Atrésie des voies biliaires

C. Chardot, A.A. Darwish, E. Jacquemin

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie rare, de cause inconnue, caractérisée par uneobstruction des voies biliaires survenant en période périnatale. Son incidence est de 1/18 000 naissancesvivantes en Europe, est plus élevée dans la zone Asie-Pacifique et culmine à 1/3 200 en Polynésiefrançaise. L’AVB est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et la première indication detransplantation hépatique chez l’enfant. Le diagnostic est évoqué devant un ictère néonatal avec sellesdécolorées et hépatomégalie. Le bilan urgent précise la perméabilité des voies biliaires et exclut lesprincipales autres causes de cholestase néonatale. L’histologie montre, au niveau du foie, des signesd’obstacle biliaire avec fibrose rapidement progressive ; au niveau des voies biliaires, une inflammationavec fibrose et oblitération. Non traitée, l’AVB évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois et conduitau décès de l’enfant dans les premières années de vie. Le traitement de l’AVB est séquentiel : en périodenéonatale, l’intervention de Kasai (hépato-porto-entérosotomie) doit être réalisée rapidement, afin detenter de restaurer le flux biliaire vers l’intestin. En cas d’échec de cette intervention, la transplantationhépatique est nécessaire, le plus souvent dans les premières années de vie. Les chances de survie desenfants atteints d’AVB dépassent actuellement 90 %, avec une qualité de vie proche de la normale pour laplupart d’entre eux.© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Mots clés : Atrésie des voies biliaires ; Cholestase néonatale ; Chirurgie ; Transplantation hépatique

Plan

¶ Introduction 1

¶ Épidémiologie 1

¶ Anatomie 2

¶ Étiologie 2

¶ Diagnostic 3Diagnostic anténatal 3Clinique 3Échographie 3Cholangiographie 4Biopsie hépatique 4Autres 4Recherche des principales autres causes de cholestase néonatale 4Dépistage de l’AVB 5

¶ Traitement 5Opération de Kasai : hépato-porto-entérostomie 5Évolution postopératoire 6Devenir après succès de l’opération de Kasai 6Devenir après échec de l’intervention de Kasai 8Devenir global des enfants atteints d’AVB 8

■ IntroductionL’atrésie des voies biliaires (AVB) est caractérisée par une

obstruction des voies biliaires d’origine inconnue, survenant enpériode périnatale [1]. L’AVB est la première cause de cholestasenéonatale. L’image histologique habituelle est une inflamma-tion des canaux biliaires intra- et extrahépatiques, avec sclérose

conduisant au rétrécissement ou à l’oblitération [2]. Non traitée,l’AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l’enfant dansles premières années de vie. Le traitement chirurgical estséquentiel : en période néonatale, l’intervention de Kasai [3] estune dérivation biliodigestive palliative entre le hile du foie et lejéjunum ; ultérieurement la transplantation du foie peut êtrenécessaire en cas d’échec de rétablissement d’un flux biliairevers l’intestin et/ou de complications de la cirrhose biliaire [4].L’AVB est la principale indication de transplantation du foiechez l’enfant.

■ Épidémiologie

En Europe, l’incidence de l’AVB est d’environ 1/18 000naissances vivantes : 5/100 000 aux Pays Bas [5], 5,1/100 000 enFrance [6], 5,5/100 000 en Norvège, 5,6/100 000 en Suisse [7],6/100 000 en Grande-Bretagne [8], 7,1/100 000 en Suède [9].L’incidence semble peu différente en Amérique et en Australie :6,5/100 000 au Texas [10], 7/100 000 à Victoria (Australie) [11],7,4/100 000 à Atlanta (États-Unis) [12]. En revanche, l’AVB estplus fréquente dans le Pacifique : 7,4 à 11/100 000 au Japon [13,

14], 10,6/100 000 à Hawaii [15], jusqu’à 32/100 000 en Polynésiefrançaise [6, 16] (Fig. 1 et 2). Les études sur la répartitiontemporelle et temporospatiale des cas n’ont pas apporté d’argu-ments convaincants en faveur de variations saisonnièresd’incidence ou d’épidémies, qui ont été suspectées uniquementdans des études comportant des nombres limités de cas [10-12]

mais n’ont pas été confirmées dans des études plus larges [5, 6,

14, 17, 18].

¶ 7-070-A-10

1Hépatologie

Les filles sont un plus fréquemment atteintes que les garçons.L’AVB n’est pas héréditaire, bien que quelques rares cas fami-liaux aient été décrits [19].

■ Anatomie

Deux formes d’AVB sont distinguées [20] :• l’AVB syndromique (environ 10 %), dans laquelle les lésions

hépatobiliaires s’accompagnent d’une polysplénie (ou rare-ment une asplénie), associée ou non à un situs inversus, unfoie médian, une veine porte préduodénale, une absence deveine cave inférieure rétrohépatique (avec continuationazygos de la veine cave inférieure sous hépatique), unemalrotation intestinale, une cardiopathie malformative.D’autres anomalies digestives congénitales, comme uneatrésie du grêle [21, 22], une atrésie de l’œsophage, unemalformation anorectale, peuvent être observées mais ne fontpas partie du syndrome de polysplénie [23] ;

• l’AVB non syndromique (environ 90 %), dans laquellel’anomalie biliaire est isolée.

Plusieurs classifications chirurgicales ont été proposées. Laclassification française repose sur les caractéristiques anatomi-ques du reliquat biliaire extrahépatique [24, 25] (Tableau 1).

■ ÉtiologieLa cause de l’AVB est inconnue. Les mécanismes pathogènes

impliqués pourraient relever de l’interaction entre des facteursenvironnementaux, ischémiques, viraux, immunologiques etgénétiques. Que l’AVB soit syndromique ou non, le processuspathogène semble débuter in utero. Des taux anormalement basde gama-glutamyl-transférase (cGT) dans le liquide amniotique(enzymes normalement excrétées dans la bile passant dans leliquide amniotique par défécation fœtale avant la maturationdu sphincter anal) ont été mis en évidence à 18-19 semaines degestation chez des enfants nés avec une AVB [26-28]. Les formeskystiques (syndromiques ou non) d’AVB peuvent être dépistéespar échographie anténatale dès 20 semaines de gestation [29, 30].

Certains auteurs opposent les formes embryonnaires d’AVB,qui correspondraient aux formes syndromiques, pourraient êtresecondaires à une anomalie de développement des canauxbiliaires et avoir une composante génétique, aux formespérinatales non syndromiques [31]. Des études sur des embryonshumains ont montré des similitudes entre les canaux biliairesen développement au premier trimestre de gestation et lescanaux biliaires résiduels au niveau du hile du foie chez despatients atteints d’AVB, suggérant une possible anomalie duprocessus de remodelage des canaux biliaires émanant de laplaque ductale [32, 33]. La persistance de canaux biliaires de typefœtal pourrait conduire à des fuites biliaires et à une réactioninflammatoire sévère secondaire. Des études récentes ont portésur les gènes impliqués dans le développement des voiesbiliaires ou dans la latéralisation des organes [34-39]. Ces gènespourraient être impliqués dans certaines formes d’AVB, commecela a été suggéré pour les gènes CFC1 et JAGGED 1 [36-39].D’autres gènes responsables d’anomalies de développement desvoies biliaires ou de latéralisation des organes chez l’animaln’ont pas encore été étudiés dans l’AVB ou ne semblent pasimpliqués [35, 40-42]. Plusieurs observations suggèrent unecomposante génétique dans la pathogénie de l’AVB. Des casfamiliaux d’AVB ont été rapportés [19, 43-46], bien que descouples discordants de jumeaux homozygotes aient étéobservés [47-50]. Des variations interraciales d’incidence de l’AVBont été rapportées à Hawaii [15] et à Atlanta [12]. L’incidence dugroupe HLA-B12, et des haplotypes A9-B5 et A28-B35 a ététrouvée plus importante chez des patients porteurs d’AVB parcomparaison à un groupe témoin au Royaume-Uni [51].

France métropolitaine

0,0003

0,00025

0,0002

0,00015

0,0001

0,00005

0

NS

Outre-mer

p < 0,001

Nord-Pas-de-CalaisAquitaineBourgogneMidi-PyrénéesAlsacePoitou-CharentesBretagneCentrePicardieLorrainePays de la LoireAuvergneLimousinBasse-NormandieRhône-AlpesFranche-ComtéÎle-de-FranceLanguedoc-RoussillonProvence-Alpes-Côte d'AzurChampagne-ArdenneHaute-NormandieCorseGuadeloupeNouvelle-CalédonieRéunionMartiniqueGuyanePolynésie française

Figure 1. Incidence régionale de l’atrésie des voies biliaires en France : 1986-1996 [6]. L’incidence est exprimée en valeur absolue (0,00005 = 5/100 000naissances vivantes). NS : non significatif.

26 000

24 000

22 000

20 000

18 000

16 000

14 000

12 000

10 000F

421 64 89 85 48 Nombre de cas93N PB GB S CH Pays

p = NS

Figure 2. Incidence rapportée de l’atrésie des voies biliaires en Europe.L’incidence (18 000 indique 1/18 000 naissances vivantes) est expriméeen valeur observée et intervalle de confiance à 5 %. L’intervalle deconfiance se rétrécit lorsque le nombre de cas observés augmente.F : France ; N : Norvège ; PB : Pays-Bas ; GB : Grande-Bretagne ; S :Suède ; CH : Suisse. NS : non significatif.

