MAP non épileptiques du nouveau-né à l’adolescentmt pédiatrie 2011 ; 14 (2) : 69-81

Les mouvements anormaux paroxystiquesnon épileptiques chez l’enfant :démarche diagnostique généraleNonepileptic paroxysmal movement disorders of childhood: Diagnosis strategy

ADG

1

D83F2

cI63F<3

s27F<<

do

i:10.

1684

/mtp

.201

1.03

52

mT

gathe Roubertie1,2

iane Doummar3

érard Ponsot3

Hôpital Gui-de-Chauliac,épartement de neurologie pédiatrique,0, avenue Fliche,4295 Montpellier Cedex 5,rance

Résumé. Dans 20 à 40 % des cas, suivant les séries, les enfants vus dans des centres spécialisésen épileptologie présentent des mouvement paroxystiques non épileptiques. Dans ce cha-pitre introductif, nous proposons une démarche diagnostique pour identifier les mouvementsparoxystiques non épileptiques et les différencier des crises épileptiques, en les présentant enfonction de l’âge (nouveau-nés, nourrissons, enfants, adolescents) avec leurs principaux symp-tômes. Cette démarche clinique a pour but de permettre de demander avec discernement lesexamens complémentaires pour affirmer le diagnostic, l’investigation essentielle dans les casdifficiles étant la vidéo-EEG critique.

Mots clés : mouvements paroxystiques non épileptiques, diagnostic

Abstract. Non-epileptic paroxysmal movements are common in children and can be difficult

Institut universitaire de recherchelinique,

to distinguish from epileptic events. Twenty to 40% of neurologically normal patients referredfor an evaluation of seizures are non-epileptic. In this introductory chapter, we describe diag-

nserm U827,41, avenue du Doyen-Gaston-Giraud,4093 Montpellier Cedex 5,rancea-roubertie@chu-montpellier.fr>Hôpital Trousseau,ervice de neuropédiatrie,6, avenue du Docteur-Arnold-Netter,5571 Paris Cedex 12,rancediane.doummar@trs.aphp.fr>gerardponsot@orange.fr>

nostic steps to identify the paroxysmal non epileptic movements according to the age, and todistinguish them from epileptic events and achieve a rational approach to ancillary testings,the “gold standard” to confirm the diagnosis being ictal Vidéo-EEG recording.

Key words: non-epileptic paroxysmal movements, diagnosis

D ans 20 à 40 % des cas, sui-vant les séries, les enfants vus

dans des centres spécialisés en épi-lepsie présentent des manifestationsmotrices paroxystiques non épilep-tiques [1-5].

La condition essentielle pour par-venir au diagnostic de ces manifesta-tions motrices paroxystiques est unedémarche clinique complète et rigou-reuse (figure 1) où le rôle des parentsest essentiel par leur interrogatoire etleurs observations, avec l’aide parfoisde caméras personnelles numéri-sées. Même après cette démarche,dans un certain nombre de cas,en particulier chez le nouveau-

que l’on peut rencontrer en fonctionde l’âge sont décrits dans les tableauxsuivants :

– le tableau 1 décrit les princi-paux mouvements paroxystiques nonépileptiques entre la naissance etun mois. Dans cette tranche d’âge,le diagnostic est souvent difficilecar les symptômes sont discrets ettrompeurs, pouvant être des mani-festations paroxystiques non épilep-tiques ou se voir dans d’authentiquescrises épileptiques. Le recours àl’enregistrement vidéo- EEG est sou-vent indispensable ;

– le tableau 2 résume les prin-cipaux mouvements paroxystiques

né et le nourrisson, le recours àla vidéo-electroencéphalograhie estindispensable pour reconnaître cesmanifestations et les différencier descrises épileptiques [4, 5].

