IMAGERIE IRM DU SINUS CAVERNEUX

DU NORMAL AU PATHOLOGIQUE.

CD-ROM D’AUTOENSEIGNEMENT

O Kallel, M Chebil, M Mhiri Souei, N Arifa Achour,

K Jemni Gharbi, H Krifa, K Tlili Graiess.

Service d’Imagerie Médicale. CHU Sahloul. Sousse. Tunisie

INTRODUCTION

La loge caverneuse est une région anatomique complexe et profonde,

dont l’analyse est basée sur l’imagerie en coupe. Actuellement,

l’Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) fournit une image

précieuse de cette région de passage.

Devant une symptomatologie souvent ophtalmologique, l’imagerie

permet de rechercher un processus expansif de la loge caverneuse et

de faire la distinction entre tumeur (adénome hypophysaire, tumeur

naso-pharyngée…), lésion vasculaire (anévrysme, fistule carotido-

caverneuse, hémangiome, thrombophlébite…) ou affection

inflammatoire (syndrome de Tolosa-Hunt, pseudotumeurs

orbitaires…)

RAPPEL ANATOMIE DE LA LOGE CAVERNEUSE

La dénomination « sinus caverneux (SC) » est abandonnée au profit

de termes plus adaptés : loge ostéodurale latérosellaire, para sellaire

ou loge inter périostodurale para sellaire, loge caverneuse (LC),

plexus veineux parasellaire.

Le SC situé de part et d’autre de la loge sellaire, est une loge dure-

mérienne extradurale, considérée comme le prolongement

intracrânien des cavités orbitaires.

Le SC est assimilable à une pyramide quadrangulaire à grand axe

antéro-postérieur et à sommet tronqué. Ses parois sont constituées

de dure-mère et de périoste crânien.

Anatomie descriptive des parois et des rapports de la LC:

� La face médiale : Peut être séparée en deux étages, formée à sa partie supérieure par la dure-mère de la face latérale de la loge hypophysaire et à sa partie inférieure par le périoste recouvrant la face latérale du sphénoïde.A l’union de ces deux étages, la dure-mère et le périoste s’accolent en laissant passer le sinus veineux sous hypophysaire de Trolard.

� La face inférieure ou plancher :Correspond au périoste recouvrant la grande aile du sphénoïde et contient l’orifice du canal pétreux carotidienIl existe un anneau fibreux formé par le périoste fixant l’artère carotide à ce niveau.

� La face supérieure ou toit : Constitué par un revêtement dure-mérien en continuité avec celui du diaphragme sellaire en dedans, le bord libre de la tente du cervelet en arrière et le repli dural séparant les lobes frontal et temporal en avant. Le bord latéral est épaissi et correspond au sommet du repli dure-mérien(classiquement appelé ligament inter clinoidïen).

� La face latérale ou paroi externe :S’agit d’une paroi dure-mérienne en continuité avec la face supérieure en haut et avec la dure-mère du plancher de la fosse temporale en dehors. Entre les deux feuillets de cette paroi, vont se placer des veines pariétales et des nerfs crâniens (III , IV, V1 et le V2) qui seront plutôt plaqués contre le feuillet profond.

� L’extrémité antérieure(ou sommet) :Correspond à la fissure orbitaire supérieure, où les parois périostéo-dure-mérienne de la loge sellaire se continue avec le périoste orbitaire. Cette fissure est traversée par les nerfs moteurs oculaires, le nerf ophtalmique et par les veines ophtalmiques.

� La paroi postérieure : Constituée par la dure-mère située entre le bord latéral de la lame quadrilatère en dedans et l’extrémité antérieure de l’os pétreux en dehors et est renforcée par le ligament pétro-clinoidien-postèrieur. Elle est traversée par le canal de Dorello : canal de pénétration du nerf abducens (VI) et de sa gaine méningée. La partie postérieure de la loge caverneuse contient l’extension antérieure de la citerne du ganglion de Gasser.

Fig 1: hypophyse, glande pituitaire et sinus caverneux:

coupe frontale, vue postérieure.

1-diaphragme de la selle

2-sinus intercaverneux

3-SC

4-N. oculomoteur (III)

5-ACI

6-N. trochléaire (IV)

7-N. abducens (VI)

8-N. ophtalmique (V1)

9-Dure-mère crânienne

10-N. maxillaire (V2)

11-chiasma optique

12-N. optique (II)

13-A. ophtalmique

14-ACI

15-processus clinoïde antérieur

16-infundibulum

17-neurohypophyse

18-adénohypophyse

19-fosse hypophysaire

20-sinus sphénoïdal

21-apex de la partie pétreuse

22-fissure sphéno-pétreuse

23-septum intersinusal du sphénoïde

Référence: Atlas d’anatomie SOBOTA

Fig. 2: sinus caverneux suppression de la partie de la dure-mère qui constitue la paroi latérale.

1-processus clinoïde moyen

2-N. optique (II)

3-ACI

4-A. ophtalmique

5-N. oculo-moteur (III)

6-N. trochléaire (IV)

7-N. ophtalmique (V1)

8-N. maxillaire (V2)

9- ganglion trigéminal

10-sillon préchiasmatique

11-diaphragme de la selle

12-hypophyse

13-N. abducens (VI)

14-fissure sphéno-pétreuse

15-ACI

16-N. mandibulaire (V3)

Référence: Atlas d’anatomie SOBOTA

Anatomie descriptive du contenu vasculo-nerveux de la LC :

La LC est traversée par le siphon carotidien entouré par les fibres sympathiques et un dense plexus veineux

Plexus veineux :

Les LC caverneuses sont composées de nombreux éléments veineux de petit calibre séparés par des septa fibreux.

