Les lésions papillaires du sein

Imagerie de la Femme 2007;17:229-246

Mise au point

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© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Mise au point

Les lésions papillaires du sein

Lucie Lalonde

1

, Julie David

1

, Isabelle Trop

1

, Louis Gaboury

2

1. Département de radiologie, CHUM.2. Département de pathologie et de biologie cellulaire, CHUM.

Correspondance : L. Lalonde, 1851, rue Sherbrooke Est, bureau 201, Montréal, Québec H2K 4L5. Email : [email protected]

Résumé

Les termes papillome, papillaire, micropapillaire, papillomateux et papillomatose sont souvent utilisés en pathologie mammaire pour désigner ou qualifier un type de prolifération épithéliale qui se caractérise par la formation de petites projections bourgeonnantes, ou papilles. Ces termes correspondent à diverses lésions mammaires qui peuvent être bénignes, atypiques ou malignes.Une connaissance approfondie de la pathologie de ces lésions mammaires, de leur traduction clinique et radiologique, et du risque de cancer du sein qui leur est associé permettra au radiologiste de proposer des recommandations appropriées au clinicien.Le but de cet article est de passer en revue les aspects pathologiques, cliniques et radiologiques des lésions papillaires du sein.

Mots-clés : Papillome. Papillomatose. Carcinome papillaire. Biopsie mammaire. CCIS.

Summary

The terms papilloma, papillary, micropapillary, papillomatous, and papillomatosis are often used in the context of breast disease to refer to or describe a type of epithelial growth characterized by the development of small bud-like projections called papillae. These terms correspond to a variety of mammary lesions that can be benign, high-risk, or malignant.Thorough knowledge of the pathology, clinical presentation, and associated breast cancer risk of these mammary lesions will enable the radiologist to make appropriate recommendations to the clinician.The purpose of this article is to review the pathological, clinical, and radiological aspects of papillary lesions of the breast.

Lalonde L, David J, Trop I, Gaboury L. Papillary lesions of the breast. Imagerie de la femme 2007; 17: 229-246

Key words: Papilloma. Papillomatosis. Papillary carcinoma. Breast biopsy. DCIS.

Pathologie

Papillomes intracanalaires

Le papillome intracanalaire estune tumeur papillaire bénigne ratta-chée à la paroi du canal par un pédi-cule fibrovasculaire qui livre passageaux vaisseaux nourriciers. L’épithé-lium du papillome est identique àl’épithélium mammaire normal etcomprend, de la lumière vers la péri-phérie : une couche de cellules épi-théliales sécrétoires (couche externe)et une couche de cellules myoépithé-liales (couche interne) le tout repo-sant sur une membrane basale

(fig. 1)

.Il s’agit d’une tumeur bien définie,

exophytique, remplissant le galacto-phore. Le papillome mesure enmoyenne de 1 à 2 cm mais peut aussiêtre plus petit et mesurer moins de5 mm [1]. Il est généralement d’unecouleur rosée et de consistance molleet friable. Son étroit pédicule peutsubir une torsion susceptible d’inter-rompre l’apport vasculaire causant uninfarctus hémorragique de la portiondistale du papillome. Il arrive qu’àla suite d’un infarctus massif lepapillome se fibrose et forme unelésion sclérosante complexe

(fig. 2)

.La paroi du canal où siège le

papillome est parfois épaissie etfibreuse [2].

Le papillome peut se développerdans un galactophore, n’importe oùentre la région rétromamelonnaire etles unités terminales ductulo-lobulaires(TDLU, de l’anglais

terminal ductlobular unit

).

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On distingue les papillomes cen-traux qui se développent dans lescanaux principaux et les canauxsegmentaires de gros calibre et lespapillomes périphériques, qui siègentdans les TDLU. La distinction entreces deux sites anatomiques est impor-tante car le risque associé de cancer dusein diffère. Toutefois, quelle que soitla localisation du papillome, un dia-gnostic histologique s’impose.

Papillome central

Synonymes :

papillome solitaire,papillome rétromamelonnaire ou,selon le code d’anatomopathologie dela classification BIRADS de l’Ameri-can College of Radiology (ACR),papillome (PA), papillome galacto-phorique (LP, pour

large ductpapilloma

), papillomes intracanalairesmultiples (MIP, pour

multiple intra-ductal papillomas

) [3].Le papillome prend naissance le

plus souvent dans un canal de larégion rétroaréolaire ou à proximitédes sinus lactifères. Il peut même sedévelopper dans la région intra-mamelonnaire.

Selon la littérature radiologique,ce type de papillome est générale-ment unique, d’où son nom depapillome solitaire. La littératuredont il est question renvoie à des dia-gnostics établis sur des galactogra-

phies au cours desquelles un seulcanal était cathétérisé. L’échographiemammaire a toutefois permis deconstater qu’il peut exister des papillo-mes centraux multiples siégeant dansun même canal ou dans plusieurscanaux principaux [4].

Le papillome central est unelésion généralement bénigne. Eneffet, le risque relatif de survenue d’uncancer du sein chez la patiente por-teuse d’un papillome bénin est estiméà 2,04, soit un risque semblable à celuiqui est observé en présence de modi-fications fibrokystiques prolifératives(hyperplasie canalaire sans atypies,adénose sclérosante, cicatrice radiaire/lésion sclérosante complexe), quis’établit à 1,9 (

tableau I

d’après l’arti-cle de Lewis) [5]. Le risque de cancerdu sein associé au papillome est lié à laprésence de modifications proliféra-tives atypiques.

Papillomes périphériques

Synonymes :

papillomes péricana-laires, PDP pour

peripheral duct papillo-mas

(code BIRADS) [3].Les papillomes périphériques se

développent dans les unités terminalesductulo-lobulaires (TDLU). Ils sont leplus souvent multiples et en généralplus petits que les papillomes centraux.Il est préférable d’éviter de désigner parle terme histologique papillomatose la

présence de multiples papillomes péri-phériques, car ce terme renvoie plutôt àune prolifération épithéliale telle qu’onl’observe dans la papillomatose juvé-nile, une entité pathologique distinctediscutée plus loin.

