ALD 5 Cardiopathies congénitales complexes - Truncus arteriosus ...

GUIDE AFFECTION DE LONGUE DURE

Juin 2008

Cardiopathies congnitales complexes Truncus arteriosus

Protocole national de diagnostic et de soins

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PNDS Cardiopathies congnitales complexes Truncus arteriosus

HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades / Juin 2008 -1-

Sommaire

Liste des abrviations.................................................................................... 3

Synthse pour le mdecin gnraliste ........................................................ 5

Introduction..................................................................................................... 8

1. Diagnostic et valuation initiale.......................................................... 9 1.1 Objectifs.................................................................................................. 9 1.1 Professionnels impliqus........................................................................ 9 1.2 Contenu de lvaluation initiale............................................................... 9

2. Prise en charge thrapeutique............................................................ 13 2.1 Objectifs.................................................................................................. 13 2.2 Professionnels impliqus........................................................................ 14 2.3 Prise en charge thrapeutique jusqu la correction chirurgicale ......... 15 2.4 Prise en charge thrapeutique aprs la chirurgie .................................. 16 2.5 Bronchiolite virus respiratoire syncytial (annexe 3)............................. 24 2.6 Vaccination antigrippale et antipneumococcique ................................... 24 2.7 Contraception et grossesse.................................................................... 24

3. Suivi ....................................................................................................... 27 3.1 Objectifs.................................................................................................. 27 3.2 Professionnels impliqus........................................................................ 27 3.3 Contenu de lvaluation mdicale de base ............................................ 28 3.4 Contenu de lvaluation mdicale en cas de lsions rsiduelles ou de complication...................................................................................................... 30

Annexe 1. Groupes dexperts du PNDS ....................................................... 32

Annexe 2. Avis thrapeutique auprs dun centre de rfrence ou de comptence pour les maladies rares ........................................................... 34

Annexe 3. Prvention des infections VRS ............................................... 37

Annexe 4. Prvention de lendocardite infectieuse .................................... 39

Annexe 5. Indication des anticoagulants ou antiagrgants plaquettaires45

Annexe 6. Contraception ............................................................................... 47



Contraception orale stroprogestative ....................................................... 47

Contraception orale microprogestative ....................................................... 47

Contraception orale macroprogestative ...................................................... 48

Annexe 7. Grossesse ..................................................................................... 53

Annexe 8. Activits sportives........................................................................ 59

Annexe 9. Prise en charge de la polyglobulie chronique........................... 63

Annexe 10. Prise en charge en cas de chirurgie non cardiaque ............... 64

Annexe 11. Rfrences................................................................................... 66

Mise jour des PNDS / ALD

Le protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) pour le truncus arteriosus a t labor par le centre de rfrence labellis avec le soutien mthodologique de la Haute Autorit de Sant (HAS), en application des dispositions du Plan national maladies rares 2005-2008. Dans le cadre de sa mission relative aux affections de longue dure, la HAS valide le PNDS. Ce dernier ainsi que la liste des actes et prestations (LAP) qui en dcoule sont rviss tous les trois ans. Dans lintervalle, la LAP est actualise au minimum une fois par an et disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr).



Liste des abrviations

AB antibiotique

ALD affection de longue dure

AMM autorisation de mise sur le march

ANAES Agence nationale daccrditation et dvaluation en sant

AP artre pulmonaire

APSO atrsie pulmonaire septum ouvert

AVK antivitamine K

AO aorte

BAV bloc auriculo-ventriculaire

BNP brain natriuretic peptide

CAMSP centre daction mdico-sociale prcoce

CIA communication interauriculaire

CIV communication interventriculaire

DCPT drivation cavo-pulmonaire totale

DIU dispositif intra-utrin

ECG lectrocardiogramme

EP stroprogestatif

ETF chographie trans-fontanelle

FC frquence cardiaque

FE fraction djection

FISH fluorescent in situ hybridization

FV fibrillation ventriculaire

HAS Haute Autorit de Sant

HBPM hparine de bas poids molculaire

HTAP hypertension artrielle pulmonaire

IA insuffisance aotique

IEC inhibiteurs de lenzyme de conversion

IRM imagerie par rsonance magntique

IV intraveineuse

MAPCA major aortopulmonary collateral

NFS numration-formule sanguine

OD oreillette droite

PA pression artrielle



PaO2 pression partielle en oxygne

PFO patent foramen ovale

PNDS protocole national de diagnostic et de soins

QP/QS rapport du dbit pulmonaire sur dbit systmique

RP radiographie pulmonaire

SA semaines damnorrhe

SaO2 saturation du sang artriel en oxygne

TA tension artrielle

TCA temps de cphaline active

TDR trouble du rythme

TE thromboembolique

TSH thyroid stimulating hormon

TV tachycardie ventriculaire

VD ventricule droit

VG ventricule gauche

VO2 consommation en oxygne

VRS virus respiratoire syncytial

VU ventricule unique



Synthse pour le mdecin gnraliste Cette fiche de synthse a t labore partir du PNDS disponible sur le site www.has-sante.fr. Le truncus arteriosus est une malformation o un seul vaisseau issu du cur donne laorte (AO) et les deux branches pulmonaires. Cette cardiopathie est responsable dun shunt gauche-droite important, qui se manifeste prcocement dans le premier mois de vie par des signes dinsuffisance cardiaque. Le mlange des sangs veineux pulmonaire et systmique dans le truncus est responsable dune discrte cyanose. Une fuite de la valve troncale est souvent associe. Seules les formes avec interruption de larc aortique requirent une prise en charge nonatale immdiate. Cette cardiopathie est souvent associe la microdltion 22q11 (35 40 % des cas) responsable du syndrome de DiGeorge. Cette anomalie gntique est systmatiquement recherche en cas dassociation un autre signe de ce syndrome.

Diagnostic

En cas de diagnostic antnatal, un transfert in utero doit tre organis vers un centre mdical dans lequel une quipe de cardiologie pdiatrique sera capable de procder une expertise cardio-vasculaire complte (liste des centres disponible sur http://www.orpha.net/xor/cahiers-reports/articles.php?lng=fr&pg=7).

La suspicion dune cardiopathie congnitale nonatale doit conduire raliser une chocardiographie dans un dlai infrieur 24 heures. Un transfert dans un centre de rfrence ou centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres, est organis par un cardiologue pdiatre.

Le truncus arteriosus se manifeste dans le premier mois de vie par des signes dinsuffisance cardiaque (polypne, prise de biberons difficile, cassure de la courbe de poids, hpatomgalie, pleur). Une cyanose discrte est souvent associe. Lexistence dun souffle diastolique en cas de fuite de la valve troncale et des pouls amples peuvent faire voquer le diagnostic de truncus avant lchocardiographie.

Lchocardiographie permet de faire le diagnostic de la cardiopathie.



Chez lenfant, lchocardiographie confirme le diagnostic avec certitude dans la majorit des cas. Langioscanner est souvent ncessaire, notamment pour prciser lanatomie des artres pulmonaires.

Prise en charge thrapeutique

Le suivi propratoire et postopratoire doit tre ralis dans le centre de rfrence ou un centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres. Le traitement chirurgical est du ressort des chirurgiens cardiaques congnitalistes , quel que soit lge du patient. Le traitement par cathtrisme interventionnel doit tre ralis par des cardiologues interventionnels congnitalistes. Le traitement mdical initial est celui de linsuffisance cardiaque, associant traitement diurtique, IEC et alimentation hypercalorique, au besoin par sonde entrale, si possible sans oxygnothrapie qui majore le shunt. Le traitement chirurgical dans les premires semaines de vie consiste en la rparation de la cardiopathie avec, le plus souvent, linterposition dun conduit ventricule droit (VD)-artre pulmonaire (AP), qui implique des rinterventions chirurgicales au cours de la croissance pour le changement de tube. Les indications de lantibiothrapie chez lenfant ayant une cardiopathie congnitale complexe sont les mmes que chez tout autre enfant.

Toute fivre prolonge de plus de huit jours doit conduire une consultation dans le centre de rfrence ou le centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres.

Lantibioprophylaxie est indispensable pendant les soins dentaires. Il faut viter toutes les effractions cutanes (piercing, tatouage).

Un traitement mdicamenteux, la mise en place dun dispositif implantable sont parfois ncessaires. La prsence dune volumineuse fuite pulmonaire ainsi que dune fuite aortique (ancienne valve troncale) importante peuvent conduire plus ou moins long terme un remplacement valvulaire.



ducation thrapeutique Lducation thrapeutique est primordiale. Assure par le centre de rfrence ou un centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres, elle doit tre relaye par le mdecin traitant.

Elle consiste en : lapprentissage de la maladie par la famille, et le patient ds que

son ge le permet ; la prvention de lendocardite infectieuse ; lducation portant sur la prise dun ventuel traitement

anticoagulant ; linformation et lducation concernant le stimulateur cardiaque

ou le dispositif implantable, le cas chant.

Elle encourage la pratique dactivits physiques adaptes ltat du patient. Elle assure la transition du suivi mdical de lge pdiatrique lge adulte, linformation sur le risque de grossesse, le type de contraception et le conseil gntique le cas chant.

Suivi

Les squelles chirurgicales ou les lsions dues au vieillissement de la cardiopathie ncessitent un suivi rgulier spcialis dans le centre de rfrence ou un centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres, et qui consiste au minimum en un examen clinique, une chocardiographie et un lectrocardiogramme (ECG). Dautres examens peuvent tre utiles, en fonction des squelles cardiaques et de ltat du patient.

Un traitement mdicamenteux, limplantation dun dispositif implantable et/ou un traitement chirurgical ou interventionnel sont parfois ncessaires.



