MALFORMATIONS DE L’OREILLE : A PROPOS DE 5 CAS
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Les malformations de l’oreille sont soit isolées soit s’intègrant dans le cadre d’un syndrome polymalformatif .
L’imagerie repose sur la TDM moyennant une connaissance de la radio anatomie et de l’embryologie de l’oreille pour comprendre les différents associations malformatives.
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Rappeler et illustrer à travers 5 observations les malformations de l’oreille les plus connues.
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Fille de 9ans Agénésie du pavillon droit ST droite à 70 dB
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Aplasie du CAE
Hypoplasie de la cavité tympanique, Hypoplasie de la chaine ossiculaireFusion uncudomalléaire, avec
fixation à la paroi latérale de la caisse
Cochlée normaleAqueduc du vestibule normalVestibule et CSC normaux
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Cette malformation comprend:
› Une malformation de l’OE type aplasie du pavillon de l’oreille et du CAE
› Une malformation de l’OM type hypoplasie de la cavité tympanique, des osselets, fusion uncudo-malléaire avec fixation à la paroi externe de la caisse.
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Homme de 21ans Agénésie du CAE droit et hypoplasie du
CAE gauche ST bilatérale
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Aplasie de l’os tympanal et du CAE, hypoplasie de la grande aile du sphénoide
Hypoplasie de l’OMFusion partielle uncudo-malléaire et fixation à la paroi antéro-externe de la caisseStapes non vu
Sclérose mastoidienne
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OI normale
Fenêtre ronde normale Sténose de la fenêtre ovale
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Mêmes anomalies que l’Odte avec en plus un comblement de l’épitympan
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Cette malformation est bilatérale comprend:› Aplasie bilatérale de l’os tympanal et de la
grande aile du sphénoïde à droite› Une malformation de l’OE type aplasie du CAE› Une malformation de l’OM type hypoplasie de
la cavité tympanique, fusion uncudo-malléaire avec fixation à la paroi externe de la caisse, absence de stapes avec sténose de la fenêtre ovale.
› Sclérose mastoïdienne.
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Origine embryologique commune entre OE et OM› Le pavillon: ectoderme du 1er et 2ème arc brachial› Le CAE : 1er arc brachial› Oreille moyenne :
Cavité tympanique : ectoderme de la 1ère poche pharyngée
Les osselets : incus et malléus : mésenchyme du 1er arc brachial , stapes : 2ème arc brachial
› Oreille interne : l’origine du labyrinthe osseux et membraneux diffère
Malformations isolées de l’OE: <10% de l’ensemble des
syndromes malformatifs Malformations OE-OM >33% de toutes les malformations Malformations combinées OE-OM-OI : 5% des lésions
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Les malformations de l’OE-OM peuvent survenir sans malformation de l’OI
Tous les intermédiaires peuvent se rencontrer:› Entre la grande aplasie majeure associant
une atrophie du pavillon, une imperforation du conduit auditif externe, une aplasie de l’oreille moyenne et des osselets
› Simple malformation de la chaîne ossiculaire, fixation à la paroi latérale
› Pneumatisation variable des cellules mastoidiennes.
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Fille de 13ans Pas de malformation apparente ST gauche
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Tour basal de la cochlée
microvestibule
Pas de CSCAbsence du 2ème tour et du demi tour supérieur de la
cochlée
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Aqueduc du vestibule de calibre normal
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Cette malformation comprend:› Une malformation de l’OI type:
hypoplasie cochléaire avec seul le tours basal développé
microvestibule avec CSC absents Aqueduc du vestibule de calibre normal
› OM et OE normales.
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Syndrome CHARGE:› Coloboma› Heart defect› Atresia choanae› Retarded growth and development› Genital hypoplasia› Ear anomalies/ deafness
› Lié à une mutation du gène CHD7› Mutation de novo› L’âge du père est un facteur de risque
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Syndrome CHARGE et oreille: L’agénésie des CSC et l’hypoplasie
vestibulaire sont quasiment spécifiques
Une anomalie cochléaire est possible (enroulement incomplet voir cochlée vésiculaire)
Des anomalies éventuelles de l’OM (agénésie de la fenêtre ovale, procidence du nerf facial)
Des anomalies possibles de l’OE.
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Femme de 45 ans Pas de malformation apparente ST gauche à tympan fermé:
otospongiose?