7-070-A-10 ¶ Atrésie des voies biliaires

2 Hépatologie

Les formes « périnatales », non syndromiques, seraient dues àune altération secondaire de canaux biliaires normalementdéveloppés [31]. Le rôle éventuel d’une infection virale a étébeaucoup étudié. L’association d’une AVB avec le cytomégalovi-rus [52, 53], le virus respiratoire syncitial [54], le virus Epstein-Barr [55], et le virus des papillomes humains [56] a été rapportée,alors qu’aucune association n’a été trouvée avec les virus deshépatites A, B et C [57, 58]. Le réovirus de type 3 peut provoquerune cholangiopathie ressemblant à l’AVB chez la souris [59, 60] etpeut être associé à des AVB spontanées chez le singe rhésus [61].Chez les nouveau-nés humains, l’association de l’AVB auréovirus de type 3 a été suggérée dans plusieurs études [62-65],mais n’a pas été confirmée par d’autres [66-69]. Le rotavirus detype A peut provoquer une obstruction biliaire ressemblant àl’AVB [70] et les effets délétères du virus peuvent être prévenuspar l’interféron alpha [71]. Chez l’homme, le rôle possible durotavirus de type C est controversé [72, 73]. Les infections viralesétant fréquentes, il est vraisemblable que, dans certains cas,l’association d’une virose et d’une AVB soit fortuite et sans liende causalité. Cependant, dans un modèle viral expérimentald’AVB, il a été montré que des mécanismes immuno-inflammatoires dirigés contre les voies biliaires étaient proba-blement impliqués [74]. Ces constatations ont également étéfaites chez l’enfant atteint d’AVB [75, 76]. Une réaction immuni-taire maternelle (microchimérisme) dirigée contre les voiesbiliaires de l’enfant a aussi été décrite [77]. Enfin, la vascularisa-tion des voies biliaires dépend de l’artère hépatique par l’inter-médiaire des plexus péribiliaires et il n’est pas exclu qu’uneischémie anténatale puisse participer au processus aboutissant àl’AVB [78]. Les mécanismes de la fibrose hépatique, souvent trèsimportante dans l’AVB, sont également étudiés [79-81].

L’AVB semble donc plus correspondre à un phénotype finalpouvant résulter de mécanismes physiopathologiques multipleset probablement intriqués [82].

■ Diagnostic

De la précocité du diagnostic dépendent les chances de succèsde l’intervention initiale [24, 25, 83-85]. Tout ictère néonatal quidure au-delà de deux semaines de vie doit être exploré et uneAVB doit être éliminée rapidement en cas d’ictèrecholestatique [86-90].

Diagnostic anténatal

Le diagnostic anténatal de l’AVB reste exceptionnel. Lestypes 1 et 2, qui sont rares, peuvent être suspectés à l’échogra-phie anténatale si une structure kystique est détectée dans lehile du foie [29, 91]. Le bilan post-natal clinique, biologique etradiologique fait dès la naissance permet de distinguer une AVBd’un kyste du cholédoque. L’absence de vésicule biliaire àl’échographie anténatale peut correspondre à une AVB (type 4),à une agénésie isolée de la vésicule biliaire ou à l’absence devisualisation d’une vésicule normale et nécessite de même unbilan post-natal.

Clinique

Après la naissance, la triade clinique caractéristique associe [1, 60] :• un ictère qui persiste après deux semaines de vie ;• des selles décolorées (grises-blanches, mastic) (Fig. 3) et des

urines foncées ;• une hépatomégalie.

L’état général du nouveau-né est habituellement excellent etla croissance staturopondérale normale à ce stade. Les signestardifs sont : une grosse rate (hypertension portale) et/ou uneascite. Des signes hémorragiques peuvent être révélateurs,parfois sous la forme d’une hémorragie intracrânienne [92], pardéfaut d’absorption de la vitamine K en raison de la cholestase.Afin de prévenir une hémorragie, une injection parentérale de10 mg de vitamine K doit être réalisée immédiatement dèsqu’une cholestase néonatale est suspectée [90].

Échographie

L’échographie du foie est réalisée après un jeûne strict de12 heures (l’enfant étant perfusé) afin de permettre un bonremplissage de la vésicule biliaire si elle est normale. En casd’AVB, l’échographie ne montre pas de dilatation des voies

“ Point important

Tout ictère néonatal qui dure au delà de deux semaines devie doit être exploré et une AVB doit être éliminéerapidement en cas d’ictère cholestatique [86-90].

Tableau 1.Types anatomiques d’AVB.

Classificationfrançaise

Incidence Description Niveau supérieur de l’obstructiondes voies biliaires extrahépatiques a

Correspondance dans la classificationJapon/États-Unis/Royaume-Uni

Type 1 ± 3 % Atrésie limitée au cholédoque Cholédoque Type 1

Type 2 ± 6 % Kyste du hile hépatique communiquantavec des voies biliaires intrahépatiquesdystrophiques

Canal hépatique Type 2

Type 3 19 % Vésicule, canal cystique et cholédoqueperméables

Porta hepatis Type 3

Type 4 72 % Atrésie extrahépatique complète Porta hepatis Type 3a Ne préjuge pas de l’état des voies biliaires intrahépatiques.

Figure 3. Selles décolorées. La surface des selles peut être faussementteintée par des urines ictériques dans la couche, d’où la recommandationde couper la selle pour apprécier sa couleur en son centre.

Atrésie des voies biliaires ¶ 7-070-A-10

3Hépatologie

biliaires. L’AVB peut être suspectée si la vésicule biliaire estatrophique malgré le jeûne prolongé, si le hile du foie esthyperéchogène (signe du « cône fibreux »), s’il existe un kystedans le hile du foie, si les éléments du syndrome de polyspléniesont identifiés : rates multiples, veine porte préduodénale,absence de veine cave inférieure rétrohépatique.

Cholangiographie

Dans les cas où la vésicule semble normale à l’échographie,une cholangiographie est nécessaire pour vérifier la perméabilitédes voies biliaires. Cette cholangiographie peut être réalisée parvoie percutanée (sous contrôle échographique) si la vésiculesemble accessible, endoscopique rétrograde (CPRE) [93], chirurgi-cale cœlioscopique [94, 95], ou par minilaparotomie (Fig. 4). Lechoix de la technique dépend des techniques disponibles danschaque centre et de la coordination logistique avec une éven-tuelle intervention de Kasai, afin d’éviter autant que possible larépétition des anesthésies générales. Actuellement, la qualité desimages obtenues par résonance magnétique nucléaire ne permetpar d’affirmer la perméabilité des voies biliaires du nouveau-né,et donc la cholangio-IRM (imagerie par résonance magnétique)a peu d’intérêt dans le diagnostic de l’AVB.

Biopsie hépatique

La biopsie hépatique montre des signes d’obstacle sur lesvoies biliaires : bouchons biliaires, prolifération ductulaire,œdème et/ou fibrose portale (Fig. 5). Ces signes ne sont passpécifiques de l’AVB et peuvent être observés en cas d’autrecause d’obstacle sur les voies biliaires (cholangite sclérosantenéonatale), et même en l’absence d’obstacle sur les voiesbiliaires dans certaines affections comme les cholestases intra-hépatiques familiales progressives de type 3 : le diagnostic d’AVBne peut donc être porté sur la seule histologie du foie. Parailleurs, dans les premières semaines de vie, les signes d’obstaclepeuvent être discrets chez des enfants porteurs d’une authenti-que AVB.

Autres

La biochimie du sang montre une cholestase avec uneélévation de la bilirubine totale et conjuguée, des cGT, desacides biliaires et parfois du cholestérol. Chez le nouveau-né,toute valeur de bilirubinémie conjuguée correspondant à plusde 10 % de la bilirubine totale est évocatrice de cholestase.

La scintigraphie à l’HIDA (dérivés iminodiacétiques marquésau technétium 99m) montre une absence d’excrétion dumarqueur du foie vers l’intestin, mais ceci peut être égalementobservé dans d’autres cholestases néonatales sévères [96]. De

plus, la scintigraphie peut être faussement rassurante dans lesstades précoces de l’AVB et semble donc peu utile pour lediagnostic d’AVB.

Recherche des principales autres causesde cholestase néonatale

Les causes médicales de cholestase néonatale doivent êtrerecherchées [90]. Les principaux diagnostics différentiels sont : lesyndrome d’Alagille (les principaux signes à rechercher étant :dysmorphie faciale, embryontoxon, vertèbres en ailes depapillon, sténose pulmonaire périphérique), le déficit ena1-antitrypsine (absence de pic d’a1-globulines à l’électropho-rèse des protides sériques, dosage pondéral sérique et phénotypede l’a1-antitrypsine), la mucoviscidose (test de la sueur, dia-gnostic génétique) et les cholestases intrahépatiques progressivesfamiliales (cGT sérique basse dans les types 1 et 2, élevée dansle type 3). Le diagnostic d’hépatite néonatale, notammentvirale, (sérologies, PCR) doit être posé avec prudence et aprèsavoir exclu une AVB.

Les principaux éléments du bilan diagnostique doiventpouvoir être rassemblés en quelques jours, afin de ne pasretarder le traitement chirurgical d’une éventuelle AVB. Lediagnostic d’AVB peut, dans la majorité des cas, être fortementsuspecté avec la clinique, l’échographie et après un bilan rapidepermettant d’éliminer les principales autres causes de cholestasenéonatale. La cholangiographie et/ou la biopsie hépatique nesont indiquées que lorsque le diagnostic d’AVB reste incertain,notamment en cas de selles partiellement décolorées ou devésicule non atrophique à l’échographie [89, 97]. Néanmoins, encas de doute diagnostique, la cholangiographie reste l’examende référence indispensable afin de vérifier la perméabilité desvoies biliaires. Elle permet aussi d’éliminer une cholangitesclérosante néonatale qui peut mimer une AVB.