Introduction

Objectif Lobjectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est dexpliciter pour les professionnels de la sant la prise en charge optimale et le parcours de soins dun patient ayant un truncus arteriosus. Cest un outil pragmatique auquel le mdecin traitant, en concertation avec le mdecin spcialiste, peut se rfrer pour la prise en charge de la maladie considre, notamment au moment dtablir le protocole de soins conjointement avec le mdecin-conseil et le patient.

Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas spcifiques, toutes les comorbidits, toutes les particularits thrapeutiques, protocoles de soins hospitaliers, etc. Il ne peut pas revendiquer lexhaustivit des conduites de prise en charge possibles ni se substituer la responsabilit individuelle du mdecin lgard de son patient. Ce protocole reflte cependant la structure essentielle de prise en charge dun patient ayant un truncus arteriosus. Il a t labor conformment la mthode publie par la HAS et sera mis jour en fonction de la validation de donnes nouvelles. Le truncus arteriosus est une cardiopathie se rvlant en priode nonatale, qui reprsente 2 % des cardiopathies congnitales. Son incidence est de lordre de 0,03 0,056 pour 1 000 naissances vivantes. Cette cardiopathie conotroncale est souvent associe la microdltion 22q11 (35 40 % des cas). Les deux ventricules, droit et gauche, jectent le sang dans un vaisseau unique cheval au-dessus du septum interventriculaire. Ce vaisseau unique donne naissance lAO et lAP, selon des variantes anatomiques. Le sang mlang se rpartit ensuite entre lAO et lAP dont elle nat plein canal. La diminution progressive des rsistances pulmonaires explique lapparition dun hyperdbit pulmonaire majeur. Par ailleurs, sy associe une anomalie plus ou moins svre de la valve troncale de type fuite et/ou stnose. Seules les formes avec interruption de larche aortique sont ducto-dpendantes (dpendantes du canal artriel).



1. Diagnostic et valuation initiale 1.1 Objectifs Dtecter puis confirmer le diagnostic de la cardiopathie en

antnatal et en priode postnatale valuer le pronostic vital et fonctionnel Rechercher si la cardiopathie sinscrit dans un cadre

syndromique (syndrome de DiGeorge en particulier) valuer le retentissement psychologique chez le patient ou les

parents

1.1 Professionnels impliqus Le diagnostic, lvaluation initiale et la prise en charge du patient sont multidisciplinaires et sont effectus dans le centre de rfrence ou le centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres1, dans le cadre dune hospitalisation conventionnelle, dune hospitalisation de jour et/ou lors de consultations. Ils font intervenir les professionnels suivants :

Cardiopdiatre Chirurgien cardiaque congnitaliste Ranimateur de chirurgie cardiaque congnitale Obsttriciens Gyncologue Spcialiste de nonatalogie, ranimateur, pdiatre de maternit Gnticien Radiologue spcialis en imagerie cardiaque Pdiatre Mdecin gnraliste Cardiologue Cardiologue congnitaliste Radiologue spcialis en imagerie cardiaque Rythmologue

1.2 Contenu de lvaluation initiale La consultation comprend : lexplication du diagnostic, la planification du traitement mdical et chirurgical et du suivi. Elle peut associer les diffrents membres de lquipe pluridisciplinaire, notamment infirmier(re) et psychologue. 1. Liste des centres en annexe 2.



Le bilan adapt lge, aux circonstances diagnostiques et aux signes cliniques comporte :

Une prise en charge spcialise pour le patient Selon les cas, un conseil gntique avec une information sur les

risques et les possibilits de diagnostic prnatal

1.2.1 Diagnostic clinique

La diminution progressive des rsistances pulmonaires explique lapparition dun hyperdbit pulmonaire majeur prcocement dans le premier mois de vie. Cet hyperdbit sexprime cliniquement par des signes dinsuffisance cardiaque (polypne, prise de biberons difficile, cassure de la courbe de poids, hpatomgalie, paleur), une cyanose discrte et des pouls amples.

En cas de fuite de la valve troncale, un souffle diastolique peut orienter le diagnostic avant lchocardiographie.

Labsence de pouls fmoraux voque une interruption de larche aortique associe ainsi que la survenue dun choc cardiognique.

Examen gnral Dveloppement psychomoteur tat nutritionnel (poids, taille, primtre crnien) Mode de vie des parents et valuation du milieu socio-

conomique de la famille valuation du retentissement psychologique et matriel de la

cardiopathie sur lenfant et lenvironnement familial Autres malformations associes extracardiaques et dysmorphie

vocatrice de microdltion 22q11

1.2.2 Examens paracliniques

La radiographie pulmonaire (RP) et lchocardiographie doivent tre pratiqus systmatiquement.

Radiographie thoracique

La RP montre une cardiomgalie et, aprs quelques jours de vie, des signes dhyperdbit pulmonaire avec une surcharge vasculaire.



chocardiographie couple au Doppler

Elle permet dans la grande majorit des cas de confirmer le diagnostic.

Un vaisseau unique (le truncus arteriosus ou tronc artriel commun) cheval sur une large communication interventriculaire (CIV) sort du cur. Ce vaisseau se divise le plus souvent en deux AP et une AO. Parfois une seule AP nat de lAO, lautre naissant dun canal artriel, parfois en position inhabituelle. La valve troncale est analyse : fuite valvulaire, stnose, nombre de feuillets. On recherche toujours, laide du Doppler couleur, la prsence dautres CIV, notamment musculaires.

On prcise la position de la crosse aortique par rapport la trache et on recherche toute malformation cardiaque possiblement associe (en particulier des artres coronaires).

1.2.3 Autres examens parfois utiles

Chez lenfant, lchocardiographie confirme le diagnostic de la cardiopathie avec certitude dans la majorit des cas.

Langioscanner peut tre utile pour :

Apprcier lanatomie des artres pulmonaires Dpister une anomalie de naissance ou de distribution coronaire Dpister une cardiopathie associe de type coarctation ou

interruption de larche aortique Le cathtrisme cardiaque est rarement ncessaire, sauf en cas

de diagnostic tardif : pour apprcier ltat des rsistances pulmonaires.

1.2.4 Diagnostic de gravit

Lobjectif est destimer la gravit afin de guider la prise en charge. Celle-ci sera dtermine par : La tolrance de la cardiopathie : gravit de linsuffisance

cardiaque, de la dtresse respiratoire Une interruption de larche aortique qui entrane une ducto-

dpendance La prsence dune fuite ou dune stnose de la valve troncale



Lexistence de stnoses ou dune anatomie complexe des AP compliquant la rparation chirurgicale

La prsence de CIV multiples, danomalie coronaire, lassociation dautres malformations cardiaques

Le degr de prmaturit, dune souffrance ftale aigu, dhypotrophie, lexistence dune infection materno-ftale, et lexistence de malformations extracardiaques associes

1.2.5 Diagnostic dun syndrome gntique

Un syndrome gntique est voqu lexamen clinique (dysmorphie, anomalies des extrmits), ltude de la radiographie de thorax (anomalies du squelette) et dautres examens [chographie abdomino-pelvienne, chographie trans-fontanelle (ETF), scanner, imagerie par rsonance magntique (IRM) crbrale], qui sont raliss sil existe des points dappel ou si lon suspecte un syndrome particulier.

La recherche cytogntique sera prcde dune consultation spcialise de gntique. En cas de diagnostic prnatal, la recherche dune microdltion est systmatiquement propose.

Une consultation gntique est organise sil existe des anomalies congnitales multiples, une dysmorphie, un retard mental ou un caryotype normal avec une suspicion danomalie gntique. Une tude cytogntique sera ralise si le phnotype de lenfant correspond un syndrome connu, sil existe un retard mental, des anomalies congnitales multiples, un retard staturo-pondral non expliqu par la cardiopathie congnitale ni par une histoire familiale. Le diagnostic de syndrome de DiGeorge est pos en priode nonatale. Il associe une hypoplasie du thymus et des parathyrodes une cardiopathie congnitale de type conotroncal (comme le truncus arteriosus) et une dysmorphie faciale caractristique, un retard psychomoteur variable et des anomalies extracardiaques (ORL, vertbres, reins). Plus tard dans la vie, ce syndrome est dfini par le syndrome vlo-cardio-facial, associant une cardiopathie conotroncale, une fente palatine ou une insuffisance vlaire et une dysmorphie faciale, avec des troubles de lapprentissage. De nombreuses formes cliniques sont possibles, des plus svres aux plus frustes. La recherche dune microdltion 22q11 par mthode dhybridation in situ (FISH) peut se faire tout



ge de la vie, en cas dassociation dun truncus arteriosus lun des signes extracardiaques du syndrome de DiGeorge ou de la microdltion 22q11.

1.2.6 Conseil gntique

En cas de syndrome gntique clinique, quel quil soit :

Si lanomalie gntique est connue, elle sera recherche chez les parents afin de dfinir le risque de rcurrence.

Sil existe un syndrome de DiGeorge, une recherche de la microdltion sera systmatiquement propose chez les parents de tout enfant atteint. Dans 80 90 % des cas, il sagit dune mutation de novo, et le risque de rcidive lors dune prochaine grossesse est trs faible. Dans 10 20 % des cas, lun des parents est porteur de la microdltion 22q11, et le risque de transmission est alors de 50 %. Le diagnostic prnatal du syndrome est possible et peut tre propos lors dune prochaine grossesse lorsque lun des parents est porteur de la dltion 22q11 (ou lorsquil existe une malformation cardiaque vocatrice de ce syndrome). Il se fait sur des prlvements de cellules amniotiques. Le conseil gntique est difficile en raison de la grande variabilit clinique.

En labsence de syndrome gntique : Le risque de rcurrence est proche de celui des cardiopathies congnitales en gnral (3 %). Pour les futures grossesses, on conseillera une chocardiographie ftale partir de 18 semaines damnorrhe (SA) par un praticien entran cet examen.

