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érythème noueux en train d’apparaître. L’hospitalisation qui suitconfirme un tableau de syndrome de Löfgren. Alors que six moisplus tôt, à l’occasion de la thymectomie, le médiastin était libre detout ganglion, la médiastinoscopie confirme l’envahissement gan-glionnaire médiastinal et la sarcoïdose. L’évolution favorable souscorticothérapie confirme le diagnostic de sarcoïdose et écarte lediagnostic de granulomatose infectieuse d’immunodéprimé.Cas no 2.– Une biopsie hépatique réalisée chez une patientede 30 ans porteuse d’une myasthénie ophtalmique à anticorpsanti-récepteur de l’acétylcholine et d’anticorps anti-mitochondrierévèle une cirrhose biliaire primitive associée à une sarcoïdose. Lebilan d’extension retrouve une atteinte ganglionnaire et pulmo-naire.Cas no 3.– Lors du bilan préopératoire chez une patiente porteused’un thymome en contexte de myasthénie, sont découverts auscanner thoracique de multiples nodules pulmonaires et adéno-pathies médiastinales. Le diagnostic de sarcoïdose est confirmé surl’anatomopathologie du ganglion prélevé au cours de la thymecto-mie.Discussion.– L’association thymome–myasthénie est classique maisl’association myasthénie–sarcoïdose est rare. La sarcoïdose peutprécéder la myasthénie ou survenir au cours d’une myasthé-nie déjà diagnostiquée [1,3], comme chez nos patientes. Ellespeuvent s’intégrer dans un tableau plus large associant myositegranulomateuse, thymome, thyroïdite et myocardite. Les atteintesthymiques associées à la sarcoïdose comprennent les hyperplasies,thymomes et un cas de tumeur carcinoïde. L’association atteintethymique-myasthénie-sarcoïdose n’est pas univoque. Des atteintesmédiastinales de sarcoïdose peuvent mimer un thymome et unesarcoïdose pulmonaire a été diagnostiqué au cours d’une recherchede thymome chez un myasthénique. Par ailleurs, deux des patientsqui ont développé une sarcoïdose au cours d’une myasthénieavaient des thymi sans particularités au scanner. Dans le cas no 1,la chronologie d’apparition de la sarcoïdose au décours de la thy-mectomie comme rapportée par Holbro et al. [2] fait envisagerun rôle déclenchant de celle-ci. De facon récente, une dysfonctiondes lymphocytes TReg en rapport avec une sécrétion de cytokines(IL-6 et IL-1) par les cellules épithéliales thymiques a été miseen évidence chez les patients myasthéniques. Cette dysfonctionpourrait être responsable d’une stimulation de la voie TH17 chezces patients. D’autre part, il a été montré également un déséqui-libre de la balance TH17/TReg au cours de la de la sarcoïdose. Aucours des sarcoïdoses sous anti-TNFa, l’inhibition des TReg pour-rait déséquilibrer la balance au profit TH17. Ces observations vontdans le sens d’une dysfonction thymique à l’origine de la sarcoï-dose au cours de la myasthénie. La thymectomie pourrait jouer unrôle aggravant sur la déplétion en TReg. On peut noter égalementque le cas no 1 était sous mycophenolate mofétil au moment dudéclenchement de la sarcoïdose. Ce traitement a été proposé parcertains auteurs comme épargnant de cortisone au cours de la sar-coïdose pulmonaire. Cependant, son effet inhibiteur sur les TReg aété démontré.Conclusion.– L’association myasthénie-sarcoïdose est rare maismérite d’être rapportée. Elle sous-tend des questions quant à laphysiopathologie de ces deux pathologies dysimmunitaires, au rôledu thymus et de la balance TReg/TH17. Nous souhaiterions doncrecueillir d’autres observations de l’association sarcoïdose myas-thénie ou de sarcoïdose survenant au décours d’une thymectomiequelle que soit son indication.Références[1] Kurukumbi, et al. J Med Case Rep 2008;2:245.[2] Holbro, et al. Human Immunol 2012;3:287–90.[3] Andonopoulos, et al. Clin Rheumatol 1990;10:323–5.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.178

