Malaise Grave du nourrissonet MSIN ENC N°210

Diagnostiquer un malaise grave du nourrissonIdentifier les situations d’urgence et planifier leur PECExpliquer la définition de la mort subite du nourrisson, son épidémiologie, les FR et de prévention, et lesprincipes de la PEC de la famille

Pr Etienne Javouhey 2010

Objectifs

Diagnostiquer un malaise grave du nourrisson: démarche diagnostique, anamnèse, examen clinique, examens complémentaires

Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge

Proposer une approche thérapeutique en fonction de l’étiologie

Définition

MGN = épisodes aigus, survenant d’une manière brutale et inopinée d’hypotonie de détresse respiratoire de cyanose ou pâleur, changement de teint parfois associés à des pertes de

connaissance ou des apnées A distinguer de l’ACR et de la Mort subite

EVALUER LA GRAVITÉ

1. Malaise récent, détresse vitale immédiate Hémodynamique HypoTA

TRC allongéChocBDC ou TCCInsuffisance

cardiaque Ventilatoire SaO2<90%

CyanoseSignes de lutte

Neurologique Tb conscienceDéficitCloniesPédalage-

machônnementsREANIMATION

Normes selon l’âge

Fréquence respiratoire

Fréquence cardiaque

Pression artérielle

EVALUER LA GRAVITÉ

2. Malaise récent, examen normal Examens complémentaires: apprécier le

retentissement: Myocardique : ECG, CPK, Troponine, ASAT, ALAT Hépatique : ASAT, ALAT, bilirubine Rénal : urée, créatinine Respiratoire : GDS Métabolique : acide lactique, bicarbonates,

glycémie, cétonurie Neurologique : EEG, TDM si contexte douteux

3. Malaise datant de plus de 24 heures Si examen normal, rassurer

Identifier une cause

Diagnostic = cause Examen clinique+++

Anamnèse+++: Chronologie, durée Cyanose?, Clonies? Contexte : éveil/sommeil, repas/post-prandial,

régurgitation/vomissements, toux, changement position/bain/change, pleurs

Au berceau: position?, literie?, T°, habillement?, tabac?

Poids, PC (courbes++), T° ATCD perso: grossesse, naissance, post-natal, Hospi,

TTT, chir ATCD fam: décès, cœur, neuro, consanguinité

Identifier une cause

Examen clinique soigneux, enfant dénudé +++ Pathologie infectieuse? Dysmorphie faciale? (micro-rétrognatisme, fente palatine,

choane, oreilles, fentes) Dysmorphie crânienne (crâniosténose, plagiocéphalie…) Cardiopathie : pouls, BDC Bruit respiratoire : stridor, cornage, ronflements, wheezing,

geignement, freinage Troubles succion-déglutition (observer++, écouter) État cutané Carnet de Santé++

Examens complémentaires

SYSTEMATIQUES: Glycémie, calcémie (dextro!) RP de face: squelette, estomac, ICT, clarté

trachéale, parenchyme ECG: calcul QTcorrigé, QRS…

EEG Retentissement si signes de gravité retrouvée

à l’interrogatoire

Étiologies

Infectieuses: Bactériémies Convulsion hyperthermique Méningites++

Digestives: RGO+++: apnée/hypoxie par laryngospasme

réflexe, broncho-constriction réflexe ou allergique

Formes neurologiques des invaginations intestinales

Causes ventilatoires

Réflexes pharyngés et laryngés: protection des voies aériennes Nourrisson = apnée (adultes = toux) Réflexe laryngé :

apnée-bradycardie-déglutition-HTA. Modifications de teint et de tonus, gasps voire

syncope Hypoxie, nicotine accentuent le réflexe

Pathologies ORL Congénitales : Pierre-Robin, Synd. CHARGE, T21,

laryngomalacies Acquises Obstruction

Apnées obstructives du sommeilAggravation RGO

Causes ventilatoires (suite)

Apnées Sont physiologiques au cours du sommeil

< 15 sec naissance, <20 sec à 1 mois Absence de réaction d’éveil à l’hypoxie en

sommeil calme avant 7 mois Chute du tonus au cours du sommeil : apnées

centrales et obstructives Interroger sur la qualité du sommeil et les

ronflements

Causes cardiaques

Causes évidentes: sc d’insuffisance cardiaque, tachycardie Echographie

Troubles du rythme: Tachycardies supraventricualires (TSV)

Mécanisme de réentrée (WPW dans 50%) Syndromes du QT long (rechercher surdité++)

Isolé (Romano-Ward) + surdité (Jervell et Lange-Nielsen)

Bradycardies: facteur pronostique??, hyperréflexie vagale: rechercher le facteur déclenchant. Holter si fréquent.

