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La sarcoïdose (BBS) est une maladie granulomateuse systémique de cause inconnue, ayant pour localisations privilégiées le poumon et le système lymphatique. Les phénotypes trompeurs sont la source d’erreur diagnostic par excès et par défaut. Une atteinte musculaire symptomatique révélant une BBS est une situation inhabituelle. Nous rapportons un cas de myopathie chronique sarcoïdosique.

ObservatiOn

Mme SF est âgée de 60 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, est hospitalisée dans un service de médecine interne pour bilan étiologique de myalgies diffuses. L’histoire clinique de sa maladie remonte à 2006 par des myalgies et faiblesse musculaire prédominant au niveau de la ceinture pelvienne responsable d’une impotence fonctionnelle, évoluant dans un contexte

d’asthénie invalidante sans amaigrissement et associées à un syndrome sec oculaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique objectivait une marche dandinante, des douleurs à la pression des masses musculaires aux 4 membres, une amyotrophie et un tabouret positif. L’examen neurologique était sans particularité. Il n’y avait par ailleurs pas de douleurs à la pression des masses osseuses, pas de lésions cutanées ni de nodule thyroïdien ni de syndrome tumoral périphérique et l’examen cardiovasculaire et pleuro-pulmonaire était normal. L’examen ophtalmologique notait un test de Shirmer positif. Sur le plan biologique, il n’y avait pas de syndrome inflammatoire, les enzymes musculaires, le bilan phosphocalcique, thyroïdien, la cortisolémie et les marqueurs tumoraux étaient sans anomalies, le taux de l’ECA = 96U/L. Le bilan immunologique comprenant: facteur rhumatoïde, dosage de complément, AAN , AC anti SSA/SSB, AC anti DNA natif, AC anti PM était négatif. Le

Myopathie granulomateuse sarcoïdosique : une observation.Granulomatous sarcoidosis myopathy : a case report.

Mohamed Karim Moudden1, Fatima Tabache2, Hassna Hassikou2, Mohamed El Baaj1, Larbi Hadri3

1 Service de Médecine Interne, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès - Maroc.

2 Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire Moulay Ismail, Meknès - Maroc.

3 Pôle Médical, Hôpital militaire Moulay Ismail, Meknès - Maroc.

Correspondance à adresser à : K. MouddenEmail : mouddenkarim@yahoo.fr

résuméLa sarcoïdose est une granulomateuse

multiviscérale de cause inconnue et d’expression

clinique très variée. L’atteinte musculaire

inaugurale ou isolée est très rare. Nous

rapportons l’observation d’une femme de 60 ans

souffrant d’une forme diffuse, dans un contexte

clinique évocateur de BBS et dont la confirmation

diagnostique a été apportée par la signature

histologique.

Mots clés : Myopathie granulomateuse; Sarcoïdose.

abstract

The sarcoidosis is taken a systemic illness

of unknown etiology. Inaugural or isolated

muscular involvement is rare. We report the

case of 60 years old woman who introduced

a muscular proximal weakness of the lower

limbs. The histological study of the muscular

biopsy confirmed a granulomatous sarcoidosis

myopathy.

Keywords : Granulomatous myopathy; Arcoidosis

Cas CLiniQUe

Rev Mar Rhum 2013; 26: 36-8

Disponible en ligne sur

www.smr.ma

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bilan infectieux avec recherche des sérologies de l’hépatite B,C, HIV et le bilan phtysiologique était également négatif. La radio du poumon était normale ainsi que la TDM thoraco-abdomino-pelvienne. L’électromyogramme montrait un tracé myogène. La biopsie musculaire au niveau du quadriceps droit (Fig1) ainsi que la biopsie des glandes salivaires accessoires objectivait un granulome épithélioïde sans caséum. L’IRM n’a pu être réalisée par faute de moyens. L’ECG et l’échocardiographie étaient normales. Devant ce contexte clinique évocateur et la présence de granulome sans nécrose caséeuse à la biopsie, le diagnostic de BBS fut retenu. La patiente a été traitée par corticothérapie (1mg/kg/j) et methotrexate (0,3mg/kg/sem), l’évolution fut favorable après un recul de 02 ans.

