Les pathologies cardiaques congénitales Anatomie et ... · pathologie cardiaque congénitale ......
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Les pathologies cardiaques congénitales Anatomie et physiologie Annie Rousseau, MD, FRCPC ICUPQ Avril 2014
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Les pathologies cardiaques congénitales Anatomie et physiologie
Annie Rousseau, MD, FRCPC ICUPQ
Avril 2014
Plan
l Terminologie et anatomie l Classification des pathologies l Principes physiologiques l La chirurgie:
l Procédures les plus courantes l Les chirurgies tardives et les réinterventions l La chirurgie non-cardiaque chez l'adulte avec
pathologie cardiaque congénitale (ACHD) l La femme enceinte avec ACHD
Introduction
l La congénitale est une spécialité en soi l 85% des nouveaux-nés vont survivre
jusqu'à l'âge adulte l Motifs de présentation en salle d'op:
l Diagnostic tardif l Détérioration du shunt l Maladie valvulaire l Anomalies coronariennes congénitales l Révision des conduits l Grossesse l Arythmies
Introduction
l Défauts variés, combinaisons quasi infinies possibles
l Approche segmentaire séquentielle
Terminologie et anatomie
l 3 segments: l Oreillettes l Ventricules l Grandes artères
l Connections: l La valve A-V va avec le ventricule, i.e. valve
tricuspide avec le VD, valve mitrale avec le VG
Terminologie et anatomie
Terminologie et anatomie
Terminologie et anatomie
l Situs: décrit la latéralité des structures asymétriques des systèmes cardiovasculaire, respiratoire et gastro-intestinal. Basé sur l'oreillette. l Situs solitus: arrangement normal l Situs inversus: image miroir de l'arrangement normal l Isomérisme: les deux oreillettes sont l'image miroir du
même type morphologique, droit ou gauche. l Situs ambiguus ou indéterminé: inclut l'isomérisme
Terminologie et anatomie
Agencement des oreillettes
Terminologie et anatomie
D-Loop L-Loop
Quelle main peut-on mettre dans le ventricule droit, sur le septum interventriculaire, qui aura les doigts vers la sortie et le pouce vers la valve a-v?
Terminologie et anatomie
l Concordance: l Connection de 2 structures
morphologiquement «du même côté» (same sidedness).
l Ne décrit pas la position des structures à l'intérieur du corps ou la relation avec d'autres structures cardiaques
l Discordance: l Connection d'une structure morphologique
droite avec une structure gauche (ou inversement)
Terminologie et anatomie
Terminologie et anatomie
l Dextrocardie: l Coeur situé du côté droit du thorax, ou axe
base-apex vers la droite. Associé ou non au situs inversus.
l Levocardie: l Coeur situé à gauche du thorax, ou axe
base-apex vers la gauche. l Mesocardie:
l Coeur situé au centre, ou axe base-apex vers le bas. Associé à l'isomérisme.
Terminologie et anatomie
l Droite et gauche pour les shunts: l Droite: désigne la circulation veineuse
systémique (veines, coeur, artères pulmonaires) l Gauche: désigne le sang qui se draine des
poumons vers les veines pulmonaires, le coeur et la circulation artérielle systémique.
l Exemple: un shunt droit-gauche signifie un mélange de sang veineux systémique au sang artériel systémique, et pas nécessairement un passage de sang d'une structure morphologique droite vers une structure gauche
Terminologie et anatomie
l Malalignement: l Malposition du septum auriculaire ou
ventriculaire résultant en un chevauchement d'une valve sur le septum (overriding).
Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques
l Oreillette droite: l Appendice à base large, crista terminalis,
muscles pectinés dans le vestibule, veines caves, sinus coronaire
l Oreillette gauche: l Appendice à base étroite, muscles pectinés
dans l'appendice uniquement, pas de crista terminalis, (connection des 4 veines pulmonaires)
Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques
l Ventricule droit: l Trabéculations grossières dans l'apex,
(association avec une valve tricuspide)
l Ventricule gauche: l Trabéculations apicales plus fines,
(association avec valve mitrale morphologique, surface septale sans attachement de cordage de la valve a-v)
Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques l Valve tricuspide:
l 3 feuillets (septal, inférieur et antérieur) l Attachements multiples des cordages à la
surface septale ventriculaire l Valve mitrale:
l Deux feuillets et deux muscles papillaires, qui envoient des cordages à chacun des 2 feuillets
l Pas d'attachement de cordage au septum ventriculaire
l Continuité fibreuse du feuillet antérieur avec la valve aortique
Caractéristiques morphologiques majeures des structures cardiaques
l Artère pulmonaire: l Se divise rapidement après l'origine en
artères pulmonaires droite et gauche
l Aorte: l Donne naissance aux coronaires et à l'arbre
artériel systémique l Le premier vaisseau après les coronaires est
l'artère innominée, qui s'en va à l'opposé de l'arc aortique
Physiologie
l Les pathologies peuvent être classées selon une perspective embryologique, anatomique ou physiologique.
l La physiologie demeure ce qui est le plus pertinent pour un anesthésiste.
l Garder en tête que l'état physiologique peut changer dans le temps pour un patient donné.
Physiologie
l Loi d'Ohm: V = RI Débit cardiaque = ΔPression/Résistance
l Crucial dans la gestion des paramètres cardiovasculaire, encore plus pertinent en présence de shunts.
l Le sang ira toujours vers la pression ou les résistances moindres
Classification des pathologies
l Acyanotiques l Avec shunt gauche-droit l Sans shunt
l Cyanotiques (ie avec shunt droit-gauche) l Flot pulmonaire dépendant du canal artériel
(CA) l Flot systémique dépendant du canal artériel l Lésions causant un shunt droit-gauche et où la
circulation n'est pas dépendante du canal artériel.
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Étiologies: l CIA l CIV l Canal AV (Atrio-Ventricular Septal Defect
(AVSD)) l Retour pulmonaire anormal partiel l Canal artériel perméable l Tétralogie de Fallot
Acyanotique avec shunt gauche-droit
CIA
Superior sinus venosus
Secundum
Inferior sinus venosus
Coronary sinus
Secundum defect without posterior septal rim
Primum
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l CIV
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Canal AV (AVSD)
Normal
Partiel (orifices valvulaires divisés)
Complet (orifice commun)
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l AVSD
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Retour pulmonaire anormal partiel
Veines pulmonaires droites avec CIA de type sinus venosus
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Canal artériel perméable
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Tétralogie de Fallot
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Physiologie: l La pression du coeur gauche est
généralement plus élevée que celle du coeur droit durant la majorité du cycle cardiaque
l Si petite communication, le flot prédominant va de la gauche vers la droite
l Si plus grande communication, le flot peut être bidirectionnel
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Conséquences: l Surchage volémique dans une ou plusieurs
chambres cardiaques l Diminution du débit cardiaque systémique l Augmentation des pressions intracardiaques
ou vasculaires pulmonaires l Insuffisance cardiaque congestive
éventuelle l Détérioration des échanges gazeux si
congestion pulmonaire
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Conséquences: l HTP - Secondaire à augmentation du flot vs
augmentation des résistances, ou des deux - Déterminer si HTP fixe ou réversible
l Diminution du débit cardiaque systémique: - Diminution de la P diastolique - Ischémie coronarienne: haut débit cardiaque
global, P élevée dans l'oreillette gauche, basse pression diastolique
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Conséquences: l Égalisation des pressions: - Si grande communication (plus de 75% du
diamètre de la valve aortique), les pressions systoliques pulmonaires et systémiques vont s'égaliser parce qu'elles sont en parallèle avec la même tête de pression
- Le degré de shunt sera alors dépendant des résistances de chaque lit vasculaire.
