« Ensemble,

tout devient possible. »

2 Edito

3 Week-endderencontresdesfamilles

4-5 L’atrésiedel’œsophageasoncentrederéférence!InterviewduPr.Gottrand

5 Brèves

6-7 Opérationd’uneatrésiedel’œsophageparchirurgieminimaleinvasive,parlePr.Delagausie

7 Retourd’expériencesduDrManuelLopez

AFAO56rueCécile94700Maisons-Alforttel:0143754249Responsabledujournal:VivianeArmand

N o ve m b re 2 0 0 6 n ° 5

AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

DisneylandParis,10et11juin2006:week-endderencontredesfamilles.

Sommaire 8-9 Conduitesàtenirdevantunenfant

quis’étouffeparleDrMyriamJugie

10 QuelquesaspectspsychologiquesLesconseilsdeMarlèneDreyfus

11 Bon’app(desrecettes)

12-13 Eloïse,opéréeparchirurgieminimaleinvasive.

14 DucôtédesrégionsLamamandeManonsesouvient...

15 Desnouvellesdevosenfants

16 Nouveauxadhérents

Lejournaldesfamillesd’enfantsoud’adulteso p é r é s d ’ u n e a t r é s i e d e l ’ œ s o p h a g e

2

E d i t o

L’atrésiedel’œsophageasoncentrederéférence!C’estavecénormémentde joieetdesatisfactionquenousavonsapprisla mise en place, en juillet, d’un centre de référence pour les maladies

congénitales et malformatives de l’œsophage à l’Hôpital Jeanne de Flandre(Lille).Les problèmes rencontrés par beaucoup d’opérés de l’atrésie de l’œsophagesemblentenfinidentifiésetreconnusparlespouvoirspublics!

Lancéeen2004danslecadreduPlanNationalMaladiesRares,lalabellisationdecentresderéférencedévolusàunemaladierareouàungroupedemaladiesraresapourobjectifd’homogénéiserlapriseenchargedecesmaladiesraresetd’améliorerleurconnaissance.

LecentrederéférencedeLille,dotédemoyensfinanciersspécifiquesetimportants,permettraainsideconstruireunréseaudecompétencesautourdel’atrésiedel’œsophage,dedéfinirdesprotocolesetdesréférentielsdesoinsetdemieuxorganiserlarecherchesurl’atrésiedel’œsophageetsestraitements(voirpages4et5).

Depuisdécembre2005,l’AFAOavaitcommencéuntravailderéflexionaveclePrSarnackiafindemettreenplaceunregistredesopérésdel’atrésiedel’œsophage.LalabellisationducentrehospitalierdeLilleabouleverséleprojet,laconstitutiond’unregistreesteneffetunedesprincipalesmissionsd’uncentrederéférence.

Aucoursduweek-endderencontresorganiséenjuin,lesparticipantsontbeaucoupappréciél'attentionquelePrSarnackiporteànosopérés,petitsetgrands,etauxdifficultéssurvenantsuiteàuneopérationdel’atrésiedel’œsophage.Nousespéronsqueseseffortspourmettreenplaceuneconsultationspécialiséesurl’hôpitalNeckeraboutirontbientôt.

Lelaborieuxtravaildefourmimenédepuismaintenantquatreansparnoustouscommenceainsiàportersesfruits.Notremobilisationetnotrerefusdelafatalitéontpermisdedonnerdelavoixauxopérésdel’atrésiedel’œsophageetd’interpellerlesprofessionnelsdesantésurladifficilepriseenchargemédicaledesopérésdel’atrésiedel’œsophage.Lestravauxderechercheetd’étudesurcesujetsemultiplientetsediversifient(page5).

Vousêtesnombreuxàpréparerdesactionsdesolidaritépourlafindel’année.UnmarchédeNoëlauprofitdel’associationauralieuenSeineetMarneetuneopération«cadeauxdeNoël»(emballagedespaquetsparuneéquipedebénévoles)estprévueàSt-Etienne.Enfin,lescartesdevœux2007serontprochainementdisponibles.Préparezvoscommandes!

Alorscontinuons!

Notreénergieàtousestnécessairepourfaireavancerleprocessusmisenroute.Lesmédecinsetleschercheursontbesoindenouspourleurindiquerladirection!

Restonsenmarche,solidairesetdéterminés!

Biencordialement,

Frédéric Armand

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

3

Week-endderencontresdesfamillesDisneylandParis,10et11juin2006

Commetouslesans,l'associationaorganiséaumoisdejuinunweek-endderencontresdesfamilles,véritablemomentdesolidarité,d'entraideetd'amitiés.Ceweek-endpermetauxfamillestouchéesparl'atrésiedel'œsophageetsouventéloignées

géographiquementdeseretrouver,demieuxfaireconnaissanceetdefairelepointsurlesproblèmesrencontrés.

Leweek-endderencontres2006aétéorganiségrâceausoutiendeDisneylandParisetdelaFondationGroupama.

Cetteannée,desateliersdediscussionontétéorganisésafinquelesparentspuissentéchangerleursinterrogationsetleursexpériencesentreeuxetavecdesspécialistes,entouteconfianceetconvivialité.

Assemblée plénière : ouverture du week-end

Mathilde dans les bras d'Elisa qui faisait partie des ados bénévoles pour encadrer les plus jeunes.

Viviane et Frédéric Armand échangent avec Håkan Angeldahl (association suédoise VACTERL),

venu de Stockholm avec son fils. Marc Meignier et la famille FournierPaul, Anouschka Thèvenet et Ghislaine Le Doucen.

Le grand écart de Manon.

Evelyn Gutjahr-Siebenpfund, responsable suisse de KEKS,

présente un carnet de santé édité par l’association

allemande KEKS afin d’optimiser le suivi des opérés...

et Laurent Gibert traduit !

Atelier « gestes d’urgence » animé par Eric Vareilles (instructeur en secourisme) et Myriam Jugie (pédiatre réanimateur) :

démonstration et mise en pratique par les parents sur des nourrissons (mannequins !)Le Pr Sarnacki dresse les ébauches

d’un projet de registre accompagné de la mise en place de consultations spécialisées.

Bridget Barson (opérée en 1947 de l’atrésie de l’œsophage, Mâchouille 4) est venue de Londres pour l’occasion.

4

AFAO : Quels ont été à votre avis les points forts de votre équipe ayant permis la labellisation de votre service ? Pr. Frédéric Gottrand : Plusieursélémentssesontprobablementadditionnés:-lerecrutementdenotrecentre,carnoussommesleseulcentrehospitalieruniversitairepourunbassindeviedeplusde4millionsd’habitantsoùsontadresséestouteslespathologiesmalformativesœsophagiennes,cequinouspermetdesuivreunnombresignificatifdepatientsetd’avoirunecertaineexpertisedeleurpriseencharge;-lecaractèremultidisciplinairedenotreéquipepuisquesontrassembléesauseindel’HôpitalJeannedeFlandrelachirurgiepédiatrique,lanéonatologie(avecsonsecteurderéanimation),lagastro-entérologieetnutritionpédiatrique,etlapneumologiepédiatrique.Deplus,descompétencesparamédicales,orientéesenparticuliersurlestroublesdel’oralité(orthophoniste,psychologue,diététicienne)etunplateautechniqued’exploration(endoscopiediagnostiqueetinterventionnelle,pH-métrie,manométrie,explorationsfonctionnellesrespiratoires…)complètentlecentre.EnfinnotrecentretravailleenétroitecollaborationaveclamaternitéJeannedeFlandreet

L’atrésiedel’œsophagebénéficiedepuislemoisdejuilletd’uncentrelabellisédanslecadreduPlanNationalMaladiesRares.

Misenplaceen2004,lePlanMaladiesRaresapourobjectifd’améliorerlediagnostic,lapriseenchargeetletraitementdesmaladiesrares.LePlanprévoitentreautres,lalabellisationd’unecentainedecentresderéférenced’ici2008.Leprocessusdelabellisation,pilotéparleMinistèredelaSanté,s’appuiesurl’avisd’uncomiténationalconsultatifcomposédenombreuxexpertsd’horizonsdifférents.

lecentredediagnosticanténatal.Cecinouspermetd’avoirunsuivicomplet,etsurlemêmelieu,desdifférentsproblèmesposésparcesenfants,auxdifférentsâgesetétapesdeleuraffection;-lescollaborationsdéjàeffectivesetlesoutiensansréservedesassociationsdeparentsimpliquéesdanscesaffections,etnousvoudrionsàceproposremerciersincèrementl’AFAOpoursonaideprécieuse.

