HypospadiasDéfinition

Association de 3 anomalies:- ouverture éctopique du

méat, face ventrale, de la base à l’apex

- coudure ventrale- distribution anormale de la

peau pénienne, aspect « en sablier de sapeur à la face dorsale »

Autres anomalies possibles: transposition de la pau scrotale, dévition du raphé médian, enlissement de la verge

Embryologie

Développement de la verge entre 7è et 14 è s de gestation- Apparition du TG à 6 S face ant du sinus UG puis 2 replis génitaux partie caudale TG- A 8 S, formation d’un tube qui communique avec le sinus UG, jusqu’au gland sous l’influence de la testosérone-Invagination ectodermique puis vacuolisation au gland pour former l’urètre balanique

L’hypospadias résulte de l’arrêt à une étape qulelconque de la formation normale de la verge

Classification 1/ Selon la localisation du méat:

H. Balano préputial

H. Balanique

H penien ant

Hypospadias antérieurs70- 75%

Classification (2)

H penien moyen10%

H. Penien post 15-20%

Post= péniennes post; péno scrotales, scrotales et périnéales

Classification (3)2/Autres présentations

Prépuce normal

EpidémiologiesIncidence

- doublée en 15 ans- 1 cas pour 300 naissances masculines

Etiologies-causes génétiques:

dysgénésies gonadiquespuresassociées à d’autres anomalies

pseudohermaphrodismes masculinsautres (anorchidie)

- causes environnementales:Exposition in utero aux hormones (progestatifs,

oestrogènes), exposition à des déchets industriels,…- causes non étiquettées: les plus nombreuses !

Anomalies associées

- hernie inguinale et cryptorchidie: 7 à 13%(hypospadias antérieurs)

- anomalies du tractus urinaire supérieur(si hypospadias postérieurs ou autres organes

passant de 7 à 37 % , plus de 3 organes)si myélomeningocèle ou malformation ano- rectale

( 33%) et (46%) d’association avec le tractus urinaire supérieur. Ce pourcentage tombe à 5% si hypospadias isolé

- intersex: situation rare dans les formes fréquentes d’hypospadiasPeuvent être révelateurs: cryptorchidie, micropenis,transposition de la peau scrotale

Traitement

Période néonatale

Examen clinique en présence des parents:- pour entreprendre éventuellement un bilan endocrinien génétique si malformations associées ou contexte familial particulier- calibrer le méat urétral ( Ch 6, minimum Ch 4)- expliquer aux parents le calendrier thérapeutique

Prise en charge thérapeutique

-âge: à partir de 6 mois, avant 2 ans ( psychologique)- chirurgie spécialisée

Traitement (2)

-Stimulation de la verge par la testostérone nécessaire pour les formes postérieures ou micropénis pour faciliter le geste chirurgical

-Principes de chirurgie de l’hypospadias:- Correction de la coudure- Urétroplastie: remplacement de l’urètre manquant- Reconstruction de la face ventrale: méatoplastie, glanuloplastie, couverture cutanée

Traitement (3)

-Traitement de la douleur: anti douleurs habituelles, ansthésie caudale, blocs péniens, traitements des spasmes vésicaux par l’oxybutinine

- Suivi après chirurgieObserver les mictions, débimetrie à 8 ansRechercher les complications

esthétiques: excès de peau par exemplefistules: 4 à 20%sténoses: 1 à 10%« désastres »

Résultats globaux: 20 à 40 %, gestes complémentaires

Conclusions

- Chirurgie difficile- Résultats à long terme non connus- Approche conjointe uro-endocrinienne- Recherche