LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES
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LAM: LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOÏDES
RAPPELS Hématopoïèse :
Myéloïde Lymphoïde
MO: siège exclusif de la myelopoiese
Fort taux de renouvellement: Mutations malignes Grande sensibilité aux toxiques
MYÉLOPOÏESECS
CFU-GM
Myéloblaste
Promyélocyte
Myélocyte
Métamyélocyte
Polynucléaire neutrophile
DÉFINITION
Aigue: atteintes clonales des précurseurs hématopoïétiques avec blocage de différenciation
Myéloïde
On distingue 8 types de LAM ( 0 → 7 )
EPIDÉMIOLOGIE Incidence de 3/100 000 habitants par an en
France
Pathologies de l’adulte avec une incidence qui augmente avec l’age
Pic médian de survenue: 65 ans
ETIOLOGIES
SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES Généraux:
Fièvre et AEG souvent révélateurs
I. Médullaire:
Hémogramme: Présence de Leucoblaste normalement jamais retrouvé dans le sang Anémie ANN → Pâleur, essoufflement, tachycardie etc. Neutropénie → Infections Thrombopénie → Hémorragies
Myélogramme: IndispensableEnvahissement par les leucoblastes (> 20 ou 30 % OMS ou
FAB) BOM: si aspiration difficile ou myélofibrose
SIGNES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES Signes tumoraux ou infiltratifs:
Splénomégalie, peau, gencives
Anomalies biologiques: Hyperuricémie Hyperkaliémie LDH ↑ Hypocalcémie Recherche d’une CIVD
Leucoblaste dans le sang et/ou la MO impose l’identification précise du type de LA (valeur diagnostic, pronostic, complications redoutées)
CLASSIFICATION FAB: Franco-americano-britannique
Critères morphologiques et cytochimiques
Immunophénotypage: Surtout pour les LAL Pour les Formes peu différenciées
Cytogénétique et biologie moléculaire: Anomalies du caryotype Diagnostic et pronostic Ex: LAM 3
Cytologie Cytogénétique Pronostic Complications
0 Blastes indifférenciés Péjoratif
1 MyéloBSans maturation
Leucostase
2 MyéloBAc maturationCorps d’AUER
T(8-21): dans 25 % des cas
Favorable si T(8-21)
Leucostase
3 Promyélocytes T(15-17) 100% des cas
CIVDTricytopénie
4 MyéloB+/- de maturationMonocytes > 20 %=Myélomonocytaire
Favorable Atteintes cutanées et gingivalesLeucostase
5 Monoblastes A. cutanées et gingivalesCIVD 25% des casLeucostase
6 Erythroblastes Péjoratif
7 MégacaryoB Trisomie 21 Très Péjoratif
Myélofibrose
Traitements des LAM
Chimiothérapies :
Induction → RC Consolidation
Greffes :
Allogreffes Autogreffes Sang de Cordon
Traitements des LAM Induction :
Aracytine (Ara-C, 100 à 200 mg/m²/j pendant 7 à 10 jours)
Une Anthracycline (Daunorubicine : 45 à 60 mg/m²/j pendant 3 jours ou Idarubicine : 36 à 40 mg/m² en dose totale sur 3 à 5 jours)
Induire l'Aplasie puis la RC confirmée par l'absence de blastes circulants, PN > 109/L, Plaquettes > 100.109/L
Traitements très lourds pour sujets âgés → on favorise la qualité de vie par un traitement de support couplé à une chimiothérapie palliative.
Après la cure, traitement par facteurs de croissance pour les cures suivantes.
Traitements des LAM Consolidation :
Cures supplémentaires de Chimiothérapie par Ara-C forte dose après 20 jours et maturation des cellules quiescentes sous l'action de FCH.
Allogreffe systématiquement envisagée chez patients de moins de 50 ans disposant d'un donneur HLA identique familial.
Autogreffe, Greffe de Sang de Cordon Consolidation / Intensification chimio-
thérapeutique
| |J0 Cure 1 J28
J0 - J8
Induction Chimio
J21
G-CSF
| |J28 Cure 2 J56
J28 - J36
Conso Chimio G-CSF
Rechutes :
> 1 an après RC1 sans Allogreffe → Ara-C forte dose
< 1 an → mauvais pronostic
Traitements des LAM
Dossier Patient
Noeta, 16 ans ½
LAM type 2 (avec différenciation) diagnostic le 9/11/11
6/11/11 : gène oropharyngée prise en charge par Amoxicilline et Ibuprofène
9/11/11 : NFS → Hyperleucocytose avec 77% de blastes révèle la LAM + Anémie, ↑LDH, Thrombopénie.
Blastes hétérogènes avec corps d'Auer → LAM 2
Asthénie, Insomnies, Amaigrissement, Fébricule, Odynophagie, Douleur axillaire droite
Sd Tumoral : Polyadénopathies, Gonflement Amygdales, Pointe de Rate, 1 Ganglion infiltré, dur, douloureux, inflammatoire.
Dossier Patient
12/11/11 : Syndrome de Sweet : éruptions, œdèmes.
Apyrétique, traité en prévention par Tienam, Vanco, Ciflox
14/11/11 : Induction chimiothérapie, protocole LAM SJ
Aracytine + Daunorubicine
+ Dectancyl pour le Syndrome de Sweet
+ Zophren, Emend, Fasturtec (prévention hyperuricémie aigüe par Sd de Lyse)
16/11/11 : RGO pris en charge par Mopral
Dossier Patient
22/11/11 : entrée en Aplasie, Rectorragie
Mise en place de prophylaxie antifongique par Noxafil
23/11/11 : fébricule à 38,5°C → traitement empirique des infections fongiques par Cancidas.