L’Hypotension Intracrânienne

Spontanée

Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse

Clinique « typique » Céphalée caractéristique :Critères IHS: « céphalées diffuses ou sourdes s’aggravant au cours des

15 minutes après la station debout ou assise avec au moins l’un des symptômes suivants:

- raideur de nuque- étourdissement- hyperacousie- photophobie- nausée »

Survient ou s’aggrave en quelques minutes après passage en station debout, alors qu’elle disparaît en moins de 30 minutes après passage en position déclive.

Facteurs favorisants: effort à thorax bloqué, toux, éternuement, traumatisme mineur, contexte de pathologie du collagène.

Douleur en général diffuse (parfois postérieure avec raideur de nuque)

Non pulsatile.

Clinique « typique »

Autres symptômes :Acouphènes (50%)Vertiges (39%)Nausées, vomissementsDistorsion auditiveSymptômes visuels : amputation du CV, diplopie (VI) (40%)Douleurs trigéminales, hémispasme facial Trouble de la vigilanceRadiculalgies cervicales

Examen neurologique normal sauf si complications…

Clinique « moins typique »

• Mea, neurol sci, 2007

• Caractère positionnel transitoire• Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients • Céphalée en coup de tonnerre• Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …

Penser à rechercher le caractère orthostatique

Clinique « moins typique »

• Mea, neurol sci, 2007

• Caractère positionnel transitoire• Délais d’apparition à l’orthostatisme variable selon les patients • Céphalée en coup de tonnerre• Symptômes associés au premier plan: vertiges, diplopie, …

Penser à rechercher le caractère orthostatique

IRM

ASPECTS IRM

Prise de contraste pachyméningée diffuse.

- Linéaire (non nodulaire), épaisse,ininterrompue, - Sus et sous tentorielle, touchant la faux et la tente du cervelet.

- Respect des leptoméninges.

- Absent dans 15 à 20 % des cas

ASPECTS IRM

Prise de contraste pachyméningée diffuse.

ASPECTS IRM

Epaississement de la dure mère en FLAIR.

ASPECTS IRM

Hyperhémie pituitaire.

ASPECTS IRM

Collections liquidiennes sous-durales.

- Fréquentes (20 à 70 %).

- En général peu épaisses (< 1 cm) et asymptomatiques.- Typiquement situées sous la prise de contraste. Aspect de dédoublement de la prise de contraste.

ASPECTS IRM

Déplacement crânio-caudal du cerveau

-Effacement des citernes prépontiques.

- Ptose des amygdales cérébelleuses.

ASPECTS IRM

Imagerie médullaire

- Collections liquidiennes extradurales

- Dilatation des plexus veineux épiduraux avec prise de contraste massive.

EXAMEN DU LCR

Inutile, le plus souvent.

Eventuellement pour le diagnostic différentiel.

Classiquement: - pression du LCR < 70 mm d’eau.- hyperprotéinorachie > 1 g ou

plus.- réaction cellulaire (< 50

lymphocytes).

Rarement: normal

RECHERCHE DE LA FUITE

Inutile, le plus souvent.

Trois méthodes : - cysternographie isotopique.- Myelographie et myelo-scanner.- IRM du rachis

Localisation au niveau du manchon arachnoïdien d’une racine nerveuse à l’étage thoracique ou à la jonction cervico-thoracique.

COMPLICATIONS

Hématomes sous duraux

Thromboses veineuses cérébrales

Sept 07 :céphalées sans caractère orthostatique netIRM normale

Nov 07 :céphalées à caractère orthostatique IRM typique et HSD

Femme, 26 ans, sans antécédent,non migraineuse.

Pas de traitement en dehors d’une contraception orale.

21/08/2003 : cervicalgies puis céphalées d’installation progressive, postérieures, non pulsatiles, peu invalidantes.

22/08/2003 : Majoration des céphalées alors qu’elles avaient disparu pendant la nuit. Apparition de sensations vertigineuses avec nausées et de vomissements. Traitement symptomatique anti-émétique.

22/08/2003 au 1/09/2003 : céphalées clairement orthostatiques la confinant au lit: apparition à la station debout en 10 minutes et disparition rapide en position couchée.

Totalement asymptomatique couchée

Syndrome polyuro-polydipsique.

Traitement par paracétamol et AINS

01/09/2003: Céphalées violentes, holocrâniennes, partiellement améliorées par le clinostatisme. Vomissements.

Traitement par triptans et anti-émétiques.

02/09/2003: Cinq minutes après le lever,céphalées intense, confusion et troubles du comportement.

Hospitalisation

J1: IRM confirmant l’hypotension intracrânienne

J1: IRM confirmant l’hypotension intracrânienne

J3: persistance de céphalées permanentes sans amélioration couché.

Thrombose du sinus latéral droit

J30: Asymptomatique après alitement et héparine IV.

Disparition de la thrombose et des signes IRM d’hypotension

TRAITEMENT

Guérison spontanée aidée par l’alitement, l’hyperhydratation, la caféine, la théophilline

Blood patch(s)

Chirurgie

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Alain Viguier, service de Neurologie Vasculaire, Toulouse