PLEINS FEUX SUR LES TROUBLES DE SAIGNEMENT P.6

L’année 2003 marque une étape importante dans l’histoire de

la Société canadienne de l’hémophilie. En 1953, des personnes

atteintes d’hémophilie, leurs proches et leurs soignants se sont

réunis pour créer une organisation qui permettrait d’offrir une meilleure

qualité de vie aux hémophiles canadiens, ainsi que des soins

médicaux qui comptent parmi les meilleurs au monde.

Les célébrations pour souligner notre 50e anniversaire comprendront

notamment un livre commémoratif, une exposition publique sur l’histoire

de l’hémophilie et de la SCH, un symposium de recherche ainsi qu’un symposium

médical et, enfin, un grand banquet avec quelques surprises en réserve. Ces activités se

tiendront à Montréal, du 8 au 11 mai 2003. Vous trouverez des détails sur la façon dont vous pouvez

participer aux célébrations à la page 17

du présent numéro.

Ne ratez pas cette

occasion de vous joindre au plus grand

rassemblement de la communauté

hémophile de notre histoire, afin de commémorer 50 ans

de tragédies et de triomphes en matière

de soins aux personnes atteintes de

troubles de saignement.

50 ANS DE SOUVENIRS

D A N S C E N U M É R O

L’hém philieDE NOS JOURSBulletin d ’ information de la Société canadienne de l ’hémophilie • PRINTEMPS 2003 • Vol. 38 No 1

L’hém philieDE NOS JOURS

w w w . h e m o p h i l i a . c a

LE MOT DU RÉDACTEUR EN CHEF ....................................................2MESSAGE DU PRÉSIDENT ..............................................................3ACTUALITÉS ................................................................................4PLEIN FEUX SUR LES TROUBLES DE SAIGNEMENT

Introduction..........................................................................6La maladie de von Willebrand ................................................6Cinq personnes, cinq troubles de saignement ..........................7Regard d’ensemble sur les troubles de la coagulation ............10

CHRONIQUESContact Famille ..................................................................11Plein Feux sur les sections ..................................................11Actualités médicales : Douleur ............................................12Le facteur sanguin ..............................................................13Une perspective mondiale ....................................................15Le facteur au féminin ..........................................................16

50e ANNIVERSAIRE DE LA SCHFestivités du 50e anniversaire ..............................................171re Conférence canadienne sur la maladie de von Willebrand ..18Frank Schnabel : Fondateur de la SCH et de la FMH ..............19Formulaire d’inscription du 50e anniversaire ..........................20

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 32

PRINTEMPS 2003 • VOL 38 • NO 1

L’hémophilie de nos jours625, avenue du Président-Kennedy, Bureau 1210

Montréal (Québec) H3A 1K2www.hemophilia.ca

Téléphone: 514 848-0503Télécopieur: 514 848-9661

Numéro sans frais: 1 800 668-2686

L’hémophilie de nos jours, publication officielle dela Société canadienne de l’hémophilie (SCH),

paraît trois fois par année.

La Société canadienne de l’hémophilie existeafin d’améliorer la qualité de vie des personnes

atteintes d’hémophilie ou de toute autre maladiede la coagulation sanguine, et de trouver une cure.

L’objectif de L’hémophilie de nos jours est d’informerla communauté sur les derniers développements et les

questions d’intérêt en matière d’hémophilie et de troublesde saignement. Les renseignements contenus ici peuventêtre reproduits et utilisés à volonté à condition d’en citerla source. Les opinions exprimées dans les articles sont

celles des auteurs et ne traduisent pas forcément lepoint de vue de la SCH.

La SCH consulte des médecins qualifiés avant de distribuerquelque renseignement médical que ce soit. Par contre,la SCH n’est pas habilitée à pratiquer la médecine et nerecommande en aucun cas des traitements particuliers

à des individus donnés. Dans tous les cas, il estrecommandé de consulter son médecin avant

d’entreprendre le moindre traitement.

Les noms de marque des produits thérapeutiques sontindiqués à titre d’information seulement. Leur mention dansle présent bulletin ne constitue en rien un appui des auteurs

ou des rédacteurs à l’endroit d’un produit en particulier.

RÉDACTEUR EN CHEFFrançois Laroche

PRÉSIDENTTom Alloway, Ph.D.

DIRECTEUR GÉNÉRALDaniel Lapointe

COMITÉ DE RÉDACTIONHélène Bourgaize

Clare CecchiniFrançois Laroche

David PagePatricia Stewart

COLLABORATEURSTom Alloway, Ph.D.

Clare CecchiniKaren CreightonFranços Laroche

David Lillicrap, MDDavid Page

Jeff RicePatricia Stewart

Eric StolteMarion Stolte

Candace TerpstraPam Wilton

COORDONNATEUR DE LA PRODUCTIONDavid Page

ADJOINTE À LA PRODUCTION ETCOORDONNATRICE DE LA VERSION FRANÇAISE

Hélène Bourgaize

CONCEPTION GRAPHIQUEPaul Rosenbaum

TRADUCTIONVivienne Kairy

Normand LatulippeHélène Morissette

IMPRESSIONIntégria Inc.

Ce sont quatre jours d’infor-mation, d’hommages et decélébrations qui attendent,

du 8 au 11 mai prochains, les parti-cipants aux festivités entourant le50e anniversaire de la Sociétécanadienne de l’hémophilie (SCH).Expositions, symposium médical etde recherche, livre commémoratif,conférence sur la maladie de vonWillebrand et somptueux banquetne sont que quelques items àl’affiche de ces quatre jours deréjouissances. L’exposition publiquesur l’histoire de l’hémophilie et deses traitements à travers les âges,avec laquelle un parallèle sera faitavec le hockey (après tout n’avons-nous pas Mario Lemieux commeprésident honoraire ?), sera à ne pasmanquer. Le tout se déroulant àMontréal, là où notre organisationa vu le jour, en 1953.

Incidemment, nous aurons tousune pensée dithyrambique pour lefondateur de la SCH – qui est aussile fondateur de la Fédérationmondiale de l’hémophilie (FMH) –Frank Schnabel, qui a tant fait pourl’amélioration des conditions de viedes hémophiles. Ce sera l’occasionidéale pour se remémorer lespremiers pas de notre organisation,à l’époque où les traitementsétaient loin d’être ce qu’ils sontaujourd’hui ; plusieurs d’entrevous s’en rappelle très bien pourles avoir expérimentés.

Cela m’amène à ouvrir une portepour vous sensibiliser de nouveausur ce privilège que nous avons,ici au Canada, de pouvoir comptersur des traitements à la fine pointe,efficaces et sécuritaires, alors queplus de 75 % des hémophiles dans lemonde en sont privés totalement.Les efforts que mettent dans ce typed’échanges la FMH et lesorganisations impliquées, autantcelles situées dans les pays indus-

Si vous avez des commentaires sur cet éditorial ou sur tout autre sujet abordé dansL’hémophilie de nos jours, n'hésitez pas à communiquer avec le rédacteur en chef, àL’hémophilie de nos jours, 119, rueThomassin, Beauport (Québec) G1B 2W6 ouencore par courriel à larochef@sympatica.ca.

FrançoisLaroche

Le 8 janvier 2003Chers membres du conseild’administration de la SCH,

Je viens d’apprendre que vous vouspréparez à souligner votre 50e

anniversaire. Je souhaite sincèrementque ces célébrations connaissent unsuccès aussi grand que celui de la SCHau cours des 50 dernières années. Votretravail a eu un impact considérable,même dans les petites villes se trouvantà bonne distance de vos bureaux. Grâceau travail inlassable de toutes lespersonnes qui se sont succédées à votreconseil, je célèbrerai pour ma part mon72e anniversaire, quelques semainesaprès votre 50e.

Je suis né en 1931, à New Liskeard, quicomptait alors environ 3 500 âmes, ycompris quatre médecins généralistes etun petit hôpital, où j’ai passé une bonnepartie de ma pré-adolescence. Lorsqueson personnel médical ne pouvaitrépondre à mes besoins, c’est à mon pèrequ’incombait la tâche de me conduireau Sick Children’s Hospital de Toronto, à350 milles de là. J’allais apprendre quemes chances de survie au-delà de ma 20e

année n’étaient que de 10 %. Par deuxfois, mon espérance de vie a été évaluéeà quelques mois ; on m’a égalementannoncé, par ailleurs, que je nemarcherais plus jamais.

Je me suis marié à 24 ans, aprèsqu’un médecin m’ait affirmé que mon

LETTRESAU

RÉDACTEUR

trialisés que celles situées dans les paysen voie de développement, méritentd’être soulignés et encouragés.Plusieurs partenariats de ce type sontd’ailleurs en branle dans diverses denos sections. Ce sont là de bellespreuves que tous ensemble, nouspouvons encore contribuer à améliorerles conditions de vie des hémophilesde par le monde.

LE MOT DU RÉDACTEUR EN CHEF

L’hém philieDE NOS JOURS

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3 3

hémophilie serait transmise par lesenfants de ma sœur, mais pas par lesmiens. Cela se révélerait faux, bien sûr,mais entre-temps j’avais eu quatreenfants. Je crois que c’est au milieu desannées 1960 que j’ai entendu parler devotre organisation pour la première fois.J’y ai adhéré pour recevoir vos bulletinsd’information, qui sont maintenantdevenus des livres ! Ils ont été uneformidable source d’information pourconnaître l’évolution des efforts visant àfaciliter l’existence des hémophiles.

Ensuite, la section du nord-est del’Ontario a été créée, à Sudbury.En compagnie de mes deux petits-fils,j’ai franchi les 160 milles qui me séparaitde leurs cliniques. L’infirmière, Betty-Anne Paradis, m’y envoie toujours, bienque je me sente comme un dinosaurelorsque je me compare aux autres! J’aides petits-enfants qui sont plus vieuxqu’eux. Je ne vois plus que d’un œil, j’aiune jambe artificielle et plusieursarticulations qui ne fonctionnent pascomme elles le devraient, mais je medis : « Tant et aussi longtemps que jecontinuerai de bouger, ils ne sont pasprès de m’enterrer ! »

Mais voilà, j’en ai assez dit. Monobjectif initial était de vous exprimer àquel point vous m’avez aidé à traverserles difficultés de mon existence, et devous souhaiter LE PLUS MERVEILLEUXDES ANNIVERSAIRES!

Veuillez recevoir mes sincèressalutations.WWiilllliiaamm JJ.. BBoonnddNew Liskeard, Ontario

Monsieur le rédacteur en chef,Je tiens à féliciter Michael King pour

son excellent article intitulé Je ressens…le besoin d’un vaccin. J’aimerais cepen-dant souligner une erreur (peut-êtred’édition) mineure. À deux reprises dansle texte (une fois au deuxième para-graphe dans le corps de l’article et aupoint 3 de la liste des huit points les plusimportants), il est mentionné que l’âgeminimum recommandé pour le vaccinantigrippal est de 6 ans, alors qu’il est enréalité de 66 mmooiiss. (Référence : Guidecanadien d’immunisation, 6e édition,2002).

J’attends avec impatience lesprochains articles sur le sujet.

Salutations distinguées,BBiillll MMiinnddeellllDirecteur, Division du contrôle desmaladies infectieusesYork Region Health Services

Le présent numéro de L’hémophilie de nos jours renferme des articlessur la maladie de von Willebrand (MvW) et autres troubles héréditaires dela coagulation, sujets qui cadrent très bien avec le lancement d’une initiativesur les troubles de la coagulation. Il s’agit d’un programme qui confirme lefait que la SCH est une organisation visant à améliorer la qualité de vie desCanadiens atteints de nn’’iimmppoorrttee qquueell trouble de la coagulation. De plus, enmême temps qu’elle célébrera son 50e anniversaire, la SCH sera l’hôte auprintemps du premier symposium médical international sur la maladie devon Willebrand. Ces événements revêtent une importance toute spécialepour moi, car ils représentent l’aboutissement du travail que j’ai réalisédepuis que je me suis joint activement à la Société en 1990.

En 1985, j’ai rencontré un homme qui s’appelait Santo Caira et quitravaillait pour la Société de l’hémophilie à Toronto. Je lui ai confié, un soir,que j’avais connu plusieurs épisodes de saignement excessif, même si lesmédecins m’avaient confirmé que je n’étais pas hémophile. En fait, après uneintervention chirurgicale, j’avais frôlé la mort. De plus, ma mère était décédéedes suites d’une hémorragie après ma naissance. Santo m’a suggéré d’allervoir le Dr Jerry Teitel à l’hôpital St. Michaels de Toronto; le Dr Teitel adécouvert que j’étais atteint de la maladie de von Willebrand. C’étaitrassurant de savoir qu’un saignement excessif pouvait être contrôlé, lecas échéant. Et le cas s’est effectivement présenté à l’automne 1989 : parmalchance, je me trouvais debout près d’un grand miroir lorsque celui-ci s’estdécroché du mur, et j’ai alors subi des coupures importantes. Mais ce jour-là,j’ai aussi été très chanceux d’être traité par une équipe de soins complets quisavait quoi faire. Après coup, j’ai réalisé que je devais une fière chandelle nonseulement au Dr Teitel et aux autres médecins de l’hôpital St. Michaels, maisaussi à la Société de l’hémophilie. Sans le bon conseil de Santo Caira, la suitede ma rencontre bien involontaire avec le miroir aurait pu prendre unetournure beaucoup plus tragique.

Lorsque j’ai commencé à participer aux événements organisés parla Société de l’hémophilie à Toronto, puis que je me suis joint au conseild’administration de la section de Toronto et du centre de l’Ontario et à celuide la SCH, j’étais une sorte de curiosité. Beaucoup de gens n’avaient jamaisentendu parler de la maladie de von Willebrand, et ceux qui en avaiententendu parler savaient peu de choses sur le sujet. J’étais le tout premier« von Willie » que la plupart des hémophiles rencontraient.

À cette époque, la Société de l’hémophilie était profondément engagéeà tous les niveaux dans une lutte pour que les personnes infectées par le VIHsuite à une transfusion soient indemnisées. Nous avons ensuite réalisé quenous devions travailler pour la tenue d’une enquête sur le système canadiende distribution du sang afin que les personnes infectées par le virus del’hépatite C soient également indemnisées. Alors que la SCH investissaitune énergie considérable pour faire avancer ces dossiers d’une extrêmeimportance, quelques-uns d’entre nous travaillaient discrètement pour quela SCH recueille et publie de l’information au sujet de la MvW et d’autrestroubles de coagulation, et qu’elle rejoigne les personnes atteintes parl’entremise d’une campagne de sensibilisation. Ce printemps, le symposiummédical sur la MvW et le lancement de l’initiative sur les troubles de lacoagulation rendent ces efforts encore plus tangibles. Je ne suis plus un« pauvre petit von Willie, perdu tout seul au milieu d’une mer d’hémophiles ».

Tom Alloway, Ph.D.

