Les lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) révélés par unetumeur testiculaire sont très rares. Ils représentent 1% de la totalitédes LMNH et 2% des LMNH survenant chez l'homme [4]. Ils tou-chent volontiers les sujets âgés. Au delà de 60 ans, ils représententla cause la plus fréquente de tumeur testiculaire [4].

Il s'agit habituellement d'un LMNH de haut grade de malignité.

Nous nous proposons de faire le point sur cette pathologie, à lalumière d'une observation anatomo-clinique d'un sujet de 66 ans.

OBSERVATION

Monsieur H. W, âgé de 66 ans, ayant dans ses antécédents unetuberculose pulmonaire traitée en 1971 et une cataracte opérée en1998, a été admis au service d'urologie pour une tumeur testiculai-re. La symptomatologie remontait à 2 mois, marquée par l'augmen-tation du volume de la bourse droite, associée à une douleur pro-gressive et à un amaigrissement estimé à 10 kg.

L'examen clinique trouvait un patient apyrétique et en bon étatgénéral. Le testicule droit était augmenté de taille, de consistancedure et douloureux à la palpation. L'abdomen était souple, sansmasse palpable et les aires ganglionnaires étaient libres.

L'échographie testiculaire montrait un testicule modérément tumé-fié et comportant de multiples lésions hypoéchogènes (Figure 1),Ces lésions étaient mal limitées, contigus par endroits et non vas-cularisées à l'examen Doppler couleur. L'épididyme céphaliqueétaitdiscrètement augmenté de taille et d'aspect hétérogène.

Le dosage sérique des marqueurs tumoraux (alpha-foetoprotéine,BHCG et antigène carcino-embryonnaire) était normal.

Une orchidectomie droite par voie inguinale était pratiquée. L'exa-men extemporané sur pièce opératoire n'a pas été effectué.

La pièce d'orchidectomie mesurait 9 x 6 x 5 cm, comportant un tes-ticule de 6 x 3 cm, coiffé d'une tête épididymaire de 3 x 2 cm avec

un cordon de 7 cm de long. A la coupe, elle était le siège d'une lésionferme, mal limitée, de 5 cm de grand axe, d'aspect multinodulaire etde couleur blanchâtre. Elle ne montrait pas de foyers de nécrose.

L'examen histologique montrait une destruction du parenchymetesticulaire par une prolifération tumorale maligne très indifféren-ciée, agencée en nappes diffuses séparées par de fins tractus fib-reux (Figure 2). Elle était faite de cellules de grande taille à cyto-plasme peu abondant. Le noyau était volumineux, irrégulier etpourvu de plusieurs nucléoles.

Le stroma était grêle et ponctué par des éléments lympho-histiocy-taires.

Ces éléments réalisaitne sur l'un des plans de coupe un granulomeépithélioïde. Quelques cellules tumorales colonisaient les tubesséminifères résiduels enchâssés dans la tumeur, réalisant des ima-ges de type lymphoépithéliale habituellement décrites dans les lym-phomes MALT (Figure 3).

La tumeur infiltrait la capsule et le rete testis. Le cordon et l'épidi-dyme étaient indemnes de toute infiltration tumorale.

Sur le plan immunohistochimique, les cellules tumorales n'expri-maient pas les marqueurs épithéliaux (cytokératine et EMA ). Ellesn'exprimaient pas également la phosphatase alcaline placentaire(PLAP) et le CD30. En revanche elles étaient intensément mar-quées par les marqueurs lymphoïdes B (anti- CD20 et anti- CD79)(Figure 4). L'anti-CD3 ne réagissait qu'avec les lymphocytes T nonnéoplasiques mêlés à la prolifération.

Ces donnés histopathologiques et immunohistochimiques ont per-

u CAS CLINIQUE Progrès en Urologie (2004), 14, 1221-1223

Le lymphome malin non hodgkinien : une cause rare de tumeur testiculaire

Ammar BOUZIANI (1), Issam M’SAKNI (1), Fethi BOUGRINE (1), Fatma HOUISSA (1),Besma LAABIDI (1), Samir GHOZZI (2), Naoufel BERRAIS

(1) Service d’Anatomie et de Cytologie pathologique, (2) Service d’Urologie, Hôpital Militaire de Tunis, Tunisie

RESUME

Nous rapportons une observation anatomo-clinique d'un lymphome malin non hodgkinien du testicule survenuchez un sujet âgé de 66 ans.

Le diagnostic a été porté sur une pièce d'orchidectomie droite.