Les différents types de mouve-ments anormaux non épileptiques

non épileptiques observés entre unmois et deux ans. Un grand nombredes mouvements paroxystiques decette tranche d’âge sont mal connusen raison d’une faible fréquence,comme les torticolis paroxystiques,l’hémiplégie alternante, certaines

tpirés à part : G. Ponsot

69Pour citer cet article : Roubertie A, Doummar D, Ponsot G. Les mouvements anormaux paroxystiques non épileptiques chez l’enfant : démarche diagnostiquegénérale. mt pédiatrie 2011 ; 14(2) : 69-81 doi:10.1684/mtp.2011.0352

Les mouvements anormaux paroxystiques non épilept

• Grossesse /accouchement

• Antécédents familiaux : - recherche de manifesta - autres antécédents (mig

• Développement psychomoteur de l’enfant : norm

• Âge d’apparition des manifestations paroxystique- nouveau-- nourrisson- enfant : >- adolescen

• Circonstances de survenue: - excitation, ennui, s- lors du mouvemen- fébrile- post-traumatique - horaire (lié au som

• Description précise du phénomène paroxystique

• Aide « familiale » pour visualiser le phénomène p

• Examen de l’enfant : - troubles du comportement

- dysmorphies - déficit neurosensoriel : am- examen général et neurol

• Examens complémentaires : - EEG-Vidéo +++

- autres examens : negém

F Dém

matd

pClg

70

igure 1. Manifestations motrices paroxystiques non épileptiques.

anifestations oculomotrices. Le pédiatre peut être trèsidé en demandant aux parents de filmer les manifesta-

ions de leur enfant et en n’hésitant pas, en cas de difficultéiagnostique, à confier l’enfant au neuropédiatre ;

– le tableau 3 résume les principaux mouvementsaroxystiques non épileptiques observés après deux ans.’est dans cette tranche d’âge que l’on voit apparaître

es mouvements paroxystiques somatoformes ou psycho-ènes qui posent des problèmes diagnostiques difficiles

mt pédiatrie, vol. 14, n◦ 2

iques chez l’enfant

tions paroxystiques semblables ou non +++ raine)

al ou pas (retard mental +++)

s : né : 0 à 1 mois : > 1mois à ≤ 2 ans

2 ans à ≤ 12 ans t : > à 12 ans

olitude, anxiété t

meil)

avec la durée, trouble de la conscience, etc.

aroxystique (caméra personnelle numérisée)

: Tr.obsessionnels/compulsifs Tr. de la série autistique

blyopie, surdité ogique

uroradiologique nétique étabolique

En fonction des donnéescliniques

arche diagnostique.

car ils ressemblent à un grand nombre de mouvementsparoxystiques pour lesquels il n’existe pas d’examens

complémentaires discriminants pour les identifier. Cer-taines caractéristiques de ces mouvements psychogènespermettent de s’orienter ;

– le tableau 4 résume les principaux mouvementsparoxystiques commencant à des âges variés. Il s’agit demouvements souvent peu fréquents et donc de diagnosticdifficile.

, mars-avril 2011

Tableau 1. Principales caractéristiques des mouvements anormaux paroxystiques du nouveau-né de 0 à 1 mois.

Type dumouvementanormal

Âge de début Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

Syndrome dedouleur extrême(Voir page 93)

Naissance Forme néonatale : déclenchéepar douleur rectale : troublesvasomoteurs des régionsfessières +S. neurovégétatifs :bradycardie, asystolies,apnées, broncho-spasmes

Accès rectauxdiminuent avecl’âge

Accès rectauxdiminuent avecl’âge

EEG-vidéoCanalopathie :gène SCN9A

- Syndrome deSandifer- Hyperekplexia- Dysautonomiefamiliale- Crises toniquesdu nourrisson

Trémulations(Voir page 82)

Naissance Tremblement de hautefréquence menton,extrémités

Disparition fin dupremier mois

Augmenté par lescris, calmé par lereposExamen neuro Nl

Si antécédentsmaternelsparticuliers, notionde souffrancefœtale, examenneuro anormal :recherchetoxiques,glycémie,calcémie, EEG

- Anomaliesmétaboliques- Souffrancefœtale aiguë- Crisesépileptiques- Syndrome desevrage- Maladiesmétaboliques

Myoclonus béninnéonatal(Voir page 134)

1ers jours de vie Sursauts répétitifs(membres, tout le corps)Lors du sommeil

Arrêt :60 % < 3 mois95 % < 6 mois

Examen neuro NlDisparitionsymptômes avecle réveil

EEG : Nl lors dessursauts

- Crisesépileptiques- Syndrome desevrage- Hypoglycémie,hypocalcémie

Hyperekplexia(Voir page 84)

Naissance Sursaut déclenchépar stimuli, auditif,tactile,visuel :clignement des yeux puisspasme en flexion puishypertonie

Sursaut plusieursannées (nuit + +)HypertonieRisque mortsubiteRetard desacquisitions

Manœuvre deVigevano :flexion tête etmembressur tronc : arrêtaccès

EEGCanalopathie :5 gènes en cause :GLRA1 ;SLC6A5 ;GLRB ;GPHN ;ARHGEF9

Épilepsie :- carence en B6,- É. myocloniqueprécoce- Syndrome deSchwartz-Jampel- Dyskinésiesparoxystiques

Nl : normalEx. : examen(s)Tr. : trouble(s)Tt : traitement

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Tableau 1. (Suite.)