À proximité des PDP ou dans lepapillome lui-même, on peut retrou-ver une hyperplasie canalaire atypiqueet un carcinome canalaire

in situ

(CCIS), ce qui explique que les PDPsoient associés à un risque relatif decancer plus élevé que les papillomesgalactophoriques (LP) (3 à 7 fois plusgrand)

(tableau I)

[5]. Ces papillomessont classés dans la catégorie deslésions à risque selon le code d’anato-mopathologie de la classificationBIRADS de l’ACR [3].

Figure 1. Papillome bénin. Les projections papillaires sont munies de larges axes fibreux. On observe quelques foyers de métaplasie apocrine caractéristiques au centre.

Figure 2. Papillome nécrosé avec fibrose et agrégats de sidéro-phages.

Tableau I

Risque relatif de survenue d’un cancer du sein selon le diagnostic histologique.

Absence de papillomeLésion mammaire non proliférative 1,28Lésion mammaire proliférative 1,90Lésion mammaire avec hyperplasie atypique

4,17

Présence de papillomePapillome simple 2,04Papillome avec hyperplasie atypique

5,11

Papillomes multiples 3,01Papillomes multiples avec hyper-plasie atypique

7,01

L. Lalonde

et al.

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Papillome intrakystique

Un papillome intrakystique est unpapillome central ou périphérique quirésulte à la fois d’une hypersécrétionliquidienne et d’une obstruction ducanal, lequel se dilate et devient kysti-que. Le liquide peut être clair, ambréou sanglant en fonction du degré desaignement (rouge clair s’il s’agitd’une hémorragie aiguë, ambré s’ils’agit de sang stagnant dont la résorp-tion teinte le liquide de pigmentd’hémosidérine).

Lésions mamelonnaires

Outre le papillome intracanalaireen localisation intramamelonnaire,d’autres pathologies touchant lemamelon sont observées, notammentl’adénome du mamelon (papilloma-tose floride du mamelon, adénoma-tose érosive du mamelon) et l’adénosecanalaire/papillome sclérosant.

L’adénome du mamelon, ou NPApour

nipple adenoma

selon le codeBIRADS [3], désigne une pathologieproliférative bénigne du mamelon.Sur le plan histologique, il s’agit d’unecurieuse association d’hyperplasieépithéliale souvent micropapillaire etd’adénose, le tout enclavé dans unezone de sclérose. On y retrouve tou-jours une couche de cellules myoépi-théliales.

Quant aux termes adénose cana-laire et papillome sclérosant, ils cor-

respondent tous deux à une lésiongénéralement unique prenant nais-sance dans les canaux galactophoresde gros calibre. Le ou les canauxatteints sont entièrement oblitérés parun papillome comportant des degrésdivers d’adénose ou de fibrose.

Une troisième pathologie, l’adé-nome syringomateux, doit être men-tionnée en raison de son site de prédi-lection dans le mamelon. Il s’agit d’unetumeur étoilée composée de glandes,d’îlots et de travées de cellules disper-sées entre les faisceaux de fibres muscu-laires lisses du mamelon. Cette lésionlocalement envahissante du mamelonest semblable au syringome, une lésioncutanée des glandes eccrines.

Hyperplasies canalaires micropapillaires

Synonymes :

Hyperplasie, usuelleou HY pour

hyperplasia, usual

(codeBIRADS) [3].

L’hyperplasie de l’épithélium dugalactophore se définit comme uneaugmentation du nombre de cellulesépithéliales. Il s’agit d’hyperplasiesimple ou usuelle sans atypies cellulai-res associées

(fig. 3a)

.Les cellules épithéliales peuvent,

en se multipliant, présenter un patronarchitectural d’aspect micropapillaire.L’épithélium croît en formant desprojections cellulaires qui font sailliedans la lumière du canal

(fig. 3b)

.

Contrairement à ce que l’on observedans le papillome intracanalaire, cespapilles se composent de cellules épi-théliales uniformes, dépourvues depédicule fibrovasculaire bien déve-loppé les rattachant à la paroi du canalet n’ont pas de vaisseaux nourriciers.

L’hyperplasie canalaire de typemicropapillaire s’observe générale-ment dans les canaux plutôt périphé-riques [1].

Papillomatose juvénile

Synonymes :

JP pour

juvenile papillo-matosis

(code BIRADS) [3].La papillomatose juvénile est une

lésion proliférative de type papillaire.Sur le plan histologique, elle associediverses modifications proliférativescomportant des papillomes, des kys-tes, une adénose sclérosante, unemétaplasie apocrine, un stroma denseet fibreux et une hyperplasie canalairepapillaire marquée avec parfois undegré variable d’atypies. Ces modifi-cations prédominent en périphériedans les petits canaux sous-segmentai-res. L’aspect macroscopique rappellele gruyère en raison des nombreuxkystes, d’où l’appellation anglo-saxonne de swiss cheese disease

(fig. 4)

. Ces changements histologi-ques ne sont pas en soi spécifiques etreprésentent des remaniements fibro-kystiques usuels chez la femme plusâgée. La PJ peut être bilatérale [6].

Figure 3. • a : Hyperplasie simple ou usuelle sans atypie. On note plus de deux assises de cellules.• b : Hyperplasie micropapillaire.

a b

232


Papillome intracanalaire atypique

Le papillome atypique correspondà un papillome intracanalaire accompa-gné d’hyperplasie canalaire atypiqueavec ou sans sclérose, mais dont lefoyer d’hyperplasie a un diamètre demoins de 3 mm [7] ou qui occupe 33 %ou moins de la surface totale dupapillome (Tavassoli) [8]. La couche decellules myoépithéliales est préservée.

Papillome associé à un CCIS

Dans de rares cas, le papillomepeut être associé à des foyers de carci-nome canalaire

in situ

(CCIS). Lescritères histologiques diagnostiques

sont dans ce cas les mêmes que ceuxque l’on utilise généralement pourporter le diagnostic de CCIS soit : desaltérations cytologiques et architectu-rales accompagnées ou non denécrose. La distinction pathologiqueentre le papillome atypique et lepapillome associé à un CCIS peut êtreextrêmement difficile à établir, carelle repose sur des données numéri-ques (règle des 3 mm).