Ils sont classés en cinq groupes: • Les veines de la paroi latérale: constantes,• Le groupe veineux inférolatéral: situé sous l'artère carotide interne (ACI) et soulignant les nerfs ophtalmique (V1) et maxillaire (V2),• La veine de la gouttière carotidienne: située entre l'artère carotide interne et la gouttière que forme l'artère sur le sphénoïde,• La veine interne médiale: située entre l'artère carotide interne et l'hypophyse, • Le plexus péricarotidien: composé de veines très fines.

Les veines crâniennes et intracrâniennes sont dépourvues de valvules.

Les LC constituent un important carrefour veineux de la base du crâne où communiquent des branches afférentes et des branches efférentes :

� Branches afférentes :

• Les veines ophtalmiques supérieure et inférieure.

• La veine centrale de la rétine

• Le sinus sphéno-pariétal: reçoit des v diploiques, des v méningées et des v cérébrales en particulier la cérébrale moyenne superficielle.

• Le sinus coronaire : reliant entre elles les deux LC et le plexus basilaire.

• Le sinus occipital transverse : il unit d’un coté à l’autre les extrémités postérieures des SC et les origines des sinus pétreux.

• Des veines émissaires : le SC communique avec le plexus ptérygoïdien du même coté par 4 veines émissaires ( la v du trou ovale, la v du trou grand rond, la v du trou de Vésale inconstantes, les v du trou déchiré antérieur).

� Branches efférentes :

Des SC partent en arrière des canaux de dégagement qui drainent le sang veineux du confluent antérieur vers les sinus latéraux :

• Les sinus pétreux supérieur et inférieur: drainent le réseau veineux caverneux vers le sinus transverse et le golf de la jugulaire interne.

• Sinus petro occipital.

• Plexus ou sinus carotidien.

Fig. 3: Espaces veineux du SC: vue latérale: 1- groupe supérieur; 2- groupe inférieur ; 3-groupe latéral; 4- groupe postérieur; 5- segment caverneux de l’ACI; 6- nerf oculomoteur; 7-nerf trochléaire; 8- nerf abducens; 9- ganglion trigéminal.

Slobodan M. et coll. Anatomy of the cavernous sinus region. Journal of Clinical Neuroscience (2001) 8 (Supplement 1), 78–8.

Artère carotide interne (ACI):

Entourée de filets nerveux sympathiques,

Aborde la LC à l'angle postéro latéral de sa face inférieure et en émerge à la partie antéro médiale de sa face supérieure. Elle n’est fixée qu’à ses points d'entrée et de sortie.

Décrit un trajet sinueux ou siphon divisé en cinq segments: trois intra caverneux et deux supra caverneux:

• Sa portion initiale a une direction ascendante (segment C5) vers le processus clinoïdien postérieur.• Un premier coude à l’angle droit oriente la portion C4 horizontalement vers l’avant, où la carotide interne est longée sur sa face latérale par le nerf abducens (VI).• Un deuxième angle à convexité antérieure dirige vers le haut le segment C3.• Vers la face médiale du processus clinoïde antérieur, l’ACI perfore le toit de la loge à travers un anneau fibreux pour devenir extra caverneuse, intra durale, juxta-clinoidienne (segment C2). • Le segment C1 correspond à la partie supra- clinoïdienne de l’ACI.

Au sein de la loge caverneuse, l’ACI donne naissance aux :

-Tronc postéro-supèrieur (méningo-hypophysaire):Artère basale de la tente.Artère hypophysaire inférieure.Artère méningée dorsale.

-Tronc inféro-latéral :Artère du bord libre de la tente.Artères pour les parois de la loge caverneuse et les nerfs intracaverneux.Artère pour le ganglion trigéminal.

Ces collatérales s’anastomosent avec les artères controlatérales ainsi qu’avec des branches des artères maxillaire interne et pharyngienne ascendante nées de l’artère carotide externe.

Fig. 4 : Tronc inféro-latérale de l’ACI (1) et ses branches: tentorielle (2), orbitaire (3), maxillaire (4) et mandibulaire (5). Noter les petites branches destinées au nerf oculomoteur (6), trochléaire (7) et abducens (8), ophtalmique (9), maxillaire (10) et mandibulaire (11). 12-ganglion trigéminal; 13-ACI, 14- tronc méningo-hypophysaire: sa branche tentorielle et l’artère méningée dorsale.

Référence: Slobodan M. & all. Anatomy of the cavernous sinus region. Journal of Clinical Neuroscience (2001) 8(Supplement 1), 78–8.

Nerfs crâniens:

Le nerf abducens (VI) pénètre dans la loge caverneuse par le canal de Dorellositué dans la paroi postérieure et traverse la loge en restant au contact de la portion C4 de l'artère carotide interne pour gagner la fissure orbitaire supérieure.

Les nerfs oculomoteur (III), trochléaire (IV), ophtalmique(V1) et maxillaire(V2)sont plaqués à la face médiale de la paroi latérale de la LC, entourés d'une gaine méningée.

