HYPERTENSION PORTALE ET HEMORRRAGIES DIGESTIVES

(L’ascite et l’encéphalopathie ne sont pas envisagées)

Plan • Introduction • Définition et mécanismes • Clinique • Imagerie • Endoscopie • Traitement - Prophylaxie primaire (prévention de la 1ère hémorragie) - Traitement d’urgence d’une hémorragie - Prévention des récidives hémorragiques (prophylaxie secondaire)

• Cas particulier : obstruction portale extra-hépatique • Références

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INTRODUCTION

Hypertension portale (HTP)

• Cirrhose = 1ère cause d’HTP • HTP = majorité des décès chez les patients ayant une cirrhose • Importance du dépistage des varices oesophagiennes (VO) • Nécessité d’une prophylaxie primaire (prévention de la 1ère hémorragie) • Nécessité d’un traitement adapté de l’hémorragie digestive par rupture de VO

• Nécessité d’une prophylaxie secondaire (prévention de la récidive)

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DEFINITION ET MECANISMES

A) Définition - HTP = Pression portale > 12 mm Hg / ou gradient porto-cave > 5 mmHg - Si gradient > 10 mmHg => circulation veineuse collatérale, splénomégalie, ascite - Si gradient > 12 mm Hg => hémorragie digestive - L’exploration hémodynamique est rarement indispensable dans la pratique clinique

B) Mécanismes 1) Obstacles sur : - la veine porte = bloc infra-hépatique (ou pré-sinusoïdal) - le foie = bloc intra-hépatique (ou sinusoïdal) - les veines (sus)hépatiques, veine cave = bloc supra-hépatique (post-sinusoïdal) 2) Autres facteurs : - Augmentation du débit sanguin splanchnique (vasodilatation des artérioles) - Vasoconstriction des sinusoïdes (myofibrilles des cellules étoilées action vasoconstrictrice de l’endothéline, dilatatrice de l’oxyde d’azote (NO)

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TROIS TYPES DE BLOCS

Infrahépatique - Thrombose cruorique 1 - Invasion néoplasique 2 - Compression extrinsèque 3

Fréquent au cours de : 1) a) cirrhose +++ b) foyer infectieux abdominal 4 c) affection thrombogène +++ (syndrome myéloprolifératif (+/- patent) déficits en protéine C, S, antithrombine, facteur V Leiden, gène prothrombine, antiphospholipides) 2) carcinome hépatocellulaire +++ 3) a) maligne : cancer du pancréas, de l’estomac… b) bénigne : pancréatite, adénopathies tuberculeuses, kyste hydatique…

4) appendicite, diverticulite, abcès…

Intrahépatique - Cirrhose +++ 1 - Fibrose hépatique congénitale - Shistosomiase - Sclérose hépatoportale - Hyperplasie nodulaire régénérative

Rarement - Amylose - Sarcoïdose - Métastases hépatiques - Hémopathie maligne

1. Cirrhose : étiologie variable : alcool,

virale B ou C, stéatohépatite non

alcoolique (NASH), cirrhose auto-immune,

cirrhose biliaire (cholangite (ex

cirrhose) biliaire primitive, cholangite

sclérosante primitive), hémochromatose,

Wilson…

Suprahépatique Veines hépatiques Syndrome de Budd-Chiari 1) Compression a) maligne CHC, cancer du rein… b) bénigne kyste hydatique … 2) Thrombophilie idem colonne 1 hémoglobinurie paroxystique nocturne

3) Diaphragmes sur la veine cave intérieure (Japon, Inde, Afrique)

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CLINIQUE

- Asymptomatique, habituellement ( Douleurs abdominales en cas de thrombose aiguë )

- Splénomégalie +/- hypersplénisme (thrombopénie ++, polynucléaires neutrophiles, globules rouges) +/- diminution du facteur V - Circulation veineuse collatérale . au niveau de la paroi abdominale . hémorroïdes