Carcinome intracanalaire de type micropapillaire

Synonymes :

DMP pour

intraduc-tal carcinoma micro-papillary

(codeBIRADS) [3].

Figure 6. Carcinome papillaire intra-kystique. Les noyaux des cellules sont augmentés de volume et hyperchromatiques.

Il s’agit d’une forme fréquente decarcinome

in situ

. Il est constitué deprojections micropapillaires dépour-vues d’axes conjonctivo-vasculaires.La fusion des projections conduit à laformation de « ponts romains »

(fig. 5)

.Le diagnostic histologique de carci-nome

in situ

micropapillaire est diffi-cile, car les altérations cytologiques etarchitecturales sont souvent minimes.Ce type de carcinome est souvent debas grade.

Carcinome papillaire intrakystique

Synonymes :

ICP pour

intracysticpapillary carcinoma

, carcinome papil-laire

in situ

ou PC pour

papillarycarcinoma

in situ (code BIRADS)[3].

Le carcinome papillaire enkysté selimite généralement au canal où ilprend naissance. Comptant pourmoins de 2 % des cancers mammai-res, cette variété de cancer survientsurtout chez la femme ménopausée. Ilse développe principalement au cen-tre de la glande où il s’implante dansla paroi d’un galactophore dilaté etkystique. Ce cancer se compose majo-ritairement de foyers de carcinome

insitu

de bas grade qui prolifèrent enlarges amas de cellules néoplasiqueshabituellement regroupées en struc-tures solides. Contrairement à l’archi-

Figure 4. Papillomatose juvénile. Faible grossissement d’un aspect en « gruyère ».

Figure 5. Carcinome in situ micro-papillaire : aspect caractéris-tique en « pont romain ». Débris nécrotiques dans la lumière du canal atteint.

L. Lalonde

et al.

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tecture du papillome, les axes fibro-vasculaires sont grêles et souventdépourvus d’une assise de cellulesmyoépithéliales. Également, les cellu-les épithéliales présentent des atypiesnucléaires et une hyperchromasie

(fig. 6)

. Rarement, une composanteenvahissante de type usuel peut sedévelopper et franchir la paroi dukyste. La composante infiltrante esthabituellement minime. À proximitéde la lésion intrakystique, on retrouvesouvent des foyers de carcinomecanalaire

in situ

dans les TDLU voi-sins [9].

Le terme carcinome infiltrantpapillaire figurant dans les codes ana-tomopathologiques (ICP pour

Inva-sive Papillary Carcinoma

) [3] s’appliquesi la composante infiltrante et lepatron papillaire prédominent.

Carcinome canalaire infiltrantde type micropapillaire

Il n’existe pas de code anatomopa-thologique dans la classificationBIRADS pour cette entité décriteassez récemment.

Le carcinome micropapillaireenvahissant est une variante inhabi-tuelle de cancer mammaire. Ce can-cer ne se développe pas à partir ducarcinome

in situ

de type micropapil-laire, et son origine n’est pas encoreélucidée. La tumeur croît en formantdes petits amas de cellules (micropa-pilles) entourés d’un halo clair [1]. Cehalo est un espace vide qui peutcontenir du matériel mucineux. Cetespace clair se forme car les cellules serétractent du stroma environnant.Cet aspect macroscopique rappelleune éponge. Typiquement, la polaritédes cellules tumorales est inversée, laportion apicale de la cellule s’orien-tant vers le stroma environnant plutôtque vers le foyer tumoral [1].

Clinique

La présentation clinique desdiverses pathologies décrites précé-demment est très variable. La majo-rité d’entre elles n’ont pas de mode deprésentation distinct. Le symptôme le

plus classique d’une lésion intracana-laire est l’écoulement mamelonnaire.Une masse palpable sans écoulementpeut également constituer le premiersymptôme. Souvent, la patiente estasymptomatique et la lésion est décou-verte fortuitement à la mammogra-phie de dépistage.

Écoulement mamelonnaire

L’écoulement mamelonnaire estcliniquement significatif lorsqu’il estunilatéral, uniorificiel, persistant, nonlactescent, spontané ou provoqué. Unécoulement jaune ou verdâtre est typi-que de modifications fibrokystiques etne requiert pas d’examens complé-mentaires. Un écoulement noir peutégalement être dû à des modificationsfibrokystiques, mais on doit s’assurerqu’il ne s’agit pas d’un écoulement desang stagnant. L’appréciation de lacouleur de l’écoulement se fera plusprécisément en appliquant unecompresse sur le mamelon pourrecueillir le liquide exprimé. Un écou-lement séreux, ambré, séro-sanglantou sanglant commande des examensradiologiques supplémentaires afind’identifier et de localiser la cause del’écoulement. Un diagnostic histo-logique s’impose.

À l’examen clinique, il est impor-tant de rechercher la zone qui, à lapression, provoque l’écoulement. Cecipermettra de mieux cibler les examensradiologiques.

La cause de l’écoulement clinique-ment significatif sera le plus souventbénigne (

tableau II

, d’après Stravos)[4]. Cependant, selon que l’écoule-ment est séro-sanglant, sanglant ouséreux, il correspond à un cancer dans13 %, 27 % et 33 % des cas, respecti-vement [4]. Le cancer le plus fréquentest le carcinome canalaire

in situ

. Lerisque de cancer augmente avec l’âgede la patiente.

Les particularités de ces patho-logies sont détaillées ci-après.

Papillome central

Le papillome central peut surve-nir à tout âge, mais est souventdécouvert chez la femme en péri

ménopause (

tableau III

, d’après Boec-ker) [2]. Il peut être découvert fortui-tement à la mammographie de dépis-tage. Il se présente parfois commeune masse bien définie, avec ou sanscalcifications. Le recours plus fré-quent à l’échographie mammaire apermis de constater que bon nombrede papillomes centraux sont asymp-tomatiques [4].

