PARTICULARITÉS PÉDIATRIQUES DES TUMEURS DE LA FOSSE CÉRÉBRALE POSTÉRIEURE

D.BASRAOUI, H. AKKAD, J. YACOUBI, O. ESSADKI, A. OUSEHAL.

Service de Radiologie, CHU Mohammed VI, Marrakech, Maroc.

INTRODUCTION

Tumeurs cérébrales de l’enfant: fréquentes, 2ème rang après les leucémies

75% des tumeurs cérébrales de l’enfant siègent au niveau de la FCP.

Siège intra-axial: 85%

IRM cérébrale : Examen de choix

Objectifs de notre travail:

Intérêt de l’imagerie:

- Diagnostic positif

- Diagnostic topographique

- Bilan d’extension

- Surveillance post-thérapeutique

MATERIELS ET METHODES

Etude rétrospective de 60 cas de tumeurs de la FCP chez l’enfant

Période: 9ans (de 2003 à 2011).

Bilan radiologique: TDM: 60 cas (100%) IRM: 20 cas

Confirmation histologique: 60 cas

MATERIELS ET METHODES

TDM cérébrale:

Coupes axiales de 5mm d’épaisseur, sans et avec injection de produit de contraste iodé.

IRM cérébrale:

Séquences en écho de spin pondérées en:

T1, T2, T2 Flair

T1 après injection de Gadolinium

et T2 haute résolution

dans les trois plans de l’espace.

RESULTATS Âge moyen : 8 ans et demi (Extrêmes allant de 1

à 16ans)

Sex-Ratio: 34M/26F: 1,3 (Légère prédominance masculine).

Symptomatologie clinique :

HTIC: 48cas Syndrome cérébelleux: 30cas Atteinte des nerfs crâniens: 5 cas Crises convulsives: 5 cas

RESULTATS Siège :

• 44 tumeurs intra-axiales : (73%)

• 9 tumeurs intra-ventriculaires: (15%)

• 7 tumeurs extra-axiales: (12%)

0

10

20

30

40

50

60

70

80

Intra-ax Intra-

ventr

extra-ax SIEGE

RESULTATS

Type histologique: Médulloblastomes:

21 cas: 35%

Astrocytomes: 13 cas: 21,6:

11 vermis, 2: TC

Gliomes du tronc cérébral: 9 cas:15%

Épendymomes: 9 cas: 15%

Kystes arachnoïdiens: 6 cas: 10%

Kyste épidermoïde: 1 cas: 1,7%

Hémangioblastome: 1 cas: 1,7%

0

5

10

15

20

25

30

35

méd Ast Gl Ep KA K E Hb

Type Histologique

RESULTATS

Tumeur SK K S -C +C Hcp EM

hypo hyper iso hétérog homg abst

Médullo

21 cas

14 7 20 21 10 10

Astrocyt

13 cas

11 2 13 11 2: paroi

7 7

Gliome

9 cas

9 6 3 2 7 5 5

Ependm

9 cas

9 9 9 4 4

Kyste arachn: 6

6 6 6

1 Kyste épiderm

1 1 1

1 hémang

TDM

SK: solido-kystique, K: kystique, S: solide, Hcp: hydrocéphalie, EM: effet de masse

Tumeur T1 T2 Gado

Hypo Hyper

Hypo

Hyper

T2 Haute résolution

hétérog

Absent

Médulloblastome:

5 cas

5 5 5

Astrocytome:

3 cas

3 3 3

Gliome:

7 cas

7 7 2 5

Ependymome:

3 cas

3 3

3

1 Kyste épidermoïde

1

IRM

Hcp: hydrocéphalie, EM: effet de masse

TDM: Processus tumoral Solido-Kystique vermien hypodense, se rehaussant au niveau de sa partie charnue: ASTROCYTOME PILOCYTIQUE