DisCUssiOn

La BBS est remarquable par la diversité des présentations au niveau mediastino-pulmonaire et au niveau des autres localisations. Le poumon et le système lymphatique sont touchés dans 90% des cas[1]. L’atteinte musculaire est fréquente au cours de la BBS et s’observe dans 75% [2] versus 13% pour l’atteinte osseuse [3]. Elle est généralement asymptomatique mais peut être révélatrice. Néanmoins, les formes musculaires symptomatiques sont rares (0,5-2,5% des atteintes musculaires sarcoïdosiques)[4]. Notre observation est particulière par le caractère très symptomatique et révélateur de l’atteinte musculaire. En effet, l’atteinte musculaire proximale des membres inferieurs chez une femme ménopausée, la présence d’un granulome à l’histologie, l’absence d’autres maladies

granulomateuses retiennent le diagnostic de myopathie chronique sarcoïdosique dans notre cas. Cette atteinte musculaire peut se présenter sous trois formes cliniques : diffuse, myositique et pseudotumorale [2,5,6]. La forme diffuse se traduit par une myopathie chronique prédominant aux ceintures, parfois associée à une amyotrophie et à des contractures musculaires. Les myalgies sont rarement importantes. Les enzymes musculaires sont normales dans la majorité des cas. Cette forme est parfois isolée et s’observe plus volontiers chez les femmes ménopausées. A l’IRM, sont notées une atrophie musculaire et une dégénérescence graisseuse . C’est la forme que présentait notre patiente. La forme myositique peut être révélatrice. Il s’agit habituellement de patients jeunes présentant des myalgies diffuses avec contractures musculaires. L’atteinte musculaire est volontiers proximale et symétrique. Elle s’associe à une asthénie, des arthralgies, une fièvre et un érythème noueux. Les enzymes musculaires sont élevées, l’EMG montre un tracé myogène. La scintigraphie au gadolinium montre une hyperfixation musculaire. L’IRM est normale ou montre un hypersignal musculaire global en T2. Le diagnostic positif est anatomopathologique et repose sur la mise en évidence du granulome épithelïode et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec la polymyosite. La forme nodulaire ou pseudo-tumorale est rare. Cliniquement, les formations nodulaires sont parfois palpables. Les enzymes musculaires sont normales. L’EMG montre inconstamment un tracé myogène. La scintigraphie au Gallium montre une hyperfixation diffuse du marqueur (signe de léopard). L’IRM est moins spécifique et montre des nodules sous cutanés et musculaires en hypersignal sur les séquences STIR et des lésions nodulaires sous cutanées et musculaires sous les fascias sur les séquences T1 Fat Sat avec injection de gadolinium. Dans une étude rétrospective s’étalant sur 16 ans (1985-2001) réalisée dans 2 centres hospitalo universitaires parisiens, 45 observations de sarcoïdose dont 5 avec atteintes musculaires symptomatiques ont été recensées. L’atteinte musculaire était révélatrice dans 2 cas, elle était totalement isolée dan un cas. Son délai d’apparition était de 13 à19 mois. Il s’agissait de 3 formes nodulaires et de 2 formes myositiques. Aucune myopathie chronique n’a été identifiée. Des myalgies étaient présentes dans 4 cas et des nodules palpables dans 3 cas. Les enzymes musculaires étaient normales. A l’EMG le tracé était myogène dans 2 cas sur 3. La scintigraphie au gallium a monté un aspect d’homme léopard dans un cas sur 3. L’IRM était contributive dans 2 cas sur 3 montrant des formations nodulaires. La biopsie

Myopathie granulomateuse sarcoidosique : une observation

Figure 1 : Biopsie musculaire: présence d’un granulome epithelio-gigantocellulaire Sans casèum.

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Cas CLiniQUe M.K. Moudden et al.

musculaire était positive dans 2 cas où elle a été réalisée 7]. Le diagnostic de l’atteinte musculaire de la sarcoïdose est avant tout histologique. Toutefois un contexte clinique évocateur de sarcoïdose est indispensable afin de retenir ce diagnostic. Un problème diagnostique se pose en cas de biopsie positive sans contexte clinique évocateur. Il s’agit dans ce cas d’une myosite granulomateuse isolée qui peut être révélatrice mais pas inaugurale. Cette entité constitue un diagnostic d’élimination. En effet, la myosite granulomateuse peut être secondaire à la sarcoïdose mais également à certaines infections (tuberculose), aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, à certaines tumeurs (thymome) et parfois à une réaction hôte/greffon [5].

COnCLUsiOn

En conclusion, la BBS doit être discutée devant toute myopathie chronique proximale chez une femme ménopausée [8]. La réponse au traitement associant corticoïdes, immunosuppresseurs et Anti TNF est variable selon les cas [5,8].

COnfLits D’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.

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