Il est fréquent d’observer un écou-lement séreux car le papillome sécrètedu liquide dans le galactophore, qui sedilate. Un écoulement sanglant,plus volontiers associé à un cancerpapillaire, peut être secondaire à unpapillome qui s’infarcit, dégénère etse nécrose.

Le papillome peut aussi se présen-ter comme une masse palpable s’il estsuperficiel ou suffisamment volumi-neux. La portion kystique du canaldilaté peut alors être responsable del’anomalie palpée.

Papillomes périphériques

Les papillomes périphériques sontd’apparition plus précoce

(tableau III)

.Ils sont bilatéraux dans 25 % des cas.Ils se manifestent le plus souvent parune masse palpable ou peuvent êtredétectés de façon fortuite à la mam-mographie de dépistage, qui démon-tre alors un ou plusieurs nodules,parfois calcifiés. Plus rare dans ce typede cancer, l’écoulement mamelon-naire constitue la manifestation ini-tiale dans 20 % des cas. Les lésionssont souvent associées à une hyper-plasie canalaire atypique, et le risque

Tableau II

Diagnostics différentiels les plus fréquents des écoulements mamelonnaires.

Papillome(s)Modifications fibrokystiquesEctasie canalaireCarcinome canalaire in situ, y compris la variante carcinome papillaire intrakystiqueHyperplasie canalaire, avec ou sans atypie cellulaireAdénome du mamelon

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associé de cancer est estimé à près de30 % [2].

Papillomatose juvénile

Il s’agit d’une maladie de lafemme très jeune (70 % avant l’âgede 26 ans) [6]. Plus de la moitié despatientes ont des antécédents fami-liaux de cancer du sein. La papillo-matose juvénile représente environ3 % de toutes les pathologies mam-maires diagnostiquées chez les enfantset les adolescentes [10].

Typiquement, la patiente présenteune masse unique palpable, ferme etmobile, évoquant un fibroadénome.

Adénome du mamelon

La majorité des patientes tou-chées sont âgées de 40 à 50 ans.Environ 15 % ont 35 ans et moins.Cette pathologie a également étédécrite chez l’homme. Les signescliniques peuvent ressembler àceux de la maladie de Paget. Lesymptôme le plus fréquent est unécoulement souvent sanglant. Unedouleur, une démangeaison ou unesensation de brûlure sont aussiparfois rapportées. Le mamelonest augmenté de volume et unemasse peut être palpée dans lemamelon. Dans les cas avancés, lalésion fait extrusion et forme uneprotubérance rouge d’aspect gra-nuleux.

Le diagnostic différentiel avecl’adénome syringomateux du mame-lon est impossible cliniquement.

Carcinome papillaire intrakystique

Ce cancer apparaît après la méno-pause. Il représente entre 1 et 2 % descancers infiltrant chez la femme etvient au deuxième rang des cancers lesplus fréquents chez l’homme, après lecancer infiltrant indifférencié. Uneproportion élevée de cas est égale-ment signalée chez les sujets nonblancs [1]. Dans le tiers des cas, lapatiente présentera un écoulementsanglant. Une masse palpable, parfoisvolumineuse lorsque la composantekystique est importante, peut êtreretrouvée. L’atteinte axillaire est rare.

Carcinome canalaire infiltrantde type micropapillaire

Ce cancer survient également chezla femme ménopausée. La moyenned’âge au moment du diagnostic est de54 à 62 ans.

Une masse palpable est le mode deprésentation le plus fréquent de cecancer agressif associé à un mauvaispronostic.

Au moment du diagnostic, desmétastases ganglionnaires sontd’emblée retrouvées dans 72 à77 % des cas [11].

Exploration radiologiqued’un écoulement mamelonnaire

Si l’examen clinique confirme unécoulement cliniquement significatif,une galactographie est recommandéeen plus de la mammographie diagnos-tique et de l’échographie mammaire.

Tableau III

Différences entre le papillome central et le papillome périphérique.

Papillome central Papillome périphériqueÂge Périménopause + jeune (40 ans)Écoulement du mamelon

Fréquent + rare, masse +/- palpable

Localisation Sous-aréolaire PériphériqueBilatéralité 1,5 % 25 %Mammographie Normale, calcifications Masses, calcificationsGalactographie Défaut de remplissage unique Défauts de remplissage multiplesÉchographie Tumeur intracanalaire Masse intrakystiqueCancer Rare Jusqu’à 30 %

La résonance magnétique (IRM)apparaît comme un examen promet-teur pour l’exploration de l’écoule-ment mammaire.

Mammographie avec clichés agrandis

Cet examen est toujours requismême si la mammographie est nor-male : on rapporte un taux de faux-négatifs de 10 à 50 % ou plus [12].Les clichés agrandis du quadrantd’où provient l’écoulement permet-tront de mettre en évidence dessignes discrets d’anomalie. On peutainsi retrouver :

– une densité tubulaire évoquantun canal dilaté soit par des sécrétions,soit par une prolifération épithéliale

(fig. 7)

;– une masse à contours plus ou

moins bien définis, sans ou avec calci-fications, souvent plus dense qu’unsimple kyste

(fig. 8-9)

;– des calcifications amorphes

(indistinctes) ou polymorphes, grou-pées en foyer ou à distributionlinéaire ou segmentaire

(fig. 10-12)

;– une asymétrie focale

(fig. 13)

;– de multiples nodules à contours

plus ou moins bien définis, avec ousans calcifications

(fig. 14)

.Toutefois, aucun signe mammo-

graphique n’est pathognomoniqued’une pathologie en soi, et une ana-lyse histologique s’impose. L’explora-tion radiologique doit être suivied’une galactographie et d’une écho-graphie.

Galactographie

Technique

Cet examen ne peut être pratiquéqu’en présence d’un écoulement. Lagalactographie est une interventionqui peut s’avérer frustrante car lecathétérisme est parfois délicat àréaliser. Il est important d’enleveravec une compresse imbibée d’alcoolles sécrétions séchées qui peuventobstruer l’orifice duquel provientl’écoulement.