CA174Ostéolyse digitale et pseudo-hippocratismedigital : intérêt du TEP-scan

A. Grasland a, D. Chaumaizière b, D. Voitel a, E. Mortier a, I. Mahé a

a Service de médecine interne, hôpital Louis-Mourier, Colombes,Franceb Polyclinique médicale, hôpital Louis-Mourier, Colombes, France

Introduction.– L’ostéolyse digitale ou acro-ostéolyse, qui est unedestruction d’une partie de la phalange distale, est une situationrare, très peu spécifique. Les causes étant très variées : scléroder-mie, rhumatisme psoriasique, hyperparathyroïdie, lèpre, formestoxiques, tumorales, traumatiques, familiales. . . une démarchediagnostique soigneuse est donc nécessaire.Patients et méthodes.– Un patient âgé de 39 ans, musicien, originedu Congo-Brazzaville, en France depuis 16 ans, sans antécédent,consulte pour l’apparition de tuméfactions de trois phalanges dis-tales (PD) : une située sur P3 du 2e rayon gauche, une sur P3 du3e rayon droit et une sur P2 du pouce droit, apparues respective-ment deux ans, six mois et trois mois auparavant. Ces trois PD sontdouloureuses uniquement à l’appui, en particulier lors de la pra-tique de la guitare. L’examen montre un aspect élargi de ces troisPD, formant un pseudo-hippocratisme digital avec angle de Lovi-bond conservé, une fine desquamation de la peau péri-unguéaleet une dystrophie unguéale. Les autres phalanges des mains et despieds sont normales. Les articulations, en particulier les interpha-langiennes distales, sont indolores, sans synovite. Il n’y a pas depsoriasis. L’examen général est normal, en dehors d’une lésion dubord libre d’une narine évoluant depuis un an. Les radiographiesmontrent une ostéolyse de ces trois PD, sans atteinte articulaire, nicalcification. La CRP et la calcémie sont normales, la NFS montreune lymphopénie à 870 G/L. L’interrogatoire, l’examen clinique etles examens biologiques n’apportent aucun argument pour unehyperparathyroïdie, un rhumatisme psoriasique, une scléroder-mie, une maladie neurologique ou une exposition professionnelletoxique. La radio et le scanner thoracique montrent des adénopa-thies hilaires. Le TEP scanner est très démonstratif : hyperfixationde la narine droite, de ganglions médiastinaux, cœliaques, iliaquesexternes et, au niveau osseux, uniquement des trois PD. Le dia-gnostic de sarcoïdose est confirmé par la présence de granulomestuberculoïdes sans nécrose sur la biopsie de la narine (lupus pernio).L’enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée. Un traitementpar corticoïde, plaquenil et methotrexate est débuté.Résultats.– Les indications du TEP-scan en médecine interne sedéveloppent. Dans la sarcoïdose, il peut être une aide au diagnosticet permet un bilan d’extension, voire un suivi évolutif. L’atteinteosseuse de la sarcoïdose est rare, survenant dans 1 à 15 % des sar-coïdoses. La main en constitue le siège de prédilection (près de90 % des localisations osseuses), préférentiellement sur les 2e et3e phalanges, formant la « pseudopolyarthrite acromélique sarcoï-dosique », décrite par Jüngling. Les parties molles en regard sontinfiltrées et se déforment progressivement, donnant un aspect en« radis » ou un pseudo-hippocratisme digital ; la peau devient vio-line, cyanotique, les ongles fragiles et fendus. Radiologiquement,trois types d’atteintes peuvent coexister : un type 1, « à grandebulle » avec une unique volumineuse géode, un type 2, le plusfréquent, « cystoïde » avec de multiples petites lacune, un type 3« grillagé », fait de micro-géodes. L’acro-ostéolyse, avec image en« ticket poinconné » est rare. C’est la seule atteinte douloureuse.Conclusion.– Le TEP-scan semble plus sensible pour détecter desatteintes extra-pulmonaires, en particulier osseuses, de sarcoïdose,même asymptomatiques, que la scintigraphie au gallium et pour-rait être proposé dès le diagnostic pour faire le bilan de ces atteintes,même asymptomatiques.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.179

CA175La cholangite à IgG4 : une cause inhabituelle decholestase chez un sujet jeune

A166 67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186

S. Boughabi , H. Benesser Alaoui , H. Harmouche , M. Maamar ,M. Adnaoui , M. Aouni , Z. Tazi MezalekService de médecine interne, hôpital Ibn Sina, Rabat, Maroc