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Mécanismes de compensation: l Tachycardie l Hypertrophie ventriculaire excentrique l Dilatation de toutes les chambres recevant
un excès de flot l Si le débit cardiaque systémique est
compromis, augmentation des résistances systémiques pour maintenir la pression artérielle
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Signes de réserve limitée: l Congestion pulmonaire l Difficultés d'alimentation chez l'enfant avec
fatigue, dyspnée, diaphorèse, pauvre gain de poids
l Tachycardie, hypotension, refill capillaire diminué, acidose, hypoperfusion des organes
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Thérapies de stabilisation: l Digitale l Diurétiques l (Oxygène), support ventilatoire l Diminution des résistances systémiques l Inotropes l Transfusions sanguines
Acyanotique avec shunt gauche-droit
l Attention à l'augmentation de la PaO2, la diminution de la PaCO2 et la ventilation mécanique: - Débalancement du flot vers les poumons,
décompensation cardiaque par mauvaise perfusion coronarienne et ischémie, arrêt cardiaque
- Particulièrement vulnérables: ceux avec communication près des grands vaisseaux (grand CA)
- Monitorer la pression diastolique plutôt que la moyenne
Acyanotique sans shunt
l Étiologies: l Pathologies valvulaires l Obstruction sous-valvulaire ou supra-
valvulaire l Cardiomyopathies l Cor triatriatum l Ventricule droit à deux chambres
Acyanotique sans shunt
l Cor triatriatum
Septum fibromusculaire avec ouverture(s) variable(s)
Acyanotique sans shunt
l Ventricule droit à deux chambres (obstruction sous-infundibulaire): l Obstruction de la chambre de chasse du
VD par des bandes musculaires de VD hypertrophié sous l'infundibulum non-hypertrophié, créant 2 chambres, dont une à haute pression.
l Différent du ventricule à 2 issues
Acyanotique sans shunt
l Physiologie: l Diminution du débit cardiaque systémique l Excès de pression ou de volume dans une
ou plusieurs chambres cardiaques l Insuffisance cardiaque - Obstruction: limite le flot par interférence
mécanique. - Régurgitation: inefficience de la pompe.
l HTP
Acyanotique sans shunt
l Mécanismes compensatoires: l Hypertrophie concentrique si obstruction,
avec diminution du stress sur la paroi mais au prix d'une dysfonction diastolique
l Si obstruction sous-valvulaire, composante dynamique. Éviter tachycardie, hypovolémie et inotropes positifs.
l Dilatation des chambres si insuffisance valvulaire, avec tachycardie et augmentation des pressions de remplissage.
Acyanotique sans shunt
l Signes de réserve limitée: l Pauvre alimentation et croissance l Tachycardie l Hypotension l Diminution du refill capillaire, acidose l Hypoperfusion des organes l Insuffisance cardiaque congestive droite ou
gauche
Acyanotique sans shunt
l Thérapies de stabilisation: l Similaire aux shunts gauche-droit
Cyanotique
l Physiologie: l La désaturation artérielle et la cyanose
résultent du mélange de sang veineux à la circulation systémique
l Le volume relatif du shunt, la saturation veineuse systémique et pulmonaire déterminent la saturation artérielle systémique.
Cyanotique
l Déterminants de la saturation artérielle: l Déterminants de la saturation veineuse
pulmonaire - PAO2 - Échanges gazeux - Ventilation alvéolaire
l Déterminants de la saturation veineuse systémique - Consommation d'O2 - Hémoglobine - Débit cardiaque - Facteurs affectant la courbe de dissociation de l'hémoglobine
l Ratio de la circulation pulmonaire et systémique (Qp:Qs)
Cyanotique
l Qp: Qs l Plusieurs patients sont à risque de débit
pulmonaire trop élevé l Déterminer la saturation visée pour chaque
patient en fonction de sa physiologie
Cyanotique
Si tout le sang veineux systémique se mêle au sang veineux pulmonaire, et qu'on vise un débit pulmonaire équivalent au débit systémique, la saturation résultante sera de 75 à 85%.
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
l Étiologie: l Obstruction au remplissage ou à l'éjection du
VD - Sténose ou atrésie pulmonaire - Tétralogie de Fallot avec obstruction sévère à
l'éjection du VD - Atrésie de la tricuspide - Anomalie d'Ebstein
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA l Tétralogie de Fallot
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
Atrésie pulmonaire avec VSD
Ressemble au Fallot Avec collatérales de l'aorte
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
l Atrésie de la tricuspide
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
Ebstein
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
l Physiologie: l Principalement à risque de flot pulmonaire
diminué et cyanose. l La plupart requiert une chirurgie pour assurer
un apport sanguin stable aux poumons.
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
Le flot pulmonaire dépend de: − La pression systémique
− La résistance dans le canal artériel
− Les résistances pulmonaires
La pression systémique dépend: − Du débit cardiaque
− Des résistances systémiques.