Quelles sont les pathologies qui sont regroupées dans ce centre de référence ? L’atrésiedel’œsophagebiensûr,quiconstituel’affectionlaplusfréquente,maiségalementlestroublesprimitifsdelamotricitéœsophagienne(achalasiecomplèteoupartielle),lessténosescongénitalesdel’œsophage,lesduplicationsœsophagiennes,fistulescongénitaleset,parsimilitudedepriseencharge,laherniediaphragmatiquecongénitale.

Est-ce que tous les opérés de l’atrésie de l’œsophage devront aller consulter à Lille ? Iln’estbienentendupasquestion(etnousn’enn’aurionsd’ailleurspaslescapacitésmatérielles)d’orientersurnotrecentrelesenfantsopérésdansd’autreshôpitauxd’uneatrésiedel’œsophage.Ilexistedanschaquerégiondescentrespédiatriquesmultidisciplinairescompétentsdanslapriseenchargedesenfantsprésentantunepathologiedel’œsophage.Lamissiond’uncentrederéférenceestdefédérer,d’animeretdefavoriserlapriseenchargedecesaffections,lesenfantsdevantrester

pourdesraisonsévidentes,prisenchargedanslecentreexpérimentéleplusprochedeleurdomicile.Nosobjectifssontenparticulierd’animeretd’initierdesprojetsderecherche,departiciperàl’informationetàladisséminationdesconnaissancessurcesmaladies(livretdeconseil,fiches,réunionsd’information...)auprèsdesprofessionnelsencollaborationétroiteaveclesassociations,d’organiserunsuiviépidémiologiquedecesmaladiesparlaconstitutiond’unregistre…

Avez-vous des projets de recherche concernant l’atrésie de l’œsophage ?Plusieursprojetssonteneffetàl’étude.Leplusavancéactuellementestprobablementceluiconcernantl’étudedel’efficacitédelamitomycineCdanslapréventiondesrécidivesdessténosesœsophagiennesaprèscured’atrésiedel’œsophage.Ceprojetmulticentriquefrancophone,quialesoutienduGroupeFrancophoned’Hépatologie,Gastro-entérologieetNutritionPédiatrique,aétéretenuetfinancéparleProgrammeHospitalierdeRechercheCliniquecetteannéeetdevraitdébuterdèsledébutdel’année2007.LamitomycineCestunproduitantimitotiquequi,appliquélocalementjusteaprèsunedilatationendoscopique,pourraitempêcherlareconstitutiond’unecicatriceetlarécidivedelasténose.Lesrésultatsquenousavonsobtenuslorsd'uneétudepilotechezunpetitnombredepatientssontentoutlescastrèsencourageants.D’autresprojetssurlaqualitédevie,ledevenirrespiratoire,digestifetnutritionnelàlongtermesontégalementàl’étude.

L’atrésiedel’œsophage

asoncentrederéférence!

Voici quelques précisionsdu PrFrédéric Gottrand,coordonnateur du centrederéférencedeLille.

Aprèsunelabellisationen2004et2005de67centresderéférences,unenouvellephase,enjuin,aaboutiàlalabellisationde36nouveauxcentresdontl’unpourl’atrésiedel’œsophage.

L’unitédegastro-entérologie,hépatologieetnutritiondel’HôpitalJeannedeFlandre(Lille)aétélabelliséepouruneduréede4anscentrederéférencedesaffectionscongénitalesetmalformativesdel'œsophage.

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

Dans le cadre du Plan Maladies Rares, il est prévu que le centre de référence travaille en concertation avec des centres de compétences. Sur quels critères allez-vous les choisir ? Comment allez-vous travailler avec ces centres ?Lescentresdecompétencesvontsedéfinirassezfacilement,carcomptetenudelararetédecesaffections,lenombredecentresprenantactuellementenchargecespatientsestassezlimité:ils'agitdanschaquerégiondesCHUoùuneéquipechirurgicaleetpédiatriqueentraînéeàlapriseenchargedecesaffectionsexiste.Lessociétésdechirurgiepédiatriqueetdegastropédiatriedanslesquellesnotreéquipeestactivepourrontnousaideràlesidentifier.Noussolliciteronscescentrespourparticiperauregistrequenousallonsmettreenplace,auxprotocolesd’étudesetauxactivitésdeformationetd’information.Nousespéronségalementquecescentresaurontaussil’initiatived’actionsdeformationouderecherchequenotrecentrepourrasoutenir.

Quel budget vous sera attribué pour la mise en place et le fonctionnement de ce centre ?

Lebudgetattribuépour5ans(àceterme,lapérennisationducentreetdesesmoyensestdépendanted’uneévaluationfaiteparleMinistère),seraexclusivementconsacréàdesressourceshumaines:tempsmédical(pédiatreetchirurgien),depsychologue,d’orthophoniste,desecrétariatetd’assistantderechercheclinique.

Que va apporter à nos opérés, à court et moyen terme, la mise en place de ce centre de référence ?Lamiseenplacedenotrecentredevraitpermettreunemeilleurecommunicationetinformationsurcettemaladie,unemeilleureconnaissanceépidémiologiqueainsiquedudevenirdespatients.Ellepourradébouchersuruneharmonisationdusuivi,l’organisationdurelaisàl’âgeadulte,etlamiseaupointdedocumentsd’informationàl’intentiondesfamillesencollaborationaveclesassociations.Enfin,unedesapplicationsàmoyentermeestégalementunemeilleurecompréhensionetpriseenchargedestroublesdel’oralité,fréquemmentobservéschezcesenfants.

Sera-t-il consacré uniquement aux enfants ? Est-ce que les adultes pourront en bénéficier ?Danslamissiondenotrecentrederéférence,ilyalamiseenplaced’unrelaisdelapédiatrieversl’âgeadulte.Ungastro-entérologuenutritionnisteadulteparticipeànotrecentreetnousdevronsdévelopperlespontsaveclesautresspécialistesd’adulte(chirurgiens,pneumologues)pourlesuiviaulongcoursdespatients.Eneffet,grâceauxprogrèsdelachirurgieetdelaréanimationnéonatale,deplusenplusdepatientsopérésàlanaissancedeviennentadultes(ilfautrappelerqueladoyennedesopérésd’uneatrésiedel’œsophageestnéeen1940!).Lereculautrèslongcoursrestedoncencorelimitéetnousdevonsmettreenplacecesuiviàl’âgeadulte.

Est-ce qu’il y a l’équivalent en Europe d’un tel centre sur les malformations congénitales de l’œsophage ?Pasànotreconnaissance.

5

Etudessoutenuesparl’AFAOAucoursdel’année2006,deuxétudiantesontsollicitélestémoignagesdesfamillesdel’AFAOafindemeneràbienleurstravauxderecherche.

EmelineDenis(Institutd’Orthophonie«GabrielDecroix»,LilleII)aconsacrésonmémoireauxtroublesdel’oralitérencontrésàlasuitedetroismalformationscongénitalesdontl’atrésiedel’œsophage.Danssonmémoire,Emelineproposedesfichespratiquespermettantdeprendreenchargecertainstroublesdel’oralitéetdesfonctionsalimentaires(troublesdelasuccion,troublesdeladéglutition,troublesdelamastication…).

AudreyMathellier,danslecadredesaformationdekinésithérapiepédiatrique(centredeformationcontinue,Paris5),s’estintéresséauxmodalitésspécifiquesdelakinésithérapierespiratoiredesenfantsopérésdel’atrésiedel’œsophage.SontravailétaitdirigéparleprofesseurAbely,gastro-entérologue(HôpitaldesEnfants,CHUdeReims).

Brèves

BonvoyageaupaysdelaboucheCelivretdeguidanceaétéréaliséparlegroupeMIAMMIAMetestdestinéauxenfantsayantdestroublesdel’oralitéalimentaireetauxéquipesprenantenchargedesenfantssousnutritionartificielleaulongcours.

