UE11 – Appareil locomoteurLe 11/03/2019 de 8h30 à 9h30Ronéotypeurs/ficheurs : FERHI Ali et KARTSONAS Alexandre

UE 11- ED 3   : Cas pratiques

Le professeur avait dis qu’il mettrait les diapos sur le moodle mais il ne l’a pas fait malgré des relances par mail… Du coup pas trop d’images malheureusement.

Sommaire :

I- Atteintes nerveuses II- Examen du SNPIII- ENMG

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I – Atteintes nerveuses

Démarche : □ Différencier SNP/SNC Signes d’une atteinte centrale :

- Syndrome pyramidal- Réflexes ostéotendineux (ROT) vifs- Augmentation de la zone réflexogène- Signe de Babinski

Signes d’une atteinte périphérique :- ROT diminués/abolis.□ Topographie Dans une atteinte périphérique, 3 zones sont à distinguer :- Fibre (les corps cellulaires des neurones moteurs et sensitifs, respectivement

dans la moëlle épinière et le ganglion dorsal appartiennent à la fibre, à distinguer des racines, plexus ou tronc)

- JNM- Muscle□ Nombre Les atteintes sont-elles multiples ou uniques ? (mononeuropathie ou polyneuropathie ?)

□ Syndrome neurogène  Correspond à une atteinte de la fibre nerveuse □ Syndrome myasthénique Correspond à une atteinte de la JNM□ Syndrome myogène Correspond à une atteinte du muscle □ Topographie (à toujours déterminer)

Atteinte du neurone, de la racine, du plexus ou du tronc (du plus proximal au plus distal)□ Atteinte unique ou multiple

Signes positifs Signes négatifs □ Moteurs - Fasciculation (contraction involontaire d’un muscle)

- Fatigabilité

- Amyotrophie- Faiblesse musculaire- Hypertrophie paradoxale (retrouvée par

exemple dans la myopathie de Duchenne : les enfants présentent des mollets énormes du fait d’une involution du muscle en masse graisseuse)□ Sensitifs - Paresthésies (fourmis)

- Douleurs - Engourdissement - Anesthésies - Sensation anormale

Rmq  : Si le seul signe présent est un déficit moteur il ne faut jamais conclure à une atteinte de quelque système qu’il soit (SNP ou SNC). En effet, on retrouvera un déficit moteur chez un patient victime d’un AVC (atteinte centrale car ischémie du tissu cérébral) mais aussi pour un patient atteint de sclérose en plaque (ici problème de myélinisation de la fibre donc atteinte périphérique). Il faut rechercher des signes plus spécifiques (ROT par ex.)

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Rmq (2)   : La chargé de TD avait précisé qu’il ne fallait pas oublier que les fibres périphériques du SNA appartient au SNP. Ainsi, des difficultés à aller à la selle, à uriner, des troubles érectiles, oculomoteurs ou encore une hypotension orthostatique doivent vous orienter vers une atteinte du SNP.

- Résumé et signes caractéristiques par syndrome   : □ Syndrome neurogène - Crampes - Fasciculations - Amyotrophie - Abolition ou diminution des ROT □ Syndrome myasthénique - Fatigabilité - Atteintes multiples

□ Syndrome Myogène - Amyotrophie - Hypertrophie paradoxale - Faiblesse musculaire

Exemple   :

Signes cliniques observables :

On remarquera la présence d’une amyotrophie distale et bilatérale des membres inférieurs (et supérieurs pour l’homme). Par ailleurs l’homme semble plus touché par la pathologie que la femme ⇒ signe d’une maladie liée à l’X (maladie de Charcot).

Si nous avions réalisé un ENMG, celui-ci aurait mis en évidence la disparition quasi-totale des nerfs distaux. Cependant les patients conservent très souvent une force musculaire plutôt normale. On parle de discordance éléctro-clinique qui s’explique par la mise en place de nombreux mécanismes de compensation (signe d’une atteinte chronique).

Les signes retrouvés chez ces patients sont souvent :

- Troubles sensitifs distaux - Crampes- Amyotrophie - Steppage +++ (fait de relever la jambe pour éviter de tomber car le pied ne se relève pas en

raison d’un déficit des muscles releveurs du pied)

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II – Examen du SNP

Pour examiner le SNP il faut tester les 3 types de fibres présentes :□ Fibres motrices - Recherche de ROT diminués - Testing moteur (test plus spécifique du SNP, peu réalisé pour une atteinte du SNC)□ Fibres sensitives - Fibres épicritiques (sensibilité fine, à examiner de manière comparative et selon un gradient proximo-distal càd des extrémités vers le tronc)

- Fibres thermo-algiques- Fibres proprioceptives : avec le test de Romberg. On place le

patient debout jambes serrées puis on lui demande de fermer les yeux.⇒ Si chute d’un côté différent à chaque fois c’est une atteinte

proprioceptive⇒ Si chute toujours du même côté c’est une atteinte vestibulaire⇒ Si danse des tendons c’est une atteinte cérébelleuse De même l’épreuve doigt-nez permet d’éliminer un syndrome cérébelleux et de confirmer une atteinte proprioceptive (difficulté à atteindre le nez avec son doigt les yeux fermés uniquement).

