IMAGERIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE EN...
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IMAGERIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE EN PEDIATRIE (DU NORMAL
AU PATHOLOGIQUE)
S.SEBTI,K.CHBANI,I.SETOUANI,S.SALAM,L.OUZIDANE Service de Radiologie pédiatrique
Chu Ibn Rochd
Casablanca
Maroc
INTRODUCTION
Les anomalies de la substance blanche sont fréquemment rencontrées en pratique neuro-pédiatrique
Etiopathogénie différente de celle de l’adulte
Regroupement sous le terme de
« Leucodystrophie » d’origine essentiellement métabolique
• Plusieurs mécanismes sont possibles
INTRODUCTION
Le but de ce travail est de décrire le développent de la substance blanche pédiatrique en fonction de l’âge,de connaitre l’aspect de la substance blanche normale et ses principales anomalies rencontrées en milieu pédiatrique
RAPPEL
La substance blanche(SB):remplit l’espace compris entre le cortex cérébral, les ventricules et les noyaux gris
Elle comprend: Les fibres de projection : associant cortex cérébral-structures
sous jacentes
Les commissures: croisant la ligne médiane , associant en miroir les hémisphères cérébraux
Les faisceaux d’association : associant des régions corticales du même hémisphère
RAPPEL
Myéline: substance lipido-protidique se disposant en couches multilamellaires autour des axones au niveau de la SB
Signal IRM de la myéline normale: blanche sur les séquences pondérées en T1(hyper signal) et grise sur les séquences pondérées en T2 (hypo signal)
MATURATION DE LA SB CEREBRALE
La myélinisation commence in utero (5 mois) et se continue durant la vie selon un sens caudo-céphalique, du centre vers la périphérie, et de l’arrière vers l’avant pour s’achever vers l’âge de 2 ans
Peuvent persister des zones terminales de démyélinisation: hypersignaux T2 bordant la partie postérieure et supérieure des carrefours ventriculaires
IRM: coupes axiales et coronales pondérées en T2 et coupe axiale en T1:démyélinisation physiologique néonatale
Evolution de la maturation de la SB en fonction du temps
Ameli.R et al. IRM cérébrale en pédiatrie: intérêt des séquences et d’une analyse structurée.JFR 2012
MOYENS D’EXPLORATION DE LA SB
TDM: examen de débrouillage réalisé en urgence
IRM: examen de choix pour la caractérisation des anomalies de la SB
Séquences IRM nécessaires: T1,T2, FLAIR et actuellement la Spectroscopie
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
Hypomyélinisation
Dysmyélinisation
Démyélinisation
Lésions œdémateuses de la substance blanche
Gliose
Atteintes axonales
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
1. Hypomyélinisation : déficit primitif, important et permanent de formation de la myélline
ex :Maladie d’ALEXANDER
Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER
Syndrome de COKAYNE
Gangliosidoses GM1,GM2
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
Maladie d’ALEXANDER:
Atteinte démyélinisante extensive de la SB (surtout frontale),avec anomalie de signal(hypersignal T2, hyposignal T1) péri-ventriculaire, des noyaux gris centraux, des thalami, du tronc cérébral et de la moelle , parfois rehaussées par le PDC
Il s’y associe une macrocéphalie
IRM: coupes sagittales T1 et axiales T2:atteinte extensive du signal de la SB à prédominance frontale
M.J.van der Knaap. Alexander disease: MR-based diagnosis.AJNR,March 2001
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER:
Affection héréditaire causée par une anomalie du gène codant pour la PLP, protéine structurale de la myéline
Clinique: début dans les premiers mois de la vie: hypotonie, mouvements pendulaires oculaires et mouvements de la tête et du tronc
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
(Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER: suite)
IRM:
T1:perte de la différenciation SB-SG
T2: hypersignal global de la SB sus- et sous-tentorielle
Parfois, persistance d’ilôts de SB normale au sein de la SB pathologique «aspect tigroïde»
IRM: coupes axiales sus-tentorielles T2 et FLAIR: hypersignal débutant de la SB profonde (flèches)
Ladoux.A et al. Leucodystrophie. IRM de la myélinisation cérébrale normale et application au diagnostic des leucodystrophies. JFR 2008
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
Maladie de COKAYNE:
Clinique: syndrome extra-pyramidal et ataxie cérébelleuse
IRM: anomalie de signal de la SB et atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
2. Dysmyélinisation: myéline de constitution anormale et/ou anormalement répartie
ex: Quelques aminoacidopathies
Galactosémie
Anomalie du métabolisme des polyols
Acidémie propionique
IRM: coupes axiales FLAIR: plages confluentes en hypersignal de la SB périventriculaire. Dysmyélinisation par déficit en HMG-CoA lyase
Verclytte.S et al. Déficit en HMG-CoA lyase:Imagerie conventionnelle et spectroscopique..JFR 2008.
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
3. Démyélinisation: perte secondaire de la gaine de myéline
ex : Leucodystrophie métachromatique
Maladie de Krabbe
Encéphalomyélite aigue disséminée
Sclérose en plaques
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
Leucodystrophie métachomatique:
Affection génétique caractérisée par l’accumulation des sulfatides par déficit en arylsulfatase A
Imagerie(IRM++): atteinte diffuse de la substance blanche sus-tentorielle à début frontal+cavitations
IRM: coupes axiales pondérées en T2,FLAIR, diffusion, T1+Gado et sagittale T1: hypersignal diffus en T2,FLAIR et diffusion de la SB, siège de cavitations kystiques, non rehaussés. Ces lésions sont en
hyposignal T1
IRM: coupes axiales et coronale T2:hypersignal T2 d’aspect tigroïde de la SB sus-tentorielle
Gaha.M et al.Démarche diagnostique devant une leucodystrophie: intêrêt des nouvelles séquences IRM.JFR
2010.