Les nerfs III, IV et V1 gagnent la fissure orbitaire supérieure.

le V2 gagne le foramen rotondum.

Fig 5: artères et nerfs de la région de la selle turcique et du SC: après suppression partielle de la dure-mère: vue latérale et par-dessus.

1- A cérébrale antérieure droite, partie

postcommunicante

2- Infundibulum

3- N. optique (II)

4- ACI

5- A. ophtalmique

6- N. ophtalmique (V1)

7- N. maxillaire (V2)

8- Chiasma optique

9- Noyau rouge

10- Substance noire

11- Pédoncule cérébral

12- N. oculo-moteur (III)

13- N. Trochléaire (IV)

14- Pli pétro-clinoïdien antérieur

15- N. trijumeau (V) racine motrice

16- N. trijumeau (V) racine sensitive

17- N. abducens (VI)

18- N. facial

19- ganglion trigéminal

Référence: Atlas d’anatomie SOBOTA

Fig. 6: Vue chirurgicale latérale, inférieure et postérieure des nerfs crâniens (N): 1- segment caverneux de l’ACI; 2-N oculomoteur; 3-N trochléaire, 4-N abducens; 5-N ophtalmique; 6-N maxillaire; 7-N mandibulaire; 8-Os pétreux; 9-N facial et cochléo-vestibulaire; 10-N glossopharygien, vague et accessoire; 11-cervelet; 12-hémisphére cérébral droit; 13-hypothalamus; 14-N optique droit.

Référence:Slobodan M. et coll. Anatomy of the cavernous sinus region. Journal of Clinical Neuroscience (2001) 8 (Supplement 1), 78–8.

RAPPEL DE LA TECHNIQUE D’EXPLORATION

IRM:

L’imagerie IRM permet une étude multiplanaire en haute résolution (coupes fines de 1 à 3 mm d’épaisseur).

Les coupes sagittales, frontales et axiales pT1 avant et après injection de gadolinium particulièrement avec saturation du signal de la graisse permettent de mieux apprécier l’extension infracaverneuse et surtout antérieure intra-orbitaire des masses caverneuses.

Des coupes frontales pT2 et pT1 avec inversion-récupération sont utiles pour établir l’extension intrasellaire des lésions expansives intracaverneuses.

Des coupes encéphaliques en séquence FLAIR permettent l’évaluation des répercussions cérébrales des atteintes vasculaires.

Une angio-IRM complémentaire permet :

(1) d’évaluer les sténoses, les obstructions du siphon et les fistules carotido-caverneuses post-traumatiques sur les séquences en temps de vol (TOF).

(2) d’évaluer les suspicions de thrombophlébite ou de fistule durale de la LC sur une angio-IRM veineuse, soit en contraste de phase avec étude des flux lents, soit en pT1 ultrarapide après injection de gado.

RADIO ANATOMIE IRM DE LA LC

Les ACI intracaverneuses, du fait de leur flux rapide, présentent un hyposignal sur les séquences pT1 et pT2 avant et après contraste.

Sur les séquences pondérées T1 :

Les éléments veineux ont un signal très variable en fonction de leur taille et de leur flux : discrètement hypointense à très hyperintense: les veines de gros calibre à flux rapide sont en hyposignal T1, tandis que les veines plus petites à flux lent sont en hypersignal. (fig)

Les nerfs crâniens intracaverneux III, IV, V1, V2, VI apparaissent en hyposignal relatif en T1 et sont mieux visibles lorsqu’ils sont soulignés par les veines.Le nerf oculomoteur III, est presque constamment identifié en séquence SE pT1.

La paroi durale latérale du SC toujours identifiée en hyposignal T1 spontané.

Le bord médial du sinus caverneux est inconstamment visualisée.

Les éléments graisseux du SC apparaissent en hypersignal très marqué en T1.

Fig. 7 : Coupes coronales SE T1 sans (a) et après injection de gadolinium (b): Les veines

latérosellaires à flux lent présentent un hypersignal en T1 et se rehaussent fortement après

contraste (flèches). Les ACI sont en hyposignal et ne prennent pas le contraste (têtes de

flèches). Notez le nasopharynx (* ) et les 2 nerfs optiques ( ).

a b

**

Fig. 8: Coupes coronales SE T1:La veine de la gouttière

carotidienne est située entre la carotide interne

intracaverneuse et la paroi du sinus sphénoïdal (flèche).

Fig. 9: Coupes coronales SE T1: Groupe veineux

inférolatéral (flèche) situé sous la carotide interne

intracaverneuse. Notez les 2 nerfs optiques ( )

et la citerne optochiasmatique (* ).

*

Fig.10: Coupes frontales en T1 en inversion-récupération (a) et en T2 (b) montrant le nerf III entouré de sa gaine arachnoïdienne (1), le ganglion de Gasser (2), le Sinus sphénoïdal (3), le lobe temporal (4) et les nerfs optiques (5).

ba

4

5

Fig. 11: Coupes frontales en T1 en inversion-récupération (a) et en T2 (b): 1-hypophyse; 2-paroi durale du toit; 3- paroi latérale du SC; 4-la portion intracaverneuse de ACI; 5-la portion supracaverneuse de ACI; 6-veine de la gouttière carotidienne.

a b

Le ganglion de Gasser est en hyposignal, de type liquidien.