- Palesthésie (sensibilité à la vibration)□ Végétatives - Vérifier si troubles du SNV avec un test de l’hypotension orthostatique (voir s’il y a une accélération du rythme cardiaque pour compenser la chute de tension)- Test de sudation, plus rare mais possible aussi avec un « sudoscan ».

III – ENMG

1° Généralités

L’ENMG est un examen qui consiste à enregistrer la réponse électrique d’un muscle après stimulation. En fonction de l’intensité de la stimulation on pourra avoir une réponse plus ou moins importante. Les fibres motrices et sensitives sont testées à partir des paramètres suivants :

- Amplitude : reflète le nombre d’axones mis en jeu au cours de la réponse. Une petite amplitude laisse supposer une pathologie axonale.

- Latence (temps entre la stimulation et la réponse) : Ce paramètre reflète davantage la myélinisation des fibres nerveuses. Ce paramètre met en évidence la vitesse de conduction électrique des axones, qui doit être d’environ 50m.s-1.

Les fibres sensitives et motrices possèdent des paramètres qui varient dans le même ordre de grandeur, on aura simplement une amplitude plus faible pour les fibres sensitives (à ne pas interpréter comme pathologique).

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2° - Cas pratiques et interprétations

Au repos A l’effort □ Physiologique - Absence de tracé (si ce n’est quelques éventuels petits sursauts pouvant apparaître (1 ou2) )

- Si effort d’intensité moyenne : Augmentation du nombre d’unités motrices recrutées et de leur fréquence de dépolarisation. - Effort important : Recrutement tel que le tracé devient quasi illisible (tracé interférentiel).□ Pathologique : dégénérescence axonale (chronique)

- La présence de nombreux tracés au repos (plus de 1 ou 2) témoigne d’une dégénérescence axonale. L’axone n’est plus connecté à ses fibres, résultat cette dernière fait un peu ce qu’elle veut.

- A l’effort on pourra assister à une augmentation de la fréquence (tracé + riche) mais jamais du nombre d’unités motrices. La durée d’un tracé peut aussi s’allonger en situation pathologique. □ Dégénérescence musculaire (syndrome myogène)

- Normal - pour un effort très faible on aura une augmentation très importante du nombre d’unités motrices et de leur fréquence (tracé riche). Cependant l’amplitude sera très faible (du fait de la perte des cellules musculaires).□ Atteinte myasthénique - Normal - Le tracé peut être normal pour des efforts ponctuels. Pour bien mettre en évidence une atteinte de la JNM il faut induire une fatigabilité. On stimule le muscle à une fréquence particulière pendant un certain temps. Généralement on utilise une fréquence de 3Hz, et on observera une réponse décrémentielle (perte de plus de 10% d’amplitude sur 5 tracés).

Résumé :

- Atteinte axonale : Diminution de l’amplitude mais surtout présence d’un tracé au repos+++ et atrophie musculaire observable. Tracé avec des unités motrices « géantes ». La récupération est lente et parfois incomplète. Si atteinte de la gaine de myéline uniquement, ↗ latence (récupération rapide dans ce cas).

- Atteinte musculaire : Diminution de l’amplitude et augmentation du nombre d’unité motrices. Tracé trop riche pour les petits efforts.

- Atteinte JNM : Tracé décrémentiel.

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L’ENMG permet donc de confirmer un diagnostic, sa topographie Typiquement en fonction de type d’atteinte on aura :

- Syndrome myogène : déficit moteur proximal, permanent, avec perte des ROT. - Syndrome myasthénique : déficit pas systématisé, fatigabilité (+++), ROT normaux et

aucun signe sensitif particulier. - Syndrome neurogène : déficit moteur distal avec aggravation au cours du temps. Le diabète

une des causes les plus fréquentes de syndrome neurogène. Ainsi en cas de mise en évidence d’un tel syndrome la recherche d’un diabète est quasi systématique.

III – Cas cliniques

1) Une patiente âgée de 20 ans vient en consultation en raison d’une difficulté à laver les carreaux depuis environ 3 mois.

C’est donc un déficit moteur, proximal (surement localisé au niveau de l’épaule). Aucun signe sensitif ne semble être associé à ce trouble moteur. On parle d’atteinte motrice pure. Le syndrome est donc soit myogène soit myasthénique. Pour trancher, il suffit de questionner la patiente sur la présence d’une fatigabilité. Ce signe est très évocateur d’un syndrome myasthénique. On pourra aussi demander si l’atteinte est localisée à plusieurs endroits (penche en faveur d’une atteinte de la JNM), très souvent les atteintes multiples touchent la face. Si la patiente ne dit rien à propos d’une éventuelle fatigabilité, il ne faut pas hésiter à la mettre en évidence en lui faisant un exercice.