Causes neurologiques

Éléments en faveur: Perte de connaissance ou de contact

(rapporté par les parents ou constaté) Modifications tonus, torticolis récent Bombement fontanelle Mouvements anormaux

TDM cérébral et Fond d’Oeil+++

Examen neurologique anormal sans fièvre

Syndrome enfants secoués

Contexte?, PC++

Pâleur, douleur HTIC, hématomesAEG, hypoT°

TDM, EEG FO, RX squeletteBilan coagulation

Maladie métabolique

Lactates, NH3Bilan hépatiqueBUChromato AA sanguinChromato Ac Orga UrinairesCarnitines, Acyl carnitinesGuthriePL

Alimentation?

TDR ventriculaires Convulsions

Autres causes

Intoxications: CO Salicylés Psychotropes

Allergies alimentaires Intolérance et allergie PLV

Corps étrangers VAS Spasmes du sanglot

PRONOSTIC

= Celui de l’affection sous-jacente RGO et bilan négatif : RASSURER

Si examen, interrogatoire et bilan soigneux ont été réalisés et négatifs, pas de R supplémentaire de Mort Subite

EN PRATIQUE

RGO souvent au premier plan: traiter et expliquer Donner les informations sur les conditions de

couchage: Décubitus dorsal strict++ Proclive 30° Température 19-20° Éviter draps et couvertures Literie dure, matelas taille adaptée Éviter tabagisme passif++ Désencombrement rhino-pharyngé: mouchage++

Expliquer le mécanisme physiopathologique et le traitement aux parents

Un nourrisson de 4 mois est amené par ses parents aux urgences pour un malaise avec pâleur survenu à domicile. A l’examen, l’enfant est pâle, apathique, peu réactif, douloureux et geignard aux stimulations ; il présente quelques pauses respiratoires. Vous retrouvez une température corporelle à 36°, et l’examen clinique retrouve quelques petites ecchymoses sur le thorax. Les parents vous disent qu’il s’agit d’un enfant pleurant beaucoup, notamment le soir à partir de 18 heures.

Question 1. Quels sont les éléments importants de l’interrogatoire à rechercher ?

Question 2. Que recherchez vous à l’examen clinique ?

Réponse question 1

L’interrogatoire visera à préciser les circonstances du malaise : le lieu, l’heure précise, la notion de vomissements préalables, de fièvre, de mouvements anormaux ou de pleurs préalables,………………………………………………….... Les parents seront interrogés sur : - la description de l’état de l’enfant avant, pendant et après le « malaise »,…….. - les gestes effectués (manœuvre de réanimation éventuellement effectuées)…. - les antécédents : antécédents identiques, antécédents personnels et familiaux de malaise, de mort subite ou inexpliquées, de reflux gastro-oesophagien……... - les causes de la présence d’ecchymoses ………………………………………… Le contexte socio familial sera recherché par interrogatoire: profession, fratrie, couple, mode de garde………………

6 1 1 1 4 2

Réponse question 2

Tension de la fontanelle,……………………………………………………………….. Examen neurologique à la recherche de signes de localisation, examen des pupilles, score de Glasgow pédiatrique,……………………………………………… Recherche d’autres hématomes ou contusions en particulier au niveau du crâne,……………………………………………………………………………………. Recherche d’une fracture de membre…………………………………………………… et auscultation cardio-pulmonaire, fréquence cardiaque et tension artérielle…………… Mesurer le périmètre crânien…………………………………………………………….

2 2 2 1 2 2

Questions

Question 3. Quelle est votre attitude immédiate sur le plan prise en charge thérapeutique (par ordre chronologique et par priorité) ?

Réponse question 3

Hospitalisation en urgence dans un service de réanimation……………………….. Pose d’une voie veineuse périphérique………………………………………………. Intubation et sédation –analgésie……………………………………………………... Anticonvulsivant : Phenobarbital Gardenal intraveineux en perfusion lente de 20 minutes……………………………………………………………………………….. Surveillance neurologique : score de Glasgow et examen des pupilles toutes les heures, Surveillance hémodynamique : pression artérielle toutes les 30 minutes, fréquence cardiaque, fréquence respiratoire, saturation en O2 et température en continu……………………………………………………………………………………. Bilan sanguin : Numération-Formule plaquettes, ionogramme sanguin, Groupe sanguin avec Rhésus, recherche d’anticorps irréguliers, bilan de coagulation, C-Réactive Protein, bilan pré-transfusionnel (sérologies hépatites B, C et HIV), Gaz du sang et acide lactique Scanner en urgence…………………………………………………………………….

