MOELLE, MENINGES, RACINES Du symptôme au diagnostic

MOELLE, MENINGES, RACINESDu symptme au diagnosticJL SARRAZIN

Rappels anatomiquesSyndromes cliniquesBiologieImagerieTechniqueLa sclrose en plaquesMylites inflammatoiresMylites infectieusesMoelle vasculaireMoelle et maladie gnraleMoelle radique

Voies motrices cortico-spinalesFaisceau latral (dcussation bulbaire : 80% des fibres)Faisceau ventral direct (20% des fibres)

Voies sensitives extra lemniscalesFaisceau spino-thalamique latralSensibilit thermique et douloureuseFaisceau spino-thalamique antrieurSensibilit tactile protopathique

Voies sensitives lemniscalesFaisceau gracile mdialFaisceau cuniforme latralSensibilit proprioceptive

SYNDROMES CLINIQUES

SYNDROME CORDONNAL POSTERIEURPerte du sens de la positionPerte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeux

SCLEROSE COMBINEEPerte du sens de la positionPerte de la sensation des vibrationsPerte de la sensation de la discriminationAtaxie lors de la fermeture des yeuxParaparsie spastique. Rflexes vifs.

SYNDROME DE SECTION SPINALE COMPLETEParaplgie flasque.Troubles sphinctriensTroubles sensitifs

SYNDROME DE BROWN-SEQUARDCOTE LESEParaplgieHyperrflexieTroubles de la sensibilit proprioceptive.

COTE CONTRO LATERALAnesthsie thermique et douloureuse

SYNDROME CENTRO MEDULLAIREAbolition de la sensibilit thermo-analgsiqueRespect de la sensibilit picritique

SYNDROME MEDULLAIRE ANTERIEURDiminution de la sensation thermique et douloureusePara parsie spastiqueTroubles sphinctriens

BIOLOGIEEXAMENS COMPLEMENTAIRES

BIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR

AUTRES EXAMENSPEV.Biopsies des glandes salivaires..

DIAGNOSTIC DUNE PATHOLOGIE MEDULLAIRE

CLINIQUEAgeContexte pathologique pass et actuelMode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chroniqueEvolutionMonophasique ou poussesSyndrome clinique

BIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR


BIOLOGIE

IMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latrauxTailleNombreSymtrieRehaussementAtteinte crbraleEvolution

CLINIQUEAgeContexte pathologique pass et actuelMode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chroniqueEvolutionMonophasique ou poussesSyndrome cliniqueBIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR


BIOLOGIEIMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latrauxTailleNombreSymtrieRehaussementAtteinte crbraleEvolutionDIAGNOSTIC

La sclrose en plaques

Homme de 23 ans. Dysesthsies des 4 membres depuis 3 semaines

Homme de 40 ans. SEP connue.

Homme de 30 ans. Troubles sphinctriensTroubles sensitifs des membres infrieurs.

La sclrose en plaques15 % des formes dbut mdullaire : IRM crbrale normale.85% des SEP dbutantes : Anomalies mdullaires (IRM mdullaire systmatique en cas de doute diagnostique ?)

JCJ Bot, Neurology 62, 226-233, Jan 2004Critres de dissmination spatialeAu moins 31 lsionGd+ ou 9 lsions non rehaussesAu moins une lsion infra tentorielleAu moins une lsion juxta corticaleAu moin 3 lsions priventriculaires.

1 lsion mdullaire = 1 lsion infra tentorielle1 lsion mdullaire Gd+ = 1 lsion crbrale Gd+

La sclrose en plaques mdullaire : techniqueSYMPTOMATOLOGIE INAUGURALE Sagittale T2 (TE 80ms) grand champ Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ Sagittale T1 petit champ sans et avec injection Axiale T2* Axiale T1 aprs injection

+/- exploration encphaliqueSEP CONNUE Sagittale STIR (TE 30ms) petit champ Sagittale T1 petit champ sans et avec injection si indication Axiale T2* (?)

