Imagerie des localisations extra-thoraciques de la...

Imagerie des Imagerie des localisationslocalisations

extraextra--thoraciquesthoraciquesde la SARCOde la SARCOÏÏDOSEDOSE

M. MichelM. Michel--Letonturier, S. Letonturier, S. SiadouxSiadoux, M. , M. FoinantFoinant, A, A--C. C. SouteyrandSouteyrand, , A. A. LhosteLhoste--TrouilloudTrouilloud, O. , O. AumaAumaîîtretre, J, J--L. MichelL. Michel

Service de Radiologie A, CHU ClermontService de Radiologie A, CHU Clermont--FerrandFerrandJFR 2006, ParisJFR 2006, Paris

•• La sarcoLa sarcoïïdose est une dose est une granulomatose systgranulomatose systéémique de cause inconnuemique de cause inconnue et et de prde préésentation clinique et radiologique trsentation clinique et radiologique trèès s variablevariable..

•• Tous les organesTous les organes peuvent être atteints mais lpeuvent être atteints mais l’’atteinte atteinte mméédiastinodiastino--pulmonairepulmonaire est la plus frest la plus frééquente (90%) et la mieux connue du radiologue.quente (90%) et la mieux connue du radiologue.

3030--40 / 100 00040 / 100 000PrPréévalence valence en Europeen Europe

Plus frPlus frééquent, plus grave et formes quent, plus grave et formes multiviscmultiviscééralesrales plus frplus frééquentes chez les quentes chez les Noirs africainsNoirs africains et des et des CaraCaraïïbesbes

EthnieEthnie

1,4 1,4 femmefemme / 1 homme/ 1 hommeSexSex--ratioratio

Pic dPic d’’incidence entre incidence entre 2020 et et 3535 ansansSecond pic chez la femmeSecond pic chez la femme entre entre 4545 et et 6565 ansans

AgeAgePrPréésentation sentation

thoracique isolthoracique isoléée : e : 2/52/5

PrPréésentation sentation extraextra--thoracique thoracique

isolisoléée : e : 1/51/5

PrPréésentation sentation mixte : mixte : 2/52/5

GGéénnééralitralitéés s -- ÉÉpidpidéémiologiemiologie

DiagnosticDiagnostic

•• Le diagnostic repose sur Le diagnostic repose sur des arguments des arguments radioradio--cliniquescliniques, biologiques et , biologiques et sur lsur l’’histologiehistologie(granulome tuberculo(granulome tuberculoïïde, de, éépithpithééliolioïïde de gigantocellulaire, sans gigantocellulaire, sans nnéécrose cascrose casééeuse).euse).

•• LL’’observation de observation de granulomes impose granulomes impose dd’é’éliminer les autres liminer les autres causes de causes de granulomatose.granulomatose.

Coupe histologique rCoupe histologique réénale, HES :nale, HES :

granulome granulome éépithpithééliolioïïde et de et gigantocellulaire sans ngigantocellulaire sans néécrose cascrose casééeuseeuse

(d(déélimitlimitéé par les flpar les flèèches)ches)

Manifestations extraManifestations extra--thoraciquesthoraciques

•• cutancutanééeses et muqueuseset muqueuses•• oculairesoculaires•• parotidiennesparotidiennes

–– syndrome desyndrome de HeerfordtHeerfordt = iridocyclite bilat= iridocyclite bilatéérale + parotidite + rale + parotidite + paralysie faciale pparalysie faciale péériphriphéérique + firique + fièèvrevre

–– syndrome desyndrome de MikuliczMikulicz = parotidite + syndrome sec= parotidite + syndrome sec•• ganglionnaires pganglionnaires péériphriphéériques et abdominalesriques et abdominales•• hhéépatopato--splsplééniquesniques•• digestivesdigestives•• ggéénitonito--urinairesurinaires•• ostostééoo--articulairesarticulaires et et musculairesmusculaires•• neurologiquesneurologiques (syst(systèème nerveux central, pme nerveux central, péériphriphéérique et rique et

enveloppes) : neurosarcoenveloppes) : neurosarcoïïdosedose

NB. Malgré leur fréquence et leur potentielle gravité, les localisations pulmonaires et médiastinales de la sarcoïdose, y compris cardiaques, ne seront pas traitées dans cette présentation qui se

limite à ses manifestations extra-thoraciques.

Atteinte cutanAtteinte cutanééee

• Elle est fréquente (25%) et fréquemment associée aux formes chroniques de la sarcoïdose, notamment aux fibroses pulmonaires [1].

• Bien qu’elle n’ait pas de traduction radiologique spécifique, le radiologue connaissant les manifestations cutanées de la sarcoïdose peut orienter le diagnostic.

