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A14 r e v u e n e u r o l o g i q

domaines cognitifs déficitaires et la sévérité du déficit neu-rologique (R = 0,61 ; p = 0,001) et la dépendance par l’indice deKarnofski (R = –0,56, p = 0,002).Discussion.– Cette étude transversale et monocentrique sur unfaible effectif utilisait des tests neuropsychologiques norméspour l’âge et le niveau socioéducatif avec une bonne accep-tabilité et bonne faisabilité et avec un suivi médian aprèschirurgie de 2,5 [1 ; 5] ans. Les résultats en concordance avec lalittérature indiquaient que 31 % des patients avaient un seuldomaine déficitaire, 16 %, deux domaines, et 23 % plus de deuxdomaines.Conclusion.– Cette étude indiquait que deux tiers des survi-vants d’un gliome, hors glioblastome, présentait des troublescognitifs avec en majorité un déficit mnésique, du lan-gage et des processus exécutifs et cela s’associait à uneincapacité.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.176

I09

Survenue d’un syndrome neurologiqueparanéoplasique anticorps anti-RI positifs aucours d’un cancer vésicalNathalie Caucheteux a, Céline Renkes a, Kim Vardi a,Dominique Eychenne b, Bernard Billaud a

a Service de neurologie, centre hospitalier de Troyes, 10000, Troyes,Franceb Service d’oncologie-radiothérapie, centre hospitalier de Troyes,10000 Troyes, France

Mots clés : Syndrome neurologique paranéoplasique ;Anticorps onco-neuronaux anti-RI ; VessieIntroduction.– Les syndromes neurologiques paranéoplasiques(SNP) anticorps anti-Ri positifs sont rares, habituellementdécrits au cours des cancers bronchiques et gynécolo-giques. Nous rapportons un cas survenant lors d’un cancervésical.Observation.– Un homme de 55 ans traité depuis un an pourun carcinome vésical anaplasique présente soudainement, àl’issue de sa septième cure de chimiothérapie (carboplatine,etoposide), un opsoclonus myoclonus associé à un syndromecérébelleux statique et cinétique bilatéral. L’IRM cérébrale estnormale hormis une séquelle d’accident vasculaire cérébralischémique sylvien gauche. L’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) retrouve une lymphocytose modérée et unelégère hyperprotéinorrachie. Les anticorps onco-neuronauxde type anti-Ri sont positifs dans le sérum et dans leLCR. La recherche d’une autre néoplasie, notamment pul-monaire est négative (le scanner thoraco-abdominopelvien,le PET Scan et les marqueurs tumoraux biologiques sontnormaux). Il n’y a pas de récidive cancéreuse locale. Parallè-lement au traitement de sa néoplasie primitive (radiothérapievésicale stéréotaxique), le patient est traité par cures men-suelles d’immunoglobulines et une corticothérapie orale(1 mg/kg durant un mois suivie d’une décroissance pro-gressive). Aucune amélioration clinique n’est constatée. Lessymptômes neurologiques initiaux se majorent rapidementet une atteinte bulbaire apparaît. Le patient décède après cinqmois d’évolution.Discussion.– Un SNP anticorps anti-Ri positifs peut survenir aucours d’un cancer vésical, trois cas ont déjà été décrits, il s’agitde carcinomes transitionnels. Les présentations cliniques sontsemblables à celle que nous décrivons. En revanche, après trai-tement, l’amélioration neurologique est complète. L’évolution

défavorable de notre patient pourrait être expliquée par lecaractère anaplasique de la tumeur, connu pour être plussévère.

6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A48

Conclusion.– Le diagnostic de SNP anticorps anti-Ri positifs doitfaire rechercher en priorité un cancer bronchique ou gynéco-logique. En leur absence, il convient de rechercher une autrelocalisation néoplasique, notamment vésicale.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.177

I10

Répartition géographique des cas incidents degliomes de grade II et III OMS entre 2006 et2009 en France métropolitaineAmélie Darlix a, Sonia Zouaoui b, Jean-Marc Virion c,Hélène Mathieu-Daudé d, Hugues Duffau b, Luc Taillandier a,Luc Bauchet b

a Service de neurologie, hôpital central, CHU de Nancy, 54000Nancy, Franceb Service de neurochirurgie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU deMontpellier, 34000 Montpellier, Francec Service d’épidémiologie et évaluation clinique, CHU de Nancy,54000 Nancy, Franced Département d’épidémiologie, CRLC Val-d’Aurelle, 34000Montpellier, France