Type dumouvementanormal

Âge de début Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

Accès dedéviation duregard vers le bas(Voir page 86)

NaissanceNouveau-néà terme

Veille(++) : accès tonique dedéviation du regard vers lebas, durée quelques sec. àminutesExamen neuro Nl,Ex. oculomoteur Nl

Disparition entrel’âge de 1 à 6 mois

Si prématurérisque d’évolutionplus préoccupante

EEG-vidéo : NlEx.ophtalmologiquenormal

Déviation desyeux dans :- Maladiesmétaboliques- Crisesépileptiques

Mouvementsanormaux desmaladiesmétaboliques :Leucinoses etaciduriesorganiques(Voir page 89)

Naissance aprèsintervallelibre ++

- Mouvements de pédalage,de boxe- Hypotonie, anorexie,léthargie puis coma

Aggravation ++en l’absence detraitement

Nouveau-néà termeIntervalle libreCrise épileptiquesrares

-Acidose = 0,DNPH + :leucinose-Acidose +,Acetest +,DNPH = 0 :aciduriesorganiques :propionique,methylmalonique,isovalérique

- Souffrancefœtale aiguë- Infectionnéonatale

Hypoplasie pontocérébelleuse type2 ++(HPC2) et4(HPC4)(Voir page 89)

Naissance Mouvements choreiques ouballiques, microcéphalieprogressive, dystonie, atteinteintellectuelle et cognitivemajeure

Dégradation ++décès avantpuberté

Dégradationmotrice etintellectuelleprofondeavec dystonie ++et microcéphalieprogressive

IRM : hypoplasiecérebelleuseGenetique : AR,gènes :TSEN34,TSEN2et TSEN 54

- CDG syndrome- Maladiesmitochondriales

Encéphalopathiesnéonatales :Hyperglycinémiesans cétoseSynd d’OthoaraVit B6 dépendantePhosphatepyridoxaldépendante(PNPO)(Voir page 90)

Naissance Mouvemementsparoxystiques :dystoniques,choréiques, balliques,sursauts, pédalage+ crises épileptiques(spasmes, crisesmyocloniques)

Très sévère saufpour B6dépendantePNPO

Associationmouvementsparoxystiques+ crisesépileptiques

EEG-Vidéo ++ + +- Hyperglycinémiesans cétose : gènesARX,GCI,STXBPI,MUNC186-1- S. Othoara :STXBP1, MUNC 18-1- B6 dépendante :gène ANTIQUINE- PNPO dépendante :PNPO

- Maladiesmétaboliquesnéonatales- Malformationscérébrales :hypoplasies pontocerebelleuses- Souffrancefœtale aiguë- Infectionsnéonatales

72m

tpédiatrie,vol.14,n ◦2,m

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Tableau 2. Mouvements paroxystiques non épileptiques de 1 mois à 2 ans.

Mouvementparoxystiqueanormal

Âge de début Description Évolution Particularités Investigationscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

Accès de frisson(Voir page 102)

1re annéede vie

Brefs accès (quelquessec) de frissonstouchant épaules etcou, parfois tête ettronc

Disparition entre3 et 7 ans

Examen neuro NlDéclenchés par lestâches qui excitentl’enfant

Vidéo familialeEEG,EEG-vidéo

- Myocloniesbénignes- Épilepsies de typemyoclonique

Dystonietransitoire dunourrisson(Voir page 106)

5-10 mois Posture dystoniqueintermittente d’unmembre, ou du tronc

Disparitionspontanée entre3 mois et 5 ans

Dystonie à la pronationavec flexion dupoignet ; disparitionlors des mouvementsvolontaires

IRM cérébrale - Troublesorthopédiques- Paralysieobstétricale duplexus brachial- Formesdystoniques deparalysie cérébrale- Début d’unedystonieprogressive

Torticolisparoxystiquebénin(Voir page 104)

< 1 an Accès récurrents detorticolis, souventassociés à une ataxieet à des troublesvégétatifs

Disparitionspontanée avant5 ans

Durée de quelquesheures à quelquesjours

Imageriecérébrale etmédullaire,EEG-vidéo

- Crises épileptiques- Anomalie de lacharnière- Syndrome deSandifer

Hémiplégiealternante(Voir page 108)

> 6 mois Début : accèstoniques/dystoniques +nystagmus et + tardépisodesd’hémiplégie + souventdystonie

Évolution 90 %des cas :dystonie,choréo-athétose,retard mental

Souvent associés :crises toniques,nystagmusparoxystique, accèsdysfonctionnement dusystème nerveuxautonome

EEG-vidéoCanalopathie ?