Enfant de 7 ans, syndrome d’HTIC et Syndrome cérébelleux

-C +C

Ax

FLAIR axT2 axT1

Ax et sagT1 Gado

Patiente de 13ans, syndrome d’HTIC

IRM: Processus tumoral Solido-Kystique vermien, hypointense en T1, hyperintense en T2 et se rehaussant de façon importante au niveau de sa partie charnue: ASTROCYTOME PILOCYTIQUE

Patient de 2 ans, syndrome d’HTIC

TDM : Masse solide vermienne spontanément hyperdense, se rehaussant de façon importante + Hydrocéphalie tri-ventriculaire:

médulloblastome

-C +C

-C +C

TDM en coupes axiales sans et avec injection de PDC iodé : Masse tissulaire vermienne spontanément hyperdense, globalement homogène, se rehaussant

après contraste : médulloblastome

+C

Patient de 1 an, syndrome d’HTIC

TDM en coupes axiales après injection de PDC iodé: Masse tissulaire vermienne spontanément hyperdense, hétérogène, entourée d’un œdème péri-lésionnel, se rehaussant après contraste avec individualisation de zones kystiques centrales:

Médulloblastome

IRM: processus tumoral vermien hypointense en T1, hyperintense en T2 avec plages kystiques, avec Prise de contraste importante.

médulloblastome

Patient de 3ans, Syndrome d’HTIC

TDM: Gros tronc hypodense, ne se rehaussant pas après

injection de PDC + effet de masse sur le V4

Gliome du TC

+C - C

Ax

Sag

Coron

T1 +C

Ax , sag T1

IRM: Masse tissulaire du TC , Hypointense en T1, se rehaussant de façon hétérogène après injection de Gadolinium, comprime le V4

avec hydrocéphalie triventriculaire: Gliome du TC

T1 T2 FLAIR

T1 GADO

Enfant de 5 ans, syndrome d’HTIC

GLIOME DU Tronc Cérébral

TDM: lésion hypodense, même densité que le LCR + effet de masse sur l’hémisphère cérébelleux gauche:

KYSTE ARACHNOIDIEN

Ax T1

Sag T2

CoroT2

IRM cérébrale: coupes axiale pondérée en T1, Sagittale et coronale pondérées en T2: Formation kystique de l’angle ponto-cérébelleux droit, hypodense en T1, hyperdense en T2: KYSTE ARACHNOIDIEN.

DISCUSSION

Les tumeurs de la FCP : tumeurs cérébrales les plus fréquentes de l’enfant

Âge de prédilection: 4 à 11 ans.

Principaux signes révélateurs : Syndrome d’HTIC, syndrome cérébelleux et l’atteinte des nerfs crâniens

Présentation clinique: parfois trompeuse, pseudo-abdominale, chez les petits enfants

Imagerie:

IRM: Examen de choix (étude FCP) TDM

• Répartition des tumeurs de la FCP:

- Astrocytome: 43% - Médulloblastome: 27% - Ependymome: 14,5%

Tumeurs intra-axiales: • Astrocytome pilocytique (vermis++) • Médulloblastome (vermis++) • Gliome du tronc cérébral • Ependymome du V4 • Papillome du V4 • Hémangioblastome • Autres plus rares

Tumeurs extra-axiales:

• kyste arachnoïdien • Kyste épidermoïde • Méningiome • Neurinome rares

Principales tumeurs intra-axiales de la FCP

Tumeur gliale: 43% des tumeurs de la FCP de l’enfant

5-15 ans; 80% < 20 ans

Siège: - Cervelet +++: Vermis >> hémisphères cérébelleux: 85 % des astrocytomes cérébelleux

- Tronc cérébral

Astrocytomes pilocytiques (AP): variété plus fréquente

Tumeurs fréquentes chez les sujets + NF-1

ASTROCYTOME

Imagerie: TDM/IRM

Bien limitée Forme mixte, solido-kystique:

Composante kystique > ¾ des cas: se rehausse en périphérie

Composante solide (masse charnue ou nodule mural): hypodense :TDM, hypointense en T1, hyperintense en T2 en IRM et se rehausse fortement par le contraste

Forme purement kystique: avec un rehaussement de la paroi.

