Les fractures myélomateuses Les fractures myélomateuses périphériques: à propos de 15 périphériques: à propos de 15

cascas

N Zemmal, H Mnif, M Zrig, S Zrour*, A Zrig**, I Aloui, M Allagui, M Koubaa, M Golli**, N Bargaoui*, A Abid.

Service d’Orthopédie Traumatologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir.* Service de Rhumatologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir.** Service de radiologie – Hôpital Fattouma Bourguiba – Monastir

INTRODUCTIONINTRODUCTION

• Une prolifération maligne d’un clone plasmocytaire produisant de manière inadaptée et exagérée une immunoglobuline ou l’un de ses fragments.

• Le myélome multiple (MM) représente l’affection Le myélome multiple (MM) représente l’affection maligne la plus fréquente de l’os : maligne la plus fréquente de l’os : 1 %1 % tumeurs tumeurs malignes.malignes.

10 %10 % hémopathies malignes. hémopathies malignes.

• Pathologie très invalidante

• Age moyen au diagnostic : 64 ans.

PHYSIOPATHOLOGIEPHYSIOPATHOLOGIE

Cellules myélomateusesCellules myélomateuses

Cytokines (IL6, IL1 ou le TNF-β…) dérégulation du système RANK-

RANKL-ostéoprotégérine

l’ activation et la différentiation des ostéoclastes

Hyper-résorption osseuse avec ostéolyse diffuse ou multifocale

CliniqueClinique

1-Manifestations osseuses1-Manifestations osseuses

2-Manifestations extra-osseuses2-Manifestations extra-osseuses

Manifestations extra-Manifestations extra-osseusesosseuses

• Générale : amaigrissement, AEG….

• Hématologique : anémie, hémorragie (épistaxis , purpura...)

• Rénale : IR fonctionnelle et organique

• Neurologique : compression médullaire…

• Infectieuse

Manifestations osseuses (80%)Manifestations osseuses (80%)

• Douleurs osseuses : 70%Douleurs osseuses : 70%

• Déformations osseuses Déformations osseuses (crâne, côte, pelvis…)(crâne, côte, pelvis…)

• Fractures pathologiques : 40%Fractures pathologiques : 40% - Centrale 78 % (Rachis)- Centrale 78 % (Rachis) - Périphérique 22 %- Périphérique 22 %

Lésions osseusesLésions osseuses

* * Localisation :Localisation : n’ importe quel os du squelette n’ importe quel os du squelette

* * Type :Type : - Ostéoporose diffuse, inhomogène - Ostéoporose diffuse, inhomogène

- Géodes Multiples, Diffuse, taille - Géodes Multiples, Diffuse, taille

variable, variable, arrondie, bord flous.arrondie, bord flous.

• Pas de fixation à la scintigraphie Pas de fixation à la scintigraphie

• IrréversibleIrréversible (sous traitement)+++ (sous traitement)+++ • Évolutive Évolutive FRACTURE +++FRACTURE +++

Fracture myélomateuseFracture myélomateuse

Un évènement dramatiqueUn évènement dramatique

- Pronostic vital- Pronostic vital

- - Confort Confort

Le but de ce travail à travers notre série et revue Le but de ce travail à travers notre série et revue

de la littérature :de la littérature :

- Rapporter notre expérience dans la prise - Rapporter notre expérience dans la prise

encharge de ces fractures pathologiques.encharge de ces fractures pathologiques.

- Codifier les indications thérapeutiques.- Codifier les indications thérapeutiques.

- Montrer les difficultés du traitement chirurgical.- Montrer les difficultés du traitement chirurgical.

ETUDE DE LA SERIEETUDE DE LA SERIE * Étude rétrospective de 15 fractures * Étude rétrospective de 15 fractures

périphériques sur MM colligées sur une période périphériques sur MM colligées sur une période de 11 ans (1997-2008)de 11 ans (1997-2008)

Critères d’inclusion :Critères d’inclusion :

- Fracture périphérique.- Fracture périphérique.