2. Prise en charge thrapeutique

2.1 Objectifs Avant le traitement chirurgical

Traitement symptomatique (insuffisance cardiaque, apport calorique, aide la nutrition)

Traiter la cardiopathie (rparation) Traiter les complications de la chirurgie et les lsions dues au

vieillissement de la cardiopathie opre



Amliorer la qualit de vie et linsertion scolaire ou socioprofessionnelle du patient

Favoriser linformation du patient, et de sa famille, sur la maladie, les complications et la prise en charge

Dfinir la stratgie thrapeutique en phase initiale et au cours du suivi

2.2 Professionnels impliqus La prise en charge globale repose sur une coopration pluridisciplinaire, coordonne par le centre de rfrence ou un centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres : Cardiopdiatre Cardiologue congnitaliste Chirurgien cardiaque congnitaliste Ranimateur pdiatrique ou de chirurgie cardiaque congnitale Psychologue et, si ncessaire, psychiatre Si la cardiopathie sinscrit dans un cadre syndromique : mdecins

du centre daction mdico-sociale prcoce (CAMSP) et quipe pluridisciplinaire (orthophoniste, psychomotricien, kinsithrapeute, pdopsychiatre, psychomotricien), et tout autre spcialiste si besoin

En cas de chirurgie non cardiaque : collaboration entre cardiopdiatre et ou cardiologue congnitaliste, chirurgien non cardiaque et anesthsiste ranimateur (annexe 10)

Autres professionnels : spcialiste de nonatalogie, pdiatre et gnraliste, cardiologue, rythmologue

La prise en charge globale des patients concerne de nombreux professionnels en ville et lhpital : Mdecin traitant Kinsithrapeute, ergothrapeute Infirmier(re) Assistant(e) de service social La coordination avec dautres structures de soins est organise : service de soins de suite et de radaptation (SSR), hospitalisation domicile (HAD), maison denfants caractre sanitaire (MECS), rseau de soins.



2.3 Prise en charge thrapeutique jusqu la correction chirurgicale

Prise en charge de la naissance en cas de diagnostic prnatal

Accouchement dans une maternit de niveau II ou III, puis consultation spcialise prcoce.

Prise en charge mdicale

Elle ncessite le plus souvent une hospitalisation dans le centre de rfrence ou un centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres.

Traitement de linsuffisance cardiaque par shunt gauche-droite

important avec hyperdbit pulmonaire : diurtiques en cas de signes congestifs : furosmide 1

3 mg/kg/jour souvent associ de la spironolactone 3 5 mg/kg/jour ;

inhibiteurs de lenzyme de conversion : captopril 1 3 mg/kg/jour ;

alimentation hypercalorique ; sonde dalimentation entrale.

Loxygnothrapie est viter en dehors dune crise dlvation des rsistances pulmonaires, car elle aggrave le shunt.

Retour domicile si possible. Prostaglandines dans le centre de rfrence ou un centre de

comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres, en cas dinterruption de larche aortique.

Prise en charge chirurgicale

Elle se fait : En priode nonatale, en cas dinterruption de larche aortique plusieurs semaines de vie, en labsence de cardiopathie

associe Parfois tardivement, en cas de stnose des branches

pulmonaires Lintervention sous circulation extracorporelle est toujours une intervention rparatrice :



Remise en continuit du VD avec les artres pulmonaires : en gnral laide dun conduit VD-AP ; dans certains cas une rparation sans conduit VD-AP est possible

Associe ou non une plastie des artres pulmonaires Fermeture de la CIV Plastie de la valve troncale, si ncessaire Reconstruction de larche aortique en cas dinterruption ou de

coarctation de lAO

2.4 Prise en charge thrapeutique aprs la chirurgie

(en dehors de la prise en charge et des complications de la chirurgie cardiaque en gnral)

2.4.1 ducation thrapeutique

Lducation thrapeutique est initie ds la premire rencontre avec la famille et renforce chaque visite, notamment aprs intervention chirurgicale. Elle comporte lapprentissage et lvaluation des connaissances de la famille puis du patient ds que son ge le permet : comprhension de la cardiopathie, information sur le planning des interventions et visites de suivi prvues, signes dalarme qui doivent conduire une consultation, matrise du traitement domicile et/ou risques des mdicaments, notamment en cas de traitement anticoagulant.

Chez ladolescent, linformation sur le risque de grossesse, le suivi dune contraception, lducation sur la prvention de lendocardite infectieuse (tatouage, piercing) pourra tre donn lors dune consultation dadolescent.

Amnagement du mode de vie

Ladaptation de lenvironnement doit rester propice lpanouissement du patient en vitant notamment une surprotection de lenfant.

La pratique dactivits physiques et de sports doit tre recommande dans la mesure du possible pour entretenir la force musculaire, la souplesse articulaire et lestime de soi.



Le choix de lactivit doit tre discut avec le centre de rfrence ou un centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres (voir annexe 8).

Pas de contre-indication au sport si :

Pression droite normale ou sub-normale Pas ou peu de surcharge volumique du VD Pas de shunt rsiduel significatif Pas de trouble du rythme (TDR) atrial ou ventriculaire au Holter

ou lpreuve deffort Fonction ventriculaire gauche normale

En cas de handicap physique li la cardiopathie, lintgration en collectivit (crche, milieu scolaire, centre ar) doit tre facilite ; il est souvent prfrable que ltablissement daccueil soit tenu inform de la situation particulire de lenfant (directeur, enseignants, mdecin scolaire, mdecin de protection maternelle et infantile), notamment par llaboration du protocole daccueil individualis (PAI). Au mieux, le parcours de formation professionnelle doit tre anticip et adapt en fonction de la cardiopathie et des ventuelles lsions rsiduelles. De la mme manire en milieu professionnel, en cas de handicap physique li la cardiopathie, il est souhaitable que le patient informe le mdecin du travail de sa maladie.

Les associations de patients

Les professionnels de la sant et les patients doivent tre informs de lexistence des associations de patients par les centres de rfrence, les sites Internet institutionnels et Orphanet. (www.orpha.net, www.integrascol.fr, www.sais92.fr) Ces associations contribuent une meilleure prise en charge globale de la maladie en favorisant la coopration entre les patients, les associations de patients et les soignants.

Prvention de la bronchiolite VRS (annexe 3)

Les familles denfants risque et les soignants doivent recevoir une information au sujet du virus respiratoire syncytial (VRS), afin de prendre des mesures prventives adquates permettant dviter linfection : pendant la saison pidmique, une attention particulire



doit tre porte au lavage des mains, et il faut viter les contacts troits avec les enfants contagieux.

Prvention de lendocardite infectieuse (annexe 4)

Les mesures gnrales dhygine sont prioritaires pour prvenir les foyers infectieux de lorganisme : hygine bucco-dentaire et cutane, dsinfection des plaies, antibiothrapie curative de tout foyer infectieux. Tout geste entranant une effraction des muqueuses ou de la peau est contre-indiqu (piercing, tatouage). Le patient doit tre porteur dune carte de prophylaxie de lendocardite infectieuse, que les mdecins peuvent se procurer auprs de la Fdration de cardiologie (www.fedecardio.com).

En cas de traitement par antivitamine K (annexe 5)

Lors de linstauration dun traitement par antivitamine K (AVK), chaque patient doit recevoir une ducation spcifique lui expliquant le but du traitement, ses risques, les principes de lINR (international normalized ratio) et de ladaptation des doses, les adaptations ventuelles de son mode de vie (activits professionnelles et sportives), de son alimentation (stabilit du rgime, notamment en ce qui concerne les aliments riches en vitamine K), les principales interactions mdicamenteuses et les risques de lautomdication, les principaux signes de surdosage et de sous-dosage, ainsi que la conduite tenir en urgence en cas daccident.

Cette ducation est faite en principe par le mdecin ou la structure qui porte lindication dun traitement anticoagulant. Selon les capacits du patient, pourra tre aborde la possibilit dautomesure et ultrieurement dautosurveillance de lINR.

On insistera sur : Les lments de surveillance du traitement anticoagulant (notion

dINR cible) Linformation sur les aliments et mdicaments usuels pouvant

interfrer avec les AVK Le signalement systmatique tout soignant du traitement par

AVK La tenue jour dun carnet de surveillance du traitement par AVK

mentionnant lindication et le niveau danticoagulation recherch



2.4.2 Traitement mdicamenteux

En priode postopratoire Un traitement mdicamenteux est parfois ncessaire au dcours de lintervention :

En cas dinsuffisance cardiaque2 : diurtiques en cas de signes congestifs : furosmide la dose

de 1 3 mg/kg/jour souvent associ de la spironolactone 3 5 mg/kg/jour ;

inhibiteurs de lenzyme de conversion : captopril 1 3 mg/kg/jour.

En cas de TDR atrial ou jonctionnel :

traitement antiarythmique, en gnral amiodarone per os : 500 mg/m2 en dose de charge puis 250 mg/m2/jour pendant un trois mois.

En cas de conduit VD-AP ou de bioprothse valvulaire

pulmonaire : traitement par aspirine pendant au moins six mois (3

10 mg/kg/jour).

distance de lintervention La plupart des patients sont asymptomatiques et ne reoivent aucun autre traitement. Si besoin : Traitement de linsuffisance cardiaque Traitement antiarythmique AVK si arythmie chez ladulte ou si prothse valvulaire

mcanique

Traitement antithrombotique Arythmie : AVK chez ladulte, exceptionnellement chez lenfant Stent intravasculaire : aspirine pendant au moins six mois Bioprothse aortique : voir le guide ALD Valvulopathies

2. Classification de la NYHA :

I. Activit physique habituelle asymptomatique II. Limitation de lactivit physique pour les efforts de la vie courante III. Limitation importante de lactivit, les symptmes apparaissent pour des efforts

modrs IV. Symptmes permanents, mme au repos



Conduit VD-AP ou bioprothse valvulaire pulmonaire : aspirine pendant au moins six mois (3 10 mg/kg/jour)

Prothse mcanique : voir guide ALD Valvulopathies Prothse intracardiaque (prothses de fermeture percutane de

CIA, CIV) : aspirine pendant au moins les six premiers mois (3 10 mg/kg/jour) ; AVK si arythmie ou dilatation atriale importante

Polyglobulie chronique Dans les cas exceptionnels de truncus non rpar chirurgicalement sans protection pulmonaire, lvolution naturelle se fait vers le syndrome dEisenmenger. En cas dhmatocrite particulirement lev (> 65 %), il faut dabord sassurer de labsence de dshydratation (traitement diurtique inappropri, coup de soleil, fivre, pertes rnales ou digestives, diabte, boissons faibles) ; une rhydratation est entreprise, le cas chant. Si luricmie est leve, lallopurinol est indiqu. La polyglobulie chronique peut ncessiter une prise en charge spcialise utilisant un traitrement mylofreinateur (hydroxycarbamide ou pipobroman), permettant de maintenir de manire stable un hmatocrite en dessous de 65 % (cf. annexe 9).