• Celles-ci peuvent être :

– non spécifiques : érythème noueux � syndrome desyndrome de LLööfgrenfgren [[22]]

= = fifièèvrevre + + adadéénopathies mnopathies méédiastinalesdiastinales ("lymphome hilaire b("lymphome hilaire béénin" nin" ou type I radiologique) + ou type I radiologique) + éérythrythèème noueuxme noueux + + arthralgiesarthralgies(+ (+ anergie tuberculiniqueanergie tuberculinique) )

– spécifiques : sarcoïdes, lupus pernio...

Atteinte oculaire (1)Atteinte oculaire (1)

•• ÉÉgalement frgalement frééquente (11quente (11--83%), elle 83%), elle peut intpeut intééresser resser nn’’importe quelle partie importe quelle partie du globe oculaire ou de ses annexes et du globe oculaire ou de ses annexes et elle est typiquement bilatelle est typiquement bilatéérale rale [3][3]. .

•• Certaines manifestations sont Certaines manifestations sont classiques mais de diagnostic clinique :classiques mais de diagnostic clinique :–– uvuvééiteite antantéérieure (iritis, iridocyclite), rieure (iritis, iridocyclite),

interminterméédiaire (hyalite) ou diaire (hyalite) ou postpostéérieure (chororieure (choroïïdite, dite, choriorchorioréétinite)tinite)

–– kkéératoconjonctiviteratoconjonctivite

•• LL’’atteinte des atteinte des glandes lacrymalesglandes lacrymales(g(géénnééralement responsable d'une ralement responsable d'une xxéérophtalmie), se manifeste en scanner rophtalmie), se manifeste en scanner ou en IRM par un ou en IRM par un gonflement et un gonflement et un rehaussement diffus de ces glandes rehaussement diffus de ces glandes [4][4]. .

Atteinte oculaire (2)Atteinte oculaire (2)IRM des glandes lacrymales d'une patiente de 51 ans chez qui vient d'être

diagnostiquée une sarcoïdose pulmonaire stade III (a.T1, b.T2, c.T1+Gd, d.STIR)

Hypertrophie et inflammation grossièrement symétrique des glandes lacrymales qui se rehaussent de façon homogène après injection de gadolinium,

sans infiltration de la graisse orbitaire

a b

c d

Atteinte parotidienne (1)Atteinte parotidienne (1)

• L'association d'une fièvre, d'une uvéite antérieure et d'une paralysie faciale périphérique à la tuméfaction uni- ou bilatérale des glandes parotides définit le syndrome de Heerfordt, présent chez 6% des patients sarcoïdosiques [5] où il n'est généralement pas isolé.

• Les données de l'imagerie ne sont pas spécifiques de la sarcoïdose ; elles peuvent notamment faire discuter une étiologie tumorale (lymphome), inflammatoire (Gougerot-Sjögren) ou infectieuse (VIH)...

•• L'L'IRMIRM montre une montre une tumtumééfaction parotidiennefaction parotidienne en en hypersignal T2hypersignal T2, , qui qui se rehausse de fase rehausse de faççon homogon homogèènene apraprèès injection de s injection de gadolinium.gadolinium.

•• La La scintigraphie au citrate de galliumscintigraphie au citrate de gallium--6767 objective objective l'accumulation du traceur dans les rl'accumulation du traceur dans les réégions d'inflammation gions d'inflammation aiguaiguëë ou chronique... ou chronique...

Atteinte parotidienne (2)Atteinte parotidienne (2)

L'hyperfixation normale L'hyperfixation normale du du nasopharynxnasopharynxassociassociéée e àà celle, celle, anormale et symanormale et syméétrique, trique, des des parotidesparotides et des et des glandes lacrymalesglandes lacrymales......

...d...déétermine le termine le signe signe du pandadu panda... en raison ... en raison des similitudes des similitudes observobservéées avec la es avec la tête du panda gtête du panda gééant ant de Chine de Chine [6][6]. .

•• Un tiers des patients atteints de sarcoUn tiers des patients atteints de sarcoïïdose ont des dose ont des adadéénopathies pnopathies péériphriphéériques palpables indolores, riques palpables indolores, fermes non tendues, mobiles, qui ne s'ulcfermes non tendues, mobiles, qui ne s'ulcèèrent ni ne rent ni ne fistulisent.fistulisent.

•• Les aires ganglionnaires les plus touchLes aires ganglionnaires les plus touchéées sont les es sont les aires aires cervicalescervicales (surtout (surtout postpostéérieuresrieures), axillaires, ), axillaires, éépitrochlpitrochlééennesennes et inguinales.et inguinales.

•• L'imagerie n'est pas spL'imagerie n'est pas spéécifique. Elle permet cifique. Elle permet essentiellement de guider les essentiellement de guider les biopsiesbiopsies..