Sur les coupes frontales en T1 en inversion-récupération, les veines et l’ACI présentent un signal hyperintense.

Les séquences d’écho de gradient (T2*) visualisent les ACI intracaverneuses et latérosellaires en hypersignal, sans injection de produit de contraste.

Après injection intraveineuse de Gadolinium:

La lumière des ACI intracaverneuses ne se rehausse pas sur les séquences en SE.

Les veines en hyposignal T1 prennent habituellement le contraste, alors qu’il n’y a pas de modification significative des veines spontanément en hypersignal T1.

Toutes les veines à flux lent et le tissu conjonctif deviennent hyperintenses.

La paroi durale latérale prend le contraste de façon intense.

Les gaines des nerfs crâniens intracaverneux et le tissu conjonctif du SC s’opacifient lentement et les nerfs crâniens intracaverneux apparaissent comme des lacunes en hyposignal.

À distance de l’injection de gado, le SC va paraître comme une plage globalement hyperintense et relativement homogène, au sein de laquelle la carotide interne intracaverneuse et les nerfs crâniens apparaissent en hyposignal.

L’imagerie IRM après injection dynamique :

Permet d’obtenir une cartographie des éléments vasculaires et nerveux du sinus caverneux.

Elle est intéressante pour différencier les veines qui prennent le contraste précocement, environ 30 secondes après l’injection, du tissu conjonctif et des gaines nerveuses qui s’opacifient plus progressivement et tardivement.

Les séquences pT2 :

Les séquences SE pT2 n’apportent pas d’éléments en plus pour l’étude du contenu du SC, elles gardent une place pour le bilan d’extension.

Il est préférable d’utiliser les séquences de fast spin écho qui permettent la réalisation de coupes de 3 mm donnant une meilleure résolution spatiale que les séquences conventionnelles.

Les carotides internes intracaverneuses restent toujours vides de signal.

Les veines latérosellaires présentent un signal variable allant de l’hyposignal à l’hypersignal modéré.

Les nerfs crâniens intracaverneux sont plutôt en hypersignal modéré.

En T2, il existe un excellent contraste entre la paroi durale latérale en hyposignal et le LCR de la face interne du lobe temporal en hypersignal marqué ; mais la paroi durale interne est, comme en T1, moins souvent repérée.

Le ganglion de Gasser apparaît en hypersignal marqué identique à celui du liquide céphalorachidien.

Le diaphragme sellaire est parfois visible en pondération T2 sous la forme d’un hyposignal linéaire supra hypophysaire.

SYMPTOMATOLOGIE CLINIQUE DEVANT

ATTIRER L’ATTENTION VERS UNE PATHOLOGIE

DE LA LC

Les lésions de la LC se traduisent par :

� Une diplopie, du fait d’une paralysie d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs.

� Des douleurs à projection rétro-orbitaire et/ou temporale.

� Des algies faciales et surtout hypoesthésies dans le territoire du V1 par atteinte du nerf trijumeau.

� Des paralysies du III, VI, V et IV, voire une ophtalmoplégie complète.

� Un syndrome de Claude Bernard Horner par atteinte du sympathique péricarotidien.

� Une compression des voies visuelles suprasellaires par une extension supérieure d’une lésion développée au sein de la LC.

� Une exophtalmie par extension des tumeurs de la loge caverneuse à travers la fente sphénoïdale vers l’orbite.

� Une hyperprolactinémie par adénome hypophysaire ou par extension vers la loge sellaire et compression hypophysaire d’autres lésions.

� Des signes de compression du tronc cérébral et du paquet acoustico-facial: vertiges, surdité de perception, paralysie faciale…

� Une exophtalmie pulsatile, associée à des dilatations veineuses conjonctivales et à un souffle peuvent être la traduction des fistules carotidocaverneuses

� Des signes d’ischémie cérébrale peuvent compliquer une lésion carotidienne intracaverneuse.

LES PRINCIPALES PATHOLOGIES DE LA LC :

Les méningiomes du sinus caverneux

Les lésions vasculaires:

Les anévrysmes de la portion intracaverneuse du siphon carotidienLes fistules carotido-caverneusesLes hémangiomes du sinus caverneuxLes thromboses du sinus caverneux

Les lésions inflammatoires de la loge caverneuse :

Syndrome de Tolosa-HuntLésions granulomateuses de la maladie de WegenerAtteinte du SC d’origine tuberculeuselocalisation caverneuse de la neuro-sarcoïdose

Les extensions intracaverneuses des lésions de voisinage :

Adénomes hypophysairesCraniopharyngiomeLes tumeurs osseuses:

Les chordomes, Les chondromes et les chondrosarcomesLa dysplasie fibreuse de la base du crâne

Les tumeurs du nasopharynx: Carcinome nasopharyngienFibrome nasopharyngien

Les lésions tumorales rares :

Les neurinomes ou schwannomesLes kystes dermoïdes et épidermoïdesLes kystes arachnoïdiensLe kyste hydatique intracaverneuxLymphomeMétastases

LES MÉNINGIOMES DU SC

Sont très rares ( 1% des méningiomes intracrâniens). Sont les tumeurs bénignes les plus fréquentes envahissant le SC.Se rencontrent principalement chez la femme.Ils sont divisés en deux principaux types :

� les méningiomes à point de départ intracaverneux :

Sont les plus fréquents

Peuvent englober l’ACI qui apparaît sténosée ou thrombosée dans la moitié des cas.