Mots clés : Gliomes ; Gliomes diffus ; ÉpidémiologieIntroduction.– Les gliomes diffus de grade II et III OMS sont destumeurs rares du système nerveux central (incidence infé-rieure à 2/100 000 habitants/an). Les études épidémiologiquesspécifiques les concernant sont exceptionnelles.Objectifs.– L’objectif du travail est d’étudier leur répartitiongéographique (cas incidents histologiquement prouvés) sur lapériode 2006 à 2009, et de rechercher des clusters, en Francemétropolitaine.Méthodes.– La méthodologie de ce travail repose surl’exploitation des données du recensement national his-tologique des tumeurs primitives du systeme nerveuxcentral (RnhTPSNC). Les données issues du RnhTPSNCont été complétées grâce aux listings des laboratoiresd’anatomopathologie. Les cas de gliomes diffus de bas gradeet de gliomes anaplasiques ont ainsi été recensés. Pourchaque cas, l’adresse du patient (ville et code postal) aumoment du diagnostic a été récupérée.Résultats.– Nous avons ainsi pu analyser à l’échelle régio-nale et départementale la répartition géographique de plusde 4000 cas de gliomes diffus de bas grade et de gliomes ana-plasiques sur la période 2006 à 2009. Les résultats montrentqu’il existe une hétérogénéité d’incidence en fonction du lieud’habitation, avec notamment une incidence plus élevée dansles régions du Nord-Est.Discussion.– Ce travail est le premier, à notre connaissance,qui étudie la distribution géographique des cas incidents degliomes diffus à l’échelle d’un pays. Des travaux complé-mentaires sont en cours pour s’assurer que l’hétérogénéitéobservée n’est pas due à la méthodologie de l’enregistrementdes cas ou à une variabilité dans la proportion des cas sansdiagnostic histologique.Conclusion.– Cette étude met en évidence une hétérogénéitédans la distribution des cas incidents de gliomes diffus. Destravaux complémentaires sont nécessaires pour rechercherdes facteurs expliquant cette hétérogénéité.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.178

I11

Lymphome primitif suprasellaire : à propos d’uncas

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ness Lakhdar a, Samia Ben Sassi a, Iméne Bekri a,amel Walha b, Sonia Néji b, Adnéne Boubaker c,aycal Hentati a

Service de neurologie adulte, institut national de neurologie deunis, 1013 Tunis, TunisieService de neuroradiologie, institut national de neurologie deunis, 1013 Tunis, TunisieService de neurochirurgie, institut national de neurologie de Tunis,013 Tunis, Tunisie

ots clés : Lymphome ; Primitif ; Suprasellairentroduction.– Les tumeurs à localisation suprasellaire chez’adulte sont généralement les adénomes de la tige pituitairevec extension suprasellaire, les craniopharyngiomes et leséningiomes.

bservation.– Nous rapportons ici le cas d’un patient âgé de6 ans qui consulte pour des céphalées en casque évoluantepuis trois mois, révélant un lymphome suprasellaire.’interrogatoire à l’admission objective l’existence d’un syn-rome polyuropolydipsique.’examen clinique trouve un malade asthénique avec unalentissement psychomoteur sans autres anomalies.’IRM cérébrale a mis en évidence un processus suprasellaire.n scanner cervicothoracoabdominopelvien fait a été normal.n dosage des marquers tumoraux : ACE CA 19-9 PSA BHCG ETlpha foetoprotéine a été négatif.ne exploration biologique de l’axe hypothalamo-ypophysaire a montré : une hypocortisol émie, uneypothyroïdie centrale, un taux de FSH et de LH effondré.ne biopsie stéréotaxique a été réalisée et l’examen anato-opathologique avec étude immunohistochimique a mis en

vidence un lymphome B à grandes cellules CD 20+.iscussion.– La localisation suprasellaire est très rare en ce quioncerne les lymphomes cérébraux primitifs et constitue unrai challenge diagnostique. Toutefois, ce diagnostic doit êtrevoqué devant cette localisation vu les conséquences théra-eutiques qui en découlent.

oi:10.1016/j.neurol.2012.01.179

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écu de l’annonce de diagnostic de glioblastomear le patient et son entourageenald Lanfroy a, Katia Colmar b, Evelyne Garat b,uc Taillandier b, Martine Batt c, Alain Trognon c,herèse Jonveaux a

