Kératodermie palmoplantaire aquagénique acquise lors d’une histiocytose langerhansienne
1
S540 JDP 2013 d’incriminer le gène FGFR3. Seules les craniosténoses résultant de mutations de ce gène sont associées à un AN. Le syndrome de Crou- zon est de transmission autosomique dominante, et lorsqu’il est associé à un AN, semble constituer une forme plus sévère mais avec un développement mental préservé. Conclusion.— L’AN est une dermatose à connaître, puisqu’il peut être associé à différentes pathologies et notamment à des endocri- nopathies, des néoplasies et des syndromes génétiques tels que le syndrome de Crouzon. Nous montrons dans cette observation que l’examen clinique cutané peut orienter vers le diagnostic étiolo- gique d’une craniosténose. Déclaration d’intérêt.— Aucun. Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.402 P234 Kératodermie palmoplantaire aquagénique acquise lors d’une histiocytose langerhansienne A. Bonhomme ∗ , A. Barbaud , J.-L. Schmutz , A.-C. Bursztejn Dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Anti-inflammatoire ; Chimiothérapie ; Desquamation ; Hyperhidrose ; Kératodermie palmoplantaire aquagénique Introduction.— La kératodermie palmoplantaire aquagénique (KPPA) associe l’apparition d’un œdème, de papules blanchâtres et d’une exagération des plis dermatoglyphiques, parfois à un prurit ou des douleurs, après immersion des paumes et/ou plantes dans l’eau. Nous en rapportons un cas atypique par la présence d’une desquamation au décours de la KPP. Observation.— Une fille de six ans était adressée pour une desqua- mation palmaire bilatérale. Dans ses antécédents, on notait une histiocytose langerhansienne, traitée depuis six mois par vinblas- tine, purinethol et corticothérapie orale. Il n’y avait pas d’atopie personnelle, ni d’antécédent familial notable. Elle avait depuis trois mois un aspect de mains et pieds fripés, avec desquamation secon- daire, après la prise de bains. Une hyperhidrose palmaire était apparue de manière concomitante. L’examen montrait une fine des- quamation et une hyperhidrose palmopalmaires. Après immersion de quelques minutes dans l’eau chaude ou froide, on constatait un aspect fripé, œdémateux des paumes et plantes suivi d’une desqua- mation fine. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Les mêmes symptômes étaient constatés sur les paumes lors du contact avec des fruits épluchés tels que les pommes. La recherche de mutation du gène CFTR était négative. L’enquête de pharmaco- vigilance ne montrait pas de cas similaires en association avec les traitements de l’histiocytose. Discussion.— La KPPA classique atteint paumes et plantes de fac ¸on bilatérale. Quelques cas atypiques unilatéraux ou des doigts seule- ment ont été rapportés. Ni la desquamation secondaire ni un lien éventuel avec l’histiocytose ne sont décrits. L’hyperhidose associée favoriserait la KPPA en augmentant la concentration de sel dans la sueur et l’absorption cutanée d’eau. La majorité des cas semble idiopathique, mais l’association avec 1 ou 2 mutations du gène CFTR est connue. Des cas de KPPA médicamenteux notamment avec les anti-inflammatoires, sont décrits mais aucun avec les traitements utilisés ici. Dans notre cas, la KKPA ne semble pas rythmée par la chi- miothérapie et évolue favorablement sous émollient. Cependant, l’apparition concomitante de l’hyperhidrose et des lésions aquagé- niques, trois mois après le début de la chimiothérapie, ne permet pas d’exclure une origine iatrogène. Cette hypothèse pourra être vérifiée à l’arrêt du traitement, si les symptômes régressaient. Conclusion.— La présence d’une desquamation palmoplantaire fine ne doit pas faire méconnaître l’existence d’une KPPA. En raison de la fréquence de l’association avec des mutations du gène CFTR, ces mutations doivent être recherchées, y compris en l’absence de signes clinique d’appel. L’origine iatrogène doit également être vérifiée. Déclaration d’intérêt.— Aucun. Iconographie disponible sur CD et Internet. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.403 P235 Panniculite histiocytaire cytophagique entrant dans le cadre d’un syndrome d’activation macrophagique chez un nourrisson N. Berkane ∗ , F. Ait belkacem , R. Ramdani , S. Zobiri , I. Benkaidali Dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Nourisson ; Panniculite ; Syndrome d’activation macrophagique (SAM) Introduction.— La panniculite histiocytaire cytophagique (PHC) est une entité rare, qui se manifeste par de multiples nodules sous- cutanés récurrents. Nous rapportons un cas de PHC entrant dans le cadre d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM). Observation.