Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

12/02/2015FERON Caroline L3CR : BAUMIER VincentRein et Voies UrinairesMETZLER-GUILLEMAIN14 pages

Embryologie de l'appareil urinaire

Il est important de parler de l'embryologie de l'appareil urinaire car dans l'espèce humaine, cet appareil urinaireest très souvent le siège d'anomalies du développement qui donnent des malformations congénitales. Cesmalformations peuvent toucher jusqu'à 10% des nouveaux-nés. Ce pourcentage est élevé car certainesmalformations peuvent être dépistées tard au cours de la vie. Au cours de la vie congénitale on va distinguer des malformations majeures et des mineures. Il est à noter quece n'est pas forcément parce qu'une malformation est majeure que cela a des conséquences graves sur la vie del'individu, ou que cela engage son pronostic vital. Par exemple c'est le cas classique de l'agénésie rénaleunilatérale qui est une anomalie importante mais tout à fait compatible avec la vie.Beaucoup de ces malformations peuvent être mises en évidence très tôt pendant la vie intra-utérine grâce àl’échographie obstétricale.

A. Rein et voies urinaires hautes

I. Développement

L'appareil urinaire haut se met en place entre la 3eme et la 8eme semaine de développement. Pendant cette période se mettent en place les principales structures et notamment les structures à l'origine desreins définitifs. À la 8eme semaine, les structures de base sont présentes mais les reins ne sont pas fonctionnels,ils vont continuer à maturer pendant la vie intra-utérine. Les riens sont matures au troisième trimestre de lagrossesse, c'est à dire à la 36eme semaine. Il produit de l'urine tout au long de sa maturation mais sonarchitecture définitive n'est présente qu'au troisième trimestre.

Les voies urinaires hautes se mettent en place à partir de 3 ébauches successives :– le Pronéphros– le Mésonéphros– le Métanéphros

Ces trois ébauches se succèdent dans l'espace et dans le temps. Elle se mettent en place à partir du cordonnéphrogène (elles dérivent toutes les trois de ce cordon).

1/14

Plan A. Reins et voies urinaires hautes

I. Développement II. Le Pronéphros III. Le Mésonéphros IV. Le Métanéphros

B. Voies urinaires basses I. Formation du SUG II. Évolution du SUG III. Les remaniements

C. Exemples de malformation

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

Coupe transversale de l'embryon à la troisième semaineOn retrouve les 3 feuillets de l'embryon dont le feuillet intermédiaire qui est le mésoblaste intra-embryonnaire qui est segmenté en somites (S), en pièces intermédiaires (PI) et en lames latérales. Le cordonnéphrogène (CN) est la structure qui apparaît à la partie postérieure des pièces intermédiaires. C'est un cordonplein, allongé qui apparaît de la région cervicale jusqu'à la région sacrée de l'embryon, de part et d'autre de laligne médiane (il y en a donc 2 !).

Schéma de l'embryon dans sa totalitéLe cordon néphrogène est la structure allongée en arrière du tube digestif (TD) primitif et en avant du canal deWolff.Le TD est fermé en haut par la membrane pharyngienne. Dans la partie distale du TD se forme le cloaque, ilcorrespond à la réunion des voies urinaire et digestive. Ce cloaque est cloisonné par la membrane cloacale. Le long du codon néphrogène apparaissent les 3 structures successives qui vont donner naissance à l'appareilurinaire.

La première ébauche qui apparaît est le pronéphros. Il apparaît à la 3eme semaine. C'est une structure trèstransitoire qui reste vestigiale, non fonctionnelle et disparaît très rapidement (à la 4eme semaine).

Puis apparaît le mésonéphros au niveau de la région thoraco-lombaire de l'embryon à la 4eme semaine. Ilpersiste jusqu'à la 8eme semaine, mais lui aussi est transitoire. Il est appelé à régresser mais pas forcément demanière totale. Il permet la mise en place de certaines structures.

À la partie terminale du CN, dans la région sacrée se met en place le métanéphros. C'est l'ébauche qui est àl'origine du rein définitif ; il apparaît à partir de la 5eme semaine et se développe jusqu'au troisième trimestre dela grossesse.