J’étais le tout premier « von Willie »que la plupart des hémophiles rencontraient

MESSAGEDU PRÉSIDENT

LETTRES

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 34 a c t u a l i t é s

AVIS

L’assemblée générale annuelle de laSociété canadienne de l’hémophilieaura lieu le samedi 10 mai 2003, à 9h, au Centre Sheraton de Montréal(Québec). À l’ordre du jour :

11.. Présentation du rapport du ComitéNomination

22.. Approbation des directeurs déléguéspar les sections provinciales

33.. Mise en candidature de directeursdésignés au CA de la SCH pour 2003-2004

44.. Lecture et adoption du bilan desvérificateurs de la Société cana-dienne de l’hémophilie pour l’exercice terminé le 31 décembre2002

55.. Désignation d’un vérificateur pourl’année qui vient

66.. Règlement de tout autre pointsoumis à cette assemblée généraledes membres.

James KreppnerSecrétaire

◗ LE BUREAU DE LA SCH DANS LESMARITIMES DÉMÉNAGEVeuillez noter la nouvelle adresse et

le nouveau numéro de téléphone dubureau de la SCH dans les Maritimes.

Tradina Meadows, Coordonnatricerégionale de la SCH pour les Maritimestmeadows@hemophilia.caTéléphone : 506 854-5695Télécopieur : 506 854-4379

Bureau de la SCHC. P. 29194Moncton (NB) E1G 4R3

◗ PROGRAMME DE BOURSIERSDE LA SCH

Les formulaires de demande pourle programme de boursiers 2003 de laSCH sont accessibles depuis le 1er févriersur le site web de la SCH à l’adressewww.hemophilia.ca. Les sections et lescliniques ont également reçu des copiesafin de les distribuer aux personnesintéressées. Chaque année, la SCHaccorde une bourse d’étude de 4 000 $,une bourse de soutien de 4 000 $ et unebourse pour adulte de 4 000 $. La datelimite pour soumettre les demandes estle 30 avril 2003.

Ce programme bénéficie d’un soutienfinancier de Baxter.

MAINTENANT DISPONIBLE !

HÉPATITE C :Livret d’information à

l’intention des personnes quiont contracté le virus de

l’hépatite C et de leurs proches,publié par la Société

canadienne de l’hémophilie

À l’origine présentée en avril 1995,la quatrième édition de cette

publication populaire est maintenantdisponible. L’édition révisée fournitdes informations mises à jour sur

l’hépatite C, son diagnostic, sessymptômes, son traitement et les

options thérapeutique offertes pourl’hépatite C, l’infection concomitanteau virus de l’hépatite C et au VIH, lesnormes de soin, le style de vie sain,les médecines douces, les aspectspsychosociaux, aussi bien qu’uncertain nombre de liens utiles àd’autres sources d’information.

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commande ci-joint par télécopieurau 514 848-9661, ou envoyez-nous

un courriel à l’adressechs@hemophilia.ca . Vous pouvez

également passer votre commandepar téléphone en appelant le

514 848-0503 dans la région deMontréal ou le 1 800 668-2686.Pour toute commande postale,

veuillez envoyer votre formulaire à laSociété canadienne de l’hémophilie,625, avenue du Président-Kennedy,

bureau 1210, Montréal (Québec)H3A 1K2.

◗ LA SCH ORGANISE LE 2e ATELIERNATIONAL SUR LES INHIBITEURS

Le deuxième atelier pour les famillesqui sont aux prises avec les inhibiteurs,commandité par Novo Nordisk, aura lieuà Montréal du 17 au 19 octobre 2003.De plus amples renseignements serontdiffusés sur le site web de la SCH,ce printemps.

L’ACTUALITÉ

suite à la page 14

◗ SOUTIEN ACCRU AUX CENTRESDE TRAITEMENT DE L’HÉMOPHILIEEN ONTARIOLe ministère de la Santé de l’Ontario

a accepté d’appuyer les cinq centres detraitement de l’hémophilie en offrantune aide financière pour le personnel desoutien. Le ministère financera égale-ment l’embauche d’un coordonnateurprovincial. Des représentantsd’Hémophilie Ontario et des cliniquessiégeront au comité de direction poursuperviser ce projet. Les membresd’Hémophilie Ontario et le personnelmédical se réjouissent à l’idée de colla-borer avec le ministère dans ce dossierpour améliorer les soins destinés auxpersonnes atteintes d’un trouble desaignement en Ontario. Plus de détailsvous seront communiqués dans lesprochains numéros.

◗ LA FDA PROPOSE UNE NOUVELLE MISEEN GARDE SUR LE NONOXYNOL 9

En janvier 2003, la Food and DrugAdministration des États-Unis a proposéde nouvelles étiquettes de mise en gardepour les contraceptifs vendus sansordonnance contenant le spermicidenonoxynol 9.

La mise en garde stipulerait que lescontraceptifs vaginaux contenant dunonoxynol 9 n’offrent pas de protectioncontre l’infection au VIH ou d’autresmaladies transmises sexuellement. Lesétiquettes de mise en garde proposéesavertiraient également les consomma-teurs que l’utilisation de ces contra-ceptifs peut augmenter l’irritationvaginale, ce qui peut accroître la pos-sibilité de transmission du virus du sidaet d’autres MTS de partenaires infectés.Les propositions sont fondées sur desétudes récentes sur le nonoxynol 9,notamment des données provenantd’une étude réalisée par l’Organisationmondiale de la santé sur 991 travailleursdu sexe séronégatifs en Afrique et enThaïlande. L’étude a démontré que lenonoxynol 9 était inefficace pourprévenir l’infection au VIH.

SYSTÈME DE NOTIFICATIONDES PATIENTS

M I S E E N ΠU V R E D U

UN NOUVEAU SYSTÈME D’INFORMATIONSUR LES RAPPELS ET RETRAITSDE PRODUITS PLASMATIQUES

La Société canadienne du sang a le plaisird’annoncer que le Système de notification despatients est maintenant opérationnel au Canada,en anglais et en français. Il permet d’avertirconfidentiellement les personnes bénéficiant dece service, en cas de rappel ou de retrait d’unproduit plasmatique ou d’un produitrecombinant. Fonctionnant jour et nuit, ce

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3 5

Eric Stolte, Président, Comité des prix nationaux

Certains affirment que l’altruisme doit rester méconnu pour être authentique. Si cela était vrai, le comité des prix qui rendhommage au service altruiste serait inutile. Mais lorsque nous sommes témoins de dévouement désintéressé de la part des personnesqui reçoivent une reconnaissance et dont les sacrifices sont appréciés au plus haut point, cela nous encourage à nous dépasser.

Dans le cadre du banquet de remise des prix en novembre 2002, la SCH a rendu hommage à un groupe de bénévoles, deprofessionnels de la santé et d’employés dévoués qui ont apporté une contribution significative à la communauté des personnesatteintes d’un trouble de saignement au cours de l’année 2001. Le comité des prix souhaite que l’hommage rendu aux personnessuivantes puisse servir d’inspiration vers l’atteinte de niveaux de service inégalés !

PRIX D’EXCELLENCE – SECTION

Ce prix est conçu pour souligner letravail des sections qui ont accompli desprogrès remarquables par rapport àl’année précédente dans un domaineparticulier comme la collecte de fonds,les services aux membres, l’éducation oule développement régional.

SSeeccttiioonn TTeerrrree--NNeeuuvvee eett LLaabbrraaddoorr –pour le travail remarquable, encollaboration avec la clinique, en vued’améliorer le financement des soinscomplets.

SSeeccttiioonn AAllbbeerrttaa – pour les effortsremarquables en vue d’offrir du soutienaux membres et de sensibiliser le grandpublic aux troubles de saignement.

PRIX D’APPRÉCIATION

Ce prix rend hommage à despersonnes qui ont fait preuve dedévouement exceptionnel dans les soinsofferts aux personnes atteintes d’untrouble héréditaire de la coagulationsanguine.KKaatthhyy MMuullddeerr, BPT Physiothérapeute,

Winnipeg (Manitoba)WWiillmmaa MMccCClluurree, R.N. Infirmière

coordonnatrice, Edmonton (Alberta)

PRIX DR CECIL-HARRIS

Ce prix a été créépour souligner descontributions ex-ceptionnelles dansles domaines de larecherche surl’hémophilie ou del’amélioration dessoins destinés auxpersonnes atteintesd’hémophilie oud’une autre maladiehéréditaire de lacoagulationsanguine. Ce prixporte le nom duregretté Dr CecilHarris, en reconnaissance de sacontribution à titre de pionnier dutraitement de l’hémophilie au Canada etdans le monde.

DDrr JJoohhnn JJ.. AAkkaabbuuttuu Directeur de cliniquesortant, Edmonton (Alberta)

PRIX DE LEADERSHIP – SECTION

Ce prix est remis à une personne quis’est distinguée à l’échelle nationale parson leadership et son dévouement à unesection provinciale de la SCH, et par sesefforts exceptionnels pour la croissanceet le développement de cette section.

CCrraaiigg WWrriigghhtt (posthume) Saskatchewan

EErriicc SSttoollttee,, Saskatchewan

PRIX PIERRE-LATREILLE

Ce prixd’excellence estremis à un employéde la SCH, tant auniveau nationalque provincial ourégional, qui faitpreuve de qualitésexceptionnelles dedévouement et desoutien envers lesbénévoles et sescollègues detravail.

CCllaarree CCeecccchhiinniiCoordonnatrice du développement

des programmes, SCH

PRIX FRANK-SCHNABEL

Ce prix a étécréé pour honorerla contributionremarquable deFrank Schnabel,le fondateur de laSociété canadiennede l’hémophilie.Ce prix est présentéen son nom pourrendre hommage àun bénévole qui, au fil des ans, a rendudes services exceptionnels et contribuélargement à la mission et aux objectifsde la Société canadienne del’hémophilie.

MMiicchhaaeell MMccCCaarrtthhyy,, Ontario

BANQUET DE REMISE DES PRIX EN NOVEMBRELa SCH rend hommage aux bénévoles, aux professionnels de la santé et à ses employés

Kathy Mulder (à gauche),BPT, physiothérapeute àWinnipeg, reçoit le Prixd’appréciation des mains deErma Chapman.

Wilma McClure (à gauche),infirmière à Edmonton, reçoitle Prix d’appréciation desmains de Bob Verreau.

Peut-être connaissez-vous d’autres« héros obscurs » – des gens qui con-sacrent temps et énergie à améliorer laqualité de vie de TOUTES les personnesatteintes d’un trouble de saignement.Si vous souhaitez soumettre la candida-ture d’une personne pour l’un des prixnationaux, faites parvenir votre dossier demise en candidature pour les prix 2002 àla SCH au plus tard le 30 juin 2003.

Les dossiers de mise en candidaturepour les prix seront accessibles sur le siteWeb de la SCH à partir de la fin mars.Nous attendons avec impatience vosmises en candidature afin de rendrehommage à un nouveau groupe debénévoles, de professionnels de lasanté et d’employés dévoués.

Le Dr John J. Akabutu(à gauche), médecin retraitéde la clinique des troubles desaignement John J. Akabutuà Edmonton, reçoit le PrixDr Cecil-Harris des mains deBruce Ritchie.

Clare Cecchini (à gauche),Coordonnatrice du dévelop-pement des programmes à laSCH, reçoit le Prix Pierre-Latreille des mains de PamWilton.

Michael McCarthy (à droite)reçoit le Prix Frank-Schnabeldes mains de JamesKreppner.

De gauche à droite: Tanya Wright et ses trois enfants, Kirk,Lana et Ashley.

a c t u a l i t é s

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 36

CINQ PERSONNES,CINQ TROUBLES DESAIGNEMENTDavid Page

Au cours des prochainsmois, la SCH lancera sonprogramme des troublesde la coagulation, qui estdestiné à sensibiliser le grandpublic, les professionnelsde la santé et les dirigeantsquant à l’éventail destroubles héréditaires de lacoagulation : la maladie devon Willebrand (MvW), lesdysfonctions plaquettaires,les déficits en facteur rareset, il va de soi, l’hémophilie.À long terme, ce programmea pour objectif d’améliorerles soins prodigués à toutesles personnes ayant desdéficits de la coagulation,ainsi que leur traitement.

Le programme des troubles de lacoagulation n’est pas étranger à lamission passée de la SCH. Les personnesayant la MvW et des déficiences enfacteur plus rares sont depuis longtempsmembres actifs de la SCH. En effet, lacampagne de sensibilisation à la MvW aconstitué une importante facette duprogramme de la SCH au cours desdernières années.

Les hémophilies A et B représententles troubles de la coagulation les plusfréquents, et demeureront dans la mirede la SCH et des centres de traitement del’hémophilie qui accueillent les cas dedéficits de la coagulation. Toutefois, cesmaladies touchent moins de 3 000Canadiens. Par contre, on évalue à300 000 le nombre de Canadiens quiont un autre trouble héréditaire de lacoagulation. Ces cas sont souvent moinsgraves, mais pas toujours. Bon nombrede ces personnes n’ont pas encoreobtenu de diagnostic ; leur vie peut êtreen danger à la suite d’un traumatisme

grave, d’une chirurgie ou d’un incidentaussi banal qu’un saignement de nez.

Le présent article porte sur cinqpersonnes qui décrivent chacuncomment elles vivent leur propretrouble de la coagulation. Il a pourobjectif de sensibiliser les membresde la SCH au sujet des personnes quenous représentons.

Albert, six ans,saignementsintracrâniens potentiels

Sylvie Ferlatte est la mère d’AlbertBourdages, un garçonnet de six anssouffrant d’un grave déficit en

facteur VII, qui a commencé la mater-nelle cette année. Sylvie, son mariBernard Bourdages et leur fille Laurencevivent à Saint-Siméon, petite ville situéeprès de la pointe de la péninsule de laGaspésie, à neuf heures de route del’Hôpital Sainte-Justine de Montréal,où Albert est actuellement traité.

On a diagnostiqué le déficit enfacteur VII d’Albert, alors qu’il était âgéde trois semaines, lorsqu’un légersaignement intracrânien lui avaitoccasionné un blocage dans la tête,causant une accumulation de fluidessous la boîte crânienne. On a dû opérerpour insérer une valve. Au cours des18 mois qui ont suivi, six autresopérations ont été nécessaires dans lebut d’éliminer l’accumulation de fluides.Heureusement, aucun dommageneurologique n’a été constaté.