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Tour basal de la cochlée, fenêtre ronde
Cochlée vésicule, pas de modiolus
Vestibule ballonisé
CSC postérieur dilaté
CSC supérieur
CSC latéral absent
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Canal cochléaire Aqueduc du vestibule dilaté
•contient le sac et le canal endolymphatiques.•Situé en arrière et en dedans du CSC postérieur.•Considéré comme large quand son diamètre est supérieur à 1,5mm ou dépasse celui du CSC postérieur.
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Cette malformation comprend:› Une malformation de l’OI type:
Tour basal de la cochlée normal avec apex kystique.
Vestibule ballonisé avec CSC malformés Aqueduc du vestibule dilaté
› OM et OE normales. Elle rentre dans le cadre d’une
malformation de type Mondini
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Malformation de Mondini:› Mondini type I ou malformation kystique
cochléovestibulaire ou dysplasie cochléaire: Cochlée totalement liquidienne non
compartimentée, sans septum interscalaire ni modiolus
Vestibule élargi Acqueduc du vestibule non dilaté
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Malformation de Mondini:› Mondini type II ou vrai Mondini:
Cochlée incomplètement compartimentée avec un tour basal normal et un apex kystique
Vestibule élargi Acqueduc du vestibule dilaté
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Les malformations de l’OI:› Peuvent être isolées dans 28% des cas classification› Groupe A: cochlée absente ou malformée
Aplasie complète du labyrinthe (Michel) Aplasie cochléaire Hypoplasie cochléaire Partition incomplète Cavité commune
› Groupe B: cochlée normale Dysplasie du vestibule et du CSC latéral Dilatation de l’aqueduc du vestibule
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Syndrome de Pendred associe› Surdité neurosensorielle moyenne à profonde
aggravative› Goitre apparaissant avant 40 ans souvent
hypothyroidien› Une hypo ou une aréflexie vestibulaire› La TDM montre: une malformation de l’OI
type Mondini, parfois seulement une dilatation de l’aqueduc du vestibule
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Fille de 5ans Surdité de perception gauche
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Cochlée vésicule respectant le tours basal
Dilatation du vestibule et du CSC latéral
Communication entre le fond du CAI et la cochlée
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Cette malformation comprend:› Une malformation de l’OI type:
Cochlée vésicule respectant le tours basal. Vestibule et CSC latéral dilatés Aqueduc du vestibule normal
› Elle rentre dans le cadre d’une malformation de type Mondini L’absence de séparation sur les coupes
axiales entre le fond du CAI et la cochlée rentre dans le cadre d’une oreille Gusher qui est souvent associée.
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Oreille Geyser ou syndrome de Gusher :› Définie par la communication anormale entre LCR et les liquides
périlabyrinthiques le plus souvent par le CAI, plus rarement par l’aqueduc de la cochlée ou par une ouverture dans la face postérointerne du rocher ou dans le tegmen.
› La communication avec la cavité tympanique se fait en général par la fenêtre ovale
› IMAGERIE: TDM:
Dilatation du CAI et des canaux du fond du conduit en particulier de la portion labyrinthique du canal facial qui peut faire un angle obtus avec la portion tympanique (canal cochléaire>3mm, canal du NVS large, Aqueduc de la cochlée large).
IRM: visualise la fistule, dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses,
étude du modiolus.
![Page 32: MALFORMATIONS DE L’OREILLE : A PROPOS DE 5 CAS](https://reader035.fdocuments.fr/reader035/viewer/2022062322/56814590550346895db28070/html5/thumbnails/32.jpg)
Penser à une malformation de l’oreille chez un sujet jeune
TDM +++bilan précis IRM pour visualiser le liquide
endolymphatique, le modiolus, le nerf cochléaire, le CAI
Diagnostic souvent tardif pour les anomalies mineures
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M. EL MALEH-BERGES, T VAN DEN ABBEELE. Le sourd est une enfant qu’est ce que ça change? J Radiol 2006; 87: 1795-812
F. VEILLON, H. OUAKSAR, C. DEBRY, F. TOMASINELLI, G. MOULIN, M. GREGET. Malformations de l’oreille
K. MARSOT- DUPUCH, M GAYET-DE LACROIX. Imagerie du système cochléovestibulaire. European Journal of Radiology 69 (2009) 269–279.
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