l’adulte : un diagnostic pas si facile -...

Gliomes de bas grade de

l’adulte : un diagnostic

pas si facile !

JM.Kamsu ;A.Benouach-Amiel;

H.Dumas; I.Catalaa; C.Cognard;

F.Bonneville

En France, les gliomes sont les tumeurs primitives du

système nerveux central les plus fréquentes (42,4%) ;

suivi des méningiomes (32,3%) ; des tumeurs des nerfs

crâniens (Zouaoui et al.,2012)

Les gliomes sont gradés de I (astrocytome pilocytique)

à IV (gliome de haut grade)

Les gliomes de grade I sont en général de très bon

pronostic, les gliomes de haut grade de type III et IV

de haut grade sont de mauvais pronostic avec une

médiane de survie faible (un à trois ans)

Les gliomes de grade II ou gliomes de bas grade(GBG)

nous intéressent tout particulièrement car ils restent

longtemps asymptomatiques alors que leur diagnostic

et prise en charge précoce est essentielle pour la

survie des patients

Introduction

Objectifs pédagogiques

Savoir poser le diagnostic de tumeurs gliales de bas

grade

Découvrir les principaux diagnostics différentiels

Comprendre l’intérêt de la multi modalité en IRM

Les gliomes de grade II:

classification (OMS,2000)

Astrocytomes Oligodendrogliomes Oligoastrocytome

Grade I Astrocytome

pilocytique

Gangliogliome

Astrocytome

sous

ependymaire

Grade II Astrocytome

diffus

Oligodendrogliomes Oligoastrocytome

Grade III Astrocytome

anaplasique

Oligodendrogliome

anaplasique

Oligoastrocytome

anaplasique

Grade IV Glioblastome

Les gliomes de grade II :

classification histologique

Atypies

nucléaires

Mitoses Prolifération

endothéliale

Nécrose

Grade I - - - -

Grade II + - - -

Grade III + + + -

Grade IV + + + +/-

Daumas-Duport, C., 2000. The future of neuropathology. Clin Neurosurg 47, 112–120

Gliomes de grade II :

Présentation clinique

Oligodendrogliome:

Adulte (40-50 ans)

Sexe masculin (60%)

Révélation: épilepsie +++

Déficit focal absent ou minime en tâche d’huile

Trouble cognitifs (attention et mémoire de travail)

HTIC exceptionnelle car croissance lente

Macroscopie:

Infiltrante

Kystes ---

Calcifications (20%)

Macroscopie:

Limites nettes

Kystes (25%)

Calcifications (70%)

Astrocytome:

Adulte (30-40 ans)

Gliomes de grade II :

Présentation clinique

Oligodendrogliome :

Adulte (40-50 ans)

Sexe masculin (60%)

Astrocytome :

Adulte jeune (30-40ans)

Topographie :

Hemispheres

Zone fonctionnelle

éloquente

Topographie :

Hemispheres (SG > SB)

frontale 90%

http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article191

Gliomes de bas grade:IRM

conventionnelle

Lésions bien limitées cortico-sous

corticales en hypo signalT1, hyper

signal T2 et flair.

L’œdème péri lésionnel est peu

marqué ou absent.

Ils ne prennent généralement pas

le contraste, sauf certaines lésions

oligodendrogliales qui peuvent se

rehausser sans argument pour un

haut grade.

Gliomes de bas grade:

IRM multiparamétrique

Diffusion:

iso signal diffusion

ADC augmenté

Perfusion:

rVSC<1,75

Spectroscopie:

TE long

Cho/NAA > 2, Cr/NAA > 0,8

lactates +

TE court

Possible pic de myo-inositol

Vrai ou faux ?

Les gliomes de bas grade sont des tumeurs bénignes

De nombreuses pathologies peuvent mimer les gliomes

de bas grade

L’IRM multimodale est complémentaire à l’IRM

conventionnelle pour poser le diagnostic, éliminer les

diagnostics différentiels

L’IRM multimodale permet de dépister le passage en

haut grade

Les gliomes de bas grade sont bénins

FAUX

Les tumeurs de bas grade doivent être considérées

comme des lésions

précancéreuses infiltrantes

Croissance spontanée continue (4mm/an)

Dégénérescence inéluctable en gliome de haut grade

(déficit, HTIC)

La transformation anaplasique dans 50 % en 5-7 ans

Médiane de survie 10 ans (Mandonnet,Ann Neurol 2003)

Symptômes

cliniques

radiologiques Asymptomatique

Transformation

maligne

4 mm/an >4 mm/an >4 mm/an

De nombreuses pathologies peuvent mimer

les gliomes de bas grade VRAI

Hyper signal Flair, Hypo signal T1 du corps

calleux Gado-

Hyper signal diffusion modéré et ADC augmenté

Mr C 32 ans, déficit neurologique

transitoire

GBG ? Age compatible, clinique

compatible

IRM J1

Un mois plus tard:

