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19/05/2017 1 Enseignement National DES DIU de Médecine Physique et de Réadaptation Séminaire Médecine physique et de Réadaptation Pédiatrique St Etienne 2017 Paralysie cérébrale: Complément des cours de DES 2015 - 2016 Avril 2017 Mickael DINOMAIS Plan Définitions Etiologies Epidémiologie Diagnostic Formes cliniques Images radiologiques & pathogénie Prise en charge Conclusion M DINOMAIS [Little, 1844] Plan Définitions Etiologies Epidémiologie Diagnostic Formes cliniques Images radiologiques & pathogénie Prise en charge Conclusion M DINOMAIS [Little, 1844] Paralysie Cérébrale [Définition] Guy Tardieu: « Infirmité Motrice Cérébrale » « Trouble moteur permanent, secondaire à une lésion cérébrale, non évolutive, survenue, avant lâge de 2 ans, sur un cerveau en développement (cerveau immature) » Troubles associés éventuels NB: Troubles moteurs permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps (déformation neuro-orthopédique) M DINOMAIS Paralysie Cérébrale [Définition] Guy Tardieu: « Infirmité Motrice Cérébrale » « Trouble moteur permanent, secondaire à une lésion cérébrale, non évolutive, survenue, avant lâge de 2 ans, sur un cerveau en développement (cerveau immature) » Troubles associés éventuels NB: Troubles moteurs permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps (déformation neuro-orthopédique) M DINOMAIS Définitions Polyhandicap Déficience cognitive sévère ou profonde associée à de graves incapacités motrices entraînant: Une restriction majeure de lautonomie, Et des possibilités de perception, dexpression et de relation limitées M DINOMAIS

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19/05/2017

1

Enseignement National DES – DIU de Médecine Physique et de Réadaptation

Séminaire Médecine physique et de Réadaptation Pédiatrique

St Etienne 2017

Paralysie cérébrale: Complément des cours de DES

2015 - 2016Avril 2017

Mickael DINOMAIS

Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

M DINOMAIS

[Little, 1844]

Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

M DINOMAIS

[Little, 1844]

Paralysie Cérébrale [Définition]

• Guy Tardieu: « Infirmité Motrice Cérébrale »

• « Trouble moteur permanent, secondaire à une lésion cérébrale,non évolutive, survenue, avant l’âge de 2 ans, sur un cerveau endéveloppement (cerveau immature) »

• Troubles associés éventuels

NB: Troubles moteurs permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps (déformation neuro-orthopédique)

M DINOMAIS

Paralysie Cérébrale [Définition]

• Guy Tardieu: « Infirmité Motrice Cérébrale »

• « Trouble moteur permanent, secondaire à une lésion cérébrale,non évolutive, survenue, avant l’âge de 2 ans, sur un cerveau endéveloppement (cerveau immature) »

• Troubles associés éventuels

NB: Troubles moteurs permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps(déformation neuro-orthopédique)

M DINOMAIS

Définitions – Polyhandicap

• Déficience cognitive sévère ou profonde associée à de gravesincapacités motrices entraînant:• Une restriction majeure de l’autonomie,• Et des possibilités de perception, d’expression et de relation limitées

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Définitions – Polyhandicap

• Déficience cognitive sévère ou profonde associée à de gravesincapacités motrices entraînant:• Une restriction majeure de l’autonomie,• Et des possibilités de perception, d’expression et de relation limitées

• Grande Dépendance

• Difficultés majeures d’expression

• Le risque de défaillance pluri-viscérale aiguë est fréquent

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Définitions – Multi/plurihandicap

• Association de plusieurs déficiences, ayant à peu près le même niveaude gravité ceci empêchant de déterminer une déficience principale

M DINOMAIS

Définitions – Multi/plurihandicap

• Association de plusieurs déficiences, ayant à peu près le même niveaude gravité ceci empêchant de déterminer une déficience principale

• Problème spécifique de prise en charge, les capacités restantes nepermettant pas d’utiliser les moyens de compensations habituels

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Définitions – Surhandicap

• Aggravation d’un handicap existant

ou déficience s’ajoutant à la déficience principale

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Définitions – Surhandicap

• Aggravation d’un handicap existant

ou déficience s’ajoutant à la déficience principale

• Majore le handicap existant

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Définitions – Paralysie Cérébrale