Pourplusderenseignements,contactezVéroniqueLeblanc,(Servicedegastro-entérologiedel’hôpitalDebré,Paris)email:djamila.gherbi@rdb.ap-hop-paris.frTél:0140035356

6

AFAO : Quellessontlesinterventionsquel’onpeutréaliserenthoracoscopie?Pr Pascal de Laugausie : Lesinterventionspossiblesdeviennentdeplusenplusnombreuses:drainage*d’uneinfectionsévère(pleurpneumopathie),ablationdetumeurbénigne,biopsie*pulmonaire,résection*d’unlobepulmonaire…etdanscertainscasatrésiedel’œsophage.Peut-onréaliserunethoracoscopiechezdesenfants?Oui,celaestdevenupossible.Leschirurgienspédiatresontsouventcommencéàpratiquerdesthoracoscopiechezdegrandsenfantspourdesbiopsies(prélèvementdetissupulmonaireouganglionnaire),puisontréalisédesgestestechniquementdeplusenpluscompliqués.Progressivement,lesinterventionsontportésurdesenfantsdeplusenpluspetits,etdepuisquelquesannées,ellessontmêmeparfoispratiquéessurdesnouveaux-nés.Yatildesproblèmesparticulierschezlesnouveaux-nés?Lachirurgieenpériodenéo-nataleestparticulière,l’organismed’unnouveau-néétanttrèsspécifique.Ilneréagitpasauxdroguesdelamêmefaçonqu’ungrandenfantouunadulte,iladesorganesquinesontpasencorebienmatures(lefoie,lecœur,lespoumons…).Ilfautdoncdeséquipes(chirurgiens,anesthésistes,réanimateurs,infirmières…)quisoient

Opérationd’uneatrésiedel’œsophage

parchirurgieminimaleinvasive(thoracoscopie)

Pr Pascal de LagausieHôpital de la Timone Enfants, Marseille

LEXIQUE

Cœlioscopie : un gaz est insufflé dans l’abdomen afin d’obtenir un espace de travail. A l’aide d’une caméra et d’instruments spécifiques, on peut réaliser ensuite un grand nombre d’interventions chirurgicales.

Drainage : évacuation de liquides (sang, lymphe) par un drain.

Biopsie : prélèvement d'un fragment de tissu sur un être vivant ou mort, dans le but de le soumettre à un examen microscopique ou biochimique.

Résection : enlèvement d’un organe ou d’une structure interne par la chirurgie.

Drain : tuyau souple et fin qui permet au sang et à la lymphe d’être évacués afin de prévenir toute infection (on dit aussi redon).

Thoracotomie : ouverture chirurgicale du thorax.

Moins de douleurs postopératoires, pas de muscles coupés, respiration postopératoire plus facile et sur-tout, absence de séquelles sur la paroi du thorax.

Qu’est-ce que la thoracoscopie ?

Après le développement de la cœlioscopie*, les chirurgiens ont développé progressivement la thoracoscopie. Cette technique s’inspire du même principe : création d’un espace de travail dans le thorax, afin d’introduire une caméra et des instruments de travail. Le problème est que le thorax est une cavité non expansible (les côtes en font une cavité close rigide), et que l’espace de travail va se créer aux dépens du volume pulmonaire. Il va falloir, soit par une intubation sélective (on ne ventile que le poumon droit ou que le poumon gauche), soit par l’insufflation de gaz, repousser le poumon ou l’affaisser pour pouvoir travailler

dans le thorax. On peut alors, à l’aide de trocarts (petits tubes de plastique introduits entre deux côtes), visualiser, à l’aide d’une caméra, l’intérieur du thorax et réaliser un certain nombre de gestes.

bienrodées.C’estencoreplusvraipourdestechniquesdepointecommelathoracoscopie.Latraitementd’uneatrésiedel’œsophageenthoracoscopiepose-t-elledesproblèmesparticuliers?Biensûr.Laformelaplusclassiqued’atrésiedel’œsophage(typeIII)associeàl’atrésiedel’œsophageunefistuletrachéo-œsophagienne.Cettefistule«consomme»del’oxygène(quivaversl’estomacaulieud’allerverslepoumon),cequigênelarespiration.Cetairquivagonflerl’abdomenvasecondairementgênerlesmouvementsdudiaphragmedufaitdugonflementdesansesdigestivesintra-abdominales.Ducoup,lesenfantsquinaissentavecuneatrésiedel’œsophagepeuventavoirunedétresserespiratoirerapideetimportante.Ilpeutdeveniralorsdifficiledepratiquerunethoracoscopiepuisqu’ellenécessitelerefoulementdel’ensembledupoumondroitqui,pendantl’intervention,ne«travailleplus».Parailleurs,uncertainnombred’anomaliescardiaquespeuventexisterenmêmetempsquel’atrésiedel’œsophage.Cesanomaliespeuventrendrel’anesthésiedecesenfantsplusdifficile,etcontre-indiquealorsunethoracoscopie.Commentsedéroule-t-elle?Elleestmenéeunpeucommeuneinterventionàcielouvert.L’enfantestcouchésurleventre.Onintroduitunecaméraet2à3instrumentsde3ou5mmdediamètre.Lepremiertemps

consisteàfermerlafistuletrachéo-oesophagienne.Ledeuxièmetempsconsisteenuneanastomoseentrelesdeuxsegmentsoesophagiens,avecdespointsséparés.Onpassetoujoursunesondegastriqueàtraverslacouturepourréalimenterrapidementcesenfantsenpostopératoire.Onfinitparlamiseenplacededrains*commedansunethoracotomie*.

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

Retourd’expériencesduDrManuelLopez

Quelssontlesavantagesdelathoracoscopie?Ilsontnombreux:moinsdedouleurspostopératoires,pasdemusclescoupés,respirationpostopératoireplusfacileetsurtoutabsencedeséquellessurlaparoiduthorax.Ceciestparticulièrementimportantchezl’enfantquiestunorganismeencroissance.Lesséquellesd’unethoracotomie*peuvententraînerdesdéformationsparfoisimportantes(scolioseplusoumoinssévère).Ceciestimportantpourdesenfantsquiontparfoisdéjàdesanomaliesdesvertèbres(syndromedeVATER)etdesrisquesdedéformationduthorax.Peut-onfaireunethoracoscopien’importeoù?Non,biensûr.Cettetechniquerequiertuneéquiped’anesthésistestrèsrodéeàlachirurgiepédiatrique,auxintubationssélectivesetauxventilationsdifficiles.Leschirurgiensdoiventavoirunebonneexpériencedelathoracoscopie.N’oublionspasquecesontdesenfantsnouveaux-nés,fragiles,avecparfoisdesanomaliesassociéesàcetteatrésiedel’œsophage,etchezquil’interventionchirurgicalereprésenteungestetrèslourd.Cettetechniqueestdoncidéale?Nonbiensûr.Commetoutenouvelletechnique,elledemandeàêtreévaluéecorrectement.Ilfautquenousendécouvrionstouslesavantagesettouslesinconvénients:letauxdecomplicationsdurantlesinterventionsnedoitpasêtreaugmentéetunsuiviàcourtetàlongtermedoitêtreassuré.Ilfauts’assurerquenousn’auronspasplusdefistules,delâchagesoudesténosesquedansuneinterventionàthoraxouvert.Ilfautégalementàlongtermequenousayonsunemotricitédecesœsophagesréparésquinesoitpasplusmauvaisequ’aprèsunethoracotomie.Sitouscescritèressontrespectés,onpourraalorsconsidérercettetechniquecommeunplusdansletraitementdesatrésiesdel’œsophage.

7

LedocteurManuelLopezaopéréunbébéAFAO,ÉloïseBordet,parchirurgieminimaleinvasive(pages12et13).

«Nousavonsutilisécettetechniquedansletraitementdel’atrésiedel’œsophagedepuisavril2002etaujourd’hui,17enfantsporteursd’uneatrésiedel’œsophagedetypeIIIontétéopérésainsi(soit50%desenfantsopérésdansnotreservicependantcettepériode).

Lesprincipauxavantagesdelathoracoscopie(ouchirurgieminimaleinvasive)danscetypedemalformationsontévidents.Toutenévitantlesinconvénientsd’unethoracotomieetsesséquellesmusculo-squelettiques,ellepermetd’obtenird’excellentsrésultatscosmétiquesainsiqu’unerécupérationpost-opératoireplusrapide.