- Migrainehémiplégique,épilepsie,- Dyskinésiesparoxystiques- Torticolisparoxystique- Paralysiespériodiques- Maladies métabo-liques/mitochondriales

Spasmes dusanglot(Voir page 92)

6 à 12 mois - Forme « cyanosante »(++) : Facteurdéclenchant(contrariété) ; pleurs,blocage respiratoire,cyanose, hyper- ouhypotonie- Forme « pâle » :douleur, puis syncope

Disparition< 6 ans

Examen normalClonies possibles à lafin de l’épisode (cloniesanoxiques).Les épisodes souventtrès impressionnantsTrès bon pronostic

EEG Nl - Crises épileptiques- Syncopes d’autreorigine

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Tableau 2. (Suite.)

Mouvementparoxystiqueanormal

Âge de début Description Évolution Particularités Investigationscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

Syndrome dedouleur extrême(Voir page 93)

< 2 ans Forme du nourrisson :déclenchée par douleurrectale : douleur rectaleà la défécation irradiantvers M. inférieurs +décoloration régionpubienne

Accès rectauxdiminuent avecl’âge

Examen normalÉvolution incertaine :accès rectauxs’atténuent avec l’âge

EEG-vidéoCanalopathie :Gène SCN9A

- Syndrome deSandifer- Hyperekplexia- Dysautonomiefamiliale- Crises toniques dunourrisson

Déviationtonique duregard vers lehaut(Voir page 111)

Avant 1 an Accès de déviation duregard vers le hautavec chute du menton,parfois petite ataxie dutronc

Disparitionspontanée enquelques mois

Accès brefs dequelques secondes,parfois en salves dequelques min àquelques heures

Imagerie, EEGExamenophtalmologique

- Lésion cérébrale- Crise épileptiqueoculogyre- Rétinopathie

Spasmus nutans(Voir page 113)

4 à 18 mois Oscillations rythméesde tête, horizontale,verticale ou rotatoiremajorées par fixationNystagmus (après6 mois) horizontal ouhorizonto-rotatoirebilatéral ouasymétrique

Disparition en 2à 3 ans

Torticolis parfoisassocié aux oscillationsNystagmus nonconstant, favorisé paractivité de l’enfant,parfois unilatéralExamens neuro etoculaire normaux

FO, Réfraction :normaux

- Opsoclonies- Tumeur voiesoptiques- « Bobble head » ethydrocéphalie- Hypoplasievermienne- Leucodystrophiede Pelizaeus- Causesophtalmologiques

Myoclonus bénindu nourrisson(Voir page 134)

Entre 3 et 6mois

Sursauts myocloniquestête, épaules, M. SupExamen neuro. normal

Disparition entre6 et 30 mois

Sursauts surviennent laveille, favorisés parexcitation ou frustration

EEG critique etinter critiquenormaux

Épilepsie : spasmesinfantiles

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Tableau 3. Mouvements paroxystiques non épileptiques débutant dans l’enfance > 2 ans.

Type de mouvement Âge dedébut

Sémiologie Évolution Particularités Ex.complémentaires

Diagnosticdifférentiel

Stéréotypies- Stéréotypies primaires(enfant normal)(Voir page 96)

> 2 ans Mvts involontairesrépétitifs, rythmés,sans orientationressemblant à desséquences gestuellesritualisées favoriséespar excitation :

Stéreotypiesprimaires :stabilisation,régression

Stéréotypiesmotrices se voientchez enfantnormal etpathologique

EEG-vidéo Tics

- Stéreotypies secondairesPathol Psy : autismeRetard mentalMal. génétiqueCécité/surdité(Voir page 98)

- Stéréotypiesmotrices : communes,hochement de tête,complexes- Stéréotypiesauto-agressives :se cogner, se frapperla tête, se mordre- Stéréotypiesparticulières : doigtsdans les yeux, bruitsrépétés

