Service d’imagerie GUILLOZ CHU NANCY

A RAYMOND, B OSEMONT, G LUX, M LOUIS, S LECOCQ, P GONDIM-TEIXEIRA, A BLUM

Lésions non tumorales des nerfs périphériques (syndromes canalaires exclus)

JFR octobre 2011

Objectifs

• Décrire et illustrer la sémiologie IRM de la dénervation musculaire et rappeler son intérêt dans l’exploration des neuropathies périphériques

• Illustrer, à l’aide de cas cliniques, les lésions nerveuses non tumorales des nerfs périphériques :

Lésions nerveuses traumatiques

Lésions nerveuses iatrogènes

Lésions nerveuses inflammatoires

Les névromes traumatiques (à la fois lésions nerveuses traumatiques et lésions pseudo tumorales des nerfs périphériques) seront traités, par choix arbitraire, dans cette présentation, dans le chapitre lésions nerveuses traumatiques (et non dans la présentation "Lésions tumorales et pseudo-tumorales des nerfs périphériques")

Plan

1. Dénervation musculaire

2. Lésions nerveuses traumatiques

3. Lésions nerveuses iatrogènes

4. Lésions nerveuses inflammatoires

1. Dénervation musculaire

Suspicion de neuropathie périphérique : intérêt de l’étude du signal musculaire dans le territoire innervé :

→ Intérêt diagnostique : argument indirect pour le diagnostic en l’absence de visualisation directe de la lésion nerveuse

Parfois dénervation musculaire = seul signe d’une neuropathie (exemple neuropathie inflammatoire et syndrome de Parsonage-Turner, neuropathie métabolique et diabète, syndrome canalaire et neuropathie de Baxter)

→ Intérêt pronostique : dénervation aiguë, subaiguë , chronique

Dénervation musculaire en IRM = 3 signes cardinaux :

1. Oedème musculaire

2. Amyotrophie

3. Involution adipeuse

• Déplacement de l’eau intra-cellulaire vers le compartiment extra-cellulaire

• Augmentation du signal T2 ou STIR, possible rehaussement après injection de gadolinium (non nécessaire)

• Correspond au stade subaigu de dénervation musculaire

• Généralement évident en environ 2-4 semaines après la dénervation

• A été décrit dès 24-48H dans les études animales

Les signes de dénervation musculaire en EMG n’apparaissent pas avant 2-3 semaines

• Si réinnervation du muscle : retour à un signal musculaire normal

Œdème musculaire neurogénique

1. Dénervation musculaire

1. Dénervation musculaire

Infiltration adipeuse et amyotrophie

• Stade de dénervation musculaire chronique, après plusieurs mois, parfois plus précocement

• Dégénérescence graisseuse : stries en hypersignal T1 au sein du muscle, éparses, sans masse

• Atrophie : raréfaction des travées musculaires

Rarement : infiltration adipeuse responsable d’une hypertrophie paradoxale du muscle

Hypertrophie musculaire neurogène

Cas 1 : patient de 29 ans Neuropathie du nerf supra-scapulaire

Œdème musculaire de dénervation des muscles supra et infra-épineux caractérisé par une augmentation de

signal en pondération T2

T2 FS T2 FS

Cas 2 : patient de 61 ans Neuropathie de Baxter

Amyotrophie et involution adipeuse du muscle abducteur du V

(nerf calcanéen inférieur)

T2 FS T1

La dénervation du muscle abducteur du V est le seul signe indirect en IRM de l’atteinte du nerf calcanéen inférieur

Cas 3 : patient de 37 ans Maladie exostosante

• Exostose tibio-fibulaire, compression du nerf tibial entre l’exostose et le muscle soléaire • Dénervation chronique des muscles poplité et tibial postérieur avec œdème, atrophie et involution adipeuse

T1

T1 T2 FS

Cas 4 : patient de 29 ans AVP. Monoplégie isolée du membre inférieur droit

• Pseudo-méningocèles étagées de L2 à S1 • Œdème de dénervation des muscles paravertébraux et fessiers droits