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
l Mécanismes compensatoires: l Maintenir à tout prix les résistances
systémiques pour maintenir la perfusion du CA
l Hémoglobine augmentée pour augmenter la capacité de transport d'O2
l L'acidose métabolique augmente la drive respiratoire, entraîne une alcalose respiratoire chronique et augmente la PaO2
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
l Signes de réserve limitée: l Hypoxémie sévère l Acidose sévère si non-compensée l Dysfonction cardiaque, bas débit,
hypotension entraînant aussi une chute du flot dans le canal artériel (spirale vers la catastrophe)
Cyanotique avec circulation pulmonaire dépendante de CA
l Thérapies de stabilisation: l Prostaglandine E2 (tachycardie,
hypotension, apnée, fièvre, convulsions) l Maintenir les RVP basses: O2, alcalose
respiratoire et/ou métabolique, inhibiteurs de phosphodiestérase, NO
l Maintien du débit cardiaque et des résistances systémiques via inotropes/vasopresseurs
l (Transfusion pour Hb > 170) l Attention à la sédation si utilisée
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Lésions obstruant ou limitant le flot à travers la valve aortique ou l'aorte proximale l Hypoplasie du coeur gauche l Arc aortique interrompu l Coarctation sévère de l'aorte
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Hypoplasie du coeur gauche
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Arc aortique interrompu
IA: interrupted aortic arch LC:left carotid LS: left sub-clavian MPA: main pulmonary artery PDA: patent ductus arteriosus
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Coarctation sévère de l'aorte
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Physiologie: l À risque de flot pulmonaire augmenté et de
perfusion systémique diminuée. l Buts chirurgicaux:
- Stabiliser le flot systémique - Limiter le flot aux poumons
l À risque de désaturation par obstruction anatomique au débit cardiaque et non pas par diminution du contenu artériel en O2
l La saturation dans l'aorte descendante peut être plus basse que dans l'aorte ascendante.
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Mécanismes compensatoires: l Le lit vasculaire pulmonaire reçoit plus de
flot, donc le coeur reçoit un retour veineux pulmonaire supra-normal
l Tachycardie chez le nouveau-né, puisque sa capacité à augmenter son volume d'éjection est limitée
l Augmentation des RS en réponse à la diminution de la perfusion systémique
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Signes de réserve limitée: l Acidose l Congestion et oedème pulmonaire si flot
pulmonaire trop augmenté l Diminution de la pression de perfusion
coronaire et insuffisance cardiaque, surtout si diastolique basse
Cyanotique avec circulation systémique dépendante de CA
l Thérapies de stabilisation: l Prostaglandines E1 l Augmenter les RP: - FiO2 de moins de 21% - Acidose respiratoire intentionnelle par
hypoventilation ou inhalation de CO2 - Optimiser l'hémoglobine - Support inotropique face au retour pulmonaire
excessif
Cyanotique sans CA
l Étiologie: l CIV large l AVSD l Ventricule à double entrée ou sortie l Valve AV unique l Retour pulmonaire veineux complètement
anormal l Tronc artériel l Atrésie de la tricuspide sans sténose pulmonaire l Transposition des grands vaisseaux
Cyanotique sans CA
l Double-outlet right ventricle: définition complexe, plus de 50% des valves aortiques et pulmonaires doivent originer du VD.
Cyanotique sans CA
l Valve AV unique
Cyanotique sans CA
Cyanotique sans CA
Cyanotique sans CA
l Transposition des grands vaisseaux
Lésions associées: CIV (40-45%) Obstruction LVOT (25%) Coarctation de l'aorte (5%)
L'aorte et l'AP sont parallèles Les coronaires viennent de l'aorte
Cyanotique sans CA
l Atrésie de la tricuspide
Cyanotique sans CA
l But chirurgical: l Connecter les circulations pulmonaire et
systémique pour les mettre en série l Corriger les obstructions au flot
Cyanotique sans CA
l Physiologie: l Shunt droit-gauche pur = rare l Flot pulmonaire diminué, augmenté ou
normal, donc signes de bas débit pulmonaire ou systémique peuvent être présents
l Dans certaines situations, le mélange complet des deux circulations est obligatoire. La saturation artérielle devient un bon indicateur des flots pulmonaire et systémique.