• Paralysie cérébrale (PC):• Troubles moteurs permanents

• Quels que soient les autres déficits associésInfirmité motricecérébrale (IMC)

Polyhandicap

Infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC)

Paralysie Cérébrale

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Définitions

• Paralysie cérébrale (PC):• Troubles moteurs permanents

• Quels que soient les autres déficits associés

• Toujours liée à une lésion non progressive

intervenue sur un cerveau immature

• Quel que soit l’étiologie

Infirmité motricecérébrale (IMC)

Polyhandicap

Infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC)

Paralysie Cérébrale

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Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

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EtiologiesEtiologies de la paralysie cérébrale

Anténatales [19] Périnatales [19] Post néonatales [16]-Anomalie chromosomique ou génétique-Facteurs environnementaux (diabète gestationnel, carence, traitement tératogène, intoxication maternelle)-Infection materno-fœtale TORCH : Toxoplasmose Others = autres infections

congénitales Rubéole CMV Herpes simplex virus

- Pathologie placentaire- Accident vasculaire cérébral(AVC)

- Ictère nucléaire- Asphyxie périnatale- Pathologie placentaire- Infection TORCH- Sepsis sévère- AVC

- Infection : Méningites et

encéphalopathies Autres infections sévères à

l’origine d’un défaut d’oxygénation cérébrale (bronchiolites, endocardites, septicémies, épiglottite aiguë...)

Syndrome de Reye Déshydratation sévère- Traumatisme crânien : « Bébé secoué » Accident de la voie publique Autres causes accidentelles- Evènement vasculaire : AVC Bas débit cérébral

opératoire-Tumeur cérébrale opérée ounon-Toute cause d’anoxie cérébrale prolongée (noyade, autre)

Etiologies

• Etiologies différentes:• 20 à 40 % des cas = étiologie non identifiée• Séquelle d’infection materno-fœtale / Infection néonatale• AVC périnatal, néonatal ( > 28 jours et < 2 ans)• Traumatisme crânien …

• Facteurs de risques:• Prématurité (< 32 semaines d’aménorrhée, SA)• Poids de naissance < 1500 grammes

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Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

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Epidémiologie

• Première cause d’incapacité chezl’enfant

• Incidence de 1 à 2/1000 naissances

(1500 enfants nés en France par an)

• Lien fort avec la prématurité• 1 pour 1000 naissances à terme

• 1 pour 100 naissances entre 32 et 36 SA

• 6 pour 100 naissances < 32 SA

• Prévalence 1.25 adultes / 1000 habitants

• Sex ratio/= 1.3 / 1

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Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

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Diagnostic

• Basé sur la clinique et non sur les examens complémentaires

• Affirmation après 4 ans de vie

• La neuroimagerie n’est pas un critère diagnostic mais important pourla physiopathologie et/ou l’étiologie des différents formes cliniques

• Etapes diagnostiques [Ashwal S. et al. Neurology 2004]

1) Histoire médicale compatible avec le diagnostic (grossesse, naissance,développement psychomoteur….)

2) Examen clinique (neurologique, développement psycho-moteur)

3) Neuroimagerie

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Diagnostic

• Exclusion du diagnostic de paralysie cérébrale si:• Signes neurologiques progressifs

• Hypotonie comme unique signe clinique

• Malformation médullaire

• « mal-habileté », maladresse….isolées

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[SCPE, DMCN 2000]

Diagnosis of CP

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Cas clinique

• Naissance à termes avec souffrance fœtale, séjour en néonatologiedevant mauvaise adaptation à la vie extra-utérine

• « Marche sur la pointe des pieds » à partir de 24 mois• Consultation => imagerie en faveur de lésion de la substance blanche

diffuse….• Jusque 15 ans: traitement par toxine botulique dans les mollets,

bonne efficacité initiale puis moins bien

• Dégradation du schéma de marche avec majoration des déficits….

Cas clinique

• Naissance à termes avec souffrance fœtale, séjour en néonatologiedevant mauvaise adaptation à la vie extra-utérine

• « Marche sur la pointe des pieds » à partir de 24 mois• Consultation => imagerie en faveur de lésion de la substance blanche

diffuse….• Jusque 15 ans: traitement par toxine botulique dans les mollets,

bonne efficacité initiale puis moins bien

• Dégradation du schéma de marche avec majoration des déficits….• IRM, PEM et EMG demandé => polyneuropathie et atteinte tétra-

pyramidal => pas une PC !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!