2.4.3 Hypertension artrielle pulmonaire rsiduelle

Pour les rares situations dhypertension artrielle pulmonaire (HTAP), dans le syndrome dEisenmenger par exemple, voir le PNDS HTAP.

2.4.4 Dispositifs implantables

Stimulateur cardiaque

Indications : bloc auriculo-ventriculaire (BAV) postopratoire de haut degr

persistant plus de sept jours ; lsion intra-hissienne ou infra-hissienne lexploration

lectrophysiologique. Une telle exploration doit tre discute en cas de BAV complet postopratoire ayant dur plus de 48 heures aprs la chirurgie, et sil persiste des troubles conductifs de haut degr sur lECG de surface.



Le stimulateur peut tre implant par voie picardique ou endocavitaire, en fonction du poids de lenfant, de lanatomie cardiaque et des habitudes locales. Dune faon gnrale, on vite dimplanter par voie endocavitaire les enfants de moins de 10 kg, de faon prserver le capital veineux.

Dfibrillateurs implantables

Limplantation dun dfibrillateur doit toujours tre prcde dune valuation hmodynamique et anatomique dans le centre de rfrence ou le centre de comptence. Les indications pour lesquelles un bnfice a t reconnu dans la population gnrale sont les suivantes : Arrt cardiaque par tachycardie ventriculaire (TV) ou fibrillation

ventriculaire (FV) sans cause aigu ou rversible (niveau de preuve IA)

TV soutenue symptomatique sur cardiopathie (niveau IB) Syncope de cause inconnue avec TV soutenue ou FV

dclenchable, en prsence dune anomalie cardiaque sous-jacente (niveau IB)

TV soutenue spontane, symptomatique, mal tolre, en labsence danomalie cardiaque avec chec du traitement mdical, ou de la cryoablation et/ou de la radiofrquence.

Les indications chez lenfant et ladolescent sont parfois rediscutes en raison de la frquence des complications dans cette tranche dge.

2.4.5 Prise en charge chirurgicale et interventionnelle des lsions rsiduelles

Obstruction rsiduelle de la voie djection du VD et/ou stnoses rsiduelles des branches pulmonaires

Rparation chirurgicale de la voie djection du VD si la pression systolique du VD est proche de la pression systmique. La leve de lobstacle se fait par le changement du tube VD-AP par voie chirurgicale ou par dilatation du conduit et/ou par la mise en place dune endoprothse vasculaire valve ou non, par voie percutane.

Le traitement des stnoses des branches pulmonaires peut se

faire par voie percutane pour des stnoses significatives



(> 20 mmHg de gradient au cathtrisme), avec au besoin lutilisation dun cutting balloon. Chez les patients de taille adulte, une implantation dendoprothse vasculaire est possible soit en cas de mauvais rsultat, soit demble. Limplantation dendoprothse vasculaire est peu recommande chez lenfant de moins de 20 kg, en raison de labsence dtude long terme.

CIV rsiduelle

Les indications de fermeture sont les suivantes :

Shunt significatif (QP/QS > 1,5) Fermeture lors dune rintervention pour une autre raison Endocardites sur CIV rsiduelle

La fermeture de la CIV peut se faire par voie chirurgicale ou par voie percutane.

Insuffisance pulmonaire importante

Une valvulation pulmonaire peut tre ncessaire, soit par une homogreffe, soit par une htrogreffe, soit par un stent valv implant (par voie percutane ou par mthode hybride).

Lindication de valvulation pulmonaire tiendra compte :

Des symptmes (diminution de la classe fonctionnelle NYHA, de la tolrance leffort)

Des volumes ventriculaires droits mesurs lIRM Et/ou de lvolution des symptmes Et/ou la fraction de rgurgitation pulmonaire apprcie lIRM Des arythmies auriculaires ou ventriculaires soutenues De la fuite tricuspidienne importante avec dilatation du VD

En cas dintervention chirurgicale, les gestes opratoires peuvent associer : Une plastie des branches pulmonaires Une annuloplastie de la valve tricuspidienne La fermeture dune CIV rsiduelle Le traitement des compressions des voies ariennes Une chirurgie rythmologique



Dilatation de la racine de laorte ou insuffisance aortique

Le remplacement de la racine de lAO ou de la valve aortique est parfois ncessaire.

Trouble du rythme ou de la conduction distance de lintervention

Tachyarythmies auriculaires La rduction dune tachycardie atriale postopratoire survenant distance de lintervention (flutter par r-entre, autour des cicatrices, le plus souvent) doit toujours tre prcde dune chocardiographie par voie transthoracique ou transsophagienne, pour vrifier labsence de thrombus. La rduction en urgence du TDR seffectue au mieux par stimulation atriale rapide endocavitaire ou transsophagienne. Un choc lectrique externe est galement efficace pour rduire les tachycardies atriales par r-entre. La rduction est ralise sous traitement anticoagulant efficace par hparine. Le traitement par AVK au long cours est envisag essentiellement chez ladulte. Lutilisation par voie intraveineuse (IV) de mdicaments antiarythmiques (classe IC et III) chez lenfant est rserve au centre de rfrence ou au centre de comptence, ou toute structure rattache lun de ces centres, en raison du risque de mort subite ou de bradycardie svre larrt de la tachycardie. Le traitement prventif des rcidives repose sur :

les mdicaments antiarythmiques ; lablation par radiofrquence des circuits de tachycardie.

Troubles de la conduction Limplantation dun stimulateur cardiaque est indiqu en cas de

symptmes (malaise, syncope) lis des troubles de la conduction paroxystique, squelles de la chirurgie.

On discute galement limplantation dun stimulateur en cas de BAV de haut degr de sige intra-hissien ou infra-hissien lexploration lectrophysiologique.



Trouble du rythme ventriculaire

Un traitement antiarythmique ou une ablation percutane peuvent tre discuts.

En cas dchec de ces techniques, limplantation dun dfibrillateur peut tre discut chez les patients ayant une dysfonction ventriculaire svre, dont les anomalies hmodynamiques ne se prtent pas au traitement chirurgical. Transplantation cardiaque Les indications de la transplantation cardiaque peuvent tre : Une dfaillance cardiaque terminale malgr un traitement

mdical adapt Des TDR ventriculaire rfractaires toute thrapeutique Transplantation cardio-pulmonaire En cas de syndrome dEisenmenger.

2.5 Bronchiolite virus respiratoire syncytial (annexe 3)

La dcision du traitement prophylactique doit tre prise daprs lavis du cardiopdiatre qui a pris en charge lenfant.

2.6 Vaccination antigrippale et antipneumococcique

Ces vaccinations sont conseilles en cas de cardiopathie non rpare.

2.7 Contraception et grossesse

2.7.1 Contraception (annexe 6)

Le type de contraception orale doit tre discut en collaboration avec le gyncologue et le cardiologue en prenant en compte le risque thromboembolique (TE) propre de chaque patiente.

Les facteurs de risque cardio-vasculaire doivent tre recherchs.



Le dispositif intra-utrin (DIU) en cuivre est contre-indiqu en raison du risque dendocardite infectieuse.

En cas de risque TE lev (rparation partielle avec cyanose rsiduelle, TDR auriculaire, dilatation importantes des cavits cardiaques) et en cas de risque de mauvaise tolrance dun vnement embolique, les stroprogestatifs (EP) forte dose dstrogne doivent tre vits.

Si le risque TE est acceptable chez une patiente cyanose (cyanose peu profonde, pas de risque surajout), on propose un EP dose minimale dstrogne, en association avec de laspirine. Certaines quipes autorisent un EP minidos associ un traitement anticoagulant par AVK en cas de valve mcanique.

On peut proposer aussi :

Progestatif oral normodos ou minidos, si une grande rgularit dhoraire de prise peut tre assure.

Progestatif injectable ou implantable.

2.7.2 Grossesse (annexe 7)

Certaines cardiopathies sont des contre-indications absolues la grossesse, en raison dune mortalit maternelle importante. Tout dsir de grossesse doit conduire une valuation pralable de la cardiopathie, avec bilan cardiologique avant la grossesse (chocardiographie, preuve deffort, Holter ECG), et un suivi trs rapproch durant toute grossesse. La patiente doit tre informe des risques pour elle-mme et pour

le ftus. Il ny a pas de contre-indication la grossesse pour un truncus arteriosus bien rpar. Il existe un risque dvnement cardiaque si les lsions rsiduelles sont significatives : Pression ventriculaire droite leve Dysfonction ventriculaire droite (secondaire une fuite

pulmonaire importante) Insuffisance aortique importante (ancienne valve troncale) HTAP

La grossesse chez les patientes non opres ou avec des lsions rsiduelles prsente un risque important de complications et de mort pour la mre et pour le ftus. Ce risque est encore plus lev lorsque la saturation du sang artriel en oxygne (SaO2) est infrieure 85 %.



