes[49] maisindique également une rechute dans 66 % des cas 7 à 14jours après l’arrêt deséchanges. Ceci implique la reprise d’EP à des rythmes variables etprogressivement régressifs, voire un traitement immunosuppresseur au longcours[49]. Cette thérapeutique a peu d’effets indésirables mais représente untraitement lourd, onéreux et difficile à organiser[117].

Immunoglobulines intraveineusesDès les premiers essais d’IgIV dans les PRN chroniques, une réponsefavorable avait été notée dans des études ouvertes[25, 53, 118, 119, 122]. Des curesde 0,4 g/kg/j/5 j montraient une efficacité dès la première semaine dans 57 %des cas avec la nécessité de cures d’entretien dans 40 % (rechute au bout de3 semaines)[119]. Cette efficacité a été ensuite contestée dans une étude endouble aveugle[123] mais, récemment, elle a été clairement démontrée,comparable à celle des EP[31] et dans une étude en double aveugle sur un grandnombre (63 % d’amélioration en première intention)[50]. Compte tenu desrechutes fréquentes, différentes modalités de prescription ont été proposéescomme 0,4 g/kg pendant 1 jour chaque semaine pendant 8 semaines, ou descures sur 1 ou 2 jours de plus en plus espacées[76]. Ce traitement est efficacedans des formes résistantes aux EP et corticoïdes[81], et sembleparticulièrement efficace dans les formes à rechutes et récentes (moins de1 an d’évolution), mais très peu dans les formes sensitives[50]. Les effetsindésirables sont également mineurs, l’utilisation est simple mais le coût resteencore élevé[117].

Autres traitements immunosuppresseursEn cas de corticorésistance ou dépendance, divers traitementsimmunosuppresseurs ont également été associés. Un seul, l’aziathioprine ouImurelt a pu bénéficier d’une étude contrôlée[33] mais qui n’a pas démontréun bénéfice à son association. Toutefois, son administration à la dose de2,5 mg/kg/j seule ou associée aux corticoïdes est préconisée par certainsauteurs[107]. L’Endoxant per os à la dose de 2 à 3mg/kg/j a également étéutilisé [74]. Enfin, la ciclosporine A à la dose de 3 à 5mg/kg/j a permis, sur desobservations isolées et résistantes à tout traitement, d’obtenir uneamélioration[67, 69]. Toutefois, compte tenu des importants effets indésirables,de la surveillance étroite nécessaire et de l’absence d’efficacité réelledémontrée, ces traitements ne sont pas à utiliser en première ou deuxièmeintention, et sont à réserver aux formes évolutives et résistantes auxthérapeutiques habituelles. De façon plus intéressante, on peut noter lesobservations récentes d’amélioration sous interféronα 2A [45] et interféronâ [22] dans des formes résistantes. Des études contrôlées sont nécessaires maisces thérapeutiques, comme dans la SEP, représentent un réel espoir.

Attitude thérapeutique pratiqueAucun critère clinique, évolutif ou électrophysiologique certain ne permetactuellement de prévoir, pour un patient donné, le meilleur des troisprincipaux traitements, qui est souvent choisi en fonction des possibilitéspratiques et des contre-indications liées au patient. Il est conseillé de vérifierla bonne efficacité du traitement choisi rapidement à 6 semaines, et de changerimmédiatement si la symptomatologie ne s’améliore pas. En cas de résistance,de rechutes répétées ou d’évolution rapide et sévère, on peut débuter, associéeà des IgIV ou des EP, une corticothérapie orale. Si ces trois traitements parfoisassociés ne montrent aucune efficacité, on peut recourir à desimmunosuppresseurs (Imurelt, Endoxant, ciclosporine et plus récemmentinterféronα). Il est également recommandé de débuter le traitement le plusrapidement possible (intérêt du diagnostic précoce) pour pouvoir agir avantune perte axonale secondaire qui est évidemment un facteur de mauvaispronostic.

•• •

Les PRN chroniques sont bien une entité à part, différente des formesaiguës (syndrome de Guillain-Barré) et des polyneuropathiesassociées aux gammapathies monoclonales IgM avec anticorps anti-MAG. Leur mécanisme immunitaire hautement probable n’est pasencore clairement élucidé, mais on dispose de plusieurs traitementsefficaces dans un grand nombre de cas. Nous avons vu qu’à côté de laforme classique, initialement rapportée par Dyck et al (1975)[30] etdéfinie par les critères du comitéAd Hoc (1991)[1], le cadre nosologiques’était élargi ces dernières années par le rattachement de formessensitives, multifocales, voire focales, avec signes centraux ou avecgammapathie monoclonale. L’identification des formes particulièresest importante en raison du recours thérapeutique éventuel. Leproblème essentiel est l’absence actuellement de critères cliniques,évolutifs ou électrophysiologiques dans le choix du meilleur traitementinitial. Des études sont en cours pour essayer d’identifier des sous-groupes et caractériser pour chacun d’entre eux la meilleurethérapeutique.

Références ➤

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