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Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

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Paralysie Cérébrale [Formes Cliniques]

• Formes cliniques de PC liées à l’étendue et à la localisation de lalésion:

MainFacePiedAMS

[SCPE, 2007]

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Formes cliniques

• Formes cliniques (1976 – 1990): [SCPE, DMCN 2002]

• Spastique bilatérale

• Spastique unilatérale54.9%

29.2%

[Reference and Training Manual of the SCPE, 2007]

[adapted from Berweck 2003]

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Formes cliniques

• Formes cliniques (1976 – 1990): [SCPE, DMCN 2002]

• Spastique bilatérale

• Spastique unilatérale54.9%

29.2%

• Dyskinétique

• Ataxique6.5%

4.3%

[Reference and Training Manual of the SCPE, 2007]

[adapted from Berweck 2003]

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Formes cliniques[SCPE, DMCN 2000]

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Paralysie Cérébrale [Formes Cliniques]

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Paralysie Cérébrale [Formes Cliniques]

2003

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Paralysie Cérébrale [Formes Cliniques]

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Anomalies primaires

• Déficit - faiblesse

• Troubles de la commande

• Co-contractions

• Hypertonie- spasticité70-80%

• Rétractions musculo-tendineuses

• Déformations osseuses

Anomalies secondaires

Compensations

Entre 1-7 ans taille double

[in dictionnaireLAROUSSE]

Adaptée L Houx

Formes cliniques – Spasticité & Enfant

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Formes cliniques – Spasticité & Enfant

[Shamsoddini et al 2014]

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Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

M DINOMAIS

Images radiologiques & pathogénie

• Différents types de lésions:

[Krägeloh-Mann & Horber, 2007 ; Korzeniewski et al, 2008 ; Chabrier et al. 2010]

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Malformations Lésions périventriculaires

Lésions cortico sous corticales

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Images radiologiques & pathogénie

• Différents types de lésions fonction du timing:

Malformations LésionsPériventriculaires

Lésions Cortico /sous-corticales

[based on Blair&Stanley, 1993]

M DINOMAIS

Images radiologiques & pathogénie

• Différents types de lésions fonction du timing:Malformations Lésions Lésions

Périventriculaires Cortico /sous-corticales

[Reference and Training Manualof the SCPE, 2007]

M DINOMAIS

• 10 à 15% IRM interprétée comme normale !!!!

Images radiologiques & pathogénie

M DINOMAIS

Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

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Prise en charge - Objectifs

• Permettre à l’enfant et à sa famille d’atteindre ses/leurs objectifs« réalistes » (en conformité avec l’évaluation médicale/paramédicale)

• Pemettre une participation sociale et une qualité de vie liée à la santéaussi bonne que possible pendant l’enfance et à l’âge adulte

• Coordination des soins médicaux/paramédicaux

et scolarisation (apprentissage)

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• Pas un adulte en miniature

[Watterson,Calvin et Hobbes]

Prise en charge - Objectifs - Enfants

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• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur• Examen clinique doit tenir compte de l’âge

• Pas les mêmes attentes en fonction de l’âge

Source: http://www.planete-eje.fr/?m=201310

Prise en charge - Objectifs - Enfants

• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur• Examen clinique doit tenir compte de l’âge

• Pas les mêmes attentes en fonction de l’âge

[courtesy Pr S NGUYEN]

Prise en charge - Objectifs - Enfants• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur• Examen clinique doit tenir compte de l’âge

• Pas les mêmes attentes en fonction de l’âge

[courtesy Pr S NGUYEN]

Prise en charge - Objectifs - Enfants

• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur• Examen clinique doit tenir compte de l’âge

• Pas les mêmes attentes en fonction de l’âge

[courtesy Pr S NGUYEN]

Prise en charge - Objectifs - Enfants• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur• Examen clinique doit tenir compte de l’âge

• Pas les mêmes attentes en fonction de l’âge

[courtesy Pr S NGUYEN]

Prise en charge - Objectifs - Enfants

• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur

• Croissance musculo-squelettique

[in dictionnaire LAROUSSE]

[Watterson,Calvin et Hobbes]

Prise en charge - Objectifs - Enfants

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• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur

• Croissance musculo-squelettique

Evolution du morphotype dans le plan frontal des membres inférieurs durant la croissance

[V Cunin, Genu varum et genu valgum, MTP 2004 ]

Prise en charge - Objectifs - Enfants

• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur

• Croissance musculo-squelettique• Les HANCHES !!!!!