On doit procéder avec beaucoupde minutie afin de ne pas léser le canal.

L. Lalonde

et al.

Mise au point

235

Figure 7. Densité tubulaire. Dilatation canalaire secondaire à un carcinome canalaire de bas grade nucléaire.Figure 8. Masse ronde partiellement circonscrite, de densité moyenne. Papillome intrakystique.

7 8

Figure 9. • a : Masse ovalaire à contours indistincts, de densité moyenne avec calcifications amorphes. Papillome avec hyperplasie canalaire atypique à la biopsie percutanée.• b : Suivi à 3 ans de la masse en (a). La masse et les calcifications amorphes ont progressé. L’analyse pathologique finale confirme un carcinome canalaire in situ greffé sur le papillome.

a b

Figure 10. Fines calcifications polymorphes en foyer. Papillome calcifié.

Figure 11. Fines calcifications polymorphes à distribution linéaire. Papillome calcifié.

236


L’intervention sera facilitée par lerepérage de la zone dont la pressionprovoque l’écoulement, permettantainsi de bien identifier l’orifice àcathétériser.

L’utilisation d’une aiguille de petitcalibre (27-30 gauge) permet d’éviterle recours à des dilatateurs.

L’opacification du canal se fait àl’aide de contraste iodé. Quelquesmillilitres de produit de contraste suf-fisent. Une tubulure entre l’aiguille etla seringue permet une manipulationplus aisée. Il est important d’évacuerles bulles d’air de la tubulure avant decommencer l’intervention afin d’évi-ter de les confondre avec des lésionsintracanalaires.

L’injection doit se faire lentementet être interrompue dès que le produitde contraste reflue de l’orifice ou quela patiente éprouve de la douleur. Cedernier symptôme peut évoquer unerupture du canal avec extravasation.

Une fois le contraste injecté, pouren empêcher la fuite au moment duretrait de l’aiguille, quelques gouttesde collodion sont appliquées sur lemamelon avant de faire les clichésmammographiques. Des clichés avecagrandissement en incidence ortho-gonale sont effectués de façon systé-matique, en prenant soin d’inclure le

mamelon. Au besoin, des incidencesadditionnelles pourront être prati-quées.

Si la galactographie s’avère nor-male malgré un écoulement franc, ilest sage de vérifier que le canal opaci-fié est bien le canal symptomatique. Ilfaudra alors reprendre l’interventiondans le cadre d’une nouvelle séancepour permettre au produit de contrastede se résorber.

Si la première tentative de cathé-térisme est difficile, l’application d’unecompresse chaude sur le sein peutaider. Si malgré tout il est impossi-ble de canuler l’orifice, il est plussage de reporter l’intervention (7 à14 jours) plutôt que d’insister et derisquer de léser le canal. L’échogra-phie mammaire peut offrir une autrevoie d’exploration à la recherche delésions intracanalaires.

L’allergie au produit de contrasteest une contre-indication relative. Ànotre connaissance, aucune étude n’arapporté de réaction allergique auproduit de contraste lors d’unegalactographie. Il est tout de mêmeprudent d’éviter cet examen oud’administrer une prémédicationappropriée en présence d’antécédentsd’allergie sévère aux produits decontraste iodés.

La galactographie est très sensiblepour la détection des lésions intraca-nalaires. Son avantage principal parrapport à l’échographie mammaireest sa capacité de démontrer plus faci-lement l’étendue de l’atteinte, lorsquecelle-ci est multiple et périphérique.Une fois les lésions intracanalairesidentifiées, il est possible de pratiquerune macrobiopsie par aspiration sousstéréotaxie, après reprise de la galac-tographie le jour de la biopsie pourmettre en évidence l’anomalie intra-canalaire. Il est alors essentiel delarguer en fin d’intervention unmarqueur métallique pour repérageultérieur. Ceci facilite la localisationpréopératoire des lésions confirmées.

Sémiologie

Les signes d’une proliférationintracanalaire sont un défaut de rem-plissage unique ou multiple

(fig. 15,16)

, un arrêt brusque du colorant (

cut-off sign

)

(fig. 17)

ou des irrégularitésde la paroi du canal

(fig. 18)

et parfoisune amputation de certains canauxde l’arbre galactophorique

(fig. 19)

.La galactographie est plus sensibleque l’échographie pour détecter lespapillomes périphériques, qui produi-ront de multiples défauts de remplis-sage. Malheureusement, la majorité

12 13 14

Figure 12. Calcifications polymorphes à distribution segmentaire. Carcinome canalaire in situ de bas grade en partie micropapillaire.Figure 13. Asymétrique focale. Carcinome canalaire in situ de bas grade.Figure 14. Masses rondes multiples pour la plupart bien circonscrites de faible densité à distribution segmentaire. Papillomes multiples.

L. Lalonde et al. Mise au point 237

Figure 15. Défaut de remplissage unique. Papillome intracana-laire bénin.

Figure 16. Défauts de remplissages multiples.• a : Deux papillomes intracanalaires bénins dans le même galactophore.• b : Défauts de remplissage multiples plus discrets (flèches) dans des canaux différents.

a b

Figure 17. Arrêt brusque du colorant. Papillome intracanalaire bénin.

Figure 18. Irrégularités de la paroi (flèches) et variation du cali-bre des canaux galactophores. Carcinome canalaire in situ et infiltrant.

238 Les lésions papillaires du sein

des papillomes multiples ne s’accom-pagnent pas d’un écoulement mame-lonnaire.

La mise en évidence d’une commu-nication entre un canal et un kysteunique doit être considérée commesuspecte et requiert une évaluation dukyste à l’échographie, afin de recher-cher une prolifération intrakystique(fig. 20). La galactographie permettraégalement de confirmer les autrescauses d’écoulement que les lésionsintracanalaires, notamment les modi-fications fibrokystiques (fig. 21) ou lesectasies canalaires (fig. 22).