Albert a été traité dans plusieurshôpitaux de Québec. « C’était l’enfer,affirme Sylvie aujourd’hui. Chaque foisque nous nous rendions à l’hôpital, nousvoyions un médecin différent. C’était la

folie ! Trop de médecins et trop d’hôpi-taux. Albert devait recevoir son concentréde facteur VII trois fois par semaine afind’empêcher le saignement intracrânien.On lui a installé quatre ou cinq cathéters,mais l’ouverture s’infectait constammentet on devait les remplacer. »

Il y a quatre ans, on a transféré le casd’Albert au Centre de traitement del’hémophilie de l’Hôpital Sainte-Justine àMontréal. « Quelle expérience merveil-leuse. Je ne peux la comparer à aucuneautre que j’ai vécue. Unseul endroit qui offretous les services. Toutest interrelié, et tousconnaissent Albert. Ilssemblent savoirparfaitement ce qu’ilsfont. »

À Sainte-Justine,Sylvie et Bernard ontappris à donner àAlbert des injectionsintraveineuses defacteur VII. Au coursdes quatre dernièresannées, ils ont réussi àdonner à Albert sestraitements sous formed’injections tous lesdeux jours. SelonSylvie : « Le but estd’empêcher toutehémorragieintracrânienne. Albert accepte cesinjections quand nous les lui faisons. Ilest très brave. »

Albert ne souffre pas de saignementsarticulaires ou musculaires, et lesecchymoses ne donnent pas lieu à dessaignements non plus. Pour les personnesayant un déficit en facteur VII, le dangerest lié aux saignements intracrâniens.« Voilà pourquoi nous avons interdit àAlbert de pratiquer un sport violent. C’estbeaucoup trop dangereux, affirme samère. Mais il a commencé l’école et c’estun petit garçon bien normal. »

Un seule personne sur 500 000 afficheun déficit en facteur VII. Sylvie affirme :« Nous nous sentons parfois isolés. Nousaimerions tellement parler à d’autresparents vivant la même situation, maisnous ne connaissons personne. Peud’information circule sur le déficit enfacteur VII. Récemment, les infirmièresont rédigé un livret sur cette maladie etcela nous a aidé grandement. Nouspouvons montrer aux autres à quoi celaressemble. »

Sylvie affiche un optimisme débor-dant : « Il ne faut pas prendre Albert enpitié à cause de son trouble de lacoagulation. Nous considérons que celafait partie de sa vie. Nous voulons simple-ment qu’il ne se sente pas isolé en raisonde son état. »

Un seule personnesur 500 000souffre d’un déficiten facteur VII.Sylvie affirme :« Nous noussentons parfoisisolés. Nousaimerionstellement parler àd’autres parentsvivant la mêmesituation,mais nous neconnaissonspersonne. »

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Déficit en facteur XI —plus courant qu’onne le croit ?

R ichard Yampolsky, un hommemarié de 46 ans et père de deuxfilles, est l’un des Canadiens, dont

le nombre est encore inconnu, quisouffre d’un déficit en facteur XI,également appelé hémophilie C. Il aappris la nature de son état lorsqu’ilavait 12 ans. « Je me suis fait extraire unedent, et ma gencive a saigné pendant dessemaines. Le médecin résident a suggéréque je passe des tests pour déceler laprésence de l’hémophilie. Ma mère étaitatterrée. Six mois plus tard, j’ai étéopéré à l’œil. Il n’y a pas eu de problèmepost-opératoire, mais de retour à lamaison, j’ai éternué et tout mon visageest devenu violet. »

Peu de temps après, à l’hôpital RoyalVictoria de Montréal, on a découvert queRichard avait un déficit en facteur XI.Mais au lieu de le référer à un centre detraitement de l’hémophilie, on l’aenvoyé à l’Hôpital général juif. Lemédecin considérait le déficit enfacteur XI comme une « maladie deJuifs », parce qu’on observe un tauxanormalement élevé d’incidence de cettemaladie chez les Juifs Ashkenazi. Ilexiste également une forte proportion depersonnes atteintes en Iraq.

« La déficience en facteur XI toucheune personne sur 100 000 au sein de lapopulation en général, indique Richard,qui a été directeur général d’HémophilieOntario avant d’accepter un poste ausein du ministère de la Santé del’Ontario. « Toutefois, le gène défectueuxest présent chez plus de 8 % de la popula-tion juive Ashkenazi. Cela signifie queplus de 25 000 Canadiens pourraient êtretouchés, la plupart d’entre eux ne lesachant pas. Cette situation soulignel’extrême importance de poser undiagnostic précis et de référer lespatients à des cliniques spécialisées dansle traitement des troubles de coagula-tion. C’est malheureux, mais l’impor-tance du déficit en facteur XI n’estmême pas reconnue dans lacommunauté juive. »

« Pour compliquer les choses encoredavantage, la gravité des saignements estimpossible à prévoir. Certainespersonnes dont le niveau de facteur XIdans le sang est assez élevé, connaissentdes épisodes de saignement graves etfréquents. D’autres ayant des niveauxbeaucoup plus faibles n’ont presque pasde problème. De plus, il semble y avoirune fluctuation des niveaux », fait

remarquerRichard.

Lespersonnessouffrant d’undéficit enfacteur XI nesouffrent pas de saignementsdans lesarticulations oules musclescomme celles

qui sont atteintes d’hémophilie A et B.En fait, Richard a récemment couru unedistance de 6,5 km dans le cadre dumarathon de Toronto. Les principauxsymptômes sont plutôt des saignementsqui surviennent après des extractionsdentaires, des interventionschirurgicales et des traumatismes. Lesfemmes sont susceptibles de connaîtredes saignements prolongés et abondantspendant leurs règles et descomplications après un accouchement.

Pour stopper les saignements, lestraitements sont administrés surdemande. Le plasma frais congelé estencore largement utilisé. Les concentrésde facteur XI dérivés du plasma existentet sont disponibles au Canada, mais ilont été associés à des thromboses et à laformation de caillots dans le sang. EnIsraël, où de nombreuses personnesvivent avec une déficience en facteur XI,des recherches ont tenté d’évaluerl’efficacité de la desmopressine pourtraiter les saignements; toutefois, lesrésultats ne sont pas convaincants. Onutilise de la colle de fibrine pour lesinterventions dentaires. Le petit nombrede patients rend très improbable ledéveloppement d’un concentré defacteur XI plus efficace et sécuritaire.

« J’ai été chanceux, raconte Richard.J’ai appris par les journaux l’ouverturede la clinique de l’hémophilie de St.Michael’s en 1983, et je fréquente cetteclinique depuis lors. Il semble que lesmédecins et les hôpitaux ne songent pasà référer les patients là où ils devraientêtre traités — dans une cliniquespécialisée comme celle de St. Michael’s.Je connais une femme ayant un déficiten facteur XI qui a été traitée dans unautre hôpital de Toronto. Elle a subi unarrêt cardiaque en raison d’unesurcharge de plasma frais congelé dansson système circulatoire et elle a frôlé lamort. »

Richard indique qu’un déficit enfacteur XI comporte certains aspectspositifs. « J’en connais plus que laplupart des gens sur mon corps et monpropre traitement. Et j’ai eu le privilèged’être actif au sein de la communautédes personnes atteintes de troubles de lacoagulation au fil des ans. »

La MvW de type 2B peutcauser des saignements quimettent la vie en danger

France Drapeau, 44 ans, et ses deuxenfants âgés respectivement de 12 et3 ans, sont atteints de la maladie de

von Willebrand de type 2B. Dans le casde cette maladie, le facteur vonWillebrand dans le sang adhère auxplaquettes. L’agglomération desplaquettes les unes aux autres endiminue le nombre, ce qui contribue auxsaignements. La MvW de type 2Breprésente environ 5 % de tous les cas decette maladie, soit environ 15 000Canadiens. Certains cas peuvent être liésà des épisodes graves de saignementpouvant entraîner la mort.

Comme c’est souvent le cas, il s’agitd’une affaire de famille ; les quatrefrères de France sont également atteintsde la MvW. L’un d’eux est décédé decomplications entraînées par desproduits sanguins contaminés.

« J’ai toujours été traitée à l’HôpitalSte-Justine de Montréal, indique France.Les gens se plaignent constamment dessoins dans les hôpitaux ces temps-ci ;quant à moi, je n’ai que des éloges àfaire. Je ne peux trouver les mots afind’exprimer ma gratitude pour tout cequ’ils ont fait pour moi au fil desannées. »

« La maladie de von Willebrand n’estpas bien connue à l’extérieur de laclinique de l’hémophilie. Lorsque jeconsulte d’autres prestateurs de soins desanté et que je leur dis que j’ai la MvW,ils ne répondent rien. Peut-être neveulent-ils pas avoir l’air ignorants. Dèsque je leur indique qu’il s’agit d’un typed’hémophilie, ils savent ce que c’est, ilssavent que c’est un trouble de lacoagulation. »

France a été traitée avec du cryopré-cipité dans sa jeunesse. Les extractionsdentaires étaient souvent la cause desaignements. Ses deux enfants sont néspar césarienne et, chaque fois, elle asouffert d’importants saignements.« La dernière fois, les médecins étaientvraiment inquiets, parce que j’avaisperdu beaucoup de sang », se rappelle-t-elle. Actuellement, elle est traitée avecdu Humate-P, un concentré defacteur VIII et de facteur de vonWillebrand. France ne peut plus utiliserde la desmopressine pour prévenir sessaignements, parce qu’elle fait del’angine et que les effets secondaires dumédicament peuvent être dangereux.

Son fils et sa fille sont traités avec dela desmopressine et des anti-fibrinolyti-

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ques (Cyklokapron) en injections sous-cutanées. « C’est magique, déclareFrance. Je n’ai pas été obligée d’amenerma fille à l’hôpital depuis l’automnedernier. Lorsqu’elle était plus jeune, ellea connu des saignements de nez siabondants que son taux d’hémoglobinechutait à 50 — son teint était cendré etcireux — et qu’elle a eu besoin d’unetransfusion sanguine. Je ne pourraijamais témoigner suffisamment de magratitude envers les gens qui ont pris letemps d’aller donner du sang. »

En raison de ses saignements de nez,son fils devait aller au centre d’oto-rhino-laryngologie et à la clinique de l’hémo-philie quatre à cinq fois par année. « Iln’a que 12 ans. Il perçoit la MvW commeun élément négatif dans sa vie, enparticulier lorsqu’un saignementl’empêche de prendre part à ses activitésrégulières. Mais je sais que ce n’est pasentièrement négatif. Les médicamentssont excellents maintenant. Mon as-surance rembourse à 100 % le coût desmédicaments, bien que j’aie dû obtenirune lettre du Dr Rivard pour convaincremon assureur que ces médicamentsétaient nécessaires. Et je ne m’en fais pasavec les petites choses de la vie. À laclinique d’hématologie, je vois tous lesenfants atteints de cancer. Je garde leschoses en perspective. »

« J’ai deux souhaits, a indiqué Franceà la fin de l’entrevue. Que les travaux derecherche se poursuivent pour trouverune cure et que, en attendant, les genscontinuent de donner du sang. »

Déficit en facteur XIII … ethuit heures de route pourse rendre à la clinique

«Drake est un garçon trèsétonnant », a déclaré sa mère,Gwenn Bodie de Thompson, au

Manitoba. Drake a un déficit grave enfacteur XIII. La famille a appris son étatlorsqu’il avait 13 ans. Le saignement ducordon ombilical a commencé une foisque le nœud est tombé, un signe

France Drapeau (à droite) et ses enfants, Kevin et Elizabeth.

classique de déficit en facteur XIII. Il n’yavait pas d’antécédents de saignementsanormaux dans la famille.

Lorsqu’il avait sept ans, lesprincipaux symptômes de son étatétaient les ecchymoses et la guérisontrès lente de ses blessures. « Les coupureset les éraflures mettaient une éternité àguérir, se souvient Gwenn. D’abord, lesaignement durait plus longtemps que lanormale, puis une grosse gale se formaitet demeurait longtemps en place puis,enfin, la cicatrisation pouvait avoirlieu. »

L’autre danger de ce déficit est la pos-sibilité de saignements intracrâniens. Ilreçoit une perfusion de concentré defacteur XIII, la Fibrogammin P, toutes lesquatre semaines. Heureusement, lademi-vie du facteur est longue, 19 jours,et il n’est donc pas nécessaire de luidonner des perfusions fréquemment », adit la mère de Drake.

« Il est allé à l’urgence pour obtenir cetraitement pendant les trois premièresannées et demie, puis le personnel de laclinique de l’hémophilie à Winnipegnous a enseigné comment effectuer lesperfusions à la maison. Il n’a jamais eude cathéter. Au début, il fallait être deuxpour le maintenir en place. Drake necomprenait pas pourquoi on devait lepiquer. Mais maintenant, c’est beaucoupmieux. Il a de bonnes veines et laperfusion se fait en dix minutes. Il arrive

encore qu’ilessaie de sedéfiler et quenous ayons àinsister. Trèssouventmaintenant, ilse charge detous lespréparatifs pourla perfusion,sauf insérerl’aiguille. Celaviendra lorsqu’ilsera un peu plusgrand. »

Drake nesouffre pas de

saignements dans les articulations ou lesmuscles; par conséquent, avec sontraitement prophylactique, il est capablede participer à des sports. « Dans le choixdes activités physiques, nous suivons leslignes directrices établies pour l’hémo-philie A et B, indique Gwenn. Il joue auhockey, mais sans contact. »

Drake n’a pas non plus de problèmesde saignement des muqueuses du nezou de la bouche.

« Son état aurait pu constituer unpoids écrasant, a déclaré Gwenn. Lors-qu’il était bébé, nous vivions à Terrace,en Colombie-Britannique, et maintenantà Thompson. La clinique de l’hémophiliede Winnipeg se trouve à huit heures deroute de chez nous. Nous n’avions

personne à qui parler de ce sujet et nousnous sentions terriblement seuls etisolés. Mais je suis infirmière autoriséeet cela nous a aidé lorsque nous devionsnous rendre à l’hôpital. Notre réactionétait de recueillir toute l’informationpossible. À la fin, nous étions si bienrenseignés que les médecins nousdemandaient de les éclairer! Et letraitement à la maison a grandementfacilité les choses. »

« Je crois que cela nous a ouvert denombreuses portes en tant que famille,a conclu Gwenn. Nous avons rencontrétellement de gens formidables à Hémo-philie Manitoba, ainsi qu’à la clinique.Nous allons au camp en famille et nousy avons beaucoup de plaisir. Une fois queDrake aura appris à gérer son état, ilpourra profiter pleinement de la vie. »

Un trouble héréditairede la coagulation…oui, mais lequel ?

Les troubles héréditaires de lacoagulation ne sont pas toujoursfaciles à diagnostiquer. Il suffit de

poser la question à Marlene Permanandde Winnipeg, au Manitoba.