A

[http://www.sfip-radiopediatrie.org/SFIPoldpages/EPUTIM00/PANTIM00.HTM]

Prise en charge - Objectifs - Enfants Prise en charge MPR

M DINOMAIS

[WHO, 2001]

Prise en charge – Spécificités enfants

M DINOMAIS

Cerveau encours dematuration

[WHO, 2001]

Prise en charge – Spécificités enfants

M DINOMAIS

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Cerveau encours dematuration

[WHO, 2001]

Prise en charge – Spécificités enfants

M DINOMAIS

Cerveau encours dematuration

[WHO, 2001]

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Déficits primaires (déficit musculaire, spasticité,difficultés cognitives…..)

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Prise en charge – Spécificités enfants

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Cerveau encours dematuration

[WHO, 2001]

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Déficits secondaires (rétraction musculaire,déformation squelettique, limitation articulaire,douleurs….)

Prise en charge – Spécificités enfants

M DINOMAIS

[WHO, 2001]

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Cerveau encours dematuration

En lien avec le développement pyscho-moteur attendu(en fonction de l’âge)

Prise en charge – Spécificités enfants

M DINOMAIS

[WHO, 2001]

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Cerveau encours dematuration

En lien avec le développement pyscho-moteur attendu(en fonction de l’âge) Ecole

&loisirs

Prise en charge – Spécificités enfants

M DINOMAIS

[WHO, 2001]

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Cerveau encours dematuration

En lien avec le développementpyscho-moteur attendu(en fonction de l’âge) Ecole

&loisirs

Importance du milieu & soutien familial

Prise en charge – Spécificités enfants

[WHO, 2001]

Croissancemusculaire etosseuse = risque dedéformations neuro-orthopédiques secondaires

Cerveau encours dematuration

En lien avec le développ

menth

(en fonction de l’âge) Ecole&loisirs

Importance du milieu & soutien familial

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L’enfant avec PC peut rencontrer plusieurs types dedifficultésIl existe donc plusieurs niveaux d’interventions

epysc o-moteur attendu

Prise en charge – Nécessité d’évaluation

• Régulière / tout au long de la croissance et à l’âge adulte

• Suivi médical comme tout les autres enfants (dentiste, vaccination…)

• Evaluation Clinique Analytique régulière

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Prise en charge – Nécessité d’évaluation desdéficiences• Prendre en compte les éventuelles déformations neuro-

orthopédiques potentielles (déformations des hanches, dos….)

• Evaluer les déficits musculaires, contrôle moteur…

M DINOMAIS

Prise en charge – Nécessité d’évaluation desdéficiences• Prendre en compte les éventuelles déformations neuro-

orthopédiques potentielles (déformations des hanches, dos….)

• Evaluer les déficits musculaires, contrôle moteur…

• Spasticité (gênante fonctionnellement?, risque de déformation avecla croissance?...)

M DINOMAIS

Prise en charge – Nécessité d’évaluation desdéficiences• Prendre en compte les éventuelles déformations neuro-

orthopédiques potentielles (déformations des hanches, dos….)

• Evaluer les déficits musculaires, contrôle moteur…

• Spasticité (gênante fonctionnellement?, risque de déformation avecla croissance?...)

• Douleurs

(échelles spécifiques en cas de difficultés de communication..)