L’âgemoyen,lorsdel’intervention,étaitde20heuresdevieetlepoidsmoyenétaitde3kg(de2,2kgà4,1kg).Danstouslescas,l’étathémodynamiqueétaitstable,cequiestuneconditionpréopératoireindispensablepourcetteprocédure.Aucunecomplicationn’aétéobservéeetladuréemoyennedel’interventionétaitde150minutes.Letempsmoyendeventilationmécaniqueaétéde3joursetdemietladuréemoyenned’hospitalisationaétéde14jours.Aucuncasdécelabledefistuleoudesténosedel’anastomosen’estapparuàcejour.Seulunenfantanécessitéunedilatationuniquedel’anastomoseàl’âgedeneufmois.Deuxenfantsontdéveloppéunrefluxgastro-œsophagienquianécessitéunNissen.

A ma connaissance nous sommes la seule équipe en France à pratiquer cette intervention sous thoracoscopie. Cette intervention été mise a point par le Dr Hossein Allal à Montpellier depuis 2002. J’espère pouvoir continuer cette pratique à Saint- Etienne où je vais bientôt prendre en charge un poste de praticien hospitalier à l’Hôpital Nord.»

ManuelLOPEZ

8

Conduitesàtenirdevantunenfant

quis’étouffe

Myriam Jugie est pédiatre réanimateur dans le service du Pr Hamza à l'hôpital St-Vincent-de-Paul, Paris. Elle a rejoint récemment le conseil scientifique de l’AFAO. Au cours du week-end de rencontres de l’AFAO, Myriam Jugie a évoqué ces situations d’urgence qui peuvent survenir à la suite d’une atrésie de l’œsophage.

Lesgestessontréalisablespartousaprèsapprentissageetilsdevraientêtreenseignésàtousdèsleplusjeuneâge(7ans).Cependantilsnécessitentd'avoirétéapprisetfaitsavecdesprofessionnels(secouristesoumédecins).Cetarticlen'estdonc

qu'unrécapitulatifdelaconduiteàtenirdevantunenfantquis'étouffe.Passerlebrevetdesecouristepeut-êtreutile!

1. Reconnaître l’accident >Enfantquimangeait,ouquijouaitavecunpetitobjet,quil’auraitavalé>Apparitionbrutale>Respirationbruyante,agitation,gènerespiratoireavectoux

2. La toux est «efficace»>L’enfantpleureourépondauxquestions,estconscientetréactif>L’enfantrespireentrelesaccèsdetoux>Latouxestsonoreougrave=> Ne pas intervenir, respecter la position de l’enfant (ne pas chercher à l’allonger).

3. La toux devient «inefficace»>L’enfantn’émetaucunson>L’enfantnerespirepasetdevientbleu>Latouxestpeuaudibleousilencieuse>L’étatdeconsciencedel’enfantdiminue=> APPELER LE SAMU ou mieux faire appeler le SAMU.Et sans attendre leur arrivée, commencer les manœuvres d’expulsion (voir page 9).

Il ne faut pas :>Ouvrirlabouched’unsujetconscientetréactif(onlegèneraitbeaucoup).>Explorerlabouchesionnevoitrien(risqued’enfoncerlecorpsétrangerplusloin).>Oublierd’appelerlessecours,oulesattendrepourcommencerlesmanœuvresquandlatouxdevientinefficace.

4. Manœuvres d’expulsion 4 a. L’enfant est conscient> Chez le nourrisson de moins d'1 an : 5tapesdorsalespuis5compressionsthoraciquesantérieuresenalternantjusqu’àexpulsionducorpsétranger(voirschémas)> Chez l’enfant de plus d'1 an :5tapesdorsalesinitialespuis5compressionsabdominales,manœuvredeHeimlich(voirschémas).4 b. L’enfant est inconscient>Placerl’enfantsurledossurunplandur(surunetableousurlesol)>VérifierqueSAMUaétécontacté>Ouvrirlabouchedel’enfantetrechercherlecorpsétrangervisible,sioui,l’extraireencrochetantavecledoigtlatéralement(voirschémas)>Sinon,donner5insufflations(bouche-à-bouche)>Enl’absencederéponse:continuerlebouche-à-boucheetfairelemassagecardiaque(brevetdesecouriste).

Certains enfants nés avec une atrésie de l’œsophage présentent des troubles de la déglutition à l’origine de fausses routes. D’autres enfants porteurs d’une trachéomalacie ont tendance à s'étouffer car la dilatation de l'œsophage sténosé, qui se remplit trop ou trop vite, appuie sur la trachée et peut l'obstruer comme le ferait un passage direct d'aliments dans la trachée (une fausse route).L'enfant ayant une trachéomalacie peut donc avoir des répercussions respiratoires sans faire à proprement parler une fausse route. Les manœuvres de secourisme sont cependant les mêmes que celles utilisées dans la fausse route : il faut faire ressortir par en haut l'élément qui empêche l'enfant de respirer (que cet élément soit dans la trachée ou dans l'œsophage dilaté comprimant la trachée).

MyriamJugie

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

9

Nourrisson conscientavecobstructiondesvoiesaériennesparuncorpsétrangeravectouxinefficaceounetoussantplus

2<COMPRESSIONS THORACIQUES (x5)

•Tournerlenourrissonenpositiondorsalelatêteverslebas.

•Supporterl’enfantsurlebras,luimême

posésurlacuisse.

•Pointsderepèrepourlescompressions

thoraciques.Fairelescompressions

thoraciquesàlapartieinférieuredusternum(ossituéaumilieuduthoraxentrelescôtes).

•Donner5compressionsthoraciques.

1<TAPES DORSALES (x5)

•Prenezl’enfantsurl’avant-brasàcalifourchonenpositionventrale,latêteplusbasqueleresteducorps.

•Maintenirlatêtedunourrissonenplaçantundespoucesàl’angledelamâchoireinférieureet1ou2doigtsdelamêmemainsurl’autreangledelamâchoire.

•Nepascomprimerlestissusmoussouslaman-dibulecarcelaaggravel’obstructiondesvoiesaériennes.

•Administrer5tapesdorsalesnettesavecleta-lond’unedesmainsentrelesdeuxomoplates.

•Lebutestd’extrairelecorpsétrangeràchaquetapeadministréeplutôtqued’endonner5d’office.

Silestapesdorsalesnepermettentpasdedélo-

gerlecorpsétrangeretquel’enfantesttoujoursconscientdébuterdescompressions.

Aprèslescompressionsthoraciques,réévaluerl’enfant.Silecorpsétrangern’estpasexpulséetl’enfanttou-joursconscient,continuerlestapesdorsalesetlescompressionsthoraciques.

1<TAPES DORSALES (x5)

•Sontplusefficacessil’enfantestpenchélatêteverslebas.

•Lepetitenfantestplacéentrelesgenouxdusauveteurcommelenourrisson.

•Sicen’estpaspossible,pencherl’enfantversl’avantenseplaçantderrièreluietdonnerdestapesdorsales.

2<COMPRESSIONS ABDOMINALES (x5)

•Sepositionnerous’agenouillerderrièrelavictime.

•Placersesbrassousceuxdel’enfantdefaçonàencerclerlethorax.

•Fermerlepoingetleplacerentrel’ombilicetlaxiphoïde(partieinférieuredusternum).

•Recouvrirlepoingavecl’autremain.

•Plaquerl’enfantcontresoietexercerunepres-sionviolentedesonpoingetdesamain,versl’arrièreetlehautentirantverssoi.

•Sibesoinrépétercemouvement5fois

Attention :nepasappliquerlapressionsurl’appendicexiphoïdeoulacagethoracique,cequirisqueraitd’entraîneruntraumatismeabdominal

Silestapesdorsalesnepermettentpasdedélogerlecorpsétrangeretquel’enfant

esttoujoursconscient,débuterdescompressionsabdominales

Aprèslescompres-sionsthoraciques,réévaluerl’enfant.

Silecorpsétrangern’estpasexpulséetquel’enfantesttou-joursconscient,conti-nuerlestapesdorsalesetlescompressionsabdominales.

x 5

x 5

x 5

x 5

1

2

3

Enfant de plus de 1 an conscientavecobstructiondesvoiesaérien-nesparuncorpsétrangeravectouxinefficaceounetoussantplus

10

Quandleurenfantesthospitalisé,lesparentssecomportentàl’égarddeleurenfantmaladeautrementqu’àl’égarddeleurenfantbienportantcomptetenudutraumatismeoccasionnéparlasituationdemaladie.

<Certains,maisfortpeu,ontpeurde«trop»gâterleurenfant.

<Lapluparttombentdansl’excèscontraire:l’enfanthospitaliséestentouréd’unamourtelqu’ilpeutyavoirdesconséquencesdiversesetvariées.