« Pendant des années, on m’a dit queje souffrais de dysfonction plaquettaire,dit Marlene. C’est ce qui est inscrit surmon bracelet MedicAlert. Mais après derécentes analyses de laboratoire, lesmédecins n’en sont plus si sûrs. Lesrésultats obtenus ne correspondent pas àmes symptômes. »

Ces symptômes sont apparus à untrès jeune âge. J’avais des saignementsde nez qui duraient une éternité – dessaignements intermittents qui seprolongeaient de deux à trois jours. Mamère se souvient que j’étais anémique. Jen’avais aucune énergie. J’étais sianémique, je mâchouillais des morceauxde charbon destinés à la fournaise duvoisin. La carence en fer de mon corpsétait énorme. »

Marlene continue d’éprouver desdifficultés à l’âge adulte. « J’ai dessaignements dans les doigts, simplementen transportant des sacs d’épicerie », dit-elle. Une hémorragie consécutive à uneintervention chirurgicale a constitué sonplus grave problème. Après unechirurgie au dos, les saignementsrépétés ont endommagé ses nerfssciatiques. Résultat ? Elle souffre dedouleurs chroniques, qui l’a forcée àmettre fin prématurément à sa carrièred’infirmière.

Marlene n’était pas la seule dans safamille à éprouver des troubles de lacoagulation. « Ma mère et six ou sept deses frères saignaient abondamment

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après uneextraction dentaireou une inter-ventionchirurgicale. Enune occasion, l’und’eux a faillimourir. Ma grand-mère maternelleavait aussi destroubles desaignement. Maisétant donné quetout le monde

souffrait de la même chose, ils croyaientque c’était normal. »

« Dans les années 1980, se souvientMarlene, nous avons appris que monfils souffrait de la maladie de vonWillebrand. Il est retourné récemmentpour une nouvelle évaluation etmaintenant, nous ne sommes plus sicertains du diagnostic. Nous sommesun véritable mystère. »

La difficulté pour Marlene d’obtenirun diagnostic précis, même dans uneclinique spécialisée dans les troubles dela coagulation, prouve à quel point il estimportant que les efforts de recherche sepoursuivent. « Je suis proche de laretraite. Nous allons voyager beaucoup.Qu’est-ce que je fais inscrire sur monbracelet MedicAlert ? » se demandeMarlene. « Je veux que les gens sachent lanature de mon problème pour savoirquoi faire en cas d’accident. »

En dépit de l’absence d’un diagnosticprécis, les prestateurs de soins de santéont trouvé des traitements efficaces.« Avant une chirurgie, je suis traitée avecde la desmopressine. Lorsque je nerecevais pas ce traitement, j’ai eu descomplications hémorragiques. Avec ladesmopressine, les problèmes étaientbeaucoup moins graves. Je ne sais pas cequi se serait produit la dernière fois sansce médicament. »

« Je connais maintenant beaucoup dechoses sur mon corps. Il y a quelquesannées, j’ai commencé à prendre de lavitamine E et j’ai remarqué que j’avaisdavantage d’ecchymoses. J’ai téléphonéà la clinique des troubles de la coagula-tion, et l’infirmière m’a dit de cesserd’en prendre immédiatement; lavitamine E était la coupable. »

« J’ai également tenu à décrire lessymptômes à tous les membres de mafamille, par l’entremise d’une lettre.C’est de cette manière que ma sœur etses fils ont appris qu’ils étaient atteintsde la maladie de von Willebrand. Lasensibilisation de ma famille au sujetde notre tendance aux saignements s’estgrandement améliorée. »

Marlene déclare que ses liens avecHémophilie Manitoba et la cliniquelocale de troubles de la coagulation sontexcellents. En conclusion, elle déclare :« Je suis extrêmement reconnaissanteenvers les soins de santé universels. »

La maladie de von Willebrand (MvW)est un trouble de la coagulationhéréditaire très répandu, en

particulier sous sa forme la moins grave,soit le type 1. En fait, on croit qu’unepersonne sur 100 est atteinte de la MvW,mais que la plupart des gens qui ensouffrent ne le savent pas. D’un autrecôté, la forme la plus grave (le type 3)touche une personne sur 500 000.Je fais partie de ce groupe restreint.

On a diagnostiqué chez moila maladie de von Willebrandlorsque j’étais enfant, mais jen’ai réalisé qu’à l’âge adulteque j’étais de type 3. C’estcurieux de penser à tout celamaintenant. Les saignementsdans les muscles et lesarticulations, les visites àl’urgence, les séjours àl’hôpital, les jours de classemanqués, les béquilles, leslarmes, les épisodes desaignement sans fin… et moiqui croyais avoir un troubleléger ! Bien que les traitementsà l’époque étaient loin de cequ’ils sont de nos jours, mafamille et moi avons composéavec la situation, que je croyaisalors être à peu près normale.

Mon expérience m’aide à comprendrecomment autant de personnes peuventêtre atteintes de la MvW sans le savoir.Les principaux symptômes de la MvWsont des ecchymoses nombreuses etfréquentes, des menstruationsabondantes, des saignements de nezfréquents et abondants, ainsi qu’unsaignement prolongé suite à uneblessure, une intervention chirurgicale,un accouchement ou une interventiondentaire. Les hommes et les femmespeuvent souffrir de la MvW et présenterdes symptômes. Cela semble assezsimple ; on pourrait donc s’attendre àce que de nombreux diagnostics soientposés. Or, il semble que la plupart desgens dont la MvW n’a pas été diag-nostiquée ne réalisent pas que leurssymptômes puissent être des indices dequelque maladie que ce soit! Ce n’est pasparce qu’une femme ne réalise pas queses menstruations sont beaucoup plusabondantes que la normale (après tout,il ne s’agit pas d’un sujet de conversa-

La maladie de von Willebrandtion très prisé !) qu’on ne doit pas tenterd’améliorer sa situation, si c’est possible.Même une personne ayant la forme laplus légère de la maladie peut connaîtredes épisodes de saignement abondant.Il est toujours préférable d’obtenir undiagnostic précis et de savoir à quois’en tenir afin de pouvoir prévenir lesproblèmes, ou de les résoudre.

Les personnes de type 1 sont souventtraitées avec de la desmopressine,commercialisée sous le nom de DDAVP,un produit pharmaceutique qui relâchedans le sang le facteur von Willebrand(FvW) stocké dans le corps; il peut alorsentrer en action et favoriser la coagula-tion – le FvW transporte et stabilise lefacteur VIII. Le DDAVP peut être utiliséde manière préventive, ou pour traiterun saignement. Il existe plusieursmoyens d’administrer ce médicament.Mes enfants, qui sont de type 1, l’ontreçu uniquement par voie intraveineuse.Heureusement, nous avons eu très peude problèmes, mais ils ont été traitésen prévention avant une interventionmajeure chez le dentiste, et après uneblessure à la tête.

Les personnes de type 3 ne réagissentpas au DDAVP. Nous n’avons que très peude FvW ; nos cellules en contiennenttrop peu pour que cela puisse faire unedifférence lorsque le facteur est relâchédans le système sanguin. Lorsqu’il fautque je prévienne ou que j’arrête unsaignement, j’utilise parfois du HumateP. Il s’agit d’un produit sanguin ayantsubi un traitement par la chaleur et unedésactivation virale.

Il existe aussi la MvW de type 2.Contrairement aux types 1 et 3, lespersonnes de type 2 possèdent desquantités normales de FvW dans leursang, mais leur facteur ne joue pas sonrôle adéquatement. Elles peuvent utiliserHumate P ou d’autres traitements (àl’exception du DDAVP.)

Pour nous tous, la prévention est detoute évidence la meilleure attitude àadopter. Mes enfants et moi-mêmeportons un casque pour faire du vélo oudu patin et nous pratiquons des sports àfaible impact. Cependant, certaineschoses ne peuvent être évitées. L’un demes pires saignements a été provoquépar mon ovulation. Cela peut semblerévident, mais c’était une situationdifficile. Je savais cependant où et quanddemander un traitement, et celui-ci aété réalisé avec succès. Voilà ce que jesouhaite pour tous les garçons, filles,hommes et femmes atteints de la MvW :savoir immédiatement à quoi s’en teniret obtenir un traitement efficace en casde besoin.

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TROUBLE AUTRES DÉSIGNATIONS INCIDENCE TYPES DE SAIGNEMENT TRAITEMENTS

Facteur I Déficit en fibrinogène 1 sur 1 000 000 - saignement par le cordon ombilical ; - plasma frais congelésaignement du tractus urinaire ; - cryoprécipitésaignement intracrânien - concentré de fibrinogène

Facteur II Définit en prothrombine Seulement 30 cas - saignement par le cordon ombilical ; saignements de nez ; - plasma frais congeléidentifiés dans ecchymoses fréquentes ; ménorragie abondante ou - concentré complexe de le monde prolongée ; saignement anormal après un accouchement prothrombine

saignement suite à un traumatisme ou une interventionchirurgicale ; saignements occasionnels dans les muscles

Facteur V Parahémophilie 1 sur 1 000 000 - saignements de nez ; ecchymoses fréquentes ; - plasma frais congeléménorragie ; saignement suite à un traumatisme ou uneintervention chirurgicale

Facteur VII Maladie d’Alexander 1 sur 500 000 - ménorragie ; saignements de nez ; saignement des - concentré de facteur VIIgencives après l’extraction d’une dent ; ecchymosesfréquentes ; saignement dans les articulations ;saignement dans les tissus mous et, plus rarement, dansles muscles ; sang dans les urines (hématuries) ;saignement intracrânien ; saignement abdominal aprèsun accouchement ; saignement pendant et après untraumatisme ou une intervention chirurgicale

Facteur VIII Hémophilie classique 1 sur 10 000 - saignement dans les articulations ; saignement dans les - concentré de facteur VIIImuscles ; - saignement après un traitement dentaire ;saignement après un traumatisme ou uneintervention chirurgicale

Facteur IX Maladie de Christmas 1 sur 35 000 - saignement dans les articulations ; saignement dans les - concentré de facteur IXmuscles ; saignement après un traitement dentaire ;saignement après un traumatisme ou une interventionchirurgicale

Facteur X Stuart-Prower 1 sur 500 000 - saignement du cordon ombilical ; saignement après lacirconcision ; saignement dans les articulations ;saignements de nez ; ecchymoses fréquentes ; saignement dans les tissus mous et dans les muscles ;saignement gastro-intestinal ; ménorragie ; sang dans lesurines (hématuries) ; saignement intracrânien ; faussecouche au cours des trois premiers mois de grossesse ; saignement à l’intérieur du corps de la mère aprèsl’accouchement ; saignement pendant et après untraumatisme ou une intervention chirurgicale

Facteur XI Hémophilie C 1 sur 100 000, - saignement persistant après une intervention chirurgicale - plasma frais congelé1 sur 12 est porteur ou un traumatisme ; saignement après les extractions - concentré de facteur XIchez les Juifs Ashkenazi dentaires ; ménorragie

Facteur XIII 1 sur 3 000 000 - saignement du nœud du cordon ombilical ; - plasma frais congeléecchymoses graves ; saignement dans les tissus mous et - concentré de facteur XIIIdans les muscles ; saignement intracrânien ; fausse couche ;saignement à l’intérieur du corps de la mère aprèsl’accouchement ; saignement après un traumatisme ouune intervention chirurgicale

MvW de type 1 ~ 1 sur 150 - saignement des gencives ; saignements de nez - desmopressineecchymoses légères ; saignements prolongés après une - anti-fibrinolytiquecoupure ; ménorragie ; saignement après un traumatisme - thrombineou une intervention chirurgicale - thérapie hormonale

MvW de type 2A ~ 1 sur 500 - saignement des gencives ; saignements de nez ; - anti-fibrinolytiqueecchymoses légères ; saignements prolongés après une - thrombinecoupure ; ménorragie ; saignement après un traumatisme - concentré de FvWou une intervention chirurgicale - thérapie hormonale

desmopressine (dans certains cas)

MvW de type 2B ~ 1 sur 3 000 - saignement des gencives ; saignements de nez ; - concentré de FvWecchymoses légères ; saignements prolongés après une - anti-fibrinolytiquecoupure ; ménorragie ; saignement après un traumatisme - thrombineou une intervention chirurgicale - thérapie hormonale

desmopressine (dans certains cas)

MvW de type 3 1 sur 500 000 - saignement dans les articulations et les muscles ; - concentré de FvWsaignement des gencives ; saignements de nez ; - anti-fibrinolytiqueecchymoses légères ; saignements prolongés après une - thrombinecoupure ; ménorragie ; saignement après un traumatisme - thérapie hormonaleou une intervention chirurgicale

Dysfonctions Plusieurs sous-types ~ 1 sur 100 - saignements de nez ; ecchymoses fréquentes - desmopressineplaquettaires saignement des gencives après la tombée d’une dent de - anti-fibrinolytique

lait ou après une extraction dentaire ; ménorragie ; - thrombinesaignement dans l’estomac ou les intestins ; saignement - thérapie hormonaleaprès un traumatisme ou une intervention chirurgicale - transfusions de plaquettes

Regard d’ensemble sur les troubles de la coagulation

PLEINS FEUX SUR LES TROUBLES DE SAIGNEMENT

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3 11c h r o n i q u e s

S’entraiderCe n’est pas la première fois que cette

chronique est consacrée à l’entraide et jecrois que ce n’est pas non plus la dernière !Il s’agit de l’un des principes fondateurs denos sections provinciales et locales. Lepartage de nos expériences et nos échangesont engendré beaucoup de bonnes choses.Nous devons relever le même défi, soit devivre avec un trouble de la coagulation.Notre famille se compose de ceux qui ontun trouble de la coagulation, et de ceux quisont les parents, les sœurs, les frères, lesgrands-parents, les amis et la familleélargie de ceux qui ont un trouble de lacoagulation. Il me semble donc appropriéde parler ici d’un nouveau programmepilote qui démarrera à London, en Ontario,alors que nous nous apprêtons à célébrerl’anniversaire de 50 ans d’attention et desoutien.

Dans la région du sud-ouest de l’Ontario(RSOO), cette tradition séculaire de soutienentre les familles est sur le point d’êtrerevampée ! Julie Serrador est la coordon-natrice régionale des services de la RSOO.Elle s’est joint à l’organisation l’automnedernier et elle a relevé le défi de lancer unprojet pilote de jumelage de familles : l’uned’elles a reçu récemment un diagnosticde trouble de la coagulation, et l’autre aune certaine expérience en la matière.(Attention Julie, les programmes « C’est ungarçon/c’est une fille » ont aussi besoind’être rajeunis, et votre initiative s’inscrittrès bien dans cet objectif !)

Julie met sur pied un projet pilote pourjumeler des familles. Elle peut réalisercette initiative grâce au soutien financierde Bayer inc. Julie possède une vasteexpérience des organismes à but nonlucratif. Elle a travaillé en tant quecoordonnatrice de la formation et desservices, dirigé des programmes de sensibi-lisation du public et même travaillé dansun camp pour les jeunes souffrant detroubles de la vue et de l’ouie. Elle est trèsenthousiaste au sujet du nouveau projetpilote.