FIESTA T2 FS

Dénervation musculaire aiguë

Dénervation musculaire subaiguë

Dénervation musculaire chronique

Pas de modification de

signal

Hypersignal T2/STIR Hyposignal T1

T1 : Dégénérescence graisseuse

T2 : Isosignal ou œdème persistant possible

Volume inchangé

Volume inchangé

Atrophie musculaire

T2 FS

2. Lésions nerveuses traumatiques

Cas 1 : patiente de 20 ans Déficit du nerf fibulaire commun gauche dans les suites d’un

traumatisme du genou gauche 2 semaines auparavant

T2 FS

• Nerf fibulaire commun discrètement tuméfié, de signal focalement augmenté en pondération T2 • Pas de dénervation musculaire d’aval

Neuropathie post-traumatique du nerf fibulaire commun

T2 FS

Cas 1 : patiente de 20 ans Déficit du nerf fibulaire commun G après traumatisme direct

T2 FS T2 FS

• Lésions traumatiques du nerf fibulaire commun favorisées par sa situation superficielle au col de la fibula et sa relative fixité

• Nombreuses causes : traumatisme direct (fracture de la tête fibulaire, luxation du genou) ou indirect par étirement (par exemple entorse de la cheville), interventions chirurgicales, microtraumatismes répétés chez les coureurs ou les cyclistes, etc

• Echographie : tuméfaction hypoéchogène du nerf, avec perte partielle ou totale de son échostructure fasciculaire normale

• IRM : tuméfaction du nerf, modérément hperintense en T2, avec un rehaussement variable après gadolinium

Cas 2 : patient de 26 ans Traumatisme du genou gauche avec rupture du pivot central. Déficit sensitivo-

moteur du nerf fibulaire commun G concomitant du traumatisme initial

• Anomalies de signal et augmentation de calibre du nerf fibulaire commun G étendues sur 8 cm • Nerf hyperinense en pondération T1 avec halo hypointense Hématome du nerf fibulaire commun

T2 FS

T1

• Œdème musculaire de dénervation de la loge antérieure de la jambe G en hypersignal en pondération T2, avec rehaussement après injection de gadolinium • Amyotrophie et dégénérescence graisseuse associées

→ Dénervation musculaire chronique

Cas 2 : patient de 26 ans Traumatisme du genou gauche avec rupture du pivot central. Déficit sensitivo-

moteur du nerf fibulaire commun G concomitant du traumatisme initial

T1 T2 FS T1 GADO FS

• Fréquence d’une paralysie du nerf fibulaire commun contemporaine d’une entorse bicroisée ou d’une luxation traumatique du genou : entre 10 à 40 %

• Pronostic sévère d’autant que la paralysie est souvent associée à une rupture de l’axe vasculaire poplité

• Parallélisme entre l’atteinte neurologique et les ruptures ligamentaires

• Anatomiquement : rupture tronculaire, contusion et/ou élongation du tronc nerveux sur plusieurs centimètres

Cas 3 : patiente de 29 ans Paralysie des nerfs tibiaux et fibulaires communs bilatéraux après station assise

prolongée dans un contexte d’intoxication alcool-benzodiazépines

• Œdème musculaire de dénervation avec amyotrophie modérée et début de dégénérescence graisseuse de la loge postérieure de la cuisse G et de l’ensemble des loges musculaires de la jambe G • Œdème musculaire de dénervation de la loge antéro-externe de la jambe D

• Hypersignal T2 du nerf sciatique G

Neuropathie traumatique par compression

Modalités diagnostiques NEURAPRAXIE AXONOTMESIS NEUROTMESIS

Étude de la conduction nerveuse

Bloc focal de conduction nerveuse ou

ralentissement

Absence initiale de conduction nerveuse en

aval de la lésion, puis récupération avec la régénération axonale

Absence persistante de conduction nerveuse

EMG Absence de dénervation à dénervation minimale

Dénervation après 2-3 semaines

Dénervation persistante

Signal du nerf en IRM Augmentation focale du signal en T2 et STIR

Signal augmenté en aval du site de la lésion en T2

et STIR suivi par une normalisation avec le régénération axonale

Signal augmenté en T2 et STIR en aval de la

lésion puis normalisation très tardive du signal

Signal musculaire en IRM

Normal Oedème musculaire possible dès 24-48h puis

normalisation progressive avec la

réinnervation

Œdème musculaire puis atrophie et

dégénérescence graisseuse

Valeur pronostique de l’IRM dans les lésions nerveuses traumatiques

Névrome traumatique

• Clinique : douleurs , signe de Tinel ± tuméfaction palpable

• Localisations les plus fréquentes : membres inférieurs post-amputation +++, tête et cou (notamment cavité orale post extraction dentaire dans 50 %)