Atteinte ganglionnaireAtteinte ganglionnaire

Ganglions pGanglions péériphriphéériques riques [5][5]

•• Rare et sans spRare et sans spéécificitcificitééd'imagerie, ld'imagerie, l’’atteinte atteinte ganglionnaire abdominale ganglionnaire abdominale ((intraintra ou rou réétroptropééritonritonééaleale) ) fait fait éévoquer selon le voquer selon le contexte des diagnostics contexte des diagnostics tumoraux (mtumoraux (méétastases ou tastases ou lymphome) ou une rlymphome) ou une rééaction action paranparanééoplasique oplasique [4][4]..

•• Seule l'histologie permet de Seule l'histologie permet de trancher.trancher.


Ganglions abdominaux (1)Ganglions abdominaux (1)

Patiente de 41 ans ; masses Patiente de 41 ans ; masses ganglionnaires intrapganglionnaires intrapééritonritonééales dont ales dont l'l'éétiologie sarcotiologie sarcoïïdosique a dosique a ééttéé prouvprouvéée e

par biopsie chirurgicalepar biopsie chirurgicale

•• Scanner Scanner abdomino-pelvien injectinjectéé au temps veineux, dau temps veineux, d’’une une patiente de 44 ans traitpatiente de 44 ans traitéée e depuis 2 ans par corticodepuis 2 ans par corticoïïdes des puis par cyclophosphamide pour puis par cyclophosphamide pour une sarcoune sarcoïïdose initialement dose initialement pulmonaire et oculaire (uvpulmonaire et oculaire (uvééite ite antantéérieure)rieure)

•• Multiples et volumineuses Multiples et volumineuses adadéénomnoméégalies intra et galies intra et rréétroptropééritonritonééalesales


Ganglions abdominaux (2)Ganglions abdominaux (2)

Atteinte hAtteinte héépatique et splpatique et spléénique (1)nique (1)

• La localisation hépatique est très fréquente histologiquement (50 à 80% des séries autopsiques), les granulomes siégeant dans les espaces portes, mais leur traduction clinique est très rare et Il n’existe une cytolyse ou une cholestase que chez 20% des patients.

• La localisation splénique est en règle asymptomatique ou elle ne se manifeste que par une splénomégalie en général modérée.

• Pour ces deux atteintes, le scanner ou l’IRM injectés révèlent [4,7] :- le plus souvent une organomégalie modérée

- et dans 5 à 15% des cas, des granulomes qui prennent l’aspect de multiples nodules coalescents, hypodenses ou hypointenses en T1, hyperintenses en T2 et se rehaussant après injection de gadolinium, qui peuvent faire discuter des localisations tumorales (métastases, lymphome) ou infectieuses (tuberculose),

- l'architecture de l'organe étant conservée [8].

• L’atteinte splénique est plus fréquente que l’atteinte hépatique et les nodules spléniques sont plus grosplus gros..

• Scanner abdomino-pelvien injecté au temps veineux d’un patient de 44 ans traitédepuis 1 an pour une sarcoïdose cutanée, pulmonaire, hépato-splénique et ganglionnaire périphérique et abdominale

• Hépato-splénomégalie (flèches respectivement à 19 et 17cm) associée à une multitude de petits nodules hypodenses hépatiques et spléniques coalescents


• Scanner abdomino-pelvien injecté au temps portal d’un patient de 60 ans, suivi depuis 5 ans pour une sarcoïdose pulmonaire et hépato-splénique ; contrôle 1 an après arrêt de la corticothérapie

• Splénomégalie (flèche à17cm) et multitude de nodules hypodenses hépatiques et spléniques, plus volumineux et plus nombreux dans la rate


Atteinte digestiveAtteinte digestive

• Elle est le plus souvent asymptomatique et elle concerne moins de 1% des patients sarcoïdosiques [4].

• Tous les organes de l'appareil digestif peuvent être atteints [9], y compris le pancréas, mais l'estomac (antre) est le site habituel de la sarcoïdose digestive.

• L'imagerie n'est pas spécifique, pouvant montrer à l'étage gastrique des ulcérations, un épaississement muqueux ou pariétal simulant une maladie de Ménétrier ou une linite plastique.

• Le diagnostic est apporté par les biopsies endoscopiques.

• Ailleurs, l'imagerie peut simuler une maladie de Crohn, une infection fongique ou tuberculeuse, ou encore une tumeur pancréatique [5,10,11].

Atteinte uroAtteinte uro--ggéénitale nitale [4][4]

•• Elle est rencontrElle est rencontréée dans 5% des sarcoe dans 5% des sarcoïïdoses des sdoses des sééries ries autopsiques.autopsiques.