L'examen histopathologique conventionnel et l'étude immunohistochimique ont conclu à un lymphome diffus àgrandes cellules de phénotype B.

Le bilan d'extension a montré une atteinte de l'anneau de Waldeyer et la présence d'adénopathies profondeslombo-aortiques et rétro-péritonéales.

Mots clés : Testicule, tumeur, lymphome malin non hodgkinien.

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Manuscrit reçu : janvier 2004, accepté : septembre 2004

Adresse pour correspondance : Pr. A. Bouziani, Service d’Anatomie et de Cytologiepathologiques, Hôpital Militaire de Tunis, 1008 Montfleury-Tunis, Tunisie.

e-mail : msaknissam@yahoo.fr

Ref : BOUZIANI A., M’SAKNI I., BOUGRINE F., HOUISSA F., LAABIDI B., GHOZZIS., BERRAIS N. Prog. Urol., 2004, 14, 1221-1223

mis de retenir le diagnostic de lymphome diffus à grandes cellulesde phénotype B.

Un bilan d'extension complet comportant la palpation des aires gan-glionnaires, un examen ORL avec biopsie du cavum, un scanner tho-raco-abdomino-pelvien, une échographie abdominale, une biopsieostéo-médullaire et une fibroscopie digestive, notait une infiltrationde l'anneau de Waldeyer et des adénopathies rétro-péritonéales etlombo-aortiques. Les deux poumons étaient d'aspect normal.

Au terme de ce bilan, le malade était classé stade IV selon la clas-sification d'Ann Arbor modifié par Musshoff.

DISCUSSION

La première observation de LMNH testiculaire a été rapportée en1877 par MALASSEZ [9]. C'est une tumeur relativement rare nereprésentant que 1 à 9 % de l'ensemble des tumeurs malignes du tes-ticule [6, 15, 16]. C'est la tumeur testiculaire maligne la plus fré-quente des tumeurs non germinales chez le sujet âgé de plus de 50

ans [15]. Le LMNH reste rare chez l'homme jeune ( moins de 2%de l'ensemble des tumeurs testiculaires) [6]. Quelques cas ont étédécrits chez l'enfant [1].

L'atteinte testiculaire est souvent unilatérale ; elle peut être bilaté-rale dans 5 à 20% des cas [15]. L'atteinte du testicule controlatéralpeut être d'un autre type histologique.

Les états d’immunodépression (SIDA, traitements immunosuppres-seurs, tuberculose) constituent des facteurs favorisants. Notrepatient a dans ses antécédents une tuberculose pulmonaire.

L'augmentation généralement indolore du volume testiculaire constituele signe d'appel le plus fréquent. Ce caractère indolore est une sourcede retard au diagnostic. WESCOTT a rapporté le cas d'un patient quiaurait présenté une augmentation du volume testiculaire ayant évoluépendant 22 ans avant que le diagnostic ne soit porté [18].

D'autres symptômes peuvent inaugurer le tableau clinique ; amai-grissement, anorexie, fièvre et altération de l'état général. Cettesymptomatologie générale est associée à des formes de lymphometesticulaire plus agressives [16]. Le diagnostic de LMNH testiculai-re se fait à l'examen définitif après fixation et inclusion en paraffine,l'examen extemporané étant peu contributif ne permettant pas d'éli-miner formellement un séminome.

Comme dans notre observation, la plupart des lymphomes testicu-laires (90%) sont des lymphomes de phénotype B à grandes cellules(de haut grade de malignité) ou à cellules intermédiaires [15, 19].

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Figure 4. CD20 x 200: les cellules tumorales montrent un marquagecytoplasmique intense au CD20.

Figure 1. Echographie scrotale : présence de multiples lésions hypo-échogènes mal limitées au niveau du testicule droit.

Figure 3. HE x 400 : la prolifération est faite de cellules de grandetaille à noyau volumineux irrégulier et nucléole. Ces cellules coloni-sent les tubes séminifères résiduels.

Figure 2. HE x 200: prolifération tumorale maligne agencée en nap-pes diffuses.

Quelques cas de lymphomes T ont été décrits [3, 7]. La localisationtesticulaire de la maladie de Hodgkin reste exceptionnelle [4].

L'atteinte testiculaire peut être isolée et primitive, mais elle peut êtrela première manifestation d'un lymphome généralisé, ou se manifes-ter lors de l'évolution d'un lymphome déjà diagnostiqué. Dans notreobservation, l'atteinte testiculaire semble être primitive compte tenude sa taille (5cm de diamètre), de l'absence d'adénopathies superfi-cielles et de l'existence d'adénopathies profondes de petite taille.

