Maladie de WaldenstromMaladie de Waldenstrom

Prolifération de lymphocytes B produisant une

immunoglobuline monoclonale IgM > de 5 g /L

DécouverteDécouverte

• Asthénie pâleur, dyspnée d’effort

• Adénopathies

• Infections à répétition

• Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux

• VS très accélérée

Signes cliniquesSignes cliniques

• ADP superficielles et profondes• Splénomégalie• Neuropathie périphérique• Hyperviscosité : malaise, fatigue, céphalées

somnolence, vertiges, surdité..• Diminution acuité visuelle• Hypotension• Hémorragie cutanéomuqueuse

Diagnostic biologiqueDiagnostic biologique

• Anémie• VS accélérée• Rouleaux de globules rouges• Hyperlymphocytose, neutropénie et

thrombopénie• Myélogramme : infiltration de cellules

d’aspect lymphoplasmocytaire ± hypoplasie myéloide

• Biopsie médullaire : myélofibrose fréquente

Anomalies protéiquesAnomalies protéiques

• SÉRUM : -Hyperprotidémie et pic d’immunoglobuline à l’électrophorèse :

IgM monoclonale de type kappa ou lambda - diminution des Ig normales

- présence d’une cryoglobuline éventuelle• URINES : recherche d’une protéine de Bence Jones• TISSUS : Recherche de dépôts amyloïdes

Autres examensAutres examens

• Recherche d’autoanticorps anti GR

• Recherche d’Anomalies de l’hémostase

• Etude de la viscosité plasmatique

• Etude de la fonction rénale

• Bilan phosphocalcique

EvolutionEvolution

• Survenue de complications :

• Hémorragies

• Infections

• Insuffisance médullaire

• Insuffisance rénale

• cachexie

TraitementTraitement

• Plasmaphérèse contre l’hyperviscosité sanguine

• Chimiothérapie : chloraminophène, fludarabine, cladribine

• Traitements symptomatiques : transfusion, antibiothérapie, corticothérapie

Gammapathies de Gammapathies de signification indéterminée signification indéterminée

(GMSI) (GMSI)

Nosologie des gammapathies monoclonales

Absence d’arguments cliniques ou biologiques pour :

Myélome

Maladie de Waldenström

Amylose

Autre hémopathie

Taux du composant monoclonal inférieur à 30 g/l

Protéinurie de Bence-Jones négative ou inférieure à 1 g/24 h

Calcémie, créatininémie, hémogramme normaux

+/- Plasmocytose médullaire inférieure à 10 %

+/- Absence de lésions osseuses

Surveillance des GMSI

Abstention thérapeutique

Surveillance clinique et biologique régulière et prolongée

BiologiqueHémogramme

Calcémie

Créatininémie

CliniqueÉtat général

Douleurs osseuses

Syndrome tumoral

Tous les 6 mois puis tous les ans