INSTITUT DAUPHINE d’Ostéopathie

Neuro-sémiologie du SNC

G. Beauvalot

Neuro-sémiologie du SNC  

Les grands syndromes neurologiques centraux

  Syndrome méningé

  Syndrome d’HTIC

 Epilepsie

 Syndrome pyramidal

 Syndrome extra-pyramidal

 Syndrome cérébelleux

Syndrome méningé  

Sd. méningé – signes fonctionnels  On distingue 3 signes fonctionnels, subjectifs:

 La céphalée ++

 Constante  Permanente, apparition plus rapide que dans HTIC  Paroxystique

 Reproduction au bruit, à la lumière (phono-photophobie)  Avec douleur traçante dans la nuque, les épaules, le long du rachis et parfois jusqu’à la racine du MI

 Souvent hyperesthésie cutanée

 Les vomissements

 Inconstants mais grande valeur diagnostique

 Sans effort (en jet)  Sans prodrome (sans nausée)  Non liée à troubles digestifs, non post prandiaux

 Ils soulagent temporairement la céphalée

 La constipation

 Très inconstant

 Tardif  On peut aussi voir diarrhée

Sd. méningé – signes physiques  Ce sont des signes objectifs!

 Attitude: en chien de fusil, couché jambes repliées, dos à la lumière

 Raideur de la nuque: signe fondamental

 La tête est rejetée en arrière.

 Elle se recherche par la flexion passive de la tête. Mvt limité par la contracture des muscles cervicaux post et par la douleur +++ qu’il provoque

(Nuque en hyperextension, résistante à la flexion) Rem: Les mvts de latéralité de la tête sont en général moins douloureux et possibles

 Manœuvre de Kernig: flexion 90° des 2 (ou d’un après l’autre) MI tendus

 A partir d’un certain angle, résistance ++ avec douleur nuque et flexion genoux

 Manœuvre de Brudzinski: flexion de la nuque

 Douleur ++ avec flexion automatique des genoux + hanches

 Convulsions ( avec épilepsie, chez le jeune ++)

 Troubles de la conscience (inconstants)  Troubles végétatifs (inconstants), troubles vaso-moteurs cutanés (=raie méningitique ds méningite tuberculeuse)

 Rétension urine svt

 Signe de Babinski bilatéral: sans signification précise

Sd. méningé – signes physiques  

Kernig   Brudzinski  

Sd. méningé – prise en charge   Ponction lombaire +++

 Analyse du LCR:  Bactériologique

 Biochimique  Microbiologique  Présence de sang?

 Fond d’œil

 Svt normal  Possible petit œdème congestif

Rem: mais pb: faut-il le faire si l’on craint une HTIC?

HyperTension Intra-Crânienne  

HTIC– signes fonctionnels   La céphalée ++

 Constante

 Permanente, apparition plus lente que dans sd. méningé  Horaire: fin de nuit, début de matinée  Evolution vers l’aggravation progressive

 Reproduction au mouvement, aux changements de position, aux efforts

 Les vomissements

 Précédés de nausées mais sans rapport digestif

 En jets, provoqués par changement de position  Soulagent temporairement la céphalée

 Les troubles progressifs de la conscience

 Ralentissement de la pensée  Omnibulation intellectuelle

 Somnolence

HTIC– signes physiques   Examen du fond d’œil: œdème papillaire

 Du à stase veineuse  Svt bilatéral, signes visuels tardifs

 Troubles oculo-moteurs

 Nerf VI: diplopie  Nerf III: mydriase++, ptosis

 Troubles végétatifs

 Trouble du rythme  Troubles respiratoires

 Troubles tensionnels

Rem: Urgence++ car risque d’engagement des structures cérébrales sous la tente du cervelet puis dans le foramen magnum (compression TC). Risque vital immédiat

Epilepsie  

Epilepsie   Définition:

• Survenue par épisodes d’un décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins importante de neurones de la substance grise du cerveau.

• Affection fréquente. 9% de la population est concernée par un type de crise.

• Il existe de très nombreux tableaux cliniques:

 Crises généralisées: sémiologie typique avec signes sensitifs et moteurs  Crises partielles: sémiologie fonction du territoire atteint

 Etiologies:

• Traumatisme crânien, même minime

• Tumeur cérébrale • Pathologie vasculaire, hypoxie cérébrale. • Hypoglycémie

• Hyponatrémie • Sevrage alcoolique

Epilepsie – Les crises généralisées   La crise de grand mal épileptique ou crise tonico-clonique

• Survenue brutale, suite à un cri, une chute ou une perte de connaissance • 3 phases:

 Phase tonique: contraction généralisée de tous les muscles - Apnée, cyanose - Morsure de langue

- Brève: qques secondes à qques minutes  Phase clonique: secousses musculaires bilatérales, synchrones, répétées (= clones) qui vont se distancer

 Phase résolutive: le tonus musculaire redevient normal - Toujours perte de connaissance - Respiration difficile

- Mousse sur les lèvres - Emission d’urine

 La crise de petit mal épileptique

• Elle est restreinte à la phase clonique • Elle a la même signification sémiologique que la crise de grand mal

Rem: Elle peut précéder une crise de grand mal.

