Les ampullomes vatériens

place de l'imagerie en coupes

(A propos de 20 cas)

N Saddoud, CH Chammakhi-Jemli, A Daghfous, W Zouaoui, A Ben Hassine, H Mzabi, S Sehili,

MH Daghfous

Hôpital Habib Thameur - Tunis - Tunisie

Introduction :

• Les tumeurs de l’ampoule de Vater regroupent les tumeurs bénignes et malignes développées au niveau du confluent bilio-pancréatico-duodénal délimité par l’appareil sphinctérien d’Oddi.

• elles sont rares et représentent 0,4 à 0,8 ℅ des tumeurs digestives et environ 4 % des tumeurs péri-ampullaires, (prévalence globale est de 0,02 à 0,2 ℅).

• Elles sont malignes dans 95 ℅ des cas. L’adénocarcinome est la forme histologique la plus fréquente.

• Les rares tumeurs bénignes sont, essentiellement, des adénomes.

• L’imagerie intervient au niveau du diagnostic, du bilan préthérapeutique et de la surveillance.

Matériels et méthodes :

• Notre étude est rétrospective• Elle comporte 20 cas colligés dans la période

allant de 2000 à 2005. • L’âge moyen des patients est de 70 ans (de 49 à

91 ans). • Tous les patients ont bénéficié d’une

échographie abdominale. • Une duodénoscopie avec biopsies ont été

réalisé dans 19 cas • une tomodensitométrie (TDM) dans 17 cas• une cholangio-pancréatico-IRM (CPRM) dans 2

cas• une échoendoscopie dans 4 cas.

• L’examen échographique a été réalisé à l’aide d’une sonde de 3,5 Mhz.

• Il s’est attaché de rechercher une dilatation des voies biliaires (diamètre de la VBP supérieur à 8 cm), de situer le niveau de l’obstruction biliaire et d’analyser le canal pancréatique.

• Il permet également de préciser la nature de l’obstacle s’il est visualisé et d’exclure les autres causes de dilatation des voies biliaires notamment pancréatiques.

• L’échographie a exploré les organes intra-abdominaux, à la recherche d’une localisation secondaire et d’adénopathies.

• Les patients de notre série ont été explorés par une TDM monobarette.

• Le protocole utilisé est le suivant: – balisage digestif de l’estomac et du duodénum par 500 cl

d’eau dans les 15 minutes précédant l’examen.

– hélice sans injection pour l’étude de l’ensemble de l’abdomen sus-mésocolique.

– hélice « pancréatique » : débutant entre 35 et 45 secondes après le début de l’injection, avec des coupes de 3 mm d’épaisseur. Cette hélice permet une étude centrée sur le pancréas débutant au-dessus de l’origine du tronc coeliaque et se prolongeant jusqu’à la hauteur du troisième duodénum.

– Hélice parenchymateuse : pour l’étude du foie et de l’ensemble de l’abdomen sus-mésocolique

• La CPRM a été réalisée dans deux cas.

• Le premier examen a été réalisé avec une machine de type General Electrique 1,5 Tesla. En plus des séquences conventionnelles centrées sur la région pancréatique, des séquences SS-FSE ont étéréalisées.

• Pour le deuxième cas, la CPRM a été réalisée sur un imageur Siemens : Expert 1 Tesla utilisant une antenne de surface à réseau phasé avec des séquences de type RARE et HASTE.

• Des séquences centrées sur le foie de 5 mm d’épaisseur, en Spin Echo conventionnel T1 et T2, T2 Fat Sat et des séquences rapides en Echo de Gradient sans puis après injection de Gadolinium (0,1 cc/Kg), sont aussi réalisées pour l’étude dynamique des lésions hépatiques.

Résultats :

Tableau n°1 : Pourcentage des différents signes échographiques

5 ℅5 ℅

1 cas

1cas

lithiase résiduelle

calcul de 2cm enclavé dans la portion distale

de la VBP

5 ℅1 caskyste hydatique du foie

10 ℅2 casnodules hépatiques d’allure secondaire

15 ℅3 caslithiases vésiculaires

40 ℅8 casdilatation du canal du wirsung

100 ℅20 casdilatation des VBIH et EH

20 ℅4 casMasse tissulaire au niveau du bas cholédoque

PourcentageNombre De CasSignes Échographiques

Figure 1Figure 1 :: Échographie (coupes sagittale et transversale). Dilatation du cholédoque et du canal de wirsung chez un patient porteur d’un ampullome vatérien