L'atteinte de l'anneau de Waldeyer est habituellement rapportée aumoment du diagnostic comme c'est le cas de notre patient ou au coursde l'évolution de la maladie [4]. Une autre localisation extra-ganglion-naire, fréquemment associée au LMNH testiculaire, est le système ner-veux central. Cette atteinte est beaucoup plus fréquente pour les lym-phomes à grandes cellules (30% pour les lymphomes centroblastiques,immunoblastiques et lymphoblastiques versus 6 à 7% pour les autrestypes histologiques) [8]. L'atteinte pulmonaire est fréquente au coursde l'évolution des LMNH testiculaires. Dans une série autopsique por-tant sur 38 patients, 1' atteinte pulmonaire est retrouvée dans 89% descas [14]. L'association d'une atteinte cutanée à type de papules ou denodules a été rapportée. En conséquence, la découverte d'un lympho-me testiculaire impose systématiquement la réalisation d' un bilan d'ex-tension. Ce bilan doit comprendre un examen clinique complet, unscanner thoraco-abdomino-pelvien, une biopsie ostéo-médullaire, unefibroscopie gastrique avec biopsies et un examen O.R.L à la recherched'une infiltration de l'anneau de Waldeyer.

Sur le plan thérapeutique, le LMNH testiculaire est la seule locali-sation lymphomateuse urogénitale qui relève d'une chirurgie d'exé-rèse. L'orchidectomie est de règle car le testicule est peu accessibleà la chimiothérapie [4, 11]. Cependant, même dans les stades loca-lisés, l'orchidectomie seule est insuffisante. En effet, plus de 60%des patients traités par simple orchidectomie récidiveront dans les 5ans surtout au niveau du système nerveux central [4]. De ce fait, laplupart des auteurs proposent une chimiothérapie adjuvante à based'anthracyclines. Chez les sujets jeunes porteurs d'un lymphomelocalisé une polychimiothérapie aggressive de courte durée incluantle méthotrexate ou la doxorubicine est conseillée [17]. La radiothé-rapie pelvienne est de plus en plus discutée. Les taux de rechuteétant supérieur à 50% [5, 10].

Le pronostic des LMNH du testicule reste encore sombre avec unemédiane de survie de 12 mois [8] et une survie à 5 ans estimée entre15% et 50% [15, 16, 18] et ce malgré une poly-chimiothérapie. Lesprincipaux facteurs de mauvais pronostic reconnus sont : un âgesupérieur à 65 ans, une masse tumorale importante (> 10 cm), lesstades III et IV d'Ann Arbor, la présence de signes d'évolutivité B,un taux élevé de LDH (corrélé à la masse tumorale) et l'atteinte del'épididyme et du cordon spermatique. Le jeune âge semble être unfacteur de mauvais pronostic puisqu'il s'associe à des formes histo-logiques agressives du type lymphoblastique ou Burkitt. Les fac-teurs de mauvais pronostic retrouvés chez notre patient sont l'âgeavancé (66 ans) et un stade IV d'Ann Arbor.

CONCLUSION

Le LMNH du testicule est une pathologie rare qui affecte surtout lesujet âgé. C'est une affection de mauvais pronostic qui se déssimi-ne avec prédilection au niveau du système nerveux central, le pou-mon, l'anneau de Waldeyer et la peau. Son diagnostic est exclusive-ment anatomopathologique nécessitant toujours le recours à l'im-munohistochimie afin d'éliminer une tumeur germinale séminoma-teuse. Le diagnostic de lymphome testiculaire impose la réalisation

d'un bilan d'extension complet à la recherche d'autres localisationsessentiellement cérébrale, naso-pharyngée ou pulmonaire. L'avène-ment des polychimiothérapies intensives a permis d'améliorer sen-siblement le pronostic.

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SUMMARY

Non-Hodgkin’s malignant lymphoma : a rare cause of testiculartumour.

The authors report a clinicopathological case of non-Hodgkin’s malignantlymphoma of the testis in a 66-year-old man. The diagnosis was establishedon a right orchidectomy specimen. Conventional histopathological exami-nation and immunohistochemistry concluded on diffuse large B-cell lym-phoma. Staging showed involvement of Waldeyer’s ring and the presence ofretroperitoneal and para-aortic deep lymphadenopathy.

Key Words : Testis tumour, non-Hodgkin’s malignant lymphoma.

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