La baisse des rsistances priphriques durant la grossesse et lhypotension durant le travail et laccouchement peuvent accrotre le shunt droite-gauche et aggraver lhypoxie prexistante.

Traitement anticoagulant

Toute grossesse chez une patiente porteuse dune prothse valvulaire mcanique est haut risque, quelles que soient les modalits du traitement anticoagulant. Les modalits du traitement anticoagulant doivent tre dtermines lissue dune concertation entre le cardiologue, lobsttricien et lanesthsiste. Il repose sur les AVK ou les hparines. Les AVK comportent un risque dembryopathie denviron 5 % entre 6 et 9 SA et un risque de ftopathie crbrale de 1 2 % au-del, mais assurent une meilleure scurit pour la mre. Les hparines comportent un risque accru de thromboses et de mortalit maternelle, qui pourrait tre li une posologie inadapte ou une surveillance insuffisante du niveau danticoagulation. Par ailleurs, les hparines exposent des thrombopnies ainsi qu une ostoporose en cas de traitement prolong (en particulier pour lhparine non fractionne).

Au premier trimestre, le choix entre lhparine ou les AVK doit prendre en compte les souhaits de la patiente, la compliance au traitement et la possibilit dutiliser de faibles doses dAVK. La poursuite dun AVK (avec mme cible dINR) est envisageable dans les cas o lhparinothrapie ferait courir un risque individuel daccident TE suprieur au risque individuel existant avec les AVK. Un relai par hparine ncessite une surveillance renforce du niveau de lanticoagulation et du taux de plaquettes.

Les AVK sont conseilles durant le 2e et le 3e trimestre, jusqu la 36e semaine, terme de la grossesse o le passage lhparine simpose, puis repris aprs laccouchement. LINR cible demeure inchang.

Le traitement par hparine doit faire lobjet dune surveillance rapproche. Pour lhparine non fractionne : TCA entre 2 et 3 fois le tmoin ou activit anti-Xa entre 0,35 et 0,70 UI/ml ; pour les HBPM : activit anti-Xa entre 0,7 et 1,2 UI/ml.

Le diagnotic prnatal sera adapt la priode dexposition intra-utrine aux AVK.



3. Suivi

3.1 Objectifs Dtecter les complications rythmiques ou hmodynamiques valuer le retentissement et/ou la svrit des complications Planifier la prise en charge thrapeutique valuer le risque dune grossesse Donner un conseil gntique valuer la possibilit de la pratique dun sport ou dun mtier,

dun sjour ltranger Favoriser la transmission de linformation mdicale par les

parents leur enfant porteur de la cardiopathie Assurer linformation du patient et/ou de son entourage Expliquer le risque dendocardite infectieuse et donner la carte de

prophylaxie Dpister et traiter une ventuelle comorbidit valuer le retentissement psychologique, familial, scolaire et

socioprofessionnel de la cardiopathie et de son traitement

3.2 Professionnels impliqus Le suivi du patient est coordonn par un spcialiste des

cardiopathies congnitales conjointement avec le mdecin traitant.

Les risques de grossesse sont valus par le cardiologue spcialis en cardiopathies congnitales adultes en collaboration avec le gyncologue et les anesthsistes obsttricaux.

Le conseil gntique doit tre donn par un gnticien. En cas de chirurgie non cardiaque : collaboration entre

cardiopdiatre ou cardiologue congnitaliste, chirurgiens et anesthsistes ranimateurs (cf. annexe 10).

Rythme des consultations spcialises Le suivi spcialis (cardiopdiatre ou cardiologue congnitaliste)

est rapproch pendant la premire anne de vie et pendant lanne qui suit une intervention chirurgicale ou un cathtrisme interventionnel.

Quand le patient a pu bnficier dune rparation de la

cardiopathie, le suivi spcialis est le plus souvent annuel aprs la premire anne postopratoire.



Le rythme des consultations spcialises sadapte la survenue

des complications et la surveillance de leur traitement.

Le suivi spcialis a lieu au centre de rfrence ou centre de comptence, ou au sein de toute structure rattache lun de ces centres.

3.3 Contenu de lvaluation mdicale de base Lexploration doit comporter chez tous les patients un examen clinique complet, un ECG et une chocardiographie.

3.3.1 Examen clinique complet

Recherche de symptmes au repos ou leffort :

Classe fonctionnelle NYHA Palpitations Douleur thoracique Malaise, syncope Fivre (signes dendocardite infectieuse) Souffle : intensit Signes dinsuffisance cardiaque TDR Accident TE Tension artrielle (TA) au repos Pouls priphriques Saturation par oxymtre de pouls

3.3.2 Examens paracliniques

Examens systmatiques : ECG 12 drivations, qui permet de rechercher un ventuel

trouble du rythme ou de la conduction et dvaluer le degr dhypertrophie ventriculaire droite

chocardiographie Doppler, qui permet de :

dpister et quantifier les stnoses pulmonaires ; dpister et quantifier linsuffisance pulmonaire ; dpister et quantifier une fuite tricuspidienne ; dpister et quantifier des CIV rsiduelles ;



dpister et quantifier une insuffisance aortique et valuer les dimensions de la racine de lAO ;

mesurer la taille et le fonctionnement des ventricules droit et gauche ;

valuer la pression pulmonaire.

Sous conditions : Lpreuve deffort est rarement utile au suivi. Elle pourra tre faite

dans les formes compliques ou si une activit sportive de comptition est envisage.

Holter ECG, ventuellement, en cas de symptmes ou de complications hmodynamiques pour dpister des TDR.

La RP occasionnellement la recherche dune cardiomgalie et de calcifications sur la voie djection droite.

Lchocardiographie transsophagienne peut tre utile en cas dendocardite.

La coronarographie est systmatique chez lhomme de plus de 40 ans et chez la femme de plus de 50 ans, ou en prsence de facteurs de risque cardio-vasculaire, quand on envisage une correction chirurgicale de la cardiopathie.

3.3.3 Examens biologiques

INR si traitement anticoagulant :

1 2 fois par semaine, jusqu stabilisation 1 fois par semaine en autogestion 1 fois par mois au minimum chez les patients stabiliss

En fonction du contexte (lsion rsiduelle, insuffisance cardiaque, cyanose chronique, surveillance dun traitement) : NFS, hmatocrite, cratininmie, acide urique, bilan hpatique en cas de cyanose chronique, TSH (thyroid stimulating hormon) en cas de traitement par amiodarone.

Cratininmie et kalimie en cas de traitement par IEC BNP (brain natriuretic peptide) si doute sur une insuffisance

cardiaque



3.4 Contenu de lvaluation mdicale en cas de lsions rsiduelles ou de complication

On recherche principalement un obstacle et une insuffisance pulmonaire, une dtrioration de la valve troncale

3.4.1 En cas de fuite pulmonaire importante

chocardiographie avec mesure de la fonction du VD IRM chez les patients ayant une fuite pulmonaire svre

lchocardiographie afin de quantifier prcisment la fuite pulmonaire, la fonction systolique du VD et son degr de dilatation

preuve deffort Le Holter ECG est effectu en cas de symptmes ou de

complications hmodynamiques pour dpister des TDR. Frquence : tous les ans ou tous les deux ans

Fibroscopie bronchique en cas de suspicion de compression des voies ariennes

3.4.2 En cas de stnose pulmonaire significative lchocardiographie si un geste thrapeutique est envisag

Lanatomie est prcise par angioscanner ou angio-IRM, et/ou

cathtrisme cardiaque. Le retentissement de stnoses pulmonaires sur la perfusion

pulmonaire segmentaire est ventuellement recherch par la scintigraphie pulmonaire de perfusion.

En fonction des rsultats le traitement peut tre chirurgical ou interventionnel.



3.4.3 TDR dpist sur lECG, au Holter ECG ou lpreuve deffort

Lexploration lectrophysiologique est indique : En cas de troubles de la conduction postopratoires de type BAV

du deuxime degr ou bloc trifasciculaire ou en cas de BAV complet postopratoire de plus de 48 heures avec anomalies rsiduelles de la conduction.

En cas de symptomatologie vocatrice de TDR (syncope, palpitation, dyspne deffort) et en cas de Holter ECG pathologique.

3.4.4 En cas de fuite importante de la valve troncale

Rapprochement des examens chocardiographiques.

3.4.5 En cas de syndrome dEisenmenger

Cf. PNDS HTAP.


HAS / Service des maladies chroniques et dispositifs daccompagnement des malades Juin 2008 -32-

Annexe 1. Groupes dexperts du PNDS

Ce travail a t rdig par le Dr Antoine LEGENDRE, coordonn par le Pr Damien BONNET, centre de rfrence des Malformations cardiaques congnitales complexes (M3C), hpital Necker-Enfants-Malades, Paris, en liaison avec le Dr Nikita DE VERNEJOUL, chef de projet au service Affections de longue dure et accords conventionnels, et ralis avec les participants suivants :

Groupe de travail Pr BONNET Damien, cardiopdiatre, Paris Dr DAUPHIN Claire, cardiopdiatre, Clermont-Ferrand Pr DI FILIPPO Sylvie, cardiopdiatre, Lyon Dr DULAC Yves, cardiopdiatre, Toulouse Pr FRAISSE Alain, cardiopdiatre, Marseille Dr GODART Franois, cardiopdiatre, Lille Dr LEGENDRE Antoine, cardiopdiatre, Paris Pr MAC Loc, chirurgien cardiaque spcialis dans les cardiopathies

congnitales, Nancy Pr SERRAF Alain, chirurgien cardiaque spcialis dans les

cardiopathies congnitales, Le Plessis-Robinson Mme DESMERGER Danile, AFDOC, Grenoble Mme MASSERON Marie-Paule, ANCC, Paris M. VIRTEL Pierre, AFDOC, Grenoble Dr PECAUD Remi, CNAMTS, Paris Groupe de lecture Pr ACAR Philippe, Toulouse Pr BEGHETTI Maurice, Genve Dr BLAYSAT Grard, Grenoble Pr BONNET Damien, Paris Pr CHANTEPIE Alain, Tours Dr DE GEETER Bernard, Strasbourg Pr DI FILIPPO Sylvie, Lyon Dr DULAC Yves, Toulouse Pr FRAISSE Alain, Marseille Dr GODART Franois, Lille Dr GOURNAY Vronique, Nantes Dr HENAINE Roland, chirurgien des cardiopathies congnitales, Lyon