« Il s’agit d’une extraordinaire oppor-tunité pour moi de connaître la commu-nauté des gens atteints d’un trouble de lacoagulation, et le besoin pour ce genre deprogramme est immense. J’ai obtenu untrès bon feedback jusqu’à maintenant, etj’ai très hâte que le projet démarre. »

Le projet commencera avec 10 paires defamilles réparties à l’échelle du pays. L’unedes difficultés du projet est d’identifier les

familles hôtes qui soutiendront les famillesrécemment diagnostiquées. Pour le projetpilote, des familles de la RSOO serontformées pour travailler avec des familleshabitant un peu partout au pays. Une foisla phase pilote terminée, la situation idéaleserait de recruter des familles hôtespartout au Canada pour profiter de leursexpériences diverses, afin de constituer lejumelage le plus approprié possible avec lafamille nouvellement diagnostiquée. Lafamille hôte sera formée pour la prépareradéquatement à jouer son rôle de mentor.Les familles apprendront notamment cequ’il est préférable de dire et de taire, lasignification du rôle d’hôte ou de mentor,les principes de l’écoute active, le niveaud’engagement souhaitable, les circon-stances dans lesquelles la situation doitêtre référée à Julie, et le feedback desparticipants.

Julie a étudié 12 autres programmes,entre autres celui des Amputés de guerreet du comité du SIDA à London. Avec

beaucoup de succès, ces programmes ontoffert du soutien aux familles dans dessituations similaires. Tout comme ceux-ci,le programme pilote fournira du soutien etdu réconfort aux familles nouvellementdiagnostiquées, ainsi qu’un lien direct avecnotre communauté.

Nous sommes nombreux à avoirtravaillé auprès de familles dont l’un desmembres avait appris récemment qu’ilétait atteint d’hémophilie ou de la maladiede von Willebrand. Je crois que lesparticipants à ce projet découvriront quenon seulement ils aident de nouveauxmembres de la communauté, mais qu’ilstirent également une très grandesatisfaction de leur geste, ainsi qu’unsoutien important de leur famille jumelle.Bon nombre d’entre nous ont profité dusoutien, de la gentillesse et de l’intérêt defamilles ayant des enfants plus vieux, oud’adultes ayant des troubles de laacoagulation. Contact famille a démarré

PLEIN FEU SURLES SECTIONS

Hemophilia Saskatchewanmultiplie ses activités decollecte de fonds en 2002Marion Stolte, Saskatchewan ChapterRegional Coordinator

◗ Tirage Lifespring 2002Cette année, nous avons amélioré

la visibilité et la productivité de notretirage. Il y avait sept prix à gagner, tousdans la catégorie audiovisuel. Nosmembres ont réussi à vendre tous lesbillets, soit dans les magasins Wal-Martun peu partout dans la province oudans leur cercle de parents et amis.Le premier prix était un système dedivertissement au foyer d’une valeur de2 500 $. Herbert Mogge, l’un des mem-bres de notre société, a été le gagnant.

suite à la page 14

Les fonds amassés serviront à subven-tionner des ateliers de sensibilisation etd’éducation pour les adultes et lesjeunes. Nous avons reçu des dons ennature de NEXT Communications,l’entreprise qui a conçu et imprimé nosaffiches et nos billets. Les autrescommanditaires étaient Audio-Warehouse, Baxter Pharmaceuticals,Novo Nordisk, Wal-Mart et Wyeth.

Merci à tous les bénévoles qui ontvendu des billets ainsi qu’à noscommanditaires pour leur généreusecontribution !

◗Concert bénéfice de NoëlBrenda Baker, artiste très populaire

auprès des enfants, a fait équipe avecHemophilia Saskatchewan afin deprésenter son spectacle, The OldElephant’s Christmas, à Saskatoon, endécembre dernier. L’événement a été unsuccès sur toute la ligne ! L’enthousiasmeet la personnalité attachante de Brendaont même réussi à capter l’intérêt desadultes ! Les bénévoles d’HemophiliaSaskatchewan avaient organisé uneréception pour chacun des trois spec-tacles, tout en participant au comité de

planification. Plusieurscommanditaires avaient étésollicités, certains ayant mêmeacheté des billets qui ont étédistribués aux enfants del’organisme des Grands frères etdes grandes sœurs. Merci à tous lesbénévoles ainsi qu’auxcommanditaires suivants pour leurgénéreuse contribution : TheStarPhoenix, C95 FM, 650 CKOM,Baxter Bioscience, Bayer BiologicalProducts, Canada Safeway,IGA Garden Market, SaskTel, The Refinery, Joe Bean’s Coffee et Wal-Mart.

Karen Creighton

conTacTFAMILLE

12 L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3c h r o n i q u e s

LA DOULEUR –

LE CINQUIÈME SIGNE VITAL

MMaauurreeeenn BBrroowwnnllooww,, travailleuse sociale,IWK Grace Health Centre, Halifax,coprésidente du groupe de travail surla gestion de la douleur de la SCH

Il s’agit du second d’une série d’articles surla gestion de la douleur qui paraîtront dansL’hémophilie de nos jours au cours desprochains mois. L’article a été rédigé par leDr Peter Leung, spécialiste de la douleurrattaché à la clinique de la douleur du St.Michael’s Hospital de Toronto, et membredu groupe de travail sur la gestion de ladouleur de la SCH. Il présente l’évaluationet le traitement appropriés de la douleurcomme étant un élément essentiel des soinsmédicaux de qualité. Le Dr Leung a été ledéfenseur de cette philosophie en tant quemédecin et en tant que bénévole au sein dela communauté de la SCH. Pour en savoirdavantage sur les stratégies de gestion de ladouleur, nous vous encourageons à assisterà l’atelier, La douleur – le 5e signe vital, quiaura lieu le 10 mai au cours de la fin desemaine des célébrations du 50e

anniversaire de la SCH. Si vous avez uneexpérience de gestion de la douleur quevous souhaitez partager avec le groupe detravail, n’hésitez pas à nous écrire, à nousenvoyer un courriel ou à nous téléphoner àla SCH. Notre objectif est d’améliorer lagestion de la douleur chez les personnesayant un trouble de coagulation.

LA DOULEUR – LE CINQUIÈME SIGNE VITAL

DDrr PPeetteerr LLeeuunnggDépartement d’anesthésieSt. Michael’s Hospital

La plupart des prestateurs et prestataires desoins de santé connaissent bien la mesure desquatre signes vitaux habituels : la tensionartérielle, le pouls, la température et le rythmerespiratoire sont enregistrés chaque fois qu’unpatient se présente pour une évaluationmédicale. Pourtant, c’est la douleur qui nouspousse le plus souvent à demander des soinsmédicaux. En 1995, le président de l’AmericanPain Society, le Dr James Campbell, a affirmé que« dans des soins de qualité, la douleur estmesurée et traitée », tel qu’il est indiqué dansl’introduction de cet article. Lorsque nousajoutons la mesure de la « douleur » à celle desautres signes vitaux qu’il faut absolumentenregistrer pour tous les patients, nous nousconcentrons enfin sur la cause principale de lademande de soins médicaux.

Les organismes de réglementation de lasanté de nombreux états américains disposentde lignes directrices prescrites par la loi pourque la douleur soit évaluée à chacun descontacts avec les patients. La douleur estmaintenant considérée comme le cinquièmesigne vital par la Joint Commission onAccreditation of Healthcare Organizations ; en

d’autres mots, tout établissement de soins desanté doit inclure la douleur comme cinquièmesigne vital à mesurer, pour que cetétablissement soit accrédité. Le gouverneur de laCalifornie a récemment inscrit dans la loi uncode de la santé et de la sécurité (Health andSafety Code – HSC). Dans le cadre de ce projet deloi, l’article 1254.7 du code HSC stipule que :

(a) L’assemblée législative veut que la douleursoit évaluée et soulagée rapidement, tant etaussi longtemps que celle-ci persiste.(b) Tous les établissements de soins de santéayant un permis d’exploitation doivent, envertu de ce code et comme conditiond’obtention de leur permis, inclure la douleurparmi les éléments à évaluer, au même titreque les autres signes vitaux. L’établissement desoins de santé doit s’assurer que l’évaluationde la douleur est effectuée de façon régulière,selon un mode qui convient au patient.L’évaluation de la douleur doit être notée audossier du patient, de la même façon que lamesure des autres signes vitaux.

Des sondages indiquent que 14 % de lapopulation prend des congés de maladie enraison de la douleur, 75 % consomme desmédicaments antidouleur grand public tandisque 35 % fait de même avec des médicamentsd’ordonnance. Le total des coûts annuels liés à ladouleur chronique est supérieur à celui desautres états chroniques comme les maladiescardiaques, l’hypertension artérielle et lediabète.

Dans la communauté hémophile, un nouvelépisode de saignement est identifiéprincipalement en raison de la douleur qu’ilengendre. L’hémarthrose — saignement dans unearticulation — est le plus courant. La douleurprovoquée par la réaction inflammatoire du sangdans l’articulation peut devenir intense;l’enflure de l’articulation aggrave la douleur. Unsaignement dans un muscle entraîne égalementdouleur et enflure et, s’il n’est pas stoppé, il peutendommager des nerfs, des tendons ou d’autresstructures. D’autres endroits peuvent être plusou moins douloureux ; les sites de saignementsfréquents diffèrent d’une personne hémophile àune autre.

Par conséquent, qu’est-ce que la douleur ?La douleur est très difficile à définir maisl’Association internationale pour l’étude de ladouleur a fait une tentative. « Expériencesensorielle et émotionnelle déplaisante, liée àdes dommages physiques réels ou potentiels, ou

décrite selon les termes de tels dommages. »La douleur est toujours subjective. La personne

qui souffre est celle qui détermine s’il y a douleurou non. La douleur est toujours déplaisante et,puisque nous la découvrons dès notre tendreenfance lorsque nous nous blessons, elle est décriteen termes de « dommages ». Enfin, il s’agit d’uneexpérience émotive. Il est important d’indiquerqu’il n’est pas nécessaire que certaines régions ducorps soient véritablement endommagées pour quela douleur se manifeste. En d’autres mots, lorsquela douleur devient chronique, il est possible qu’onne puisse voir la blessure réelle ou la réactionphysique comme un changement du rythmecardiaque, de la tension artérielle ou même unegrimace ou des pleurs.

Certains ouvrages ou dépliants sur l’hémophiliepeuvent traiter des différences individuelles dansla perception de la douleur, mais le niveau dedouleur appartient entièrement à la personne quisouffre. Vous ne devez pas avoir le sentiment quevotre douleur est moins importante que celle desautres, et vous ne devez certainement pas voussentir coupable ou gêné parce que vous avez besoinde médicaments pour traiter votre douleur aiguëou chronique. En réalité, une gestion initialeinadéquate de la douleur peut être la cause d’uncomportement anormal vis-à-vis de la douleur dansl’avenir.

L’objectif du contrôle de la douleur dans lespremières heures d’un épisode de saignement estde soulager la souffrance. Avec le contrôle de ladouleur chronique, il faut aussi songer à garder lepatient fonctionnel. L’objectif ultime de la gestionde la douleur réside dans l’équilibre entrel’efficacité d’un traitement contre la douleur (deses effets secondaires, le cas échéant) et l’aptitude àdemeurer aussi fonctionnel que possible.N’importe quelle des modalités de la gestion de ladouleur ou l’ensemble de celles-ci — physique,pharmacologique et psychologique — doivent êtrecomprises dans le plan de gestion si elles sontbénéfiques.

CCoommmmeenntt mmeessuurroonnss--nnoouuss llaa ddoouulleeuurr ??

Contrairement aux autres signes vitaux, iln’existe pas d’instrument de mesure de la douleur;celle-ci doit être évaluée en posant des questions eten observant le comportement. Et contrairement àla température ou à la tension artérielle, pourobtenir des données précises sur la douleur, il fautune communication bilatérale entre le soignant etle patient. Il existe certains outils utiles :

ACTUALITÉSMÉDICALES

Échelle d’évaluation numérique :Directives : Choisissez un nombre de 0 à 10 qui indique l’intensité actuelle de votre douleur.

Aucune douleur = 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 = La pire douleur imaginable

Échelle analogique visuelle :Directives : Indiquez sur la ligne ci-dessous l’intensité actuelle de votre douleur.

Aucune douleur = __________________________________________________= La pire douleur imaginable

Échelle de catégorie :Directives : Choisissez le mot qui décrit le mieux l’intensité actuelle de votre douleur.

Faible Embêtante Pénible Horrible Insupportable

13L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3c h r o n i q u e s

David Pagecoordonnateur de la sûreté du sang de la SCH

Pour les enfants de trois ans et plus, il existecertains outils pour l’auto-évaluation et l’observationdu comportement; les enfants à partir d’environ cinqans peuvent fournir avec suffisamment d’exactitudeune cote dans l’échelle analogique visuelle. L’un de cesoutils est l’échelle des expressions faciales.

Une fois que nous avons mesuré le niveau de ladouleur, nous pouvons déterminer le plan detraitement. Le clinicien peut quantifier la douleur enfonction d’une seule dimension en utilisantuniquement, par exemple, la cote dans l’échelleanalogique visuelle, mais cette approche risque d’êtretrop simpliste. La douleur comporte des dimensionssensitives, émotives, incitatives, cognitives etcomportementales. Nous devons être conscients quel’intensité de la douleur clinique ne varie pasnécessairement de manière directe avec l’ampleur oula gravité de la pathologie clinique. Par conséquent, laréponse subjective du patient a préséance surl’évaluation de sa douleur faite par le clinicien.Chaque patient mérite d’avoir accès au traitement leplus efficace et non à ce que le prestateur de soinscroit qu’il devrait recevoir. De nombreux obstaclesentravent une évaluation et une gestion humaine etcompétente de la douleur. Les patients et lesprofessionnels des soins de santé ont souvent desdifférences culturelles et sociales. Le traitement de ladouleur et de la maladie chroniques peut être non dis-ponible, inabordable ou non couvert par les assureurs.En raison du caractère variable et imprévisible de ladouleur chez les hémophiles, il est difficile de latraiter efficacement, ce qui contribue à établir unerelation de confrontation couramment observée entreles patients et les professionnels de la santé.

Heureusement, il y a actuellement un changementradical d’attitude envers les médicaments antidouleur.Encore tout récemment, on hésitait fortement à pres-crire des antidouleurs, par crainte de créer uneaccoutumance chez le patient ou de nuire à sonrétablissement. Des recherches ont prouvé que lerisque d’une accoutumance clinique est surestimé et,en fait, qu’elle est très rare aux doses prescrites poursoulager la douleur. De plus, le rétablissement est plusrapide lorsque la douleur est gérée adéquatement. Ladouleur non soulagée peut entraver la guérison ettransformer une douleur aiguë en un problèmechronique.

Je crois qu’à titre de 5e signe vital, il fautabsolument que la douleur puisse être adéquatementévaluée, ce qui ne saurait se faire sans unecollaboration étroite entre le soignant et le soigné. Laquestion « Quel est votre niveau de douleur ou celui devotre enfant ? » allie la famille et les professionnels dela santé dans une même lutte contre la souffrance.