Les nerfs du SC sont également englobés dans la tumeur.

Ces tumeurs sont en iso ou hyposignal T1, iso ou hypersignal T2 et se rehaussement fortement après injection de Gadolinium.

Ils peuvent se calcifier.

Ils sont habituellement bien limitées et peuvent éroder les parois osseuses.

Une hyperostose est parfois notée au niveau de la gouttière carotidienne, au niveau du plancher de la fosse temporale (grande aile du sphénoïde) et, plus rarement, au niveau de la partie interne de la petite aile du sphénoïde.

Ces tumeurs ne présentent généralement pas de composante kystique.

L’IRM doit préciser les extensions intra sellaires, intra-orbitaires, suprasellaires, postérieures vers la citerne du ganglion de Gasser, inférieures, latérales avec possibilité d’extension extracaverneuse vers la fosse temporale à travers la paroi durale externe de la LC.

�les méningiomes insérés au niveau de la face externe de la paroi latérale et/ou au niveau du toit de la LC:

Se développent vers la fosse temporale comprimant la face interne du lobe temporal.

Présentent parfois une extension suprasellaire avec possibilité de compression du chiasma et du nerf optique.

La portion supracaverneuse du siphon carotidien peut être déplacée ou englobée dans la masse tumorale avec possibilité de sténose.

Ces tumeurs peuvent présenter des calcifications.

Fig. 12: Méningiome de la LC gauche chez une femme de 30 ans explorée pour diplopie et baisse de l'acuité visuelle à gauche : Processus expansif de la LC gauche en isosignal T1 (a), de signal hétérogène en T2 (b, c). Le rehaussement est intense après injection de gado; notez l’oblitération de l’ACI avec disparition de l'hyposignal normal de l'artère bien visible sur la coupe coronale (d,e,f). Ce processus s'entend en avant dans le canal optique (e), latéralement sur la grande aile du sphénoïde (d) et en arrière dans le cavum du Meckelavec aspect épaissi du nerf trijumeau (f). Les séquences angio-IRM (g,h) montrent une ACI gauche non circulante, les artères cérébrales moyenne et antérieure homolatérales sont grêles (tête de flèche), vascularisées à partir des communicantes.

a bc

de

f

gh

Figure 13: reliquat post-opératoire de méningiome de la petite aile du sphénoïde étendu au SC gauche chez une femme âgée de 49 ans. Ce processus est en isosignal T1 et T2 (a) par rapport au cortex cérébral et se rehausse de façon homogène après gado (b,c). Il englobe l’ACI intracaverneuse qui est sténosée puis devient occluse au niveau du siphon. Notez l’absence de visualisation de l’artère sylvienne homolatérale sur la séquence angiographique(d). Présence d’un épaississement et d’un rehaussement leptoméningé locorégional. Notez l’atrophie du parenchyme temporal gauche.

a b

c d

LES ANEVRYSMES DE LA PORTION INTRACAVERNEUSE DU SIPHON CAROTIDIEN

Ils sont plutôt volumineux et peuvent présenter une extension intrasellaire avec compression de l’hypophyse. L’atteinte de plusieurs nerfs oculomoteurs est la règle.

L’anévrysme non thrombosé présente un hyposignal sur les différentes séquences. Sur les séquences pT1 après injection, la poche anévrysmale apparaît hyperintense en raison de la stagnation du produit de contraste. Sur les séquences d’angio-IRM, l’anévrysme n’est visualisé qu’en cas de flux rapide au sein de la poche anévrysmale ; si les flux sont lents, seule l’angio-IRM après injection de contraste ou en contraste de phase avec étude des flux lents peut clairement visualiser la malformation vasculaire.

La poche anévrysmale thrombosée est en isosignal avec des foyers en hypersignal T1; le thrombus est en hyposignal T2 et des prises de contraste modérées peuvent être notées.

Les anévrysmes intracaverneux peuvent se rompre dans les plexus veineux péricarotidiens et seront alors à l’origine d’une fistule carotido-caverneuse.

LES FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSES

Les fistules carotido-caverneuses résultent de la rupture d’un anévrysme carotido-caverneux, d’une lésion traumatique de l’ACI ou d’une fistule durale de la LC.

La LC est élargie et apparaît rehaussée précocement après injection de contraste.

La fente sphénoïdale est parfois élargie, en cas de fistule ancienne.

Il existe une exophtalmie ; les veines orbitaires, notamment la veine ophtalmique supérieure, apparaissent dilatées.

L’angio-IRM démontre les dilatations veineuses caverneuses et orbitaires.

Une atteinte caverneuse controlatérale peut être notée du fait des anastomoses veineuses intercaverneuses.

LES HÉMANGIOMES DU SC

Les angiomes caverneux sont rares.

Les hémorragies sont exceptionnelles.

La sémiologie IRM est très proche de celle du méningiome : signal isointenseen T1, hyperintense en T2 et prise de contraste intense.

LES THROMBOSES DU SC

Elles compliquent habituellement un processus infectieux loco-régional(sinusite sphénoïdale, infection faciale) ou un processus tumoral de la sphère ORL.

L’IRM démontre un élargissement du SC. Les thromboses apparaissent sous la forme d’un défect d’opacification au sein des plexus veineux de la loge caverneuse.

