Hyperéosinophilie

Définition

Eosinophilie sanguine

= augmentation du chiffre des polynucléaires

éosinophiles sanguins à > 500/mm³

Hyperéosinophilie

• augmentation du chiffre des polynucléaires

éosinophiles sanguins à > 1.500/mm³ sur deux

examens séparés d’au moins un mois

et/ou

• hyperéosinophilie tissulaire

– > 20 % éosinophiles moelle osseuse

– infiltration tissulaire étendue sur une biopsie

– dépôts tissulaires de protéines des granules des

éosinophiles

Syndrome hyperéosinophilique

Association

• Hyperéosinophilie

• Dysfonction ou lésions d’un organe cible par les

éosinophiles

y compris si la cause de l’hyperéosinophilie est

connue (ex endocardite de Loeffler)

Les catégories d’hyperéosinophilie

Classification des syndromes

hyperéosinophiliques

Pathophysiologie

mécanismes pathogéniques

• processus réactionnel inflammatoire local (invasion

parasitaire) ou systémique (allergie médicamenteuse),

médié par une augmentation non spécifique des

diverses cytokines régulatrices de la production

médullaire de l’éosinophile (GM-CSF, IL-3, IL-5)

• processus prolifératif clonal soit de l’éosinophile lui-

même (FIPALI-PGGFRA), soit de cellules

productrices de la cytokine majeure de sa régulation, en

l’occurrence le lymphocyte T sécrétant de l’IL-5

Conséquences

Lésions des tissus infiltrés:

• Peau

• Poumons

• Tube digestif

• Appareil cardiovasculaire

• Système nerveux

• …

Diagnostic

I. Éosinophilie réactionnelle

Hyperéosinophilies secondaires (réactionnelles)

1) l’atopie

2) les allergies médicamenteuses

3) les causes toxiques

4) les causes parasitaires

5) les causes dermatologiques

6) les causes digestives

7) les causes pulmonaires

8) certains déficits immunitaires

9) certaines maladies systémiques

10) certaines néoplasies solides ou hématologiques

II. Hyperéosinophilies primitives

Bilan

Démarche diagnostique: pistes

a. importante éosinophilie et autres

anomalies de l’hémogramme

Penser à une leucémie aiguë myéloblastique de

type 4 ou une leucémie à éosinophiles:

• myélogramme

• caryotype

• biologie moléculaire

b. syndrome tumoral

évoquer une tumeur maligne, solide ou

hématologique :

• iconographie adaptée au contexte

• biopsie ou ponction d’organe avec histologie

c. suspicion d’allergie médicamenteuse

interrogatoire à la recherche de critères

chronologiques d’imputabilité

• bilan rénal et hépatique

• recherche d’un DRESS (syndrome

d'hypersensibilité médicamenteuse)

DRESS : Drug Reaction with Eosinophilia

and Systemic Symptoms• = toxidermie survenant deux à six semaines après l'initiation d'une nouvelle molécule

Tableau clinique

• touche surtout les afro-antillais

• état général très altéré, contexte pseudogrippal

• rash (pas toujours) : peu spécifique, pouvant toucher plus de la moitié de la surface

corporelle

• œdème de la face avec respect des muqueuses, infiltration cutanée secondaire à

l‘oedème

• adénopathies

• forte fièvre

• hyperéosinophilie

• lymphocytes atypiques circulants

• présence d'au moins une atteinte viscérale : hépatique (cytolyse), rénale (néphrite

tubulo- interstitielle), pulmonaire (pneumopathie interstitielle à éosinophiles),

cardiaque, pancréatique, thyroïdienne, cérébrale (méningo-encéphalite), état de choc

non septique, syndrome d'activation macrophagique

DRESS suite

Médicaments en cause

• antiépileptiques

• allopurinol

• minocycline

• sulfamidés

• …

Biologie

• hyperéosinophile

• syndrome mononucléosique

• PCR HHV6 (le syndrome

surviendrait grâce à une

réactivation virale d'un virus du

groupe herpétique)

Évolution

• dure au moins deux semaines

• peut s'étaler par vagues sur un an

Traitement

• dermocorticoïdes de très forte

classe

• dans les formes menaçantes :

corticothérapie par voie générale,

voire étoposide, IgG

d. suspicion d’atopie

• antécédents d’asthme ou de rhinite

• tests allergologiques avec prick-test

• épreuves fonctionnelles respiratoires

• RAST (radioallergosorbent test)

• test de provocation

e. suspicion d’une parasitose

selon le contexte géographique et clinique :

• scotch test anal (oxyurose ou tæniase)

• examen parasitologique des selles 3 jours de suite et si besoin enrichissement selon la technique de Baermann (anguillulose)

• sérologie toxocarose ou larva migrans

• sérologie distomatose

• sérologie hydatidose

• biopsie digestive ou analyse du contenu duodénal (helminthiases)

• anatomopathologie du sédiment urinaire ou des biopsies hépatiques ou rectales (bilharzioses)

• échographie hépatique ou scanner hépatique, pulmonaire ou cérébral (hydatidoses, cysticercoses)

• frottis sanguin, biopsie cutanée ou sérologies (filarioses)

f. atteinte multi-organique

avec atteinte articulaire, purpura, multinévrite, atteinte

rénale ou colique: rechercher de maladies auto-

immunes et autres affections systémiques

• FAN, anti-DNA (lupus)

• facteurs rhumatoïdes, anti-CCP (polyarthrite

rhumatoïde)

• ANCA (Churg et Strauss)

• ASCA (maladie de Crohn) = anticorps anti-

Saccharomyces cerevisiæ

Détection des atteintes organiques

Pneumonies à éosinophiles

Parasitoses pulmonaires

Atteintes pulmonaires focales

Infiltrats pulmonaires diffus

transitoires

Atteintes alvéolaires interstitielles

Traitement

Hyperéosinophilies primitives