M DINOMAIS

Prise en charge – Nécessité d’évaluation desdéficiences

• Difficultés examen chez l’enfant (compliance +)

• Difficultés d’évaluer la part liée à la spasticité de larétraction…

• LA FAIBLESSE MUSCULAIRE

• Variabilité de la spasticité au cours du temps

Diapo courtesy Dr L Houx, CHU Brest

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Examen dynamique

Motricité spontanée, réactions d’équilibration

Gross Motor Function Mesure a complété avec la

Functional Mobility Scale

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle

M DINOMAIS

GMFM = gold standart de la fonction motrice

88 items répartis en 5 parties

100% = motricité d’un enfant de 5ans

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle

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GMFM = gold standart de la fonction motrice

88 items répartis en 5 parties100% = motricité d’un enfant de 5ans

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle

M DINOMAIS

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle• Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

[Palisano 1997]

M DINOMAIS

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle• Manual Ability Classification System (MACS)

[Eliasson 2006]

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Communication Fonction Classification System (CFCS)

Level ISends and receives with familiar and unfamiliar partners effectively andefficiently

Level IISends and receives with familiar and unfamiliar partners but may need extra time

Level IIISends and receives with familiar partners effectively, but not with unfamiliar partners

Level IVInconsistently sends and/or receives even with familiar partners

Level VSeldom effectively sends and receives, even with familiar partners

[Cooley Hidecker 2011]

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle

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Eat and Drink Ability Classification System (EDACS)

Level IEats and drinks safely and efficientlyLevel II

Eats and drinks safely but with some limitations to efficiencyLevel III

Eats and drinks with some limitations to safety; there may be limitations to efficiencyLevel IV

Eats and drinks with significant limitations to safetyLevel V

Unable to eat or drink safely – tube feeding may be considered to provide nutrition

[Chailey Heritage Clinical service 2013]

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle

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• Evaluation de la scolarité de l’enfant

• Evaluation du milieu familial (ressources, milieu social…)

• Il existe des échelles spécifiques à l’enfant pour évaluer son degré d’autonomie dans les actes de la vie quotidienne et analyser ses besoins d’aides (MIF-mômes)

Prise en charge – Nécessité d’évaluationfonctionnelle – Autonomie & Participation

M DINOMAIS

Prise en charge

• En accord avec les objectifs de l’enfant et de la famille

• Orthèse de posture pour maintien des amplitudes articulaires et éviter tant que faire ce peut les déformations orthopédiques

• Surveillance des amplitudes articulaires des hanches (cliniquement etradiologiquement)

M DINOMAIS

[Little, 1844]

• Pas un adulte en miniature

• Développement psycho-moteur

• Croissance musculo-squelettique• Les HANCHES !!!!!

[http://www.sfip-radiopediatrie.org/SFIPoldpages/EPUTIM00/PANTIM00.HTM]

A

Prise en charge - Hanches

Prise en charge - Hanches

Coxa valga Dysplasie cotyloidienne

Prise en charge - Hanches

• traitement de la spasticité (adducteurs de hanche)

• orthèse de posture nocturne hanches en abduction symétrique,genoux en extension

• Verticalisation

• Assise moulée

• abduction 20°

[dia V Quentin]

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Prise en charge - Hanches

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• Appareillage de posture• Limiter aggravation orthopédique

• Maintien les muscles en positions allongée Et/ou articulations en position neutre• On privilégie une correction modérée (port prolongé) plutôt qu’une correction maximale

(pas toléré)

• Le plus souvent Port Nocturne mais pas que

• Appareillage de fonction• Améliorer une fonction

• Station assise, debout et déplacement• Penser à la facilité d’utilisation et d’installation

Grand appareillage

• Prescription sur un ordonnancier à 4 volets (cerfa N° 50561#)

• En pédiatrie la périodicité du renouvellement des appareils est laissé àla libre appréciation du médecin prescripteur• Doit pouvoir justifier son choix auprès du médecin conseil à la CPAM

• Renouvelé en fonction de l’évolution clinique de l’enfant, si il est cassé…

Grand appareillage Prise en charge

• En accord avec les objectifs de l’enfant et de la famille

• Traitement de la spasticité si gênante ou si risque de déformationsorthopédiques avec la croissance

• Eviter les complications de décubitus (ostéopénie, escarres….)

M DINOMAIS

Prise en charge

• Orthèse de posture pour maintien des amplitudes articulaires etéviter tant que faire ce peut les déformations orthopédiques

• Surveillance des amplitudes articulaires des hanches (cliniquement etradiologiquement)

• Traitement de la spasticité si gênante

• Eviter les complications de décubitus (ostéopénie, escarres….)

