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Lymphomes et sarcomes

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Lymphomes et sarcomes- Etudiant en neurochirurgie - Documents - Livre Neurochirurgie -

Date de mise en ligne : vendredi 16 janvier 2009

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Le regroupement, en un seul chapitre, des lymphomes primitifs de l'encéphale (LPE) et des sarcomes du systèmenerveux central (SSNC) ne relève plus, aujourd'hui, que d'une commodité pédagogique. Les deux variétés detumeurs n'ont en commun que leur rareté, leur forte malignité, un pronostic vital très sévère, ainsi qu'une originesans parenté avec les lignées cellulaires propres au système nerveux central. Elles dérivent, en effet, du tissumésenchymateux. Si les sarcomes n'ont pas vu leur profil général se modifier substantiellement, ces dernièresdécennies, les lymphomes, en revanche, ont eu la faveur de la littérature mondiale pendant cette même période.Leur classification a été mieux précisée, bénéficiant de la clarification du cadre des lymphomes malins nonhodgkiniens (LMNH) systémiques. Il a pu être constaté, aussi, un accroissement global des observations de LPE,plus important que ne le laisserait présager l'épidémiologie du SIDA et des syndromes d'immunodépressioniatrogène.

I - HISTOGENESE ET CLASSIFICATION

A. Les lymphomes primitifs de l'encephaleIls sont intégrés au groupe des lymphomes malins non hodgkiniens, maisdoivent être formellement distingués des localisations intracrâniennes secondaires d'un lymphome viscéral.

Initialement considérés comme des sarcomes et qualifiés de réticulosarcomes par YUILE (YUILE, 1938) ou desarcomes périthéliaux par BAILEY (BAILEY, 1919) (ce qui justifiait qu'ils soient étudiés en commun avec lessarcomes), ils ont été appelés, par la suite microgliomes, RUSSEL (RUSSEL, 1948) ayant mis l'accent sur uneorigine microgliale. C'est HENRY (HENRY, 1974) qui clarifia ce problème resté jusqu'alors sujet à controverses,démontra la nature lymphoïde de ces tumeurs par la microscopie électronique et conféra à la présence d'histiocyteset de cellules microgliales un rôle purement réactionnel aux éléments tumoraux lymphoïdes.

Le développement primitif dans l'enceinte de l'encéphale de tumeurs lymphoïdes posait dès lors problème, lecerveau étant normalement dépourvu de tissu lymphoïde. On a attribué l'origine des LEP aux lymphocytes présentsdans les espaces périvasculaires et les plexus choroïdes, ou encore à des cellules mésenchymateusesindifférenciées localisées dans les adventices vasculaires.

Les LEP, bien connus, actuellement, au plan ultrastructural, ont bénéficié, également des progrès del'immuno-cytochimie, de l'isolement de nouveaux anticorps polyclonaux et monoclonaux. Ce sont en grande majoritédes lymphomes de type B. On tente de mieux grader les critères de malignité dans le but de choisir des stratégiesthérapeutiques adaptées. On distingue, surtout, des lymphomes lymphoblastiques, immunoblastiques etimmunoblastiques à différenciation plasmocytaire. On se réfère, actuellement, à une classification initiée par l'InstitutNational Américain du Cancer et qui est connu sous le terme de "Working Formulation" (National Cancer Institute,1982).

B. Les sarcomes primitifs de l'encephaleOn les distingue, actuellement, en trois groupes : les sarcomes purs, lessarcomes mixtes et la sarcomatose méningée diffuse.

1. Les sarcomes purssont représentés, essentiellement, par les fibrosarcomes, qui prendraient leur origine à partirdes cellules mésenchymateuses vasculaires ou des cellules périthéliales. On distingue, selon le degré d'anaplasietumorale, et par ordre de malignité croissante, les fibrosarcomes différenciés, les sarcomes à cellules fusiformes etles sarcomes à cellules polymorphes (CHRISTIENSEN, 1953 et POIRIER, 1985).