Dr ISERIN Laurence, Paris Dr LE BIDOIS Jrme, Paris Dr LUCRON Hugues, Fort-de-France Pr LUSSON Jean-Ren, Clermont-Ferrand Pr MAC Loc, Nancy Dr MAGNIER Suzel, Paris Dr MARAGNES Pascale, Caen Pr MAURAN Pierre, Reims Pr MORVILLE Patrice, Reims Pr REY Christian, Lille Dr SCHLEICH Jean-Marc, Rennes Pr SERRAF Alain, Le Plessis-Robinson Dr SLUYSMANS Thierry, Belgique Dr THAMBO Jean-Benot, Bordeaux Pr VOISIN Michel, Montpellier



Annexe 2. Avis thrapeutique auprs dun centre de rfrence ou de comptence pour les maladies rares Centre de rfrence Malformations cardiaques congnitales complexes (M3C) Hpital Necker-Enfants-Malades, AP-HP, Unit mdico-chirurgicale de cardiologie pdiatrique, 149, rue de Svres, 75015 Paris Tl. : 01 44 49 43 44 Fax : 01 44 49 43 40 Centre chirurgical Marie-Lannelongue, Service des cardiopathies congnitales, Centre chirurgical Marie-Lannelongue. 133, avenue de la Rsistance, 92350 Le Plessis-Robinson Tl. : 01 40 94 28 00 - Fax : 01 40 94 85 07 Hpital europen Georges-Pompidou, AP-HP, Unit de cardiologie congnitale de ladulte, 20, rue Leblanc, 75908 PARIS Cedex 15 Tl. : 01 56 09 20 00 Centres expriments en cardiopathies congnitales complexes LILLE Hpital cardiologique CHU de Lille, Service des maladies cardio-vasculaires infantiles et congnitales, Hpital cardiologique, Boulevard du Pr Jules-Leclercq, 59037 Lille Cedex Tl. : 03 20 44 50 63 CAEN CHU Caen, Service de cardiologie CHU Cte-de-Nacre, Avenue de la Cte-de-Nacre, 14033 Caen Cedex 09 Tl. : 02 31 06 44 12 ROUEN CHU de Rouen, Pavillon de pdiatrie, Service de cardiologie, 1 rue de Germont, 76031 Rouen Cedex Tl. : 02 32 88 87 55



AMIENS CHU dAmiens, Service de cardiologie et pneumo-allergologie pdiatriques, Hpital nord, Place Victor-Pauchet 80054 Amiens Cedex 1 Tl. : 3 22 66 83 95 RENNES Hpital de Pontchaillou, CHU Rennes, Dpartement de Cardiologie Tl. : 02 99 28 25 17 NANTES CHU de Nantes Hpital de la Mre et de lEnfant Service de cardiologie pdiatrique - 38, boulevard Jean Monnet - 44093 NANTES CEDEX Tl. : 02 40 08 77 84 BORDEAUX CHU de Bordeaux, Hpital cardiologique du Haut-Lvque, Avenue de Magellan, 33604 Pessac Cedex Tl. : 05 57 65 64 65 TOULOUSE CHU de Toulouse, Cardiologie pdiatrique, Hpital des Enfants, 330, avenue de Grande-Bretagne, TSA 70034, 31059 Toulouse Cedex 9 Tl. : 05 34 55 87 34 CLERMONT-FERRAND CHU Saint-Jacques, Hpital Gabriel-Montpied, 30, place Henri-Dunant, 63003 Clermont-Ferrand Cedex LYON CHU de Lyon, Hpital cardio-vasculaire Louis-Pradel, Groupement hospitalier Est, Service mdico-chirurgical de cardiologie pdiatrique et congnitale adulte Tl. : 04 72 35 73 89 GRENOBLE CHU de Grenoble, Cardiologie Pdiatrie, 38043 Grenoble Cedex Tl. : 04 76 76 94 95 MARSEILLE CHU de Marseille, Dpartement de cardiologie, Hpital denfants de La Timone, 264, rue St-Pierre, 13385 Marseille Cedex 05 Tl. : 04 91 38 67 50 MONTPELLIER CHU de Montpellier, Hpital Arnaud-de-Villeneuve, Service de pdiatrie 1, 34295 Montpellier Cedex 5



RUNION-MAYOTTE Rgion Ocan indien CHD Flix-Guyon, Service de ranimation nonatale et pdiatrique, Route de Bellepierre, 97400 Saint-Denis Tl. : 02 62 90 58 34 Fax : 02 62 90 77 38 ANTILLES-GUYANE CHU de Fort-de-France, Hpital Pierre Zobda-Quitman (La Meynard), Dpartement de cardiologie, BP 632, 97261 Fort-de-France Cedex Tl. : 05 96 55 20 00 (poste 1715) ; 05 96 55 21 71 (secrtariat) NANCY CHU de Nancy, Dpartement de chirurgie cardiaque, Hpitaux de Brabois, rue du Morvan, 54511 Vanduvre-ls-Nancy Cedex Tl. : 03 83 15 49 55 et 06 84 30 82 90 Fax : 03 83 15 30 61 STRASBOURG CHU de Strasbourg, Hpital civil, 1, place de lHpital, BP 426, 67091 Strasbourg Cedex Tl. : 03 88 11 62 43 DIJON CHU le Bocage, Unit de cardiologie pdiatrique et congnitale, Hpital dEnfants, 2, boulevard du Marchal-de-Lattre-de-Tassigny, 21079 Dijon Cedex Tl. : 03 80 29 34 15 TOURS CHRU de Tours, Hpital Clocheville, Service de pdiatrie A, 49, boulevard Branger, 37044 Tours Cedex 9 Tl. : 02 47 47 47 55 PARIS AP-HP, Hpital Robert-Debr, 48, boulevard Srurier, 75935 Paris Cedex 19 Tl. : 01 40 03 21 88 REIMS CHU de Reims, Cardiologie et Pdiatrie, American Memorial Hospital, Institut Alix de Champagne, 47, rue Cognacq-Jay, 51092 Reims Cedex Tl. : 03 26 78 36 03 (secrtariat) ; 03 26 78 90 64 (portable hpital) ces centres sassocient de nombreuses consultations de cardiologie pdiatrique librales en lien avec lun ou lautre des centres, ainsi que des structures mdico-chirurgicales prives de gros volume. Chacune de ces structures appartient un rseau non formalis avec une des structures des centres labelliss ou en cours de labellisation.



Annexe 3. Prvention des infections VRS

ducation thrapeutique

Les familles denfants risque et les soignants doivent recevoir une information au sujet du VRS afin de prendre des mesures prventives adquates permettant dviter linfection : pendant la saison pidmique, il convient dviter les contacts troits avec les enfants contagieux.

La dcision du traitement prophylactique par le palivizumab doit tre prise aprs avis auprs du cardiopdiatre qui a pris en charge lenfant.

Traitement prophylactique

Il est rserv :

Aux enfants gs de moins de 1 an atteints dune cardiopathie congnitale hmodynamiquement significative non opre, traite de faon palliative ou partiellement rpare :

Cardiopathies donnant un shunt gauche-droite exclusif avec dbit pulmonaire lev responsable dune insuffisance cardiaque et/ou dune HTAP : large communication interventriculaire, canal atrioventriculaire complet, ventricule unique, autres cardiopathies complexes

Cardiopathies donnant un shunt droite-gauche avec dbit pulmonaire diminu responsable dune cyanose franche (saturation en oxygne transcutane infrieure 80 % au repos) : ttralogie de Fallot, atrsie pulmonaire avec communication interventriculaire, atrsie pulmonaire septum intact, anomalie dEbstein, ventricule unique et autres cardiopathies apparentes

Cardiopathie avec shunt mixte responsable de cyanose, dinsuffisance cardiaque et dHTAP : transpositions complexes des gros vaisseaux, tronc artriel commun, ventricule unique et autres cardiopathies non rparables

Cardiopathies valvulaires : rtrcissement aortique ou pulmonaire serr avec dysfonction ventriculaire, fuite valvulaire avec dilatation ventriculaire et insuffisance cardiaque.

Aux enfants haut risque respiratoire en cas dinfection VRS :

cardiopathie mal tolre chez le nourrisson de moins de 6 mois au dbut de la priode pidmique, insuffisance cardiaque mal tolre malgr le traitement mdical, gne respiratoire, hypotrophie, dilatation



et HTAP importante, hypoxmie franche au repos (saturation transcutane < 80 %).

Aux enfants gs de moins de 1 an risquant dtre hospitaliss pendant la saison pidmique pour intervention chirurgicale ou cathtrisme cardiaque.

certains enfants gs de plus de 1 an, qui, atteints de cardiopathie complexe mal tolre, peuvent bnficier de la prophylaxie par palivizumab, y compris ceux dj traits pendant la saison prcdente.

Sont exclus de la prophylaxie par palivizumab :

Les enfants atteints de cardiopathies mineures ou dune cardiopathie bien tolre ne ncessitant pas de traitement mdical ou chirurgical pendant les deux premires annes : communication interauriculaire, persistance du canal artriel, communication interventriculaire shunt modr ou faible shunt, anomalie valvulaire mineure ou modre, coarctation de laorte non complique, etc.

Les enfants atteints de malformations cardiaques traits par chirurgie ou par cathtrisme interventionnel avec un rsultat satisfaisant.

Source : Socit franaise de cardiologie, 2004.