Cyanotique sans CA
l Mécanismes compensatoires: l Augmentation de Hb l Augmentation du travail cardiaque
gauche en présence de retour pulmonaire augmenté
l Tachycardie et augmentation des SVR en cas de flot pulmonaire augmenté
Cyanotique sans CA
l Signes de réserve limitée: l Signes de bas débit pulmonaire ou
systémique l Les plus difficiles à gérer sont ceux avec
surcharge pulmonaire : - L'hyperventilation et la FiO2 augmentée
augmentent encore plus le flot pulmonaire - L'hypoventilation et la FiO2 basse peuvent être
intolérables à cause du shunt intrapulmonaire et de l'hypoxémie
Cyanotique sans CA
l Thérapies de stabilisation: l Doit être individualisé l Si sténose pulmonaire dynamique: bêta-
bloqueurs l Si trop de flot pulmonaire: augmenter les
résistances pulmonaires et maintenir la pression de perfusion coronarienne.
Syndrome d'Eisenmenger
l Forme extrême de pathologie obstructive vasculaire pulmonaire, conséquence d'un shunt systémique-pulmonaire pré-existant.
l Renversement du shunt de la droite vers la gauche ou création d’un shunt bidirectionnel.
l La communication peut être à n'importe quel niveau.
Résumé de la physiologie
l Acyanotique: avec ou sans shunt gauche-droit/flot pulmonaire augmenté
l Cyanotique: tous ont un degré de shunt droit-gauche, mais tous n'ont pas un débit pulmonaire diminué. l Classés selon le rôle du canal artériel
perméable l Dès que CA est essentiel, débuter PGE1
avant la chirurgie
Résumé de la physiologie
l Circulation pulmonaire dépendante du CA: souvent un flot pulmonaire diminué
l Circulation systémique dépendante du CA: flot pulmonaire augmenté et souvent flot systémique diminué
l Shunt gauche-droit: à risque de congestion pulmonaire et bas débit systémique, et détérioration soudaine si O2 supplémentaire ou hyperventilation
Questions à se poser
l Présence de cyanose? l Y a-t-il shunt gauche-droit, droit-gauche ou
mixte? l La circulation pulmonaire ou systémique est-elle
dépendante du canal artériel? l Y a-t-il surcharge de volume ou de pression dans
une chambre cardiaque? l Quels sont les mécanismes de compensation et
les thérapies en place? l Quelle est la réserve cardiaque actuelle? l Y a-t-il un risque de détérioration à augmenter la
FiO2 ou augmenter la ventilation?
La chirurgie
Shunts et procédures
l Procédures palliatives pour augmenter le flot pulmonaire: l Blalock-Taussig classique: artère sous-
clavière vers artère pulmonaire. Peut mener à HTP.
l Blalock-Taussig modifié: greffon interposé entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire ipsilatérale. Permet de contrôler l'augmentation du flot pulmonaire.
Shunts et procédures
Shunts et procédures
l Glenn
Shunts et procédures
l Glenn bidirectionnel
Shunts et procédures
l Fontan (modification par Marcelletti): l Shunt extra-
cardiaque l Diminue les
sutures auriculaires et le potentiel d'arythmies
l Plus facile
Shunts et procédures
l Petit rappel sur l'hypoplasie du coeur gauche:
Shunts et procédures
l Norwood l Agrandir la CIA l Utiliser l'AP
comme néo-aorte
l Shunt vers les branches de l'artère pulmonaire
Shunts et procédures
l Mustard (pour la transpo des grands Vx) l Créer une CIA non-restrictive l Interposer une membrane de façon à
rediriger le flot des veines caves vers la valve mitrale et celui des veines pulmonaires vers la valve tricuspidienne.
l On obtient ainsi une correction physiologique mais le VD reste le ventricule dominant, celui qui assure l'éjection systémique.
Shunts et procédures
l Senning: l Comme le Mustard mais avec le septum
inter-auriculaire comme membrane d'interposition
l Attention à l'obstruction au retour veineux!