D'autres variétés de sarcomes, qui sont plus rares, dérivent de lignées cellulaires différentes. Ce sont les





ostéosarcomes, les chondrosarcomes, les myxosarcomes et les léiomyosarcomes. Ils sont rarement homogènes,mais se présentent plutôt sous formes de plages plus spécifiques au sein d'un sarcome très indifférencié. Lorsqueplusieurs de ces lignées cellulaires se trouvent dans une même masse tumorale, celle-ci est qualifiée demésenchymome mixte malin. Le rhabdomyosarcome est probablement la forme qui se présente le plus fréquemmentà l'état pur, se développant avec une certaine prédilection au sein du cervelet, pendant la première décade de la vie.Des plages de rhabdomyosarcome sont également présentes dans certains tératomes hautement malins de larégion pinéale (BURGER, 1991 et RUBINSTEIN, 1971) ;

2. Les sarcomes mixtesIls sont représentés par les sarcogliomes et les gliosarcomes. Les premiers sont en fait, dessarcomes, habituellement méningés, qui induisent dans le tissu cérébral voisin, un développement tumoral glial. Lesgliosarcomes sont, à l'opposé, des tumeurs gliales primitives (glioblastome, astrocytome, oligodendrogliome) au seindesquelles des éléments mésenchymateux (fibroblastes méningés, cellules des adventices vasculaires) acquièrentune potentialité tumorale vraie, qui dépasse les limites de l'adaptation de ces structures à la croissance du gliome(BURGER, 1991).

3. La sarcomatose meningee diffuseIl s'agit d'une variété exceptionnelle, d'une véritable méningite sarcomateusedisséminée, qui n'est pas le résultat d'un essaimage à partir d'une tumeur-mère. Sa place dans l'histogénèse dessarcomes n'est pas encore parfaitement définie.

II - EPIDEMIOLOGIE

A. Les lymphomes1. FréquenceCe sont des tumeurs classiquement rares, représentant moins de 1 % de toutes lestumeurs cérébrales, et seulement O,7 % de tous les LMNH.

Des synthèses récentes (HOCHBERG, 1988) ont noté cependant une multiplication par trois du chiffre deslymphomes cérébraux. Ce triplement ne serait pas dû uniquement aux progrès de l'imagerie ou à l'importance, plusgrande, prise par les syndromes d'immunodépression acquise, ces dernières années.

2. AgeL'âge moyen, au moment du diagnostic, se situe à 55 ans avec des extrêmes allant de 16 mois à 82 ans. Troisquarts des malades ont un âge se situant entre 45 et 7O ans (JELLINGER, 1975). On assiste à un légerrajeunissement global du fait de la plus grande fréquence de l'immunodépression iatrogène et acquise. Dans desgroupes homogènes de malades transplantés, ou atteints du SIDA, l'âge moyen est respectivement de 37 et de 39ans (HOCHBERG, 1988).

3. SexeLe sex ratio a évolué, lui aussi, au cours de ces dernières années. Il était de 1,4 : 1 en 1971. Il est passé à1,7 : 1 dans les séries plus récentes.

4. Facteurs de risqueIls sont à ranger dans trois principales catégories : les déficits immunitaires congénitaux,iatrogènes et ceux acquis dans le cadre du Sida.

Les anomalies congénitales groupent le déficit congénital en IgA, le syndrome de Wiskott-Aldrich,l'ataxie-télangiectasie et l'hypergamma-globulinémie de Bruton. Certaines maladies auto-immunes semblentégalement faire partie de ce groupe : le lupus érythémateux disséminé, la panartérite noueuse, la sarcoïdose, lesyndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde et la maladie coeliaque.

Les déficits immunitaires iatrogènes sont à rechercher essentiellement chez les malades transplantés et chez les





cancéreux soumis à des chimiothérapies intensives. Le risque chez les transplantés rénaux a été évalué à 2,2 caspour 1OOO greffés et par an. Chez les transplantés cardiaques, il est un peu plus élevé (3 cas pour 182 greffés pourWeintraub) (Hochberg 1988).

Le SIDA est à l'origine d'un nombre important de lymphomes, si bien qu'il est admis que cette éventualité chez unmalade séropositif fait poser le diagnostic de SIDA-Maladie. On estime qu'aux États-Unis 6OO nouveaux cas delymphomes seraient dépistés parmi un total de 2O OOO malades atteints de SIDA.

Il faut enfin signaler qu'un grand nombre de malades atteints de LPE n'entre dans aucune de ces catégories àrisque. Il s'agit souvent de sujets âgés, affaiblis par des affections banales, pour lesquels on se demande s'il n'existepas une dépression des réactions immunitaires.