Hémiparésie brutale gauche

IRM M1

Hyper signal diffusion paramédian

pontique gauche ADC diminué

Diagnostic : AVC ischémique de la

cérébrale antérieure subaigu et

d’une perforante du TB



Femme de 60 ans, aphasie et hémiparésie droite transitoire

Hyper signal flair et diffusion temporal interne avec ADC

augmenté ne prenant pas le contraste

Diagnostic :Méningo-encéphalite herpétique



Homme de 50 ans, exogénose

Diagnostic : LEMP

Immunodépression

Respect du cortex

Atteinte des fibres en U



Patientes jeunes, céphalées

Lésions bien limitées arrondies de

topographie proche, fronto pariétales

gauches

Hyper signal T2, Gado-

Cas 1

Cas 2

Diagnostics ?



Cas 1

T2*

Saignement T2*

Thrombose sinus

sagittal supérieur

en angio veineuse

Diagnostic :Thrombose veineuse

cérébrale compliquée d’une

ischémie veineuse pariétale

gauche hémorragique

A postériori:

Thrombus dans

le sinus sagittal

supérieur

Intérêt du T2* Angio -veineuse



Cas 2

TE court TE long

Myoinositol Cho/NAA élevé

Diagnostics : GBG

L’IRM multimodale est utile pour éliminer

certains diagnostics différentiels VRAI

Hommes jeunes

déficitaires

Lésions paramédianes

frontales

hyper signal flair, gado -

Cas 1

Cas 2

Diagnostics ?


certains diagnostic différentiels VRAI

Diagnostic :GBG

Myo inositol ,TE court Cho/NAA élevé ,TE long

Cas 1


certains diagnostic différentiels VRAI

TE court TE long Lactates et pas de

marqueur neuronal

(NAA)

Diagnostic :kyste

épidermoïde

A posteriori:

structure vasculaire

entre le parenchyme

et la lésion = lésion

extra-axiale

Cas 2

L’IRM multimodale de dépister le passage en haut

grade VRAI

Mme D ,GBG connu ,déficit focal ,HTIC

Lésion temporo occipitale gauche ; Hyper signal flair et Gado-

Apparition de zones présentant un ADC diminué (flèche) en diffusion

(cellularité)

Majoration du VSC à 4 (néo angiogenèse)

Spectroscopie TE long : élévation du ratio Cho/NAA (prolifération)

Absence de lipides de nécrose

Diagnostic :Transformation

anaplasique de bas grade (Grade III)

ADC

TE long

Les cas difficiles : Attention aux DNET

Les DNET pathologies bégnines ont un terrain et une sémiologie IRM proche des GBG et peuvent

être facilement confondues :

Patients jeunes, mode de révélation épilepsie

Lésion focale intra axiale, hypo T1, hyper T2, iso ou hyper Flair

Aspect kystique en bulles de savon (pas toujours) , Peu d’oedeme, prise de contraste peu importante

La Spectroscopie peut apporter des arguments discriminatoires: Cho/NAA < 1et Cr/NAA < 0,8

Lésion amygdalo-hippocampique droite:

hyper signal T2, flair, gado –

Pas d’IRM multimodale Diagnostic : DNET

Les cas difficiles: Dysplasie corticale

focale

Le problème diagnostic reste entier, ici encore même terrain et sémiologie

Multi modalité IRM peu discriminante

Intérêt du suivi +++

Hyper signal flair, gado –

Hyper signal T2 insulaire, diffusion et ADC+ (non montré)

rVSC < 1,75 (non montré)

Cho/NAA =1,41

Diagnostic :

GBG ?

Dysplasie corticale ?

TE long

Conclusion

Les gliomes de bas grade ou gliome de grade II sont des lésions

précancéreuses à croissance lente dont le diagnostic précoce reste un

encore un challenge

En IRM conventionnelle, leur aspect est similaire à plusieurs pathologies

(AVC ,thrombose veineuse, méningoencéphalite ..) et les éléments

d’anamnèse sont alors très utiles

L’IRM multimodale (diffusion, perfusion, spectroscopie) permet d’éliminer

les diagnostics différentiels dans de nombreux cas et de dépister la

transformation anaplasique inéluctable

Dans certains cas difficiles (DNET atypique ,dysplasie corticale focale..)

une surveillance par IRM à distance est à préconiser (3 mois maximum)

l’adulte : un diagnostic pas si facile -...

Documents

Transcript of l’adulte : un diagnostic pas si facile -...