Les angiomes et Les angiomes et lymphangiomeslymphangiomes

I.JamesI.James

DESC de Chirurgie Pédiatrique

Session de Septembre 2009 - PARIS

ISSVA• Tumeurs vasculaires

• Malformations vasculaires (cavitaire)

Tumeurs vasculaires

• Les hémangiomes infantiles (+++) .

• Les formes particulières :-Hémangio-Endothéliome Kaposiforme-Angiomes en touffes

• .L’angiome en touffes): petits lobules du derme profond entourés de fentes périphériques avec une composante lymphatique. Aspect scléreux avec parfois troubles sudoraux ou hyper pilosité.

• Hémangio-endothéliomekaposiforme :Vaisseaux capillaires regroupés en lobules réguliers et infiltrants, avec cellules endothéliales fusiformes et une

composante lymphatique

Introduction Vincristine 1mg/m2/sem

Le syndrome de Kasabach-Merritt

• Poussée inflammatoire d’une tumeur vasculaire• Aspect ecchymotique• CIVD: thrombopénie(-10.000), baisse du

fibrinogène, élévation des D-diméres..• Ne pas transfuser de plaquettes (sauf pré

opératoire ou si hémorragie viscérale ).• Histologie particulière :GLUT-1et Le Y négatifs.

Aspect allant de l’hémangio-endothéliomekaposiforme a l’angiome en touffes.

16ème cures hebdomaire d’oncovin (Vincristine)Réduction en cours de la corticothérapie

01/2005

Les hémangiomes• +/-absents à la

naissance• Phase

proliférative8mois 1an

• Régression +/- …

Hémangiomes de l’enfant• Angiomes très cellulaires, lobules bien organisés.• Vaisseaux afférents et efférents à paroi épaisse.• Cellules endothéliales, péricytes (alpha actine, muscles

lisses), mastocytes.• Marqueurs spécifiques :

-Glucose transporter 1 (GLUT-1), -Mérosine (alfa 2 laminine),-Antigène Y de Lévis.

• Mêmes marqueurs dans le placenta : embols après biopsie des villosités choriales (pas après amniocentèse).

prédispositions• Filles• Petit poids de naissance• Placenta praevia

• ATCD familiaux +/-

Localisations à risque. Paupières :

- Occlusion de l’œil : amblyopie .- Astigmatisme : déformation de la cornée (poids de l’angiome)

. Orbite : déplacement du globe oculaire = IRM (recherche d’une atteinte intraconique)

. Sous glottique : atteinte bi-parotidienne et mentonnière (angiome en barbe) dyspnée, voix…

. Lombo-sacrée : dysraphie si présence d’un autre marqueur( pilosité, dépression, lipome…)

PHACE(S) syndrome• À rechercher devant un angiome volumineux du

visage- P = malformations fosse cérébrale

Postérieure- H = Hémangiome- A = anomalie Artérielle (gros troncs, aorte )- C = anomalie Cardiaques- E = Eyes (oculaire )- S = anomalies Sternales

Hémangiomes congénitaux

• Phase de croissance in utero (DAN)• Pas de prédominance féminine.• Marquage GLUT-1: négatif.• Deux groupes:

-ceux qui régressent rapidement,:RICH

-ceux qui ne régressent pas:.NICH

Formes Congénitales

-NICH (Non Involuting C H ) .Souvent discrets, parfois d’aspect clinique trompeur, restent relativement stables avec l’age. 3garçons/2filles . Plaque télangiectasiquenon tendue, halo périphérique bleuté. Capillaires mal organisés, volumineux vaisseaux en périphérie.

RICH (Rapidly Involuting Congénital Hemangioma): parfois impressionnants,ils ont une évolution habituellement assez rapidement régressive (évolution prénatale).Cicatrice centrale.

Petits lobules, volumineux vaisseaux, hémorragies possibles.

Cicatrice avec télangiectasies séquellaires

Prise en charge «médicale»

• « Corticoides, Injections intra lésionnelles »

• B bloquants : avlocardyl 3mg/kg/24h• sectral 8mg/kg/24h• Echo cardiaque préthérapeutique

• Ne pas laisser se déformer une structure anatomique, dont la

reconstruction risque de laisser une trace cicatricielle

objectifs

• Laisser moins de cicatrices que la nature n’en ferait

• Les dissimuler dans les plis naturels

• collaboration pluridisciplinaire : radio, dermato chirurgicale

• Définir des facteurs prédictifs d’évolutivité

Ne pas attendre ça!