Annexe 4. Prvention de lendocardite infectieuse

Mesures dhygine

Les mesures gnrales dhygine sont prioritaires pour prvenir les foyers infectieux de lorganisme : hygine bucco-dentaire et cutane, dsinfection des plaies, antibiothrapie curative de tout foyer infectieux. Il faut viter toutes effractions cutanes type piercing, tatouage

Antibioprophylaxie Toutes les cardiopathies congnitales complexes, opres ou non, sont

haut risque dendocardite et doivent faire systmatiquement lobjet dune antibioprophylaxie tous les ges de la vie.

Les conditions pour lesquelles lantibioprophylaxie doit tre envisage : Toute procdure qui implique une manipulation du tissu gingival, la

rgion priapicale de la dent ou une perforation de la muqueuse buccale

Les procdures impliquant une biopsie ou une incision de la muqueuse du tractus respiratoire (prophylaxie non recommande en cas de fibroscopie sans biopsie)

Les interventions sur la peau (dautant plus si infection cutane) ou sur le tissu musculo-squelettique)

Laccouchement par voie basse ou par csarienne La mise en place dun pacemaker avec sonde endocavitaire Les interventions sur le tractus digestif et urinaire

Le patient doit tre porteur dune carte de prophylaxie de lendocardite infectieuse, que les mdecins peuvent se procurer auprs de la Fdration de cardiologie (www.fedecardio.com).

Traitement antibiotique en cas de soins dentaires ambulatoires

Condition Produit Posologie

Prise unique dans lheure prcdant le geste

Pas dallergie aux btalactamines

Amoxicilline Dose adulte : 3 g per os (2 g si poids < 60 kg) Dose pdiatrique : 75 mg/kg

Allergie aux btalactamines

Pristinamycine Clindamycine

Dose adulte : 1 g per os Dose pdiatrique : 25 mg/kg Dose adulte : 600 mg per os Dose pdiatrique : 15 mg/kg



Prvention de lendocardite infectieuse chez les patients chirurgicaux risque

Les antibiotiques prconiss visent radiquer les germes les plus souvent responsables dendocardite. Il est bien entendu que ce risque prvaut sur le risque dinfection du site opratoire, toutefois certains germes comme les anarobies dans la chirurgie ORL ou colique ne sont pas pris en compte pas ces recommandations.

Des recommandations pour la prvention de lendocardite infectieuse ont t faites en 1992, puis rvises en 2002 par la Socit de pathologie infectieuse de langue franaise (Spilf) concernant les patients et les actes risque. La Socit franaise d'anesthsie et de ranimation (Sfar) propose en outre, pour quelques types de chirurgie o limpasse thrapeutique risque dtre dltre pour le patient, des schmas thrapeutiques complmentaires et non antinomiques de ceux de la Spilf.



Daprs la confrence de consensus de la Socit de pathologie infectieuse de langue franaise, 1992, rvise en 2002 Indications dantibioprophylaxie de lendocardite infectieuse concernant les gestes de la sphre bucco-dentaire en fonction du groupe de cardiopathies risque

Actes bucco-dentaires contre-indiqus (cardiopathies groupes A et B)

Anesthsie locale intraligamentaire

Soins endodontiques

- Traitement des dents pulpe non vivante, y compris reprise de traitement canalaire

Actes chirurgicaux

- Amputation radiculaire - Transplantation / rimplantation - Chirurgie priapicale - Chirurgie parodontale - Chirurgie implantaire - Mise en place de matriaux de comblement

Orthopdie dento-faciale

- Chirurgie prorthodontique des dents incluses ou enclaves

Antibioprophylaxie de lendocardite infectieuse lors de soins dentaires et dactes portant sur les voies ariennes suprieures soins ambulatoires

Produit Posologie et voie

dadministration Prise unique dans lheure prcdent le geste

Pas dallergie aux btalactamines

Amoxicilline 3 g per os*

Allergie aux btalactamines

Pristinamycine 1 g per os

ou ** Clindamycine

600 mg per os

* 2 g per os si poids du sujet < 60 kg ou intolrance pralable. Posologie pdiatrique per os : amoxicilline 75 mg/kg ; clindamycine 15 mg/kg ; pristinamycine : 25 mg/kg.

** Le pourcentage respectif de souches de streptocoques de sensibilit diminue ces deux antibiotiques doit tre pris en considration dans le choix.



Antibioprophylaxie de lendocardite infectieuse lors de soins dentaires et dactes portant sur les voies ariennes suprieures anesthsie gnrale

Produit Posologie et voie dadministration

Avant (dans lheure prcdant le geste)

Aprs (6 h plus tard)

Pas dallergie aux btalactamines Allergie aux btalactamines

Amoxicilline Vancomycine ou teicoplanine

2 g IV (perfusion 30 min) 1 g IV (perfusion 60 min) 400 mg IVD

1 g per os Pas de 2e dose

Posologies pdiatriques : amoxicilline 50 mg/kg IV avant, 25 mg/kg per os 6 h plus tard ; vancomycine 20 mg/kg (maximum 1 g) ; teicoplanine pas dAMM chez lenfant en antibioprophylaxie.

IV : intraveineux ; IVD : intraveineux direct.

Antibioprophylaxie de lendocardite infectieuse lors dinterventions urologiques et digestives

Produit Posologie et voie dadministration

Avant (dans lheure prcdant le

geste)

Aprs (6 h plus tard)

Pas dallergie aux btalactamines Allergie aux btalactamines

Amoxicilline puis gentamicine Vancomycine ou teicoplanine puis gentamicine

2 g IV (perfusion 30 min) 1,5 mg/kg IV (perfusion 30 min) ou IM 1 g IV (perfusion 60 min) 400 mg IVD 1,5 mg/kg IV (perfusion 30 min) ou IM

1 g per os Pas de 2e dose Pas de 2e dose

Posologies pdiatriques : amoxicilline 50 mg/kg IV avant, 25 mg/kg per os 6 h plus tard ; gentamicine 2 mg/kg (maximum 80 mg) ; vancomycine 20 mg/kg (maximum 1 g) ; teicoplanine pas dAMM chez lenfant en antibioprophylaxie.

IM : intramusculaire ; IV : intraveineux ; IVD : intraveineux direct. Administration des antibiotiques dans le respect des contre-indications et des conditions

habituelles dutilisation et de surveillance.



Daprs les recommandations de la Socit franaise danesthsie et de ranimation, 1999

Prvention de lendocardite chez les patients chirurgicaux risque

Acte chirurgical Recommandations Spilf Propositions complmentaires

Amoxicilline 2 g IV en 30 min en propratoire puis 1 g 6 h plus tard

Idem ou si ouverture bucco-pharynge : pni A + IB* 2 g IV en 30 min en propratoire, rinjection de 1 g toutes les 2 h en peropratoire, puis 1 g 6 h plus tard

Actes portant sur les voies ariennes suprieures

Si allergie

Vancomycine 1 g IV en 60 min ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois

Vancomycine 1 g IV en 60 min ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois

Amoxicilline 2 g IV en 30 min puis 1 g 6 h plus tard + gentamicine 1,5 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Idem ou si chirurgie colo-rectale, appendiculaire ou du grle : pni A + IB* 2 g IV en 30 min en propratoire, rinjection de 1 g toutes les 2 h en peropratoire, puis 1 g 6 h plus tard + gentamicine 2-3 mg/kg 1 fois

Interventions digestives

Si allergie Vancomycine 1 g IV en 60 min ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois + gentamicine 1,5 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Vancomycine 1 g IV en 60 min ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois propratoire + gentamicine 2-3 mg/kg en dose unique + imidazol 1 g en propratoire

Amoxicilline 2 g IV en 30 min puis 1 g 6 h plus tard + gentamicine 1,5 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Amoxicilline 2 g IV en 30 min puis 1 g 6 h plus tard + gentamicine 2-3 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Interventions urologiques

Si allergie

Vancomycine 1 g IV en 60 min ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois + gentamicine 1,5 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Vancomycine 1 g IV en 60 min 1 fois ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois + gentamicine 2-3 mg/kg IV en 30 min 1 fois



Prvention de lendocardite chez les patients chirurgicaux risque

Acte chirurgical Recommandations Spilf Propositions complmentaires

Amoxicilline 2 g IV en 30 mn puis 1 g 6 h plus tard + gentamicine 1,5 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Idem ou si ouverture voies gnitales : pni A + IB* 2 g IV en 30 min en propratoire, rinjection de 1 g toutes les 2 h en peropratoire, puis 1 g 6 h plus tard

+ gentamicine 2-3 mg/kg 1 fois

Interventions gnitales

Si allergie Vancomycine 1 g IV en 60 min ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois + gentamicine 1,5 mg/kg IV en 30 min 1 fois

Vancomycine 1 g IV en 60 min 1 fois ou teicoplanine 400 mg IVD 1 fois + gentamicine 2-3 mg/kg 1 fois + imidazol 1 g en propratoire

* Pni A + IB : aminopnicilline + inhibiteur de btalactamases ; IV : intraveineux ; IVD : intraveineux direct.



Annexe 5. Indication des anticoagulants ou antiagrgants plaquettaires

Il ny a que peu de donnes pidmiologiques, il nexiste pas dessai clinique.

Drivation cavo-pulmonaire partielle : Aucune recommandation. Certains centres prconisent les

antiagrgants plaquettaires : aspirine 3 10 mg/kg/jour dfinitivement

Circulation de Fontan - Drivation cavo-pulmonaire totale : Traitement par AVK (INR cible 2, entre 1,5 et 2,5) au moins dans la

premire anne postopratoire, relay ventuellement par de laspirine vie

AVK vie conseill (mme chez lenfant) sil existe une fibrillation auriculaire ou un flutter, une dysfonction importante du ventricule unique (VU), si la pression de la veine cave suprieure est trs leve ou sil existe une fenestration

Stent intravasculaire : Aspirine pendant au moins les six premiers mois AVK si stent dans les AP en cas de Fontan ou de chenal veineux (INR

entre 2 et 3) en cas de correction atriale En cas de stent coronaire : les recommandations sont les mmes que chez ladulte.