Les syndromes myasthéniques sont souvent des pathologies auto-immunes. Il faudra demander les antécédents du patient, de sa famille et vérifier qu’il n’y a jamais eu d’atteintes similaires. Pour l’examen clinique on recherchera une diminution des ROT, une amyotrophie. Le testing moteur révèlera un déficit moteur. On peut avoir une altération de l’état général (asthénie, anorexie…).

Rmq   : Il faut vérifier que la patiente n’a pas de douleurs dans l’épaule. En effet sans cela, il est possible de faire un diagnostic différentiel, et penser à une capsulite ou autre pathologie.

De plus, il arrive que les patients viennent dire qu’ils ont un déficit moteur alors qu’ils ont simplement mal au cours d’un effort. ⇒ Examens réalisés   :

- CPK : <180 (sont des enzymes musculaires. Un taux important traduit une lyse cellulaire et donc une atteinte musculaire).

- L’ENMG présente un tracé décrémentiel. On a donc une atteinte myasthénique.- Un examen biologique est donc réalisé. On recherche des anticorps anti acétylcholine (que

l’on retrouvera, confirmant le syndrome myasthénique).

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⇒ Traitement symptomatique d’un syndrome myasthénique : Inhibiteur de l’acétylcholine estérase ou injection d’acétylcholine.

Si on avait eu   :

CPK : 800 (N<180)

Examen de conduction nerveuse normal (amplitude et latence normales) mais tracé trop riche pour l’effort ⇒ atteinte myogène. (la prof a parler de tracé en détection mais je ne suis pas sur).

Cas n°2   :

Homme âgé de 75 ans présentant une paresthésie des deux pieds depuis longtemps. Il présente une anesthésie au chaud.

Questions à aborder : (autant de questions auxquelles on a pas eu la réponse)

- L’atteinte est-elle localisée uniquement au niveau des jambes ? (Y’a-t-il une atteinte des mb sup ?)

- Symétrie de l’atteinte

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Exemple de tracé décrémentiel

Exemple de tracé myogène :

- Ligne 1 correspond à un petit effort.

- La deuxième à un effort plus important.

(Tu devineras la suite petit malin).

- A quand remonte les premiers signes et étaient-ils bilatéraux ? - Y’a-t-il d’autres signes ? (Atteinte des fibres végétatives)- Le patient est-il diabétique +++ ? (eh oui atteinte distale mon coco direct ça doit te faire tilte)

Ici le patient est donc atteint d’une polynévrite distale périphérique. Cette pathologie est caractéristique des patients diabétiques mais on la retrouvera aussi sur des patients traités par chimiothérapie ou par trithérapie pour le VIH ou encore chez les alcooliques chroniques. C’est une dégénérescence du nerf en distalité et toujours bilatérale (pour les pathologies ci-dessus).

Examens   :

- Test sensitif : on systématise le déficit. On test la sensitivité pour déterminer le plus précisément la topographie.

- On détermine le type de fibre atteinte (proprioceptives, thermo-algiques…). Dans le cas de polynévrite à cause du diabète ou de toxiques les fibres proprioceptives sont rarement touchées.

- On vérifie si il n’y a pas d’atteinte motrice (cela peut arriver, dans ce cas l’atteinte est modérée et très distale. Elle touchera par exemple le muscle releveur des orteils)

- ROT diminués ou abolis - Vérifier la présence éventuelle d’une hypoesthésie.

Compte rendu de l’ENMG   :

- Pas de conduction sensitive pour les membres inf- Diminution symétrique des vitesses de conductions au niveau des membres sup- Atteinte motrice faible (pas de diminution notable de la vitesse de conduction)⇒ Résultats compatibles avec un diabète. On a donc polynévrite à dominance sensitive et longueur

dépendante (touche en distalité).

Cas n°3   :

Jeune patiente de 19 ans, maigre, se plaignant de paresthésie des deux derniers doigts de la main gauche.

Cela correspond donc à une atteinte d’un tronc ulnaire.

Questions :

- On essaie de systématiser le déficit : atteinte d’une racine, d’un plexus ou d’un tronc nerveux ? Pour éliminer une atteinte radiculaire on vérifie s’il y a eu un traumatisme récemment ou des douleurs cervico-brachiales. Pour les plexus c’est très souvent traumatique aussi. Une atteinte du nerf ulnaire au niveau de loge trochléaire dans le coude est très fréquente, et plus particulièrement chez les sujets maigres (perte du petit pédicule graisseux servant à protéger le nerf).

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Territoires sensitifs des nerfs de la main   : (à connaitre)  

On recherche donc une atteinte sensitive (paresthésies) ou motrice (amyotrophie des muscles inter-osseux par exemple) dans le territoire correspondant au nerf ulnaire.

Recherche du signe de Froment :

Ce test sert à mettre en évidence un déficit du muscle adducteur du pouce (test de la feuille). Compensation du déficit de l’adducteur du pouce par une flexion du doigt (les muscles alors mis en jeu ne sont pas d’innervation ulnaire).

Dédicaces :

- La triplette Aurélianne, Clara et Jo

- Les frr de 301 tu coné

- Mon frère Kartso sans qui cette ronéo aurait été impossible mashallah cœur sur toi

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