1)Certaines exigences éducatives de « base » sontalorstotalementnégligées,auprofitd’uneindulgencequi,audemeurant,peutêtreressentieparl’enfantcommeunpeu«étrangère»audébut.Alors,lesrègleslesplusélémentairessontoubliées.Tout,pourvuque«monenfantnesouffrepas,guérisse...».Celapeutallerjusqu’àunecertaineformede«mensonge»,detoléranceexcessive:capricesauxquelsoncède,alorsqueleurmanifestationestsouventinévitable,séparationimpossible(onachètedescadeauxàchaquevisite,onpartpendantlesommeilcommedansunefuite…).Ilfautbienserendreàl’évidence:l’enfant,audépartsurprisparcesmodificationsdecomportement,risqueparlasuited’entirerdesbénéficessecondairesetmêmed’ytrouverauboutd’uncertaintempsuncertainplaisir,unsoulagementdesasouffrance…L’enfantpeutetdoitentendrebeaucoupdechoses;resteàtrouverlafaçondelesénoncer...

2)La fratrie :elleestparfoisunpeumiseàl’écart,entoutcasdansunpremiertemps(sidération,actions...).L’enfantmaladerisquecependantuncertainisolementoualorscesontlesfrèresetsœursquivontsesentircommeunpeuabandonnés,ouencorelesdeuxphénomènesvontseconjuguer.Etcelapeutsurvenirmêmesilesparentsenontparlé.Parfois,quandlesenfantssonttrèsjeunes,ilspeuventsesentir«responsables»delamaladiedeleurfrèreousœur,commes’ilsavaientététrèsméchantsetpunis!

Lesréactionsderévoltedesenfantsnedoiventjamaisêtresous-estimées.

Leurcolèrepeutsignifierleseulmoyendenepastomberdansladépressionoudanslarésignation.

Leursrefus,leursdétressesquisouventagressentparleurimpactaffectif,représententenfaitunesortedecombat,deluttecontrelasouffranceengendréeparlamaladieetsontunappelàl’aide.

Ilfautalorsdévelopperdesconduitesquis’adaptentauxsituations,commeparexempleéviterquelamères’allongedanslelitavecsonenfant,oudemanderauxinfirmièresdeprendrelerelaispourcertainsrepas.

Al’hôpital,laprésencedesparentsestàlafoisincontournable,rassurante,sécurisante.

Maisilnefautpasquel’équilibrefamilialsoittotalementdésorganiséparl’absencepermanentedesparentsdufoyer.

Certainsmomentsdesolitudepeuventêtreprisenchargeparleserviceoùl’enfantesthospitaliséquandlesparentsnepeuventpasêtreprésents:salledejeux,declasse,ordinateurs,intervenantsextérieurs(musiciens,RireMédecin...).

D’autrepart,leslocauxréservésauxfamillesdoiventêtreaménagéspourpermettreunevieàl’hôpitalunpeuplussoupleetunpeuplusconfortable…

Soignantsetparentsdoiventpouvoirdialoguersurlafaçondontonsepositionneautourdel’enfanthospitalisé.

Ilestclairquequellesquesoientlamaladieetsagravité,ilexisteuntraumatismeémotionnelgénéréparlasituationd’hospitalisation.

Parfois,celle-cipeutmêmedépasserl’entendementdestrèsjeunesenfants,etn’ad’autresensqueceluid’uneséparation,etce,àunmomentoùjustementlesenfantsontleplusbesoindeleursparentsetoùlesparentssontleplusvulnérables.

Quelquesaspects

psychologiquesLesconseilsdeMarlèneDreyfus.

Marlène Dreyfus,

Docteur en psychologie, est enseignante à Paris V et

psychologue clinicienne TP, AP-HP.

Elle fait partie du conseil scientifique

de l’AFAO depuis 2003.

Commentfairefaceauquotidien?Quellesconséquencessurlafratrie?Commentgérerlestressetl’anxiété?Quelleattitudeavoiravecl’enfantàl’hôpital?

« Quel est mon crime ? Quelle est ma faute que tu t’acharnes après moi ? »

Genèse, XXXI, 36.

L’enfantmaladequiesthospitalisédrainesouventtoutel’énergieettoutl’intérêtdesmembresdelafamille.Ilnelaissepassafamilleàl’écartdesasituation.Aucontraire,ill’associeàsasouffranceetluidonneunrôle:c’estcommes’ilsuivaitleregarddesesparentsetvoyaitlaplacequ’ilyprend.

Lachargeaffectiven’enestqueplusintense.L’enfant(surtoutletout-petit)nefaitpasdedifférenceréelleentrelessouffrancesquiontleursourcedanslamaladieelle-mêmeetcellesquiluisontimposéesparsonentourage(médecins,soignants,famille)pourtraiteret/ouguérirlamaladie.

Monenfantesthospitalisé

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

11Bon’app !

Les tapas jambon-

fromage

Pourlesapprentiscuisiniers,unerecettefacileàréaliser!

4tranchesdejambonblancsanscouenne.1 pot de « tartare » ou de«boursin».Posez la tranche de jam-bon à plat et tartinez-là defromage en fine couche.Roulezenserrant la tranchede jambondemanièreàenfaireunefinebaguette.Coupezenpetitesrondelles.Piquez lepetitboutderon-delleavecuncure-dent.Vous pouvez utiliser despetitspicsrigolos.

De la soupe ?

Oui,maisavecdeslettres,dufromageetdes

croûtonss’ilvousplaît!

Lavez et épluchez des courgettes. Coupez-

les en tronçons et faites les revenirdansdu

beurre quelques minutes. Couvrez-les d’eau

etrajoutezuncubearomatisé.Laissercuire5

minutesàlacocotte-minute.Mixezlasoupe

decourgetteetrajoutez4«vachequirit»ou

deuxcuillèresàsoupede«Boursin».Ajoutez

despâtesenformedelettre.Servezavecdu

paindemiegrillérevenudansdubeurreou

avecdescroûtons.

Avecdespâtesetdufromage,c’estunvérita-

bleplatcompletetconsistantricheenfibres.

Lescourgettessontrichesenpotassium,cal-

cium,phosphore,magnésium,fer,

zinc, manganèse, cuivre, Vit A,

VitE,VitB,VitB9etfibres.

Le tiramisu au chocolat

Facileàfaire,délicieuxethypercalori-

queetnourrissant.

Ilseconfectionneengénéralavecdu

café, mais pour les petits, voici une

recetteadaptée.

Pour6personnes:

500gdemascarpone (crème fraîche

épaisseitalienne)

4œufs1paquetdeboudoirs

Laitauchocolattiède

80gdesucre

Chocolatenpoudre.

1) Travaillez le mascarpone avec

le sucre. Puis y ajouter les jaunes

d’œufs2)Dansunsaladier,montezlesblancs

enneige.Incorporez-lesdélicatement

danslemélange.

3) Dans un plat, tapissez le fond et

les parois de biscuits préalablement

trempés légèrement dans le lait au

chocolat.4)Alternezunecouchedebiscuitset

unecouchedecrème.Terminezpar

unecouchedecrème.

5) Saupoudrez de chocolat en pou-

dre.

Le crumble à la pomme Pours’habitueràdenouvellestextures!Amangeravecdelacrèmefraîcheoudelaglace.Laissez-luipréparerlapâte!Epluchez 5-6 pommes, coupez-les en

petitsmorceaux,bienretirer lespépins,lesfairerevenirdansunpetitpeud’eau,dusucreetdelacannellependantenvi-ron20minutes.Mixezlacompoteafinqu’ellesoitleplus

lissepossible.Mélangez 150 g de beurre avec 150gde farine et 150 g de sucre avec lesdoigts,lapâtedoitêtregranuleuse.Mettrelacompotedansunplatbeurréallantaufour,ajouterpar-dessuslapâteetfairecuire15à20minutesafinqueledessussoitbiendoré.Servirtièdeavecdelacrèmefraîche.

Ouichef!Faites participer l’enfant aux courses et à l’élaborationdurepas.Malaxer,pétrir,touillerestunexcellentmoyendese familiariseravec lanourritureetdedécouvrirdenouvelles odeurs, textures, odeurs… et finalementpourquoinepasgoûter?

La fondue au fromage

UndesplatspréférésdeJules!Unevéritablefondueestunpeulongueàprépa-

rer,ilexisteenmagasindesfonduesindividuellestoutesprêtes,àréchaufferau

micro-ondeendeuxminutes.Délicieuxetamusantavecdespetitsmorceaux

depainqu’ilnefautpaslaissertomber!Hypercalorique369Kcalpour150g.