•• Le Le reinrein est l'organe le plus frest l'organe le plus frééquemment touchquemment touchéé, loin devant , loin devant l'l'éépididymepididyme, le , le testiculetesticule ou la ou la prostateprostate..

•• L'L'atteinte ratteinte réénalenale est de deux natures :est de deux natures :–– il existe ril existe rééguligulièèrement une rement une nnééphrocalcinosephrocalcinose, cons, consééquence de quence de

l'hypercalcl'hypercalcéémie classique de la sarcomie classique de la sarcoïïdose,dose,–– ou rarement une atteinte directe par ou rarement une atteinte directe par nnééphrite interstitiellephrite interstitielle ou ou

glomgloméérulonrulonééphritephrite..

•• La fonction rLa fonction réénale restant longtemps normale, l'imagerie a toute nale restant longtemps normale, l'imagerie a toute son importance pour mener au diagnostic, pouvant mettre en son importance pour mener au diagnostic, pouvant mettre en éévidence au scanner injectvidence au scanner injectéé un un nnééphrogramme striphrogramme striéé ou des ou des pseudopseudo--nodules tumorauxnodules tumoraux hypodenses. Elle peut hypodenses. Elle peut éégalement être galement être normalenormale..

Atteinte uroAtteinte uro--ggéénitalenitale

Atteinte rAtteinte réénalenale• Patient de 50 ans suivi pour une

sarcoïdose pulmonaire et rénale ; insuffisance rénale

• TDM injectée au temps artériel : néphrogramme strié du rein droit

• Coupes histologiques, coloration HES : granulomes sarcoïdosiques (flèches) et néphrite interstitielle


Atteinte scrotaleAtteinte scrotale

•• L'atteinte L'atteinte éépididymairepididymaire est la plus frest la plus frééquente, quente, bilatbilatééralerale dans un tiers dans un tiers des cas, asymptomatique ou se manifestant par une des cas, asymptomatique ou se manifestant par une éépididymite, pididymite, une masse scrotale ou une douleur une masse scrotale ou une douleur [4][4]..

•• L'atteinte L'atteinte testiculairetesticulaire vient gvient géénnééralement en plus d'une atteinte ralement en plus d'une atteinte éépididymaire.pididymaire.

•• L'imagerie n'est pas spL'imagerie n'est pas spéécifique, pouvant conduire cifique, pouvant conduire àà des des orchidectomies non norchidectomies non néécessaires cessaires [5,12][5,12]. L'. L'ééchographie et l'IRM chographie et l'IRM peuvent montrer peuvent montrer [4][4] ::–– des des masses multiples et bilatmasses multiples et bilatééralesrales touchant les touchant les testiculestesticules etet les les

éépididymespididymes,,

–– une une hypertrophie hypertrophie éépididymaire bilatpididymaire bilatééralerale,,

–– de de multiples nodules testiculaires hypomultiples nodules testiculaires hypoééchogchogèènesnes et en et en hyposignal T2hyposignal T2, , se rehaussantse rehaussant en T1 apren T1 aprèès injection de gadolinium.s injection de gadolinium.


Atteinte prostatiqueAtteinte prostatique

•• Bilan de prostatisme chez un Bilan de prostatisme chez un patient de 55 ans suivi pour une patient de 55 ans suivi pour une sarcosarcoïïdose pulmonaire, hdose pulmonaire, héépatique patique et ret réénalenale

•• ÉÉchographie prostatique par voie chographie prostatique par voie endoendo--rectale : hypertrophie rectale : hypertrophie prostatique et prostatique et prostatiteprostatite

•• Histologie de la rHistologie de la réésection transsection trans--ururéétrale de prostate : trale de prostate : granulomes granulomes éépithpithééliolioïïdes gigantocellulaires des gigantocellulaires sans nsans néécrose cascrose casééeuseeuse

Atteinte musculoAtteinte musculo--squelettiquesquelettique

•• Elle indique le plus souvent une sarcoElle indique le plus souvent une sarcoïïdose dose ggéénnééralisraliséée.e.

•• L'atteinte articulaire est beaucoup plus frL'atteinte articulaire est beaucoup plus frééquente que quente que l'atteinte osseuse ou musculaire, mais sa traduction l'atteinte osseuse ou musculaire, mais sa traduction radiologique est plus rare.radiologique est plus rare.

•• Une atteinte articulaire, intUne atteinte articulaire, intéégrgréée au e au syndrome de syndrome de LLööfgrenfgren, signe g, signe géénnééralement une forme aiguralement une forme aiguëë et de bon et de bon pronostic de la maladie, tandis qu'une atteinte osseuse pronostic de la maladie, tandis qu'une atteinte osseuse ou musculaire tou musculaire téémoigne d'une sarcomoigne d'une sarcoïïdose chronique dose chronique éévoluvoluéée.e.


