PATHOLOGIE SELLAIRE ET SUPRA-SELLAIRE...

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R. SAOUAB, R.DAFIRI R. SAOUAB, R.DAFIRI Hôpital d Hôpital d Enfant Enfant Maternit Maternit é é Rabat Rabat - - MAROC MAROC PATHOLOGIE SELLAIRE ET SUPRA PATHOLOGIE SELLAIRE ET SUPRA - - SELLAIRE SELLAIRE CHEZ L CHEZ L ENFANT ENFANT ( ( À À PROPOS DE 32 CAS) PROPOS DE 32 CAS)

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R. SAOUAB, R.DAFIRIR. SAOUAB, R.DAFIRIHôpital dHôpital d’’Enfant Enfant –– MaternitMaternitéé

Rabat Rabat -- MAROC MAROC

PATHOLOGIE SELLAIRE ET SUPRAPATHOLOGIE SELLAIRE ET SUPRA--SELLAIRE SELLAIRE CHEZ LCHEZ L’’ENFANTENFANT

((ÀÀ PROPOS DE 32 CAS)PROPOS DE 32 CAS)

INTRODUCTIONINTRODUCTION

La pathologie sellaire et supra-sellaire est fréquente et très variée chez l’enfant.

L’IRM est actuellement la méthode d’exploration de choix, permettant une étude aussi bien morphologique que fonctionnelle (signal).

Le scanner reste, par ailleurs, utile pour l’étude des structures osseuses et la recherche de calcifications.

MATERIELS ET METHODESMATERIELS ET METHODES

Etude rEtude réétrospective sur une ptrospective sur une péériode de 5 ans riode de 5 ans [Juin 2003[Juin 2003--Janvier 2008]Janvier 2008]

30 dossiers de pathologie de la r30 dossiers de pathologie de la réégion sellaire ont gion sellaire ont ééttéérecensrecenséés.s.

Imagerie : Imagerie : –– La TDM : coupes de 5 La TDM : coupes de 5 -- 3 mm, en fenêtre parenchymateuses 3 mm, en fenêtre parenchymateuses

et osseuseset osseuses

–– LL’’IRM : en IRM : en SpSp T1(avant et aprT1(avant et aprèès injection de GADO) et s injection de GADO) et SpSpT2.T2.

RESULTATS ET DISCUSSIONRESULTATS ET DISCUSSION

LL’’âge moyen : 7,6 ans [3ansâge moyen : 7,6 ans [3ans ; 17ans] ; 17ans]

Sexe : 17 G / 15 FSexe : 17 G / 15 F

Clinique : variClinique : variéée allant de signes de allant de signes d’’hypopituitarisme hypopituitarisme àà ll’’hypertension intra crânienne.hypertension intra crânienne.

La pathologie tumoraleCraniopharyngiome : 16 cas

Astrocytome du chiasma optique : 1 cas

Gliome hypothalamique : 1 cas

Hamartome hypothalamique : 1 cas

Germinome bifocal : 1 cas

Kyste de la poche de Ratcke : 1 cas

Kyste arachnoïdien : 2 cas

Abcès tuberculeux : 1 casArachnoïdocèle : 3 cas

Interruption pituitaire : 4 cas, associée à une ectopie de la post-hypophyse dans 1 cas.

Infiltration leucémique de la tige pituitaire dans 1cas

La rLa réépartition des pathologies est comme suit :partition des pathologies est comme suit :

PATHOLOGIE TUMORALEPATHOLOGIE TUMORALE

Cas nCas n°° 1:1:

Garçon de 7 ansExophtalmie bilatérale avec strabisme

TDM : Coupes axiales (a, b) avec reconstructions sagittale (c) et coronale (d) :Processus intra- et supra-sellaire kystique avec une composante charnue et

calcifications pariétales. Il s’y associe une hydrocéphalie tri ventriculaire active.

CRANIOPHARYNGIOMECRANIOPHARYNGIOME

a. b.

c.

d.

Cas nCas n°° 2:2:

Fille de 3 ansSyndrome d’HTIC

IRM : Coupes axiale T2 (a), sagittale T1 avant (b) et après injection de GADO (c, d) processus supra-sellaire mixte avec une composante kystique (hypo T1 et hyper T2) et

une composante charnue prenant le contraste de façon intense après injection. La lésion comprime le IIIe ventricule et entraîne une dilatation des ventricules latéraux

CRANIOPHARYNGIOMECRANIOPHARYNGIOME

d.

a. c.b.

