Migraines

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> Comment se manifestentles crises de migraine ? p.1140

> Quelles sont les caractéristiques de cette maladie ? p.1142

> Comment établir le diagnostic de migraine ? p.1144

> Quand faire des examens complémentaires ? p.1145

S O M M A I R E

Migraine (I)Aspects cliniquesPar Anne Ducros,centre d’urgences céphalées,hôpital Lariboisière,75475 Paris Cedex [email protected]

L’identifier et proposer un traitement adapté

L a migraine est une céphalée primaire, sans lésion sous-jacente. Elle est caractérisée par la survenue de crises répé-tées de céphalées invalidantes, ayant une durée de quelquesheures à quelques jours, entre lesquelles le patient est par-

faitement bien.La classification de l’International Headache Society (IHS) distinguedeux principales variétés de migraine : la migraine sans aura (MSA)et la migraine avec aura (MA) dans laquelle la céphalée est précédéeou accompagnée de symptômes neurologiques transitoires.Le diagnostic repose sur l’interrogatoire et la normalité de l’exa-men clinique.Avec une prévalence voisine de 15 % de la population mondiale,la migraine est l’une des affections neurologiques les plus fré-quentes.La moitié des patients ont plus d’une crise par mois ; si leretentissement fonctionnel de la migraine est variable d’un patientà l’autre, plus de 85 % des migraineux estiment que leur maladiereprésente un handicap et celui-ci est jugé sévère par 35% d’entreeux.Un alitement est systématiquement nécessaire chez 30 à 50%des patients.

DOSSIER

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Il existe des traitements efficaces pour soulager les crises et pouren diminuer la fréquence. Cependant, seulement 50 % despatients consultent un médecin pour leur migraine et un grandnombre d’entre eux ne reçoivent pas de traitement approprié.

Anne Ducros

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visage, saillie anormale des vaisseaux temporaux superficiels ducôté de l’hémicrânie, obstruction nasale ou rhinorrhée, larmoie-ment uni- ou bilatéral, et parfois ptosis avec myosis (signe deClaude Bernard-Horner) du côté de la douleur.Enfin, divers symptômes peu spécifiques accompagnent fré-quemment la céphalée : somnolence, irritabilité, asthénie intense,état dépressif transitoire, manque de concentration, impressiond’instabilité souvent décrite par le patient comme un vertige, etvision floue. Une fièvre peut être observée chez l’enfant.La crise durede quelques heures à quelques jours (4 à 72heures selonles critères de l’IHS).Elle peut se terminer avec le sommeil,ce qui estfréquent chez l’enfant,ou persister au réveil.Le lendemain de la crise,certains patients se sentent en pleine forme alors que d’autresressentent une asthénie qui peut persister plusieurs jours.Les crises sont variables chez la majorité des patients,qu’il s’agissede l’intensité,du siège ou du type de la douleur,des signes associés,de la durée de la crise et de son horaire de survenue. Un mêmepatient peut avoir à un moment de sa vie des crises de migraine«certaine» avec des signes associés et,à un autre moment,des crisesun peu moins sévères sans signes associés (absence de troublesdigestifs et de phono/photophobie). La classification de l’IHSpropose de considérer ces crises sans signes associés comme desmigraines «probables» (code 1.6 de la classification). L’évolutionet le retentissement de ces migraines probables sont comparablesà ceux des migraines «certaines» avec signes associés. La prise encharge et le traitement sont identiques.

Crises de migraine avec aura :évolution en 2 phasesLa migraine avec aura est plus rare que la migraine sans aura.Selon les critères de l’IHS, il suffit de 2 crises pour qu’un patientsoit classé comme atteint de migraine avec aura. Certains patientsont une migraine avec aura « pure » et n’ont jamais de crise demigraine sans aura.Le plus souvent, les patients souffrent en alter-nance des 2types de crises.L’aura précède souvent la céphaléeL’aura est un trouble neurologique focal et transitoire qui dure enmoyenne de 10 à 30min et précède le plus souvent la céphalée.L’auratypique comporte des troubles visuels, sensitifs et (ou) du langage(encadré 2).Les symptômes peuvent changer d’une crise à l’autre chezun même patient.La céphalée s’installe le plus souvent lors de la dispa-rition des troubles neurologiques ou après un intervalle libre qui nedépasse pas 1 heure.Beaucoup plus rarement,la céphalée s’installe avantou en même temps que l’aura.Les symptômes de l’aura s’installent etprogressent lentement, dans le temps et dans l’espace, sur quelquesminutes à quelques dizaines de minutes :c’est la marche migraineusequi est un des éléments clés du diagnostic.Rarement, l’aura survientbrutalement en quelques secondes ou rapidement en moins de 5min.