LE SYNDROME DE TOLOSA-HUNT

Ce syndrome est caractérisé par une ophtalmoplégie douloureuse récurrente, uni-ou bilatérale, touchant un ou plusieurs nerfs oculomoteurs (III, IV, VI et V1).

Il est secondaire à une infiltration granulomateuse non spécifique idiopathique du SC pouvant poser le diagnostic différentiel avec une granulomatose de Wegener, un méningiome ou une infiltration lymphomateuse.

L’IRM montre le plus souvent un SC élargi par un infiltrat diffus, homogène, de signal intermédiaire T1, en isosignal T2 par rapport à la substance grise, rehaussé par l’injection intraveineuse de Gadolinium

Parfois l’élargissement de la LC est en rapport avec une masse vascularisée qui s’étend vers la fente sphénoïdale, vers l’apex orbitaire et parfois vers le plancher de la fosse temporale.

L’évolution est souvent bénigne et spectaculaire sous traitement par corticothérapie.

Figure 14: syndrome de Tolosa-Hunt découvert chez un homme de 53 ans, consultant pour ophtalmoplégie et diplopie d’installation brutale avec paralysie du nerf oculomoteur VI droit, et ayant bien répondu à une corticothérapie. Présence d’un processus tissulaire en isosignal T1 (a) et T2 (b), rehaussé par le Gado (c), infiltrant le SC droit. Notez la compression de l’ACI intracaverneuse du même coté.

a

b

c

LA GRANULOMATOSE DE WEGENER

Maladie systémique de type vascularite pouvant entraîner une infiltration pseudo-tumorale des régions profondes de la face.

Les pachyméningites intracrâniennes de la maladie de Wegener sont classiques.

Les localisations caverneuses sont exceptionnelles.

Les lésions sont en hypo ou en isosignal T1 et en hypersignal T2 se rehaussant de façon diffuse après injection.

LA TUBERCULOSE DU SC

La tuberculose cérébrale est rare et sa localisation au niveau du SC est exceptionnelle.

Le tuberculome caséifié se traduit par une lésion collectée en hyposignal T1, hypersignal T2, rehaussée en « cocarde » par le gadolinium et entouré d’oedème péri-lésionnel.

Le tuberculomes du SC peut présenter un problème de diagnostic différentiel avec un méningiome agressif.

Fig. 15: infiltration méningée d’origine tuberculeuse d’allure pseudotumorale étendue au sinus caverneux chez un patient agé de 31 ans suivie pour atteinte tuberculeuse disséminée.

LA NEUROSARCOÏDOSE

C’est une granulomatose multi-systémique d’étiologie inconnue.

Caractérisée par la présence de granulome épithéloïde sans nécrose caséeuse.

C’est une affection rare de diagnostic facile lorsque les manifestations neurologiques surviennent chez un patient connu porteur d’autres manifestations sarcoïdosiques.

Elle touche préférentiellement et initialement les lepto-méninges, les nerfs crâniens et l’axe hypothalamo-hypophysaire.

Les aspects IRM sont polymorphes et peu spécifiques: l’aspect le plus fréquent, notamment lorsqu’elle touche la base du crâne, est un épaississement régulier et étendu avec un rehaussement méningé intense.

L’aspect IRM est non spécifique et pose un diagnostic différentiel avec la tuberculose, l’histiocytose X et une métastase léptoméningée.

Les lésions régressent partiellement ou totalement en quelques semaines ou mois sous corticothérapie.

Figure 16: Neurosarcoïdose chez une femme de âgée 66 ans consultant pour diplopie et strabisme convergent d’installation récente. L’IRM cérébrale (a,b) montre un épaississement dure-mérien nodulaire, fortement rehaussé par le contraste, latéro-sellaire droit comblant la LC droite. Dans ce cas le diagnostic a été confirmé ultérieurement devant l’apparition d’une sarcoïdose pulmonaire (c) avec nette régression des lésions cérébrales et pulmonaires sous corticothérapie. L’IRM de contrôle montrait une régression des lésions.

a

b

c

Référence: I. Hamdi & all. Problème diagnostique d’une neurosarcoïdose révélatrice. A propos d’un cas. Rev. Pneumol. Clin., 2004, 5-285-288.

LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES

Les adénomes hypophysaires invasifs franchissent la capsule hypophysaire et envahissent souvent la LC du fait de l’absence de séparation dure-mérienne entre la loge hypophysaire et la LC.

Ils apparaissent souvent comme une masse de topographie intra et supra-sellaire en « sablier » avec une déformation en ceinture à la hauteur du diaphragme sellaire au dessus d’une selle turcique élargie.

Les coupes frontales pT1 avant et après contraste et les coupes frontales pT2 et pT1 en inversion-récupération montrent généralement une lésion inhomogène avec des zones en hypersignal T2 et prise de contraste hétérogène. Des signes d’hémorragie en hypersignal T1 ne sont pas rares

Les extensions intracaverneuses des adénomes hypophysaires ne déterminent que des déplacements latéraux et supérieurs modérés et ne sténosent qu’exceptionnellement la portion intracaverneuse du siphon carotidien.

Fig. 17: patiente âgée de 40 ans adressé pour suspicion l’adénome hypophysaire(*).

