Néphrologie Lésions élémentaires Dr Francine Walker.

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    03-Apr-2015
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  • Nphrologie Lsions lmentaires Dr Francine Walker
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  • Structure histologique du rein normal Cortex et mdullaire Cortex Glomrules Tubes Vaisseaux Interstitium Mdullaire Tubes droits et collecteurs Circulation sanguine et lymphatique Artres 1 2 artres rnales Artres interlobaires Artres arques Artres interlobulaires Artrioles juxtaglomrulaires Veines Rseau veineux parallle au rseau artriel Capillaires Endothlium de type fenestr changes entre tubules et capillaires Lymphatiques Glomrule + sections tubulaires= nphron
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  • Glomrules Structure gnrale Peloton vasculaire entre artriole affrente et effrente : Flocculus Enclos dans un espace (espace urinaire) Limit par une capsule de Bowman 2 ples: vasculaire (alimentation), tubulaire (excrtion) Ple vasculaire : continuit avec la capsule de Bowman, capillaires glomrulaires, et artrioles juxta-glomrulaires Ple tubulaire en continuit avec le tube contourn proximal Ple vasculaire : dans langle artriole affrente et effrente et tube contourn distal (TCD) : appareil juxtaglomrulaire ===>Artrioles juxta-glomrulaires, macula densa du TCD, le lacis (continuit avec le msangium)
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  • Tube contourn proximal Anses capillaires Lacis Artriole affrente Artriole effrente Capsule de Bowman
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  • Flocculus: structure Structure des capillaires Paroi = Membrane Basale (MB) tapisse de part et dautre Face interne (sanguine): cellules endothliales Face externe (urinaire): podocytes (cellules pithliales viscrales) Face interne de la capsule de Bowman avec les cellules paritales en continuit avec les cellules du TCP Structure centrale Msangium = axe intercapillaire Matriel matriciel et cellules msangiales La paroi capillaire passe en pont sur le tissu msangial sans interposition dendothlium et les cellules endothliales sont en contact avec le msangium sans interpositions de la paroi capillaire : changes faciles
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  • Paroi capillaire Msangium Lumire capillaire Capsule de Bowman Cellule endothliale Podocyte Cellule pithliale Paritale
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  • Les tubes et linterstitium Tube contourn proximal (TCP) MB tapisse de cellules pithliales hautes bordure en brosse Anse de Henl Cellules pithliales aplaties : branche large, anse ascendante : protine de Tamm Horsfall Tube contourn distal (TCD) Epithlium aplati sans bordure en brosse Tube de Bellini Epithlium pluristratifi (cellules claires) Interstitium Matrice collagne (collagne de type I et III) Cellules de type fibroblastique et inflammatoires
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  • Lsions lmentaires du glomrule Dfinition La paroi capillaire glomrulaire dlimite deux espaces Espace endocapillaire ou endomembraneux (en dedans delle) Compartiment sanguin Une partie centrale : laxe msangial Une partie priphrique : concavit du capillaire Espace extracapillaire ou extramembraneux Compartiment urinaire Podocytes Espace urinaire ou de Bowman Cellules pithliales paritales MB de la capsule de Bowman
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  • Classification des lsions lmentaires du glomrule Anomalies de la cellularit (Coloration=trichrome) Anomalies du rseau membranaire (Rticuline=argentation) Prsence de dpts anormaux (Immunofluorescence=IF ou colorations spciales, PAS) Les lsions sont diffuses (tous les glomrules sont lss) Les lsions sont segmentaires et focales quand seuls quelques glomrules sont atteints et lintrieur de ces glomrules une certaine portion du glomrule est touche Glomrule en pain cacheter (PAC=fibrose complte)
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  • Anomalies de la cellularit 1 Prolifration endocapillaire pure : cellules propres et circulantes Hypercellularit msangiale (3 5 cellules/axe msangial normal) La chambre urinaire est libre Lumires capillaires peu visibles Selon les pathologies Accumulations de polynuclaires, macrophages (glomrulite post infectieuse: GNA) Prolifration des cellules endothliales : GNA Prolifration des cellules msangiales