B. Les sarcomes 1. Fréquence - Sexe - AgeCe sont des tumeurs très peu fréquentes, qui ne représentent que moinsde 1 % de toutes les tumeurs intracrâniennes. Ils surviennent dans toutes les tranches d'âge avec une fréquenceparticulière chez l'enfant et l'adolescent et, aussi, une malignité spécialement redoutable. Les gliosarcomes sedéveloppent plutôt à l'âge des gliomes, et par conséquent, plus tardivement (WILSON, 1987).

2. Facteurs de risqueLe seul qui soit réellement à retenir est représenté par la radiothérapie crânio-cérébrale. Latumeur se développe alors dans le champ d'irradiation, avec une latence extrêmement variable, de 3-24 ans, et pourdes doses supérieures à 3O Gy (BURGER, 1991).

III - ANATOMOPATHOLOGIE

A. Macroscopie1. Les lymphomes primitifsIls se présentent, habituellement, sous trois formes macroscopiques. Ondistingue des formes nodulaires unifocales (Fig. 1) ou multifocales, et évoquant, alors, la possibilité de métastases.Dans d'autres cas, il s'agit de formes infiltratives diffuses du parenchyme cérébral (Fig. 2), s'étendant du voisinagedes cavités ventriculaires ou des noyaux gris vers la substance blanche hémisphérique. D'autres variétés, enfin,adoptent une forme mixte, nodulo-infiltrative (Fig. 3.1. et 3.2.). L'aspect macroscopique de ces diverses formes peutévoquer, au premier abord, un gliome malin, ou, au contraire, des localisations métastatiques multiples.Fréquemment, pour les formes qui siègent, préférentiellement, au voisinage des noyaux gris centraux, on peut noterune infiltration sous-épendymaire, qui diffuse extrêmement loin du nodule tumoral (Fig. 4). Ces tumeurs peuventsiéger au sein des hémisphères cérébraux, mais, également, au sein du cervelet et du tronc cérébral. Lesnombreuses séries analysées ont permis de conclure que la localisation était trois fois plus fréquente en sus-tentorielqu'en sous-tentoriel, se répartissant, ainsi proportionnellement au volume tissulaire contenu dans les deuxcompartiments. Les LPE siègent, par ordre de fréquence décroissante, dans les lobes frontaux, temporaux, puisoccipitaux, ce qui les distingue des métastases hématogènes qui siègent plus volontiers dans les territoires irriguéspar les artères sylviennes (HELLES, 1984). C'est un des arguments qui ont été avancés en faveur dudéveloppement primitif des lymphomes au sein du système nerveux central. Les formes multiples semblent de plusen plus fréquentes, classiquement de 1O à 4O %, avec des taux qui atteignent 5O % dans les séries les plusrécentes (HOCHBERG, 1988).





2. Les sarcomes Les fibrosarcomes et les autres sarcomes purs apparaissent comme des masses apparemmentbien limitées, développées sans localisation préférentielle, au sein tu tissu nerveux intra-crânien. Lesrhabdomyosarcomes ont un aspect macroscopique analogue, tout en étant présents, préférentiellement au sein ducervelet, chez des patients très jeunes. Les gliosarcomes ont une prédilection pour le lobe temporal et se présententcomme des masses assez fermes, pouvant comporter des plages de nécrose et suggérant ainsi le diagnostic degliomes malins.

B. Microscopie1. Les lymphomes Ils sont constitués de cellules tumorales plus ou moins serrées, infiltrant leparenchyme cérébral et constituant des manchons périvasculaires. Les imprégnations de la réticuline révèlent queces cellules sont incluses dans un réseau réticulinique très riche, qui forme des collerettes périvasculaires trèscaractéristiques. L'infiltration se fait le long des axes vasculaires. Autour de la tumeur, on observe la présence d'unegliose, une prolifération microgliale et des aspects pseudo-inflammatoires avec présence de lymphocytes, deplasmocytes et de macrophages.

Des examens immunocytochimiques complémentaires sont souvent nécessaires, utilisant des anticorps poly- etmonoclonaux, ainsi que des anticorps antileucocytaires, tant pour le diagnostic positif que pour la distinction entre leslymphomes B ou T.

2. Les sarcomesLeurs aspects microscopiques sont extrêmement variés, avec présence d'une trame réticuliniquetoujours importante, selon la lignée cellulaire en cause. Une description fine ne s'impose pas dans le cadre de cetarticle. Il faut savoir cependant que les études immunocytochimiques sont souvent nécessaires pour uneclassification rigoureuse, utilisant le vimentine, le protéine gliofibrillaire acide et la cytokeratine. On peut dire, ensimplifiant, que les fibrosarcomes démontrent des réactions positives à la vimentine, alors que les composantesgliales des sarcomes réagissent à la protéine gliofibrillaire acide. Ces diagnostics précis sont souvent ardus etpeuvent nécessiter une étude ultrastructurale.