4 1 6 1 2 2 2 6

Questions

Vous décidez de réaliser rapidement un scanner cérébral. Question 4. Que recherchez vous avec cet examen ?

L’examen du carnet de santé montre que la courbe de périmètre crânien s’est accélérée depuis un mois et que les parents ont déjà consulté plusieurs fois pour des pleurs excessifs. Vous notez qu’un mois auparavant, un malaise moins sévère avait eu lieu après une crise de pleurs. Le bilan de coagulation de l’enfant est normal et les anomalies que vous avez recherchées au scanner cérébral sont confirmées.

Question 5. Quels autres examens vous permettront de confirmer votre diagnostic ? Précisez ce que vous recherchez.

Réponse question 4

Nous recherchons un saignement intracérébral: un hématome sous dural le plus souvent bilatéral, une hémorragie méningée, voire un hématome intracrânien Nous rechercherons les signes d’œdème cérébral : disparition des citernes de la base, mauvaise visibilité des sillons avec disparition de la dissociation substance grise substance blanche, déviation ou non de la ligne médiane avec ou non effet de masse Nous rechercherons également des signes en faveur de lésions anciennes Nous rechercherons par les fenêtres osseuses, une ou des fractures du crâne

4+2 2 2 4 2 2

Réponse question 5

Le fond d’œil à la recherche d’hémorragies rétiniennes diffuses, en flammèches ou en flaques, bilatérales plus ou moins accompagnées d’hémorragie du vitré Un grill costal à la recherche de fractures antérieures de côtes Une scintigraphie osseuse à la recherche d’autres foyers d’hyperfixation faisant craindre des lésions osseuses récentes avec réalisation de radiographies orientées sur les zones de fixations

5 2 5

Questions

Question 6. Quel diagnostic final évoquez-vous ?

Question 7. Quelle est la décision médico-légale à prendre ? Lister les différents éléments indispensables devant faire partie du document.

Réponses question 6

La coexistence de lésions cérébrales confirmées par le scanner cérébral (avec probablement des lésions d’âge différent puisque la courbe de périmètre crânien a augmenté depuis plus de un mois et que l’enfant a déjà présenté un malaise similaire) et de lésions osseuses costales probables chez un nourrisson présentant des pleurs fréquents évoquent une maltraitance et plus précisément le syndrome de l’enfant secoué D’autant plus qu’il n’existe pas d’anomalies de coagulation pouvant expliquer les lésions hémorragiques retrouvées au scanner

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Réponse question 7

Signalement judiciaire au procureur de la république avec copie au président du conseil régional Monsieur le procureur de la république, Nom Prénom, date de naissance, adresse complète Noms et prénoms des parents Antécédents Histoire actuelle : les faits Les différents résultats de l’examen para clinique : scanner, radiographies osseuses, fond d'œil Eléments de l’enquête sociale Explications données à la famille Rapport avec la famille L’évolution de l’état clinique de l’enfant Signature avec coordonnées complètes

2 1 1 1 1 1 1 1 1 1

Mort subite du nourrisson

BEH 2008

Décès soudain d’un enfant < 1 aninattendu par son histoire et non expliqué

Epidémiologie

1 décès sur 10 dans la mortalité infantile Prédominance masculine : sex-ratio de 1,6 Pic de fréquence : 2 et 4 mois Taux plus élevé dans le nord Recrudescence hivernale (virus) Étiologies : idem malaise grave du NRS Diminution du nombre de décès grâce à la

mise en place de mesures préventives (conférence de consensus internationale 1994)

Prise en charge médicalisée de la famille

S’assurer que les parents ne restent pas seuls et les informer des gestes pratiqués

Annonce du décès aux parents avec respect, tact et empathie, par un médecin

Proposer aux parents un rapprochement physique avec l’enfant

Prise en charge des autres enfants présents Prévenir le médecin traitant Examen détaillé du lieu du décès et remplir la « fiche

d’information » Transport systématique du corps

Au centre de référence

Accueil immédiat et attentionné des parents : entretien médical avec attitude prudente, patiente, compréhensive, respectueuse de leur douleur, sans chercher à les « consoler »

Expliquer la prise en charge Accompagnement auprès de l’enfant Mener les explorations médicales à visée diagnostique

le plus rapidement possible Autopsie médicale après accord signé des parents

en 48H Informer les parents des résultats des examens

Proposer un soutien psychologique et/ou associatif à la famille

Ensuite: évaluation pluridisciplinaire

Référentiel

HAS (2008) : Morts inattendues du nourrisson, BEH thématique du 22 janvier 2008 (3-4)

HAS (2007) : Prise en charge en cas de mort inattendue du nourrisson (moins de 2 ans)