2/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

Le canal de Wolff se met en place à partir de la 4eme semaine et vient s'aboucher au niveau du cloaque. Il estaussi présent de part et d'autre de la ligne médiane ( donc il y en a 2 ).

Important : A partir de la 5eme semaine, la région terminale du cordon néphrogène va induire la formation, auniveau de la face postérieure du canal de Wolff, d'un petit bourgeon : le bourgeon urétéral (BU). L'interactionentre ce BU et la partie terminale du CN va être à l'origine de la formation du mésonéphros.

II. Le Pronéphros

Il ne donne pas de structures fonctionnelle ou excrétrice. (La présence du pronéphros est analogue audéveloppement de certains poissons).

III.Le Mésonéphros

Il se différencie à la 4eme semaine et est présent jusqu'à la 8eme semaine. Le principe de développement est lemême que pour le pronéphros. Il va se cliver pour donner des structures qui sont des néphrotomes. Cesnéphrotomes vont s'individualiser en sphérules qui vont s’allonger pour donner des vésicules qui s'allongent deplus en plus pour arriver à former un tubule allongé qui se contourne en S. Le tubule en S s’abouche au canalde Wolff par son extrémité distale. Son extrémité proximale se différencie en glomérule face à une anseartérielle qui est issue de l'aorte (Ao).Au sein de ce mésonéphros se mettent en place des structures tubulaires qui ne deviennent pas réellementfonctionnelles, elle évoquent tout de même la forme d'un néphron. Ces structures étant non fonctionnelles ellesne produisent pas d'urine. Le mésonéphros est appelé à régresser. A retenir : ce qui se met en place par le mésonéphros est important chez le garçon car certains de ces tubulesvont persister et devenir les voies excrétrices du testicule.

Pour situer le mésonéphros, on réalise une coupe transversale de l'embryon en région thoraco-lombaire. Aveccette coupe on peut suivre son évolution entre la 5eme semaine et la 6eme semaine.La volumineuse structure bombée dans la cavité cœlomique est le mésonéphros. Au sein de ce mésonéphros, àpartir de la 6eme semaine, se met en place les structures tubulaires qui s'abouchent dans le canal de Wolff avec auniveau proximal la présence des glomérules face à une anse artérielle issue de l'aorte. Elle se draine dans lecanal de Wolf. À partir de la 6eme semaine on voit apparaître à coté du canal de Wolff, le canal de Müller qui va nous donnerdes structures importantes pour l'appareil génital.

3/14

Le CN se clive dans la région du pronéphros pour donner des néphrotomes qui vont s'individualiser les uns des autres puis disparaître.

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

Cette photo de coupe embryonnaire nous permet de visualiser le mésonéphros qui bombe dans la cavitécœlomique avec le canal de Wolff qui permet de drainer les tubules qui s'y forment.

Le mésonéphros régresse à la 8eme semaine, et cette régression est différente en fonction du sexe de l'embryon.Chez la petite fille il régresse totalement, et chez le garçon la régression n'est que partielle pour former lesvoies excrétrices des testicules.

Il faut retenir que : La mise en place du mésonéphros est importante car il garde des rapports étroits avec lagonade ; par conséquent en terme de malformation, il y a un risque important d'association de malformationsentre l'appareil urinaire et l'appareil génital.

IV. Le Métanéphros

Il est à l'origine du rein définitif et se forme à partir d’événements qui se passent en région sacrée de l'embryon.Le point de départ de sa formation sont les interactions entre le blastème métanéphrogène (BM) et le BU. Le BM est une structure dense de la zone terminale du cordon néphrogène. Le métanéphros va être formé par des phénomènes d'inductions réciproques entre le BM et le BU. Celapermet de mettre en place les structures définitives du rein fonctionnel. Dans le rein, les néphrons sont des structures qui vont dériver directement du BM, et les voies excrétricesdu rein dérivent directement du BU.

1. Formation – Évolution du BU

Au départ on a le BM et le canal de Wolff. Le BM est a proximité du canal de Wolff et va induire la formationdu BU. Une fois le BU formé, il va progresser vers le BM. À son contact le BU va réaliser un renflement en sedilatant. La zone allongée ébauche le futur uretère et la zone dilatée ébauche le futur bassinet du rein.