Figure 4. Cholangiographie dans une atrésie des voies biliaires type 3.Le liquide contenu dans la vésicule est incolore (acholique), l’opacificationmontre une perméabilité de la vésicule, du cystique et du cholédoque,avec bons passages duodénaux. En revanche, aucune opacification ducanal hépatique et des voies biliaires intrahépatiques n’est visible.

Figure 5. Biopsie hépatique, patient atteint d’atrésie des voies biliaires à56 jours de vie.A. Coloration trichrome de Masson (grossissement × 40) : fibrose portalemodérée, avec ébauche de ponts portoportes.B. Coloration hématoxyline-éosine (grossissement × 200) : proliférationductulaire (flèches) et thrombibiliaires (astérisque).

7-070-A-10 ¶ Atrésie des voies biliaires

4 Hépatologie

Dépistage de l’AVB

Le dépistage de l’AVB est justifié car un diagnostic et untraitement chirurgical précoce augmentent les chances de succèsde l’intervention de Kasai et réduisent les besoins en transplan-tation hépatique pendant toute l’enfance, les meilleurs résultatsà long terme étant obtenus chez les enfants opérés dans lepremier mois de vie [98, 99]. Différentes méthodes sont possibles,la plus simple est la comparaison de la couleur des selles dunouveau-né à des photographies sur une carte colorimétriquedes selles. Cette méthode, mise au point au Japon [100], a étéutilisée en Argentine [101] et à Taïwan [102]. Une étude pilote surla faisabilité d’un tel dépistage est en cours en Suisse. En France,malgré des incitations répétées à vérifier la couleur des sellesdans le premier mois de vie [86, 88, 89], l’âge à l’intervention deKasai n’a pas changé depuis 20 ans (médiane à 60 jours devie) [99]. Récemment, la mention de la couleur des selles a étéajoutée dans le carnet de santé, afin de sensibiliser les parentset les professionnels de santé à ce signe important. Unecampagne d’information à destination des personnels de santéa été initiée [103]. Il est encore trop tôt pour juger de l’efficacitéde ces actions. L’observation directe de la couleur des selles lorsde la consultation médicale et l’exploration de tout ictèrepersistant au-delà de 2 semaines de vie restent les meilleursmoyens d’éviter les retards diagnostiques [95].

■ Traitement

Le traitement actuel de l’AVB est séquentiel :• en période néonatale, l’intervention de Kasai, visant à

restaurer un flux biliaire vers l’intestin ;• la transplantation du foie secondairement, en cas d’échec de

rétablissement de la cholérèse et/ou de complications de lacirrhose biliaire.

Opération de Kasai :hépato-porto-entérostomie [104]

Après une incision transversale sus-ombilicale, le diagnosticd’AVB est confirmé par inspection du foie et des voies biliairesextrahépatiques : dans la plupart des cas (type 4 : atrésieextrahépatique complète), le diagnostic est évident avec un foiecholestatique (vert) plus ou moins fibreux, voire cirrhotique, etune vésicule réduite à l’état d’un cordon fibreux ; si la vésiculeest perméable, la couleur de son contenu (bile colorée ousécrétions épithéliales incolores) est relevée et une cholangio-graphie est réalisée. Les éléments du syndrome de polyspléniesont recherchés, ainsi que d’autres anomalies intra-abdominales(diverticule de Meckel notamment). La pression portale estmesurée par la veine ombilicale [105].

Après section du ligament falciforme et du ligament triangu-laire gauche, le foie est extériorisé à travers l’incision abdomi-nale. L’arbre biliaire extrahépatique est excisé, ainsi que le cônefibreux situé au-dessus de la bifurcation portale. Une ansejéjunale en Y de 45 cm de longueur est préparée, puis passée àtravers le mésocôlon jusqu’au hile du foie. La création d’unevalve antireflux sur l’anse en Y n’a pas fait preuve de sonefficacité pour prévenir les cholangites [106-108] et a été àl’origine de différentes complications [109]. L’anastomose est

réalisée par ventousage de l’extrémité de l’anse en Y, ouverte surson bord antimésentérique, sur le pourtour de la tranche desection du reliquat biliaire sectionné au niveau de la plaquehilaire. Une biopsie hépatique est réalisée. Le reliquat biliaire estorienté avec schéma explicatif afin de permettre une analysehistologique étagée (Fig. 6 à 9).

Plusieurs variantes techniques sont possibles, en fonction del’anatomie du reliquat biliaire extrahépatique :• AVB type 1 : cholecystoentérostomie, ou hépaticoentérostomie ;• AVB type 2 : kystoentérostomie. Cette opération ne peut être

réalisée qu’après avoir vérifié par cholangiographie que lekyste hilaire communique avec les voies biliaires intrahépati-ques dystrophiques ;

• AVB type 3 : hépato-porto-cholécystostomie. La vésicule, lecystique et le cholédoque, tous perméables (cholangiographie)sont conservés. La vésicule est libérée de son lit, en préser-vant son pédicule vasculaire. L’anastomose est réalisée entrele pourtour de la plaque hilaire et le fond vésiculaire mobiliséau niveau du hile du foie. Comme cette intervention ne metpas en contact direct l’intestin avec les voies biliaires, elle estsupposée réduire le risque de cholangites postopératoires [85].Ses complications spécifiques sont la fuite biliaire anastomo-tique avec biliopéritoine postopératoire, la torsion et l’obs-truction du cystique et du cholédoque [110-112] (Fig. 10).

“ Point important

En cas de doute diagnostique, la cholangiographie(chirurgicale, percutanée ou rétrograde endoscopique)est l’examen de référence indispensable pour exclure uneAVB.

Figure 6. Vue opératoire d’une forme complète (type 4) d’atrésie desvoies biliaires. Le foie est cholestatique et fibreux. La vésicule est réduite àl’état d’un cordon fibreux.

Figure 7. Hépatoentérostomie, ou opération de Kasai (d’après [104]).Après résection du reliquat biliaire extrahépatique, une anse jéjunale en Yest ventousée sur le pourtour de la plaque hilaire (porta hepatis, d’oùhépato-porto-entérostomie).

Atrésie des voies biliaires ¶ 7-070-A-10

5Hépatologie

Évolution postopératoire

Après l’intervention, différents traitements ont été proposés,soit pour augmenter la cholérèse, soit pour réduire les phéno-mènes inflammatoires au niveau des canaux biliaires intrahépa-tiques (nature inflammatoire de la cholangiopathie) et de laplaque hilaire (limitation du tissu de granulation et de la fibrosecicatricielle pouvant oblitérer les canalicules biliaires encoreperméables). Bien que préconisés par de nombreux auteurs,dont Kasai lui même [113-117], les corticostéroïdes restentcontroversés car leur intérêt sur l’évolution à long terme n’a pasété clairement démontré et ils pourraient augmenter le risque decholangites sévères postopératoires. La seule étude randomiséeprospective disponible actuellement a montré l’absence d’effetsur la survie avec foie natif d’un protocole utilisant de J7 àJ28 des doses modestes de prednisolone [118]. Une autre étuderandomisée prospective utilisant des doses plus fortes destéroïdes est en cours aux États-Unis (coordonnée par le BiliaryAtresia Research Consortium).

Un traitement symptomatique de la cholestase doit êtreprescrit (apport de vitamines liposolubles, acide ursodésoxycholi-que, traitement d’un éventuel prurit) [90]. Dans tous les cas, il estprimordial de veiller à ce que l’état nutritionnel de l’enfant restebon. Une alimentation spécifique hypercalorique adaptée à lacholestase doit être prescrite. Ce point est essentiel en cas d’échecde l’intervention de Kasai et dans l’optique de la préparation à latransplantation hépatique. Il est souvent nécessaire de recourir àune alimentation entérale nocturne à l’aide d’une sonde nasogas-trique, voire dans de rares cas à une nutrition parentérale. Enfin,l’enfant doit recevoir ses vaccinations habituelles, ainsi que lesvaccins contre les hépatites A et B.

Devenir après succès de l’opérationde Kasai

Lorsque l’intervention de Kasai permet de rétablir un fluxbiliaire vers l’intestin, les selles se recolorent (jaunes ou vertes)et l’ictère régresse progressivement. Ceci peut durer plusieurs

semaines, voire plusieurs mois. L’évolution de la cirrhose biliaireest stoppée ou notablement ralentie et des survies avec le foienatif ont été rapportées jusqu’à l’âge adulte [119, 120] (Fig. 11).

Cependant, plusieurs complications peuvent survenir.

Cholangites

Le contact direct entre l’intestin et les voies biliaires intrahé-patiques dystrophiques, sièges d’une stase biliaire, peut être àl’origine de cholangites ascendantes, en particulier dans lespremières semaines ou mois suivant l’intervention de Kasai,dans 30 % à 60 % des cas [121, 122]. Cette infection peut êtresévère, voire fulminante. Elle est révélée par des signes de sepsis(fièvre, hypothermie, mauvaise hémodynamique), une réaggra-vation de l’ictère (et de la cholestase biologique), des sellesdécolorées, des douleurs à la palpation du foie. Le diagnosticpeut être confirmé par des hémocultures. Le traitement néces-site une antibiothérapie intraveineuse large, couvrant les bacillesà Gram négatif et les entérocoques (par exemple, Tazocilline® etaminoside), voire les anaérobies, ainsi que des mesures deréanimation non spécifiques. En l’absence d’identification d’ungerme, et surtout s’il existe une résistance thérapeutique, une

Figure 8. Reliquat biliaire extrahépatique. Le reliquat biliaire est épinglé(A) et orienté (B) afin de permettre une analyse histologique étagée.1. Vésicule ; 2. cystique ; 3. plaque hilaire ; 4. canal hépatique ;5. cholédoque.