Stéréotypiessecondaires :persistance voireaggravation

Stéréotypiesauto-aggessivesse voient chezenfant patholo-gique (autisme)Stéreotypiesparticulières sevoient :cécité/surdité

EEG-vidéo DyskinésiesCrisesépileptiques :myocloniques,Partielles simpleset complexes

- Stéréotypies à type deconduites auto-stimulantes :mouvementsmasturbatoires(Voir page 96)

3 mois à5 ans

Accès répétés deposture en adductionserrée ou frottementdes cuisses,mouvement rythmiquedu pelvis, attitudelointaine, absente,rougeur, sueurs duvisage, respirationirrégulière. Duréequelques min àquelques heures

Disparaît vers5 ansTout à fait bénin

Filles 75 à 80 %des casRechercher épineirritative vulvaireet parfois abussexuel (rare)

EEG-vidéo Crisesépileptiques :spasmes enflexion, épilepsiepartielle complexe

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Tableau 3. (Suite.)

Type de mouvement Âge dedébut

Sémiologie Évolution Particularités Ex.complémentaires

Diagnosticdifférentiel

Rythmiesd’endormissement(Voir page 97)

> 12 mois Balancement de la têted’un côté à l’autre,parfois se cogne la têtede facon violente avecformation de calspossibles

Disparaît < 5 ans Rythmiesapparaissent àl’endormissementet stade 1 dusommeil

EEG-Vidéo Myoclonied’endormissement

Tics(Voir page 116)

> 2 ans< 18 ans

- Tics simples :mouvements ou sonssoudains, brefs,répétitifs, nonrythmiques etstéréotypés- Tics moteurscomplexes : secoussesrépétitives de tête,balancement du tronc,taper ou sauter- Tics vocauxcomplexes :productions sonoresélaborées, mais dansun contexte inadaptéTous ces Tics sont :contrôlables parvolonté, suggestibles,évoluent de faconfluctuante et rémittente

Tics transitoiresdisparaissent< 12 moisTics chroniques etTics de Gilles dela Tourette :évolutionchronique etfluctuante

- Tics transitoires :tics moteurs outics vocaux aucours del’évolution maisjamais ensemble- Tics chroniques :tics moteurs ou ticsvocauxÉvolution chronique- Synd. Gilles de laTourette :début 6,7ans par :tics moteurs et ticsvocaux. Comorbidité :synd. d’hyperactivité,troubles obsessionnelcompulsif, hétéroouauto-aggressivité

EEG-VidéoGenopathies :gène SLITRK1

- Myoclonies- Dyskinésies- Dystonies- Tics secondaires :. infectieux oupost-infectieux,. iatrogène(neuroleptique),. tumoral (T. desnoyaux gris),. génétique :PANK2

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tpédiatrie,vol.14,n ◦2,m

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Tableau 3. (Suite.)

Type de mouvement Âge dedébut

Sémiologie Évolution Particularités Ex.complémentaires

Diagnosticdifférentiel

Mouvements enmiroir(Voir page 121)

< 7 ans Mouvements miroir phy-siologiques = mouvementsinvolontaires d’un côté ducorps accompagnementsymétriquement etsimultanément lesmouvements volontairescontrolatérauxIls prédominent au niveaudes M. SupérieursMouvements intermittents,généralement observéslors des mouvementsdoigts et mainsMouvements en miroircongénitaux persistentaprès 7 ans

Mvts en miroirphysiologiques :disparaissent < 7ansSi persistance > 7ans : mouvementsen miroircongénitaux

Les mouvementsen miroir peuventdonner gênefonctionnelle etdouleurs lors destâches manuelles

EEG-vidéoCertaines formesdominantes duesau gène DCC(migrationaxonale)

- Stéréotypies- Mvts en miroirsecondaires :Syndr. deKallmannSyndr. deKlippel-Feil- Hémiplégiescongénitales

Mouvementssomatoformes oupsychogènes(Voir page 128)

> 6 ans Facteur déclenchantparfois :traumatisme/événementanxiogène. Mouvementstrès variés : tremblements,sursauts, myoclonies,accès dystoniques, tics,mouvements oculairesanormaux

Variable. Bonpronostic sutoutsi début aigu etdurée courte dessymptômes avantprise en charge

