Angiomes Définition : groupe hétérogène daffections vasculaires le plus souvent congénitales ou...
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Transcript of Angiomes Définition : groupe hétérogène daffections vasculaires le plus souvent congénitales ou...
Angiomes
Définition : groupe hétérogène d’affections vasculaires le plus souvent congénitales ou d’apparition précoce pouvant intéresser la peau et tous les organes…
Hémangiomes • Tumeurs les + fréquentes chez les enfants• 10% enfants (fréquence accrue chez le prématuré)• Prolifération clonale bénigne de cellules endothéliales d’étiologie inconnue • Apparition dans les 1er jours de vie avec augmentation de taille pendant 6 à
10 mois puis involution jusqu’à 12 ans • Lésions
– Dermiques superficielles : plaques peu volumineuses très érythémateuses – Dermiques profondes : nodules saillants bleutés – Mixtes : association des 2
• Augmentation de la chaleur locale, ne se vide pas à la pression, pas de souffle vasculaire ni de battement
• Séquelles possibles à type de :– Peau saillante – Cicatrice blanchâtre– Résidu fibro-adipeux
Hémangiomes : localisations potentiellement graves • Hémangiomes orbito-palpébraux :
– Amblyopie, compression du globe, infiltration du cône et des muscles oculomoteurs
• Hémangiomes étendus du visage : – PHACES (anomalies de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu de la face,
anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires, anomalies occulaire Eyes, anomalies Sternales)
• Hémangiomes Cyrano de la pointe du nez : – Préjudices esthétiques et retentissement cartilagineux
• Hémangiomes sous glottiques : – Stridor et obstruction laryngée examen ORL à chaque fois que l’hémangiome
est distribué en barbe • Hémangiomes des lèvres :
– Risque d’ulcération et de déformation • Hémangiomes de la région parotidienne :
– Infiltration de la loge glandulaire et compression du conduit auditif externe • Hémangiomatose miliaire :
– Association à des hémangiomes viscéraux hépatiques et cérébraux – Parfois effets shunt et retentissement sur la fonction cardiaque
Hémangiomes : formes compliquées• Hémangiomes ulcérés :
– Douleur, surinfection, saignement
• Hémangiomes congénitaux :– Fait discuter une néoplasie pendant la vie intra-
utérine
• Syndrome de Kasabach-Merrit :– Survenue de coagulation intravasculaire avec
thrombopénie se traduisant par une augmentation brutale de taille, aspect ecchymotique, inflammatoire
– Risque de CIVD
Traitement
• Indication à Corticothérapie générale 2 à 3 mg/Kg/j sur quelques semaines
ou mois En cas de non réponse interféron α ou vincristine
En cas de :– Occlusion palpébrale– Dyspnée laryngée : urgence corticothérapie + laser ou chirurgie – Taille volumineuse déformant le visage : chirurgie pour la pointe
du nez – Ulcération : antalgiques parfois morphiniques, ATB si
surinfection– Kassabach-Merrit : urgence vitale corticothérapie + ttmt de la
CIVD + radiologie interventionelle + chirurgie
• Le plus souvent surveillance simple
Malformations vasculaires
• Angiomes plans
• Angiomes veineux
• Lymphangiomes
• Malformations artério-veineuses
• Malformations complexes
Angiomes plans (malformations capillaires)• Taches rouges congénitales +/- étendues, bien limitées • Surface augmentant en même temps que la croissance
de l’enfant • Parfois hypertrophie cutanée et ou musculaire du
segment atteint • Syndrome de Cobb :
– Angiome métamérique du tronc accompagné d’angiome médullaire (risque de para ou tétraplégie)
• Syndrome de Klippel-Trenaunay :– Angiome plan des membres s’accompagnant d’augmentation
progressive du volume et de la longueur de celui-ci• Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe :
– Atteinte du V1 : attention à atteinte cérébroméningée (epilepsie, retard psychomoteur, saignement, risque de glaucome). Association non partagée avec le V2 et V3
Malformations vasculaires
• Angiomes plans
• Angiomes veineux
• Lymphangiomes
• Malformations artério-veineuses
• Malformations complexes
Angiomes veineux
• Masses bleutées sous cutanées +/- volumineuses, +/- étendues et/ou réseau de veines superficielles ressemblant à des télangiectasies
• Ni chaud ni battant ni soufflant• Se vide à la pression ou si le membre est surélevé• Gonflement en cas d’orthostatisme ou d’effort à glotte
fermée• Aggravation régulière au cours de la vie, parfois épisode
de thrombose • Traitement : contention toujours, radiologie
interventionnelle et chirurgie parfois
Malformations vasculaires
• Angiomes plans
• Angiomes veineux
• Lymphangiomes
• Malformations artério-veineuses
• Malformations complexes
Lymphangiomes
• Dilatations lymphatiques macro ou microkystiques
• Lymphangiomes superficiels : petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur une zone
• Lymphangiomes profonds : déformations de plusieurs cm de diamètre pouvant évoluer par poussées inflammatoires
• Traitement : contention toujours, chirurgie parfois
Malformations vasculaires
• Angiomes plans
• Angiomes veineux
• Lymphangiomes
• Malformations artério-veineuses
• Malformations complexes
Malformations artério-veineuses
• Potentiellement très graves
• Tache ou tumeur rouge, chaude, extensive, battante avec un thrill, soufflante à l’auscultation
• Flux continu au doppler
• Angio IRM
• Traitement en milieu spécialisé
Malformations vasculaires
• Angiomes plans
• Angiomes veineux
• Lymphangiomes
• Malformations artério-veineuses
• Malformations complexes
Malformations complexes
• Associations de plusieurs malformations chez une même personne : toutes les combinaison existent
• Parfois segmentaires, parfois diffuses
• Prise en charge multidisciplinaire : – Radiologue– Chirurgien – Dermatologue
Exploration des angiomes
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Type d’angiome dans tous les cas éventuellement
-----------------------------------------------------------Angiome veineux échodoppler IRM
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Lymphangiome IRM
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Angiome artérioveineux Angio-IRM
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Points clés
• Angiomes pour la plupart sont congénitaux ou de survenue précoce, sans caractère héréditaire
• Distinguer les hémangiomes des malformations vasculaires
• Les hémangiomes doivent être respectés sauf si – Ulcération– Occlusion palpébrale– Dyspnée laryngée
• Les angiomes plans peuvent être traités par laser• Les malformations artério-veineuses et les
malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire
Taches rubis
Angiokératomes
Angiosarcomes