Bioprothse valvulaire : Bioprothse aortique : voir guide ALD valvulopathies En cas de conduit VD-AP ou de bioprothse valvulaire pulmonaire,

traitement par aspirine pendant au moins six mois (3 10 mg/kg/jour)

Anastomose systmico-pulmonaire : Aspirine (3 10 mg/kg/jour) vie

Prothse mcanique : Voir guide ALD valvulopathies

Prothse intracardiaque (prothse de fermeture percutane de CIA, CIV) : Aspirine pendant au moins les six premiers mois (3 10 mg/kg/jour) AVK si arythmie ou dilatation atriale importante, vie



Syndrome dEisenmenger :

Les indications des antithrombotiques sont discuter avec un centre de rfrence ou un centre de comptence ou toute structure rattache lun de ces centres (voir PNDS HTAP).

AUTOMESURE DE LINR

Lautomesure (ralisation de lINR sur prlvement capillaire) est envisage si le patient a les capacits physiques permettant la ralisation du geste, psychiques et cognitives permettant lacquisition des connaissances, ou, si tel nest pas le cas, si une personne de son entourage peut sen charger. Un programme ducatif adquat est mis en place pour duquer le patient et/ou les personnes en prenant soin ; le dispositif dautocontrle est rgulirement vrifi au moyen dun programme de contrle de qualit.

Lautosurveillance du traitement anticoagulant (adaptation de la posologie en fonction de lINR par le patient lui-mme) est ultrieurement envisage si lautomesure est correctement ralise et si le patient a les capacits psychiques et cognitives permettant lacquisition des connaissances et la ralisation de cette adaptation, ou si une personne de son entourage peut sen charger.

Dans tous les cas, la capacit du patient et/ou de son entourage raliser cette automesure et cette autosurveillance est rgulirement vrifie.

Le dispositif dautomesure de lINR chez les enfants traits par AVK au long cours a reu un avis favorable du CEPP le 18 avril 2007 et est pris en charge, sous rserve dune ducation thrapeutique organise par le centre de rfrence/comptence, notamment pour :

Port de prothses valvulaires mcaniques

Drivations cavo-pulmonaires

Anvrisme artriel de la maladie de Kawasaki

HTAP

Prvention des thromboses intracavitaires dans les cardiopathies

Thromboses veineuses ou artrielles



Annexe 6. Contraception Contraception orale stroprogestative 1) Contraceptifs oraux stroprogestatifs normodoss

Ils contiennent 50 g dthinylestradiol. En pratique, Stdiril est le seul contraceptif oral stroprogestatif (EP) normodos encore sur le march en France en 2008.

Il est contre-indiqu chez les patientes haut risque TE veineux ou artriel et chez les hypertendues.

2) Contraceptifs oraux stroprogestatifs minidoss

Ils contiennent de 15 35 g dthinylestradiol par comprim et sont au nombre dune trentaine en France. Ils permettent une contraception efficace (indice de Pearl variable selon les spcialits, en gnral infrieur 0,5 % dans les essais cliniques sans correction, et en utilisation optimale, 0,1 %).

Ils sont contre-indiqus en cas dhypertension artrielle (HTA) avec TA systolique 160 mmHg ou TA diastolique 100 mmHg, en cas dHTAP, en cas dantcdent TE veineux ou artriel personnel, et en cas de risque dembolie paradoxale sauf si les patientes prennent des anticoagulants. noter que la plupart des femmes avec cardiopathie congnitale ont un risque TE suprieur celui des femmes des essais cliniques pr-AMM et de la population gnrale traite en post-AMM.

Les contraceptifs oraux EP minidoss sont viter en cas de valvulopathies compliques, de fibrillation auriculaire ou flutter, et aprs opration de Fontan. Ils sont discuter en cas dHTA bien contrle et dHTA lgre (TA systolique de 140 159 mmHg ou TA diastolique de 90 99 mmHg) et en cas de valvulopathies sans complication.

Contraception orale microprogestative

Trois contraceptifs microprogestatifs sont actuellement commercialiss : Microval, Milligynon et Cerazette. Les deux premiers ont une tolrance loubli de trois heures seulement, alors que pour Cerazette, la tolrance loubli est de 12 heures, comme celle dune pilule EP minidose. Cest pourquoi Cerazette peut tre prescrite en premire intention, mme chez les adolescentes. Son efficacit contraceptive est satisfaisante mais un peu infrieure celle des contraceptifs oraux EP minidoss (indice de Pearls 0,52 % pour Cerazette en utilisation optimale).

La contraception microprogestative est peu thrombogne ; elle est autorise en cas de valvulopathie mme complique, dHTA contrle



(< 160/100 mmHg) et de risque TE veineux ou artriel. Nanmoins, elle peut provoquer une rtention hydrique et est donc viter en cas dinsuffisance cardiaque.

Les troubles du cycle (amnorrhe, spotting, cycles irrguliers) sont le principal inconvnient.

Contraception orale macroprogestative

Seuls deux progestatifs ont une AMM en contraception orale : Orgamtril et Primolut-Nor.

Leur efficacit contraceptive est satisfaisante, proche de celle des contraceptifs EP minidoss.

Ils sont autoriss en cas dHTA contrle et en cas de valvulopathie, mais pas en cas de risque TE veineux ou artriel. Ils peuvent provoquer une rtention hydrique et sont donc viter en cas dinsuffisance cardiaque.

Ils sont utiliss en cas dindication gyncologique (par exemple mastopathie bnigne), mais rarement en cas dune indication seulement contraceptive, cause de leurs effets secondaires mtaboliques (prise de poids, diminution de la tolrance au glucose) et gyncologiques (amnorrhe, spotting).

Contraception progestative injectable

Il sagit dune injection trimestrielle de Depoprovera.

Lefficacit contraceptive est bonne (indice de Pearl 0,3 % en utilisation optimale).

Les contre-indications et prcautions demploi en cas de cardiopathie congnitale sont les mmes que pour la contraception orale macroprogestative.

Les effets indsirables sont galement les mmes avec en plus des mnomtrorragies et une diminution de la densit osseuse partir de cinq ans dutilisation, do un risque dostoporose. Ce type de contraception est viter chez les adolescentes et les femmes jeunes (en priode de constitution du capital osseux) et chez les femmes ayant des facteurs de risque dostoporose. Elle est rserver aux contextes socioculturels particuliers et en cas de difficult dobservance (par exemple trisomie 21), mais limplant progestatif est alors prfrable.

Patch contraceptif

Le patch Evra dlivre en continu de lthinylestradiol et un progestatif (norelgestromine) ; il doit tre chang au bout de 7 jours ; il est prescrit pour



trois semaines dutilisation avec une semaine dintervalle libre entre chaque cycle artificiel.

Lefficacit contraceptive dEvra pour les femmes de 18 45 ans est un peu moins bonne que celle des EP oraux minidoss (indice de Pearl corrig 0,72 %).

Le risque TE veineux est un peu suprieur celui des pilules minidoses contenant du lvonorgestrel pour les femmes de plus de 40 ans.

Les recommandations et les effets secondaires concernant Evra sont les mmes que pour les contraceptifs oraux EP minidoss. Evra peut provoquer une ruption cutane transitoire.

Anneau vaginal

Lanneau vaginal Nuvaring dlivre en continu de lthinylestradiol et un progestatif (tonogestrel) ; il est prescrit pour trois semaines dutilisation avec une semaine dintervalle libre entre chaque cycle artificiel.

Lefficacit contraceptive pour les femmes de 18 40 ans est bonne (indice de Pearl 0,4 % en utilisation optimale).

Les contre-indications et prcautions demploi concernant Nuvaring en cas de cardiopathie congnitale sont les mmes que pour les contraceptifs oraux EP minidoss.

Les effets indsirables de Nuvaring sont les mmes que ceux des EP oraux minidoss, avec en plus des effets vaginaux (prurit, leucorrhes, vaginites, infections urinaires).

Implant

Limplant Implanon dlivre de ltonogestrel en continu.

Son efficacit contraceptive pour les femmes de 18 40 ans est garantie trois ans. Lindice de Pearl dImplanon (0,05 pour 100 femmes par an) est le plus bas de tous les contraceptifs.

Implanon est autoris en cas dHTA contrle, de valvulopathie, de risque TE veineux et artriel. Nanmoins, il peut provoquer une rtention hydrique et doit donc tre vit en cas dinsuffisance cardiaque.

Le principal inconvnient dImplanon est le mauvais contrle des cycles (spotting, cycles irrguliers, amnorrhe).



Dispositifs intra-utrins 1) Dispositifs intra-utrins au cuivre

Ils sont placs pour une dure de cinq ou dix ans avec une bonne efficacit contraceptive (indice de Pearl 0,6 % en utilisation optimale).

Ils sont contre-indiqus en cas de valvulopathie, dantcdent dendocardite, de cardiopathie congnitale complexe, de shunts et de cyanose.

Le principal effet secondaire est laugmentation de volume et/ou de dure des rgles.

2)Dispositif intra-utrin hormonal

Le DIU Mirena dlivre en continu du lvonorgestrel lintrieur de lutrus. Il reste efficace pour une dure de cinq ans.

Son efficacit contraceptive (indice de Pearl 0,2 % en utilisation optimale) est quivalente celle des contraceptifs oraux EP minidoss.

Mirena provoque une faible incidence de maladies inflammatoires pelviennes et peut tre employ chez les femmes risque dendocardite, condition quune antibioprophylaxie soit effectue lors de la pose et du retrait du strilet.

Grce au lvonorgestrel dlivr dans lutrus, Mirena provoque rarement des mnorragies mais souvent une amnorrhe ou un spotting. Cert

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