Comment se manifestent les crises de migraine?

Crises de migraine sans aura :les plus fréquentesLa migraine sans aura (MSA) est la plus fréquente. Les critères del’IHS qui la définissent sont indiqués dans l’encadré 1.La crise est souvent précédée de prodromes durant de quelquesheures à 24 heures : troubles de l’humeur, irritabilité, asthénie,somnolence, bâillement, tendance dépressive ou au contraireeuphorique, sensation de faim ou constipation.La céphalée peut commencer à n’importe quel moment et atteintson maximum en quelques heures.Un début nocturne ou au petitmatin est classique ; le patient se réveille alors avec une crise déjàintense souvent plus difficile à soulager que les crises à début diurne.La céphalée est souvent unilatérale, mais peut être bilatéraled’emblée. Elle peut débuter d’un côté et rester unilatérale tout aulong de la crise ou changer de côté ou devenir bilatérale. Le siègede la douleur est variable : souvent temporal, il peut être orbitaire,pariétal,occipital.Chez certains patients, la douleur concerne pré-férentiellement la face, les mâchoires ou les dents (migraine« faciale »). Une irradiation au cou et aux épaules peut s’observer.La céphalée est souvent pulsatile, « comme un cœur qui bat dansla tête » ; elle peut aussi être continue, lancinante, à type de serre-ment ou d’écrasement. Dans la majorité des cas, elle est aggravéepar l’activité physique minime,comme la montée des escaliers oules mouvements de la tête.Son intensité est variable.Elle est décritecomme forte ou très forte par plus de 75 % des patients.Les nausées sont présentes dans près de 90 % des cas. Les vomis-sements sont moins fréquents mais considérés comme très inva-lidants. Ces signes digestifs font souvent parler à tort de « crise defoie » ou d’intoxication alimentaire.Le patient en crise est gêné par la lumière (photophobie), le bruit(phonophobie) et les odeurs (osmiophobie).D’autres signes sont parfois rapportés : pâleur ou rougeur du

1.1 Migraine sans auraA. Au moins cinq crises répondant auxcritères B-D

B. Crises de céphalées durant 4 à 72 heures (sans traitement)

C. Céphalées ayant au moins deux descaractéristiques suivantes :– unilatérale– pulsatile– modérée ou sévère– aggravée par les efforts physiques deroutine (monter les escaliers)

D. Durant la céphalée, au moins l’undes caractères suivants :

– nausées et (ou) vomissements– photophobie et phonophobie

E. Au moins un des caractèressuivants :– l’histoire, l’examen physique etneurologique ne suggèrent pas dedésordre organique (céphalées sympto-matiques des groupes IHS 5 à 11) – ou bien celui-ci est écarté par la neuro-imagerie ou tout autreprocédé de laboratoire – ou bien un désordre organique existemais les crises migraineuses ne sontpas apparues pour la première fois enliaison temporelle avec celui-ci.

CRITÈRES DE DIAGNOSTIC DE LA MIGRAINE SANS AURA SELON L’IHSEncadré 1

DOSSIER

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Les auras visuelles sont les plus fréquentes.Elles affectent environ2 à 3% de la population générale.La migraine avec aura visuelle iso-lée, auparavant appelée migraine ophtalmique, est la forme la plusfréquente de migraine avec aura,touchant 64% des patients atteintsde MA.Quatre-vingt-dix-neuf pour cent des auras comportent dessignes visuels qui inaugurent généralement la crise et peuvent êtresuivis par une aura sensitive (31% des patients) et plus rarementaphasique (18%).La présence d’un déficit moteur doit faire porterun diagnostic de migraine hémiplégique sporadique ou familiale.Les manifestations visuelles les plus fréquentes sont constituéespar des phénomènes positifs : le scotome scintillant (point ou lignebrisée lumineuse qui apparaît dans le champ visuel puis grossit etse déplace en laissant une zone aveugle) et les phosphènes (étoilesou taches lumineuses).Les manifestations visuelles purement déficitaires sont plus rares :vision floue comme à travers un verre dépoli ou un rideau defumée ou d’eau.Il peut aussi s’agir d’une hémianopsie latérale homonyme com-plète, de survenue en général progressive, mais parfois brutale.Dans ce cas, et s’il s’agit du premier épisode, le diagnostic diffé-rentiel entre une aura migraineuse et un accident ischémiquetransitoire est impossible.