— Un enfant âgé d’un an présentait des nodules sous- cutanés multiples disséminés, apparus une semaine après une vaccination DTCoq polio/rougeole, et quelques jours après une infection respiratoire virale. Les lésions évoluaient depuis trois mois. L’examen clinique retrouvait des nodules sous-cutanés disséminés, fermes, mal limités, peu douloureux à la palpation avec œdème du visage. La peau en regard était violacée, on trouvait une hépatos- plénomégalie ainsi que de multiples adénopathies (prétragiennes et inguinales bilatérales à l’examen clinique, et intra-abdominales à l’échographie), le tout évoluant dans un contexte de fièvre élevée (39—40 ◦ C). La biologie montrait une anémie sévère (Hb = 5,7 g/dL), des trigly- cérides élevés, une hypofibrinogénémie, un syndrome de cytolyse hépatique, des LDH franchement élevées, une légère hyponatrémie, une hyper-triglycéridémie, une hyper-ferritinémie, la CRP était à 28 mg/L. Le frottis sanguin retrouvait une anisocytose avec micro- cytose, myelémie. La biopsie cutanée retrouvait un infiltrat lymphohistiocytaire avec quelques foyers d’hémophagocytose, compatible avec un SAM. Le diagnostic de PHC dans le cadre d’un SAM a été retenu et une cor- ticothérapie à 1 mg/kg a été débutée. On notait une bonne réponse clinique et biologique. Un frottis de moelle réalisé à j15 du trai- tement retrouvait de nombreuses mitoses ainsi que de nombreux histiocytes infiltrant la moelle. Discussion.— La PHC est une forme rare de panniculite caractéri- sée histologiquement par une panniculite lobulaire avec infiltration lymphocytaire et histiocytaire du tissu adipeux sous-cutané, asso- ciée à une fièvre importante, des malaises, des ulcères des muqueuses, une hépatosplénomégalie et une cytopénie. Dans plus de 50 % des cas, la maladie survient chez des patients ayant un dérèglement immunitaire et est déclenchée par une infection virale. La recherche d’un lymphome T sous-jacent est obli- gatoire. Chez notre patient la PHC entre dans le cadre d’un SAM survenu chez un nourrisson immunocompétent, mais chez qui on retrou- vait la notion d’une infection virale précédant la symptomatologie. Cependant, le rôle de la vaccination ayant précédé le tableau reste également discutable. La recherche de lymphome T était par contre négative. Conclusion.— Bien que des rémissions aient été rapportées, la mala- die a plutôt tendance à être chronique, se compliquant souvent par une diathèse hémorragique et une insuffisance multisystémique
Transcript of Kératodermie palmoplantaire aquagénique acquise lors d’une histiocytose langerhansienne
S540 JDP 2013
d’incriminer le gène FGFR3. Seules les craniosténoses résultant demutations de ce gène sont associées à un AN. Le syndrome de Crou-zon est de transmission autosomique dominante, et lorsqu’il estassocié à un AN, semble constituer une forme plus sévère mais avecun développement mental préservé.Conclusion.— L’AN est une dermatose à connaître, puisqu’il peutêtre associé à différentes pathologies et notamment à des endocri-nopathies, des néoplasies et des syndromes génétiques tels que lesyndrome de Crouzon. Nous montrons dans cette observation quel’examen clinique cutané peut orienter vers le diagnostic étiolo-gique d’une craniosténose.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.402
P234Kératodermie palmoplantaireaquagénique acquise lors d’unehistiocytose langerhansienne�
A. Bonhomme ∗, A. Barbaud , J.-L. Schmutz , A.-C. BursztejnDermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Anti-inflammatoire ; Chimiothérapie ; Desquamation ;Hyperhidrose ; Kératodermie palmoplantaire aquagéniqueIntroduction.— La kératodermie palmoplantaire aquagénique(KPPA) associe l’apparition d’un œdème, de papules blanchâtres etd’une exagération des plis dermatoglyphiques, parfois à un pruritou des douleurs, après immersion des paumes et/ou plantes dansl’eau. Nous en rapportons un cas atypique par la présence d’unedesquamation au décours de la KPP.Observation.— Une fille de six ans était adressée pour une desqua-mation palmaire bilatérale. Dans ses antécédents, on notait unehistiocytose langerhansienne, traitée depuis six mois par vinblas-tine, purinethol et corticothérapie orale. Il n’y avait pas d’atopiepersonnelle, ni d’antécédent familial notable. Elle avait depuis troismois un aspect de mains et pieds fripés, avec desquamation secon-daire, après la prise de bains. Une hyperhidrose palmaire étaitapparue de manière concomitante. L’examen montrait une fine des-quamation et une hyperhidrose palmopalmaires. Après immersionde quelques minutes dans l’eau chaude ou froide, on constatait unaspect fripé, œdémateux des paumes et plantes suivi d’une desqua-mation fine. Le reste de l’examen clinique était sans particularité.Les mêmes symptômes étaient constatés sur les paumes lors ducontact avec des fruits épluchés tels que les pommes. La recherchede mutation du gène CFTR était négative. L’enquête de pharmaco-vigilance ne montrait pas de cas similaires en association avec lestraitements de l’histiocytose.Discussion.