Eviter les déficits secondaires&Surhandicap

M DINOMAIS

Prise en charge

• En accord avec les objectifs de l’enfant et de la famille

• Améliorer si possible la motricité par ergothérapie, kinésithérapie,psychomotricité…..

• Prise en charge troubles cognitifs, troubles de communications sipossible

M DINOMAIS

Rééducation des déficits primaires

• Respecter les principes de l’apprentissage moteur:– Spécifique de la tâche

– Orientés

– Feedback

• Principes liés à la neuroplasticité:– Répétition de la tâche

– Du mouvement simple vers le mouvement complexe

– Motivation

– Récompense

Recommandations pour améliorer l’activité motrice

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Prise en charge

• En accord avec les objectifs de l’enfant et de la famille

• Aides techniques (fauteuil roulant, aménagement scolaire/domicile,corset siège….)

• Aides sociales et humaines

M DINOMAIS

Favoriser l’activité&la participation sociale/scolaire

Que nous dit la littérature scientifique ?

M DINOMAIS

Que nous dit la littérature scientifique ?

NDT =neurodevelopemental thrapy

SDR= selective dorsal rhizotomy

M DINOMAIS

Que nous dit la littérature scientifique ?

M DINOMAIS

Recommandations

• 1) Orthèses pour augmenter les amplitudes articulaires, verticalisation et aides techniques à la marche

• 2) Surveillance des hanches pour maintien de l’intégrité de la hanche

• 3) Toxine botulique, diazépam, Baclofène intra-thécal pourtraiter la spasticité

• 4) Réentrainement en aérobie pour amélioration des capacitésaérobiques

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• 5) Prévenir les hyperpressions pour diminuer le risque d’escarres

• 6) Biphosphonates pour prévenir récidive de fracture

• 7) Anticonvulsivants contre épilepsie

• 8) Traitement bimanuel, contrainte induite… pour améliorerles déficiences motrices

Recommandations

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Détails de quelquesthérapeutiques

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Verticalisation

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Verticalisation

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Assise et positionnement

• Principes

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Assise et positionnement

• Effets???

Revue systématiqueEffet immédiat sur les performances d’écriture en classe des enfants avec PC?

Effet sur les activités à la maison?Effet à long terme sur les performances de déambulation en Fauteuil?

Pas de conclusion évidenteà partir de la littérature scientifique

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Assise et positionnement

• Effets???

Revue systématiqueEffet immédiat sur les performances d’écriture en classe des enfants avec PC?

Effet sur les activités à la maison?Effet à long terme sur les performances de déambulation en Fauteuil?

Pas de conclusion évidente à partir de la littérature scientifique

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Assise et positionnement

• Effets = OUI

Il n’est pas nécessaire de prouver l’évidenceclinique !!!!

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Que nous dit la littérature scientifique ? Que nous dit la littérature scientifique ?

Questions ?

• Combien?

• Pour combien de temps?

• Quoi?

• Quand?

• Ce qui est sûr= Tâches motivantes

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Quand?: Interventions précoces ?[Hadders-Algra et al. DMCN 2017]

• Entre 0 et 2 ans (1 an?)

• Equipe pluridisciplinaire spécialisée

• Participation des familles

• Pas de précisions particulières sur les « types d’intervention »

Interventions précoces ?[Hadders-Algra et al. DMCN 2017]

• Entre 0 et 2 ans

• Equipe pluridisciplinaire spécialisée

• Participation des familles

• Pas de précisions particulières sur les « types d’intervention »

– Environnements enrichis = effets modérés sur la fonction motrice [Morgan C

et al. Pediatrics 2013]

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Interventions précoces ?[Hadders-Algra et al. DMCN 2017]

• Entre 0 et 2 ans

• Equipe pluridisciplinaire spécialisée

• Participation des familles

• Pas de précisions particulières sur les « types d’intervention »

– Environnements enrichis = effets modérés sur la fonction motrice [Morgan C

et al. Pediatrics 2013]

[Morgan C et al. DMCN 2016]

• Les nouveaux-nés prématurés doivent bénéficier d’interventions précoces ! [Spittle A et al. Cochrane Database Syst Rev, 2015]

Analysis 1.1. Comparison 1 Early developmental intervention versus standard follow-up (all studies),

Outcome 1 Cognitive outcome at infancy - DQ (Bayley and Griffiths).