 Les absences – fréquence +++

• Brève suspension de la conscience, activité du sujet interrompue

• Regard fixe, le malade ne répond pas • Pas de chute • Il peut y avoir quelques secousses musculaires modérées des globes oculaires et des paupières.

Rem: Les absences de l’enfant sont très fréquentes et disparaissent en général à la puberté

Epilepsie – Les crises partielles  Dans ces crises, c’est la représentation somatique des neurones atteints qui fera l’objet de manifestations cliniques

 Les crises motrices:

• Les crises B.J. (Bravet – Jacksoniennes):

 Atteinte de la frontale ascendante

 Crise avec 3 phases (tonique – clonique – résolutive)  Sur groupement musculaire correspondant à zone de F.A. touchée

Rem: Il n’y a pas de perte de connaissance initiale dans ces crises

• Les crises frontales (en avant de la F.A.):

 Elles sont assez discrètes

 Elles touchent essentiellement l’oculo-céphalogyrie

 Les crises sensorielles:

• Les crises sensorielles

 Atteinte de la pariétale ascendante  Se manifestent par des paresthésies brutales

 Egalement fonction de la zone atteinte:  Crises visuelles: paropsies

 Crises auditives: hallucinations auditives  Crises olfactives : hallucinations olfactives  Crises touchant le vestibule: vertige épileptique

…

Epilepsie – Les crises partielles   La crise partielle complexe: (autrefois appelée crise temporale)

 Striction abdominale

 Hallucinations sensorielles  Angoisse ++  Impression de déjà-vu

Ces crises peuvent s’accompagner d’une activité motrice répétitive

 Mâchonnements  Battements des pieds

 L’état de mal épileptique:

Lorsqu’une nouvelle crise apparaît avant la fin de l’ancienne Plus dangereuse. (similitude à crise d’asthme)

Syndrome pyramidal  

Sd. pyramidal   Déficit moteur: uni ou bilatéral

• Siège:  Controlatéral si lésion au dessus du bulbe

 Homolatéral si lésion en dessous du bulbe

• Répartition:

 MS: déficit ++ des extenseurs, sur extrémités distales  MI: loge antéro-externe++

 Face: muscles du facial inférieur (Rem: dans mouvements volontaires ++)

• Signes cliniques:

 MS: • Manœuvre de Barré: Sujet debout, bras tendus à l’horizontale

 Chute progressive doigts puis main puis bras (= signe de la main creuse)  MI:

• Manœuvre de Barré: Sujet procubitus, jambes fléchies à 90°

 Chute progressive d’une jambe • Manœuvre de Mingazzini: Sujet décubitus dorsal, jambes et cuisses fléchies à 90°

 Chute progressive d’une jambe  Face:

• Signe de Souques: A la fermeture forcée des paupières, les cils apparaissent plus long coté atteint

• Signe du peaucier du cou: A la fermeture grimaçante de la bouche, absence de saillie musculaire

Sd. pyramidal   Hypertonie spastique

• Modalités:

 Lésion aigüe: Paralysie flasque + amyotrophie + hypotonie, ROT abolis. Puis après un délai variable, hypertonie spastique et ROT VDP

 Lésion progressive: d’emblée hypertonie spastique.

• Caractère:

 Hypertonie spastique ou spasmodique

 Topographie: sur les muscles les moins touchés par la paralysie  MS: fléchisseurs + abd

 MI: extenseurs + add + rot int

 Sur un mode passif:

 Il y a une résistance importante à partir d’un certain angle  Elle cède si l’étirement se poursuit

 Elle est élastique: si on lâche le membre, il revient à sa position initiale

 Sur un mode actif:

 Exagération si le patient est debout en mouvement  MS: Flexion doigts, poignets, coude et abd

 MI: marche en fauchant, jambe raide , mvt circulaire (en gallinacé si les 2 MI sont atteints)

Sd. pyramidal   Anomalies des réflexes:

• ROT: V.D.P.