4/14

Aorte

TN : tube neural

Gon. : gonade

Meson. : Mésonéphros

TD : tube digestif

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

Le BU continue sa progression et pénètre le BM et commence à se diviser par divisions dichotomiques (1 er,2eme, 3eme... ordre) . La première division du BU permet l'ébauche des calices majeurs du rein. En se divisant ilrepousse le BM en faisant des segments qui deviendront des lobules rénaux. Les divisions du BU sont à l'origine du système collecteur du rein.

2. Organogénèse des néphrons

Au sommet de chaque division du BU, il se passe aussi des phénomènes d'induction.Le sommet des BU vont induire la différentiation du tissu métanéphrogène et va se former des coiffesmétanéphrogènes au sommet de chaque ramification du BU. Ces coiffes métanéphrogènes vont évoluer etseront à l'origine des structures sécrétrices des néphrons.

Au niveau de chaque ramification, le tissu des coiffes métanéphrogènes est un ensemble de cellules en cours dedifférenciation qui progressent.

5/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

Ces cellules en se multipliant vont donner des sphérules, puis elles se creusent en vésicules. Ces vésicules sontà proximité des ramifications du BU et vont donc induire la formation d'une branche collectrice à partir de laramification initiale.

Il va y avoir un allongement des vésicules et vont venir au contact de la branche collectrice qu'elles ontinduite. Jonction entre les deux . En parallèle chaque vésicule se contourne en forme de S et chaque tubulecontourné en S va se différencier dans sa région proximale en une structure globulaire et ceci en face d'uneanse artérielle issue de l'Ao.

Chaque structure initialement formée va pouvoir donner naissance à un néphron qui va s'aboucher au tubecollecteur (TC). Le système sécréteur (issu du BM), qui correspond au néphron, s'abouche dans lesystème collecteur (issu du BU).

3. Remaniements internes du rein définitif

Les premiers néphrons vont apparaître entre la 5eme et la 8eme semaine. Ils ne seront pas très fonctionnels. Lesvrais premiers néphrons fonctionnels apparaissent à partir de la 9eme semaine, il y a donc mise en route dusystème sécréteur pour une production d'urine qui va augmenter d'autant plus qu'il y aura de néphrons.

Il va y avoir beaucoup de remaniements internes au rein en formation pour arriver à un rein fonctionnel endernière partie de grossesse:

– Augmentation importante du nombre de néphrons par 2 vagues.Les premiers formés seront les plus profonds, et ceux qui se formeront par la suite seront périphériques. Lesplus récents sont donc les plus périphériques. Par conséquent les reins augmentent de taille.

– Disparition des tous premiers néphrons formés. Grâce à cette disparition, on voit apparaître dans le rein deux zones : corticale et médullaire.

– Élargissement des premières divisions du BU.Les premières divisions vont être englobées ensemble pour former les petits calices du rein.

6/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

Au fur et à mesure se mettent en place les différentes structures du rein notamment les pyramides de Malpighide forme triangulaire, à sommet proximal. Dans cette pyramide, on retrouve tout le système collecteur et lesanses de Henlé des néphrons.

Tout ce système mis en place permet la formation d'urine qui converge vers les papilles des pyramides deMalpighi qui se drainent dans les calices mineurs, puis dans les calices majeurs qui eux même se drainentdans le bassinet et finalement dans l'uretère. L'urine fœtale est éliminée par le fœtus et vient alimenter leliquide amniotique (oui vous avez baigné quasiment 9 mois dans votre urine …). La quantité de liquideamniotique est le reflet de la capacité des reins à produire de l'urine.

Ce schéma permet de faire la différence entre la structure du rein à 9 semaines et à 9 mois où on distinguetoutes les parties du rein (corticale, médullaire, pyramides, tubes collecteurs …).