*

Fig. 18: envahissement du SC par un important résidu tumoral d’un macroadénomehypophysaire opéré chez une femme de 51 ans: ce processus(→)est isointense en T1 et hyperintense en T2 (a), prenant le contraste de façon intense et homogène (b). Ce processus englobe la carotide interne gauche dans son trajet intracaverneux.

a b

LE CRANIOPHARYNGIOME

Tumeur beaucoup plus rare que l’adénome.

Il prédomine à deux âges de la vie: chez l’enfant (5-10 ans) et l’adulte (50-60 ans).

Il se développe à partir de tissu épithélial, reliquat du stomadaeum.

Le point de départ est souvent suprahypophysaire.

Typiquement, il est de signal hétérogène avec plusieurs composantes: solides et

kystiques sécrétant des cristaux de cholestérol et/ou des calcifications visibles en

hyposignal T1 et T2.

Fig. 19: Volumineux processus expansif de la loge sellaire étendu aux LC découvert chez un homme de 20 ans. Ce processus est hétérogène en hyposignal T1 (a), hypersignal T2 (b) et prenant intensément le contraste (c,d). Il est à double composante: charnue et kystique.. Cet aspect fait évoquer plus un craniopharyngiome qu’un adénome hypophysaire. La biopsie n’a pu être réalisé pour confirmer le diagnostic.

a

b

c d

LES CHORDOMES

Sont des tumeurs rares, dérivées de reliquats embryonnaires de la notochorde. Ces lésions sont histologiquement bénignes mais ont une malignité locale importante.

Ils ont habituellement un développement extradural et induisent une destruction osseuse. Ils lysent le clivus, le dorsum sellae et le basi-sphénoïde et s’étendent vers la selle turcique et la LC en refoulant l’ACI vers le dehors.

L’IRM permet une analyse précise de la topographie et de l’extension de la lésion. L’aspect est assez peu spécifiques: en T1, ils sont habituellement en hyposignal ou en isosignal avec parfois des foyers d’hypersignal. Après injection de Gadolinium, la lésion est habituellement rehaussée de façon hétérogène avec un aspect lobulé en « rayon de miel ».

LES CHONDROMES ET LES CHONDROSARCOMES

Naissent des reliquats embryonnaires du cartilage primitif en latéro-sellaire.

Ont volontiers une localisation plus latérale que les chordomes avec une extension plus fréquente vers l’angle ponto-cérébelleux.

En IRM, ces lésions apparaissent en hyposignal T1 et en hypersignal T2 et se rehaussent de façon modérée et hétérogène après injection de Gadolinium.

Ces lésions contiennent fréquemment des calcifications assez volumineuses, en mottes, en hyposignal T1 et T2.

LA DYSPLASIE FIBREUSE DE LA BASE DU CRANE

La dysplasie fibreuse se traduit par une altération de la différenciation et de la maturation des ostéoblastes qui produisent un os anormal.

C’est l’une des plus fréquentes lésion bénigne de sphénoïde; l’atteinte peut être monostotique ou pluristotique. Elle survient au cours des trois premières décades.

Le signal IRM des lésions de dysplasie fibreuse est hautement variable car il dépend de l’abondance du tissu fibreux et de sa cellularité, de la présence de travées osseuses et de remaniements hémorragiques ou kystiques. Les lésions peuvent être en hyposignal T1, hyposignal ou hypersignal T2. Le rehaussement est central ou périphérique après injection de gadolinium.

Le scanner est l’imagerie de choix en cas de doute diagnostique puisqu’il permet d’objectiver l’aspect en « verre dépoli » des lésions.

Figure 20: dysplasie fibreuse monostotique de découverte fortuitement à l’IRM chez un jeune de 20 ans consultant pour une tuméfaction pré-tragienne gauche. Volumineux processus expansif infiltrant la base du crâne étendu au sinus sphénoïdal et à la LC gauche. Ce processus est en isosignal T1 (a), hyposignal T2 (b) avec un rehaussement hétérogène (c,d,e,f,g). Cet aspect évoquait un processus malin ou infectieux, toutefois le malade était asymptomatique avec une régression de la tuméfaction pré-tragienne. Un complément TDM a été réalisé montrant une infiltration diffuse de la base du crâne par un volumineux processus en « verre dépoli » (h,i) et le diagnostic de dysplasie fibreuse a été posé. Une biopsie trans-sphénoïdale est venue confirmer le diagnostic.

a b

c

d

e

g

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LE CARCINOME NASOPHARYNGIEN

Il s’agit surtout de carcinomes épidermoïdes plus ou moins différenciés. Le plus fréquent est l’UCNT (Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngial Type).

Possibilité d’extension multidirectionnelle a partir d’un processus pharyngé latéral, la tumeur a un développement exophytique dans la lumière du naso-pharynx et a tendance à suivre les fascias, les muscles et les gaines nerveuses.

En haut la tumeur peut rompre le fascia pharyngo-basilaire et s’étend vers le sinus sphénoïdal, la loge caverneuse, le foramen lacerum, le foramen ovale touchant le nerf V3, le canal carotidien et le foramen jugulaire; puis lysent la grande aile du sphénoïde et s’étend en intracrânien.

L’extension périnerveuse le long du nerf trijumeau peut s’étendre jusqu’au ganglion de Gasser.

En IRM, la tumeur a un signal comparable au muscle en T1, un signal intermédiaire en T2 avec prise de contraste constante souvent hétérogène et peu marquée.