IV - CLINIQUE

A. Les lymphomes La symptomatologie clinique des LPE est assez superposable à celle des gliomes malinscérébraux. Les localisations préférentielles des LPE, dans la profondeur des hémisphères cérébraux, comprimant ouinfiltrant les noyaux gris centraux et les grandes commissures, expliquent la très grande fréquence des troubles de lapersonnalité, avec lenteur de l'idéation, détérioration de la mémoire et réduction de l'initiative (BUCHHEIT, 1989).

Ces signes se mettent en place sur un mode progressif, mais relativement rapide, si bien que la moyenne de ladécouverte d'un LPE est de 2 mois avec des extrêmes allant de 3 jours à 24 mois (MURRAY, 1986). Leur début





brusque pseudovasculaire semble exceptionnel, ce qui traduit la rareté des hémorragies intratumorales et l'absence,généralement constatée à l'angiographie, de vaisseaux anormaux.

Quatre registres de symptômes sont généralement intriqués : Une détérioration psycho-mnésique avec désintérêt, troubles de l'humeur, de nature agressive, évoluant vers la

confusion mentale. Des signes neurologiques focalisés, en fonction de la localisation du processus, comportant troubles moteurs ou

sensitifs dimidiés, altérations du langage et incoordination cérébelleuse en cas de LPE de la fosse postérieure. Des crises épileptiques, partielles ou généralisées, ouvrant la scène ou venant aggraver l'extension en tache

d'huile des troubles neurologiques. Des signes d'hypertension intracrânienne, plus ou moins accentués, en fonction de la proximité ventriculaire des

localisations avec hydrocéphalie obstructive.

En-dehors de ce cadre assez banal ne suggérant en aucune façon un lymphome, on peut observer, à titreexceptionnel, des formes hypothalamiques avec cachexie (ASHWORTH, 1982) (Fig. 5). Des troubles visuels avecvision floue et chute de l'acuité visuelle ont été notés avec une certaine fréquence et ont orienté vers la découverted'une uvéite postérieure précédant ou accompagnant la découverte d'une LPE.

B. Les sarcomes Leur profil clinique n'a aucune originalité par rapport à ce qui vient d'être dit des LPE. On retrouveégalement des signes d'hypertension intracrânienne rapidement évolutive avec des crises convulsives qui semanifesteraient dans 25 % des observations. Seule l'exceptionnelle sarcomatose méningée diffuse se caractérisepar des signes méningés avec paralysie multiple des nerfs crâniens et hypercytose dans le LCR.(FERREIRA-GONCALVES, 1989).

V - EXAMEN DU LIQUIDE CEPHALO-RACHIDIEN

Il n'apporte que peu d'informations utiles dans les LPE. Dans de nombreuses observations, cet examen estcontre-indiqué en raison de l'hypertension intracrânienne. Lorsqu'une ponction lombaire peut être faite sans danger,on ne découvre qu'inconstamment une hyperalbuminorachie modérée ou une hypoglycorachie. Parfois on relève laprésence de lymphocytes réactionnels. Ce n'est que très exceptionnellement que la découverte de cellulespathologiques peut aider au diagnostic. Il en est de même pour les sarcomes, sauf dans les cas de sarcomatoseméningée diffuse.

VI - DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE





C'est l'examen tomodensitométrique qui semble avoir la plus grande spécificité dans le diagnostic des LPE, sans queles images puissent être pathognomoniques, de façon constante. L'imagerie IRM ne semble pas supérieure, à cepoint de vue, en-dehors de la meilleure illustration "anatomique" du fait de son analyse dans les trois plans del'espace. On peut se demander si l'angiographie a un intérêt dans un tel bilan, en-dehors du rôle qu'elle peu jouerdans le cadre d'une biopsie stéréotaxique, rassurant le chirurgien sur l'absence d'une trop grande richessevasculaire.