Aucun défaut de remplissagerévélé par la galactographie n’estpathognomonique d’une pathologieen soi, ni ne dispense de l’obtentiond’une preuve histologique.

Échographie mammaireL’échographie mammaire est un

examen indispensable dans l’évalua-tion des lésions intracanalaires.

Elle permet de déterminer lacause de l’écoulement dans 93 % descas, comparativement à 68 % pour lagalactographie [4]. Cet examen peutêtre utilisé en première intention ouen complément de la galactographie.

Son avantage principal par rap-port à la galactographie est qu’ellepermet une analyse des canaux galac-tophores même en l’absence d’écou-lement mamelonnaire.

TechniquePour faciliter la mise en évidence

des lésions intracanalaires, on orientela sonde dans l’axe des canaux(radiaire) en tentant de suivre le canalsur tout son trajet. Si l’orientation ducanal est plus tortueuse, de fins ajuste-ments seront requis. La localisationde la zone précise qui provoquel’écoulement à la pression permettraun examen plus ciblé. L’examen dusein doit inclure l’évaluation dumamelon. Le mamelon produit beau-coup d’ombre acoustique. La techni-que du mamelon roulé sur l’indexdécrite par le Dr Stavros [4] faciliteral’étude de cette région (fig. 23) et ladétection des lésions intra ou rétro-mamelonnaires (fig. 24). Il faut être

attentif et rechercher plus d’unelésion. L’échographie permet de gui-der la biopsie des lésions intracanalai-res. La macrobiopsie par aspirationest la technique de prédilection pourobtenir un diagnostic histologiquedes lésions papillaires [13].

SémiologieUne lésion intracanalaire peut se

présenter sous différents aspects. Unemasse hyperéchogène dans un canaldilaté, en localisation périmame-lonnaire, évoque classiquement unpapillome central (fig. 25). On peutaussi retrouver une structure hyperé-chogène plus ou moins longue, quiremplit le canal et qui se prolongeparfois dans les canaux secondaires(fig. 26). Il faut alors faire le diagnos-tic différentiel entre des sécrétionsépaisses, un papillome intracanalaireou un carcinome canalaire in situ. Lamanœuvre de compression peutmobiliser les sécrétions et ainsi per-mettre une différenciation avec unelésion réelle (fig. 27). L’examen dop-pler peut aussi préciser le diagnostic sion parvient à mettre en évidence lepédicule vasculaire du papillome.

Le papillome périphérique peut seprésenter comme une masse hypoé-chogène ronde ou ovoïde, compor-tant parfois des microlobulations oudes extensions intracanalaires, sansdilatation du canal. Une transmissionsonore accrue (renforcement posté-rieur) est notée (fig. 28).

S’il est sclérosé ou calcifié, lepapillome est plus échogène et neproduit pas de renforcement posté-rieur. Un papillome peut aussi cor-respondre à un nodule intrakystiqueavec dilatation canalaire minimale(fig. 29). Le diagnostic différentieldes lésions intrakystiques est énu-méré au tableau IV d’après Stavros[4].

Dans la papillomatose juvénile,l’échographie est l’examen de prédi-lection étant donné la sensibilitéréduite de la mammographie chez lestrès jeunes femmes. L’échographiepeut mettre en évidence une multi-tude de microkystes regroupés, for-mant une masse mal définie [14].

Comme la galactographie, l’écho-graphie permettra aussi d’identifierd’autres causes d’écoulement mam-maire, telles que l’ectasie canalaire etles modifications fibrokystiques.

L’évaluation échographiquedevrait finalement inclure l’étude desaires ganglionnaires. La découvertede plusieurs ganglions anormauxmilite en faveur d’une atteinte néo-plasique infiltrante, en particulier lecarcinome canalaire infiltrant de typemicropapillaire.

À l’échographie, il est impossiblede différencier un papillome central,avec ou sans atypies, d’une proliféra-tion intracanalaire simple ou d’un car-cinome canalaire in situ. Une analysehistologique est donc requise.

IRMLe rôle de l’IRM dans l’explora-

tion des lésions intracanalaires n’estpas encore précisé. Plusieurs sériesfont conclure que l’IRM pourrait êtreun examen complémentaire à l’écho-graphie et à la galactographie pourl’exploration de l’écoulement mame-lonnaire [15-18].

Daniel et al. ont examiné l’aspectIRM de 15 cas de papillome confir-més à la chirurgie. Ils ont classé leursobservations en trois catégories :

1. une petite masse intracanalairebien définie qui se rehausse aprèscontraste et qui est reliée au mamelonpar un canal dilaté ;

2. une lésion non visible à l’IRM ;

Tableau IV

Diagnostics différentiels des masses intrakystiques ou des masses kystiques complexes ou kystes à paroi épaissie.

PapillomesPapillomes avec ou sans atypieCarcinome canalaire in situ intrakystique (papillaire)Carcinome papillaire infiltrantKyste compliqué avec débris nodulairesHématome ou sérome postopératoireAbcèsNécrose graisseuseMétaplasie apocrine


Figure 19. Amputation de certains canaux du réseau galactophore (flèches). Carcinome canalaire in situ associé à une micro-infiltration.

a b

Figure 20. • a : Communication entre un kyste unique et le réseau galactophore. Le kyste a une double teinte à la galactographie évoquant une composante solide intrakystique.• b : Galactographie de la même patiente deux ans plus tard. Le kyste a progressé. L’analyse histologique confirme un carcinome papillaire intrakystique.

Figure 21. Changements fibrokystiques.Figure 22. Ectasie canalaire.

21 22


Figure 23. Image reproduisant la technique du mamelon roulé sur l’index.

Figure 24. Papillome intracanalaire dans le mamelon.

Figure 25. Petite masse hyperéchogène intracanalaire. Papillome intracanalaire bénin.

Figure 26. Masse intracanalaire allongée qui se prolonge dans les embranche-ments du canal. Carcinome canalaire in situ de bas grade.


3. une masse irrégulière se rehaus-sant rapidement après contraste,comparable à une lésion infiltrante[15]. Cette dernière observation étaitla plus fréquente.