Fig. 21: carcinome nasopharyngé découvert chez un homme de 35 ans qui consultait pour obstruction nasale et épistaxis bilatéral. À l’IRM on trouve un large processus tumoral mal limité des parois supérieure et latérales du nasopharynx comblant les trompes d’Eustache et les fossettes de Rosenmüller avec envahissement des LC et de la base du crâne. Ce processus est en isosignal T1 par rapport au muscle (a), en hypersignal T2 (b) et se rehausse de façon hétérogène après gado (c, d).

a b

c d

Fig. 22: UCNT du cavum chez un homme de 45 ans. Récidive tumorale au niveau de l’espace parapharyngé droit et du sinus caverneux droit englobant l’ACI: le processusest en hyposignal T1, discret hypersignal hétérogène en T2 et se rehausse de façon intense et hétérogène après gado. Il s’y associe une prise de contraste intense leptoméningée en regard (a, b).

a b

FIBROME NASOPHARYNGIEN

C’est une tumeur bénigne extrêmement vascularisée du nasopharynx et des cavités orales, surviennent quasi-exclusivement chez l’adolescent mâle.

L’obstruction nasale et l’épistaxis sont les symptômes les plus fréquents.

En IRM, la tumeur est en isosignal T1 par rapport aux muscles. Sa richesse vasculaire est responsable d’un rehaussement très caractéristique de la tumeur par les produits de contraste, qui constitue le premier point du diagnostic positif.

Les tumeurs de petite taille sont volontiers homogènes.

Les tumeurs volumineuses sont plus souvent hétérogènes avec des zones hypointenses après gado traduisant la présence de foyers de nécrose ou de fibrose.

LES NEURINOMES ou SCHWANNOMES

Il s’agit de tumeurs bénignes et rares de l’adulte

Ils se manifestent par: diplopie, paralysie oculomotrice, trouble de la sensibilité ou douleur faciale.

Les neurinomes du V se développent le plus souvent dans le cavum de Meckel et présentent une extension antérieure vers la LC et postérieure vers l’angle ponto-cérébelleux avec un développement en sablier ; une extension vers le foramen ovale ou le trou grand rond est possible. La tumeur érode régulièrement l’apex pétreux et la gouttière carotidienne.

L’IRM visualise une tumeur arrondie régulière en iso ou hyposignal T1, hypersignal T2 par rapport au parenchyme cérébral avec rehaussement homogène après contraste.

Les neurinomes des nerfs oculomoteurs (III, IV et VI) sont plus rares, se développent initialement au niveau de la paroi latérale de la LC et déplacent l’ACI en dedans avec possible extension vers la fente sphénoïdale et l’orbite.

LES KYSTES DERMOÎDES, EPIDERMOÎDESet ARACHNOÎDIEN

Se développent dans la partie latérale de la LC et se traduisent par une paralysie du VI, du III, ou du IV.

Les kystes épidermoïdes sont en hyposignal T1, en hypersignal T2 et sur les séquences diffusion, en hyposignal hétérogène sur les séquences FLAIR.

Les kystes dermoïdes sont de signal graisseux, en hypersignal T1 et en densité protonique et en hyposignal T2.

Les kystes arachnoïdiens sont en isosignal par rapport au LCR.

LE KYSTE HYDATIQUE INTRACAVERNEUX

Le kyste hydatique intracaverneux est une localisation inhabituelle.

C’est un kyste a parois minces, a contenu liquidien en hyposignal T1, en hypersignal T2 souvent cloisonné, sans œdème péri-lésionnel.

LE LYMPHOME

La localisation au niveau des sinus caverneux est exceptionnelle.

Elle est révélée par uue douleur rétro-orbitaires et une diplopie, ce qui peut prêter a confusion avec un syndrome de Tolosa-Hunt ; parfois se manifeste par un syndrome de Claude-Bernard-Horner et une atteinte du V.

La distinction entre lymphome et méningiome, du fait de leur signal isointense à la substance grise, est parfois difficile en l’absence de preuve histologique et conduit à des retards dans la décision thérapeutique.

Des lymphomes primitifs peuvent se localiser dans le cavum de Meckel et simuler un neurinome.

La disparition rapide de la masse tumorale sous corticothérapie ou radiothérapie est un élément d’orientation capital.

LES MÉTASTASES

Les métastases d’origine pulmonaire et mammaire sont les plus fréquentes.

Elles se développent souvent vers la loge caverneuse par contiguité à partir d’une localisation secondaire osseuse sphénoïdale ou hypophysaire, voire à partir d’une localisation leptoméningée envahissant le nerf trijumeau ou un nerf oculomoteur.

Elles sont généralement chimio et/ou radio-sensibles.

CONCLUSION

Le sinus caverneux est une zone carrefour avec une anatomie et une pathologie riche.

L’approche diagnostique de ce groupe hétérogène de lésions est révolutionnée par l’IRM.

L’analyse sémiologique IRM des lésions et l’intégration des donnés cliniques et paracliniques permettent souvent d’en déterminer l’étiologie et en particulier de distinguer entre tumeurs et affections vasculaires.

Le scanner est cependant l’imagerie de choix en cas de doute diagnostique notamment pour une meilleure caractérisation des lésions osseuses.

L’angiographie n’a plus d’intérêt diagnostique mais constitue la première phase du traitement endovasculaire d’une malformation vasculaire caverneuse.