A. AngiographieOn dispose d'une riche analyse, dans la littérature, des aspects angiographiques des LPE. On décritdes effets de masse divers, selon la localisation. Les tumeurs sont généralement avasculaires. Ce n'est que dans 14à 40% des cas qu'il est constaté un "blush" tumoral homogène, de faible tonalité, apparaissant au tempsartériolo-capillaire et persistant pendant la phase veineuse. On ne distingue jamais de néovascularisationpathologique, comme dans les gliomes malins, ni de fistules artério-veineuses (CELLERIER, 1984 et JACK, 1986).

Les sarcomes n'ont aucune personnalité propre, à l'angiographie. Compte-tenu de leur grande diversité histologique,il n'y a pas d'étude homogène qui leur ait été consacrée. Certaines tumeurs, comme les gliosarcomes ou lessarcogliomes ont des aspects de gliomes de grade élevé. Les sarcomes fibroblastiques, souvent situés à laconvexité hémisphérique, fournissent des images dont la forme et la texture vasculaire peut évoquer un méningiome.

B. Examen tomodensitometriqueLes LPE se présentent comme des masses arrondies ou ovalaires, parfoispolycycliques, généralement isodenses au parenchyme cérébral. 1O % d'entre eux, seulement, sont légèrementhyperdenses à l'examen non contrasté. C'est l'injection de produit de contraste iodé qui est la plus suggestive pour lediagnostic. Elle confère, en effet, une très forte hyperdensité aux masses détectées, de manière très homogène. Peude tumeurs intracrâniennes ont cette particularité. Celle-ci n'est cependant pas constante. La clarté hypodense quientoure la masse tumorale, témoin de l'oedème, est proportionnellement moins importante que ce que l'on observeautour des gliomes ou des métastases. Il faut décrire, également, des aspects moins fréquents, sous forme d'unliseré sous-arachnoïdien, pour les lymphomes de la convexité, et épendymaire pour les tumeurs périventriculaires,représentant une infiltration lymphomateuse à distance, fortement rehaussée par l'injection d'iode intra-veineux(CELLERIER, 1984). La particularité la plus remarquable des LPE est leur disparition ou leur forte régression, lorsd'un examen tomodensitométrique de contrôle réalisé après corticothérapie. De ce fait, on a pu parler des LPEcomme de "tumeurs fantômes" parfois difficiles à discerner, macroscopiquement, lors d'une exploration chirurgicale àciel ouvert. Cette caractéristique a parfois pu être proposée comme "test" diagnostic (DIETEMANN, 1985).

Les sarcomes n'ont pas de critère particulier qui les fasse reconnaître, lors d'un examen tomodensitométrique. Leurdiagnostic histologique est pratiquement toujours une surprise pour le chirurgien. Leurs aspects évoquent soit ungliome de grade élevé, soit un méningiome.

C. L'examen I.R.M.Il n'a pratiquement aucun avantage sur le scanner dans les LPE. Il visualise peut-être mieux lesinfiltrations sous-épendymaires ou sous-arachnoïdiennes. La meilleure définition de l'image améliore la lecture desdétails. L'I.R.M. est plus performante pour le suivi des patients soumis à la corticothérapie ou la radiothérapie.Lorsque le scanner est redevenu presque normal, l'I.R.M. identifie encore des foyers pathologiques ou dépiste plusprécocement la reprise évolutive (HOCHBERG, 1988).

VII - DIAGNOSTIC

Les présomptions de l'imagerie (siège paraventriculaire, absence ou modestie du blush angiographique, fortréhaussement par le contraste et infiltrations sous-épendymaires ou sous-arachnoïdiennes), ainsi que la possibilitédu test de la corticothérapie permet souvent de prédire le diagnostic de LPE. Mais d'importantes hésitations peuvent





subsister entre métastases ou lymphomes multiples. Aussi, l'indication opératoire n'étant de loin pas toujoursformelle, est-il admis de réaliser une biopsie en conditions stéréotaxiques pour asseoir le diagnostic, avant d'établirla stratégie thérapeutique de ce type de tumeur.

On peut se comporter de la même façon pour certains sarcomes, mais souvent on a l'occasion d'intervenir, pour uneexérèse réglée d'une tumeur parenchymateuse accessible à la chirurgie, et le diagnostic est posé à l'examen de lapièce opératoire.

VIII - TRAITEMENT

A. ChirurgieIl vient d'être dit que la chirurgie d'exérèse des LPE s'avère souvent impossible ou difficile, en raison deleur situation hémisphérique profonde, de leur multiplicité (15-4O % des observations) ou de la diffusion des lésionsinfiltratives.