Parfois, l’aura visuelle peut comporter une cécité corticale totale.Des troubles de la perception et des hallucinations visuelles com-plexes peuvent également survenir, surtout chez l’enfant : méta-morphopsie,inversion des images,micro- ou macropsie,polyopsie,persévération visuelle des objets, vision en mosaïque, etc.La topographie des troubles visuels est homonyme. Elle peut tou-cher un ou les deux hémichamps latéraux. Lorsqu’il a une topo-graphie unilatérale homonyme,le patient croit souvent que le trou-ble visuel ne touche qu’un seul œil. Il faut lui demander de fermeralternativement un œil puis l’autre lors de sa prochaine aura, afinqu’il puisse constater que le trouble visuel touche le même hémi-champ pour les deux yeux. Exceptionnellement, l’aura visuelle estvraiment monoculaire chez un patient qui a fermé alternativementchaque œil durant une crise. Il s’agit alors de migraine rétinienne.Les auras sensitives comportent des sensations de fourmillementet d’engourdissement, le plus souvent unilatérales et parfois bila-térales. Les paresthésies commencent souvent à la main, remon-tent le long de l’avant-bras jusqu’au coude et passent ensuite à l’hé-miface homolatérale avec une prédilection pour le contour deslèvres, la langue et les joues.L’atteinte du tronc ou du membre infé-rieur est beaucoup plus rare.Les auras aphasiques comportent un trouble du langage souventdifficile à caractériser mais altérant l’expression plus que la com-préhension : ralentissement de la fluence verbale, dysarthrie,manque du mot, parfois mutisme.Les auras sensitives pures ou aphasiques pures sont exceptionnelles.La céphalée est souvent moins sévère que dans une MSALorsque la céphalée est unilatérale, elle siège le plus souvent ducôté opposé aux symptômes de l’aura.Une céphalée homolatéraleaux symptômes de l’aura est quasi pathognomonique de migraine,signant une souffrance bilatérale.Son intensité et sa durée sont variables, mais souvent moindresque dans les crises de migraine sans aura.Les nausées et les vomis-sements sont plus rares que dans la migraine sans aura. Chez cer-tains patients, la céphalée se résume à une simple gêne pendantune ou deux heures.Trois variétés de migraines avec aura typique ont été retenues parla nouvelle classification de l’IHS, selon les caractères de la cépha-lée (encadré 2) :– la céphalée répond aux critères diagnostiques de la migraine sansaura : il s’agit d’une aura typique avec céphalée migraineuse ;– la céphalée ne répond pas à ces critères : il s’agit d’une auratypique avec céphalée non migraineuse ;– en l’absence de toute céphalée, il s’agit d’une aura typique isolée.Les différents types de crises peuvent alterner chez un mêmepatient.Environ 4 à 6 % des patients atteints de migraine avec auraont exclusivement des auras sans céphalée.

1.2.1 Aura typique avec céphalée migraineuseA. Au moins deux crises répondantaux critères B-D

B. L’aura comprend au moins un dessymptômes suivants mais pas dedéficit moteur :1. symptômes visuels entièrementréversibles incluant des phénomènespositifs (par exemple : lumières,taches ou lignes scintillantes) et (ou)négatifs (perte de vision) 2. symptômes sensitifs entièrementréversibles incluant des phénomènespositifs (fourmillements) et (ou)négatifs (engourdissement) 3. troubles du langage de naturedysphasique entièrement réversible

C. Au moins deux des caractéristiquessuivantes :1. symptômes visuels homonymes et(ou) symptômes sensitifs unilatéraux2.au moins un symptôme de l’aura sedéveloppe progressivement en ≥ 5minutes et (ou) les différentssymptômes de l’aura surviennentsuccessivement en ≥ 5minutes3.chaque symptôme dure ≥5 et≤60minutes

D. Céphalée satisfaisant les critères B-D de la migraine sans aura (1.1) et

débutant pendant l’aura ou dans les60 minutes suivant l’aura

E. Non attribué à une autre affection(identique au critère E de la migrainesans aura 1.1)

1.2.2 Aura typique aveccéphalée non migraineuseA. Au moins deux crises répondantaux critères B-D

B. Identique à 1.2.1

C. Identique à 1.2.1

D. Céphalée ne satisfaisant pas lescritères B-D de la migraine sans aura(1.1) et débutant pendant l’aura oudans les 60 minutes suivant l’aura


1.2.3 Aura typique sans céphaléeA. Au moins deux crises répondantaux critères B-D

B. Identique à 1.2.1

C. Identique à 1.2.1

D. Absence de céphalée pendant l’auraou dans les 60 minutes suivant l’aura


CRITÈRES DE DIAGNOSTIC DE LA MIGRAINE AVEC AURA TYPIQUE SELON L’IHSEncadré 2

Migraine


DOSSIER


Quelles sont les caractéristiques de cette maladie ?