Caractéristiquesparticulières desmouvementspsychogènes :incongruence avectrouble organique,variabilité,retentissementsélectif,modifié par distractionet suggestible

EEG-vidéoAutres examensen fonction de laclinique et dumouvementanormal

Tous lesmouvementsparoxystiques.En particulier :stéreotypies, tics,dyskinésiesparoxystiques,ataxies épisodiques

Syndrome des jambessans repos(Voir page 126)

< 20 ans Quatre critères principaux :- Besoin irrésistible debouger les jambes- Soulagement lors desmouvements- Survenue ou aggravationlors du repos- Apparition préférentiellecoucher ou nuit

Durable Chez l’enfant :troubles dusommeil, mêmesyndrome chez unapparenté,troubles attention/concentration

EEG-VIDÉORecherche :anémie ferriprive

Myoclonies del’endormissement

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Tableau 4. Mouvements non épileptiques dont l’âge de début est variable.

Type demouvement

Âge dedébut

Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

Myoclonies- Myocloniesd’endormissement(Voir page 135)

> 2 ans Myoclonies parfois trèsbrutales àl’endormissement

Bon : physiologique Examenneurologiquenormal

Parfois EEG-vidéo Crisesépileptiques

- Myoclonies nonepileptiques desmaladiesprogressives(Voir page 135)

> 2 ans Myoclonies nonépileptiques + myocloniesépileptiquesAvec ataxie et dégradationcognitive

Défavorable enrelation avec lamaladie causale

Myocloniesinduites par lemouvement oulumière, bruit,toucher

Ceroido-lipofuscinosesMal. d’Unverricht-lundborgMaladie de LaforaMal. mitochon-drial/MERRFSialidoses,Mal. de Hutington

Épilepsiesmyocloniques

- Myoclonus dystoniaDYT 11(Voir page 147)

1re décennie Myoclonies + dystonie(membre inf ou sup)troubles marche avecchutes et écriture

Variable, la dystoniepeut disparaitre

Comorbidités :TOCanxiétédépression

Autosomiquedominante :Gène epsilonsarcoglycan 7q21EEG-vidéo

Myoclonies,dyskinésies

Dyskinésies- Dyskiné-sies/dystoniesparoxystiqueskinesigeniques(Voir page 142)

> 1 an Dskinésies déclenchéespar mouvement, duréebrève, pluriquotidien,conscience normale

Améliorationspontanéeparfois disparitionage adulte

Ex. neurologiquenormalEfficacité : ++carbamazépineEx. neurologiquenormalAccèsinterrompus parrepos, sommeil

EEG-vidéoCh 16q11-q12.1et16q13-q22.1

Autres dyskinésies

- Dyskinésiesparoxystiquesnon kinésigéniques(Voir page 142)

> 1 an Dyskinésies nondéclenchées parmouvement + dystonie,chorée, athétose, voireballisme, durée accès pluslongue. Accès favoriséspar stress, caféine, alcool,exercice

Variable Chez certains :épilepsie,migraine

EEG-vidéoPlusieurs gènesMR-1,KCNMA1,ch 2q31

Autresdyskinésies

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Tableau 4. (Suite.)

Type demouvement

Âge dedébut

Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

- Dyskinésiesinduites parexercice(Voir page 143)

> 2 ans> 1 an

Dystonie/dyskinésieapparaissant 10 à 15 minaprès début exercice auniveau du corps ou siegel’activité physique

Variable Parfois associé :à épilepsie, déficiten Glut 1

EEG-vidéo Autresdyskinésies

- Dyskinésies etmaladiesmétaboliques(Voir page 144)

Dyskinésiesparoxystiques + autressymptomes

Variable avecla maladie

Autres symptômesliées à la maladiecausale

GLUT1. Déficit :en PDH, encréatine, enbiotinidase, gèneMCT8, leucinoseDéficit en GTPCyclohydrolase

Autresdyskinésies

Vertiges- VertigeParoxystique bénin(Voir page 150)

> 2 ans>5 ans

Accès peurinexpliqués + troubleséquilibre, chuteSi l’enfant sait parler : seplaint vertiges + nauséesNystagmus et nausées.Durée très courte

Vertigesdisparaîssent vers5 ans, mais peuventêtre remplacés parmigraine

Déclenchés parmanèges,balancoiresCalmés parsommeil

Explorationslabyrinto-vestibulaires peuutilesSurveillanceaudition

Crisesépileptiques

- Vertiges et migraine :Migraine classiqueet basilaire(Voir page 151)