Figure 2Figure 2 :: Cliché d’échographie, chez un autre patient, montrant la dilatation de la VBP avec présence d’une formation bourgeonnante au niveau de sa partie distale (flèche)

Figure 3 : TDM, coupes axiales APC passant par la tête du pancréas montrant la dilatation biacanalaire du cholédoque (flèche rouge) et du wirsung (flèche verte)

• Le scanner a montré :• Une dilatation de la VBP distale dans tous les cas

soit dans 100 ℅ des cas • Une dilatation du wirsung dans 8 cas (40 ℅ des

cas)• La présence d’un obstacle bas situé, au niveau de

la portion rétropancréatique de la VBP, de nature tissulaire dans 10 cas (50 ℅).

• Des nodules hépatiques dans 2 cas (10 ℅)• Des adénopathies intra-abdominales dans 1 cas (5

℅).

Figure 4Figure 4 :: TDM coupes axiales SPC et APC passant par le dôme hépatique, montrant un nodule hépatique, spontanément hypodense et se rehausse en périphérie réalisant une image en cocarde : Métastase hépatique (flèche)

Figure 5Figure 5 :: TDM, reconstruction sagittale : dilatation du cholédoque avec présence d’une masse bourgeonnante au niveau de sa partie distale (flèche)

L’échoendoscopie a montré:• la présence d’un ampullome dans 1 cas• une dilatation du wirsung et de la VBP dans 1 cas• dans les deux autres cas, les diagnostics évoqués

étaient une tumeur de la tête du pancréas et un cholangiocarcinome dans l’autre cas.

Figure 6Figure 6 :: Cliché d’échoendoscopie

montrant la dilatation de la VBP (flèche)

sans image de masse tumorale.

A droite: aspect endoscopique. A gauche: CPRM, séquence SS-FSE montrant la dilatation de l’arbre biliaire (flèche rouge) et du wirsung (flèche verte) sans image de masse décelable.

IRM, séquences axiales, en SE T1 GADO et SE T2. Dilatation de la VBP avec un arrêt brusque sans image de processus tumoral individualisable.

Ampullome infiltrant à développement intra-canalaire avec bombement de la papille à l’endoscopie, posant un problème de diagnostic différentiel avec un calcul enclavéde la VBP, chez une patiente de 49 ans se présentant pour un ictère et des douleurs de l’hypochondre droit.

IRM, séquences axiales en SE T1 avec injection de gadolinium. Masse bourgeonnante (flèche bleue) de la partie distale de la VBP rehaussée après injection de PDC associée à des métastases hépatiques (flèche rouge).

À droite: aspect endoscopique, à gauche: CPRM, séquence HASTE, montrant une masse (étoile) remontant dans le bas cholédoque avec dilatation des voies biliaires en amont

Adénocarcinome ulcéro-végétant, de l’ampoule de Vater, chez un patient de 73 ans, qui consultait pour syndrome angiocholitique.

Discussion• Les ampullomes vatériens sont l’ensemble des

tumeurs bénignes et malignes de l’ampoule de vater.

• Elles ont une origine biliaire, pancréatique ou duodénale; le tissu ampullaire n’est pas hautement spécifique et donc l’histologie ne peut pas définir àelle seule une lésion ampullaire.

• Sur le plan clinique, la triade classique (ictère -grosse vésicule palpable- méléna) est très évocatrice du diagnostic mais elle est exceptionnelle.

• La symptomatologie la plus fréquente est un ictère de type rétentionnel associé à une altération de l’état général et une cholestase biologique.

• Les différents moyens d’imagerie (échographie, TDM, échoendoscopie, IRM…) sont souvent complémentaires pour l’exploration des tumeurs de l’ampoule examens.

• Ils sont réalisés dans un but diagnostic et dans le cadre du bilan d’extension, puisque ces tumeurs sont malignes dans 95 % des cas.

• Les techniques endoscopiques (l’endoscopie avec biopsies, le cathétérisme rétrograde et plus récemment, l’échoendoscopie) sont les méthodes de référence pour le diagnostic positif.

• L’échoendoscopie a la meilleure sensibilitédiagnostique (97%), même pour les tumeurs de moins de 2 cm.

• Elle permet:– la visualisation directe de la tumeur– D’évaluer le retentissement sur les structures canalaires– D’évaluer l’extension pariétale et ganglionnaire.