— La KPPA classique atteint paumes et plantes de faconbilatérale. Quelques cas atypiques unilatéraux ou des doigts seule-ment ont été rapportés. Ni la desquamation secondaire ni un lienéventuel avec l’histiocytose ne sont décrits. L’hyperhidose associéefavoriserait la KPPA en augmentant la concentration de sel dans lasueur et l’absorption cutanée d’eau. La majorité des cas sembleidiopathique, mais l’association avec 1 ou 2 mutations du gène CFTRest connue. Des cas de KPPA médicamenteux notamment avec lesanti-inflammatoires, sont décrits mais aucun avec les traitementsutilisés ici. Dans notre cas, la KKPA ne semble pas rythmée par la chi-miothérapie et évolue favorablement sous émollient. Cependant,l’apparition concomitante de l’hyperhidrose et des lésions aquagé-niques, trois mois après le début de la chimiothérapie, ne permetpas d’exclure une origine iatrogène. Cette hypothèse pourra êtrevérifiée à l’arrêt du traitement, si les symptômes régressaient.Conclusion.— La présence d’une desquamation palmoplantaire finene doit pas faire méconnaître l’existence d’une KPPA. En raison dela fréquence de l’association avec des mutations du gène CFTR,ces mutations doivent être recherchées, y compris en l’absence
de signes clinique d’appel. L’origine iatrogène doit également êtrevérifiée.Déclaration d’intérêt.— Aucun.� Iconographie disponible sur CD et Internet.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.403
P235Panniculite histiocytaire cytophagiqueentrant dans le cadre d’un syndromed’activation macrophagique chez unnourrisson�
N. Berkane ∗, F. Ait belkacem , R. Ramdani , S. Zobiri ,I. BenkaidaliDermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Nourisson ; Panniculite ; Syndrome d’activationmacrophagique (SAM)Introduction.— La panniculite histiocytaire cytophagique (PHC) estune entité rare, qui se manifeste par de multiples nodules sous-cutanés récurrents.Nous rapportons un cas de PHC entrant dans le cadre d’un syndromed’activation macrophagique (SAM).Observation.— Un enfant âgé d’un an présentait des nodules sous-cutanés multiples disséminés, apparus une semaine après unevaccination DTCoq polio/rougeole, et quelques jours après uneinfection respiratoire virale. Les lésions évoluaient depuis troismois.L’examen clinique retrouvait des nodules sous-cutanés disséminés,fermes, mal limités, peu douloureux à la palpation avec œdème duvisage. La peau en regard était violacée, on trouvait une hépatos-plénomégalie ainsi que de multiples adénopathies (prétragiennes etinguinales bilatérales à l’examen clinique, et intra-abdominales àl’échographie), le tout évoluant dans un contexte de fièvre élevée(39—40 ◦C).La biologie montrait une anémie sévère (Hb = 5,7 g/dL), des trigly-cérides élevés, une hypofibrinogénémie, un syndrome de cytolysehépatique, des LDH franchement élevées, une légère hyponatrémie,une hyper-triglycéridémie, une hyper-ferritinémie, la CRP était à28 mg/L. Le frottis sanguin retrouvait une anisocytose avec micro-cytose, myelémie.La biopsie cutanée retrouvait un infiltrat lymphohistiocytaire avecquelques foyers d’hémophagocytose, compatible avec un SAM.Le diagnostic de PHC dans le cadre d’un SAM a été retenu et une cor-ticothérapie à 1 mg/kg a été débutée. On notait une bonne réponseclinique et biologique. Un frottis de moelle réalisé à j15 du trai-tement retrouvait de nombreuses mitoses ainsi que de nombreuxhistiocytes infiltrant la moelle.Discussion.— La PHC est une forme rare de panniculite caractéri-sée histologiquement par une panniculite lobulaire avec infiltrationlymphocytaire et histiocytaire du tissu adipeux sous-cutané, asso-ciée à une fièvre importante, des malaises, des ulcères desmuqueuses, une hépatosplénomégalie et une cytopénie.Dans plus de 50 % des cas, la maladie survient chez des patientsayant un dérèglement immunitaire et est déclenchée par uneinfection virale. La recherche d’un lymphome T sous-jacent est obli-gatoire.Chez notre patient la PHC entre dans le cadre d’un SAM survenuchez un nourrisson immunocompétent, mais chez qui on retrou-vait la notion d’une infection virale précédant la symptomatologie.Cependant, le rôle de la vaccination ayant précédé le tableau resteégalement discutable. La recherche de lymphome T était par contrenégative.Conclusion.— Bien que des rémissions aient été rapportées, la mala-die a plutôt tendance à être chronique, se compliquant souventpar une diathèse hémorragique et une insuffisance multisystémique