Atteinte articulaire (1)Atteinte articulaire (1)

•• 25 25 àà 39% des patients atteints de sarco39% des patients atteints de sarcoïïdose souffrent dose souffrent d'arthralgies inflammatoires sd'arthralgies inflammatoires sééronronéégatives qui touchent gatives qui touchent prprééfféérentiellement et par ordre drentiellement et par ordre déécroissant les croissant les genouxgenoux, , les les chevilleschevilles, les , les coudescoudes, les , les poignetspoignets et les et les articulations des articulations des mainsmains et des et des pieds pieds [13][13]. .

•• Ces arthrites sont en rCes arthrites sont en rèègle non destructrices, si bien gle non destructrices, si bien que les anomalies en radiographie standard sont rares. que les anomalies en radiographie standard sont rares. En revanche, En revanche, l'l'ééchographiechographie--DopplerDoppler ou ou l'IRMl'IRM peuvent peuvent mettre en mettre en éévidence des signes de vidence des signes de ttéénosynovitenosynovite non non spspéécifiques.cifiques.


Atteinte articulaire (2)Atteinte articulaire (2)

•• Patiente de 53 ans suivie Patiente de 53 ans suivie pour une sarcopour une sarcoïïdose dose pulmonaire depuis 2 ans, pulmonaire depuis 2 ans, qui consulte pour des qui consulte pour des arthralgies des 2 poignetsarthralgies des 2 poignets

•• Radiographies standard Radiographies standard normales ; tnormales ; téénosynovite nosynovite ààll’é’échographiechographie

•• AmAméélioration des llioration des léésions sions pulmonaires et articulaires pulmonaires et articulaires sous corticothsous corticothéérapie et rapie et cyclophosphamidecyclophosphamide


Atteinte osseuseAtteinte osseuse

•• Elle concerne 5 Elle concerne 5 àà 10% des patients atteints de sarco10% des patients atteints de sarcoïïdose dose [4][4]. .

•• La scintigraphie est positive avant la radiographie La scintigraphie est positive avant la radiographie conventionnelle et la biopsie est souvent prise en dconventionnelle et la biopsie est souvent prise en dééfaut. faut.

•• L'atteinte est le plus souvent multiple, touchant L'atteinte est le plus souvent multiple, touchant prprééfféérentiellement les rentiellement les phalangesphalanges des mains et des pieds odes mains et des pieds oùùelle s'accompagne frelle s'accompagne frééquemment d'une quemment d'une atteinte cutanatteinte cutanééee((lupus perniolupus pernio), d'un gonflement des ), d'un gonflement des parties mollesparties molles et/ou et/ou d'une d'une ttéénosynovitenosynovite..

•• On dOn déécrit des atteintes osseuses typiques et d'autres crit des atteintes osseuses typiques et d'autres inhabituelles.inhabituelles.


Atteinte osseuse typique (1)Atteinte osseuse typique (1)•• En En radiographie standardradiographie standard ou au ou au

scannerscanner, une , une sarcosarcoïïdose osseuse dose osseuse typiquetypique touche les touche les phalanges phalanges (notamment la(notamment la deuxideuxièèmeme) ou de petits ) ou de petits os et elle prend un aspect os et elle prend un aspect [14,15][14,15]

–– dede clartclartéés pseudos pseudo--kystiqueskystiques,,

–– rrééticulticuléé et de et de rayons de mielrayons de miel

–– d'd'éérosions osseuses extensivesrosions osseuses extensivesfrfrééquemment responsables de quemment responsables de fractures pathologiquesfractures pathologiques..

•• Les Les interlignes articulairesinterlignes articulaires sont sont habituellement habituellement respectrespectééss et il est et il est frfrééquent d'observer un quent d'observer un éépaississement paississement des parties mollesdes parties molles en regard de en regard de l'atteinte osseuse.l'atteinte osseuse.


Atteinte osseuse typique (2)Atteinte osseuse typique (2)Radiographies de doigts :Radiographies de doigts :

localisation sarcolocalisation sarcoïïdosique osseuse typique dosique osseuse typique avec fracture et avec fracture et éépaississement des parties molles, paississement des parties molles,

chez 2 patients diffchez 2 patients difféérentsrents


Atteinte osseuse typique (3)Atteinte osseuse typique (3)

•• L'L'IRMIRM peut complpeut complééter l'exploration radiographique en ter l'exploration radiographique en objectivant une objectivant une infiltration minfiltration méédullairedullaire, , l'extension de l'extension de granulomesgranulomes auau--deldelàà du cortex ou l'infiltration des du cortex ou l'infiltration des parties parties mollesmolles en regard en regard [[1616]]..