CRANIOPHARYNGIOMES CRANIOPHARYNGIOMES (1)(1)

Origine :Origine : reliquats épithéliaux de la poche de Rathke.

55 % des tumeurs supra sellaires chez l’enfant [Cr 2007]

SiSièège :ge : supra sellaire +++, peut être supra- et intra sellaire

Âge :Âge : pics entre 5 et 10 ans

2 formes histologiques :2 formes histologiques : adamantineuse (chez l’enfant) et squamo

papillaire

Clinique :Clinique : cassure de la courbe de croissance, altération du champ

visuel, diabète insipide ou hypertension intracrânienne

Points à retenir

Imagerie :Imagerie : le craniopharyngiome est multi tissulaire .Il comporte habituellement 3 parties : kystique, charnue, et calcique . (9/10)

–– La partie kystique :La partie kystique :En Sp T1 : est en hyposignal, parfois, en hypersignal (protéines et méthémoglobine libre).

En Sp T2 : le signal des kystes est extrêmement variable.

Après injection : prise de contraste pariétale

–– La partie charnueLa partie charnue : en hypo ou isosignal T1 et en hyper signal T2, prenant le contraste après injection

–– Les calcifications :Les calcifications : sont en hyposignal sur toutes les séquences

L’extension tumorale: atteint le chiasma, le IIIe ventricule ou la citerne inter pédonculaire.

Les récidives sont relativement fréquentes malgré la chirurgie et éventuellement la radiothérapie

Le suivi par IRM au long cours est donc indispensable.

Points à retenir

CRANIOPHARYNGIOMES CRANIOPHARYNGIOMES (2)(2)

Cas nCas n°° 3:3:

Fille de 4 ansTroubles visuels

TDM : Coupes axiales avant (a) et après injection (b, c) :

Processus supra-sellaire, centré sur le chiasma optique, spontanément isodense et prenant le

contraste de façon hétérogène.

GLIOME DU CHIASMA GLIOME DU CHIASMA OPTIQUEOPTIQUE

c.

b.

a.

Cas nCas n°° 4:4:

Fille de 7 ansCécité

IRM : Coupe axiale T1 avec injection de GADO :

Processus supra-sellaire, centré sur le chiasma optique, prenant le

contraste en périphérie et àextension antérieure.

GLIOME DU CHIASMA GLIOME DU CHIASMA OPTIQUEOPTIQUE

Rencontré souvent dans le cadre d’une neurofibromatose type I ou maladie de Von RecklinghausenIl s’agit souvent d’un astrocytome de bas grade (A. pilocytique).Âge : avant 10 ans dans 75 % des cas.Clinique :

– Troubles visuels plutôt qu’endocriniens– La recherche de lésions cutanées « taches café au lait » doit être systématique

Scanner : les gliomes sont spontanément isodenses, voire hyperdenses, et prennent peu le contraste.IRM :

– L’extension au nerf optique et l’absence de composante kystique sont des signes caractéristiques.

– Isosignal T1 par rapport au parenchyme cérébral et un discret hypersignal T2. – La prise de contraste est variable, souvent discrète ou même absente dans le cadre de

la neurofibromatose de type I .– En cas d’extension postérieure aux bandelettes optiques, une prise de contraste intense

est habituelle.

Points à retenir

GLIOME DU CHIASMA OPTIQUEGLIOME DU CHIASMA OPTIQUE

Cas nCas n°° 5:5:

Fille de 3 ansCéphalées

IRM : coupes axiales T2 (a), Coupes sagittales T1 avant (b) et après injection de GADO (c) et coupe coronale T2 (d) :

Processus compressif supra- et rétro-sellaire gauche en hypo-signal T1 et hypersignal T2, se rehaussant après injection.

ASTROCYTOME HYPOTHALAMIQUE ASTROCYTOME HYPOTHALAMIQUE GRADE IIGRADE II

a. b. c.

d.

Il naît du plancher du IIIe ventricule

Clinique : tableau de cachexie diencéphalique ou syndrome de Russel.

IRM : hypo ou isosignal T1, et hypersignal T2, se rehaussant après injection (# Hamartome)

Les portions kystiques et/ou hémorragiques sont plus fréquentes après radiothérapie.

Points à retenir

GLIOME HYPOTHALAMIQUEGLIOME HYPOTHALAMIQUE

Cas nCas n°° 6:6:

TDM (a, b) et IRM : Coupes sagittales T1 avant (c) et après injection de GADO (d) et coupes axiales T2 (e) :

Masse supra-sellaire, grossièrement arrondie, bien limitée, isodense à la SG, en iso signal T1 et discret hypersignal T2, ne se rehaussant pas après injection.