• Prolifération non néoplasique correspondant à une tentative désorganisée de réparation nerveuse

• 2 types :

Névromes en fuseau (spindle neuromas) : secondaires à des microtraumatismes chroniques d’un nerf non lésé

Névromes terminaux : traumatisme sévère/section partielle ou totale d’un nerf

• Délai d’apparition de 1 à 12 mois après le traumatisme

• Histologie : amas désorganisé non encapsulé d’axones, de cellules de Schwann, de cellules endoneurales et périneurales, au sein d’une matrice collagène dense, et entouré de fibroblastes

• Imagerie :

Névrome en fuseau : masse fusiforme ou un élargissement focal , avec nerf afférent et efférent

Névrome terminal : nerf afférent se terminant en "bulbe"

Névrome terminal du nerf sciatique :

Masse en hyposignal T1, en hypersignal T2 et se rehaussant après injection

de gadolinium

T1

T2 FS T1 GADO FS

T1 GADO FS

Cas 4 : patient de 59 ans Amputation de cuisse G, douleurs du moignon

Angulation de la portion terminale du nerf à 180 ° : aspect post-opératoire Pour prévenir le développement de névrome post-amputation, le chirurgien doit couper le nerf et le tirer modérément pour induire une rétraction de la terminaison du nerf loin de la cicatrice musculo-cutanée

Névrome traumatique

Cicatrisation visible sous forme d’une prise de

contraste des terminaisons sciatiques bilatérales

Cas 5 : patiente de 27 ans Scanner (suspicion d’embolie pulmonaire) à 3 semaines d’une

amputation bilatérale de cuisse dans le suites d’un AVP

Bien que l’IRM soit l’examen optimal pour la détection des

névromes traumatiques, le scanner peut également les mettre en évidence, ici très

précocement sous forme d’une prise de contraste des

terminaisons nerveuses

Névrome traumatique

• Epaississement du nerf ulnaire droit, engainé par un tissu fibro-cicatriciel : névrome traumatique

T1 GADO FS

T2 FS

T2 FS

Cas 6 : patient de 62 ans Plaie par verre du bord ulnaire de la face palmaire du poignet droit

T1

•Occlusion totale de l’artère ulnaire associée

Névrome traumatique

Épaississement fusiforme, hypersignal T2 et prise du contraste du nerf ulnaire en arrière de l’épicondyle médial, au contact d’un fragment osseux libre : névrome fusiforme (spindle neuroma) par microtraumatismes répétés

T1

T1 GADO FS

T2 FS

T2 FS

Cas 7 : patient de 27 ans Arthrose du coude post-traumatique, neuropathie du nerf ulnaire

Névrome traumatique

Les névromes post-amputation peuvent être de 2 types :

Névromes terminaux

Névromes fusiformes : à distance de la terminaison du

nerf rompu,dus à des microtraumatismes par

compression ou étirement au contact des tissu cicatriciels

T1 T2 FS T1 GADO FS

T1 GADO FS

Cas 8 : patient de 37 ans Amputation de jambe G, douleurs

Névrome traumatique

Névrome fusiforme (spindle neuroma) du nerf tibial G

3. Lésions nerveuses iatrogènes

T1 GADO FS

T2 FS

T2 FS

CT

Nerf sciatique droit tuméfié et inflammatoire (hypersignal T2, rehaussement après injection de gadolinum) le long de son trajet dans la moitié inférieure de la

cuisse sur environ 15 cm

Cas 1 : patiente de 26 ans Bloc anesthésique à l’origine du nerf fibulaire commun droit

Dans les suites, troubles nerveux dans son territoire

Cas 1 : patiente de 26 ans Bloc anesthésique à l’origine du nerf fibulaire commun droit

Dans les suites, troubles nerveux dans son territoire

Pas de dénervation musculaire initiale. Contrôle à 4 semaines : apparition d’un œdème de dénervation des

muscles gastrocnémiens médial et latéral (nerf tibial) et

d’un discret œdème de dénervation du muscle long extenseur des orteils (nerf

fibulaire profond) T2 FS

Complications neurologiques (neuropathies) après blocs nerveux périphériques :