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  • Anomalies de la cellularit 2 Prolifration extracapillaire pure : croissant pithlial Chambre urinaire occupe par des amas de cellules pithliales Croissant circonfrentiel ou segmentaire Cellules inflammatoires, pithliales de la capsule de Bowman Du la rupture de la paroi capillaire glomrulaire, aux protines sanguines dans lespace urinaire (ncrose) Evolution vers la fibrose Exemple : vascularite Prolifration endo et extracapillaire (ex : LED) Endocapillaire : diffuse le plus souvent Extracapillaire : plutt segmentaire et focale Dtermination du pourcentage de glomrules avec croissant
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  • Prolifration endocapillaire Prolifration extracapillaire Prolifration endo et extracapillaire
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  • Anomalies des membranes De la membrane capillaire priphrique Plissement: aspect ischmique, flocculus rtract Massues : spikes, rticuline: aspect hriss versant externe de la paroi capillaire glomrulaire : formation de matriel membranode perpendiculaire la membrane basale avec renflements externes en prsence de dpts. volution vers un aspect en chainettes (GEM) Doubles contours : aspect en rail, du la prolifration msangiale. Le msangium sinterpose entre MB et les cellules endothliales Feuilletage : nphropathies hrditaires : syndrome dAlport Rupture : Franche, associe de la ncrose et un croissant
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  • Ischmie GEM: massues, spikes Double contour
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  • Anomalies du membranode msangial Epaississement diffus : Diabte, maladie de Berger Epaississement nodulaire : lobulation du glomrule ou nodules : glomrulosclrose diabtique nodulaire (Kimmelstiel Wilson), Glomrulonphrite membrano prolifrative (GNMP lobulaire, IF : cryoglobulinmie), maladie dpts de chaines lgres (IF : Randall) Msangiolyse : aspect vanescent des aires msangiales puis dissolution du msangium et dilatation des anses capillaires anvrismale (mtotrexate) Double contour : prolifration msangiale
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  • Msangiolyse
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  • Dpts anormaux 1 Extramembraneux Versant externe de la paroi glomrulaire (IF : IgG et C3) Soit dpts rguliers: GEM (IF, granuleux) Soit Humps de grande taille: GNA (IF, IgG et C3, aspect en ciel toil) Endomembraneux Sous endothliaux (IF: IgG, IgM, C3) entre MB et cellules endothliales, en virgule ou croissants de lune, en IF: dpts en coups dongle Msangiaux (IF : IgA, IgG, C3), dans la matrice msangiale,arrondis. IgA+C3= maladie de Berger. IgG, C3, C1Q, C4 = LED Intracapillaires (thrombi, IgA, IgM, IgG, facteurs du complment) : cryoglobulinmie mixte et LED, fibrine (microangiopathie thrombotique)
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  • Dpts anormaux 2 Intramembraneux Dpts denses dans la lamina densa Paroi capillaire paisse, rfringente, aspect rubann Prsents dans la membrane basale des tubes, capsules de Bowman, artrioles (IF : C3) Dpts linaires avec des anticorps anti membrane basale glomrulaire (anti GBM) : IF: IgG et C3 (Syndrome de Goodpasture) Dpts amylodes Colorations spciales: Rouge Congo, Violet de Paris, Thioflavine Microscopie lectronique : microfibrilles Dpts extracellulaires AA (Anti-SAA) ou AL (IF: Kappa ou Lambda Prciser la topographie, le caractre diffus ou segmentaire, taille, nature et composition
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  • Nphropathies glomrulaires : principales varits Nphrose lipodique Lsions glomrulaires minimes (LGM) Prolifration msangiale Plus ou moins de hyalinose segmentaire et focale (HSF) Glomrulonphrite extramembraneuse Glomrulonphrite dpts msangiaux dIgA (Berger, Purpura Rhumatode) Glomrulonphrite prolifrative endocapillaire pure (GNA) Glomrulonphrite rapidement progressive GN extracapillaire pure GN endo/extracapillaire Glomrulonphrite membrano-prolifrative A dpts sous endothliaux dIgG et de C3 A dpts de C3 isols Glomrulonphrite dpts denses au sein des basales
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  • Hyalinose segmentaire et focale
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  • Lsions lmentaires des tubes et de linterstitium Lsions tubulaires Lsions pithliales Turgescence, dme, surcharge Ncrose pithliale (tubulorrhexis) Atrophie Cylindres Protiques, hmatiques, leucocytaires Lsions interstitielles dme Fibrose Infiltration cellulaire (aige, chronique, granulome spcifique)
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  • Lsions lmentaires des vaisseaux intrarnaux Artres Artriosclrose, endartrite fibreuse Thrombose (MAT, ncrose corticale, infarctus) Angite ncrosante Embols de cholestrol Veines Thromboses Capillaires Congestion, suffusion hmorragique
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