•• En pEn péériphriphéérie de l'os, l'extension du granulome peut se rie de l'os, l'extension du granulome peut se manifester par de manifester par de fines stries perpendiculairesfines stries perpendiculaires au cortex, au cortex, qui simulent une rqui simulent une rééaction paction péériostriostéée e [[1616]]..

•• L'IRM participe en outre L'IRM participe en outre àà l'l'éélimination de diagnostics limination de diagnostics diffdifféérentiels.rentiels.


Atteintes osseuses inhabituellesAtteintes osseuses inhabituelles• Elles touchent les os longs ou le squelette axial, sont asymptomatiques ou

douloureuses.

• La radiographie standard peut être normale ou bien montrer [16-20] :– des lésions lytiques bien limitées, cernées d'une bande d'ostéosclérose,– des lésions lytiques mal limitées, d'allure agressive, avec rupture de la

corticale et une éventuelle infiltration des parties molles– ou une sclérose focale beaucoup plus rarement.

• Dans ces cas, l'IRM peut montrer [16,20] :– une infiltration médullaire diffuse sous forme de petits nodules

hypointenses en T1 et hyperintenses en T2, assez bien limités et sans lyse corticale, dont le principal diagnostic différentiel sont des métastases,

– une région en hyposignal T1, de signal T2 variable mais généralement en hypersignal T2, inversion-récupération et DP Fat Sat ; un rehaussement est possible après injection de gadolinium.

• Lymphome, myélome ou tuberculose disséminée peuvent prendre le même aspect. L'histologie redresse le diagnostic.


Atteinte musculaire (1)Atteinte musculaire (1)

•• Des granulomes sont trouvDes granulomes sont trouvéés dans 50 s dans 50 àà 80% des 80% des biopsies systbiopsies systéématiques de matiques de muscle strimuscle striéé squelettiquesquelettique chez chez des patients sarcodes patients sarcoïïdosiques mais l'atteinte est dosiques mais l'atteinte est le plus le plus souvent asymptomatiquesouvent asymptomatique puisqu'elle n'est rapportpuisqu'elle n'est rapportéée que e que dans 1,4% des cas dans 1,4% des cas [[15,16,21,2215,16,21,22]]..

•• L'atteinte est le plus souvent L'atteinte est le plus souvent bilatbilatééralerale et elle touche et elle touche prprééfféérentiellement la rentiellement la portion proximale des membres portion proximale des membres infinféérieursrieurs..

•• Deux formes sont dDeux formes sont déécrites crites [23[23,24,24]] ::–– la forme myopathiquela forme myopathique–– la forme nodulairela forme nodulaire



•• La La forme myopathiqueforme myopathique (myosite (myosite aiguaiguëë ou myopathie chronique) ou myopathie chronique) peut se traduire par des myalgies, peut se traduire par des myalgies, une faiblesse musculaire une faiblesse musculaire proximale et une atrophie proximale et une atrophie musculaire, qu'il peut être difficile musculaire, qu'il peut être difficile de diffde difféérencier des effets rencier des effets secondaires d'une corticothsecondaires d'une corticothéérapie rapie au long cours.au long cours.

•• Elle n'a pas de traduction radiologique spElle n'a pas de traduction radiologique spéécifique, probablement cifique, probablement en raison de la trop petite taille des nodules en raison de la trop petite taille des nodules àà ce stade ce stade [25][25]. L'IRM . L'IRM est est normalenormale ou ne montre qu'une ou ne montre qu'une atrophie musculaireatrophie musculaire..

•• La La scintigraphiescintigraphie ((6767Ga) corps entier peut dGa) corps entier peut déétecter une tecter une hyperfixation diffuse hyperfixation diffuse [23][23]..


Atteinte musculaire (3)Atteinte musculaire (3)•• La La forme nodulaireforme nodulaire se caractse caractéérise par la rise par la

prpréésence de sence de nodules sarconodules sarcoïïdesdes dont l'aspect dont l'aspect typique en typique en IRMIRM est est trtrèès caracts caractééristiqueristique [2[233] ] ::

–– fibrose centralefibrose centrale en forme d'en forme d'éétoiletoile et en et en hyposignal T1 et T2hyposignal T1 et T2,,

–– granulome pgranulome péériphriphéériquerique en en hypersignal T2hypersignal T2, , se rehaussantse rehaussant apraprèès injection de gadolinium.s injection de gadolinium.

•• Ces nodules sont gCes nodules sont géénnééralement situralement situéés en s en position position soussous--aponaponéévrotiquevrotique, de forme ronde , de forme ronde ou ovoou ovoïïde, de, éétendus dans le sens des fibres tendus dans le sens des fibres musculaires.musculaires.