Review: Early developmental intervention programmes provided post hospital discharge to prevent motor and cognitive impairment in preterm infants

Comparison: 1 Early developmental intervention versus standard follow-up (all studies)

Outcome: 1Cognit ive outcomeatinfancy - DQ (Bayley and Griffiths)

Study or subgroup Treatment Follow-up

Std. Mean

Difference

IV,Random,95% Cl

Weight

Std. Mean

Difference

IV,Random,95% Cl

- 9.2 % 0.19 [ -0.06, 0.45 J

1.26 [ 0.77, 1.75 l

0.49 [ - 106, 2.04 l

0.05 [ -0.39, 0.48 l

0.51 [ 0.37, 0.65 l

-0.09 [ -0.37, 0.20 l

0.22 [ -0.12, 0.56 l

- 5.5 %

0.9 %

6.2 %

-- 11.1%

- -8.7 %

----- 7.8%

4.1% 0.73 [ 0.11, 1.36 ]

3.1% 0.39 [ -0.38, 1.16 l

0.50 [ -004, .OS ]4.9 %

2.7 % 0.54 [ -0.30, .37 ]

6.9 % -0.06 [ -0.45, 0.33 l

0.27 [ -0.1o.0.63 l

0.36 [ -0.1o.0.82 ]

0.34 [ -0.01,0.70 l

0.32 [ 0.16, 0.47 l

7.3 %

5.9 %

7.5 %

Total (95% CI) 1152 1220

Heterogeneity Tau2 = 0.05: Chi2 = 39.38. df = 15 (P = 0.00056): 12 =62%

Test for overall effect: Z = 3.95 :P = 0.000079)

Test for subgroup differences: Not applicable

- 100.0 %

- 1 -0.5 0 0.5

Favoues fdlow-up Favours intervention

APIP 1998N

17

9

Mean(SD

) 96.3

(17.1)

N

88

Mean(SD

) 92.9

(18.7)

Bao 1999 36 104.5 (10.8) 41 89.9 (12)

Dusing2015 3 106.67 (12.58) 4 97.5

(17.56)

Goodman 1985 40 101.5 (10.5) 40 101 (1

1)

l.H.D.P. 1990 343 102.6 (19.37) 532 92.84 (19.08)

Johnson 2009 91 91.3 (18.6) 103 92.9 (18.2)

Kaaresen 2006 69 94.7 (17.3) 67 90.5 (20.7)

Melnyk 2001 20 102.5 (6.1) 22 88.9 (24.4)

Nelson 2001 15 82.67 (21.65) 12 7467 (17.26)

Nurcombe 1984 25 115.6 (12.4) 28 109.6 (11.1)

Ohgi2004 12 76.4 (15.4) 1 1 67.9 (15.1)

Sajanieni 2001 49 92.61 (17.4 1) 51 93.67

(16.26)

Spittle 2009 58 99 (12.8) 57 95.6 (12.6)

Teti 2009 33 96.59 (1 1.8) 42 92.63 (9.9)

Wu2014 98 99.17 (9.08) 45 96 (9.4)

Analys is 1.2. Comparison 1 Ea.rly developmental intervention vers us standard follow-up (all s tudies),

Outcom e 2 Cognitive outcom e at pres chool age · IQ (Stanford-Bi net, McCart hy, Bayley).

Review: Early developmental intervention programmes provided post hospital discharge to prevent motorand cogn ive impairment in preterm infants

Comparison: 1Early developmental intervention versus standard follow-up(allstudies)

Outcome: 2 Cognitive outcomeat preschool age - IQ (Stanfor'd-Binet.McCarthy. Bayley)

Heterogeneity:Chi2 = 7.39, df = 7 (P = 0.39); 12 =5%

Test for overalleffect:Z = 7.85 (P< 0.00001)

Test for subgroup differences: Not applicable

Std. Mean

Std. Mean

-2 -1 0 2

Favours intervention

Studyor subgroup Intervention

N

Mean(SD) Follow-up

N

Mean(SD) Difference

IV.Fixed.95%

Cl

Weight Differenc

e

IV.Fixed.95%

Cl

Barrera 1986 31 96.S(16.8) 14 97.3 (17.2) 2.9 % -0.0S[ -0.68.0.58 )