Presque 1 Français sur 5 souffre de migraine La prévalence globale de la migraine en France est de 17 %, entenant compte des migraines « certaines » et des migraines « pro-bables » selon la classification de l’IHS. La prévalence de lamigraine sans aura (6 à 10 %) est plus élevée que celle de lamigraine avec aura (3 à 6 %) et le sex-ratio est de 5 femmes pour1 homme dans la migraine sans aura et de 3 femmes pour 2 hom-mes dans la migraine avec aura. Seulement 15 à 20 % des adultesmigraineux ont une migraine avec aura, alors que 80 à 85 % ontune migraine sans aura. Chez les enfants migraineux, la propor-tion de migraine avec aura est plus élevée que celle de la migrainesans aura, respectivement 40 % et 60 %.La prévalence varie avec l’âge :– chez l’enfant, elle est de 3 à 10 % et, avant 12 ans, le sex ratio estproche de 1, avec une discrète prépondérance masculine pour la migraine sans aura ;– elle augmente fortement chez les filles à la période pubertaire :chez 10 à 20 % des migraineuses, les crises ont commencé à cettepériode,ce qui conduit chez l’adulte à un sex-ratio de 2 à 4 femmespour 1 homme ;– elle atteint un pic autour de la quarantaine,puis décroît avec l’âgedans les deux sexes.Une maladie de toute la vieLa migraine débute dans plus de 90 % des cas avant 40 ans.Un débuttardif après 45 ans est possible, en particulier pour les auras visuel-les isolées, mais doit inciter à rechercher une cause de céphaléesecondaire. Le début peut être très précoce, dès 1 an pour certainesvariétés de migraine en particulier la migraine hémiplégique fami-liale, mais le diagnostic dans la petite enfance est difficile avant quel’enfant ne soit en âge de s’exprimer. La migraine commence plustôt chez les garçons que chez les filles et la migraine avec aura com-mence plus tôt que la migraine sans aura. Il est fréquent d’observerdes rémissions chez l’adulte jeune, en particulier chez les hommes,qui peuvent durer des années.Cependant,à l’âge de 30 ans,60% despatients ayant eu des crises dans l’enfance continuent à en avoir.Chez certains patients, les crises surviennent tout au long de la vie.L’intensité, la fréquence et la durée des crises sont très variablesd’un patient à l’autre et chez un même patient au cours du temps.La fréquence des crises varie de 1 ou 2 crises par an à 2 ou 3 crisespar semaine. Chez 75 % des migraineux, elle est comprise entre1par semaine et 1 par mois. Des crises de migraine avec aura et demigraine sans aura peuvent se succéder chez un même patient.Lescrises de migraine avec aura surviennent volontiers par salves surdes périodes de quelques jours ou semaines où elles vont être quo-tidiennes ou pluriquotidiennes.Puis le patient peut rester sans crise

pendant des années. Deux tiers des migraineux ont des crises quidurent moins de 24 heures,probablement en raison de la prise d’untraitement de crise. Mais 10% ont des crises longues de 48 heuresou plus.L’intensité des crises est décrite comme sévère ou très sévèrepar 75 % des migraineux. Chez l’enfant, les crises sont générale-ment plus courtes et moins fréquentes.Facteurs déclenchants des crisesLes facteurs déclenchants sont nombreux et variables selon lespatients et d’une crise à l’autre chez un même patient (tableau I).Les plus fréquents sont les facteurs psychologiques (émotions,stress), cités par 50 à 70 % des patients. D’autres facteurs peuventêtre incriminés : alimentaires,climatiques,changement de rythmeou de mode de vie, traumatisme crânien minime, effort, altitude,etc. Les crises de migraine avec aura visuelle peuvent être déclen-chées par une lumière vive (soleil, lumière électrique éblouissante)ou une lumière alternative (télévision, cinéma).Il ne faut pas confondre les facteurs déclenchant des crises avecles causes de la migraine (encadré 3). Un patient a des crises demigraine parce qu’il a un cerveau de migraineux.Une crise peut sedéclencher spontanément sans aucun facteur provoquant identi-fiable, mais peut aussi être provoquée par de multiples facteurs.Schématiquement, l’exposition à ces facteurs abaisse le seuil dedéclenchement d’une crise et, si le cerveau du migraineux se trouvepar ailleurs dans un état favorable, une crise démarre. Supprimerces facteurs déclenchants n’aboutit généralement pas à la suppres-sion totale des crises. Il est cependant important que les patientsapprennent à les reconnaître afin d’essayer d’éviter certaines crises.Influence de la vie hormonale chez la femmeLa vie hormonale joue un rôle indiscutable sur la maladie migrai-