Figure 9. Histologie du reliquat biliaire. L’obstruction canalaire peutêtre complète, ou laisser des canaux biliaires perméables de plus ou moinsgros calibre.A. < 50 µm.B. de 50 µm à 150 µm.C. > 150 µm.

7-070-A-10 ¶ Atrésie des voies biliaires

6 Hépatologie

culture de biopsie hépatique peut être nécessaire [122]. En cas decholangites récidivantes et/ou tardives, un reflux dans une anseen Y trop courte, une occlusion de l’anse en Y et des cavitésbiliaires intrahépatiques infectées doivent être recherchés. Descholangites récidivantes sans cause « chirurgicale » peuventnécessiter une antibioprophylaxie continue. Afin de réduire lerisque de cholangite dans les premiers mois après l’interventionde Kasai, certaines équipes prescrivent une antibioprophylaxiecontinue de façon systématique : une telle prophylaxie a uneefficacité incertaine et pourrait favoriser l’émergence de souchesbactériennes résistantes.

Hypertension portale

L’hypertension portale survient chez au moins deux tiers desenfants après portoentérostomie [123, 124], même après régressioncomplète de la cholestase. Les localisations les plus fréquentesdes varices sont : l’œsophage, l’estomac, l’anse en Y, le rectum.En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire, l’hypertensionportale est traitée par la transplantation du foie, mais peut

nécessiter une sclérothérapie ou des ligatures de varices dansl’attente de la greffe [125]. En cas de régression complète del’ictère après l’intervention de Kasai, les traitements conserva-teurs sont indiqués : le plus souvent sclérothérapie ou ligaturede varices [125-127]. La dérivation portosushépatique transhépati-que percutanée (TIPS) est rarement utilisable dans cette indica-tion, en raison du jeune âge de ces patients, de l’hypoplasiehabituelle de la veine porte chez les enfants atteints d’AVB, del’existence fréquente de cavités biliaires intrahépatiques et durisque de prolifération intimale et d’obstruction secondaire de ladérivation [128]. Les dérivations portosystémiques chirurgicalesgardent de rares indications, lorsque l’hypertension portale estisolée, avec des fonctions de synthèse du foie normales et unemaladie hépatique non évolutive, et que les varices ne sont pasaccessibles à un traitement endoscopique [129]. Exceptionnelle-ment, l’hypersplénisme peut être traité par embolisationartérielle de la rate [130]. La pression portale au moment del’intervention de Kasai est corrélée avec les chances de dispari-tion de l’ictère et avec le risque de développer une hypertensionportale menaçante, même en cas de normalisation de la biliru-bine [105]. L’existence de varices doit être dépistée par uneendoscopie digestive haute.

Syndrome hépatopulmonaire et hypertensionartérielle pulmonaire

Des shunts artérioveineux pulmonaires ou une hypertensionartérielle pulmonaire peuvent survenir chez des patientsporteurs de cirrhose biliaire secondaire à une AVB, même en casde régression complète de l’ictère. Ces complications pulmonai-res ne sont pas spécifiques de l’AVB et peuvent être rencontréesen cas de cirrhoses d’autres origines, d’hypertension portalepréhépatique, ou de dérivations portosystémiques malformativesou chirurgicales. Elles seraient dues à l’absence de détoxificationpar le foie de substances vasoactives d’origine intestinale,arrivant directement dans la vascularisation pulmonaire du faitdes dérivations portosystémiques. Les shunts artérioveineuxpulmonaires sont responsables d’hypoxie, de cyanose, dedyspnée, d’hippocratisme digital. Ils sont plus fréquents, etparfois précoces, lorsqu’il existe un syndrome de polysplénie.L’hypertension artérielle pulmonaire provoque des malaises,voire une mort subite. Le diagnostic est confirmé par scintigra-phie pulmonaire de perfusion et par échographie-Dopplercardiaque, respectivement. La transplantation hépatique permetla régression des shunts pulmonaires [131] et de l’hypertensionartérielle pulmonaire à son stade précoce (non fixé) [132]. Il estimportant de dépister régulièrement l’existence d’un shuntintrapulmonaire par une mesure de la saturation du sang enoxygène (oxymétrie de pouls) et une hypertension artériellepulmonaire par une échographie Doppler cardiaque annuelle.

Cavités biliaires intrahépatique

Des cavités biliaires intrahépatiques volumineuses peuvent sedévelopper plusieurs mois ou années après l’intervention deKasai [133], même en cas de régression complète de l’ictère. Cescavités peuvent s’infecter et/ou comprimer la veine porte etnécessiter un drainage externe. Une kystoentérostomie [134] ouune transplantation peuvent ensuite être nécessaires.

Ascite

Elle s’accompagne souvent d’une hypoalbuminémie et signesouvent une progression de la cirrhose vers l’insuffisance hépato-cellulaire. Il est alors important d’éliminer une infection d’ascite(ponction exploratrice) ou une thrombose de la veine porte, raredans l’AVB (échographie Doppler abdominale). Parfois, la perted’albumine est secondaire à d’autres complications de la cirrhoseet de l’hypertension portale : glomérulopathie (recherche deprotéinurie) ou entéropathie exsudative (mesure de la clairance del’a1-antitrypsine). Le traitement de l’ascite consiste à faire desperfusions d’albumine couplées à l’administration orale despironolactone. Des perturbations électrolytiques (hyponatrémie

Figure 10. Hépato-porto-cholécystostomie (d’après [104]). Le canal hé-patique et le cône fibreux hilaire ont été réséqués. La vésicule a étémobilisée en préservant sa vascularisation. Le fond vésiculaire est anasto-mosé sur le pourtour de la plaque hilaire.

0

0

0,2

0,4

0,6

0,8

1

5 10 15 20 25 30 35 40 Âge (années)

Nombre de patients271 108 85

Sui

vie

avec

foie

nat

if

66 63 21 5 1

Figure 11. Survie avec le foie natif de 271 enfants opérés d’une inter-vention de Kasai (ou ses variantes) entre 1968 et 1983 à l’hôpital deBicêtre (d’après [119]). La survie avec le foie natif était de 31 % à 10 ans,24 % à 20 ans, et 11 % après 30 ans.

Atrésie des voies biliaires ¶ 7-070-A-10

7Hépatologie

et hyperkaliémie) induites par ce diurétique doivent être dépis-tées. En dehors d’une dyspnée menaçante liée au volume del’abdomen, il n’est pas recommandé de faire des ponctionsd’ascite évacuatrices, qui exposent à des modifications volémi-ques et à un risque de nécrose ischémique du foie pouvantconduire à la transplantation en urgence.

Néoplasies

Des hépatocarcinomes [135], hépatoblastomes [136] et descholangiocarcinomes [137] ont été observés dans le foie cirrhoti-que de patients atteints d’AVB, dans l’enfance ou à l’âge adulte.Le dépistage d’une tumeur hépatique doit être systématiquedans le suivi des enfants après intervention de Kasai. Il reposesur une échographie hépatique annuelle et sur un dosagesemestriel de l’alpha-fœtoprotéine sérique.

Devenir après échec de l’interventionde Kasai

En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire vers l’intestin,la cirrhose biliaire continue d’évoluer et une transplantationhépatique devient nécessaire. L’AVB représente plus de la moitiédes indications de greffe du foie chez l’enfant. En cas d’échecimmédiat de l’intervention de Kasai, la transplantation estréalisée habituellement avant l’âge de 3 ans, mais peut parfoisêtre nécessaire plus tôt (dès 6 mois de vie), en cas de cirrhoserapidement évolutive. En cas de succès initial de l’interventionde Kasai, la transplantation peut être nécessaire plus tard dansl’enfance ou à l’âge adulte, soit en raison de la récidive de l’ictère(échec secondaire de l’intervention de Kasai), soit en raison decomplications de la cirrhose malgré la régression de l’ictère.

Le greffon peut provenir d’un donneur d’organes décédé :rarement un foie entier, provenant d’un donneur enfant detaille proche du receveur ; plus souvent un lobe gauche (seg-ments 2+3) ou un foie gauche (segments 2+3+4) ,obtenus aprèsréduction ou partage d’un foie de donneur adulte. Le greffonpeut aussi être prélevé chez l’un des parents de l’enfant.

La survie des patients 5 et 10 ans après transplantation dufoie pour AVB dépasse actuellement 80 % [138, 139]. Dans laplupart des cas, la qualité de vie de ces enfants est proche de lanormale, aussi bien pour la croissance staturopondérale, quepour leur développement physique, intellectuel, et leur fécon-dité ultérieure [140-142].

Devenir global des enfants atteints d’AVB

Le pronostic global des enfants atteints d’AVB s’est améliorédepuis les débuts de la transplantation hépatique et, actuelle-ment, plus de 90 % des enfants atteints d’AVB survivent(Tableau 2).