Une fois que toutes les parties travaillent dans lemême sens, il est possible d’établir un planthérapeutique en vue des prochains épisodes, et pourcombattre la douleur chronique. Le patient ne craintalors plus l’agonie du prochain épisode, puisqu’il peutcompter sur un certain « contrôle » et qu’il sait qu’ilexiste une façon de contrer sa douleur, ainsi que dessolutions de rechange.

Tout cela provient d’un outil simple d’évaluation,ce que nous appelons les « signes vitaux ».

Des rapports indiquent que lecryoprécipité est encore utilisépour traiter l’hémophilie A

Au cours des réunions des 25 et 26janvier du Comité de la sûreté du sang dela SCH, nous avons appris que lecryoprécipité était toujours utilisé pourtraiter certaines personnes atteintesd’hémophilie A. Cette information nonconfirmée a été rendue publique à la fin dedécembre, au moment des rappels deplasma et de cryoprécipité en raison duvirus du Nil occidental. Les provincesmentionnées étaient le Québec et l’Ontario.

Il est à noter que le cryoprécipitécontinue à être fourni aux hôpitaux par laSCS et Héma-Québec pour prodiguercertains traitements ; toutefois, depuisl’arrivée de concentrés de facteur améliorésayant subi une inactivation virale à la findes années 1980, le cryoprécipité n’est plusle traitement recommandé pourl’hémophilie A en raison de son efficacitémoindre et de son très faible risque(toujours présent) de transmission de virushumains. De plus, avec la disponibilité defacteur von Willebrand amélioré traité parinactivation virale, les médecins préfèrentutiliser des concentrés de facteur comme leHumate-P®, dans les cas où ladesmopressine ou d’autres agentshémostatique demeurent sans effet pour letraitement de la MvW.

Après discussion, la motion suivante aété adoptée : « Selon le Comité de la sûretédu sang, nonobstant des circonstancesexceptionnelles et les préférences despatients résultant d’un choix éclairé, etcompte tenu de la sûreté que les concentrésde facteur de haute pureté affichent depuisplus de dix ans, le cryoprécipité constitueune forme de traitement de l’hémophilie Ainférieure à la norme. »

Si les sections provinciales peuventidentifier des médecins qui continuent deprescrire du cryoprécipité, nous leursuggérons les mesures suivantes :

i) leur fournir les lignes directrices del’ADCHC (http://ahcdc.medical.org/)

ii) les diriger vers des spécialistes du Centrede traitement de l’hémophilie le plusproche.

Les préparatifs en vue de lasaison estivale du virus duNil occidental sont en cours

Au cours de l’été 2002, au moins unCanadien a été infecté par le virus du Niloccidental (VNO) à cause d’une transfusionsanguine. Au moins 13 cas ont étéobservés aux États-Unis. Alors que lasaison 2003 des moustiques approche, lesinquiétudes grandissent au sujet de lasûreté de l’approvisionnement en sang auCanada, si l’épidémie du virus du Niloccidental chez les moustiques, lesoiseaux, les chevaux et les humainspersiste, ou même empire.

D’importants efforts sont en cours pourmettre au point un test afin de déceler laprésence du virus du Nil occidental dansun don de sang et pour que ce test soitaccessible partout au Canada d’ici juillet.Du plasma frais congelé et du cryo-précipité recueillis pendant l’hiver sontstockés, au cas où le test ne serait pas prêtà temps. D’autres stratégies créatives sonten cours d’évaluation, dans un effort pourréduire les risques courus par les patients.

Le VNO peut être transmis parl’entremise des globules rouges, desplaquettes, du plasma frais congelé, ducryoprécipité et du plasma surnageantd’un cryoprécipité. Les risques en 2002étaient très faibles, mais bien réels. Il estdifficile de faire des prévisions pour 2003,l’étendue de l’épidémie étant impossibleà déterminer.

Toutefois, il a été prouvé hors de toutdoute que les produits dérivés du plasmacomme les concentrés de facteurs,l’immunoglobuline et l’albumine netransmettaient ppaass le VNO.

Baxter annonce que son produit recombinant de facteur VIII detroisième génération sera commercialisé sous le nom d’ADVATE.

Baxter International inc. a annoncé en février qu’ADVATE était la dénomination spécialede sa thérapie expérimentale de facteur VIII —facteur antihémophilique (recombinant),méthode sans plasma ni albumine (rAHF-PFM). Cette annonce fait suite à l’approbationprovisoire de la marque par la FDA américaine (U.S. Food and Drug Administration) et parl’Agence européenne pour l’évaluation des médicaments.

L’hémophilie de nos jours avait traité des résultats préliminaires des essais cliniques del’ADVATE dans son numéro du printemps 2002 (vol 37, no 1). On croit qu’ADVATE sera lepremier produit recombinant de facteur VIII fabriqué sans aucun ajout de protéineshumaines ou animales à être mis sur le marché.

SANGUINLE FACTEUR

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Plus d’information sur l’élimination des prions

Aventis Behring a annoncé que des études démontrent que sa procédure de nettoyage del’équipement de production des produits dérivés du plasma possède la capacité d’éliminerle risque théorique de contamination par les prions. Bien que l’on n’ait jamais trouvé deprions dans le sang ou le plasma des personnes atteintes de la maladie de Creutzfeld-Jacob(MCJ) ou du virus de cette maladie, une étude publiée dans un supplément de la revue Bloodsuggère que même si des prions avaient contaminé les équipements, ils n’adhèreraient pasaux surfaces et seraient éliminés par des procédures de nettoyage standards.

Lots individuels de ReFactodisponibles au Canada

En février, Santé Canada a approuvé lamise sur le marché de lots individuels deReFacto®, un concentré de facteur VIIIrecombinant de seconde génération utilisépour le traitement de l’hémophilie A,fabriqué par Wyeth. ReFacto a obtenu sonavis de conformité en juin 2002.

Nous avons donc maintenant quatreproduits de facteur VIII recombinant surle marché canadien : le Kogenate® FS,fabriqué par Bayer; le Recombinate®,fabriqué par Baxter; l’Helixate® FS,d’Aventis-Behring; et maintenantle ReFacto.

Veuillez prendre note que le KogenateFS et l’Helixate FS sont des produitsidentiques fabriqués par Bayer. En vertud’une entente de permis, Aventis-Behringdistribue un pourcentage important de laproduction de l’usine de fabrication deBayer à Berkeley.

Wyeth et Aventis Behring continuentleurs pourparlers avec la Sociétécanadienne du sang et Héma-Québec pourque leurs produits soient disponibles surune base régulière.

La Société canadienne de l’hémophiliea toujours fait connaître clairement saposition : les médecins et les patientsdevraient avoir la liberté de choisir letraitement le plus approprié. De plus, lesystème de distribution du sang au Canadadevrait établir des relations permanentesavec plusieurs fournisseurs, afin de réduireles risques liés à une pénurie.

Le projet de fusion de Bayer etd’Aventis Behring est abandonné,Aventis commence desdiscussions avec CSL

Bayer et Aventis Behring ont abandonnéleur projet de fusionner leurs unités deproduits du plasma après un an de pour-parlers. Bayer a indiqué qu’elle continue-rait à exploiter seule son unité de produitsbiologiques. Par voie de communiqué,Aventis a déclaré qu’elle « exploraitproactivement d’autres options pourl’avenir d’Aventis Behring ».

Quelques semaines plus tard, AventisBehring a annoncé qu’elle avait entamé desdiscussions préliminaires avec CSL Limitedau sujet de l’acquisition d’Aventis Behring.

CSL est une société australienne quifabrique de produits dérivés du plasmahumain. L’entreprise a connu une crois-sance dynamique au cours des dernièresannées grâce à l’acquisition de ZLB enSuisse, en 2000, et des centres de collectede plasma NABI aux Etats-Unis, en 2001.Aujourd’hui, CSL est classée troisièmepour son volume de fractionnement etquatrième pour ses recettes de ventesdans le secteur de la protéine de plasma ;l’entreprise se concentre fortement surles immunoglobulines.

Dans le secteur de l’hémophilie, AventisBehring fabrique ou distribue les produitssuivants sur le marché canadien :l’Helixate® FS, un facteur VIII recombinant ;le Monoclate® P, un facteur VIII dérivé duplasma purifié par anticorps monoclonaux;la Mononine, un facteur IX purifié par anti-corps monoclonaux; et le Humate-P®, pourtraiter la maladie de von Willebrand.

comme un groupe de soutien dans larégion de Toronto et du centre de l’Ontarioil y a plus de cinq ans, pour les mêmesraisons que celles qui poussent Julie àentreprendre son projet.

Le jour même de la fondation de notregroupe Contact famille, constituéprincipalement de mamans, MargaretPlater s’est jointe à nous. Margaret est unemembre fondatrice et elle soutient nosassociations depuis longtemps. Elle est,bien sûr, la mère de John Plater. Ce jour-là,Margaret a parlé des parents qui songent àenvoyer un enfant en camp de vacancespour la première fois, de l’interaction entreles frères et les sœurs atteints ou non detroubles de saignement, et du jour où ellen’a pu entrer dans le bureau du médecin

S’entraider suite de la page 12 lors du premier rendez-vous de John au St.Michael’s Hospital. J’ai déjà envoyé desenfants en camp de vacances, bien qu’il mereste encore quelques années avant quenous ayons à nous rendre au St. Michael’sHospital. Je sais que tous les encourage-ments et les expériences partagés avec lesmamans et les papas que j’ai rencontrésm’aideront grandement.

Bonne chance Julie ! Continuez votreexcellent travail. Vous avez une opportunitéextraordinaire de réaliser quelque chosed’exceptionnel. Si vous avez une suggestionpour le nom de ce projet, ou si vous êtesintéressé à y participer, communiquez avecJulie au bureau de la région du Sud-ouestde l’Ontario.

jserrador@hemophilia.on.caRSOO: 519 432-2365

système centralisé est très pratique et constitue uneexcellente source de renseignements pour lesconsommateurs de ces produits thérapeutiques. Enoutre, son utilisation est gratuite.

À l’origine, le Système de notification despatients a été conçu aux États-Unis par la PlasmaProtein Therapeutics Association, une associationde onze fabricants établie à Washington, D.C., encollaboration avec plusieurs groupes deconsommateurs-cibles. NNC Group, situé àIndianapolis, dans l’Indiana, assure, quant à lui, la gestion du système. Le système a été adapté à laréalité canadienne par un comité consultatifcomposé de sociétés pharmaceutiques canadiennes,d’associations de professionnels de la santé et degroupes de patients, en collaboration avec laSociété canadienne du sang et Héma-Québec. Au Canada, son financement est assuré par desfabricants et des distributeurs de produitsthérapeutiques dérivés du plasma et de protéines.

L’inscription au Système de notification despatients est entièrement volontaire. En vertu de lalégislation canadienne, la responsabilité d’avertirles patients, en cas de rappel ou de retrait deproduits sanguins, incombe d’abord et avant toutaux médecins traitants ou aux responsables deshôpitaux, voire aux deux dans certains cas. Lesconsommateurs inscrits ou non inscrits conserventdonc leur droit d’être informés selon lesprocédures de notification habituelles relevant desmédecins traitants et des hôpitaux.

Vous avez trois possibilités pour vous inscrire.Vous pouvez le faire en ligne sur Internet, àl’adresse www.patientnotificationsystem.org, oupar téléphone, au numéro sans frais 1 888 UPDATE-U. Veuillez noter que l’inscription par téléphonen’est offerte qu’en anglais. Vous pouvez égalementenvoyer le formulaire dûment rempli à l’adressesuivante: PNS Manager, NNC Group, 5250 West 76thStreet, Indianapolis IN 46268, ÉTATS-UNIS.

L’inscription à ce service est gratuite. Vousdevez donner votre nom, votre adresse, un mot depasse, un indice pour vous rappeler votre mot depasse ainsi que le nom du ou des produits au sujetdesquels vous souhaitez être informé. Vous devezégalement préciser la voie de notification de votrechoix : UPS Express, téléphone, télécopieur oucourriel. Peu importe le mode principal de notifica-tion choisi, vous recevrez aussi, par la poste, unelettre à la suite de chaque notification. Pour de plusamples renseignements, consultez le site Internetdu Système de notification des patients. Vouspouvez vous procurer le dépliant qui contient leformulaire d’inscription en envoyant un courriel àippo@bloodservices.ca ou en appelant au 613 260-6800.

La gestion de ce service de notification confidentielest assurée par NNC Group, un organisme indépendantspécialisé dans la notification de rappels ou de retraitsde produits pharmaceutiques. Ce dernier garantit lastricte confidentialité des renseignements qui lui ontété confiés. Il fera tout son possible pour prévenir lesutilisateurs dans les 24 heures suivant le rappel ou leretrait d’un produit.

suite de la page 4

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3 15c h r o n i q u e s

Eric Stolte Président, Comité des projets internationaux

Candace Terpstra

La Jordanie est un petit pays —100 000 kilomètres carrés de terresen grande partie désertiques —

coincé entre Israël et l’Arabie Saoudite,et qui partage ses frontières avec la Syrieet l’Iraq. Le pays ne renferme pas derichesses pétrolières; il compte environcinq millions d’habitants et, commepartout ailleurs sur la planète, certainsd’entre eux sont atteints d’hémophilie. Il n’existe aucun centre de traitement del’hémophilie dans toute la Jordanie, etles concentrés de facteur sontextrêmement rares.

Le 8 novembre 2002, la Fédérationmondiale de l’hémophilie a reconnuofficiellement le partenariat entre lasection de la Société de l’hémophilie deToronto et du centre de l’Ontario, etl’Association jordanienne des personnesatteintes de troubles de saignement etde leurs proches (comité de l’hémo-philie). Sachant que l’hémophilie touche400 000 personnes à l’échelle du globe,et que 75 % de ce nombre ne reçoiventà peu près aucun traitement, sachantégalement que les programmesnationaux de soins de l’hémophilie ontfait leurs preuves en rehaussantl’espérance de vie des personnesatteintes, il est évident qu’il reste

beaucoup à faire. Le programme dejumelage de la Fédération mondialereprésente une façon d’appuyer lesorganisations locales, afin d’améliorerles programmes nationaux de soins del’hémophilie dans le pays où elles setrouvent.