TABLEAU I – FACTEURS DÉCLENCHANT UNE CRISE DE MIGRAINE

Facteurs psychologiques Facteurs hormonaux– contrariété – règles– anxiété – contraceptifs oraux– émotion– choc psychologique

Modification du mode de vie Facteurs sensoriels– déménagement – lumière– changement de travail – bruit– vacances, week-end – odeur– voyage – vibration…– surmenage

Aliments Facteurs climatiques– alcool – vent– chocolat – orage– graisses cuites – chaleur humide– fromages – froid– agrumes

Habitudes alimentaires Autres facteurs– jeûne – traumatisme crânien– hypoglycémie – manque ou excès de sommeil – repas sautés ou irréguliers (grasse matinée)

– altitude



Migraine

neuse.Cette hormonosensibilité est plus marquée dans la migrainesans aura.À la puberté, la maladie débute chez 20 % des migraineuses.Près de 50 % des femmes établissent un lien entre leurs crisesmigraineuses et leurs périodes menstruelles. Environ 5 % desmigraineuses ont des crises menstruelles pures, déclenchées parla chute brutale des œstrogènes en fin de cycle,entre les deux joursavant le début des règles et jusqu’à la fin de celles-ci.Durant la grossesse, les crises s’améliorent ou disparaissent chezprès de 70 % des migraineuses, mais elles peuvent aussi s’accen-tuer chez 5 à 10 % ou rester identiques. Enfin, la migraine peutégalement débuter pendant la grossesse. Le post-partum peuts’accompagner d’une recrudescence des crises.À la ménopause, la migraine ne disparaît pas toujours et peutmême transitoirement s’aggraver.La contraception orale peut modifier la maladie migraineuse, soitdans le sens d’une amélioration,soit dans le sens d’une aggravation.Si les crises de migraine ont débuté après l’instauration d’unecontraception orale, l’arrêt de celle-ci ne permet pas toujours deles améliorer.Un réel handicap encore mal pris en chargeLes migraineux ont des scores significativement plus bas que lessujets non migraineux sur toutes les échelles de qualité de vie,

qu’elles évaluent le fonctionnement physique, social ou mental.La migraine est responsable d’un handicap physique compara-ble à celui de l’asthme, avec un handicap social et émotionnel plusgrand.L’importance de ce retentissement est significativement asso-ciée à la fréquence des crises et à l’intensité des douleurs. Ce reten-tissement existe quel que soit l’âge. Ainsi, les enfants migraineuxmanquent plus souvent l’école que les enfants non migraineux,quese soit pour des crises de migraine ou pour d’autres pathologies.La migraine a des conséquences économiques importantes pourles patients, les familles, les employeurs et le système de santé.Le coûtdirect de la migraine en France est estimé à 1044 millions d’eurospar an soit environ 1% de la consommation médicale totale.La migraine est encore très mal prise en charge malgré sa fréquenceélevée et le handicap qu’elle entraîne.Dans une étude portant sur des enfants migraineux âgés de 3 à11 ans, seulement 11 % avaient consulté un médecin généralisteet 3,8 % avaient été adressés à un spécialiste. Les parents expli-quaient l’absence de consultation par l’ignorance du diagnostic,la conviction qu’il n’y avait rien à faire et la crainte de voir l’enfantutiliser ses crises pour manquer l’école.Chez l’adulte, 50% des migraineux ne consultent pas et s’automé-diquent en utilisant de manière plus ou moins adaptée les nombreuxantalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens en vente libre.

La migraine est une maladie neurovasculairesous-tendue par une susceptibilité

génétique complexe. Le fait d’être migraineux ou non migraineuxdépend essentiellement de facteursgénétiques qui entraînent une hyperexcitabilitécérébrale corticale.