Gianni 2006 18 97.6 (5.S) 18 92.4 (9.9) 2.5 % 0.63 [-0.04. 1 .31 l

1.H.D.P. 1990 347 93.52 (18.82) 561 84.S ( 19.95)

•62.2 % 0.46[0.33. 0.60 l

Kaaresen 2006 67 97.9 (1 1.1) 67 92.3 (15.6) 9.8% 0.41 [007.0.75 J

Kyno 2012 30 108 (12.1) 27 101 (15.2)

-4.1 % 0.51 [ -0.02. 1 .03 l

Nurcombe 1984 25 1 1 1 .6

(16.3)

28 98.7 (16) 3.6 % 0.79 (0.23. 1 .35 l

Sajaniemi 2001 49 98.4 (16) 51 90.6 (21) 7.3 % 0.41 [0.02.0.81 l

Spittle 2009 52 99.2 (15.3) 51 97.8 (15.7) - o- 7.7 % 0.09 [ -0.30.0.48 l

Total (95%

CI)

619 817 • 100.0 % 0.43 [ 0.32, 0.54 l

• Associé avec amélioration des fonctions cognitives

– MAIS pas à l’âge scolaire

• Faiblement associé avec amélioration de la fonction motrice

– Mais ne prévient pas l’apparition de paralysie cérébrale

En généralisant…

• Les nouveaux-nés à fort risque de développer une PC doiventbénéficier d’interventions précoces ! [Spittle A et al. Cochrane Database Syst Rev, 2015]

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En généralisant…

• Les nouveaux-nés à fort risque de développer une PC doiventbénéficier d’interventions précoces ! [Spittle A et al. Cochrane Database Syst Rev, 2015]

• Pourquoi?

– Lésions cérébrales probables (leucomalacie, atteintes corticales…) [Volpe

et al. Lancet Neurol, 2009]

– Nécessité d’accompagner les familles après séjour en soins intensifs[Benzies et al. BMC Pregnancy childbirth, 2013]

En généralisant…

• Les nouveaux-nés à fort risque de développer une PC doiventbénéficier d’interventions précoces ! [Spittle A et al. Cochrane Database Syst Rev, 2015]

• Pourquoi?

– Lésions cérébrales probables (leucomalacie, atteintes corticales…) [Volpe

et al. Lancet Neurol, 2009]

– Nécessité d’accompagner les familles après séjour en soins intensifs[Benzies et al. BMC Pregnancy childbirth, 2013]

– Plasticité cérébrale importante à cet âge [De Graaf-Peters Early Human Dev, 2006]

• Interventions appliquées la première année de vie (période de plus grande plasticité cérébrale) [Hielkema T, DMCN 2016]

• Effet dose plus que effet du type de thérapie ![Hielkema T, DMCN 2011 ; blauw-hospers et al. Phys ther 2011]

• Intense et long

• Différence de réponse en fonction de lalésion?

Questions

• Quand= le plus tôt possible

• Combien: Intensive ?!!?

• Pour combien de temps: suivi à long terme!!

• Quoi?????????????????????

• Ce qui est sûre = Motivant

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Plan

• Définitions

• Etiologies

• Epidémiologie

• Diagnostic

• Formes cliniques

• Images radiologiques & pathogénie

• Prise en charge

• Conclusion

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Conclusion

• Paralysie cérébrale = troubles moteurs permanents liés à lésion nonprogressive sur un cerveau immature (avant 2 ans de vie)

• Tableau clinique très variable en fonction:• Du moment de survenue de la lésion,

• De son étendue

• De sa localisation

• Nécessité de réaliser un bilan précis• Des déficiences,

• De l’activité et de ses limitations

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Conclusion

• Evaluation multidisciplinaire régulière• La croissance peut entrainer de nouvelles déficiences et limitations

d’activité (déformations…)

• Objectifs de prise en charge en fonction de l’évaluation:• Permettre une participation sociale et une qualité de vie liée à la

santé aussi bonne que possible (âge adulte compris)

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Pour aller plus loin….

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Merci de votre attention&

Allez le SCO d’ANGERS119

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Séminaire Médecine physique et de Réadaptation Pédiatrique

St Etienne 2017