Philippe Ruszniewski et Olivia HENTICPôle des Maladies de l’Appareil Digestif

Hôpital Beaujon, Clichy

Conduite à tenir et surveillance devant la découverte fortuite d’une tumeur carcinoïde de

l’intestin

16ème journée GHIF, Abbaye des Vaux de Cernay, 16 juin 2007

Définition(s)

• Tumeurs carcinoïdes – Tumeurs endocrines (TE) sécrétant de la

sérotonine responsable d’un syndrome carcinoïde – Cellules entérochromaffines du tube digestif– Métastases hépatiques+++

• Tumeurs carcinoïdes de découverte fortuite ?

– De petite taille– Généralement bénignes– Non fonctionnelles

Quelles localisations intestinales ?

• Appendice

• Rectum

• Intestin grêle

Quelles circonstances de découverte ?

• Appendice: histologie d’une pièce d’appendicectomie pour une appendicite

• Rectum: coloscopie, examen histologique d’un polype

• Intestin grêle: scanographie abdominale ou laparotomie pour un syndrome occlusif

Tumeurs carcinoïdespronostic

Survie à 5

ans

Appendice 86 %

Rectum 72 %

Grêle 55 %

Côlon 42 %

Carcinoïdes appendiculaires

• Découverte fortuite le plus souvent (1)

• Tableau d’appendicite aiguë (obstruction de la lumière)

• 1/300 appendicectomies (2)

• Découverte sur l’examen histologique de la pièce opératoire

- 95% < 2 cm (1)

(1) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006 (2) B Stinner, Best Pract Res Clin Gastroenterol, 2005

Carcinoïdes appendiculairespronostic

Survie à 5

ans

Diamètre < 1 cm 100 %

Métastase ganglionnaire 85 %

Métastase à distance 34 %

M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes appendiculaires traitement (1)

Appendicectomie simple ou Colectomie droite?

Carcinoïdes appendiculaires traitement (2)

• Appendicectomie: – taille < 1 cm et atteinte pointe appendiculaire

• Colectomie droite (< 3 mois): – taille 2 cm– emboles vasculaires, – atteinte base appendiculaire– aspect d’adénocarcinoïde – taille entre 1 et 2 cm avec atteinte du méso-

appendice et /ou marges positives

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes appendiculairessuivi

• < 1cm: Aucun

2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, CgA, 5HIAAu avant colectomie puis / 6

mois Octréoscan® (fréquence?)

• Entre 1 et 2 cm: Suivi à discuter en fonction de la

présence ou non de critères de mauvais pronostic

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes rectaux

• Découverte fortuite le plus souvent (1,2)

• Symptômes digestifs non spécifiques (rectorragies ++) ou coloscopie de dépistage

- 50% asymptomatiques - 70% < 0,5 cm

(1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,

(2) M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes rectauxpronostic

Survie à 5

ans

Diamètre < 1 cm 100 %

Métastase ganglionnaire 47 %

Métastase à distance 18 %

M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes rectauxtraitement (1)

Exérèse locale (endoscopique) ou chirurgie ?

Carcinoïdes rectauxtraitement (2)

• Exérèse endoscopique suffisante (polypectomie à l’anse +/- mucosectomie):

– taille < 1 cm

• Résection chirurgicale avec exérèse du mésorectum (EMR)

– taille 2 cm car risque de métastases ganglionnaires entre 60 et 80%

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

Carcinoïdes rectauxtraitement (3)

• Entre 1 et 2 cm: risque de métastases ganglionnaires entre 10 et 15%

Résection chirurgicale avec EMR si - tumeur ulcérée ou déprimée- envahissement musculeuse et/ou

adénopathie en EE- peu différenciée ou Mib1 élevé (10%?)

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006, M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Thésaurus Cancérologie SNFGE, 2007

Carcinoïdes rectauxsuivi

• < 1cm: Aucun

2 cm: Scanographie abdomino-pelvienne, EE, IRM pelvienne, NSE > CgA en

pré- opératoire puis / 6 mois,

Octréoscan® (fréquence?)

• Entre 1 et 2 cm:

Suivi à discuter en fonction de la présence ou non de critères de

mauvais pronostic

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)Thésaurus cancérologie SNFGE, 2007

Carcinoïdes du grêle

• Découvertes lors d’un épisode occlusif (mésentérite rétractile) > syndrome carcinoïde > découverte fortuite

- sur une scanographie abdominale (syndrome occlusif): lésion arrondie hypervasculaire de la paroi ou du mésentère- lors de la laparotomie

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes du grêle

• Siège: iléon terminal, proche de la valvule

• Souvent < 1 cm, multiples (30%)

• Métastases hépatiques fréquentes

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006

Carcinoïdes du grêlepronostic

Survie à 5

ans

Métastase ganglionnaire 65%

Métastase à distance 36%

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes du grêletraitement

• Résection segmentaire de l’intestin grêle y compris si métastases non résécables (prévention des syndromes occlusifs) (1)

– avec exploration de la cavité abdominale, palpation de l’intestin grêle

– +/- entéroscopie per-opératoire si possible– +/- cholécystectomie– +/- résection des métastases hépatiques (1 ou

2 temps)

(1) ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006)

Carcinoïdes du grêlesuivi

• Examens en pré-opératoire si possible puis / 6 mois:

- Scanographie abdomino-pelvienne- CgA,- 5HIAAu,- Octréoscan® (Se 80-90%): fréquence ?

• Coloscopie de dépistage ( 10- 15% de cancers coliques synchrones)

ENETS guidelines, Neuroendocrinology 2004 (actualisées en 2006,

M Caplin, Handbook of Neuroendocrine Tumours, 2006