- Fracture sur un os pathologique. - Fracture sur un os pathologique.

- sujet porteur de MM.- sujet porteur de MM.

Critères d’exclusion :Critères d’exclusion :

- Fractures centrales isolées- Fractures centrales isolées

- Fractures sur un os sain- Fractures sur un os sain

ETUDE DE LA SERIEETUDE DE LA SERIE

• Age moyen: 66 ans ( 41 à 79 ans).Age moyen: 66 ans ( 41 à 79 ans). • 8 F/ 7 H. 8 F/ 7 H.

• Côté: Droit: 8 casCôté: Droit: 8 cas Gauche: 7 casGauche: 7 cas • Mécanisme fracturaire: Spontanée : 8 cas Mécanisme fracturaire: Spontanée : 8 cas Une chute : 7cas Une chute : 7cas • Clinique: Douleurs + impotence fonctionnelle+Clinique: Douleurs + impotence fonctionnelle+

+(15cas) +(15cas) Déformation: 3cas Déformation: 3cas Pas de complication immédiate.Pas de complication immédiate.

• La fracture était La fracture était révélatricerévélatrice de la de la

maladie dans 9 cas maladie dans 9 cas ( ( 60%60% ). ).

• Le délai moyen Dc MM-fracture pour les 6 Le délai moyen Dc MM-fracture pour les 6

autres cas: autres cas: 3 mois et demi3 mois et demi (18j à 2ans). (18j à 2ans).

Humérus: 6 casHumérus: 6 cas• Localisation:Localisation: os longos long Fémur: 7casFémur: 7cas col :3cas col :3cas diaphyse: 4casdiaphyse: 4cas

cadre obturateur: 1cascadre obturateur: 1cas os courts et platsos courts et plats

omoplate: 1casomoplate: 1cas

• Les fractures étaient de siège Les fractures étaient de siège métaphyso-métaphyso-diaphysairediaphysaire dans 10 cas (os long). dans 10 cas (os long).

• Caractéristiques de la fracture Caractéristiques de la fracture périphérique:périphérique:

- Très peu ou non déplacée: 13 cas- Très peu ou non déplacée: 13 cas

- Déplacée: 2 cas - Déplacée: 2 cas

- Lacunes de taille variable. - Lacunes de taille variable.

• Le reste de bilan radiologique: Rx crâne + Le reste de bilan radiologique: Rx crâne + Rx BassinRx Bassin

- Lésions géodiques et/ou- Lésions géodiques et/ou

- Ostéoporose diffuse inhomogène (15 cas)- Ostéoporose diffuse inhomogène (15 cas)

Bilan biologiqueBilan biologique• EPP :EPP :

   pic monoclonal: 15 cas pic monoclonal: 15 cas

• Ca:Ca: 2.91 (2 à 4mmol/l) 2.91 (2 à 4mmol/l)

• VSVS : : 111 (20-154 mm/1ere H) 111 (20-154 mm/1ere H)

• CRPCRP: 11,06 mg/l (0,1 – 52 mg/l).: 11,06 mg/l (0,1 – 52 mg/l).

• Béta2 microglobuline : 4,82mg/l (1,2 Béta2 microglobuline : 4,82mg/l (1,2

à17,66mg/l).à17,66mg/l).

• Albuminémie: 34,8g/l (14,5 - 57,4g/l).Albuminémie: 34,8g/l (14,5 - 57,4g/l).