Garçon de 3 ans Puberté précoce

a.

c.

b.

d. e.

HAMARTOME HYPOTHALAMIQUEHAMARTOME HYPOTHALAMIQUE

Hamartome = tissu nerveux (SG) normal situé en position ectopique.

Siège typique : la citerne inter pédonculaire (tuber cinereum) (en arrière du chiasma optique et de la tige pituitaire et en avant du tronc basilaire).

2 types : H. parahypothalamique et H. intra hypothalamique

Clinique : puberté précoce, crises gélastiques (crises de rires immotivés) +++

IRM :– Masse ovalaire, sessile ou pédiculée, bien limitée

– Signal identique à celui du parenchyme, parfois en discret hypersignal T2

– Absence de prise de contraste après injection du PC.

Dc différentiel : gliome hypothalamique => hypersignal T2, et prise de contraste après injection

Evolution : lésion stable, non évolutive.

Points à retenir

HAMARTOME DU TUBER CINEREUMHAMARTOME DU TUBER CINEREUM

Cas nCas n°° 7:7:Fille de 11 ansDiabète insipide

TDM : Coupes axiales avant (a) et après injection (b, c) avec reconstruction frontale (d) et sagittale (e) :

Processus intra et supra-sellaire, discrètement hyperdense en C- et prenant le contraste de façon intense et homogène ( ). Remarquer un autre processus de même caractéristiques de la région pinéale ( ).

a.

b.

c.d.

e.

GERMINOME BIFOCALGERMINOME BIFOCAL

Même enfant Même enfant

IRM : Coupes sagittales T1 avant (a) et après injection (b); sagittale T2 (c) et coronale T2 (d) :Germinome bifocal en hyposignal T1 et discret hypersignal T2, rehaussé de façon intense après injection.

a.

d.

b.

c.

20% de ces tumeurs siègent dans la région sellaire.Clinique :Clinique : diabète insipide ++Les signes cliniques précèdent l’imagerie, parfois de plusieurs années => suivre les enfants présentant un diabète insipide, même en cas de normalitéde la première IRM.Imagerie :Imagerie :

– Masse de la citerne opto chiasmatique, centrée par la tige pituitaire ou située immédiatement en arrière.

– Signal tumoral Homogène (�craniopharyngiome) , iso ou spontanément hyperdense au scanner. A l’IRM, il est discrètement hypointense en T1 et hyperintense en T2.

– Prise de contraste intense et homogène. – Les kystes intra tumoraux sont rares.

– En cas de diabète insipide, l’hypersignal de la posthypophyse en T1 est absent(par stockage de l'ADH, contenu dans des granules à paroi lipidique).

– Recherche systématique d’ une autre localisation sur la ligne médiane (épiphyse) et une éventuelle dissémination cérébrale ou médullaire.

La confirmation du diagnostic :La confirmation du diagnostic : recherche de cellules tumorales dans le LCS et par l’augmentation du taux plasmatique des bêta HCG.

Points à retenir

GERMINOMESGERMINOMES

Cas nCas n°° 8:8:

Fille de 17 ansInsuffisance hypophysaire

IRM : coupes sagittales T1 avant (a) et après injection (b) et sagittale T2 (c) avec coupe TDM frontale (d) :

Processus intra et supra sellaire, kystique, hypo à isodense au scanner; Mise en évidence à l’IRM, d’un niveau liquide- liquide dont la partie antérieure est en hyper signal T1 et T2. ;après injection, on ne note pas de rehaussement.

KYSTE DE LA POCHE DE RATHKE HEMORRAGIQUEKYSTE DE LA POCHE DE RATHKE HEMORRAGIQUE

a. b. c.

d.

Origine :Origine : reliquats épithéliaux de la poche de Rathke.

Histologie :Histologie : la paroi est composée d’une seule couche cellulaire.

Le contenu des kystes peut être muqueux ou séreux.

SiSièège :ge : tout le long du trajet de migration de l’hypophyse, du

pharynx à la fosse pituitaire.

-intrasellaire, médian dans 90 % des cas (entre l’adéno- et

la neuro hypophyse) (# adénome : latéral)

Clinique :Clinique : Souvent asymptomatique.