Plusieurs facteurs pronostiques ont été identifiés. Certains sontliés aux caractéristiques de la maladie (et ne peuvent êtremodifiés) : présence d’un syndrome de polysplénie [24, 25, 99, 144],type anatomique du reliquat biliaire extrahépatique [24, 83-85],lésions histologiques du reliquat biliaire extrahépatique [145, 146],importance de la fibrose hépatique au moment de l’interventionde Kasai [105, 147-152], pression portale lors de l’intervention deKasai [105]. D’autres facteurs pronostiques sont liés à la prise en

charge et sont susceptibles d’améliorations : âge à l’interventionde Kasai [24, 83, 85, 87], accessibilité à la transplantation hépatique(disponibilité en greffons hépatiques pédiatriques) [153], expé-rience du centre traitant dans la prise en charge de tels enfants [8,

24, 154]. Ce dernier point a conduit à centraliser les patientsatteints d’AVB d’Angleterre et du Pays de Galles dans trois unitésmédicochirurgicales d’hépatologie pédiatrique [143]. En France, lacréation récente de centres de référence et de compétence pourle traitement de l’AVB relève des mêmes raisons.

Remerciements : 1) Aux pédiatres et chirurgiens des 45 centres françaisparticipant aux travaux de l’Observatoire français de l’atrésie des voies biliaires(www.orpha.net/nestasso/OFAVB/).Amiens : Lenaerts C, Canarelli JP ; Angers : Ginies JL, Coupris L ; Besançon :Plouvier E, Aubert D ; Bondy : Gaudelus J, Grapin C ; Bordeaux : Lamireau T,Vergnes P ; Brest : de Parscau L, Fenoll B ; Caen : Duhamel JF, Petit T ;Clermont-Ferrand : Meyer M, Scheye T ; Colmar : Meyer Gast D, Geiss S ;Dijon : Huet F, Sapin E ; Grenoble : Chouraqui JP, Dyon JF ; Le Havre : LeLuyer B, Menard M ; Lille : Gottrand F, Bonnevalle M, Sfeir R, Besson R ;Limoges : De Lumley L, Alain JL ; Lyon Guibaud P, Mouriquand P, Lachaux A,Boillot O, Dubois R ; Marseille Nord : Alessandrini P ; Marseille Timone :Sarles J, Roquelaure B, Delarue A; Metz : Pierre E, Marchal C ; Montpellier :Fournier-Favre S, Allal H, Galifer RB ; Nancy : Morali A, Schmitt M ; Nantes :Héloury Y ; Nice l’Archet : Triolo V, Kurzenne JY ; Nice Lenval : Descos B,Valla JS ; Paris Béclère-Paul Brousse : Labrune P, Bismuth H ; Paris Bicêtre-Cochin : Bernard O, Gauthier F, Valayer J, Soubrane O, Scatton O ; Paris RobertDebré : Amédée-Manesme O, Aigrain Y ; Paris Necker enfants malades :Lacaille F, Revillon Y ; Paris Saint Vincent de Paul : Dupont C, Bargy F ; ParisTrousseau : Tounian P, Hélardot P ; Pau : Choulaud JJ, Gauriau L ; Poitiers :Cardona J, Levard G ; Reims : Digeon B, Poli-Merol ML ; Rennes : Dabadie A,Fremond B ; Rouen : Mouterde O, Bachy B ; Saint Etienne : Lavocat MP, VarletF ; Strasbourg : Becmeur F, Fischbach M, Wolf P ; Toulouse : Broué P, VaysseP ; Tours : Maurage C, Robert M ; Guadeloupe : Gerry F ; Guyanne : Dr Bertsch,Dr Delattre ; Martinique : Colombani JF ; Nouvelle Calédonie : Ménager C ;Polynésie : Besnard M, Gestas P, Pasche J, Papouin Rauzy M ; Réunion : GraberD, Lesure JF, de Napoli-Cocci S, Renouil M.2) Aux médecins et autres personnes qui participent à l’activité du centre deréférence de l’atrésie des voies biliaires du CHU Bicêtre (http://asso.orpha.net/CRAVB) : O. Bernard, D. Habes, B. Hermeziu, D Debray, J.Cohen, F. Plainguet, N. Balloche, A. Masmonteil, I. Friteau, J. Wenz, F. Juillet,M. Duché, F. Gauthier, S. Branchereau, H. Martelli, V. Fouquet, D. Devictor, P.Durand, L. Chevret, D. Pariente, S. Franchi-Abella, M. Fabre.3) Au Dr Marie-Anne Brundler, Birmingham Children’s Hospital, pathologydepartment.

Tableau 2.Pronostic de l’atrésie des voies biliaires en France et au Royaume-Uni.

France

1986-1996

472 patients [24]

France

1997-2002

271 patients

Royaume-Uni

1999-2002

148 patients [143]

Survie globale des patients à 4 ans 74 % 87 % 89 %

Survie avec le foie natif à 4 ans 40 % 43 % 51 %

Survie 4 ans après transplantation hépatique 75 % 89 % 90 %

“ Point important

Actuellement, plus de 90 % des enfants atteints d’AVBsurvivent, avec une qualité de vie normale ou proche de lanormale pour la plupart d’entre eux. Environ un tiers sontvivants avec leur foie natif à l’âge de 10 ans et un quart àl’âge de 20 ans.

7-070-A-10 ¶ Atrésie des voies biliaires

8 Hépatologie

■ Références[1] Alagille D. Extrahepatic biliary atresia. Hepatology 1984;4(suppl1):

7S-10S.[2] Gautier M, Eliot N. Extrahepatic biliary atresia: morphological study of

98 biliary remnants. Arch Pathol Lab Med 1981;105:397-402.[3] Kasai M, Kimura S, Asakura Y, Suzuki Y, Taira Y, Obashi E. Surgical

treatment of biliary atresia. J Pediatr Surg 1968;3:665-75.[4] Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R, Hausleithner V, Sokal E,

Chardot C, et al. Sequential treatment of biliary atresia with Kasaiportoenterostomy and liver transplantation: a review. Hepatology 1994;20(1Pt2):41S-48S.

[5] Houwen RH, Kerremans I, van Steensel-Moll HA, van Romunde LK,Bijleveld CM, Schweizer P. Time-space distribution of extrahepaticbiliary atresia in The Netherlands and West Germany. Z Kinderchir1988;43:68-71.

[6] Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL,Auvert B. Epidemiology of biliary atresia in France: a national study1986-96. J Hepatol 1999;31:1006-13.

[7] Wildhaber BE, Majno P, Mayr J, Zachariou Z, Hohlfeld J,Schwoebel M, et al. Biliary atresia: Swiss national study, 1994-2004.J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46:299-307.

[8] McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and outcome ofbiliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000;355:25-9.

[9] Fischler B, Haglund B, Hjern A. A population-based study on the inci-dence and possible pre- and perinatal etiologic risk factors of biliaryatresia. J Pediatr 2002;141:217-22.

[10] Strickland AD, Shannon K. Studies in the aetiology of extrahepaticbiliary atresia: time-space clustering. Pediatrics 1982;100:749-53.

[11] Danks DM, Campbell PE, Jack I, Rogers J, Smith AL. Studies of theaetiology of neonatal hepatitis and biliary atresia. Arch Dis Child 1977;52:360-7.

[12] Yoon PW, Bresee JS, Olney RS, James LM, Khoury MJ. Epidemiologyof biliary atresia: a population-based study. Pediatrics 1997;99:376-82.

[13] Chiba T, Ohi R, Kamiyama T, Nio M, Ibrahim M. Japanese biliaryatresia registry. In: Ohi R, editor. Biliary atresia. Tokyo: ICOMAssociates; 1991. p. 79-86.

[14] Wada H, Muraji T, Yokoi A, Okamoto T, Sato S, Takamizawa S, et al.Insignificant seasonal and geographical variation in incidence of biliaryatresia in Japan: a regional survey of over 20 years. J Pediatr Surg2007;42:2090-2.

[15] Shim WK, Kasai M, Spence MA. Racial influence on the incidence ofbiliary atresia. Prog Pediatr Surg 1974;6:53-62.

[16] Vic P, Gestas P, Mallet EC, Arnaud JP. Atrésie des voies biliaires enPolynésie française. Etude rétrospective de 10 ans. Arch Pediatr 1994;1:646-51.

[17] Ayas MF, Hillemeier AC, Olson AD. Lack of evidence for seasonalvariation in extrahepatic biliary atresia during infancy. J ClinGastroenterol 1996;22:292-4.

[18] Davenport M, Dhawan A. Epidemiologic study of infants with biliaryatresia. Pediatrics 1998;101(4Pt1):729-30.

[19] Cunningham ML, Sybert VP. Idiopathic extrahepatic biliary atresia:recurrence in sibs in two families. Am J Med Genet 1988;31:421-6.

[20] Howard ER. Biliary atresia. In: Stringer MD, Oldham KT,Mouriquand PD, Howard ER, editors. Pediatric surgery and urology:long-term outcomes. London: WB Saunders; 1998. p. 402-16.

[21] Fu T, Cui X, Wang X, Fu Z. Segmental defect of the intestinal muscu-lature associated with ileal atresia and biliary atresia. J Pediatr Surg1998;33:516-7.

[22] Jolley SG, Kurlinski JP, Unger JL. Simultaneous correction of biliaryatresia and small bowel atresia in the neonate. J Pediatr Surg 1992;27:1565-8.

[23] Casaccia G, Catalano OA, Marcellini M, Bagolan P. Biliary atresiaassociated with multiple unrelated anomalies: what about it? PediatrSurg Int 2007;23:277-80.

[24] Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Golmard JL,Auvert B. Prognosis of biliary atresia in the area of liver transplantation:French national study from 1986 to 1996. Hepatology 1999;30:606-11.

[25] Gauthier F, Luciani JL, Chardot C, Branchereau S, de Dreuzy O,Lababidi A, et al. Determinants of life span after Kasai operation at theera of liver transplantation. Tohoku J Exp Med 1997;181:97-107.

[26] Muller F, Oury JF, Dumez Y. Microvillar enzymes assays in amnioticfluid and fetal tissues at different stages of development. Prenat Diagn1988;8:189-98.