• Selon la classification de Selon la classification de Durie et Salmon Durie et Salmon :: 3 stades 3 stades

Stade I (faible masse tumorale) Présence de tous ces critères :    •    Hémoglobine >10 g/dl    •    Calcium sanguin normal    •    Radiographie osseuse normale ou une seule lésion     •    Pic monoclonal faible :             ⁃    IgG < 50 g/l            ⁃    IgA < 30 g/l            ⁃    Bence-Jones < 4 g/24hStade II (masse intermédiaire)    •    Ni stade I    •    Ni stade IIIStade III (forte masse tumorale) Un ou plusieurs critères :    •    Hémoglobine < 8,5 g/dl    •    Calcium sanguin > 12 mg/dl    •    Plusieurs lésions osseuses    •    Pic monoclonal élevé :             ⁃    IgG > 70 g/l             ⁃     IgA > 50 g/l             ⁃    Bence-Jones > 12 g/24h

• A la survenue de la fracture tous nos malades A la survenue de la fracture tous nos malades étaient en étaient en stade IIIstade III

TraitementTraitement

Traitement médical : Traitement médical :

• Chimiothérapie : Melphalan+ Prednisone (6 Chimiothérapie : Melphalan+ Prednisone (6 cures: 1 cure/ mois).cures: 1 cure/ mois).

• Biphosphonates (Arédia).Biphosphonates (Arédia).

• Antalgiques pallier III (Morphiniques).Antalgiques pallier III (Morphiniques).

TraitementTraitement

• Traitement fonctionnel :Traitement fonctionnel : 1 cas 1 cas

(Fracture du cadre obturateur)(Fracture du cadre obturateur)

• Traitement orthopédique :Traitement orthopédique : 4 cas 4 cas

- 3 Humérus- 3 Humérus

- 1 Scapula- 1 Scapula

Traitement chirurgical : 10 casTraitement chirurgical : 10 cas

Enclouage centromédullaire: 2 casEnclouage centromédullaire: 2 cas

Plaque vissée : 2 cas Plaque vissée : 2 cas

Embrochage centromédullaire : 2 Embrochage centromédullaire : 2 cas cas

Remplacement prothétique : 2 casRemplacement prothétique : 2 cas

Clou plaque : 1cas Clou plaque : 1cas

Vissage : 1casVissage : 1cas

Traitement chirurgicalTraitement chirurgical

* * Le ciment acryliqueLe ciment acrylique: 5 cas (humérus et fémur) : 5 cas (humérus et fémur)

combler la perte de substance osseuse.combler la perte de substance osseuse.

* Biopsie osseuse: 10 cas* Biopsie osseuse: 10 cas

* En per-opératoire, quelques difficultés techniques * En per-opératoire, quelques difficultés techniques ont été rencontrées ont été rencontrées

-Saignement abondant (6cas) -Saignement abondant (6cas)

-Difficulté de réduction (7 cas)-Difficulté de réduction (7 cas)

RésultatsRésultats

• Recul moyen: 24 mois (2-42 mois)Recul moyen: 24 mois (2-42 mois)

• Décès : 6 cas (Précoce : 3 cas)Décès : 6 cas (Précoce : 3 cas)

RésultatsRésultats• Douleur *(EVA) : Pré-op : 8 (6- 10)

Post-op : 2 (1- 4)

* Arrêt des antalgiques en post-opératoire

• Reprise de l’activité quotidienne à la limite de la normale (12 cas).

DiscussioDiscussionn

DISCUSSIONDISCUSSION

• Fréquence :Fréquence : Les fractures pathologiques Les fractures pathologiques compliquent le MM dans 40% des cas (1).compliquent le MM dans 40% des cas (1).

• Localisation:Localisation: - Le squelette périphérique - Le squelette périphérique

est rarement touché (seulement 22% de est rarement touché (seulement 22% de l’ensemble des fractures) (2). l’ensemble des fractures) (2).

- Le col de fémur représente - Le col de fémur représente le site préférentiel de ces fractures (2).le site préférentiel de ces fractures (2).

1. Berenson JR, Lichtenstein A, Porter L, et al. Long-term pamidronate treatment of advanced multiple myeloma patients reduces skeletal events. J Clin Oncol. 1998;16(2):593–602.

2. Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Fracture risk with multiple myeloma: a population-based study. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93.

MécanismeMécanisme Ces fractures sont spontanées ou secondaires à un Ces fractures sont spontanées ou secondaires à un

traumatisme de faible énergie.traumatisme de faible énergie.