À l’automne de 2002, Karttik Shah etmoi-même sommes allés à Amman, enJordanie, en tant que représentants dela section de Toronto et du centre del’Ontario. Ce fut un plaisir de rencontrerles membres du comité des hémophilesde Jordanie : Arafat Awajan, WaelHudhoud, Mohammed Jaber, Alla etMahera Hamza. Sans en être pleinementconscients, ils forment un petit groupetrès dynamique. Ils m’ont rappelé lesdébuts de la Société canadienne del’hémophilie alors que la passion et l’en-gagement animaient ses membres d’uneferveur qui les poussaient à progressersans relâche, un pas à la fois, vers lesobjectifs qu’ils s’étaient fixés. Ils ont déjàformé un comité faisant partie d’uneplus vaste organisation reconnue par laReine de Jordanie. Plus récemment, ilsse sont loués un bureau séparé àAmman qui avait été peinturé de fraisà notre arrivée. Ils ont été en contact

avec environ 350 membresjusqu’à maintenant, et ils

s’affairent actuellement à en

joindre d’autres : le travail se poursuit !Je ne trouve pas les mots pour décrire

l’incroyable hospitalité et la chaleursincère que nos hôtes nous onttémoignées. Nous avons été accueillis àl’aéroport à 3 heures du matin, nousavons rencontré des familles chez elleset assisté à une réunion dans le nouveaubureau, bondé pour l’occasion. Nousavons également été accompagnés lorsde chacune de nos visites et avonspartagé des repas inoubliables avecdes membres du Comité.

La visite d’évaluation comprenaitégalement des activités plus officiellescomme la rencontre avec le personnelresponsable dans les hôpitaux et à labanque de sang, de même qu’avec leministre de la Santé. Dans le cadre duquatrième forum international sur lesessais biologiques pour l’hémophilieorganisé à l’intention des médecins,nous avons pu visiter le site de la villeantique de Pétra et nous rendre près dela mer Morte. Ces excursions ont étéparticulièrement agréables puisque nousétions accompagnés par nos hôtes ducomité jordanien de l’hémophilie.

Le jumelage est un processus à deuxsens : nous avons déjà appris énormé-ment au sujet de la culture jordanienneet des coutumes religieuses du Moyen-Orient. Et nous en apprendrons encoredavantage alors que nous poursuivonsnotre collaboration pour renseigner lesfamilles grâce à des réunions et desbulletins, et pour planifier un sympo-sium qui aura lieu à l’automne 2003. Cesactivités initiales établiront les basesnécessaires pour poursuivre les effortsafin d’améliorer les soins et le traite-ment de l’hémophilie en Jordanie.

J’invite tous nos membres à songer àce qu’ils pourraient faire pour appuyerles programmes de jumelage de laFédération mondiale de l’hémophilie.Il s’agit certainement d’initiatives quiméritent d’être encouragées.

De gauche à droite : Mohammed Jabber, du Comitéd’hémophilie de la Jordanie ; Karttik Shah et CandaceTerpstra, Section de Toronto et du centre de l’Ontario ;Dr Arafat Awajan, Comité d’hémophilie de la Jordanie.

Section de Toronto et du centrede l’Ontario jumelée à la Jordanie

UNEPERSPECTIVEMONDIALE

LE FACTEURAUFÉMININ

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 316 c h r o n i q u e s

Ablation del’endomètre

La ménorragie (règles anormalementabondantes et prolongées) mènesouvent à des problèmes, notam-

ment à de l’anémie grave. Lorsqu’il estimpossible de corriger la situation àl’aide de l’hormonothérapie ou d’autresmédicaments, la chirurgie peut consti-tuer la seule façon de contrôler lespertes sanguines excessives.

Dans le passé, seule l’hystérectomiepouvait mettre fin à ces ménorragies.Aujourd’hui, pour de nombreusespatientes, une intervention simple,réalisée à l’externe et appelée ablationendométriale ou utérine, au cours delaquelle la paroi de l’utérus est retirée,permet souvent de réduire de manièreconsidérable les pertes sanguinespendant les règles. Contrairement àl’hystérectomie qui exige une période deconvalescence d’environ huit semaines,la plupart des femmes qui subissent uneablation de l’endomètre peuventreprendre leurs activités normales aprèsdeux ou trois jours.3 Les gynécologuesréalisent cette chirurgie avec succèsdepuis 1990.

PPrrééppaarraattiiffss

Avant de subir toute interventionchirurgicale, une femme devrait êtreexaminée afin d’éliminer tout autretrouble mécanique, comme la présenced’un léiomyome (tumeur bénigne) oud’un polype dans la paroi de l’utérus,qui pourraient être la source du saigne-ment. La présence d’un trouble de lacoagulation n’élimine pas automatique-ment ces possibilités. La patiente peutsubir d’autres tests comme une analysesanguine, la prise d’un échantillon de saparoi utérine (biopsie) et une hystéro-sonographie saline ou hystéroscopie, afind’évaluer la taille et la configuration desa cavité endométriale.3 Ces inter-ventions sont généralement réalisées aubureau du médecin ; elles sont rapideset pratiquement sans douleur. Desprécautions doivent être prises afind’éviter les pertes sanguines supplé-mentaires chez les femmes ayant untrouble de la coagulation.

Pendant un ou deux mois avant lachirurgie, une médication anti-hormonale peut être prescrite pourréduire l’épaisseur de l’endomètre.

La présente section s’adresse aux femmesatteintes de troubles de saignement ainsi qu’àleur famille. Si vous avez des questions, descommentaires ou des suggestions à formuler,n’hésitez pas à communiquer avec moi d’unedes façons suivantes : Patricia Stewart 389, R.R. no 4, La Durantaye (Québec) G0R 1W0.Téléphone et télécopieur : 418 884-2208Courriel : stewart.page@globetrotter.ca

Patricia Stewart

L’amincissement de la paroi de l’utérusmet au jour la couche de base descellules endométriales, et c’est le tissudont on fera l’ablation.

CChhooiixx dd’’iinntteerrvveennttiioonnss

L’ablation hystéroscopique del’endomètre ou « système RollerBarrel » :mise au point au début des années 1990,cette technique de première générationexige les compétences d’un spécialiste enchirurgie endoscopique gynécologique.La patiente est sous anesthésie générale.L’ablation de l’endomètre est réalisée eninsérant un étroit tube de visualisationdans le vagin jusqu’au col de l’utérus.Une minuscule caméra est fixée au tube(hystéroscope) et montre l’intérieur de lacavité utérine sur un écran de télévision.L’utérus est rempli d’un liquide sansdanger pour faciliter l’intervention. Laparoi de l’utérus est alors brûlée ouvaporisée, à l’aide d’un laser ou d’uninstrument électrochirurgical insérédans le tube de visualisation.

Des dispositifs de seconde générationont maintenant été mis au point, notam-ment la technique du ballon utérin(UBT) et la technique par micro-ondes.Ces interventions sont plus faciles àréaliser et plus faciles à maîtriser, ellesont un taux de succès très élevé, ellessont plus sûres que les interventions depremière génération et, contrairement àces dernières, elles peuvent souvent êtreeffectuées au bureau du médecin, enmoins de 15 minutes, avec une simpleanesthésie locale.

Ces interventions de secondegénération sont plus faciles à réaliserque l’ablation endométriale hystéro-scopique et n’exigent aucune solutiond’irrigation ou de dilatation. Elles fonttoutes appel à la chaleur pour détruirel’endomètre. Les techniques UBT et parmicro-ondes évitent l’utilisation du laserou de l’énergie électrochirurgicale, deliquide de dilatation utérine etéliminent les complications connexes.3

La patiente restera en salle de récupéra-tion pendant une ou deux heures, avantd’obtenir son congé. Il est possiblequ’elle ressente de faibles crampesmenstruelles ou qu’elle ait des pertessanguines pendant quelques jourssuivant l’intervention.

RRiissqquueess ppootteennttiieellss

La plupart des complications provien-nent de l’utilisation de dispositifs

d’ablation endométriale hystéro-scopique, notamment les risques liés àl’anesthésie, à la perforation de l’utéruset à l’absorption de grandes quantités defluides utilisés pendant l’ablation.

Les interventions globales d’ablationde l’endomètre ont l’avantage de ne pasfaire appel à de grandes quantités defluides potentiellement dangereux, nid’exiger des anesthésies plus courtes oud’être exécutées plus rapidement. Deplus, dans de nombreux cas, ellespeuvent être réalisées dans le bureau dugynécologue plutôt qu’à l’hôpital.3

AApprrèèss ll’’aabbllaattiioonn

La plupart des femmes ne peuventplus avoir d’enfant après une ablation del’endomètre. Toutefois, parce qu’il existeune faible possibilité de grossesse, il fautcontinuer d’utiliser des méthodescontraceptives jusqu’à la ménopause.

Il est important de savoir qu’il n’estpas garanti que ces interventions vontengendrer l’aménorrhée (l’absence derègles). La plupart des études indiquentque le taux d’arrêt complet des mens-truations est de 50 %, alors que 25 % desfemmes ont des saignements trèsfaibles.1

Environ 10 % des femmes ont recoursensuite à l’hystérectomie, et 10 %devront subir une nouvelle ablation del’endomètre en raison de l’échec dutraitement initial. Le taux de reprisesaprès cinq ans peut atteindre 40 % avecl’ablation de type « RollerBarrel ». Lespatientes qui subissent une chirurgieaprès l’âge de 40 ans semblent obtenirde meilleurs résultats.

5

RRééfféérreenncceess ::

1. Centre de soins de l’endométriose:www.centerforendo.com/index.htm

2. www.ivf.com/eablate.html

3. D.I. Galen, M.D., FACOG – Bay AreaFertility & Gynecology Medical Group.

www.rscbayarea.com/articles/formendo.html

4. womenshealth.medscape.com

www.power-surge.com/headlines/ablation.htm

5. SOGC CLINICAL PRACTICE GUIDELINES,No. 106, août 2001.

www.sogc.org/SOGCnet/sogc_docs/common/guide/pdfs/ps106.pdf

17L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3FESTIVITÉS DU 50E ANNIVERSAIRE

Livre commémoratif –50 ans de souvenirs

L’histoire de la SCH sera racontéeen textes et en photos dans un livrecommémoratif qui sera distribuéau cours de la fin de semaine. Despersonnes actives au sein de la Sociétédepuis cinq décennies partagerontles souvenirs de leur vie en tantqu’hémophiles. Les réalisations deplusieurs bénévoles et professionnelsdes soins de santé dont l’apport a étéremarquable seront également racontéesdans ce livre. Cette édition, à tiragelimité, sera disponible pour tousnos membres.

Symposium de recherche MSAC

Des spécialistes du domaine médicaltraiteront des plus récents progrès dela recherche en matière d’hémophilie,et répondront aux questions. Cetévénement se tiendra le vendrediaprès-midi.

Souper de la jeunesse

Les jeunes de 18 à 25 ansparticiperont, le vendredi soir, à unsouper au cours duquel ils pourrontdiscuter de leur vision de l’avenir de laSCH, et rencontrer d’autres jeunes detoutes les régions du Canada. C’est danscette force vitale que la SCH puisera sesbénévoles de demain.

Ateliers à l’intention des patients

Au cours de la fin de semaine setiendront des ateliers à l’intention despatients. Divers sujets y seront abordés :la gestion de la douleur, les visites àl’urgence, la sûreté et l’approvisionne-ment du sang et des produits sanguins,ainsi que les derniers développements enmatière de traitement de l’hépatite C, demême que des questions concernant lesfemmes. Il s’agit d’une excellenteoccasion d’obtenir les plus récentesnouvelles de la part de spécialistes, ainsique des réponses à vos questions.

Festivités du50E ANNIVERSAIRE de la SCH

Présentation par affiches

L’une des forces de la SCH est ledévouement de ses bénévoles. Une séried’affiches portant sur divers sujetsseront exposées à l’hôtel au cours de lafin de semaine. Vous reconnaîtrez peut-être des visages du passé, et peut-êtrevous verrez-vous vous-même! Il s’agira enquelque sorte de l’album de famillegéant de la SCH, et d’une réminiscencede tout ce qui a été réalisé au cours des50 dernières années depuis sa fondation.

Récompense Les pionniers

Cette récompense a été créée pourreconnaître le travail des fondateurs dechacune des sections provinciales, desgens qui rêvaient d’améliorer les soinsprodigués aux hémophiles dans leurcoin de pays. Elle sera présentée auxlauréats par chacune des sections aucours de l’année.

Banquet 50e anniversaire

Nulle célébration ne saurait êtrecomplète sans un festin, et ce banquetaura lieu le samedi soir. Il s’agira d’unebelle occasion pour renouer avecd’anciennes connaissances ou revoir devieux amis. Tous les anciens présidentset les membres honoraires à vie ont étéinvités à cet événement : toutes lesdécennies de l’histoire de la SCHseront alors représentées!

Assurez-vous d’envoyer votreformulaire d’inscription leplus tôt possible. Ne ratezpas cette opportunitéunique de célébrer 50 ansde tragédies et detriomphes en matière desoins des personnes ayantdes troubles de saignement.

PPaattrriicciiaa SStteewwaarrtt,, présidente, comité desfestivités du 50e anniversaire de la SCH

Les festivités entourantle 50e anniversaire defondation de la Sociétécanadienne de l’hémophiliese dérouleront du 8 au11 mai, au Centre Sheratonde Montréal. La SCH prévoitun certain nombred’activités pour soulignercette importante occasion.

Exposition publique sur lestroubles de saignement

Au Complexe Desjardins situéau centre-ville de Montréal, la SCHprésentera une exposition ouverteau grand public sur l’histoire del’hémophilie, de son traitement et desréalisations de la SCH. Mario Lemieux,président honoraire de la SCH, et M.J.O’Grady seront les guides virtuels desvisiteurs qui retraceront en leurcompagnie ses 50 ans d’histoire. Lafamille Lemieux a généreusement offertdes objets liés à la carrière de Mario, etqui rendront l’exposition encore plusintéressante. En même temps, Héma-Québec travaille de concert avec la SCHpour tenir une clinique de sang toutprès de l’exposition. Nous cherchons desbénévoles pour s’occuper de l’expositionet remercier les donneurs de sang. Letransport par autobus a déjà été prévupour eux le jeudi soir et le dimanchematin, afin de se rendre à l’exposition.Celle-ci pourra ensuite prendre la routeet faire halte un peu partout au pays,pour permettre à tous les membresde la visiter.

L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 318 FESTIVITÉS DU 50E ANNIVERSAIRE

DDrr DDaavviidd LLiilllliiccrraapp,, président, Comitéorganisateur de la conférence

Les 8 et 9 mai 2003, à Montréal,la SCH sera l’hôte de la 1re con-férence canadienne pour faire le

point sur la maladie de von Willebrand,qui coïncidera avec les festivités du 50e

anniversaire de la Société. La conférencepromet d’être un excellent forum pourétudier les questions liées au diagnostic,au traitement et aux patients atteintsde cette maladie, à la lumière des plusrécents développements scientifiques.