4. Remaniements Externes

En plus des remaniements internes il va y avoir des remaniements externes des reins fœtaux.Les reins se formant en région sacrée de l'embryon, ils doivent passer de la position sacrée à une positionlombaire haute. Il va y avoir ascension des reins. Cela va se faire de manière progressive d'autant plus qu'ilssont vascularisés par une artère qui naît de la partie basse de l'Ao, alors que l'artère rénale définitive naît en L1.Au cours du trajet d'ascension, des artères vont se former successivement le long de l'Ao. Au fur et à mesure lespremières artères vont disparaître pour laisser les autres, plus hautes, irriguer le rein. Il y a donc unemodification de la vascularisation.

7/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

En plus de cette ascension, les reins vont effectuer une rotation de 90° vers l'intérieur. Cette rotation amène lehile du rien en position interne. (Initialement le hile du rein regarde vers l'avant).

B. Voies urinaires basses

La formation des voies urinaires basses va se faire grâce à la mise en place d'une structure : le sinus uro-génital(SUG). Il apparaît à la 5-6 eme semaine. Il découle de l'évolution du cloaque en particulier du cloisonnement ducloaque.Une fois mis en place, il va évoluer entre la 7eme et la 8eme semaine ce qui va permettre la mise en place dedifférentes ébauches :

– vésico-urétrale– pelvienne– phallique

I. Formation du SUG

A la partie caudale de l'embryon, on retrouve le cloaque fermé par la membrane cloacale. Au dessus de cettemembrane se trouve le tubercule génital (TG) qui a un rôle important dans la mise en place des organesgénitaux externes.L'intestin se prolonge par l'allantoïde. Le canal de Wolff s'abouche initialement dans le cloaque.

À la 5eme semaine, on a un cloaque qui correspond à la réunion des voies digestive et urinaire.Il existe un angle de réflexion entre la partie postérieure de l'allantoïde et la partie antérieure de l'intestinmoyen qui se nomme l'éperon périnéal de Kolliker. Cet éperon croît en se dirigeant vers la membranecloacale (flèche sur le schéma) et la touche. Cette progression de fait entre la 5eme et la 6eme semaine.

8/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

À la 6eme semaine l'éperon a rejoint la membrane cloacale. Le cloaque est ainsi segmenté. La partie antérieuredu cloaque devient le SUG et la partie postérieure du cloaque devient le rectum. Il y a séparation des voiesurinaires et digestives par segmentation du cloaque.La membrane cloacale devient en avant la membrane uro-génitale qui ferme le SUG, et en arrière de lasegmentation elle devient la membrane anale. Le canal de Wolff s'abouche dans le SUG qui est en avant par l'allantoïde.

II. Évolution du SUG

Le SUG s'allonge à partir de la 7eme semaine, il forme ainsi 3 ébauches.La première ébauche est la plus haute, c'est l'ébauche vésico-urétrale (A). La deuxième ébauche, en zonerétrécie, est l'ébauche pelvienne (B). La troisième ébauche, la plus large, au contact de la membrane uro-génitale est l'ébauche phallique (C).

9/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

En parallèle, il existe des remaniements au niveau de la zone postérieure du SUG, là où viennent s'aboucher lescanaux de Wolff. On va observer un phénomène d'extrophie du canal de Wolff. Il va y avoir des modificationsentre la 5eme et la 8eme semaine.La partie terminale des canaux de Wolff va se dilater et venir s'incorporer à la paroi postérieure du SUG. Celaentraîne une séparation entre l'abouchement des canaux de Wolff et des uretères. Ce phénomène d'extrophieentraîne en plus une migration des canaux de Wolff vers le bas. À la fin de l'extrophie, l'abouchement descanaux de Wolff se fait en dessous de l'abouchement des uretères. Cette migration vers le bas les séparent deplus en plus pour aboutir à la 8eme semaine à des uretères en partie haute du SUG et des canaux de Wolff enpartie médiane du SUG.Toute la zone triangulaire située entre l'abouchement des uretères et des canaux de Wolff se nomme le trigonevésical. L'origine embryologique du trigone vésicale est Wolffienne.

III.Les remaniements

A partir de la 8eme semaine, d'autres modifications vont être observées. Elles touchent l'embryon de manièregénérale. Le SUG va évoluer notamment grâce :1- Au redressement progressif du corps de l'embryon2- A la formation de la paroi abdominale3- Au développement important du tubercule génital

A la partie haute du SUG, il va y avoir formation du canal allantoïdien, qui va s'oblitérer et devenir unligament nommé l'ouraque. Il relie la vessie à l'ombilique.