•• L'L'ééchographiechographie rréévvèèle des nodules au le des nodules au centre hypercentre hyperééchogchogèènene et et àà la la ppéériphriphéérie rie hypohypoééchogchogèènene par rapport aux tissus alentours par rapport aux tissus alentours [2[233]]..

•• La La scintigraphiescintigraphie au Gaau Ga--67 peut montrer une 67 peut montrer une hyperfixationhyperfixation des nodules actifs des nodules actifs [[26]26]..

•• Le scanner et l'angiographie ont peu d'intLe scanner et l'angiographie ont peu d'intéérêt en pratique.rêt en pratique.



•• IRM des mollets dIRM des mollets d’’un patient de 48 un patient de 48 ans hospitalisans hospitaliséé pour lpour l’’exploration exploration dd’’une tumune tumééfaction douloureuse du faction douloureuse du mollet gauche, qui a dmollet gauche, qui a déébutbutéé 2 mois 2 mois auparavant ; auparavant ; éélléévation des CPK vation des CPK àà33003300

•• Nodules sousNodules sous--aponaponéévrotiques du vrotiques du mollet gauche en hyposignal T1 et mollet gauche en hyposignal T1 et T2, cernT2, cernéés ds d’’une bordure en une bordure en hypersignal T2 qui se rehausse hypersignal T2 qui se rehausse apraprèès injection de gadoliniums injection de gadolinium

T1 + gadoliniumT1 + gadolinium

NeurosarcoNeurosarcoïïdosedose

•• Toutes les parties du systToutes les parties du systèème nerveux ou de ses me nerveux ou de ses enveloppes peuvent être touchenveloppes peuvent être touchéées, incluant le es, incluant le parenchyme cparenchyme céérréébral ou mbral ou méédullaire, les racines dullaire, les racines nerveuses, les leptomnerveuses, les leptomééninges, la dureninges, la dure--mmèère et les re et les structures osseuses adjacentes structures osseuses adjacentes [27][27]..

•• La clinique dLa clinique déépend du site et de l'pend du site et de l'éétendue de l'atteinte.tendue de l'atteinte.

•• La plupart des signes radiologiques n'ont pas de La plupart des signes radiologiques n'ont pas de spspéécificitcificitéé [28][28]..

•• Les sLes sééries autopsiques la trouvent chez 25% des patients ries autopsiques la trouvent chez 25% des patients sarcosarcoïïdosiques mais 10% sont symptomatiques dosiques mais 10% sont symptomatiques [4,5][4,5]..

•• Elle touche avec prElle touche avec préédilection la base du cerveau et les nerfs dilection la base du cerveau et les nerfs crâniens, notamment les crâniens, notamment les VIIVII, , IIII et le et le chiasma optiquechiasma optique, se manifestant , se manifestant en IRM par des en IRM par des hypersignauxhypersignaux en FLAIR en FLAIR [4,29][4,29]. Ainsi, c'est une cause . Ainsi, c'est une cause classique de classique de dipldipléégie facialegie faciale chez l'adulte jeune. chez l'adulte jeune.

•• Une atteinte Une atteinte hypothalamohypothalamo--hypophysairehypophysaire peut entrapeut entraîîner des troubles ner des troubles neuroendocrines neuroendocrines [30][30]. L'IRM peut montrer une hypertrophie . L'IRM peut montrer une hypertrophie hypothalamique et la perte de l'hypersignal physiologique de la hypothalamique et la perte de l'hypersignal physiologique de la postpost--hypophyse hypophyse [4][4]..


Atteinte cAtteinte céérréébrale (1)brale (1)

•• L'L'IRMIRM est la technique de choix pour est la technique de choix pour explorer les anomalies encexplorer les anomalies encééphaliques phaliques de la sarcode la sarcoïïdose dose àà la phase initiale la phase initiale comme pour le suivi.comme pour le suivi.

•• Dans le Dans le parenchymeparenchyme, elle se manifeste , elle se manifeste sous la forme de lsous la forme de léésions sions uniquesuniques ou ou multiplesmultiples de la de la substance blanche substance blanche ppéériventriculaireriventriculaire, parfois d'allure , parfois d'allure pseudopseudo--tumorale en anneautumorale en anneau, en , en hypersignal T2hypersignal T2 et et se rehaussantse rehaussant en cas en cas d'd'activitactivitéé de la maladie de la maladie [31][31]..

•• Une diminution de l'hypersignal ou du Une diminution de l'hypersignal ou du rehaussement trehaussement téémoigne d'une rmoigne d'une rééponse ponse au traitement au traitement [4,31,32][4,31,32]..