Les volcans

Pour6personnes:

-250gdebeaufort-200gdefarine-3œufs-20cldelaitentier-1cuillèreàcafédesel

1) Préchauffez le four ther-mostat7.Dans une terrine, mettre lafarine,faireunpuitsetajouterlesœufsetlesel.Bienmélan-ger le tout en versant petit àpetitlelait.Laissez la pâte reposer 15minutes.2)Dansuneassiette, râpez legruyèreencopeaux.3)Mettezlaplaque(enTeflonde préférence) au four pen-dant2minutes,puisretirez-laetétalez-ylapâte.4) Déposez par-dessus lescopeaux de fromage bienrégulièrement.5)Remettezlaplaqueaumilieudefouretlaissezcuirependant20mn(toujoursth.7).

Aurélien

(d’après le mémoire de certificat de capacité enorthophonied’EmelineDenis)

12

Eloïse,opéréeparchirurgie

minimaleinvasive.

Débutmai2005Des contractions régulières nousobligentànousrendreàlaPolycliniqueSaint-RochdeMontpellieroùlamamandoitaccoucher.

Après une batterie d’examens, etd’échographies ne décelant riend’anormal, un cure de repos et untraitementmédicalsontpréconisés.

Mercredi15juin2005Arrivée à la Polyclinique Saint-Rochde Montpellier pour provoquerl’accouchement finalement à terme lelendemain.

Jeudi16juin200507h00 :arrivéeensalled’accouchementavecdébutdutraitementpourprovoquerl’accouchement.

13h45 :Eloïseestnée:50cm,3kg150,elleesttouterose,toutebelle,ellepleuretout de suite, le début du bonheur, jemeprépareàprendredesphotos,filmerlapetitemerveille.

Maislà,aprèsquelquessecondessurleventredemaman,oncommenceàfairelessoinsdenaissance,quandsubitementtouts’accélère:lasondepournettoyerl’estomacparl’œsophagenepassepas;après plusieurs essais infructueux, lapédiatredegardeestarrivée.

Commencent alors les examens. Aprèsuneradio,uneatrésiedel’œsophageestsuspectée.

Onnousexpliquequ’ilfautlatransférerd’urgence vers le CHU de Montpellier(par chance, nous avons bénéficié dudernier litenréanéonat)envued’uneopération.

AvantsontransfertavecleSAMU,onnouslaisse lavoiret lamamanpeut laporterquelquesminutes.Eloïseadéjàunesondedanslabouche,reliéeàuneseringuepourextrairemanuellementlasalive.

15h00 : départ d’Eloïse avec le SAMUversleCHU,mamanregagnesachambretoute seule… Il n’y avait plusdeplacedisponibleauCHU…

Lepapa se rendauCHUau servicedeRéanimationnéonatale.

Jepeuxenfinvoirmafilledéjàreliéeàdenombreuxappareilsauxnomsbarbareset déclenchant des alarmes à toutmoment. Eloïse est avec ses nouvellesnounous:Elisabeth,AstridetEstelle.Jerencontre la pédiatre qui me confirmeune atrésie de type III avec une fistulesur la trachée. Ensuite vient le tour del’anesthésistequim’informedesdangersd’uneanesthésiesurunnourrisson.

Enfin, la rencontre avec le chirurgien,le Dr Manuel Lopez-Paredes, quim’explique un peu plus en détail lamalformation, et m’indique la façondontilvaessayerd’opérerEloïse,c'est-à-diresousthoracoscopie,etsicetyped’intervention n’était pas réalisable, ilopéreraitdefaçon«classique».

Ilm’informeaussidutempsqueprendral’opération:entre4et6heuresenviron.Eloïse devra rester dans le service réanéonat entre 5 et 10 jours avant derejoindreleservicedechirurgieviscéralepédiatrique.

20h30 : Je retourne à la clinique pourexpliquer tout cela à la maman etappelertantbienquemallafamille.

Vendredi17juin2005Après une nuit difficile, je me rends auCHU et j’accompagne à 08h30 Eloïseen salle d’opération. C’est dur de lalaisserrentrertouteseuleaubloc.Puisjeretourneàlacliniqueauprèsdelamamanpourpasserleslonguesheuresd’attenteensemble.Adeuxonestplusforts…

Vers 15h00, la pédiatre du service,qui a pu assister à l’opération, nousappelle pournousdireque l’opérationest sur le point de finir et que touts’estbienpassé.Nousdemandonsuneautorisationdesortieaugynécologue,ilaccepteaprèsquenousayonssignéunedécharge.Lamamanétanttropaffaibliephysiquement et moralement, nousempruntonsunfauteuilroulantpoursesdéplacements.

A notre arrivée en réa néonat nousdécouvrons notre puce endormie,intubée, une sonde tutrice dans labouche,perfuséeparunevoiecentrale,2drainssortantdedessoussesaissellesetlementoninclinésurlapoitrine.Elleest installée surun lit incliné sousunelampe chauffante, 3 électrodes sur sapoitrineetuncapteuraupiedmesurentsonrythmecardiaque,satension,etsasaturationenoxygène.C’esthorribledelavoirainsiinerte,branchéedepartout:il n’ y a qu’une main de libre quenous osons tenir et caresser. On nousconfirme qu’elle a pu profiter d’uneinterventionsousthoracoscopie,cequiest un premier soulagement même sinousnenousrendonspascomptepourl’instantdelachancequ’elleaeue.

Nous devons la quitter à contrecœur,pourregagnerlaclinique.

Samedi18juin2005Avecl’accorddugynécologue,mamanquitte la maternité, c’est plus facilepourrendrevisiteàEloïsematinetsoiretsurtoutellen’entendplus lespleursdesautresbébésdeschambresvoisines.Découvertedusitedel’AFAO.

Dimanche19juin2005Eloïseesttoujoursendormie,toutal’aird’allerbien, tout leserviceprendbiensoind’elle.

Lundi20juin2005La dose de morphine diminue, nousavons le bonheur de voir enfin Eloïseéveillée, qui nous adresse sonpremiersourire,bouleversant…

Mardi21juin2005Angoisse, nous découvrons Eloïsedouloureuse, les sourcils froncés, onnous apprend qu’elle a attrapé deuxinfections. Une supposée sur la voiecentrale, ce qui est très inquiétant, etl’autresurlasondeurinaire.

On ne voit déjà plus deux de ses mini-cicatrices. Il faut imaginer que les cicatrices représentent 1 à 2 points de suture.

C’est vous dire la chance que nous avons par rapport à une intervention classique.

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

13

Eloïse s’accroche à nous de toutes sesforcesavecsapetitemainetsesorteils.Nousaimerionssouffriràsaplacemaiselle doit faire face toute seule, nous lalaissons,désorientés.

Mercredi22juin2005Lesantibiotiquesontfaiteffet,Eloïsevamieux,ducouplacoquines’estarrachéla sonde tutrice qu’il ne fallait surtoutpasenlever...On luienlèveunpremierdrain.Çafaitdubiendevoirdeschosesenmoins.Letempssembles’accélérer,le TOGD est programmé pour lelendemainainsiquel’extubation.

Jeudi23juin2005Grand moment d’angoisse devant lasalle de radiographie. L’attente sembletrès longue, en effet, Eloïse n’a encorejamais rienavaléet laprisedubiberonremplideproduitdecontrastepastrèsgoûteuxaretardélesclichés.Enfin,ellesort, toutvabien, iln’yapasde fuite.Onrespiremieux.

Vendredi24juin2005Les premiers biberons, 10 ml, sontdonnésàEloïse,sansgrandrésultat...Çayest,legranddépartversleservicedechirurgie est programmé, mais grossedéception, il faut attendre les résultatsdes analyses de l’infection toujoursprésente avant de pouvoir y aller. Onenlèveledeuxièmedrain.

Samedi25juin2005Onattendtoujoursledépartenchirurgieviscérale…maisgrandenouvelle,danslanuit,Eloïsearéussiàtéternormalementsesbiberons.

Dimanche26juin2005Cettefoisnousallonstousdansleservicedechirurgieviscéralepédiatrique.Eloïseaura sa chambreavec samamanà sescôtéspourlapremièrefois.Commepourunaccouchementnormal.Onluienlèvela voie centrale après confirmationde l’infection sur celle-ci, on lui met,après plusieurs essais infructueux, uneperfusion sur la main. Quel bonheurd’êtreaucalmedansunechambretousles trois sans toutes ces alarmes quisonnent sans arrêt. Eloïseprend20mlnormalement.