Shunts et procédures
l Jatene (switch artériel): l Exciser les coronaires avec une partie de
paroi aortique pour la réimplantation l Intervertir l'AP et l'aorte dans le plan sagittal l Suturer l'AP sur la base de l'aorte, au dessus
de la valve aortique l Réimplanter les coronaires sur la base de
l'artère pulmonaire et y suturer l'aorte, recréant ainsi la continuité VG-aorte et VD-AP.
Shunts et procédures
Jatene
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Patients plus jeunes l Plus à risque d'arythmies, d'insuffisance
cardiaque et de complications uniques à ACHD
l Déterminer le diagnostic, les procédures faites, les défauts résiduels et leur sévérité
l Examen physique, saturation artérielle, ECG, FSC, fonction rénale, coagulation
l Imagerie cardiaque
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Prédicteurs de mauvais risque: l NYHA classe IV ou insuffisance cardiaque
rapidement évolutive/de novo l Arythmies significatives l Mx valvulaire obstructive sévère l Syndrome coronarien instable - Angine instable - IDM depuis moins de 30 jours
l Autres éléments importants: l Capacité fonctionnelle l Type de procédure
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Comorbidités: l Maladie pulmonaire obstructive ou
restrictive: - Attention à hypoxie/hypercapnie/déséquilibre
acido-basique, surtout si cyanose et/ou scoliose sévère
- Tests de fonction respiratoire pré-op l Diabète: - Augmente le risque de MCAS - Hyperglycémie augmente le risque d'infections
nosocomiales
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Comorbidités: l Dysfonction rénale: - Complique la gestion des fluides péri-op
l Désordres hématologiques: - Anémie, érythrocytose, thrombocytopénie,
thrombocytose - Peuvent augmenter le risque d'ischémie et
compliquer l'hémostase
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Risques spécifiques chez ACHD: l Haut risque:
- HTP - Pathologie cyanotique - Dysfonction sévère du ventricule systémique - Circulation de type Fontan
l Risque modéré: - Conduit ou valve prosthétique - Shunt systémique vers pulmonaire - Dysfonction modérée du ventricule systémique - Maladie valvulaire obstructive modérée (ou du
conduit)
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Anticoagulation: l Le retrait du Coumadin 4 jours pré-op est
sécuritaire l Reprendre 12-24 h post-op l Relais avec héparine iv si: - Valve mécanique à haut risque de thrombose - Maladie valvulaire rhumatismale avec FA - FA et score CHADS-2 > 2 - ATCD d'embolie ou thrombophilie connue
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Antiplaquettaires: l ASA et Plavix cessés 7-10 jours pré-op
l Bêta-bloqueurs: l La plupart en prend si arythmie ou si
insuffisance cardiaque, et on doit les continuer
l Initier des BB le jour avant n'est pas indiqué cependant
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Maladie cardiaque cyanotique: l Utiliser filtres à bulles l Très important de diminuer le risque d'embolie
pulmonaire et systémique l Risque de saignements si cyanose:
l Dysfonction plaquettaire, troubles de coagulation l Augmentation de la vascularisation des tissus l Vaisseaux collatéraux entre l'aorte et les poumons
ou transpleuraux
l Phlébotomies sériées pour hématocrite < 0.65
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Maladie cardiaque cyanotique: l Thrombocytopénie apparente par
augmentation de la masse de globules rouges
l Éviter l’hyperviscosité par déshydratation l Down:
l Hypothyroïdie chez 15% d'entre eux - Hypothermie - Troubles électrolytiques
l Apnée du sommeil l Airway difficile
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Circulation de Fontan: l IL S'AGIT D'UN RETOUR VEINEUX COMPLÈTEMENT PASSIF
l Le flot pulmonaire (i.e. le débit cardiaque) dépend directement du gradient de pression entre les veines systémiques et l'oreillette gauche
l Sensible aux résistances pulmonaires élevées - Hypoxie, atélectasie, embolies, pneumonie
l Sensible à la pression élevée de l'OG: - Dysfonction systolique ou diastolique du VG,
insuffisance mitrale, FA, ondes canon
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Circulation de Fontan: l Éviter: - Hémorragie - Vénodilatation - Remplacement volémique inadéquat - Augmentation de la pression intrathoracique
l Problèmes potentiels: - Insufflation de CO2 intra-abdominal - Arythmies auriculaires
l La TVC ne reflète pas bien les changements de la précharge car l'oreillette est très dilatée et compliante
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Maladies valvulaires obstructives: l Attention à l’infusion rapide de volume l La perte du kick auriculaire peut être mal
tolérée, tout comme la baisse de pré-charge
l Un orifice sténotique est fixe, donc la bradycardie sera mal tolérée si sténose de l’outflow tract
l Sténose de l'inflow tract: - Tachycardie diminue le temps de remplissage
l Associées avec von Willebrand acquis
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Hypertension pulmonaire: l Mortalité 5-10% si HTP sévère l Pas de capacité du VG de répondre à
diminution des RS ou à l'augmentation de la demande métabolique
l Spirale vers le décès: diminution précharge, hypotension systémique, diminution de la perfusion coronarienne, dysfonction des 2 ventricules, hypoxémie progressive...