Points à retenir

KYSTES DE LA POCHE DE RATHKE (1)KYSTES DE LA POCHE DE RATHKE (1)

IRM :IRM :

––Les kystes muqueux :Les kystes muqueux :

•Ils apparaissent en hypersignal T1 et hyposignal T2 franc (concrétions

hyperprotéiniques)

•Dc différentiel : avec la neuro-hypophyse => coupes axiales en écho de spinT1.

––Les kystes sLes kystes sééreux :reux :

–– Ils Ils apparaissent en hyposignal T1 et hypersignal T2 .Des remaniements hémorragiques

intra kystiques peuvent parfois s’observer.

Diagnostic diffDiagnostic difféérentielrentiel : le craniopharyngiome dans sa forme kystique pure

étude de la prise de contraste de la paroi du kyste après injection de gadolinium. (pas

ou peu de rehaussement de la paroi du kyste de la poche de Rathke vu son caractère

unicellulaire)

jamais de calcifications dans le kyste de la poche de Rathke.

Points à retenir

KYSTES DE LA POCHE DE RATHKE (2)KYSTES DE LA POCHE DE RATHKE (2)

Fille de 8 ansPuberté précoce

TDM : coupes sagittale (a), coronale (b) et axiales (c) avec injection du PC :Masse kystique pure, supra- sellaire avec extension intra-sellaire, ne prenant

pas le contraste; associées à une dilatation ventriculaire.

Cas nCas n°° : 9: 9

a. b. c.

KYSTE ARACHNOIDIENKYSTE ARACHNOIDIEN

Garçons de 3 ansHTIC

IRM : coupes sagittale T1(a) et T2 (b), coupe coronale FLAIR(c) : Masse supra et intra-sellaire kystique hypoT1, hyperT2 et hypo FLAIR.

Cas nCas n°° : 10: 10

a.

c.

b.

KYSTE ARACHNOIDIEN POCTIONNEKYSTE ARACHNOIDIEN POCTIONNE

Il s’agit d’une masse kystique de signal identique à celui du LCS.

Souvent découvert à l’occasion d’hydrocéphalie.

Il est du à une digitation arachnoïdienne secondaire soit à une

infection, soit à une hémorragie, soit à une anomalie de

développement des espaces subarachnoïdiens.

Imagerie : masse kystique (=LCS), ne prenant pas le contraste et

sans calcifications, exerçant parfois une empreinte osseuse.

Points à retenir

KYSTE ARACHNOKYSTE ARACHNOÏÏDIENDIEN

AUTRES PATHOLOGIES TUMORALES PLUS RARES

LES ADLES ADÉÉNOMES HYPOPHYSAIRESNOMES HYPOPHYSAIRES :– Ils sont rares. Ils sont rencontrés plutôt à l’adolescence– Il s’agit plus de macro adénomes que de micro adénomes– Selon la sécrétion, on distingue :

Adénomes à prolactine => retard pubertaire Adénomes à ACTH => maladie de CushingAdénomes à GH (exceptionnels) => gigantisme

– Ils présentent aussi un potentiel évolutif marqué.

LES TERATOMES :LES TERATOMES :– Tumeurs bénignes de l’enfant et de l’adulte jeune– Caractère multi tissulaire( graisseux, calcique, liquidien)– Absence de prise de contraste après injection.

LES TUMEURS DE LA POST HYPOPHYSE : exceptionnelles

1. Les tumeurs à cellules granuleuses ou choristomes ou myeloblastomes ou tumeurs d’Abrikossof :-Tumeurs bénignes souvent asymptomatiques-Localisation: post-hypophyse, infundibulum, plancher du V3

2. Les astrocytomes ou pituicytomes :-Tumeurs hyper-cellulaires développées à partir de cellules intrinsèques : les pituicytes-IRM : -Non spécifique (iso intense en T1, hyperintense en T2)

-Rehaussement diffus, précoce et homogène de la tumeur sans distinction avec le rehaussement de la glande et de la tigepituitaire permettant de distinguer ces tumeurs des adénomes hypophysaires

Points à retenir

LES KYSTES DERMOIDES : -Tumeurs bénignes rares : < 1% des tumeurs intra crâniennes.

-Ils se développent à partir de reliquats embryonnaires de cellules ectodermiques

-Le kyste dermoïde est 2 à 3 fois moins fréquent que le kyste épidermoïde.

-Il se voit surtout chez l'enfant de sexe féminin

-Siège ubiquitaire, mais préférentiellement dans les citernes arachnoïdiennes de la

base du crâne. Le siège intra-sellaire est rare.

