INSTITUT DAUPHINE d’Ostéopathie

Neuro-sémiologie du SNC

G. Beauvalot

Neuro-sémiologie du SNC  

Pathologies médullaires

 Rappels anatomiques

 Compression médullaire

• La compression médullaire lente

• Compression antérieure

• Compression postérieure

• Compression latérale

 Sclérose Latérale Amyotrophique

 Amyotrophies spinales progressives

 Syringomyélie

Rappels anatomiques: les voies sensitives  

•  Le système lemniscal:

Il véhicule:

 Le tact fin, épicritique  Les informations de pression/vibration

 La proprioception consciente

Rappels anatomiques: les voies sensitives  

•  Le système extra-lemniscal:

Il véhicule:

 La sensibilité protopathique  La sensibilité thermique

 La sensibilité à l’origine de la douleur

Rappels anatomiques: les voies sensitives  

•  Les voies spino-cérébelleuses :

Elles véhiculent les informations proprioceptives inconscientes

Rappels anatomiques: les voies motrices  

•  Le système pyramidal:

Rappels anatomiques: résumé des cordons moteurs et sensitifs  

Coupe  transversale  de  moelle  

Compression médullaire  •  La compression médullaire lente (non traumatique):

Le tableau clinique complet associe:

 Un syndrome lésionnel, du à une atteinte radiculaire. C’est un sd. neurogène périphérique.

 Douleur radiculaire: vive, paroxystique, impulsive, reproduite à l’étirement de la racine.  Hypoesthésie sur dermatome (inconstant)

 Svt pas de signe moteur  ROT diminué ou aboli… (inconstant)

 Un syndrome sous-lésionnel, du à une atteinte des faisceaux médullaires ascendant et descendants. C’est un syndrome neurogène central.

 Faisceaux moteurs descendants: sd pyramidal  Paralysie incomplète au début (claudication intermittente) puis complète  Hypertonie spastique

 Reflexes V.D.P.  Signe de Babinski (souvent bilatéral)

 Faisceaux sensitifs ascendants: atteinte possible de tous les types de sensibilité (en pratique, f° de la localisation de la compression)  Troubles sphinctériens

 Incontinence ou retard à la miction  Ténesme

 Un syndrome rachidien  Douleur rachidienne

 Déformation  Raideur

Rem: +++ La CML, quand elle montre ce tableau clinique, constitue une urgence neuro-chirurgicale.

Compression médullaire  Il existe bien-sur des variantes sémiologiques en fonction de la localisation de la compression:

•  Compression antérieure:

 Compression antérieure, prémédullaire Troubles moteurs prépondérants (atteinte des cordons antérieurs moteurs)  Paralysie localisée avec amyotrophie  Sd. pyramidal sous lésionnel

 Sd. cordonal antérolatéral Déficit de la sensibilité protopathique et thermo-algésique (atteinte des cordons spino-thalamiques)  Du coté opposé à la lésion  Des zones sous lésionnelles

•  Compression postérieure:

 Sd. cordonal postérieur Déficit de la sensibilité épicritique + proprioception consciente  Du coté homolatéral à la lésion  Des zones sous lésionnelles En pratique:  D’abord sd. pseudo tabétique (sensibilité épicritique + sensibilité profonde + ataxie proprioceptive)  Puis sd. ataxo-spasmodique (marche très ataxique++)

•  Compression latérale:

 Sd. de Brown Séquard (hémi-section de la moelle) Associe sd. antérieur + antéro latéral + postérieur + atteinte des faisceaux spino-cérébelleux Du coté homolatéral et sous lésionnel:  Déficit de la sensibilité épicritique  Ataxie proprioceptive  Syndrome pyramidal moteur sous lésionnel:  Déficit sensibilité protopathique et thermo-algésique

Compression médullaire  Sur le plan vertical:

•  Compression moelle cervicale:

 Troubles moteurs: quadriplégie  Signe de Lhermitte: Flexion de la tête = décharge parcourant les bras, le dos et les jambes .

 Peu de troubles sphinctériens

•  Compression moelle dorsale:

 Fréquente ++

 Douleur en ceinture  Troubles moteurs: paraplégie

 Rem: Abolition des reflexes cutanés abdominaux (f° étage)

•  Compression moelle lombo-sacrée:

 Sd. lésionnel riche (racines très verticales donc nombreuses à être touchées)  Troubles sphinctériens fréquents ++

Rem: Sd. de la queue de cheval:

 Douleurs radiculaires  Paralysie flasques des MIs

 Anesthésie en selle et des OG  Abolition des ROTs  Troubles sphinctériens

 Pas de sd. pyramidal !!!

Sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot)  • Définition:

Maladie dégénérative de cause inconnue aboutissant à la destruction de la corne antérieure. L’atteinte est purement motrice:

 Du faisceau pyramidal (sémiologie centrale, motrice pure)  Du motoneurone alpha (sémiologie périphérique, motrice pure)

Incidence 1/100 000 par an. Prévalence 5 à 7/100 000. Pic d'incidence se situe entre 55 et 70 ans. Rapport hommes/femmes entre 1,3 et 2 (il tend à s'égaliser). 95% sont des formes sporadiques, 5 % sont des formes familiales, la plupart étant de forme autosomique dominante.

• Clinique:

 Homme, 50aine le plus souvent  Syndrome neurogène périphérique:

 Moteur pur  Bilatéral, pas forcément symétrique  Touche en premier les membres supérieurs, partie distale  Fasciculations +++  Paralysie flasque avec hypotonie et amyotrophie (classique)

 Syndrome pyramidal:  Surtout sur les MIs  Hypertonie spastique  Reflexes VDP  Rem: signe de Babinski svt absent!

 Forme bulbaire:  Sd neurogène périphérique sur nerfs crâniens IX, X, XI, XII  « Rire ou pleurer » spasmodique (du à paralysie pseudo bulbaire)

• Diagnostic différentiel: la CML

Clinique semblable + sd. rachidien + des signes sensitifs

• Pronostic:

Mort dans les 2 à 3 ans à cause de la paralysie bulbaire (centres de la respiration). Ttt symptomatique.

Amyotrophies spinales progressives  •  Définition:

Maladie héréditaires caractérisées par la disparition progressive des motoneurones de la corne antérieure de la moelle. Les motoneurones du tronc cérébral sont parfois touchée, c’est pourquoi certains préfèrent la dénomination de « neuronopathies motrices héréditaires ».

Diagnostic différentiel: dystrophie musculaire progressive. Difficile de les distinguer, même avec ex complémentaires.

•  Clinique:

 Déficit moteur progressif

 Amyotrophie  Hypo ou aréflexie (ROTs)  Parfois fasciculations

•  ASP de l’enfant: Le déficit pseudo-myopathique touche successivement les muscles de la ceinture pelvienne, de la ceinture scapulaire, de la nuque et les muscles respiratoires. Il existe une classification en 4 types selon l’âge de début, les acquisitions motrices et la durée de survie.

•  ASP de l’adulte:

Elles ne touchent généralement qu'une partie limitée de la moelle.

Amyotrophie soit bulbo-spinale (maladie de Kennedy), soit scapulo-péronières, soit facio-scapulo-humérale.

Le pronostic est bien meilleur qu’une SLA.

Syringomyélie  •  Définition:

Maladie du développement, sans anomalie génétique, due à l’existence d’une cavité remplie de liquide siégeant au centre de la moelle, dans la substance grise, accompagnée d’une prolifération d’astrocytes. Cette cavité siège généralement au niveau cervical, remonte parfois au dessus de C2 et descend parfois dans la moelle dorsale voire lombaire (rare). Elle peut s’associer à une perte de moelle au niveau du bulbe = syringobublie.

Physiopathologie: Perturbation de l’hydrodynamique du LCR. Augmentation pression dans le canal de l’épendyme puis ouverture postérieure.

Attention: pathologie à distinguer des sd. syringomyéliques symptomatiques de lésions centromédullaires de nature tumorale, vasculaire ou traumatique.

•  Clinique:

 Déficit sensibilité protopathique + thermo-algésique (système extralémniscal car il décusse) = sd. suspendu: dissociation de la sensibilité.  Brûlures de cigarette sur les doigts

Il peut exister une extension de la cavité:  Extension latérale: atteinte de la connexion entre fibre 1a et mnalpha = abolition du reflexe myotatique du MS  Extension vers la corne antérieure: Sd. moteur périphérique, suspendu au MS, puis atteinte pyramidale sous lésionnelle

•  Pronostic:

Vie normale.

•  Traitement:

Dérivation de la circulation du LCR.