l Attention au débalancement des flots pulmonaire et systémique en cas de shunt: entraîne l'hypoxie
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Crise hypertensive pulmonaire: l Urgence médicale, mortalité très élevée l Correction de la cause précipitante l Traitement médical:
- Epoprostenol - Oxide nitrique (NO) - Sildenafil - Inhibiteurs de la phosphosdiestérase - Opiacés - Isuprel - Nitrates IV - Support mécanique ventriculaire droit ou BIA
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Arythmies de novo: l Rechercher cause l Pas de recommandation pour usage
prophylactique de BB ou de cordarone l La plupart sera réfractaire aux traitements
médicaux l Cardioversion: - Se méfier du compromis hémodynamique
profond lors de l'induction! - Pace externe disponible en tout temps (pas
d'accès au VD)
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Cardiostimulateurs: l Désactiver la fonction défibrillation avant la
chirurgie (et monitorer ces patients en tout temps par la suite!)
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Prophylaxie de l'endocardite AHA 2007: - Patient à haut risque de mauvais pronostic:
l Valves prosthétiques ou matériel prosthétique pour réparation valvulaire
l ATCD d'endocardite l Lésions cyanotiques non-réparées ou palliées l < 6 mois après une réparation complète d'un
défaut congénital l Si un défaut résiduel persiste, empêchant
l'épithélialisation complète du matériel prothétique
- Pour procédures dentaires, dans l'arbre bronchique ou impliquant de la peau infectée
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Monitoring: l Cathéters centraux:
- Pas de TVC/Swan Ganz possibles si Glenn par exemple
- Swan-Ganz difficile à insérer via un Mustard - Attention à la veine cave supérieure gauche
persistante l Saturométrie:
- Le plus important en cas de pathologie cyanogène
- Ne pas utiliser les doigts ipsilatéraux en cas de shunt de Blalock-Taussig
l ETCO2: - Sous-estime la PaCO2 si pathologie cyanogène
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
Monitoring: ETO: − Malformations associées − Anneau aortique − Poids du patient
Chirurgie non-cardiaque chez ACHD
l Soins post-op: l USI, pas de court séjour l Les complications ont plus de chance de
survenir après que pendant: - Hémorragie - Infection et fièvre - Thrombose et embolie - Ischémie myocardique - Atélectasie, pneumonie et oedème pulmonaire
l Douleur = catécholamines: - Hypercoagulabilité, HTA, arythmies
l Hypotension orthostatique
Chx non-cardiaque – CIA (et CIV)
l Éliminer HTP l Hypovolémie = augmentation du Qp
l Augmentation des RS l Diminution du retour veineux
l Embolies paradoxales: l Filtres à bulles l Prévention TVP
l Télémétrie chez tous, surtout les personnes âgées
l TVC non fiable
Chx non-cardiaque – Coarctation de l'aorte
l Associée avec bicuspidie, sténose et/ou insuffisance aortique
l Si réparation tardive, associée avec plus haut risque de MCAS
l Pression artérielle plus réaliste au bras droit l Vérifier la pression des MIs, car re-
coarctation fréquente l HTA peut persister malgré le succès de la
chirurgie
Chx non-cardiaque – Transpo des GV
l Dépend du type de Chx de réparation: l Dysfonction du ventricule systémique l Fuite ou sténose des cloisons («baffles») l Sténose sous- ou sus-valvulaire pulmonaire
l Ischémie silencieuse chez 5-10% des enfants avec switch artériel
l TVC non-fiable si sténose de cloison supérieure
Chx non-cardiaque – Anomalie d'Ebstein
l Les arythmies auriculaires peuvent poser un gros problème en cas de voie accessoire: l Monitoring ECG continu si onde delta ou Hx