Les auteurs concluent ainsi quel’apparence du papillome n’est pascaractéristique à l’IRM et que, toutcomme pour les autres méthodesd’imagerie, un diagnostic histologi-que est nécessaire.

Les capacités de reconstruction del’IRM et sa très haute résolution per-

mettent de préciser l’anatomie descanaux dilatés et d’apprécier l’étenduede l’atteinte intracanalaire [16], ce quiest particulièrement important dansle cas d’un carcinome canalaire in situ[17].

Le carcinome canalaire in situ detype micropapillaire se calcifie rare-ment, et la mammographie apparaîtdonc souvent normale. L’IRM per-met de visualiser la composante tissu-laire qui se rehausse d’une manièrediffuse et offre ainsi une meilleure

évaluation préopératoire de l’étenduede la maladie [18, 19].

L’IRM peut s’avérer très utiledans les cas complexes de lésionsintracanalaires, souvent mal évaluéesà la mammographie, difficiles àapprécier dans leur totalité par galac-tographie, et pour lesquelles un suivirigoureux est difficile à obtenir enéchographie, compte tenu de la mul-tiplicité des lésions. Cette méthodenous a permis d’apprécier l’étenduede l’atteinte dans des cas de papillomes

Figure 27. Manœuvre de compression mobilisant les sécrétions intracanalaires.

Figure 28. Masse périphérique à contours lobulés sans dilatation intracanalaire. Papillome bénin.

Figure 29. Masse intrakystique. Papillome intracanalaire avec atypie associée.


périphériques multiples (fig. 30), decarcinome canalaire in situ (fig. 31), etde papillomatose juvénile (fig. 32).

Biopsie percutanéeL’iconographie étant peu spécifi-

que, le diagnostic de la plupart de cespathologies intracanalaires requiertune analyse histopathologique.

L’analyse cytologique de l’écoule-ment mamelonnaire est peu utile,compte tenu du haut taux de recueilinsuffisant de matériel [20]. Mêmeaprès un lavage du canal, il est difficiled’obtenir des cellules en provenancede sites plus périphériques. Une cyto-logie négative n’exclut donc pas unepathologie intracanalaire. De plus, cetexamen ne permet pas de localiser lalésion ni d’en déterminer l’étendue.La cytologie ne permet pas de diffé-rencier l’atypie cellulaire d’une lésionmaligne de bas grade [20].

La biopsie percutanée au trocartpeut se faire sous guidage échographi-que ou stéréotaxique (souvent alorsaprès reprise de la galactographie),selon le meilleur mode de visualisa-tion de l’anomalie et sa localisation.Toutefois, plutôt que le trocart, lamacrobiopsie par aspiration sera favo-risée afin de diminuer le taux de sous-estimation des cancers [21].

Il existe toutefois certainescontroverses pour deux situationscliniques :

1. Le papillome : la différencia-tion anatomopathologique entrepapillome bénin et malin peut parfoiss’avérer difficile même si la lésion aété prélevée dans sa presque totalité àla biopsie percutanée. Une hyperpla-sie canalaire atypique peut être distri-buée de façon très hétérogène dans lepapillome ou les tissus avoisinants. Ilest donc possible de ne pas échan-tillonner cette atypie ou un carcinomein situ adjacent, qui pourrait doncaussi être méconnu [22]. Après éva-luation de 50 papillomes dont lecaractère bénin avait été confirmé à lamacrobiopsie par aspiration, pour les-quels il y avait concordance radiopa-thologique et qui ont été opérés ousuivis pendant au moins deux ans,

Liberman a démontré la présence decancers dans 14 % de ces lésions etd’une lésion à haut risque dans 17 %d’entre elles. Ceci était significative-ment plus élevé chez les patientesavec une histoire familiale de cancerdu sein et chez les papillomes multi-ples [21].

2. La présence d’une masse kysti-que complexe : certains en recom-mandent l’exérèse chirurgicale sansbiopsie préalable pour permettre aupathologiste d’analyser la lésion danssa totalité. La biopsie percutanéeentraîne habituellement un affaisse-ment de la portion kystique, rendantla lésion plus difficilement repérable,d’où l’importance de larguer un mar-queur métallique en fin d’interven-tion pour faciliter le repérage ulté-rieur (fig. 33).

Lors de la biopsie, il est essentielde viser la composante solide de lalésion. Malgré l’utilisation d’un sys-tème de macrobiopsie, la possibilitéd’une sous-estimation pathologiquedemeure, en particulier dans le cas ducarcinome papillaire, où la compo-sante infiltrante est généralementfocale et périphérique.

Options thérapeutiques

Papillome centralDans la littérature récente, la

macrobiopsie par aspiration est pro-posée comme option thérapeutiquepour autant qu’elle permette une exé-rèse complète de la lésion, qu’il n’y aitpas d’hyperplasie atypique associée etqu’il y ait concordance radiopatho-logique [13]. Cette approche restecependant controversée ; c’est pour-quoi, certains auteurs proposent plu-tôt une excision chirurgicale [22-24].

Papillomes périphériquesPour ces lésions, même si aucune

atypie n’est obtenue à la biopsie, uneexérèse chirurgicale doit être réali-sée afin de permettre une analysecomplète du canal galactophoreincriminé. En effet, une hyperplasiecanalaire atypique peut être distribuéede façon très hétérogène dans le

papillome ou les tissus avoisinants. Deplus, on retrouve un cancer du sein,classiquement un carcinome canalairein situ, dans une proportion atteignant30 % des cas. Un suivi clinique etradiologique serré est recommandé[5].

Papillomatose juvénileLes patientes atteintes de papillo-

matose juvénile qui ont des antécé-dents familiaux de cancer du sein, soitla majorité, et celles qui présententune atypie cellulaire marquée démon-trée à l’histopathologie sont vulnéra-bles au cancer du sein.

Pour la plupart des patientes, lecancer est détecté au moment du dia-gnostic de la papillomatose. Environ10 % des patientes qui ont fait l’objetd’un suivi ont présenté un cancer dansun intervalle de 5 à 15 ans [6].