Taille > 3 cm au diagnostic Calcifications : 20%; l’hémorragie est rare Compression du 4ème ventricule, avec hydrocéphalie

d’amont

Forme mixte: Charnue + Kystique

T1 T1 + Gado

Forme Kystique + Nodule mural

T1 + Gado: Astrocytome de l’Hémisphère cérébelleux gauche

Forme Kystique pure

vermis

Tumeur maligne de forte cellularité, d’origine neuro-ectodermique (PNET)

27% des tumeurs de la FCP de l’enfant

6 à 11 ans: 75% < 10 ans

Vermis inférieur+++

Extension loco régionale :

- Infiltration précoce du V4, Tronc cérébral

- Essaimage: LCR +++: > 1/3 des enfants ont des métastases leptoméninges au diagnostic.

Survie en 5 ans ~20%

MEDULLOBLASTOME

• TDM : -Masse solide arrondie, -spontanément hyperdense, -Kystes ou nécrose: 50%, -Calcifications: 20% , Hémorragie -Prise de contraste: importante -Hydrocéphalie tri-ventriculaire

IRM: •Hypointense T1, HyperT2 avec plages kystiques •Œdème péri-tumoral: constant, de degré variable. •Rehaussement: souvent hétérogène •Imagerie de diffusion: aspect hyperintense.

T1 T1 Gado

•IRM: Localisation précise : vermienne et extension V4 . Bilan d’opérabilité: rapports avec Tronc Cérébral

Recherche systématique des métastases leptoméningées +++: source de rechute:

IRM médullaire –C / +C

IRM cérébrale: infiltration

des citernes, sillons et

scissures

Âge: 3 à 10 ans

Gliomes de bas grade Gliomes infiltrants malins Siège: protubérance +++ TDM: Gros tronc iso/hypodense + effet de masse

sur le V4 IRM: Hypointense hétérogène T1, hyper en T2, extension vers bulbe et pédoncules cérébraux. Peu ou pas de rehaussement après injection de PC CI à la chirurgie

GLIOME DU TC

T1

GLIOME DU TC

EPENDYMOME DU V4

Tumeur d’origine gliale

Troisième tumeur la plus fréquente de la FCP

1 à 5 ans

Tumeur infiltrante, Origine dans le plancher du V4, Occupe la lumière du ventricule

Extension fréquente à travers les trous de Luschka, Magendie et le trou occipital vers la grande citerne et le canal cervical, enveloppant les émergences nerveuses (nerfs mixtes)+++

3-17% métastases sous-arachnoïdiennes

Survie moyenne en 5 ans: 60-70%

Principale tumeur intra-ventriculaire

TDM:

- lésion hypodense,

- calcifications 25%,

- kystes 20%

IRM:

iso/HypoT1 hétérogène, hyperT2

Rehaussement variable hétérogène par le gadolinium

Diffusion : réduction de l’ADC (haute cellularité)

Tumeur du V4, Hétérogène: Kystes + Composante charnue = Ependymome

Principale tumeur extra-axiale

Kyste arachnoïdien: - Retrouvé de façon fortuite, - Siège:

- en arrière du cervelet en général sur la ligne médiane, parfois, il siège ou s’étend au dessus du cervelet

- TDM: lésion hypodense, même densité que le LCR + effet de masse sur les éléments de la FCP.

- IRM: - masse homogène, iso-intense au LCR, ne

prend pas le PC. - Le coefficient de diffusion de type

liquidien, permet le diagnostic différentiel essentiellement avec le kyste épidermoïde.

CONCLUSION

75% des tumeurs cérébrales de l’enfant siègent au niveau de la FCP.

Tumeurs dominées par: Astrocytome, Médulloblastome, Ependymome et Gliome du TC

L’IRM : Examen de choix dans le diagnostic positif, le bilan d’extension et le suivi post-thérapeutique

Le pronostic est variable selon le type histologique de la tumeur.