Atteinte cAtteinte céérréébrale (2)brale (2)T1T1

T1 + GdT1 + Gd

IRM encIRM encééphalique d'un patient de 49 ans atteint de sarcophalique d'un patient de 49 ans atteint de sarcoïïdose dose hhéématologique et encmatologique et encééphalique depuis 2 ansphalique depuis 2 ans


Atteinte cAtteinte céérréébrale (3)brale (3)

Nombreux Nombreux hypersignauxhypersignaux T2 et FLAIR deT2 et FLAIR dela substance blanche pla substance blanche péériventriculaireriventriculaire

• L’atteinte des leptoméninges est le plus fréquemment observée à la base du cerveau, pouvant être identifiée en scanner ou IRM.

• C’est une manifestation très fréquente de l’atteinte du système nerveux central et c’est une cause de méningite aseptique [4][4].


Atteinte mAtteinte mééningningééee

• L’IRM sans injection est généralement normale.

• Les séquences injectées en T1 peuvent montrer un rehaussement méningé diffus ou une multitude de petits nodules à la surface du cerveau et dans les espaces périvasculaires [33][33]

..

• Les diagnostics différentiels sont représentés par toutes les causes de méningite granulomateuse, y compris tuberculeuse et carcinomateuse [4][4]

.

• La moelle cervico-thoracique est préférentiellement atteinte et explorée au mieux par IRM injectée.

• On décrit typiquement [4,31][4,31] :– un élargissement localisé du cordon médullaire,– associé à un hypersignal T2 intramédullaire (œdème)– et à un rehaussement en T1 du granulome.

• Les atteintes cérébrales et médullaires surviennent généralement tôt dans la maladie et elles répondent vite et bien au traitement.


Atteinte mAtteinte méédullaire (1)dullaire (1)



T1 T1 Gd T2

IRM mIRM méédullaire initialedullaire initiale d'une patiente de 43 ansd'une patiente de 43 anshospitalishospitaliséée pour troubles de la marchee pour troubles de la marche

RP : adRP : adéénomnoméégalies mgalies méédiastinales bilatdiastinales bilatéérales et syndrome interstitielrales et syndrome interstitiel

•• ÉÉlargissement du largissement du cordon mcordon méédullaire en dullaire en T10T10--T11T11

•• Prises de contraste Prises de contraste nodulaires en T10nodulaires en T10--T11 T11 et L1, qui et L1, qui correspondent aux correspondent aux granulomesgranulomes

•• ŒŒddèème visible en me visible en pondpondéération T2ration T2



T1 GdT1

IRM mIRM méédullaire de la même patiente,dullaire de la même patiente,apraprèès 9 mois de corticoths 9 mois de corticothéérapierapie

•• Disparition de la Disparition de la prise de contraste prise de contraste lombaire et lombaire et diminution de la diminution de la prise de contraste prise de contraste thoraciquethoracique



IRM mIRM méédullaire de la même patiente,dullaire de la même patiente,3 mois apr3 mois aprèès arrêt de la corticoths arrêt de la corticothéérapierapie

•• Examen Examen superposablesuperposableàà l'IRM initialel'IRM initiale

T1 T1 Gd

ConclusionConclusion

• L'imagerie de la sarcoïdose dans ses localisations extra-thoraciques n'est bien souvent pas spécifique, à l'exception de certaines formes d'atteintes musculo-squelettiques.

• C'est donc le contexte clinique et notamment l'association fréquente à une localisation thoracique, qui permet d'évoquer le diagnostic.

• Cependant, certaines formes inquiétantes de la maladie, en particulier pseudotumorales, peuvent conduire à des erreurs de prise en charge.

• Le fait que le radiologue soit sensibilisé à la grande diversitéclinique et radiographique de la sarcoïdose, tant dans ses localisations possibles que ses aspects radiologiques, devrait permettre d'améliorer la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces patients.

RemerciementsRemerciements

M. le M. le PrPr O. AUMAITRE, Service de MO. AUMAITRE, Service de Méédecine Interne,decine Interne,CHU de ClermontCHU de Clermont--Ferrand, Hôpital Gabriel Ferrand, Hôpital Gabriel MontpiedMontpied

M. le M. le PrPr P. CLAVELOU, Service de Neurologie B,P. CLAVELOU, Service de Neurologie B,CHU de ClermontCHU de Clermont--Ferrand, Hôpital Gabriel Ferrand, Hôpital Gabriel MontpiedMontpied

M. le M. le PrPr JJ--L. KEMENY, Service d'anatomopathologie,L. KEMENY, Service d'anatomopathologie,CHU de ClermontCHU de Clermont--Ferrand, Hôpital Gabriel Ferrand, Hôpital Gabriel MontpiedMontpied

M. le M. le PrPr P. PHILIPPE, Service de MP. PHILIPPE, Service de Méédecine Interne,decine Interne,CHU de ClermontCHU de Clermont--Ferrand, Ferrand, HôtelHôtel--DieuDieu

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