La sclrose en plaques : SmiologieLIMITESASPECT DE LA MOELLECOMPORTEMENTANOMALIES ASSOCIEESPostro-latralPas de respect substance griseNormaleElargieAtrophiqueHyperintense T2Isointense en T1Prise de contraste possibleNettesFlouesAtteinte encphaliqueSIEGEFORMETAILLECervical (50%)ThoraciqueLombaireNOMBREMultiple dans plus de 50% des casOvalaire verticalementTriangulaire ou nodulaire transversalement< Hauteur de 2 vertebres

La sclrose en plaques : Formes atypiquesHyper intense en T1

La sclrose en plaques : Formes particulresHyper intense en T1Grande tailleRehaussement

La sclrose en plaques : Formes particulresHyper intense en T1Grande tailleRehaussementForme pseudo tumorale

CLINIQUEAge

Contexte pathologique pass et actuel

Mode dinstallationIctal, aigu ou subaigu, chronique

EvolutionMonophasique ou pousses

Syndrome cliniqueBIOLOGIE SANGUINEGnraleSd inflammatoireInversion de formule..Auto-immuneFAN, SSA, SSB ANCAAnticardiolipinesInfectieuseVIH, HTLV, Herps,Borrelia, mycoplasme..MtaboliqueVitamine B12, acide foliqueAcides gras trs longues chainesBIOLOGIE DU LCSCytologie, protinorachie, glycorachieSynthse intrathcale dIgGSynthse intrathcale de protines spcifiquesPCR


BIOLOGIEIMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latraux

Taille

Nombre

Symtrie

Rehaussement

Atteinte crbrale

EvolutionSEPPatient jeuneSubaigu ou chroniquePoussesSynthse IgGPEVNormaleCervical, thoracique, lombairePeripheriquePetite taille> 1Possible85% des cas

Mylites inflammatoires

Clinique : syndrome : la mylite transverse (aigu)Paraparsie motrice, sensitive et sphinctrienneNiveau sensitif mdullaire Absence de progression Pas de compression mdullaire Absence de radiothrapie ou de mtastases

MYELITESINFECTIEUSESPOST-INFECTIEUSESPOST-VACCINALESSEPMALADIE DE SYSTEMETOXIQUESPARANEOPLASIQUESIDIOPATHIQUES

Femme de 35 ans. Installation dunettraparsie en 2 mois

Syndrome : Mylite transverse (sub)aigu

Antcdent dpisode de baisse acuit visuellergressive IRM normale

Syndrome : Neuromylite optique de Devic123 2 mois 3 mois

Femme de 35 ans. Ttraparsie avec niveau sensitif C2Diagnostic :Mylite aigutransversedorigine toxique

Homme de 24 ans. Installation en 3 semaines de troubles sensitifs, troubles spincthriens puis paraparsieInterrogatoire

Vaccination contre lhpatite B il y a 3 semaines

MYELITES POST INFECTIEUSESOU POST VACCINALESORIGINEAutoimmuneVIRUS : rougeole, rubole, VZVVACCINATIONS : hpatiteB, rage,rubole, ttanosCLINIQUE2 3 semaines aprs laffection dclenchanteMylite aiguEVOLUTIONEn une seule pousse, habituellement rgressiveIMAGERIENon spcifique

Garon de 8 ans. Episode dencphalite fbrile, 2 mois auparavant. Bilan normalActuellement, rtention aigue durines avec dficit sensitivo-moteur modrEncphalomylite aigue dissmine post infectieuse

EMADAtteinte encphalique

CLINIQUEAgeContexte





BIOLOGIEIMAGERIESigeCervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latraux

Taille

Nombre

SymtrieRehaussement

Atteinte crbrale

EvolutionEMADPatient jeuneAiguMylite transversePliocytoseProtnorachieNormaleCervico-thoraciqueCentro mdullaireEtendueuniqueSynchroneNoyau gris centrauxPostinfectieuxPost vaccinalMonophasiqueRgression +/-

MYELITE ET MALADIE GENERALELes maladies auto-immunesMcanismes auto-immuns +/- vasculariteSyndrome de Sjgren,Lupus rythmateux dissmin, Maladie de Behet.

Homme de 31 ans. Evolution depuis 5 jours de troubles moteurs et sensitifsde niveau T9.