[27] Ben-Ami M, Perlitz Y, Shalev S, Shajrawi I, Muller F. Prenataldiagnosis of extrahepatic biliary duct atresia. Prenat Diagn 2002;22:583-5.

[28] Hosoda Y, Miyano T, Fujimoto T. Assay of gamma-glutamyltranspeptidase activity in amniotic fluid offers a possible prenataldiagnosis of biliary atresia in the rat model. Prenat Diagn 1997;17:9-12.

[29] Brunero M, de Dreuzy O, Herrera JM, Gauthier F, Valayer J. Diagnosiecografica prenatale di una immagine cistica a carico dell’ilo epatico.Interpretazione per un adeguato trattamento. Minerva Pediatr 1996;48:485-94.

[30] Hinds R, Davenport M, Mieli-Vergani G, Hadzic N. Antenatalpresentation of biliary atresia. J Pediatr 2004;144:43-6.

[31] Zhang DY, Sabla G, Shivakumar P, Tiao G, Sokol RJ, Mack C, et al.Coordinate expression of regulatory genes differentiates embryonicand perinatal forms of biliary atresia. Hepatology 2004;39:954-62.

[32] Tan CE, Driver M, Howard ER, Moscoso GJ. Extrahepatic biliaryatresia: a first-trimester event? Clues from light microscopy andimmunohistochemistry. J Pediatr Surg 1994;29:808-14.

[33] Desmet VJ. Ludwig symposium on biliary disorders--part I.Pathogenesis of ductal plate abnormalities. Mayo Clin Proc 1998;73:80-9.

[34] Mazziotti MV,Willis LK, Heuckeroth RO, LaRegina MC, Swanson PE,Overbeek PA, et al. Anomalous development of the hepatobiliarysystem in the Inv mouse. Hepatology 1999;30:372-8.

[35] Schon P, Tsuchiya K, Lenoir D, Mochizuki T, Guichard C, Takai S, et al.Identification, genomic organization, chromosomal mapping and muta-tion analysis of the human INV gene, the ortholog of a murine geneimplicated in left-right axis development and biliary atresia. Hum Genet2002;110:157-65.

[36] Bamford RN, Roessler E, Burdine RD, Saplakoglu U, dela Cruz J,Splitt M, et al. Loss-of-function mutations in the EGF-CFC gene CFC1are associated with human left-right laterality defects. Nat Genet 2000;26:365-9.

[37] Davit-Spraul A, Baussan C, Hermeziu B, Bernard O, Jacquemin E.CFC1 gene involvement in biliary atresia with polysplenia syndrome.J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;46:111-2.

[38] Jacquemin E, Cresteil D, Raynaud N, Hadchouel M. CFCI gene muta-tion and biliary atresia with polysplenia syndrome. J PediatrGastroenterol Nutr 2002;34:326-7.

[39] Kohsaka T, Yuan ZR, Guo SX, Tagawa M, Nakamura A, Nakano M,et al. The significance of human jagged 1 mutations detected in severecases of extrahepatic biliary atresia. Hepatology 2002;36(4Pt1):904-12.

[40] Clotman F, Lannoy VJ, Reber M, Cereghini S, Cassiman D,Jacquemin P, et al. The onecut transcription factor HNF6 is required fornormal development of the biliary tract. Development 2002;129:1819-28.

[41] Sumazaki R, Shiojiri N, Isoyama S, Masu M, Keino-Masu K, Osawa M,et al. Conversion of biliary system to pancreatic tissue in Hes1-deficientmice. Nat Genet 2004;36:83-7.

[42] Ware SM, Peng J, Zhu L, Fernbach S, Colicos S, Casey B, et al. Iden-tification and functional analysis of ZIC3 mutations in heterotaxy andrelated congenital heart defects. Am J Hum Genet 2004;74:93-105.

[43] Gunasekaran TS, Hassall EG, Steinbrecher UP, Yong SL. Recurrenceof extrahepatic biliary atresia in two half sibs. Am J Med Genet 1992;43:592-4.

[44] Lachaux A, Descos B, Plauchu H, Wright C, Louis D, Raveau J, et al.Familial extrahepatic biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr1988;7:280-3.

[45] Silveira TR, Salzano FM, Howard ER, Mowat AP. Extrahepatic biliaryatresia and twinning. Braz J Med Biol Res 1991;24:67-71.

[46] Smith BM, Laberge JM, Schreiber R, Weber AM, Blanchard H. Fami-lial biliary atresia in three siblings including twins. J Pediatr Surg 1991;26:1331-3.

[47] Moore TC, Hyman PE. Extrahepatic biliary atresia in one humanleukocyte antigen identical twin. Pediatrics 1985;76:604-5.

[48] Hyams JS, Glaser JH, Leichtner AM, Morecki R. Discordance forbiliary atresia in two sets of monozygotic twins. J Pediatr 1985;107:420-2.

[49] Poovorawan Y, Chongsrisawat V, Tanunytthawongse C,Norapaksunthorn T, Mutirangura A, Chandrakamol B. Extrahepaticbiliary atresia in twins: zygosity determination by short tandem repeatloci. J Med Assoc Thai 1996;79(suppl1):S119-S124.

[50] Strickland AD, Shannon K, Coln CD. Biliary atresia in two sets oftwins. J Pediatr 1985;107:418-20.

.

Atrésie des voies biliaires ¶ 7-070-A-10

9Hépatologie

[51] SilveiraTR, Salzano FM, Donaldson PT, Mieli-Vergani G, Howard ER,Mowat AP. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia.J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993;16:114-7.

[52] Fischler B, Ehrnst A, Forsgren M, Orvell C, Nemeth A. The viral asso-ciation of neonatal cholestasis in Sweden: a possible link betweencytomegalovirus infection and extrahepatic biliary atresia. J PediatrGastroenterol Nutr 1998;27:57-64.

[53] Hart MH, Kaufman SS, Vanderhoof JA, Erdman S, Linder J,Markin RS, et al. Neonatal hepatitis and extrahepatic biliary atresiaassociated with cytomegalovirus infection in twins. Am J Dis Child1991;145:302-5.

[54] Nadal D, Wunderli W, Meurmann O, Briner J, Hirsig J. Isolation ofrespiratory syncytial virus from liver tissue and extrahepatic biliaryatresia material. Scand J Infect Dis 1990;22:91-3.

[55] Weaver LT, Nelson R, Bell TM. The association of extrahepatic bileduct atresia and neonatal Epstein-Barr virus infection. Acta PaediatrScand 1984;73:155-7.

[56] Drut R, Drut RM, Gomez MA, Cueto Rua E, Lojo MM. Presence ofhuman papillomavirus in extrahepatic biliary atresia. J PediatrGastroenterol Nutr 1998;27:530-5.

[57] A-Kader HH, Nowicki MJ, Kuramoto KL, Baroudy B, Zeldis JB,Balistreri WF. Evaluation of the role of hepatitis C virus in biliaryatresia. Pediatr Infect Dis J 1994;13:657-9.

[58] Balistreri WF, Tabor E, Gerety RJ. Negative serology for hepatitis Aand B viruses in 18 cases of neonatal cholestasis. Pediatrics 1980;66:269-71.

[59] Bangaru B, Morecki R, Glaser JH, Gartner LM, Horwitz MS. Compa-rative studies of biliary atresia in the human newborn and reovirus-induced cholangitis in weanling mice. Lab Invest 1980;43:456-62.

[60] Szavay PO, Leonhardt J, Czech-Schmidt G, Petersen C. The role ofreovirus type 3 infection in an established murine model for biliaryatresia. Eur J Pediatr Surg 2002;12:248-50.

[61] Rosenberg DP, Morecki R, Lollini LO, Glaser J, Cornelius CE.Extrahepatic biliary atresia in a rhesus monkey (Macaca mulatta).Hepatology 1983;3:577-80.

[62] Glaser JH, Balistreri WF, Morechi R. Role of reovirus type 3 in persis-tent infantile cholestasis. J Pediatr 1984;105:912-5.

[63] Morecki R, Glaser JH, Cho S, Balistreri WF, Horwitz MS. Biliaryatresia and reovirus type 3 infection. N Engl J Med 1982;307:481-4.

[64] Morecki R, Glaser JH, JohnsonAB, Kress Y. Detection of reovirus type3 in the porta hepatis of an infant with extrahepatic biliary atresia:ultrastructural and immunocytochemical study. Hepatology 1984;4:1137-42.

[65] Tyler KL, Sokol RJ, Oberhaus SM, Le M, Karrer FM, Narkewicz MR,et al. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patientswith extrahepatic biliary atresia and choledochal cysts. Hepatology1998;27:1475-82.

[66] Brown WR, Sokol RJ, Levin MJ, SilvermanA, Tamaru T, Lilly JR, et al.Lack of correlation between infection with reovirus 3 and extrahepaticbiliary atresia or neonatal hepatitis. J Pediatr 1988;113:670-6.

[67] Dussaix E, Hadchouel M, Tardieu M, Alagille D. Biliary atresia andreovirus type 3 infection. N Engl J Med 1984;310:658.

[68] Steele MI, Marshall CM, Lloyd RE, Randolph VE. Reovirus 3 notdetected by reverse transcriptase-mediated polymerase chain reactionanalysis of preserved tissue from infants with cholestatic liver disease.Hepatology 1995;21:697-702.

[69] Saito T, Shinozaki K, Matsunaga T, Ogawa T, Etoh T, Muramatsu T,et al. Lack of evidence for reovirus infection in tissues from patientswith biliary atresia and congenital dilatation of the bile duct. J Hepatol2004;40:203-11.