Chirurgie Cyrano

• Minimiser la rançon cicatricielle

• Faire blanchir la peau

Les « urgences »

léandro

Autres traitements systémiques:Interferon alpha 2 b : 3 M/m2/J en /s cutané x 6/12 mois…Efficacité lente et riques de complications neurologiques…(paraplégie spastique 3 %). À éviter avant l’âge de 1 an. Surveillance hématologique, hépatique, et thyroïdienne.

Vincristine: traitement d’exception des hémangiomes ( 1a 2 mg/m2/Semaine ). De 5 à 20 injections selon la réponse. Pas de rebond. Risques de complications digestives, neurologiques transitoires, alopécie.

ISOLEE COMPLEXE

veineux

MALFORMATION VEINEUSEStratégie d ’exploration

• EXAMEN CLINIQUE– molle, +/- bleutée, froide, volume variable

• ECHO-DOPPLER– téguments normaux– Lacs compressibles sauf si thrombose, +/-

phlébolithes• IRM (séquence en T2)

– diagnostic– extension en profondeur– locations satellites

Stratégie thérapeutique• Compression ( gants, collants…)• Sclérose ( ethibloc aetoxisclérol,

alcool..)• +/- chirurgie ( poches résiduelles,

phlébolithes, tuméfaction artérialisée)

Veineux

Main veineux

glomangiomatoses

Angiomes plans• S’efface à la

vitropression• Laser colorant

pulsé (EMLA, AG)• CP: morsure de la

cigogne !

Diagnostic et CAT ?

• Sd de sturgeWeber

• EEG• IRM• Hypertrophies

PM+os

Les MAV• Communications à

plein canal• Nidus• Fistules AV

• +/- lésion cutanée• Pulse• Thrill• chaleur

• 3 mois, hypertrophie pied droit, chaud… Que recherchez vous ?

MAV

Espoirs …• Sirolimus• Immunosuppresseur• Inhibition

néonangiogénèse• Effets secondaires ++

1/3 arrêt TT• Thrombopénie, leucopénie

,pneumP intersticielles

Les lympangiomes• Macrokystiques• Masse molle• 1 ou peu de poches• Sous hyoidien• Sclérose

• Microkystiques• Masse ferme• Micro vésicules• +/- hypertrophie• Sus hyoidien• chirurgical

LYMPHANGIOME Stratégie d ’exploration

• CLINIQUE– Masse molle, parfois d’apparition brutale.

Vésicules +++• ECHO-DOPPLER

– Type macro, microkystique ou forme mixte– Influence la thérapeutique

• IRM (+++) : séquence T2– Type et extension

Microkystique sus hyoidien

Macrokystique sous hyoidien

Lymphangiomatose Gorham

prothée

1- Quelles données de l’interrogatoire et de l’examen cliniquepermettent de différencier ces deux lésions àpremière vue fortsimilaires ?

2- Quel(s) examen(s) d’imagerie préconisez-vous ? Qu’en attendez vous ?

3- Avec les données cliniques et d’imagerie dont vous disposez,quel diagnostic posez-vous ?

4- De quelles orientations thérapeutiques vous apparaissent justifiées ces 2 lésions ?

13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 moisLésion rénitente, chaude, sans thrill.

3 ans, tuméfaction congénitale dusillon naso-génien, non évolutiveLésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid

AI forme sous-cutanée pure

Malformation veineuse

13 mois, tuméfaction sillon naso-génien apparue à 3 mois, stable depuis 1-2 moisLésion rénitente, chaude, sans thrill.

3 ans, tuméfaction congénitale dusillon naso-génien, non évolutiveLésion froide, dépressible, souvent plus importante au réveil et au froid sous compression

Comment justifiez-vous la réalisation d’une ETF chez cet enfant ?

Quel syndrome évoquez-vous devant la découverte de cette anomalie kystique de la FCP ?

Association d'un angiome immature facial en nappe etd’une anomalie de la fosse cérébrale postérieure fait

évoquer un syndrome P.H.A.CE.

(posterior fossa, hemangioma, arterial, cardiac, eye anomalies)