MOELLE TUMEFIEE ET REHAUSSEEPAS TOUJOURS TUMEUR

REPETITION DES EXAMENSEXPLORATION DE LENSEMBLE DE LA MOELLE

MYLITE INFECTIEUSE

Patient immunodprimMylite du VIH Mylopathie vacuolaireInfections viralesGroupe des virus herps-Varicelle zona- Cytomgalovirus- HerpsInfections bactriennesInfections Parasitaires Abcs Tuberculose NeuroborrlioseToxoplasmose Bilharziose

Patient immunodprimMylite du VIHMylopathie vacuolaireAssocie lencphalopathie du VIH

Imagerie- Atrophie inconstante- Atteinte segmentaire- Atteinte de la SB et SGOrigine carentielleClinique :paraplgie flasqueataxietroubles sphinctrienspas de niveau sensitif

Imagerie- Atrophie- Atteinte diffuse- Atteinte de la SB

Mylite du VIHMylopathie vacuolaire

Infections viralesHomme de 32 ans. SIDA. Infection CMV.

Infections bactriennes : abcsPrdominance cervicaleCocci gram+, bacille gram-, tuberculoseTerrain ?Clinique aigu et bruyantesubaigu : radiculalgiestroubles moteurs, sensitifs profondschroniqueImagerietape phlegmoneusecollectionAbcs mdullaires, S Condette-Auliac, J Neuroradiol, 25, 189-200

Infections bactriennes : abcsCliniques Saint Luc. Bruxelles.

Bilharziose

Patiente de 42 ans. Cphales. Dorsalgies hautesNeuroborrliose

MOELLE VASCULAIRE

Patient de 70 ans. Paraparsie aprs une intervention oesophagienne.Anesthsie en selle.Sciatalgie.Diagnostic :Infarctus mdullaire

Ischmie MdullaireClinique :brutaledouleurs +++paraplgie flasqueniveau sensitif netsensibilit profonde conserveTerrain : athrome, vascularite, chirurgie thoracique...Imagerie - souvent normale dans les premires heures ...- et peut le resterIschmie mdullaire, C Masson, J Neuroradiol 2004, 31, 35-56

CLINIQUEAge

Contexte





BIOLOGIEIMAGERIESige

Cervical, thoracique, lombaireSubstance blanche, grise, cordons antrieurs, postrieurs, latraux

TailleNombreMoelleRehaussement

Atteinte crbrale

EvolutionINFARCTUS MEDULLAIREChirurgie, athromeMonophasiqueCervicalLombaireAntrieurDouleurs +++Troubles moteursTroubles thermo algiqueTroubles sphinctriensAiguProtinorachiePossible> 60 ans

Diagnostic :CavernomePatient de 56 ans. NCB gauche niveau C5. Paraparsie brutale.

MYELOPATHIES ET MALADIE GENERALE

MYELOPATHIE ET MALADIE GENERALE LUPUS ERYTHEMATEUXDISSEMINEMALADIE DE BEHCETOrigine autoimmuneVascularite secondaireMylite transverseAspect IRM non spcifiqueMALADIE DE BIERMERDficit en vitamine B12Sclrose combineNEUROSARCOIDOSE5% des sarcodosessouvent peu symptomatiques

Homme de 79 ans. Antcdent de cancer gastrique. Syndrmes cordonnal postrieur et pyramidalDiagnostic :Maladie de Biermer

Homme de 79 ans. Maladie de BiermerAmlioration clinique sous traitementContrle 5 mois

Homme de 30 ans. Sarcodose connue

MYELOPATHIE RADIQUE

MYELOPATHIE RADIQUE NEOPLASIES ORL = SIEGE CERVICALAIGUES : 1A 2 MOIS APRES LIRRADIATIONClinique : signe de LhermitteIRM : souvent normalePLUS TARDIVES > 3 MOIS APRES LIRRADIATIONClinique : dysesthsies ascendantes puis troubles moteursIRM : Hyperintensit tendue en pondration T2Prise de contraste plus limite plutt latralelimine une compression par pidurite mtastatiqueDiagnostic : Champ et doses dirradiation

Femme de 57 ans. Cancer du reinMtastases vertbrales irradiesTroubles sensitifs niveau T10

CONCLUSION

Homme de 55 ans. Opr dun canal lombaire rtreciPersistance des troubles de la marche.

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