Hyperexcitabilité corticale

Un faisceau d’arguments montrent que le cerveau du migraineux n’est pas le mêmeque celui du non migraineux : il existe chez les migraineux une hyperesthésie sensorielle,une réactivité EEG amplifiée à la stimulationlumineuse intermittente, une amplitude accruede la vitesse de conduction nerveuse et despotentiels évoqués visuels, une sensibilité aux stimulations visuelles linéaires et un seuilabaissé à la stimulation magnétiqueintracrânienne. Les bases moléculaires de cettehyperexcitabilité sont de nature génétique. Ce terrain favorise la survenue de crisesdont les mécanismes sont maintenant mieuxconnus. La fréquence et la sévérité des crises

sont probablement sous la dépendance defacteurs environnementaux au sens large(facteurs hormonaux, âge, sexe, stress, etc…). Les mécanismes de déclenchement des crisesrestent méconnus. Les symptômes de la crise sont liés à unesuccession « automatique » de phénomènesélectriques et moléculaires. L’aura migraineuseest due à une vague de dépression électriqueprogressant lentement à la surface du cortexcérébral. Cette dépression corticaleenvahissante correspond à une vague de dépolarisation qui s’étend par contiguïté au niveau de la substance grise cérébrale à la vitesse de 3 à 6 mm/min. Elle estexclusivement d’origine neuronale puisqu’ellepeut apparaître en l’absence de toute structurevasculaire. Les signes de l’aura sont dus à undysfonctionnement métabolique neuronaltransitoire.

Inflammation périvasculaire

La céphalée est liée à une inflammationpérivasculaire méningée par activation du système trigéminovasculaire. Lors de

la céphalée migraineuse, les terminaisonspérivasculaires méningées des neuronestrigéminés sont anormalement activées. Cette activation déclenche la libération de neuropeptides vasoactifs entraînant une extravasation de protéines plasmatiques, une dégranulation mastocytaire, une vasodilatation artérielle et une libération de cytokines et médiateurs pro-inflammatoires. C’est l’inflammation neurogène. Les fibrestrigéminées sont stimulées par les substancesalgogènes libérées et conduisent l’influxnociceptif vers le ganglion de Gasser et lenoyau spinal du trijumeau, d’où il est relayé vers le thalamus puis le cortex, déclenchant la perception douloureuse. Au niveau du tronccérébral, il existe une boucle réflexe entre letrijumeau et les fibres parasympathiques qui se projettent sur les vaisseaux méningés. Ces fibres libèrent des substancesvasoactives (vaso-intestinal peptide,monoxyde d’azote, acétylcholine) quientraînent une vasodilatation avecaugmentation du débit sanguin etentretiennent l’inflammation périvasculaire.

MALADIE NEUROVASCULAIRE DÉPENDANT DE FACTEURS GÉNÉTIQUESEncadré 3


DOSSIER


Comment établir le diagnostic de migraine?

La céphalée est-elle primaire ou secondaire ?En l’absence de tout marqueur objectif, biologique ou radiolo-gique, le diagnostic de migraine est uniquement clinique,basé surl’interrogatoire détaillé du patient et sur la normalité de l’examenclinique. La démarche diagnostique doit repartir du symptômeprincipal, la céphalée.L’objectif devant toute céphalée est de déterminer si le patient estatteint d’une céphalée primaire, le plus souvent une migraine ouune céphalée dite de tension, ou d’une céphalée secondaire dontles causes sont multiples et parfois très graves (hémorragie ménin-gée, tumeur, méningite, maladie de Horton…).Quatre questions à poser Pour trancher entre une céphalée primaire et une céphalée secon-daire, il est capital de déterminer le profil évolutif de la céphaléeen posant 4 questions au patient :– depuis quand avez-vous des maux de tête ?– avez-vous déjà eu ces mêmes maux de tête ?– comment a été le début de votre mal de tête actuel ?– votre mal de tête est-il permanent sans aucun répit ou évolue-