Lundi27juin2005Onnousexpliquele«contrat»:Eloïsesortira de l’hôpital quand elle boira sarationdelaitcorrespondantàsonpoids,àsavoir80mldelaitparbiberonetsansrégurgitation.

Ledélaidesortieesttrèsvariable,maison nous dit qu’il ne faut pas espérersortir avant au moins 15 jours à troissemaines,danslemeilleurdescas.

Nousapprenonsquegénéralementdesmalformationssontassociéesà l’atrésiedel’œsophage,etqu’Eloïsedevrasubirune batterie de tests supplémentaires.Un nouveau coup de massue noustombedessus.

Eloïsepasseà30ml

Débutdesvisitesde lafamillequipeutenfinvoirlapetitemerveille.

Mardi28juin2005Début des tests avec maman,échographies de tous les organesviscéraux, rachis, radiographie de lacolonnevertébrale.

Tout va bien, nous sommes soulagés.Onbaisseladosedeliquidenourrissantparlaperfusion,Eloïseboit40ml.

Mercredi29juin2005Journée « normale » d’une mamanavec safilledansunhôpital.Visite trèsappréciée du gynécologue qui a suivilamamanaucoursdelagrossesseainsiqu’àl’accouchement.Eloïseboit50ml,allezencoreuneffort…

Jeudi30juin2005Onnouslaisseentendrequel’onpourraitsortirlelendemain.Eloïseboit60mletsembleenredemander.

Vendredi1erjuillet2005On fait une prise de sang pour lecaryotype, nouvelle source d’angoisse,ons’imagined’éventuelsproblèmessurleschromosomes,maislecorpsmédicalnous explique que cela fait partie dela procédure (cinq semaines d’attentepourlesrésultats).

Çayest,Eloïseapris80mlcematin.

Nous préparons les valises et nousdevonsattendrequelechirurgiendonnesonfeuvert.Ilestensalled’opération…longuesheuresd’attente...ilarriveenfinet nous laisse repartir chez nous. C’estenfin la délivrance après dix jours enréanimation néo natale et 5 jours enchirurgieviscéralepédiatrique.

Eloïse a comme traitementduMopral,arrêtéavantmêmeunmois.

RetouràtroisàlamaisonoùnousattendsongrandfrèredetroisansAdrien,àquinousn’avonspasencoretoutexpliqué.

Nous pouvons enfin profiter de notrepetitefillemalgréquelquespetitstracas,stridor,malaciede la trachée,maisquiaufuretàmesuredisparaissent.

Aujourd’huiEloïseaquatremoisetdemi,elle seporte àmerveille, elle a la tailleetlepoidsd’unenfant«normal».Elleestviveettrèséveillée.Ellen’aeuqu’unrhumequiestvitepassé.

Onnevoitdéjàplusdeuxdesesmini-cicatrices. Il faut imaginer que lescicatrices représentent 1 à 2 pointsde suture. C’est vous dire la chanceque nous avons par rapport à uneinterventionclassique.

Nous espérons vivement que pourtouslesenfantsquiseronttouchésparcette malformation, la pratique de lathoracoscopie (chirurgie mini-invasive)va se généraliser, car actuellementen France peu de chirurgiens lapratiquent.

Nous tenons à remercier :

L’équipe médicale de la Polyclinique Saint-Roch à Montpellier, qui a su nous annoncer avec délicatesse la malformation et qui nous a soutenus tout au long de l’hospitalisation d’Eloïse ;

Le service de Réanimation néo-natale du CHU Arnaud de Villeneuve de Montpellier, qui nous a permis d’être aux cotés d’Eloïse dès que nous le voulions à chaque instant de la journée ;

Le service de chirurgie viscérale pédiatrique du CHU Lapeyronie de Montpellier ;

Enfin, et surtout, pour son remarquable travail, le Docteur Manuel LOPEZ-PAREDES, chirurgien d’Eloïse, qui a su être présent par sa gentillesse et son écoute.

Pourlesparentsquiontàtraversercetteépreuve, vous pouvez nous contacteret nous essaierons de répondre àvos questions, craintes et angoisses.N’hésitezpas.

FamilleBORDETStéphane13A,ruedeschasseurs34070MONTPELLIERstephane.bordet@neuf.fr

14

Nathalie,mamandeLucilemetsondynamismeauservicedel’AFAO.Enjuin,NathalieaorganiséàBoissy-le-Châtelunspectacleaniméparl’ensemblevocaletmusicalducollègedeRebaisetparl’écolededanseABCDdeBoissy-le-Châtel.Lesbénéficesdecettesoirée,1500euros,ontétéreverséssurlefondsderecherchedel’AFAO.Nous

remercionstousleshabitantsdeBoissy-le-Châtelquiontsoutenuavecgénérositécetévénement!Nathalienes’arrêtepaslàetprépareunmarchédeNoëlquiauralieuendécembreaucentrecommercialdeNoisy-le-Grand.

Sivousêtescréatifs,contactezNathalieafindeluienvoyervoschef-d’œuvres:Tél : 01 64 03 29 81jean-marc.quiquempois@wanadoo.frTouslesdonssontexposéssurunblogmarché de Noël de l’AFAO : http://creaclicafao.canalblog.com/

Sontaussibienvenuestouteslesbonnesvolontésquisouhaitentparticiperàlavente.

Ducôtédesrégions

Seine-et-Marne AudeUneventedesvêtementsdeMathisaétéeffectuéelelundidePâquesparAnnieRambaud,mamandeMathis.43eurosontainsiétégagnéspourl’AFAO.

LaMamandeManonsesouvient•••Bonjour,Je suis la maman de Manon, née en 1991 à Nevers, avec de jolies bouclettes et une atrésie de l’œsophage de type III (avec une fistule œsotrachéale, sans malformation associée). Il n’y a eu aucun diagnostic anténatal et il a fallu attendre les premiers tests effectués à la naissance pour découvrir la malformation.Une infirmière est venue poser le bébé sur mon ventre en me demandant de lui dire au revoir car « elle partait tout de suite à Paris ». J’ai dit au revoir et Manon est partie à l’hôpital Trousseau où elle a été opérée le lendemain matin. Une semaine plus tard, j’ai pris le train avec le papa de Manon et nous sommes allés à l’hôpital. Dans un box fermé par une grande vitre, j’ai vu un bébé allongé sur le dos, attaché, intubé, perfusé, transfusé... Elle portait des lunettes de soleil et dormait, allongée sous une lumière noire en souriant aux anges. « Voilà, c’est votre bébé »Impressionnée par tout cet appareillage, j’ai cherché à avoir des renseignements auprès du médecin qui l’a opérée mais je me suis fait envoyer sur les roses par un toubib fatigué que j’interpellais entre deux portes au mauvais moment de la journée. Ainsi renvoyée dans mes buts, blessée et culpabilisée, je n’ai pas insisté. Par ailleurs, je soupçonne un très net processus de défense de ma part : moins j’en saurais, mieux cela serait. Ma limite de l’insupportable n’était sans doute pas très loin.Je suis alors rentrée chez moi et j’ai fait des allers et retours réguliers à Paris pour presser la main d’un bébé que je ne pouvais pas trop toucher, pas trop voir, pas trop espérer…Mais un mois après sa naissance, Manon a été rapatriée au service pédiatrique de l’hôpital de Nevers. J’y suis allée et j’ai pris ma fille pour la première fois dans mes bras. Je ne savais pas y faire, une infirmière m’a tout expliqué : les biberons, la toilette, le mystère des couches et les soins de la cicatrice. Puis j’ai eu l’autorisation de ramener ma fille chez elle. Elle était

contente car depuis, elle rigole tout le temps.Les conséquences immédiates de l’opération étaient un très fort reflux gastro-œsophagien que nous avons traité grâce à un traitement approprié. Manon avalait les médicaments sans broncher, c’est une heureuse nature. J’avais quelques inquiétudes car, après chaque biberon, elle faisait des bruits bizarres que le médecin a qualifiés de « graillonnements ». Il y a eu des contrôles afin de vérifier qu’il n’y avait pas de récidive fistuleuse ni de sténose marquée mais mis à part un rétrécissement de calibre, tout était normal. Les six années qui ont suivi ont été marquées par des hivers difficiles, Manon avait une nette tendance à faire de grosses bronchites caractérisées par une toux épouvantable qui inquiétait tout le monde, mais rien de plus. Avec

la croissance, les graillonnements se sont atténués et les bronchites se sont faites rares. Aujourd’hui, Manon a quatorze ans, elle se porte comme un charme, aucune complication, rien à signaler. Sa cicatrice a grandi avec elle mais elle se cache sous la bretelle du maillot de bain. Voilà, ce témoignage est le récit à la fois de mon émotion et de ce qui s’est réellement passé. Je tiens à faire remarquer qu’à l’époque, il n’y avait pas Internet et peu de moyens d’obtenir une information sur cette maladie sauf en interrogeant les médecins. Ce que je n’ai pas fait, sans doute entretenue par une volonté inconsciente de me mettre à l’abri de ce qui se passait. Manon et moi pensons aux parents et aux enfants souffrant de cette malformation. Nous espérons que ce témoignage leur apportera soutien et réconfort.