• 3 mécanismes: Ischémie nerveuse par compression ou étirement

Traumatisme direct du nerf par le biseau de l’aiguille

Neurotoxicité directe des AL par injection intra-fasciculaire

• Incidence variable selon les études :

Étude de 2002 (1) , incidence de 0,02% (12 neuropathies sur 50 223 blocs) ; 7 patients présentaient des séquelles à 6 mois ; incidence de neuropathie variable selon le type de bloc : plus fréquente pour blocs sciatiques poplités (incidence de 0,31%)

1. Auroy Y, Benhamou D, Bargues L, et al. Major complications of regional anesthesia in France: The SOS Regional Anesthesia Hotline Service. Anesthesiology 2002;97:1274-1280

Épaississement des faisceaux du plexus brachial,

sans masse Plexite radique ou fibrose post-

radique

Cas 2 : cas particulier des patients aux ATCD de radiothérapie axillaire (cancer mammaire+++) Patiente de 84 ans. Déficit du MS droit

ATCD de carcinome mammaire droit traité par chirurgie et radiothérapie externe

Diagnostic différentiel : récidive tumorale

• Patiente de 72 ans, ATCD de carcinome mammaire 20 ans auparavant. Douleurs neuropathiques du membre supérieur G depuis 2 ans. • Masse du creux axillaire G englobant l’artère axillaire et les faisceaux du plexus brachial

T1 GADO FS

Fibrose post radique vs récidive tumorale

Fibrose post radique Récurrence tumorale

Atteinte plexus brachial supérieur (C5, C6), absence de douleur, lymphoedème, délai d’apparition inférieur à

un an, dose> 60Gy

Atteinte du plexus brachial inférieur (C7, C8, T1), douleur importante, faiblesse de la main, délai

d’apparition supérieur à un an, dose<60Gy

Epaississement diffus des racines nerveuses

Masse focale

En IRM : hyposignal T1 / T2, pas de rehaussement après injection de gadolinium

Cependant possible composante inflammatoire au

stade précoce de la transformation fibreuse : hypersignal T2 et rehaussement

En IRM : hyposignal T1 et hypersignal T2 / STIR, rehaussement après injection

Cependant signal parfois variable

Absence de fixation au MorphoTEP

Fixation au MorphoTEP

2. van Es HW, Engelen AM, Witkamp TD, Ramos LMP, Feldberg MAM. Radiation-induced brachial plexopathy: MR imaging. Skeletal Radiology 1997;26:284-288 3. van Es HW, Bollen TL, van Heesewijk HPM. MRI of the brachial plexus: A pictorial review. Eur J Radiol 2010;74:391-402

4. Lésions nerveuses inflammatoires

Cas 1 : patient de 29 ans Douleur brutale de l’épaule droite, sans facteur déclenchant, puis perte de force musculaire

Dénervation des muscles supra et infra épineux et du

faisceau postérieur du muscle deltoïde caractérisée

par un œdème musculaire hétérogène en hypersignal T2 (atteinte combinée nerf

supra-scapulaire et nerf axillaire)

Syndrome de Parsonage Turner

T2 FS

Noter le caractère plus hétérogène de l’hypersignal que dans la neuropathie du

nerf supra-scapulaire (4)

4. Blum A, et al. The nerves around the shoulder. Eur J Radiol (2011)

Syndrome de Parsonage Turner

• Névrite brachiale aiguë ou amyotrophie névralgique de l’épaule

• Affecte un ou plusieurs nerfs du plexus brachial (nerf supra-scapulaire, nerf axillaire, nerf sub-scapulaire supérieur et inférieur le plus souvent), plus rarement responsable d’une atteinte du plexus cervical (nerf phrénique) associée ou non à l’atteinte du plexus brachial

• Etiologie inconnue, cause virale ou auto-immune

• 3è à 7e décennie, prédominance masculine

• Douleurs de l’épaule de survenue brutale, non traumatique, puis faiblesse msuculaire de la ceinture scapulaire et amyotrophie