Après un diagnostic de papilloma-tose juvénile, la biopsie excisionnelleest le traitement de première inten-tion. Aucun traitement additionneln’est proposé à moins que l’analysehistologique révèle une lésion mali-gne associée. Un programme de sur-veillance clinique et radiologiquerégulier est recommandé pour cespatientes et pour les membres de lafratrie, particulièrement du côtématernel. Actuellement, il n’y a pas depreuves qui justifient une mastecto-mie prophylactique chez ces patientes[6].

Papillomatose floridedu mamelon et adénome syringomateux du mamelon

À cause de leur localisation super-ficielle, ces lésions ne sont pas biop-siées par voie percutanée. Le diagnos-tic se fait par biopsie chirurgicale,laquelle doit obligatoirement inclurel’excision du mamelon [1].

Le traitement de ces deux affec-tions consiste en la résectioncomplète de la tumeur. Des récidiveslocales ont été décrites en cas derésection incomplète, un taux de 25 à30 % ayant été observé pour l’adé-nome syringomateux du mamelon.


Figure 30. Jeune patiente de 25 ans qui présente des papillomes multiples périphériques bilatéraux.• a-c : Échographie mammaire. Multiples nodules intracanalaires.• d-f : IRM mammaire. (d) Coupe axiale pondérée T2. Masse intracanalaire à droite et intrakystique à gauche. (e) Coupe soustraite correspondante, pondérée T1 après contraste. Les papillomes multiples présentent des foyers de rehaussement nodulaires précoces. (f) Image reconstruite en MIP (Maximum intensity projection) au temps précoce permettant de mieux apprécier le nombre et la distri-bution des papillomes.

a b

c d

e f

a b

Figure 31. Patiente de 40 ans consultant pour un écoulement séro-sanglant à gauche.• a : Amputation de certaines branches de l’arbre galactophori-que qui oriente le diagnostic vers une pathologie maligne. L’échographie mammaire était peu contributive.• b : Image reconstruite en MIP au temps précoce qui révèle un rehaussement segmentaire nodulaire de tout le quadrant interne du sein gauche. L’analyse histologique a confirmé un carcinome canalaire in situ avec microinfiltration impliquant tout le qua-drant interne du sein gauche.


a

b

cFigure 32. Jeune patiente de 12 ans présentant une volumineuse masse au sein droit.• a : Coupe axiale pondérée T1 qui montre l’asymétrie mammaire.• b : Coupe correspondante pondérée T2.• c : Coupe soustraite correspondante, pondérée T1 après contraste. Rehaussement diffus de tout le parenchyme mammaire du sein droit. L’analyse histologique a confirmé une papillomatose juvénile extensive de tout le sein droit.

a b

c

Figure 33. • a : Mammographie avant la biopsie d’une masse ronde dense à contours circonscrits. Un nodule intrakystique a été confirmé à l’échographie.• b : Mammographie après la biopsie de la masse. La masse est disparue et sa localisation est identifiable grâce au marqueur largué.• c : Radiographie du spécimen chirurgical qui confirme la résection du marqueur et de la lésion.


CCIS avec prolifération papillaire ou micropapillaire

Le traitement standard est latumorectomie élargie comprenantune marge de tissu sain, suivie deradiothérapie. Une mastectomie seraproposée si la lésion est trop extensivepour une chirurgie conservatrice. Untraitement au tamoxifène sera recom-mandé si la tumeur exprime desrécepteurs œstrogéniques. Pour lespatientes ménopausées, on proposeraplutôt un inhibiteur de l’aromatase.

Carcinome papillaireL’excision chirurgicale est le trai-

tement de première intention. Mêmesi l’étendue totale de la lésion est par-fois importante, l’essentiel de la lésioncorrespond à un carcinome canalairein situ et la composante infiltrante estsouvent focale et petite.

Si une composante infiltrante estconfirmée, une évaluation ganglion-naire est recommandée même s’il estplutôt rare d’observer des métastasesganglionnaires. Ainsi, un traitementde chimiothérapie néoadjuvant estrarement nécessaire.

Le pronostic est favorable etcomparable à celui du carcinometubulaire pur ou du carcinome muci-neux.

Carcinome canalaire infiltrant de type micropapillaire

Contrairement au carcinomepapillaire infiltrant, ce type de carci-nome est associé à un mauvais pro-nostic avec une incidence élevée derécidives locales et de métastasesrégionales et à distance [1].

Des métastases ganglionnairessont retrouvées dans 72 à 77 % descas, et 51 % des patientes ont plus detrois ganglions anormaux [11]. Unenvahissement vasculaire est décritdans 33 à 67 % des cas.

Le traitement et le pronostic clini-que des patientes atteintes de ce typede cancer sont comparables à ce quiest observé dans les carcinomes infil-trants indifférenciés similaires sur leplan de l’atteinte ganglionnaire.

En résumé

Les lésions papillaires du seinenglobent diverses lésions bénignes,atypiques et malignes qui, quoiquepeu fréquentes, posent un défi clini-que, diagnostique et chirurgical.Plusieurs questions relatives au dia-gnostic, au traitement et au suivi deces lésions demeurent en suspens,une partie des enjeux résidant dansla difficulté de circonscrire l’exten-sion de l’anomalie papillaire en ima-gerie, d’obtenir un diagnostic précispar biopsie (percutanée ou chirurgi-cale) et de préciser le diagnosticpathologique.Puisque les traitements et les pronos-tics diffèrent selon le type de lésions,ces distinctions sont importantes, etune meilleure compréhension del’éventail des manifestations deslésions papillaires permettra de mieuxcibler l’exploration radiologique et deconseiller la patiente et son médecind’une façon optimale.

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Points à retenir• Il est possible de pratiquer une macro-biopsie par aspiration sous stéréotaxie, après reprise de la galactographie le jour de la biopsie.• Aucun défaut de remplissage révélé par la galactographie n’est pathogno-monique d’une pathologie en soi, ni ne dispense de l’obtention d’une preuve histologique.


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