t-il par crises entre lesquelles la douleur s’arrête ?La réponse à ces questions permet de distinguer les céphaléesaiguës et inhabituelles des céphalées chroniques et habituelles.Quand suspecter une céphalée secondaire ?Toute céphalée nouvelle, inhabituelle, à début progressif ou bru-tal, doit être considérée comme révélant une cause secondaire. Ils’agit d’une urgence à explorer rapidement et généralement enmilieu hospitalier.Un patient migraineux reconnaît sa céphalée. Il décrit des crisesstéréotypées entrecoupées d’intervalles libres plus ou moins longsau cours desquels il ne souffre pas. Dans l’immense majorité descas, il a des crises depuis des mois ou des années, et même s’ilne sait pas qu’il est migraineux, il sait qu’il a des maux de têterécurrents.Un diagnostic de migraine ne doit pas être fait lors d’un premierépisode de céphalées chez un sujet n’ayant jamais eu mal à la têteauparavant.Dans ce cas,une céphalée secondaire doit être suspec-tée et des examens complémentaires entrepris.De même, un patient vu au cours d’une crise doit pouvoir direqu’il reconnaît sa céphalée comme étant habituelle. Dans le cascontraire, une céphalée secondaire est suspectée.Enfin,un patient migraineux connu qui consulte pour une cépha-lée inhabituelle, par son mode de début brutal par exemple, doitégalement être considéré comme ayant une possible céphaléesecondaire (hémorragie méningée) et être exploré.

Diagnostics différentiels de la MSA

Les crises de migraine sans aura typiques ne posent pas de problèmediagnostique.Le patient décrit des crises typiques durant plusieursheures ou plusieurs jours, intenses, avec des signes associés.Les autres variétés de céphalées primaires évoluant par crises tel-les l’algie vasculaire de la face ou les névralgies faciales, ont descaractères bien différents et en particulier une durée des accès dou-loureux nettement plus brève.Une céphalée de tension peut être discutée si la notion de crisesn’est pas nette ou si les critères diagnostiques ne sont pas tous pré-sents,d’autant qu’elle est fréquemment associée à la migraine.Lescéphalées de tension ont une prévalence très élevée dans la popu-lation générale. C’est la céphalée que presque tout le monde res-sent au moins une fois dans sa vie, par exemple après plusieursheures passées dans une réunion pénible et ennuyeuse. La dou-leur est plus diffuse, plus continue, moins pulsatile et moinsintense que la céphalée migraineuse, avec peu ou pas de signesdigestifs. Elle peut être épisodique ou chronique, et s’accompa-gner ou non d’une tension palpable des muscles de la nuque et del’extrémité céphalique.Elle survient généralement chez des sujets« tendus », soumis à un stress ou particulièrement anxieux.Exceptionnellement, une affection organique peut provoquerdes céphalées secondaires qui évoluent par crises mais sans lescaractéristiques de la migraine.Des attaques de panique peuvent parfois comporter une cépha-lée au premier plan, associée à une angoisse extrême, voire à unesensation de mort imminente.De rares tumeurs intraventriculaires, notamment les kystes col-loïdes du troisième ventricule, peuvent entraîner des blocagesaigus à l’écoulement du liquide céphalospinal, donc une hyper-tension intracrânienne aiguë avec céphalées, nausées, vomisse-ments et troubles de la conscience.Ces diagnostics différentiels sont rarement évoqués en pratique,car le patient migraineux consulte le plus souvent pour des cépha-lées migraineuses typiques évoluant depuis des années.La principale erreur est de méconnaître la migraine ou de la ratta-cher à tort à des troubles oculaires,à des « crises de foie »,à des sinu-sites,des troubles bucco-dentaires ou encore à une cervicarthrose.

Diagnostics différentiels de la MALes auras peuvent, surtout lorsque la céphalée manque,être diffici-les à différencier de 2 autres variétés de dysfonctionnement cérébraltransitoire : les accidents ischémiques transitoires (AIT) et les crisesd’épilepsie partielles.Dans les épilepsies partielles, l’installation et la progression dessymptômes sont beaucoup plus rapides que dans l’aura migraineuse.