 Abolis à la phase initiale, si aigu  Puis exagérés, réponse vive avec augmentation de l’amplitude  Polycinétiques (plusieurs réponses)

 Clonus: contraction multiples et inépuisables en réponse à une stimulation (ex: clonus de la rotule)  Diffusés: extension de la réponse à d’autres groupes musculaires

 Extension de la zone réflexogène  Valeur sémiologique ++ si asymétrie droite/gauche ou MS/MI

• Réflexes cutanés:

 Inversion du RCP: signe de Babinski+  Abolition des RC abdominaux, crémastériens, du voile du palais  Exagération des réflexes de défense (observable seulement dans les atteintes médullaires)

 Syncinésie:

• Def: Lors de l’exécution d’un mvt volontaire, apparition d’un mvt involontaire du à la mise en jeu d’un groupe musculaire situé à proximité ou à distance.

• Peut gêner la rééducation

• On distingue:  Syncinésies de coordination: on voit contraction de l’agoniste et de l’antagoniste

 Syncinésies globales: l’ensemble du membre répond au mouvement qui, au départ, sollicitait un seul muscle

Rem: Pas d’amyotrophie dans le sd pyramidal ++

Sd. pyramidal   Topographie:

Selon le siège de la lésion, le sd. Pyramidal aura des caractéristiques différentes

• Cortex:

 Hémiplégie controlatérale à la lésion, non proportionnelle, à prédominance brachio-faciale.

 Aphasie, hémi-anopsie latérale homonyme, troubles sensitifs… selon topographie

• Capsule interne:

 Hémiplégie controlatérale totale, proportionnelle (touche les 3 segments de façon égale)

 Motrice pure  Parfois hémi-anopsie latérale homonyme

• Tronc cérébral:

 Hémiplégie controlatérale, respectant la face si la lésion se situe en-dessous du noyau du VII  Atteinte d’un ou plusieurs nerfs crâniens du coté de la lésion (= sd. alterne)

• Moelle:

 Fonction de la compression • Compression latérale:

 Trouble de la sensibilité thermo-algésique controlatérale  Troubles sphinctériens fréquents  Sd. pyramidal homolatéral

• Compression antéro-postérieure:  Para ou Tétraplégie bilatérale

Syndrome extra-pyramidal  

Un exemple: le sd. Parkinsonien  Il comprend une triade:

 Tremblement  Hypertonie plastique

 Akinésie

 Tremblement:

• Caractères:

 Tremblement de repos++  Apparaît dans des situations d’inactivité musculaire  Mais quand relaxation totale ou sommeil: il disparaît.

 Il disparaît lors de mouvements volontaires, il est acinétique  Amplitude régulière: 4 à 8 cycles/sec (lent)

 Augmente avec fatigue, émotion, calcul mental

• Topographie:

  Habituellement bilatéral, mais souvent unilatéral au début.  Asymétrique.

 MS:  +ou- étendu, le plus svt aux mains  Lors d’un geste spécifique: sucrer des fraises, émietter du pain, rouler un cigarette

 Mvts alternés du pouce et de l’index: abd/add du pouce + flexion/extension des 4 autres doigts  Parfois le MS en entier est atteint si grand tremblement

 MI:  Moins fréquent  Flexion/extension alternative du pied (pédale)

 Face:

 Mouvement au niveau du menton ou joue possible mais rare.

Un exemple: le sd. Parkinsonien   Hypertonie:

• Permanente, ne cède pas au repos

• Plastique ou « en tuyau de plomb » ou « en roue dentée »  Impression de forcer des crans successifs  A la fin, le membre conserve sa position

• Prédomine de façon égale sur les muscles agonistes/antagonistes

• Posture:  vouté en position debout, tête en avant, cyphosé

 les mains en avant, poignets en extension + pronation  Les genoux légèrement fléchis et en adduction

• Manœuvres à rechercher: mobilisation passive du MS   Signe de la roue dentée:

Chercher à vaincre l’hypertonie, le bras cède par à coups  Signe du Fléau:

2 bras en l’air, le bras atteint redescend plus lentement.  Manœuvre de Froment: Plus fine Flexion/extension du poignet + calcul mental ou objet dans l’autre main = la rigidité augmente

Un exemple: le sd. Parkinsonien   Akinésie:

• Def: Trouble de l’initiation et de l’exécution du mouvement. Aboutit à la raréfaction de l’activité motrice automatique et volontaire.

• Pas de paralysie. Pas de déficit moteur (force musculaire normale)

• Elle se définit par la lenteur, la maladresse, l’aspontanéité.