-IRM :

-Masse plus hétérogène :

-Composante graisseuse en hyper signal T1 +++

-Les calcifications sont fréquentes (TDM ++)

-Absence de rehaussement

-Évolution : Risque de rupture dans les ESA

-Dc différentiel : kyste épidermoïde (se voit surtout chez l’adulte – son signal est

proche du LCS sauf en Sq de Diffusion # K. arachnoïdien).

Points à retenir

LES MLES MÉÉNINGIOMES :NINGIOMES :– Ils sont rares chez l’enfant : 1 à 3% des tumeurs intracrâniennes– TDM :

Lésion avec attache durale => hyperostose en regardSpontanément hyperdense, se rehaussant de façon homogène et intense après injection de produit de contraste

Les calcifications sont exceptionnelles (5% chez l’adulte)– IRM :

Hypo- ou iso-intense en SpT1 Signal variable en SpT2 selon le type histologique :

– Hyposignal T2 dans les méningiomes fibroblastiques ou transitionnels – Hypersignal T2 dans les types méningothéliaux et angioblastiques

Prise de contraste intense près injection de Gadolinium.

LES NEURINOMES INTRALES NEURINOMES INTRA--SELLAIRES :SELLAIRES :– Tumeurs exceptionnelles, d’évolution lente.– Leur origine histopathologique : transformation tumorale de cellules de

Schwann– L’aspect radiologique n’est pas spécifique

Points à retenir

PATHOLOGIE INFECTIEUSEPATHOLOGIE INFECTIEUSE

Cas nCas n°° : 11: 11

Garçons de 4 ansLAL avec tuberculose thoracique et abdominale

TDM : coupes axiales avant (a) et après injection du PC (b) avec reconstruction sagittale (c) et coronale (d).

Processus lésionnel supra sellaire, arrondi, bien limité, spontanément isodense et prenant le contraste en couronne périphérique. Noter un épaississement de la tige

pituitaire associé.

ABCES TUBERCULEUX

a. b.

c.

d.

C’est une pathologie rare, à évoquer dans un contexte infectieuxElle peut s’agir d’une infection spécifique (tuberculose ++) ou non spécifiqueLa dissémination peut se faire par :

– Voie hématogène – Ou par contiguïté à partir d’un foyer de voisinage (sinus

caverneux ou sinus sphénoïdal).

Dans 30% des cas, il existe une lésion hypophysaire sous-jacente telle qu’un adénome hypophysaire, un craniopharyngiome ou un kyste de la poche de Rathke.

Points à retenir

ABCABCÈÈS PITUITAIRESS PITUITAIRES

Imagerie :

– Lésion : habituellement hypodense à la TDM; en iso ou

hyposignal T1 et hypersignal T2 à l’IRM.

– La prise de contraste en couronne périphérique ±

épaisse est très caractéristique

– Il peut s’y associe un épaississement de la tige pituitaire

ABCABCÈÈS PITUITAIRESS PITUITAIRES

Points à retenir

PATHOLOGIE INFILTRATIVEPATHOLOGIE INFILTRATIVE

Cas nCas n°° 12:12:

Garçon de 7 ansSuivi pour leucémie aigue lymphoblastique (LAL)

TDM : coupes axiales avec reconstruction frontale :Epaississement de la tige pituitaire ( ) associé à un décollement rétinien et un aspect hétéro dense du vitré ( ).

Elle correspond à un épaississement de la tige pituitaire (> 3mm)

L’ étiologie la plus fréquente : Histiocytose X (le syndrome de Hand-Schuller-Christian)+++

Autres étiologies : lésions de granulomatose (sarcoïdose, rarement tuberculose), hypophysite inflammatoire, lymphome primitif (1 cas décrit chez une fille de 14 ans)

L’atteinte pituitaire dans la LAL est très rare (2cas rapportés dans la littérature )

Clinique : diabète insipide +++

IRM :

– Elargissement du diamètre de la tige pituitaire avec prise de contraste intense et homogène

– Disparition de l’hypersignal T1 de la neurohypophyse (par stockage de l'ADH, contenu dans des granules à paroi lipidique)

Points à retenir

INFILTRATION DE LA TIGE PITUITAIREINFILTRATION DE LA TIGE PITUITAIRE

prolifération et dissémination de cellules histiocytaires pathologiques du système des cellules de Langerhans.