Fractures non compliquées et à faible Fractures non compliquées et à faible

déplacement.déplacement.

• Dans la majorité des cas les fractures annoncent Dans la majorité des cas les fractures annoncent

la maladie*la maladie* Notre série 9/15 (60%)Notre série 9/15 (60%)

• Facteurs de risques*:Facteurs de risques*: Stade III de la maladieStade III de la maladie HypercalcémieHypercalcémie La prise de corticostéroïdeLa prise de corticostéroïde La chimiothérapieLa chimiothérapie Notre série - Stade III / Hyper Ca (15cas)Notre série - Stade III / Hyper Ca (15cas) - Chimiothérapie: 6 cas (40%)- Chimiothérapie: 6 cas (40%)

**Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Melton LJ, 3rd, Kyle RA, Achenbach SJ, Oberg AL, Rajkumar SV. Fracture risk with Fracture risk with

multiple myeloma: a population-based study. multiple myeloma: a population-based study. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93. J Bone Miner Res. 2005;20:487–93.

Traitement Traitement

• Traitement médicalTraitement médical

++

• Traitement chirurgicalTraitement chirurgical

++

• Autres: Radiothérapie/ greffe MOAutres: Radiothérapie/ greffe MO

Traitement médicalTraitement médical

Chimiothérapie :Chimiothérapie :

Corticoide +Melphalan (2 à 6 cycles)Corticoide +Melphalan (2 à 6 cycles)

Cycle :Cycle :

Traitement: 2 S puis fenêtre: 10JTraitement: 2 S puis fenêtre: 10J

fenêtre ou fin des cycles Traitement fenêtre ou fin des cycles Traitement

chirurgicalchirurgical

BiphosphonatesBiphosphonates: : Diminuer les complications Diminuer les complications

osseuses.osseuses.

Principe de la chirurgie tumorale - Patients très fragiles (immunodéprimés). - Atteinte multi viscérale.

PEC multidisciplinaire : +++ Hématologue Rhumatologue Anesthésiste Orthopédiste Chimiothérapeute…

TRAITEMENTTRAITEMENT

Objectifs du traitement de la fracture

- Permettre une stabilisation osseuse.

- Réduire sensiblement la douleur causée par la fracture.

- Préserver et restaurer la fonction du membre.

Difficultés thérapeutiquesDifficultés thérapeutiques

1- D’ordre général:

* Trouble de l’hémostase (MM et chimiothérapie) Chirurgie hémorragique

* Risque infectieux important: Immunodépression

2-D’ordre local : * Fragilité osseuse * Faible tendance à la consolidation

ostéosynthèse solide et stable : Clou centromédullairePlaques Plaques avec jonction verrouillées

* Perte de substance osseuse Comblement ciment acrylique ou substitut osseux

un comblement solide des lacunes. prévient une seconde fracture. effet hémostatique sur la cavité curetée, mobilisation précoce.

Le traitement orthopédiqueLe traitement orthopédique

- Aux atteintes extensives du membre - Aux atteintes extensives du membre

empêchant empêchant

une stabilisation adéquate.une stabilisation adéquate.

- Le pronostic vital est très compromis (CI - Le pronostic vital est très compromis (CI

Anesthésie)Anesthésie)

Traitement adjuvantTraitement adjuvant

Radiothérapie :

* Stériliser la tumeur (reconstruction osseuse).

* Effet antalgique durable (25-32 mois).

* Traiter un envahissement intramedullaire.

Traitement prophylactiqueTraitement prophylactique

Lésions osseuses : évolutive et irréversible

Surveillance radiologique stricte

Si: lyse> 1/3 circonférence diaphysaire

Traitement prophylactique : enclouage

embrochage

+/-cimentage

CONCLUSIONCONCLUSION

• Hémopathie maligne.

• Complication fréquente et grave.

• Pronostic vital

• Traitement chirurgical/ Préventif+++

MERCIMERCI