Introduction.– La cholangite à IgG4 est une atteinte fibro-inflammatoire entrant dans le cadre d’une nouvelle entité : « lamaladie systémique associée aux Ig G4 ». Elle est caractérisée par uninfiltrat lymphoplasmocytaire IgG4 positif associé à une élévationinconstante du taux sérique des IgG4. Elle survient habituellementchez le sujet âgé.Patients et méthodes.– Nous rapportons une nouvelle observation,particulière par l’age de survenue.Cas clinique.– Il s’agit d’un patient de 21 ans, admis pour bilanétiologique d’un ictère d’allure cholestatique. L’examen cliniqueretrouve un ictère franc, un prurit, une hépatomégalie douloureuse,une polyadénopathie et un syndrome hémorragique associantépistaxis, d’ecchymoses et rectorragies. Le bilan biologique objec-tive une cholestase avec hyper-bilirubinémie mixte, une cytolysemodérée et une hypergammaglobulinémie polyclonale, au dépenddes IgG. Une TDM abdominale montre une dilatation des voiesbiliaires intra hépatiques, avec un épaississement de la paroi dela vésicule biliaire et une coulée ganglionnaire s’étendant du hilehépatique à la région cœlio-mésentérique et lombo-aortique. Unebili-IRM va montrer des sténoses et des dilatations de la voiebiliaire principale et des voies biliaires intra-hépatiques évocatricesd’une cholangite sclérosante. Une biopsie hépatique et ganglion-naire mettent en évidence un infiltrat lymphoplasmocytaire richeen IgG4. Le taux des IgG4 plasmatique est normal. Le patient avaitrecu une corticothérapie orale diminuée progressivement et main-tenue à 10 mg/j. L’évolution était marquée par la normalisationrapide du bilan hépatique ; avec un recul d’une année.Discussion.– Le syndrome d’hyper-IgG4 ou maladie systémiqueassociée aux IgG4, est une entité récemment individualisée,caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires, associée le plus souvent à une élévation desIgG4 sériques. Elle est diagnostiquée essentiellement entre les 6e

et 7e décades et sa survenue chez un sujet jeune est inhabituelle.L’atteinte biliaire représente la 2e atteinte après la pancréatiteà laquelle elle est associée dans pré de 80 % des cas. Elle sevoit classiquement chez des hommes plus jeunes (3e décade).L’atteinte d’autres d’organes doit être recherchée : sialadénite,aortite, néphrite interstitielle, fibrose rétropéritonéale ou pseu-dotumeurs inflammatoires. Celles-ci peuvent être présentes audiagnostic ou encore apparaître successivement au cours del’évolution. Le diagnostic est retenu devant un tableau cliniqueet radiologique évocateur associé à une hyper-IgG4 plasmatiqueou devant la présence de lésions tissulaires caractérisées par unefibrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocy-taire, avec prédominance de plasmocytes IgG4+, même en l’absenced’hyper-IgG4. En effet, l’augmentation du taux des IgG4 sériquesn’est pas constante et est non spécifique ; absente dans pré de 20 %des cas et retrouvée au cours de la cholangite sclérosante primi-tive dans 12 %. Le principal diagnostic différentiel est en effet lacholangite sclérosante primitive dont l’histologie est différente etl’évolution de moins bon pronostic. En effet, la bonne réponse à lacorticothérapie est un bon argument en faveur du diagnostic de lacholangite à IgG4. La survenue de rechutes à la baisse des corti-coïdes n’est pas rare et peut justifier le recours à un traitement parimmunosuppresseurs.Conclusion.– La cholangite à IgG4 est une nouvelle entité à évoquerdevant une cholestase non expliquée par les diagnostics usuels.Le diagnostic sera fortement orienté par la mise en évidence d’uninfiltrat plasmocytaire riche en IgG4. En faire le diagnostic est par-ticulièrement important car à l’inverse de la cholangite sclérosanteprimitive, l’évolution est favorable sous corticothérapie chez laquasi-totalité des patients.Pour en savoir plusEbbo M, et al. Rev Med Interne 2012;33:23–34.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.180