- Vertiges dans 20 % desmigraines classiques- Vertiges + ataxie,Tr. visuels, diplopie,nystagmusacouphénes, tr. consciencedans migraine basilaire

Variable Nausées,vomissementsEx. neurologiquenormal

IRM dansmigraine basilaire(1re crise)

Autres causesde vertiges

Ataxiesépisodiques- Ataxie épisodiquetype I(Voir page 153)

1re 2e

décennieAccès d’ataxie, vertiges,dysarthrie, tr. vision,Difficultés pourrespirer + myokimies faceet doigtsDurée brève, accèsfréquents déclenchés parstress ou mouvement

VariableTt : acetazolamide

Parfois épilepsiepartielle,Faiblessemusculaire,Déficit cognitif

EEG-Vidéo, IRM :normauxGène KCNA1 ch12 Q 13

- Déficit GLUT1- Ataxieepisodique 2- Dyskinésiesparoxystiques

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Tableau 4. (Suite.)

Type demouvement

Âge dedébut

Sémiologie Évolution Particularités Examenscomplémentaires

Diagnosticdifférentiel

- Ataxie épisodiquetype 2(Voir page 155)

1re 2e

décennieAccès : ataxie + nystagmusdurant plusieurs heuresou jours/parfois avecvertiges et nausées chez50 % des patients

VariableTt : acetazolamide

Ataxie avecmigrainehémiplégique,avec épilepsie,avec dystonie

autosomiquedominante/gèneCACNA1A

- Déficit GLUT1- Ataxieépisodique 1- Dyskinésiesparoxystiques

Opsoclonies(Voir page 158)

1 mois à10 ans

Oscillations conjuguéesdes 2 yeux, involontaires,erratiques, rapides, danstous les sens (danse desyeux)

Variable avec lacause, mais enrègle s’atténue

Synd.opso-myoclonique :opsoclonus + ataxie +myoclonies

Neuroblastome 50à 80 % des cas.IRM corps entier,cathécolaminesViral

- Nystagmus- Flutter oculaire

Apraxieoculo-motrice(AOM)(Voir page 161)

1re 2e

décennieIncoordination des Mvts dela tête et des yeux : ciblelatérale d’abord rotationtête vers cible puis les yeux

Variable avecla cause

- AOM congénitales :impréssion decécité, + Mvtsbrusques de la têteCauses : synd deCogan,Synd de Joubert- AOM acquises :ataxie télangiectasie,AO1, AO2, ataxietélangiectasie « like »

IRMAlpha fœtoprotéine

- Nystagmus- Autres causesd’AOM :Mal. de Gaucher,de Niemann-Pick,de Hutington

Catapléxie(Voir page 138)

< 15 ans Brusques accès derelâchement musculaireToujours associé à :somnolence diurneexcessive, altérationqualité du sommeil, prisede poids = Narcolepsie

Évolution chronique HallucinationshypnagogiquesParalysie dusommeil

Polysomnographie :Endormissement ensommeil paradoxalTt : modafinil etoxybate de sodiumEEG-vidéo

- Ataxiesépisodiques 1,2- Vertiges- Autres causesde cataplexie :Mal. deNiemann-Pick CSynd. dePrader-WilliSynd. deCoffin-Lowry

80m

tpédiatrie,vol.14,n ◦2,m

ars-avril2011

C

R

1a

onflits d’intérêts : aucun.

éférences

. Bleasel A, Kotogal P. Paroxysmal non epileptic disorder in childrennd adolescents. Semin Neurol 1995 ; 39 : 203-17.

mt pédiatrie, vol. 14, n◦ 2

2. ByeAME, Kok DJM, Ferens FTJ, et al. Parosysmal non epilepticevents in children:a retrospective study over a period of 10 years.J Paediatr Child Health 2000 ; 36 : 244-8.

3. Derry CP, Duncan JS, Berkovic SF. Paroxysmal motor disorders ofsleep: the clinical spectrum and differentiation from epilepsy. Epilep-sia 2006 ; 47 : 1775-91.

4. Kotagal P, Costa M, Wyllie E. Paroxysmal non epileptic events inchildren and adolescents. Pediatrics 2002 : 110.

5. Paolicchi JP. The spectrum of nonepileptic events in children. Epi-lepsia 2002 ; 43 : 60-4.

, mars-avril 2011 81