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IMAGERIE

Echographie-doppler (simple, inoffensif) / aussi scanner et IRM => arguments : diagnostic positif et étiologique d’une hypertension portale (HTP)

En faveur de :

a) HTP : splénomégalie, ascite, circulation collatérale porto-cave b) Cirrhose : foie à bords crénelés, dysmorphie hépatique

L’imagerie précise aussi l’état du tronc porte (TP) : . bloc intrahépatique : diamètre augmenté (> 12 mm), sens et mesure du flux . bloc infrahépatique : TP obstrué, circulation collatérale produisant un cavernome

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GASTROSCOPIE (1)

A) IndicationsQuand rechercher des varices oesophagiennes (VO)? 1) Classiquement Toute cirrhose (F4) => endoscopie : VO ? => Si VO (-) : répéter tous les 2 ans (3 ans, si suppression de la cause) => Si petites VO (s’effaçant sous insufflation, grade 1) : refaire à 1 an 2) Depuis la réunion dite BAVENO VI (2015) Endoscopie non utile si : - plaquettes > 150000 - élasticité hépatique (Fibroscan*) < 20 kPa => surveillance annuelle des 2 éléments

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GASTROSCOPIE (2)

B) Deux manifestations possibles 1) Varices oesophagiennes (VO) et varices gastriques (VG) Les VO de l’HTP prédominent au 1/3 inférieur (Des VO du 1/3 supérieur doivent faire chercher un obstacle sur la veine cave supérieure)

a) Le risque de rupture augmente avec : . taille (grade), . signes rouges (macules rouges, zébrures) à leur surface, ces derniers et/ou le grade 2 = indication à une prophylaxie primaire b) Une prophylaxie primaire peut aussi s’envisager si VO grade I

2) Gastropathie congestive - Aspect en mosaïque (du fundus) - Ectasies vasculaires antrales (non spécifiques)

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TRAITEMENT (1)1. Prophylaxie primaire (1) (prévention de la 1ère hémorragie)

=> VO de Grade II et/ou de signes rouges a) Médicaments - Bêta-bloqueur non cardio-sélectif : . Propranolol (Avlocardyl*) . Nadolol (Corgard*) - Bêta-bloqueur et alpha-bloqueur . Carvédilol (Kredex*) b) Gastroscopie (si contre-indication ou intolérance aux médicaments)

- Ligature des VO => Varices gastriques Pour les varices gastriques isolées (IVG1) et oeso-gastriques de type II, au delà du cardia, le cyanoacrylate serait plus efficace que les bêta-bloqueurs (?)

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TRAITEMENT (2)

2. Hémorragie par rupture de varice oesophagienne (VO) A) Mesures non spécifiques - Voies veineuses, oxygénothérapie… - Transfusions (objectif => taux d’hémoglobine : 7 à 8 g/dl) - Si hémorragie sévère et plaquettes < 50000 => transfusion plaquettaire - Préparation de l’estomac à l’endoscopie : a) soit lavage à la sonde naso-gastrique b) soit perfusion d’érythromycine (250 mg IV) => favorise la vidange gastrique => contre-indiquée si QT long (ECG)

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TRAITEMENT (3)

2. Hémorragie par rupture de varice oesophagienne (VO) (suite) B) Traitement de l’hémorragie 1) Traitement vaso-actif (en urgence, avant l’endoscopie, peut-être poursuivi 5 jours) somatostatine (bolus 250 mcg, puis 250 mcg/h)/ ou octréotide ou terlipressine 2) Bolus d’un inhibiteur de la pompe à proton (IPP) : INIPOMP* 80 mg, puis 8 mg/h (selon certaines études) 3) Antibiothérapie après bilan infectieux (ECBU, ponction d’ascite…) Le risque d’infection est d’environ 30-40% (surtout Child B et C) Le traitement prophylactique classique est la norfloxacine (400 mg x 2/j pendant 7 jours) Si cirrhose avancée, si notion de résistance aux quinolones => ceftriaxone 1g/24h 4) Endoscopie (si possible dans les 12 heures) a) Arguments du diagnostic de rupture de VO : hémorragie en jet ou en nappe / clou plaquettaire / sang + VO et pas d’autre lésion b) Traitement de choix : ligature (plutôt que sclérothérapie)