Migraine

Les AIT cérébraux sont des épisodes de dysfonctionnement céré-bral, focalisé, d’origine vasculaire, d’installation brusque et dedurée brève (habituellement de quelques minutes à 30 minutes,au maximum 24 heures) et régressant sans séquelles. Le déficitneurologique s’installe brutalement ; il est d’emblée maximal à ladifférence de ce qui se passe lors de la « marche migraineuse ».L’examen neurologique au décours est,par définition,normal.UnAIT dans le territoire vertébrobasilaire peut ainsi être à l’origined’une hémianopsie isolée durant quelques minutes. De plus, cer-tains AIT s’accompagnent de céphalée.La notion de terrain est unélément important pour le diagnostic différentiel entre AIT et auramigraineuse : les AIT surviennent plus souvent chez l’homme(2 fois plus que chez la femme) de plus de 50 ans (âge moyen voi-sin de 60 ans) ayant des facteurs de risque vasculaire (hyperten-sion artérielle en particulier). Au moindre doute, il semble indi-qué de pratiquer des explorations vasculaires complètes etd’introduire un traitement antiagrégant plaquettaire. L’aspirinesemble être un choix judicieux puisqu’il s’agit du traitement deréférence en prévention secondaire des infarctus cérébraux et que,à posologie plus élevée (300 mg à 1 g par jour), elle est égalementun traitement de fond efficace dans les migraines avec aura.Migraines symptomatiques.De manière exceptionnelle,des crisesde migraine,en particulier avec aura,peuvent être symptomatiquesd’une lésion cérébrale, telle une tumeur ou une malformationvasculaire (malformation artérioveineuse plus souvent qu’ané-vrisme).Enfin, des crises de migraines peuvent faire partie de la sympto-matologie de maladies neurologiques ou générales telles que lesthrombocytémies, les cytopathies mitochondriales ou les maladiesdes petites artères cérébrales comme le CADASIL (Cerebral auto-somal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leuko-encephalopathy). Dans ces migraines « symptomatiques », le dia-gnostic est le plus souvent orienté par l’existence d’atypiessémiologiques et la présence de signes neurologiques et (ou) géné-raux à l’examen clinique.

Quand faire des examens complémentaires ?

L’imagerie cérébrale (scanner ou imagerie par résonance magné-tique) n’est indiquée qu’en cas d’atypie sémiologique, de signesneurologiques ou généraux associés ou d’anomalies à l’examen.Des études IRM dans un but de recherche ont mis en évidence, surles séquences pondérées en T2, des hypersignaux de la substanceblanche qui sont plus fréquents chez les migraineux que chez lesnon-migraineux,dans la migraine avec aura que dans la migrainesans aura et dont la signification reste méconnue.L’électroencéphalogramme, les potentiels évoqués visuels ou

l’échodoppler cervical et transcrânien n’ont aucune indicationdiagnostique dans la migraine.Les anomalies de l’EEG et des PEVretrouvées chez les migraineux sont dénuées de spécificité. Demême, les nouvelles techniques d’examens complémentaires(SPECT,PET,IRM fonctionnelle) ont un intérêt dans la recherchephysiopathologique sur la migraine mais aucun intérêt pratique.Explorer la crise inhabituelleEn pratique,une migraine typique évoluant depuis des mois ou desannées ne nécessite aucun examen complémentaire. En revanche,un migraineux peut avoir un jour une affection responsable decéphalées secondaires (hémorragie méningée, sinusite aiguë,etc.)qui se manifeste par une céphalée inhabituelle. Il décrit alors une« crise » qui n’est pas « comme d’habitude » (début brutal, persis-tance anormalement longue, symptômes ou signes associés inha-bituels) et qu’il faut explorer.Le scanner cérébral, qui permet également de voir les sinus, estle premier examen à faire devant une céphalée inhabituelle. Unscanner normal n’élimine pas une pathologie grave : 5 % deshémorragies méningées, quasiment toutes les méningites, plusde 50% des thromboses veineuses cérébrales et presque toutes lesdissections des artères carotides ou vertébrales au stade des signeslocaux ont un scanner normal.Une ponction lombaire et une IRM cérébrale doivent donccompléter le scanner.Adresser à un service d’urgence. C’est ce qui doit être fait dans lamajorité des cas, lorsqu’un patient a une céphalée inhabituelle.

SUMMARY. MIGRAINEMigraine is a primary headache disorder characterized by recurrentattacks of disabling pain lasting a few hours to a few days. TheInternational Headache Society (IHS) classification distinguishes migrainewithout aura from migraine with aura in which the headache phase ispreceded or accompanied by transient neurological signs. Migraine is ahighly prevalent disorder affecting 12% of the population with a femalepredominance. This disabling condition is responsible for an impairedquality of life in subjects who are often young and otherwise healthy.Migraine is a neurovascular disorder underlied by a neuronal hyperexci-tability resulting from both genetic and environmental factors. The auraphase is related to a transitory cortical dysfunction (cortical spreadingdepression) and the headache phase to a neurogenic trigeminovascularinflammation. In the absence of any biological or radiological marker, thediagnosis is only clinical based on the description of attacks and a normalneurological examination.

La 2e partie du dossier sur le traitement paraîtra dans le prochain numéro.


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