10/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

L'ébauche vésico-urétrale va être à l'origine de la vessie. Au niveau de la vessie, grâce à l'extrophie du canal deWolff il y un abouchement séparé de l'uretère en position haute, de l'abouchement du canal de Wolff en positionbasse.L'évolution de la partie basse du SUG va dépendre du sexe de l'embryon.

Chez le garçon, l'ébauche vésico-urétrale va donner la vessie ainsi que l'urètre qui va du col vésical jusqu'àl’abouchement des canaux de Wolff. L'ébauche pénienne va donner l'urètre membraneux, et l'ébauchephallique va donner l'urètre pénien.

Chez la fille : - l'ébauche vésico-urétrale va donner la vessie et l'urètre dans sa totalité. - les ébauches pénienne et phallique vont s'élargir pour donner le vestibule de la vulve.

11/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

C. Exemples de malformations

On s'aide beaucoup de différentes imageries. Le premier est l'échographie même en anté-natal.

Chez l'individu né, on peut utiliser l'urographie intra-veineuse. On injecte à un patientun marqueur radio-opaque à élimination rénale. On réalise des radios à des temps pré-définis pour visualiser l'élimination du marqueur par les voies urinaires. On opacifie doncles voies urinaires de manière progressive.

I. Malformations rénales

1. Le syndrome de Potter

Cela correspond à une agénésie rénale bilatérale. Si le fœtus n'a pas de rein, il ne produit pas d'urine et donc peude liquide amniotique. La cavité utérine sera peu remplie de liquide, l'enfant va être comprimé par le muscleutérin ce qui va induire des déformations de la face (faciès de Potter), la fusion des parties molles et ladisparition des organes génitaux externes. C'est une anomalie létale mais rarissime.

2. L'agénésie rénale unilatérale

Il y a d'un coté une absence totale de rein (et aucun rein en position atopique), et le seul rein présent serahypertrophié.Cette malformation est compatible avec une vie normale.

12/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

3. Le rein en fer à cheval

C'est une fusion des deux reins qui se fait par leur pôle inférieur. Le parenchyme rénal est fonctionnel.Cependant la fusion des reins se fait en position basse (moment où ils sont le plus proche l'un de l'autre).L'ascension des deux reins est bloquée par la présence de l'artère mésentérique inférieure. Le rein en fer àcheval est toujours situé en position ectopique basse. Le rein en fer à cheval peut aussi être associé à une malformation de l'uretère.Cette malformation peut éventuellement être la source de complications d'infection urinaire, souvent chez lafemme enceinte par compression de l'utérus en pleine croissance sur le rein en fer à cheval.

4. Rein en ectopie basse

Les reins ne réalisent pas totalement leur ascension. Le rein droitde l'image est resté en position pelvienne alors que le gauche esten position normale.

On peut aussi observer des reins qui sont en ectopie croisée, ilspassent la ligne médiane au moment de leur ascension etviennent du coté contro-latéral.

II. Malformations des uretères

1. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale

C'est une anomalie fonctionnelle qui fait qu'il y a un obstacle àl'écoulement de l'urine entre de bassinet et l'uretère. Cela entraîne unedilatation progressive des voies excrétrices, cette dilatation peutretentir sur les voies excrétrices intra-parenchymateuses. Cela peutcomprimer le parenchyme rénal et entraîner des altérations graves dece parenchyme.C'est une malformation fréquente qui se voit chez le petit garçon. Ellepeut être progressive et donc silencieuse pendant plusieurs années.

13/14

Rein et Voies Urinaires – Embryologie de l'appareil urinaire

2. L'uretère double

Cela peut correspondre à deux malformations différentes :– uretère bifide : formation du BU qui se divise avant d'entrer des le BM.– uretère dupliqué : présence de deux BU.

Le mécanisme embryologique est donc différent.

Voilà le ronéo est fini !!! Le diapo de la prof est dispo sur l'ENT ça pourra vous aider pour les schémas encouleurs...

Bisous à Camille, Sibylle et Charlène :)

14/14

Bifide Dupliqué