Effectuée sans radiothérapie complémentaire, elle a toujours été extrêmement décevante, avec des survies trèscourtes (d'un mois en moyenne) (MURRAY, 1986). Aussi, n'est-elle que rarement proposée, sauf en cas d'urgenceoù une décompression cérébrale s'impose, alors que le diagnostic n'est pas clairement établi. Des interventions dedérivation du L.C.R. peuvent être indiquées, également, dans des conditions analogues, lorsqu'il s'est produit, du faitd'une localisation particulière, une hydrocéphalie obstructive. La règle est, par conséquent, de recourir à une biopsiestéréotaxique, après repérage scanographique de la cible. Il est prudent de réaliser ce geste diagnostique avantcorticothérapie, le caractère fantôme de la tumeur pouvant rendre difficile la détermination de la cible, du fait de lamauvaise visualisation des limites de la tumeur.

Les sarcomes, quant leur localisation au sein des structures nerveuses, est favorable, restent des indicationschirurgicales courantes du fait d'une assez bonne délimitation de ces tumeurs. Mais leur pronostic est sévère avecdes survies d'autant plus courtes que l'histologie est plus indifférenciée. L'espérance de vie dans les tumeurs les plusmalignes, ne dépasse pas 6 mois. Pour les fibrosarcomes différenciés la durée de survie peut être plus longue, 74mois en moyenne (CHRISTIENSEN, 1953). Certaines formes de sarcomes à cellules fusiformes ont une évolutionmortelle en deux ans.

B. RadiothérapieLes LPE sont nettement radiosensibles, si bien que la radiothérapie doit être proposéepréférentiellement à la chirurgie, car elle est capable d'agir de façon significative sur la moyenne de survie. La miseen oeuvre nécessite une irradiation de tout l'encéphale plutôt qu'un traitement limité à la tumeur. Certains (RAMPEN,198O) recommandent également une irradiation rachidienne dans le but de prévenir une dissémination le long del'axe spinal. Des recherches de cellules pathologiques dans le L.C.R. peuvent aider à cette décision qui n'est passans danger pour la moelle . Les doses encéphaliques doivent se situer entre 3O et 5O Gy, certains auteursrecommandant même de dépasser 5O Gy (SAGERMANN, 1983. BERRY, 1981. LOEFFLER, 1985. MURRAY,1986).

L'efficacité de la radiothérapie sur les sarcomes est moins clairement démontrée, bien qu'elle fasse partie,habituellement, du schéma thérapeutique chirurgie-radiothérapie. La différenciation cellulaire extrêmement diversedans ce groupe de tumeur ne permet certainement pas de dégager des lignes de conduites précises.

C. ChimiothérapieSi des protocoles précis ont pu être évalués dans le domaine des lymphomes systémiques, peu detravaux ont concerné les LPE. Aussi, sur des séries courtes, avec des protocoles variés, n'est-il pas encore possibled'affirmer une amélioration significative des moyennes de survie. La littérature signale "des résultats encourageants"avec des associations médicamenteuses administrées par voie générale et/ou intrathécales (NEUWELT, 1983).





Celles-ci comprennent souvent : cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone, ou BCNU, ou ACNU oucytarasine et méthotrexate (MIKOL, 1989). L'efficacité de la chimiothérapie des sarcomes cérébraux est encoremoins clairement documentée.

IX - PRONOSTIC

Les LPE restent des tumeurs qui compromettent très sévèrement l'avenir des patients, malgré les associationsthérapeutiques qui sont appliquées. La qualité de la survie est fréquemment médiocre du fait des troublesneurologiques et psychiques. On ne dénombre que 8 % de survies au-delà de 3 ans, et 3 % au-delà de 5 ans. Lesdécès interviennent du fait d'une récidive locale ou d'une dissémination dans le névraxe. Dans les cas de SIDA,l'évolution est fatale entre 5 et 18 mois.

Les sarcomes ont un profil évolutif également très sévère. Si l'on ne dispose pas encore, dans les LPE, decorrélations entre certains types histologiques et des survies plus longues, mal expliquées par conséquent, dans lessarcomes on appréhende mieux le degré de différenciation des tumeurs. Les sarcomes les plus indifférenciésn'offrent que des survies de 6 mois. Les fibrosarcomes différenciés ont une moyenne de survie plus longue, de 74mois en moyenne, alors que les sarcomes à cellules fusiformes ne permettent guère d'escompter de survie au-delàde deux ans. Les sarcomes primitifs du système nerveux central ont la particularité de générer des métastasesextraneurales, pulmonaires et pleurales habituellement, plus rarement hépatiques et ganglionnaires.