Nathalie et Lucie

Novembre2006AssociationFrançaisedel’Atrésiedel’Œsophage

15

Desnouvellesdevosenfants

à l'honneur

«Chloé estenfinretournéeàlamaisonaprèsune

trèslonguehospitalisationetdenombreusescomplications.Nousluisouhaitonsuneviedebébéenfinnormaleavectouteslesjoiesdeladécouverte!»

«Rémy estenpleineforme,ilvasouvent

auborddelamerfairelepleind’airiodéetn’aplusderhinites.Etmaintenant,iln’apluspeurdemarcher!»

«Célestine vabien,elleestsous

antibiothérapiealternéecontinueetvaavoirunevaccinationparSynagisfinSeptembre.Ellepèse7kg300etmangeassezbien.NousrevoyonslechirurgienenOctobre.J'espèrequepourvous,toutvabienégalement»

•UngrandmerciàM.Macéetsacompagne,mamideGrégory.Grâceàeuxnousavonspuprésenterl’AFAOauRotary-clubParisSud-Est.Nousavonsobtenuunedonationde1000eurosquiapermisàl’associationdesedoterd’unordinateurportable.

•UngrandmerciàMartineTassel,mamiedeNathan,poursonsoutienlogistiquelorsdel’assembléegéné-raledumoisdejuin.

•UngrandmerciàM.Verdière,lepapid’Alex,quiaaidéàorganiserlaréunionàFerney-Voltaire.

•UngrandmerciàMmeFurodet,mamiedeQuentin,quidepuisdeuxansnousaideàvendredescartesdevœuxetparticipeactivemententantquebénévoleàlaréuniondejuin.

«Emma estheureuse

devousprésentersonpetitfrère.

«Grégoire :1,2,3...

c'estpartipourlamarche!

M. Verdière et Alex Mme Furodet avec Quentin et Coraline

Les Papis-Mamis de l’AFAO à l’honneur

«Lily. FinilapompedenutritionentéralepourLily.Maintenant

Lilyfaitdesrepascommetoutlemonde.»

16

Co

nc

ep

tio

n

C

ar

oli

ne

B

ign

on

06

6

1

60

4

9

28

no

v2

00

6

R e s p o n s a b l e d u j o u r n a l : V i v i a n e A r m a n d

AFAO56 rue Cécile

94700 Maisons-Alfort

tel : 01 43 75 42 49e-mail:afao@afao.asso.frsiteinternet:www.afao.asso.fr

Associationloi1901EnregistréeauBOdu02/02/02.MembreAllianceMaladiesRares.

Pr.S.LyonnetGénéticienA.P-HPNecker

Pr.P.deLagausieChirurgienHôpitaldeLaTimone

Pr.C.DelacourtPneumo-pédiatreC.H.ICréteil

DrP.Philippe-ChometteChirurgienAP-HPR.Debré

Dr.E.Robert-GnansiaGénéticienneI.EGLyon

Dr.F.AuberChirurgien,AP-HPATrousseau

Pr.JL.JouveChirurgien-orthopédisteHôpitaldeLaTimone

Dr.L.MichaudGastro-entérologueHôpitalJdeFlandre

MmeM.DreyfusPsychologueAP-HPTrousseau

Dr.M.JugiePédiatreréanimateurHôpitalSt-Vincent-de-Paul

Conseil scientifique :

Nous souhaitons la bienvenue aux familles qui ont rejoint récemment l’AFAO :

Nos remerciements :

MmeAmariValérie(Millau12),MmeDelbouysSylvie(Montpellier34)MmeClémentAngélique(Aire08)M.LejeuneMarc(Lille59)MmeChapuisMarie-Hélène(Villereversure01)MmeLabarraqueNœlle(Poissy78)M.GrosJean-Philippe(Meudon).MmeLegrandLidwine(Trepail51).M.etMmeGaldolioCarineetFrederic(LaChapelleBasseMer44).MmeRegentClaudia(LevalloisPerret92)M.etMmeZenoneOdileetFrançois(Calais62)MmeSonigo-AliagaEmmanuelle(Paris75).MmeNoëlChristine(Andrésy78)MmeMartinhoStéphanie(EragnysurOise95)MmeJenftCécile97400(SaintDenisLaRéunion)M.SaludenLionel(Manosque04)MmeLefebvreBéatrice(Saint-MichelsurOrge91)M.AlomalooMichaël(Fontainebleau77)M.etMmeRetailleauCélineetJohanne(Chauche85)MmeSabineBreuer(AndrimontBelgique)MmeMartineauSophie(GennessurGlaize53)M.BazinEmmanuel(Saint-Omer62)MmeLeclercqRudy(Lomme59)MmeVetterSabine(Strasbourg67)

L'équipe de l'AFAO

Encore merci pour leurs dons et leur générosité à:M.ArmandGillesMmeVallesJacquelineM.etMmeScauflaireMichelM.YvesDauvergneMmeBurgeasSylvianeMmeLefevreDelphineDocteurMouminouxFranckDocteurCornetVargasAudreyM.Kosowski

MmePierrotJacquelineM.MelonChristopheM.ThevenetMichelM.SauvageM.FurodetAlbertM.GaldolioGregoryMmePaulmierColetteM.JacquesLaurentM.etMmeRetailleauCelineetJohanne

Parailleurs,merciauxjeunesmariésdeBoissy-le-Châtelquiontversél’argentdeleurquête

demariageàl’AFAO,nousleursouhaitonsénormémentdebonheur!

Et merci pour ces donations exceptionnelles :

Rotary-clubParisSud-Est:1000€ConseilgénéralduValdemarne:300€M.MorquesJean-Louis:300€GroupeParunion:3000€FondationGroupama:1000€Nutricia:1000€

SyndicatCGTdescommunesd’Orly:916,16€.Disneyland:sallesdeconférencesgratuitesetentréesgratuitesauparcpourlesenfants.CMPpourl’organisationetlesoutienlogis-tiqueduweek-end2006etunedonationde136€.

Mercipourleurtempsconsacréàl'AFAO:NathalieQuiquempois(recherchedefonds),DanielGaraud(recherchedefonds)etLaurentGibert(poursontravailderelecture).

Isabelle Fournier, qui reprend à la fois une activitéprofessionnelleetuneformationàLyon(avec4enfantsàlamaison!),adécidéenseptembredeseretirerdubureau.

Isabelle continuera de s’investir au sein de larégionRhône-Alpesoùelleestcontactlocal.

Isabellearejointlebureaudel’associationaucoursdu1erweek-endderencontresàFeurs(juin2003).Nouslaremercionsbeaucoupd’avoiraccompagnél’associationdans ses premiers pas et d’avoir ainsi contribué audéveloppementetaurayonnementdel’AFAO.

FrédéricArmand,Président,PapadeJules,12ans.Maisons-Alfort.

VivianeArmand,ViceprésidenteMamandeJules,12ans.Maisons-Alfort.

MaryseFabi,Trésorière,Mamand’Erwan4ans.Chablis.

PatriceHarinquet,PapadeClément7ans.Saint-Leu-la-Forêt

GhislaineLeDoucen,Responsabledesrégions,MamandeQuentin11ans.Volvic

AnouschkaThévenetResponsabledecommu-nication,MamandePaul7ans.Levallois-Perret

DorothéeSchrammMamandeMarielle21ans.Montrouge

CécilePerrin

Bussy St Georges