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
Maladie de Krabbe:
Maladie héréditaire due à un déficit enzymatique en galactosylcéramide bêtagalactosidase ,entrainant l’accumulaton des galactosylcérébrosides et galactosylsphingosines , à action neurotoxique
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
(Maladie de Krabbe: suite)
o IRM: Plages en hyposignal T1,hypersignal T2 de la SB périventriculaire respectant les fibres en "U"
Corps calleux peut être atteint
IRM: coupes axiales pondérées en T2,FLAIR et T1+ Gado: plages en hypersignal T2 et FLAIR épargnant les fibres en U, non rehaussées
IRM: séquences axiales T2(a),Diffusion(b) et cartographie ADC(c): anomalies de signal diffuse de la SB, hyposignal marqué des NGC
Zoltan Patay.MR imaging in leukodystrophies. Eur
Radiol(2005)15:2284-2303
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
4. Lésions œdémateuses de la substance blanche: souvent secondaires
ex: œdème péri-tumoral
œdème péri-hématome
œdème péri lésions inflammatoire: abcès..
hydrocéphalie active
IRM: coupes axiale T2 et coronale FLAIR: œdème péri-lésionnel et effet de masse d’un oligodendrogliome de haut grade pariétal gauche
PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION
5. Gliose : d’origine cicatricielle
6. Atteintes axonales
ex: SEP
IRM: coupes axiales T2,FLAIR et T1:zones d’atrophie corticale fronto-pariétale bilatérale prédominant à droite et altération du signal de la SB (hypersignal
T2,FLAIR et hyposignal T1) avec légère attraction du VL en rapport avec de la gliose
SPECTROSCOPIE
Actuellement, l’IRM avec la séquence de "Spectroscopie" ,bien que non spécifique, peut avoir un intérêt indicatif
Cette exploration est basée sur la perturbation des voies métaboliques normales entrainant l’accumulation de métabolites normaux ou anormaux, détectée en spectroscopie
Ces métabolites peuvent être éliminés dans d’autres liquides biologiques(sang,urines),d’où l’intérêt de les rechercher dans ces fluides par spectroscopie
SPECTROSCOPIE (suite)
Exemple:
Processus démyélinisant : augmentation de la choline
Hypomyélinisation: choline basse
Dysfonction axonale et neuronale: baisse du NAA
Gliose: augmentation de la choline, myo-inositol et de la créatine
Inflammation: augmentation de la choline
CONCLUSION
La démyélinisation est une situation physiologique chez le nouveau-né et le nourisson, s’achevant vers l’âge de 2 ans
La démyélinisation pathologique,révélée par l’hypersignal T2 persistant de la SB, oriente vers l’origine central d’un déficit clinique
CONCLUSION (suite)
L’apport de l’IRM est large dans cette indication, tant vers l’orientation diagnostique et le suivi
Progrès technique en IRM par la «Spectroscopie» dans la compréhension, le diagnostic et le suivi des maladies métaboliques
POINTS-CLES
Démyélinisation : processus physiologique avant l’âge de 2 ans
Démyélinisation pathologique: révélation clinique et confirmation en IRM par l’hypersignal T2
Gamme diagnostique large
Actuellement, apport de la «Spectroscopie» dans l’orientation diagnostique et le suivi
AUTO-EVALUATION 1. La myélinisation:
a) est un processus déclenché durant la vie néonatale
b) débute en période anténatale
c) d’évolution ubiquitaire
d) s’étend sur les deux premières années de vie
e) épargne en fin de processus quelques zones non myélinisées physiologiques
AUTO-EVALUATION
2 . La démyélinisation peut résulter:
a) d’un excès de production de myéline
b) d’un déficit de production de myéline
c) de la formation d’une myéline anormale
d) d’une infection virale
e) de l’œdème circonscrivant un processus expansif intracranien
3 .l’IRM dans la pathologie démyélinisante de la SB en pédiatrie:
a) est l’examen de référence pour caractériser les anomalies de la SB
b) permet une orientation étiologique en fonction des anomalies notées
c) bénéficie actuellement de l’apport de la Spectroscopie
d) est spécifique de la pathologie en cause
e) s’aide des données clinico-biologiques pour approcher le diagnostic
AUTO-EVALUATION
BIBLIOGRAPHIE
1. Ameli.R et al. IRM cérébrale en pédiatrie: intérêt des séquences et d’une analyse structurée.JFR 2012
2. J.van der Knaap. Alexander disease:
MR-based diagnosis. AJNR,March 2001
3. Adamsbaum.C,Kalifa.G,Ferey.S,Merzoug.V,André.C, Aubourg.P.imagerie des affections métaboliques cérébrales.EMC,Radiodiagnostic-Squelette Normal-Neuroradiologie-Appareil locomoteur,31-622-A-50,2006
BIBLIOGRAPHIE
4. Gaha.M et al.Démarche diagnostique devant une leucodystrophie: intêrêt des nouvelles séquences IRM.JFR 2010
5. Zoltan Patay.MR imaging in leukodystrophies. Eur Radiol (2005)15:2284-2303
6. Ladoux.A et al. Leucodystrophie.IRM de la myélinisation cérébrale normale et application au diagnostic des leucodystrophies. JFR 2008