BIBLIOGRAPHIE

1 - Ashworth B : Cérébral histiocytic lymphoma presenting with loss of weight. Neurol 32 : 894-6,1982

2 - Bailey P : Intracranial sarcomatous tumours of leptomeningeal origin. Arch Surg 18 : 1359-402, 1929

3 - Berry MP, Simpson WJ : Radiation therapy in the management of primary lymphoma of the brain. Int J RadiatOncol Biol Phys 7 : 55-9, 1981

4 - Buchheit F, Maitrot D, Briot E. Tumeurs du système nerveux et de ses enveloppes. Paris : Flammarion 425-36,1989

5 - Burger PC., Scheithauer BW et Vogel FS : Surgical pathology of the nervous system and its coverings.Churchill-Livingstone 359-73, 1991

6 - Cellerier P, Chiras J, Gray F et al : Computed tomography in primary lumphoma of the brain. Neuroradiol 26 :485-92, 1984

7 - Christiensen E, Lara E : Intracranial sarcomas. J. Neuropath Exp Neurol 12 : 41-56, 1953

8 - Dietmann JL, Rumbach L, Heldt N et al : Primary lymphoma of the brain. Transient disappearance of the CTimage under corticosteroïd therapy. Neuroradiol 12 : 235-41, 1985.

9 - Ferreira-Goncalves A, Cohadon F : tumeurs du système nerveux et de ses enveloppes. Paris : Flammarion




419-24, 1989

10 - Helle TL, Britt RH, Colvy TV : Primary lymphoma of the central nervous system. Clinicopathological study ofexperience at Stanford. J Neurosurg 60 : 94-103, 1984

11 - Henry JM, Heffner RR, Dillard SH, et al : Primary malignant lymphomas of the central nervous systems. Cancer34 : 1293-302, 1974

12 - Hochberg FH et Miller DC. Primary central nervous system lymphoma. J Neurosurg 68 : 835-53, 1988

13 - Jack CR, Reese DF, Scheithauer BW : Radiographic findings in 32 cases of primary CNS lymphoma. AJR 146 :271-6, 1986

14 - Jellinger K, Radaskiewicz TH, Slowik F : Primary malignant lymphomas of the central nervous system in man.Acta neuropathol Suppl VI : 95-102,1975

15 - Loeffler JS, Erwin TJ, Mauch P et al : Primary lymphomas of the central nervous system. Patterns of failure andfactors that influence survival. J Clin Oncol 3 : 490-4,1985

16 - Mikol J : Lymphomes malins du système nerveux central. Encycl Méd Chir Paris. Neurologie 17.270 A 10,12 p.3.1989

17 - Murray K, Kun L, Cox J : Primary malignant lymphoma of the central nervous system. Results of treatment of 11cases and review of the litterature. J Neurosurg 65 : 600-7, 1986

18 - National Cancer Institute Sponsored Study of Classifcation of Non Hodgkins Lymphoma. Summary anddescription of a working formulation for clinical usage. Cancer 49 : 2112-35, 1982

<!--SPIP--» 19 - Newelt EA, Balaban E, Diehl J et al : Successful treatment of primary central nervous systemlymphoma with chemotherapy after osmotic blood-brain barrier opening. Neurosurg 12 : 662-71, 1983

20 - Poirier J, Gray F, Guerardi R, et al : Histopathologie de stumeurs du système nerveux. Paris, Masson, 79-81,1985

21 - Rubinstein LJ : Sarcomas of the nervous system. In : Pathology of the nervous system. Minckler J New York,Mc Graw Hill 1971

22 - Russel DS, Marshall AHE, Smith FB : Microgliomatosis. A form of reticulosis affecting the brain. Brain 71 : 1-15,1948

23 - Sagermann RH, Collier CH, King GA : Radiation therapy of microgliomas. Radio 149 : 537-70, 1983

24 - WILSON CB, LIU HC, DAVIS RL, et al. Sarcomas of the nervous system. In : The sof tissue sarcomas EilberFR, Morton DL, Sondak VK, Economou JS, Orlando, Grune and Stratton, 1987.


25 - Yuile CL : Case of primary reticulum cell sarcoma of the brain. Relationship of microglia cell to histocytes. ArchPathol 26 : 1036-44, 1938

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