 Lenteur et retard du geste entre ordre moteur et exécution.  Maladresse due à mvts fins et répétitifs rapides. Atteinte de la dextérité des doigts (difficulté à boutonner son col de

chemise ou à faire ses lacets)  Aspontanéité: le sujet perd sa tendance à bouger. Les mvts non nécessaires, involontaires disparaissent. Le discours n’est plus accompagné des automatismes gestuels…

 Trouble de la marche:

• Difficulté au démarrage, piétinement sur place, impression de chute en avant. • Petits pas sans élargissement du polygone de sustentation avec parfois accélération (court après centre de gravité) • Perte du balancement automatique des bras (flagrant si unilatéral)

• Demi-tour: décomposition du mvt avec blocage (enrayages cinétiques) • Le moindre obstacle remet en question l’acte moteur (ex franchir une porte)

 Trouble de l’extrémité céphalique:

• Clignements des yeux rares, regard fixe • Faciès figé, perte de la mimique émotionnelle

• Voix assourdie, intensité diminuée, débit verbal diminué et polylalie (répétition des derniers mots)

 Trouble de l’écriture: micrographie qui augmente au fur et à mesure des lignes.

 Tendance à la dépression

Syndrome cérébelleux  

Le cervelet – rappels anatomiques  Le cervelet comporte 3 zones qui sont apparues progressivement au cours de la phylogénèse et qui ont 3 fonctions différentes:

 L’Archéocérébellum:

 Lobe flocculo-nodulaire  La plus ancienne  Fonction: équilibre

 Le Paléocérébellum:

 Vermis  Fonction: Tonus / posture

 Le Néocérébellum:

 Les hémisphères cérébelleux  La plus récente

 Fonction: coordination des mvts

Le cervelet – rappels physiologiques  

ARCHEOCEREBELLUM Équilibre

Infos intégrées dans le Vestibule

Noyaux Vestibulaire

CERVELET

Faisceau vestibulo-spinal (extra-pyramidal)

Ce faisceau va moduler l’activité de certains muscles pour maintenir l’équilibre

PALEOCEREBELLUM Tonus / posture

Faisceaux de Flechsig et Gowers

Substance réticulée

CERVELET

Faisceau réticulo-spinal (cf boucle gamma)

NEOCEREBELLUM Coordination

Infos provenant d’un acte volontaire Cortex

Noyaux de la Protubérance

CERVELET

Striatum

Noyau Rouge Faisceau rubro-spinal

Olive bulbaire Faisceau olivo-spinal

Sd cérébelleux  Les signes principaux sont:

 Troubles de l’équilibre  Troubles du tonus

 Troubles de la coordination

 Troubles de l’équilibre:

• Instabilité:  Augmentation du polygone de sustentation  Danse des tendons

• Romberg +

  Instabilité sans risque de chute  Pas de modification à l’occlusion des yeux  Pas de latéralisation

• Marche

 Démarche ébrieuse, festonnante

• Perte d’équilibre

 Flexion des genoux => chute vers l’arrière  Latéroflexion rachidienne => chute sur le coté

Sd cérébelleux   Troubles du tonus: hypotonie

• Main de caoutchouc • Muscles mous • Augmentation du ballant des bras • Reflexes pendulaires • Manœuvre de Stewart Holmes +

 Flexion contrariée des deux avant-bras  On relâche brusquement: le bras vient heurter la poitrine

 Troubles de la coordination:

• Asynergie:  Trouble de l’association de mouvements élémentaires (dans l’espace et dans le temps)

 Flexion (accroupis): pas de décollement des talons  Allongé, flexion du buste: flexion des MI sans l’aide des mains

 Tremblements  N’existent pas au repos  Intentionnels  De grande amplitude Rem: Opposés aux tremblements Parkinsoniens

• Dysmétrie / hypermétrie:  Manœuvre doigt-nez ou talon-genou

 Démarrage en retard  Bonne direction initiale  Rate le but (dysmétrie) en allant trop loin (hypermétrie)  Pas de modification à l’occlusion des yeux

• Adiadococinésie:  Incapacité à faire des mouvements rapides et répétés des 10 doigts

• Dyschronométrie:  Retard à la mise en route et/ou à l’arrêt de l’activité

Sd cérébelleux   Troubles de la marche:

• Mise en route: hésitante et retardée (dyschronométrie) • Démarche

 Déviation exagérée  Pas irréguliers  Tracé festonnant

• Anomalies du balancement des bras • Arrêt incertain

 Troubles de la parole:

• La parole est:  Scandée

 Explosive  Avec de grandes variations de l’intensité de la voix

 Troubles de l’écriture:

• Le tracé est irrégulier, brisé, en zig-zag • La taille et la largeur des lettres sont inégales