• Pronostic favorable avec récupération en plusieurs mois

• EMG : dénervation d’un (rarement) ou plusieurs nerf de l’épaule

• IRM+++ : dénervation musculaire, topographie selon le ou les nerfs atteints

Phase subaiguë: œdème

Phase chronique: amyotrophie et involution adipeuse

• Diagnostic différentiel : compression du nerf supra-scapulaire ou du nerf axillaire

• En faveur du syndrome de Parsonage Turner:

- Début brutal (parfois au réveil), ATCD récent de vaccination ou d’infection

- Oedème musculaire plus hétérogène, souvent plusieurs nerfs atteints

- Bilatéral dans un tiers des cas

Cas 2 : patient de 61 ans Douleurs et hypoesthésie mal systématisée du membre supérieur gauche évoluant depuis plusieurs

années. 3 interventions pour décompression du nerf ulnaire au coude sans amélioration de la symptomatologie. EMG : absence de réponse sensitive des nerfs médian et ulnaire G

IRM du plexus brachial : Racines C5, C6, C7, C8 et T1

G tuméfiées et en hypersignal T2, extension aux troncs primaires, aux

faisceaux et branches périphériques

Polyradiculoneuropathie démyélinisante

inflammatoire chronique

T2 IDEAL

Polyradiculoneuropathies démyélinisantes inflammatoires (CIDP)

• Neuropathies à médiation immune caractérisées par de multiples foyers de démyélinisation et de dégénération axonale des nerfs périphériques

• Classification basée sur le caractère aiguë ou chronique

Polyradiculoneuropathies inflammatoires aiguës : la plus fréquente, syndrome de Guillain-Barré

Polyradiculoneuropathies inflammatoires chroniques ou CIDP (Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy) : plusieurs formes décrites, selon les symptômes cliniques (CIDP classique, CIDP sensitive, neuropathie sensitive et motrice démyléinisante acquise multifocale,

neuropathie motrice multifocale avec ou sans bloc de conduction , neuropathie sensitive démyélinisante distale acquise)

• CIDP diffèrent également par les explorations électrophysiologiques, les données biologiques, et l’évolution sous traitement

• IRM : nerfs affectés en hyper signal T2/STIR ± tuméfiés ± rehaussement après injection de gadolinium, anomalies symétriques ou asymétriques selon le sous type de CIDP

5. Andreisek G, Crook DW, Burg D, Marincek B, Weishaupt D. Peripheral neuropathies of the median, radial, and ulnar nerves: MR imaging features. Radiographics 2006;26:1267-1287

Cas 3 : patient de 23 ans Violentes douleurs de l’épaule G suivies d’un déficit sensitivo-moteur du nerf radial homolatéral. EMG : atteinte neurogène

C5-C6-C7 G

Œdème de dénervation du chef latéral du triceps, du

muscle brachio-radial (ainsi que du court et du long

extenseur radial du carpe, de l’extenseur propre et commun

des doigts)

Évolution favorable en quelques mois, diagnostic

retenu : Syndrome de Parsonage

Turner

Cas 3 : même patient 2 ans après, atteinte sensitivo-motrice controlatérale. Extension des doigts et

de la main impossible. Amyotrophie des muscles du bras et de l’avant-bras droit. EMG : atteinte neurogène C5-C6-C7 D

Œdème de dénervation des muscles supra et infra-épineux, du muscle sous-scapulaire,

du muscle trapèze, du chef médial du muscle triceps brachial et de quasi tous les

muscles de l’avant bras droit

Devant ce syndrome de Parsonage Turner récidivant : diagnostic de

plexopathie amyotrophiante récidivante

Conclusion

• La clinique et les explorations électro-physiologiques restent à la base du diagnostic des lésions nerveuses périphériques mais l’imagerie (IRM+++) peut apporter des informations clés (diagnostic positif , topographique, étiologique, valeur pronostique, planification chirurgicale)

• L’imagerie des lésions nerveuses périphériques associe :

Des signes directs: anomalies de signal et/ou de morphologie du nerf

et /ou

Des signes indirects : dénervation musculaire

• Dénervation musculaire en IRM : œdème, amyotrophie, involution adipeuse

• Savoir rechercher la dénervation musculaire+++ : parfois la seule traduction en imagerie d’une lésion nerveuse périphérique