suggestive de pré-excitation
l Risque d'embolie paradoxale si CIA l TVC non fiable
Chx non-cardiaque - Fallot
l Déterminer si défaut résiduel ou séquelle de Chx: l CIV l Obstruction chambre de chasse du VD l Dysfonction VD l FA ou flutter
l Si flot pulmonaire dépend de communication avec l'aorte, attention à l'hypotension
l Si régurgitation pulmonaire, attention à HTP
l Si CIV résiduelle, attention à hypovolémie l Si dysfonction VD, attention à hypervolémie et
interdépendance des ventricules
L'obstétrique chez ACHD
l Modifications pendant la grossesse: l Augmentation du volume circulant l Tachycardie l Diminution des résistances pulmonaires et
systémiques l Augmentation du débit cardiaque ad 9 L/min l Augmentation de la consommation en O2 l Diminution du retour veineux par compression l Autotransfusion ad 500 ml lors des contractions
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l Pronostic si atteinte cardiaque: l NYHA I ou II: mortalité de moins de 1% l NYHA III ou IV: mortalité ad 7% l La mortalité foetale va jusqu'à 30% si NYHA IV
l Contre-indications à la grossesse: l HTP sévère (plus de 75% de la systolique) l Eisenmenger l NYHA III ou IV l Marfan avec aorte ascendante > 40 mm l Cyanose sévère l Mx valvulaire obstructive sévère: régler avant de
tomber enceinte SVP!
L'obstétrique chez ACHD
l Chx cardiaque: l Monitoring foetal l La bradycardie foetale répond à
l'augmentation des flots l Même sous conditions optimales, la
mortalité foetale est de 15% l Timing idéal: 24 à 28 semaines de grossesse
L'obstétrique chez ACHD
l Risques maternels: l Plus hypercoagulables l Plus l'hématocrite est haut, plus le risque de
thrombose est élevé l La chute des résistances systémiques peut
augmenter le shunt droit-gauche et la cyanose
L'obstétrique chez ACHD
l Eisenmenger: l Toute chute de TA, épisode vagal ou perte
de sang peut entraîner une mort subite l La mortalité maternelle est de 50% l La régionale est de plus en plus acceptée
comme étant sécuritaire.
L'obstétrique chez ACHD
l Arythmies: l La cardioversion ad 300 Joules est sécuritaire
durant les 3 trimestres l Monitoring du coeur foetal durant la
cardioversion l TSV: digitale, BCC, BB l TV: - Lidocaïne première ligne sinon procaïnamide
et quinidine - Pas de cordarone: avortement spontané ou
déformités, hypothyroïdie foetale
L'obstétrique chez ACHD
l Analgésie pour le travail: l La régionale bloque efficacement le stress
cardiovasculaire et permet d'éviter les Valsalvas
l Attention au 3e stade: l Syntocinon: vasodilatation, tachycardie,
hypotension l Ergometrine: vasoconstriction intense et
nausée/vomissement
Résumé
l Compréhension de la physio est essentielle l 3 classes:
l Trop de sang aux poumons - CIA, CIV, CA - Pressions pulmonaires élevées
l Pas assez de sang aux poumons - Fallot, atrésie pulmonaire - Hypoxie chronique, cyanose
l Pas assez de sang vers le corps - Coarctation, Fontan - Hypoperfusion chronique
Résumé
l La circulation balancée: l La saturation systémique dépend de combien
de sang passe dans les poumons et du degré de mélange des 2 circulations
l Dépend des résistances relatives (pulmonaires vs systémiques), et non seulement des caractéristiques anatomiques
l Toujours considérer cette balance en cas d'hypoxémie
l Vouloir améliorer une hypotension/un bas débit chroniques n'est pas toujours souhaitable!!!
Références
Diagnosis and management of adult congenital disease. M. A. Gatzoulis et al. 2010, Churchill-Livingstone. Anesthesia for congenital heart
disease. D. B. Andropoulos. 2010 Wiley-Blackwell.