[70] Petersen C, Biermanns D, Kuske M, Schakel K, Meyer-Junghanel L,Mildenberger H. New aspects in a murine model for extrahepatic biliaryatresia. J Pediatr Surg 1997;32:1190-5.

[71] Petersen C, Bruns E, Kuske M, von Wussow P. Treatment ofextrahepatic biliary atresia with interferon-alpha in a murine infectiousmodel. Pediatr Res 1997;42:623-8.

[72] Bobo L, Ojeh C, Chiu D, Machado A, Colombani P, Schwarz K. Lackof evidence for rotavirus by polymerase chain reaction/enzymeimmunoassay of hepatobiliary samples from children with biliaryatresia. Pediatr Res 1997;41:229-34.

[73] Riepenhoff-Talty M, Gouvea V, Evans MJ, Svensson L, Hoffenberg E,Sokol RJ, et al. Detection of group C rotavirus in infants withextrahepatic biliary atresia. J Infect Dis 1996;174:8-15.

[74] Carvalho E, Liu C, Shivakumar P, Sabla G, Aronow B, Bezerra JA.Analysis of the biliary transcriptome in experimental biliary atresia.Gastroenterology 2005;129:713-7.

[75] Bezerra JA, Tiao G, Ryckman FC, Alonso M, Sabla GE, Shneider B,et al. Genetic induction of pro-inflammatory immunity in children withbiliary atresia. Lancet 2002;360:1653-9.

[76] Lee CW, Lin MY, Lee WC, Chou MH, Hsieh CS, Lee SY, et al.Characterization of plasma proteome in biliary atresia. Clin Chim Acta2007;375:104-9.

[77] Suskind DL, Rosenthal P, Heyman MB, Kong D, Magrane G, Baxter-Lowe LA, et al. Maternal microchimerism in the livers of patients withbiliary atresia. BMC Gastroenterol 2004;4:14.

[78] Schweizer P, Kerremans J. Discordant findings in extrahepatic bile ductatresia in 6 sets of twins. Z Kinderchir 1988;43:72-5.

[79] Chen L, GoryachevA, Sun J, Kim P, Zhang H, Phillips MJ, et al.Alteredexpression of genes involved in hepatic morphogenesis andfibrogenesis are identified by cDNA microarray analysis in biliaryatresia. Hepatology 2003;38:567-76.

[80] Huang CC, Chuang JH, Huang LL, Chou MH, Wu CL, Chen CM, et al.The human Delta-like 1 homologue is implicated in the progression ofliver fibrosis in biliary atresia. J Pathol 2004;202:172-9.

[81] Ramm GA, Nair VG, Bridle KR, Shepherd RW, Crawford DH. Contri-bution of hepatic parenchymal and non-parenchymal cells to hepaticfibrogenesis in biliary atresia. Am J Pathol 1998;153:527-35.

[82] Perlmutter DH, Shepherd RW. Extrahepatic biliary atresia: a disease ora phenotype? Hepatology 2002;35:1297-304.

[83] Altman RP, Lilly JR, Greenfeld J, Weinberg A, van Leeuwen K,Flanigan L.Amultivariable risk factor analysis of the portoenterostomy(Kasai) procedure for biliary atresia: twenty-five years of experiencefrom two centers. Ann Surg 1997;226:348-55.

[84] Ibrahim M, Miyano T, Ohi R, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K, et al.Japanese Biliary Atresia Registry, 1989 to 1994. Tohoku J Exp Med1997;181:85-95.

[85] Karrer FM, Lilly JR, Stewart BA, Hall RJ. Biliary atresia registry, 1976to 1989. J Pediatr Surg 1990;25:1076-81.

[86] Bernard O. Plaidoyer pour un diagnostic précoce de l’atrésie des voiesbiliaires. Douze erreurs à éviter. Arch Pediatr 1995;2:937-9.

[87] Mieli-Vergani G, Howard ER, Portman B, Mowat AP. Late referral forbiliary atresia--missed opportunities for effective surgery. Lancet 1989;1:421-3.

[88] Bernard O. Cholestases du nouveau-né. Symptomatologie. SoinsGynécol Obstét Pueric Pédiatr 1988;85-86:25-6.

[89] Bernard O. Diagnostic précoce des cholestases néonatales. ArchPediatr 1998;5:1031-5.

[90] Gonzales E, Jacquemin E. Cholestases néonatales. EMC (ElsevierMasson SAS, Paris), Pédiatrie, 4.060-A-15, 2006 : 8p.

[91] Redkar R, Davenport M, Howard ER.Antenatal diagnosis of congenitalanomalies of the biliary tract. J Pediatr Surg 1998;33:700-4.

[92] Akiyama H, Okamura Y, Nagashima T, Yokoi A, Muraji T, Uetani Y.Intracranial hemorrhage and vitamin K deficiency associated withbiliary atresia: summary of 15 cases and review of the literature. PediatrNeurosurg 2006;42:362-7.

[93] Shanmugam N, Harrison PM, Delvin J, Peddu P, Knisely AS,Davenport M, et al. Selective use of endoscopic retrogradecholangiopancreatography in diagnosis of biliary atresia in infantsyounger than 100 days. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009 (in press).

[94] Nwomeh BC, Caniano DA, Hogan M. Definitive exclusion of biliaryatresia in infants with cholestatic jaundice: the role of percutaneouscholecysto-cholangiography. Pediatr Surg Int 2007;23:845-9.

[95] Hay SA, Soliman HE, Sherif HM, Abdelrahman AH, Kabesh AA,Hamza AF. Neonatal jaundice: the role of laparoscopy. J Pediatr Surg2000;35:1706-9.

[96] Gilmour SM, Hershkop M, Reifen R, Gilday D, Roberts EA. Outcomeof hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. J Nucl Med1997;38:1279-82.

[97] Bernard O, Gauthier F. Progrès récents en hépatologie pédiatrique. ArchFr Pediatr 1991;48:53-6.

[98] Schreiber RA, Barker CC, Roberts EA, Martin SR, Alvarez F, Smith L,et al. Biliary atresia: the Canadian experience. J Pediatr 2007;151:659-65 (65 e1).

[99] Serinet MO, Wildhaber B, Broue P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E,et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood andadolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics2008 (in press).

[100] Matsui A, Dodoriki M. Screening for biliary atresia. Lancet 1995;345:1181.

[101] Ramonet M. Stool Color Cards for Screening for Biliary Atresia. In:Biliary atresia single topic conference; Bethesda. 2006.

7-070-A-10 ¶ Atrésie des voies biliaires

10 Hépatologie

[102] Chen SM, Chang MH, Du JC, Lin CC, Chen AC, Lee HC, et al.Screening for biliary atresia by infant stool color card in Taiwan.Pediatrics 2006;117:1147-54.

[103] Jacquemin E. Screening for biliary atresia and stool colour: method ofcolorimetric scale. Arch Pediatr 2007;14:303-5.

[104] Valayer J, Chardot C.Atrésie des voies biliaires. EMC (Elsevier MassonSAS, Paris), Techniques chirurgicales - Appareil digestif, 40-890,2002 : 11p.

[105] Duche M, Fabre M, Kretzschmar B, Serinet MO, Gauthier F, Chardot C.Prognostic value of portal pressure at the time of Kasai operation inpatients with biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;43:640-5.

[106] Chuang JH, Lee SY, Shieh CS, Chen WJ, Chang NK. Reappraisal of therole of the bilioenteric conduit in the pathogenesis of postoperativecholangitis. Pediatr Surg Int 2000;16:29-34.

[107] Sartorelli KH, Holland RM, Allshouse MJ, Karrer FM, Lilly JR. Theintussusception antireflux valve is ineffective in preventing cholangitisin biliary atresia. J Pediatr Surg 1996;31:403-6.

[108] Ogasawara Y, Yamataka A, Tsukamoto K, Okada Y, Lane GJ,Kobayashi H, et al. The intussusception antireflux valve is ineffectivefor preventing cholangitis in biliary atresia: a prospective study.J Pediatr Surg 2003;38:1826-9.

[109] Nichol PF, Adzick NS. Gallstone ileus 20 years after a Kasai procedureusing a stapled antireflux valve. J Pediatr Surg 2007;42:264-6.

[110] Freitas L, Gauthier F, Valayer J. Second operation for repair of biliaryatresia. J Pediatr Surg 1987;22:857-60.

[111] Lilly JR. Hepatic portocholecystostomy for biliary atresia. J PediatrSurg 1979;14:301-4.

[112] Lilly JR, Stellin G. Catheter decompression of hepaticportocholecystostomy. J Pediatr Surg 1982;17:904-5.

[113] Altman RP, Anderson KD. Surgical management of intractablecholangitis following successful Kasai procedure. J Pediatr Surg 1982;17:894-900.

[114] Karrer FM, Lilly JR. Corticosteroid therapy in biliary atresia. J PediatrSurg 1985;20:693-5.

[115] Kasai M, Suzuki H, Ohashi E, Ohi R, Chiba T, Okamoto A. Techniqueand results of operative management of biliary atresia. World J Surg1978;2:571-9.

[116] Kobayashi H, Yamataka A, Koga H, Okazaki T, Tamura T, Urao M,et al. Optimum prednisolone usage in patients with biliary atresiapostportoenterostomy. J Pediatr Surg 2005;40:327-30.

[117] Dillon PW, Owings E, Cilley R, Field D, Curnow A, Georgeson K.Immunosuppression as adjuvant therapy for biliary atresia. J PediatrSurg 2001;36:80-5.