En dépit du fait que la maladie devon Willebrand (MvW) est reconnuecomme un état clinique distinct depuisplus de 75 ans, il reste de nombreusesquestions non résolues quant à sonfondement génétique, la façon la plusefficace de la diagnostiquer et les formesoptimales de traitement dans différentesconditions cliniques. De plus, jusqu’àtout récemment, des questionsessentielles comme les mesures de laqualité de vie n’avaient pas été étudiéesdans le contexte de la MvW. Desincertitudes demeurent quant à laprévalence de cette maladie dans lapopulation, avec les ouvrages médicauxqui indiquent des rapports allant de1 sur 100 à 1 sur 100 000. Globalement,ces questions qui demeurent sansréponse, de même que les plus récentsprogrès dans notre compréhension de labiologie du facteur de von Willebrandsuggèrent que cette conférence aura lieuà un moment où une réévaluationcomplète de la MvW sera très utile auxprofessionnels de la santé ainsi qu’auxpatients.

Au moment de déterminer lameilleure façon de couvrir le sujet, lecomité organisateur de cette conférenceà élaboré un programme que noussouhaitons instructif et intéressant pourtous les participants, qu’ils soient desprofessionnels de la santé ou despatients. La réunion débutera par quatreséances plénières au cours desquelles des

experts dans le domaine donneront leton à la conférence. Les Dr Bob Mont-gomery et David Ginsberg traiterontrespectivement de la présentationclinique et en laboratoire, ainsi que dufondement génétique de la maladie et,plus précisément, ils aborderont lesdifficiles questions du diagnostic decette maladie et du classement despatients dans les différentes sous-catégories. La troisième présentation,celle du Dr Craig Kessler, portera sur letraitement, soit les meilleures formes dethérapies en fonction de problèmes decoagulation distincts. Il suggèreraégalement les façons optimales d’évaluerles résultats d’un traitement donné.Enfin, le Dr Christine Lee traitera de lagestion clinique de la MvW chez lesfemmes, le groupe de patients pourlequel les effets les plus dévastateurs dela mvW sur la qualité de vie ont étédocumentés.

Pendant le reste de la réunion, le défipour les participants sera de placerl’information recueillie au cours desséances plénières dans le contexte d’une

La SCH sera l’hôte de la 1re conférence canadiennesur la maladie de von Willebrand

MVW1RE Conférence canadienne sur la maladie devon Willebrand

série de « recommandations » liées audiagnostic de la MvW, à son traitement,ainsi qu’à des questions particulières degestion de la maladie chez les femmes etde défense des droits des patients. Cesrecommandations seront élaborées parl’entremise d’une série de forumsinteractifs animés par des membresdu comité de planification. Enfin, lesconclusions de chacun des quatreforums seront présentées à tous lesparticipants dans une séance qui auralieu le vendredi matin ; tous pourrontalors émettre leur avis et discuter del’ensemble des sujets et desrecommandations.

Nous souhaitons vivement que vouspourrez assister à cette conférence ;nous croyons en effet qu’il s’agira d’unextraordinaire tour d’horizon du troublede saignement héréditaire le plusrépandu chez les humains. Voustrouverez d’autres détails au sujet dela 1re conférence canadienne sur lamaladie de von Willebrand, ainsi qu’unformulaire d’inscription sur le site dela SCH à l’adresse www.hemophilia.ca.

Traitement du sujet avec tendance hémorragique : diagnostic de maladie de von Willebrand, traitement avec focus particulier sur les manifestations gynécologiques.

Les 8 et 9 mai 2003 • Centre Sheraton • Montréal (Québec)

CONFÉRENCE DE 2 JOURS à l’intention des médecins du personnel

infirmier et des autres spécialistes des domaines médicaux suivants :

• TROUBLES HÉRÉDITAIRES DE SAIGNEMENT

• HÉMATOLOGIE

• OBSTÉTRIQUE / GYNÉCOLOGIE

• SOINS INFIRMIERS

• MÉDECINE DE FAMILLE

Nous vous invitons à participer à cette conférence pour mieux vous informer sur le diagnostic et sur le traitement des sujets avectendance hémorragique associée à la maladie de von Willebrand.

H E M O P H I L I A T O D A Y S U M M E R 2 0 0 219L ’ H É M O P H I L I E D E N O S J O U R S P R I N T E M P S 2 0 0 3FESTIVITÉS DU 50E ANNIVERSAIRE

En tant que jeune garçon hémophile habitant à Montréaldans les années 1950, et dont les parents et grands-parentsoeuvraient activement au sein de la Société canadienne de

l’hémophilie, j’ai grandi en entendant parler de « Frank ». Cheznous, on le considérait comme un sage. Je savais qu’il n’était pasmédecin, mais c’était celui dont la parole comptait. « Frank ditqu’il existe un nouveau produit sanguin. Cela veut dire qu’unechirurgie pourrait être réalisée en toute sûreté. » « Frank dit qu’ilobtient son plasma en consultation externe — on ne l’admet plusà l’hôpital pour cela. » « Frank dit qu’il faut faire des pressionspour obtenir des soins complets. »

Je savais que Frank était hémophile comme moi, mais il faisaitdes choses très étonnantes. Il était consul général pour le CostaRica — c’était pour moi très mystérieux — et il voyageait constam-ment autour du globe. Il avait un immense bureau au dernierétage du plus haut édifice de Montréal — encore plus impression-nant — où je me rendais à l’occasion. (Je sais maintenant qu’ilétait analyste en placements chez Imperial Trust.) Pour couronnerle tout, ô merveille suprême, il possédait des billets de saisonpour assister aux parties de hockey du Canadien de Montréal et,lorsque j’étais béni par la chance, il m’invitait à l’accom-pagner. En regardant la partie, nous parlions de choses etd’autres, y compris de l’hémophilie. C’est en faisant desrecherches pour cet article que je suis tombé sur cesparoles prononcées par Frank dans les années 1960.

« Je voulais être comme tout le monde. Je nevoulais pas être différent. Alors je n’ai jamais révéléà personne la nature de mon problème. Puis j’airéalisé que si tous les autres hémophiles faisaientcomme moi, comment pouvions-nous espérer faire desprogrès ? J’ai senti que nous devions renseigner les gens àpropos de l’hémophilie puis travailler, travailler et travaillerencore de toutes nos forces pour obtenir de meilleurs traitements,et des opportunités de carrière plus nombreuses. Alors je suis alléà l’autre extrême, et j’ai refusé d’arrêter de parler del’hémophilie. »

Je me souviens de la fierté de mes parents au sujet de ce jeuneMontréalais qui avait réussi à réunir des patients, des parents etdes médecins pour fonder la Société canadienne de l’hémophilieen 1953, et qui avait fondé la Fédération mondiale de l’hémo-philie 10 ans plus tard, avec, à l’époque, six pays membres —l’Argentine, l’Australie, la Belgique, le Canada, la France et leRoyaume-Uni. Et, seulement cinq ans plus tard, il avait amenédes représentants de nombreux autres pays dans notre ville, àl’occasion du premier congrès mondial. Imaginez combien Frankserait fier aujourd’hui de voir que le nombre d’organisationsmembres de la FMH dépasse la centaine !

Alors que je grandissais, le jeune visage de Frank, avec seslunettes foncées, en écailles, était pour moi le visage del’hémophilie. Ce visage me regardait depuis les photos dans lesmagazines et les journaux, accompagnant les articles que mamère découpait et conservait soigneusement dans un cartable.Des paroles comme celles-ci ont influencé mes parents, toutcomme des milliers d’autres autour du globe chargés d’éleverun enfant hémophile.

« Mes parents ont décidé qu’ils ne voulaient pas que je vivedans un cocon, et ils ont fait l’impossible pour m’offrir uneenfance normale. Ma mère m’a dit qu’il s’agissait de la chose laplus difficile qu’elle ait jamais eue à faire — me laisser aller pourque je fasse ce que les autres enfants faisaient — et puis seprécipiter avec moi à l’hôpital lorsque je me blessais. »

Sur ces photos dans les magazines et les journaux, Frank étaitsouvent accompagné d’éminents médecins spécialisés dans le

FRANK SCHNABEL : FONDATEUR DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE L’HÉMOPHILIE

ET DE LA FÉDÉRATION MONDIALE DE L’HÉMOPHILIE

David Page

traitement de l’hémophilie. Ce type de collaboration était tout àfait inusité à l’époque. Chris Tsoukas, le médecin montréalais deFrank, a déclaré un jour :

« Frank était celui qui osait bousculer l’establishment médicalet proposer une rencontre des esprits, une collaboration entre lessoignants et les soignés. En réunissant les hémophiles pour qu’ilsconjuguent leurs forces, il leur donnait le sentiment profondqu’ils n’étaient plus seuls. »

L’apport de Frank dépassait celui d’un patient défenseur. Il estdevenu aussi compétent sur les questions liées à l’hémophilie quen’importe quel professionnel médical. Voici de nouveau lesparoles de Chris Tsoukas.

« Sur le plan professionnel, le soutien qu’il m’a accordé pourcommencer ma carrière de chercheur en a fait pour moi un êtreirremplaçable. Son avis m’était extrêmement précieux, il étaitcelui avec qui je savais que je pouvais m’entretenir à cœur ouvert,en tout sincérité. Il écoutait comme personne, et me donnaittoujours de bons conseils et des encouragements. Il m’a aidé àconserver mon enthousiasme envers mon travail, même dans lestemps difficiles. »

L’apport de Frank était reconnu au-delà de la communautéde l’hémophilie. Entre autres honneurs, il a reçu la

Médaille du Centenaire du gouvernement du Canada en1967. En 1970, Réhabilitation Internationale a décernéà Frank le titre de « représentant de l’assemblée », enreconnaissance de services distingués rendus pourfavoriser le bien-être des personnes ayant unedéficience à l’échelle du globe.

Sans nul doute, les réalisations les plus importantesde Frank ont eu lieu sur la scène mondiale. Un

observateur déclarait : « Pour la plupart des gens, le mondeest un immense espace à habiter; pour Frank Schnabel, le

monde était sa cour arrière. Il se servait des journaux, du télexet du téléphone pour réduire le monde à un environnementgérable. » Imaginez seulement ce qu’il aurait pu faire à l’èredu courriel et d’Internet !

Les nombreux déplacements de Frank au nom de la FMHn’ont pu se faire sans sacrifices. Le Révérend Alan Tanner,ancien président de la FMH, a dit de Frank :

« Je crois qu’il a été l’un des plus grands voyageurs de tousles temps. En toutes occasions, j’ai été témoin de son entièredévotion envers les organisations nationales et les personnes quile consultaient pour obtenir des conseils. Il a été le pionnier quia créé la grande fraternité du sang. Il a réalisé tout cela audétriment de sa santé, parce qu’il ne se ménageait pas. Deshommes de moindre valeur ne se seraient jamais lancés dansune pareille aventure. »

J’étais hospitalisé à Montréal en même temps que Frank,juste avant sa mort, en 1987, à l’âge de 61 ans. Sa chambre étaitdevenue le quartier général de la FMH. Frank convoquait les gensà son chevet, afin que son œuvre se poursuive. Peu d’entre nouspouvaient dire à quel point il était malade. Quelques semainesplus tard, le Révérend Tanner rendait ainsi hommage à Frankdans son éloge funèbre.

« Pendant encore de nombreuses années, Fédération mondialede l’hémophilie et Frank Schnabel seront synonymes; etnombreux sont les garçons et les hommes pour lesquels FrankSchnabel est un modèle et un héros, parce qu’il a fait la preuvehors de tout doute qu’ils pouvaient transcender les complicationsde l’hémophilie, et transformer l’adversité en triomphe. »

Cet hommage à Frank Schnabel a d’abord été publié dans lenuméro de mars 2003 de Haemophilia World, à l’occasion du 40e

anniversaire de la Fédération mondiale de l’hémophilie.

FORMULAIRE D’INSCRIPTIONCINQUANTE ANS DE SOUVENIRS ! • 8 AU 11 MAI 2003CÉLÉBRATIONS DU 50E ANNIVERSAIRE DE LA SOCIÉTÉ CANADIENNE DE L’HÉMOPHILIE

Hébergement

Les activités se dérouleront au Centre Sheraton de Montréal. Nous avons pris des arrangements avec le Centre Sheraton ainsi qu’avec les autres hôtels indiqués ci-dessous.Tous ces hôtels sont à proximité du site de la conférence. Veuillez réserver directement auprès de ces hôtels où des chambres ont été mises de côté jusqu’aux datesindiquées. Les réservations tardives sont sujettes aux disponibilités et les tarifs conférence ne s’appliqueront peut-être plus. En faisant votre réservation, assurez-vous devous identifier comme participant aux Célébrations du 50e anniversaire de la SCH. Le nombre de places est limité. Réservez tôt.

Hôtel Tarif conférence Pour réservations Date limite pour (en $ CA plus taxes) les réservations

(occupation simple ou double)

Le Centre Sheraton 189 $ 1 800 325-3535 14 mars1201, boul. René-Lévesque O.

Le Nouvel Hôtel1740, boul. René-Lévesque O. 139 $ 514 931-8841 24 mars

Days Inn Metro Centre 129,95 $ 514 938 4611 7 avril1005, rue Guy

Veuillez remplir le formulaire ci-dessous et le retourner le plus tôt possible à :Société canadienne de l’hémophilie, 625, avenue du Président-Kennedy, bureau 1210, Montréal (Québec) H3A 1K2

NOM :

ADRESSE :

VILLE : PROVINCE : CODE POSTAL :

TÉLÉPHONE : COURRIEL :

DATE D’ARRIVÉE : DATE DE DÉPART :

Frais d’inscription : AVANT LE 15 AVRIL APRÈS LE 15 AVRIL

CONFÉRENCE BANQUET CONFÉRENCE BANQUETCOMPLÈTE* COMPLÈTE*

PERSONNE ATTEINTE D’UN TROUBLE DE SAIGNEMENT $100 $ 50 $125 $ 60

MAXIMUM FAMILLE $150 $100 $175 $120

PROFESSIONNELS DE LA SANTÉ — $ 50 — $ 60

*L’inscription complète comprend le symposium, les ateliers pour les consommateurs, la visite de l’exposition publique de la SCH et le banquet. (Veuillez prendre note queces frais d’inscription ne comprennent pas l’inscription à la 1re conférence de mise à jour sur la maladie de von Willebrand). Veuillez libeller vos chèques à l’ordre de la Société canadienne de l’hémophilie.

Je souhaite m’inscrire aux ateliers suivants. Veuillez indiquer le nom du ou des participants à côté du choix(Ces ateliers seront offerts à condition qu’il y ait suffisamment d’inscriptions.)

Comment naviguer dans les salles d’urgence ❑ Anglais ❑ Français

Nom(s)

Le point sur les traitements de l’hépatite C ❑ Anglais ❑ Français

Nom(s)

Les femmes atteintes d’un trouble de saignement ❑ Anglais

Nom(s)

Les enjeux sur la sûreté et l’approvisionnement des produits sanguins ❑ Anglais ❑ Français

Nom(s)

Douleur : le cinquième signe vital ❑ Anglais

Nom(s)

rue Ste-Catherine

boul. René-Lévesque

rue

Guy

rue

de la

Mon

tang

e

boul. St-Antoine

DAYSINN

LE CENTRESHERATON

LENOUVELHOTEL