CA176Hypertension artérielle pulmonaire induite parl’interféron au cours d’une maladied’Erdheim-ChesterS. Henriquez a, C. Tcherakian b, M. Roumier a, T. Sené a,I. Marroun a, F. Ackermann c, J. Haroche d, O. Bletry a, J.-E. Kahn a

a Médecine interne, hôpital Foch, Suresnes, Franceb Pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, Francec Médecine interne, hôpital Bicêtre, Kremlin-Bicêtre, Franced Service de médecine interne, hôpital de la Pitié, Paris, France

Introduction.– Le traitement par interféron est connu pour ses effetssecondaires à type de symptômes pseudo-grippaux, de troublesneuro-psychiques, de dysthyroïdie, et plus rarement de cytopé-nies, d’atteintes rénales, hépatiques et cardiovasculaires. Les casrapportés dans la littérature d’hypertension artérielle pulmonaire(HTAP) attribuée à l’interféron sont rares et souvent associés àdes comorbidités, elles-mêmes potentiellement à l’origine d’HTAP.Notre observation rapporte l’apparition d’une HTAP induite parl’interféron alpha dans le cadre d’une maladie d’Erdheim-Chester.Patients et méthodes.– Un patient de 65 ans est traité par interféronalpha depuis 2006 à la dose de 150 �g/semaine pour une mala-die d’Erdheim-Chester, prouvée histologiquement, avec atteinteosseuse, rétro-péritonéale, aortique et méningée.Observation.– L’apparition d’une dyspnée stade III de la NYHAen 2012 fait découvrir une HTAP à l’échocardiographie avec unePAPs à 70 mmHg (PAPs à 33 mmHg en 2009). Le cathétérisme car-diaque droit confirme l’existence d’une hypertension artérielle précapillaire sévère : PAPm à 49 mmHg, sans élévation de la PAPO(13 mmHg) avec un index cardiaque diminué à 2,7 L/min/m2 (débitcardiaque à 4,9 L/min) et des résistances vasculaires pulmonairesélevées à 7,3 UW (N < 3).Les causes secondaires d’hypertension artérielle pulmonaire sontéliminées : pas de maladie thromboembolique, pas de médiastinitefibreuse, sérologie VIH négative, pas d’hypertension porto-pulmonaire échographique, pas de connectivite, pas d’autre causemédicamenteuse.Le traitement par interféron est définitivement interrompu enjuillet 2012 et une bithérapie par ambrisentan et tadalafil est ini-tiée. À trois mois de l’arrêt du traitement par interféron (novembre2012), le patient est en classe I de la NYHA, le cathétérismecardiaque droit confirme une normalisation des résistances vas-culaires pulmonaires à 2 UW (N < 3). La PAPm à 33 mmHg esten rapport avec l’hyperdébit (11 L/min) secondaire à la fièvre(38,5 ◦C) qui accompagne la rechute de la maladie d’Erdheim-Chester à l’arrêt de l’interféron. Compte tenu de la normalisationdes résistances pulmonaires et de l’arrêt de la cause sous-jacente(interféron) le traitement spécifique de l’HTAP est arrêté en janvier2013. L’échographie de février 2013 confirme la stabilité (PAPm à30 mmHg).Discussion.– Nous rapportons l’apparition d’une HTAP survenue sixans après le début d’un traitement par interféron alpha pour unemaladie d’Erdheim-Chester, qui n’est pas connue pour donner cetype de d’atteinte vasculaire.Quelques cas d’HTAP induite par interféron ont été décrits dans lalittérature, chez des patients traités au long cours pour une hépatiteC (n = 5), pour une leucémie myéloïde chronique (n = 3) ou pourun carcinome rénal métastatique (n = 1). Toutefois ces pathologiesconstituent des facteurs confondants importants, possiblement àl’origine en elles-mêmes d’HTAP.Des cas ont aussi été rapportés lors du traitement par interféronbêta pour une sclérose en plaque (n = 2). L’imputabilité dans cetteobservation est forte, car, comme dans les cas de SEP, la maladiesous-jacente ne peut être incriminée comme responsable d’HTAP.Dans les 11 cas, le délai de survenue est variable, de six à 36 moisaprès le début du traitement par interféron. Dans les cas rappor-tés, l’arrêt de l’interféron n’est pas toujours suffisant pour entraînerune régression de l’HTAP, seul un cas de rémission complète étantobservé à l’arrêt.