EMSP, CHU de Nancy, 54000 Nancy, FranceService de neuro-oncologie, CHU de Nancy, 54000 Nancy, FranceGRC, INTERPSY, université Lorraine, 54000 Nancy, France

ots clés : Annonce de diagnostic ; Glioblastome ; Vécuatient et proche

ntroduction.– Les glioblastomes sont les tumeurs cérébralesrimitives les plus fréquentes chez l’adulte. Le pronosticemeure le plus souvent réservé. L’annonce diagnostiqueemeure de ce fait un exercice difficile.bjectifs.– Évaluer qualitativement notre pratique par le recueilt l’analyse de la perception du patient et de l’entourage sures plans cognitif et émotionnel ; améliorer nos pratiques.

éthodes.– Quinze jours après la consultation d’annonce réali-ée en présence de l’infirmière (IDE), le patient et la personnee confiance (PDC) sont revus par l’IDE et le psychologuelinicien. L’IDE évalue la compréhension des informationsoncernant la maladie et les traitements en rencontrant suc-

essivement le patient puis la PDC. Le psychologue apprécie leécu d’un point de vue émotionnel chez la PDC puis le patient.ous les entretiens seront enregistrés après consentementcrit des personnes concernées.

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Résultats.– Les informations données par le médecin lors dela consultation d’annonce sont percues comme accessibles,compréhensibles et adaptées. La consultation infirmière per-met de donner des explications complémentaires. Le patientcompte sur son proche pour assimiler les informations etgérer le quotidien. L’annonce d’un glioblastome nécessite untemps de préparation psychologique qui aura une consé-quence directe sur le vécu de la consultation.Discussion.– Ces résultats reflètent le vécu de patients atteintsde glioblastome. Des invariants peuvent être notés avecd’autres maladies neurologiques ou cancers. Poursuivre cetteétude apportera de nouvelles pistes de réflexion pour amé-liorer notre pratique, notamment en orientant la consultationpost-annonce et en dirigeant une partie de nos actions versles besoins des proches.Conclusion.– La linéarité des informations permet une intégra-tion progressive des mauvaises nouvelles. Une consultationd’annonce incluse au sein d’un parcours d’informations cohé-rentes et progressives ne sera pas vécue avec l’intensitéattendue.

doi:10.1016/j.neurol.2012.01.180

I13

Réponse prolongée après traitement deméningite tumorale de cancer du sein : à proposde deux casDiane Pannier a, Anthony Turpin a, Fahed Zairi b,Matthieu Faivre Pierret c, Yves-Marie Robin d,Jacques Bonneterre e, Émilie Le Rhun f

a Département de sénologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille,Franceb Service de neurochirurgie, CHRU de Lille, 59037 Lille, Francec Département de radiologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille,Franced Département de pathologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille,Francee Département de sénologie, centre Oscar-Lambret, université deLille Nord de France, 59020 Lille, Francef Service de neuro-oncologie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille,France

Mots clés : Cancer du sein ; Cytarabine liposomaleintrathécale ; Ménigite tumoraleIntroduction.– Les méningites tumorales concernent 5 % descancers du sein. Leur incidence augmente en raison del’amélioration de la survie des patients et de l’utilisationd’agents systémiques pénétrant mal le système nerveux cen-tral.Observation.– Mme M. (228279) née en 1971 présenta en 2006 uncarcinome canalaire infiltrant (CCI) du sein RH+ HER2–. Enoctobre 2008, elle présenta une atteinte méningée tumoraletraitée par radiothérapie cérébrale jusqu’en décembre 2008. Enjanvier 2009, elle présenta une nouvelle progression méningéeprécoce traitée par 16 injections intrathécales (IT) de cyta-rabine liposomale et enantone-aromasine. Après un an detraitement, le traitement IT fut interrompu en raison d’unestabilité neurologique et d’une évolution pelvienne traitée partaxol-avastin. Aucune progression neurologique ne fut consta-tée jusqu’au décès de cause hépatique 13 mois après arrêt desinjections IT.Mme B. (225791) née en 1964 présenta en 2000 un CCIRH+ HER2–. En 2009, une diffusion métastatique osseuse etpulmonaire fut traitée par FEC50 puis par arimidex. En juin

2010, une évolution méningée fut traitée par neuf cures deFEC50 et 15 injections intrathécales de cytarabine liposomale.Après un an, le traitement le traitement à visée neurologiquefut arrêté devant une stabilité neurologique. En octobre 2011,