[118] Davenport M, Stringer MD, Tizzard SA, McClean P, Mieli-Vergani G,Hadzic N. Randomized, double-blind, placebo-controlled trial ofcorticosteroids after Kasai portoenterostomy for biliary atresia.Hepatology 2007;46:1821-7.

[119] Lykavieris P, Chardot C, Sokhn M, Gauthier F, Valayer J, Bernard O.Outcome in adulthood of biliary atresia: a study of 63 patients whosurvived for over 20 years with their native liver. Hepatology 2005;41:366-71.

[120] Ohi R, Nio M, Chiba T, Endo N, Goto M, Ibrahim M. Long-termfollow-up after surgery for patients with biliary atresia. J Pediatr Surg1990;25:442-5.

[121] Burnweit CA, Coln D. Influence of diversion on the development ofcholangitis after hepatoportoenterostomy for biliary atresia. J PediatrSurg 1986;21:1143-6.

[122] Ecoffey C, Rothman E, Bernard O, Hadchouel M, Valayer J,Alagille D.Bacterial cholangitis after surgery for biliary atresia. J Pediatr 1987;111(6Pt1):824-9.

[123] Kasai M, Okamoto A, Ohi R, Yabe K, Matsumura Y. Changes of portalvein pressure and intrahepatic blood vessels after surgery for biliaryatresia. J Pediatr Surg 1981;16:152-9.

[124] Ohi R, Mochizuki I, Komatsu K, Kasai M. Portal hypertension aftersuccessful hepatic portoenterostomy in biliary atresia. J Pediatr Surg1986;21:271-4.

[125] Duche M, Habes D, Roulleau P, Haas V, Jacquemin E, Bernard O.Prophylactic endoscopic sclerotherapy of large esophagogastricvarices in infants with biliary atresia. Gastrointest Endosc 2008;67:732-7.

[126] Sasaki T, Hasegawa T, Nakajima K, Tanano H, Wasa M, Fukui Y, et al.Endoscopic variceal ligation in the management of gastroesophagealvarices in postoperative biliary atresia. J Pediatr Surg 1998;33:1628-32.

[127] Stringer MD, Howard ER, Mowat AP. Endoscopic sclerotherapy in themanagement of esophageal varices in 61 children with biliary atresia.J Pediatr Surg 1989;24:438-42.

[128] Rossle M, Siegerstetter V, Huber M, Ochs A. The first decade of thetransjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS): state of the art.Liver 1998;18:73-89.

[129] Valayer J, Branchereau S. Portal hypertension: porto systemic shunts.In: Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PD, Howard ER, editors.Pediatric surgery and urology: long term outcomes. London: WBSaunders; 1998. p. 439-46.

[130] Chiba T, Ohi R, Yaoita M. Partial splenic embolization forhypersplenism in pediatric patients with special reference to its long-term efficacy. In: Ohi R, editor. Biliary atresia. Tokyo: ICOMAssociates; 1991. p. 154-8.

[131] Yonemura T, Yoshibayashi M, Uemoto S, Inomata Y, Tanaka K,Furusho K. Intrapulmonary shunting in biliary atresia before and afterliving-related liver transplantation. Br J Surg 1999;86:1139-43.

[132] Losay J, Piot D, Bougaran J, Ozier Y, Devictor D, Houssin D, et al.Early liver transplantation is crucial in children with liver disease andpulmonary artery hypertension. J Hepatol 1998;28:337-42.

[133] Tainaka T, Kaneko K, Seo T, Ono Y, Sumida W, Ando H. Intrahepaticcystic lesions after hepatic portoenterostomy for biliary atresia withbile lake and dilated bile ducts. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007;44:104-7.

[134] Tsuchida Y, Honna T, Kawarasaki H. Cystic dilatation of theintrahepatic biliary system in biliary atresia after hepaticportoenterostomy. J Pediatr Surg 1994;29:630-4.

[135] Brunati A, Feruzi Z, Sokal E, Smets F, Fervaille C, Gosseye S, et al.Early occurrence of hepatocellular carcinoma in biliary atresia treatedby liver transplantation. Pediatr Transplant 2007;11:117-9.

[136] Tatekawa Y, Asonuma K, Uemoto S, Inomata Y, Tanaka K. Liver trans-plantation for biliary atresia associated with malignant hepatic tumors.J Pediatr Surg 2001;36:436-9.

[137] Kulkarni PB, Beatty Jr. E. Cholangiocarcinoma associated with biliarycirrhosis due to congenital biliary atresia. Am J Dis Child 1977;131:442-4.

[138] Diem HV, Evrard V, Vinh HT, Sokal EM, Janssen M, Otte JB, et al.Pediatric liver transplantation for biliary atresia: results of primarygrafts in 328 recipients. Transplantation 2003;75:1692-7.

[139] Fouquet V,AlvesA, Branchereau S, Grabar S, Debray D, Jacquemin E,et al. Long-term outcome of pediatric liver transplantation for biliaryatresia: a 10-year follow-up in a single center. Liver Transpl 2005;11:152-60.

[140] Asonuma K, Inomata Y, Uemoto S, Egawa H, Kiuchi T, Okajima H,et al. Growth and quality of life after living-related liver transplantationin children. Pediatr Transplant 1998;2:64-9.

[141] Codoner-Franch P, Bernard O, Alvarez F. Long-term follow-up ofgrowth in height after successful liver transplantation. J Pediatr 1994;124:368-73.

[142] Midgley DE, Bradlee TA, Donohoe C, Kent KP, Alonso EM. Health-related quality of life in long-term survivors of pediatric liver trans-plantation. Liver Transpl 2000;6:333-9.

[143] Davenport M, De Ville de Goyet J, Stringer MD, Mieli-Vergani G,Kelly DA, McClean P, et al. Seamless management of biliary atresia inEngland and Wales (1999-2002). Lancet 2004;363:1354-7.

[144] Vazquez J, Lopez Gutierrez JC, Gamez M, Lopez-Santamaria M,Murcia J, Larrauri J, et al. Biliary atresia and the polysplenia syndrome:its impact on final outcome. J Pediatr Surg 1995;30:485-7.

[145] Schweizer P, Kirschner HJ, Schittenhelm C. Anatomy of the portahepatis (PH) as rational basis for the hepatoporto-enterostomy (HPE).Eur J Pediatr Surg 1999;9:13-8.

[146] Tan CE, Davenport M, Driver M, Howard ER. Does the morphology ofthe extrahepatic biliary remnants in biliary atresia influence survival?Areview of 205 cases. J Pediatr Surg 1994;29:1459-64.

[147] Ohya T, Miyano T, Kimura K. Indication for portoenterostomy basedon 103 patients with Suruga II modification. J Pediatr Surg 1990;25:801-4.

[148] Schweizer P, Schweizer M, Schellinger K, Kirschner HJ,Schittenhelm C. Prognosis of extrahepatic bile-duct atresia afterhepatoportoenterostomy. Pediatr Surg Int 2000;16:351-5.

[149] Tanano H, Hasegawa T, Kimura T, Sasaki T, Kawahara H, Kubota A,et al. Proposal of fibrosis index using image analyzer as a quantitativehistological evaluation of liver fibrosis in biliary atresia. Pediatr SurgInt 2003;19:52-6.

Atrésie des voies biliaires ¶ 7-070-A-10

11Hépatologie

[150] Vazquez-Estevez J, Stewart B, Shikes RH, Hall RJ, Lilly JR. Biliaryatresia: early determination of prognosis. J Pediatr Surg 1989;24:48-51.

[151] Weerasooriya VS, White FV, Shepherd RW. Hepatic fibrosis andsurvival in biliary atresia. J Pediatr 2004;144:123-5.

[152] Wildhaber BE, Coran AG, Drongowski RA, Hirschl RB, Geiger JD,Lelli JL, et al. The Kasai portoenterostomy for biliary atresia: a reviewof a 27-year experience with 81 patients. J Pediatr Surg 2003;38:1480-5.

[153] Nio M, Ohi R, Miyano T, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K. Five- and10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from theJapanese Biliary Atresia Registry. J Pediatr Surg 2003;38:997-1000.

[154] McClement JW, Howard ER, Mowat AP. Results of surgical treatmentfor extrahepatic biliary atresia in United Kingdom 1980-2. Surveyconducted on behalf of the British Paediatric AssociationGastroenterology Group and the British Association of PaediatricSurgeons. BMJ 1985;290:345-7.

Pour en savoir plusAtresia Research Consortium. http://www.barcnetwork.org/.Observatoire français de l’atrésie des voies biliaires : http://asso.orpha.

net/OFAVB/.

C. Chardot (christophe.chardot@bch.nhs.uk).Birmingham Children’s Hospital, Liver Unit, Steelhouse lane, Birmingham B16 8EH, Royaume-Uni.

A.A. Darwish.Hôpital des Enfants, Service de chirurgie pédiatrique, rue Willi-Donzé 6, CH 1205 Genève, Suisse.

E. Jacquemin.Centre hospitalier universitaire de Bicêtre, Assistance publique- Hôpitaux de Paris, Faculté de médecine Paris Sud 11, Service d’hépatologie pédiatrique,Centre de référence de l’atrésie des voies biliaires, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Chardot C., Darwish A.A., Jacquemin E. Atrésie des voies biliaires. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),Hépatologie, 7-070-A-10, 2009.

Disponibles sur www.em-consulte.com

Arbresdécisionnels

Iconographiessupplémentaires

Vidéos /Animations

Documentslégaux

Informationau patient

Informationssupplémentaires

Auto-évaluations

Casclinique

7-070-A-10 ¶ Atrésie des voies biliaires

12 Hépatologie