Âge : pic entre 1 et 3 ans

Clinique : diabète insipide (5 à 50%), insuffisance somatotrope (5 à 20%)

IRM :– Épaississement de la tige pituitaire (dans 70 - 80% des cas)

– Perte de l’hyper signal T1 de la post-hypophyse

– Syndrome d’interruption de la tige pituitaire : peut se voir

L’évolution du processus infiltratif hypothalamo hypophysaire se fait vers l’atrophie.

LL’’HISTIOCYTOSEHISTIOCYTOSE

Points à retenir

Granulomatose multi systémique d'étiologie inconnue.L’atteinte neurologique est rare chez l’enfant. Le mécanisme évoqué : l'extension des granulomes leptoméningés des citernes suprasellaires à la tige pituitaire, à l'hypothalamus ou encore au chiasma. L'infiltration de la glande hypophysaire est plus rare.

Clinique : diabète insipide +++, parfois, hypopituitarisme par atteinte anté-hypophysaire.IRM : non spécifique

– Élargissement de l’hypophyse, de la tige et de l’infundibulum qui se rehaussent intensément après gadolinium

– Lésions granulomateuses supra-sellaires : masses, plages d’infiltration ou nodules hyperT2, hypoT1 et fortement rehaussés après injection de gadolinium

– Épaississement du chiasma avec prise de contraste chiasmatique et des méninges périchiasmatiques

SARCOSARCOÏÏDOSEDOSEPoints à retenir

Le dépôt de fer dans l’anté-hypophyse est responsable

d’hypogonadisme par diminution de sécrétion de LH et de

FSH

Le dépôt au niveau de la post-hypophyse est plus rare et ne

s’accompagne pas en général de diabète insipide

IRM :

– En Sp T1 : l’anté-hypophyse est en hyposignal ne permettant pas de

la distinguer du LCS

– En Sp T2 son signal bas est bien visible

LL’’HEMOCHROMATOSEHEMOCHROMATOSE

Points à retenir

ANOMALIES MORPHOLOGIQUES ANOMALIES MORPHOLOGIQUES

Cas nCas n°° : 13: 13

IRM : Coupes sagittale et coronale T1 (a, b) et sagittale T2 (c) :Interruption de la tige pituitaire avec ectopie de la post hypophyse située au niveau de

l’éminence médiane. Il s’y associe une hypoplasie de l’anté-hypophyse.

Garçons de 6 ansRetard staturo- pondéral

a. b.

c.

Il peut s’agir d’une hypoplasie ou aplasie de la tige pituitaire (TP), isolée ou associée à une post hypophyse ectopique.Elle peut être post-traumatique ou malformative Clinique : retard de croissance +++ (souvent notion de SNN) Garçons >> fillesIRM révèle :

– Le niveau d’interruption de la TP– Ectopie de la neurohypophyse : hypersignal en T1, arrondi,

appendu sous l’éminence médiane – Hypoplasie de l’antéhypophyse – Malformations associées de la ligne médiane :

Agénésie totale ou partielle du corps calleux Agénésie ou hypoplasie septale et du chiasma optique (dysplasie septo-optique de de Morsier

Points à retenir

LL’’INTERRUPTION PITUITAIREINTERRUPTION PITUITAIRE

Cas nCas n°° 14:14:

Garçon de 15 ansRetard staturo- pondéral

IRM : coupes axiale T2 (a) et sagittale T1 (b) :Extension intrasellaire des espaces sous-arachnoïdiens, au sein de laquelle on individualise la tige

pituitaire qui reste médiane ( ).

ARACHNOARACHNOÏÏDOCELEDOCELE

a.

b.

C’est une extension intra sellaire des espaces sous-arachnoïdiens liée à une déhiscence ou une absence congénitale du diaphragme sellaire.

Souvent de découverte fortuite. Parfois, retard de croissance.

Imagerie : – Contenu liquidien de la selle turcique.

– Parfois , agrandissement de la loge sellaire

– Hypophyse amincie contre le plancher sellaire.

– Il est essentiel d’identifier la tige pituitaire au sein de la citerne optochiasmatique pour exclure une lésion kystique intrasellaire.

Points à retenir

ARACHNOARACHNOÏÏDOCDOCÈÈLELE

CONCLUSIONCONCLUSION

La pathologie sellaire chez l’enfant est dominée par la pathologie tumorale (craniopharyngiome).

L’imagerie, notamment l’IRM apporte toutes les informations morphologiques nécessaires au diagnostic et à la prise en charge thérapeutique des lésions hypophysaires.

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