• Mais cet examen est peu disponible et surtout opérateur dépendant, ce qui explique, en effet, les résultats mitigés de notre série.

• l’échographie met en évidence, dans 90 % des cas, une dilatation des voies biliaires intra et extra-hépatiques, associée à une dilatation du canal de Wirsung dans 50 % des cas.

• Dans notre série, elle a montré une dilatation des voies biliaires dans tous les cas et une dilatation bicanalaire dans 40 %.

• Le plus souvent, l’échographie ne permet pas de voir la portion distale du cholédoque ainsi que la portion céphalique du wirsung.

• La visualisation directe de la tumeur est souvent difficile. Lorsqu’elle est possible, une petite masse hypoéchogène est trouvée entre le duodénum et la terminaison du cholédoque (figure 2) .

• La tomodensitométrie est indispensable avant le traitement chirurgical. Elle montre:

– La dilatation bicanalaire avec une interruption brusque de la dilatation du cholédoque et du canal de Wirsung au niveau de la tête du pancréas ou du duodénum.

– Occasionnellement, une masse polypoïde est visible dans le deuxième duodénum.

– Actuellement, avec le scanner multicoupes, il est possible d’explorer l’ensemble du volume pancréatique en coupes proches du millimètre, améliorant ainsi considérablement la résolution spatiale et la qualité des

reconstructions multiplanaires.

• L’IRM a l’avantage d’être un examen « tout en un » capable d’étudier au cours de la même séance:– La lésion– Son retentissement canalaire (grâce aux

séquences de CPRM)– L’extension en particulier vasculaire (par les

séquences d’angio-IRM).

• Les séquences de bili-IRM doivent être couplées aux séquences d’IRM conventionnelles (séquences multiplanaires en Spin Echo T1 et T2 sans puis après injection de gadolinium).

• L’IRM montre:

• Une obstruction abrupte et arrondie de l’extrémitédistale de la VBP

• Le signe du « double canal » traduit la dilatation du cholédoque et du Wirsung

• La dilatation du canal de Wirsung n’est pas constante. Elle peut manquer en cas d’une tumeur de petite taille ou d’un drainage au sein de la papille minor, via le canal de Santorini.

• La tumeur : petite masse au niveau de l’ampoule, en iso ou hypo-signal T1 et T2 par rapport au tissu pancréatique normal.

• Un rehaussement tumoral moins prononcé que celui du parenchyme pancréatique avec une prise de contraste hétérogène sur les coupes tardives.

Les tumeurs de l’ampoule se présentent en CPRM :

•soit sous forme d’une masse bombant dans la lumière duodénale

(flèche) associée à un signe « du double canal »

•soit sous forme d’une grosse ampoule bombant dans la lumière

duodénale. Cet aspect peut également se rencontrer chez les sujets

sains (30 %)

•les formes infiltrantes se présentent sous forme d’un épaississement

irrégulier des parois de la VBP et du wirsung dans leurs parties

terminales, associé à une dilatation bicanalaire

(D’après Kim JH et al. Differential Diagnosis of Periampullary Carcinomas at

MR Imaging. RadioGraphics 2002)

• Le bilan d’extension aura pour but de rechercher une extension contre-indiquant un geste chirurgical curatif ou un traitement endoscopique.

• Les contre indications absolues à un geste d’exérèse à visée curative sont :– une carcinose péritonéale– Des métastases hépatiques– Un envahissement du tronc coeliaque, de

l’artère hépatique ou de l’artère mésentérique supérieure.

• La TDM reste l’examen de référence pour le diagnostic de malignité des ampullomes et de leurs résécabilité avec une sensibilité de 88 % et une précision diagnostique de 71%.

Conclusion :• Les méthodes endoscopiques sont les méthodes

de référence pour le diagnostic d’ampullome.

• Pour le bilan préthérapeutique, il est recommandéde débuter par une échographie et une tomodensitométrie pour préciser l’extension tumorale et de compléter par une échoendoscopie lorsque la résécabilité de la tumeur est douteuse

• L’IRM permet de mieux évaluer l’infiltration veineuse ; les séquences de CPRM permettent d’obtenir une cartographie des voies bilio-pancréatiques préthérapeutique complète et précise comparable à celle obtenue par les techniques instrumentales d’opacification directes des voies biliaires.

• Le PET scan est utile à la détection de métastase à distance et ce avec une sensibilitésupérieure aux autres examens.