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TRAITEMENT (4)

3. Hémorragie par rupture de varice gastrique

Injection de colle biologique (cyanoacrylate) est recommandée pour : - les varices gastriques isolées (IGV) - les varices gastro-oesophagiennes de type 2 (GOV2), au delà du cardia

4. Gastropathie congestive - 1ère ligne Bêta-bloqueurs - 2ème ligne (échec endoscopiques et médicamenteux, nécessité de transfusions répétées) TIPS 1

1) Transjugular intrahepatic shunt (shunt intrahépatique posé par voie jugulaire)

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TRAITEMENT (5)

5. Cas sévères

A) Sonde à ballonnet et stents - Sonde à ballonnet = solution de sauvetage (24 h au maximum), avec souvent une intubation en attente d’un traitement plus adapté - Les stents métalliques semblent aussi efficaces et moins dangereux B) Indications du TIPS 1 - De façon précoce (< 72 h, si possible < 24h) après traitement vasoactif et endoscopique, chez des sujets à risque : varices gastriques et Child C < 14 points/ ou Child B avec saignement actif - En cas d’échec des autres méthodes (après une seconde endoscopie si la récidive est survenue dans les 5 premiers jours)

1) Transjugular intrahepatic shunt (shunt intrahépatique posé par voie jugulaire)

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TRAITEMENT (6)

6. Prévention de la récidive hémorragique

A) 1ère ligne - Combinaison bêta-blocage + ligature de VO - Bêta-blocage seul si refus des ligatures B) 2ème ligne (après échec de 1ère ligne) - TIPS 1

C) Cas particulier : ascite réfractaire - Bêta-bloqueurs : prudence => surveiller : . pression artérielle, . natrémie, créatininémie => ne pas associer : AINS 2, diurétiques

1) Transjugular intrahepatic shunt (shunt intrahépatique posé par voie jugulaire)2) Anti-inflammatoires non stéroïdiens

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CAS PARTICULIER : OBSTRUCTION PORTALE EXTRA-HEPATIQUE

Bénigne (cruorique) ou maligne Etiologies Variables et souvent associées, facteur local + général Cirrhose ++, Carcinome hépatocellulaire (CHC) ++, autres, dont thrombophilie (lien)

Diagnostic - Echo-doppler (++), scanner, IRM - Elastométrie (Fibroscan*) : contribue à éliminer une cirrhose - Ponction biopsie hépatique (PBH) et prise de pressions : parfois nécessaires

Traitement de la thrombose - Thrombose portale récente : héparine de bas poids moléculaire, puis traitement oral : . au moins 6 mois . au long cours si thrombophilie - Thrombose ancienne (cavernome porte…) : traiter au long cours si : . thrombophilie ou . antécédent d’infarctus intestinal

Traitement de l’hypertension portale - Comme décrit précédemment

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REFERENCES

1. Garcia-Tsao G. Beta blockers in cirrhosis : The window re-opens. J Hepatol 2016;64:532-534. 2. Billey C, Bureau C. Hémorragie digestive par hypertension portale : 6ème conférence de

Baveno, avril 2015 « stratifier le risque et individualiser la prise en charge de l’hypertension portale » Post-U 2016;37-43.

3. De Franchis R, on behalf of the Baveno VI Faculty. Expanding consensus in portal hypertension. Report of the Bavent VI Consensus Workshop : Stratifying risk and individualising care for portal hypertension. J Hepatol 2015;63:743-752.

4. Guillaume M, Cervoni J-P, Chagneau-Derrode C et al. Hypertension portale : physiopathologie, causes, diagnostic et traitement. Hepato-Gastro 2015;22:40-56.

5. Rudler M. Hémorragie digestive par rupture de varices oesophagiennes. Hépato-Gastro 2015;20:57-60.

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