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  • Actualits 17

    R e v u e t r i m e s t r i e l l e d e f o r m a t i o n m d i c a l e c o n t i n u e

    9N

    Dossier

    Bulletin dAmbroise Par

    LE MLANOME EN 2011NIKA MADJLESSI-EZRA 3

    DossierRACTIONS AUX PIQURES DINSECTESPIQUEURS HMATOPHAGES AUTRES QUELES HYMNOPTRES : MOUSTIQUES,TAONS, SIMULIES...HENRY ET JOSETTE VINIAKER 13

    3ME JOURNE SCIENTIFIQUE DE LINSTITUT DU SEIN HENRI HARTMANNMme D. BOULANG 30

    SEPTEMBRE2011

    1Flashmed EPU - Tome 3 - N 9 Septembre 2011

    Le mlanome est de plus en plusfrquent : doublement de sa fr-quence tous les dix ans, 10 nou-veaux cas par an pour 100.000 habi-tants, une moralit de 1,2 1,5 pour100.000 habitants, cinq fois moinsquen Australie, pays particulirementtouch.

    Cest nanmoins toujours trop et ledpistage simpose, cest aussi le rledu mdecin gnraliste, le patientconsultant le dermatologue souventassez tard.

    Cet article trs didactique sera uneaide prcieuse dans votre exercicequotidien.

    La prvention est galement un fac-teur primordial ; viter les expositionssolaires prolonges et excessives, ettout particulirement les coups desoleil, surtout dans la petite enfance.

    Ce numro de Flashmed, le 9me

    depuis notre parution initiale enOctobre 2009, sera lobjet de deuxautres articles, lun sur les piquresdinsecte (saviez vous que certainsdentre eux piquent pour se nourrir,dautres pour se dfendre ?), lautresur les nouveauts en gastro-entrolo-gie, autant de sujets passionnants qui,nous lesprons, participeront, une foisencore, au succs de notre revue.

    Bonne rentre tousLa Rdaction

    Editorial

  • 2Flashmed EPU - Tome 3 - N 9 Septembre 2011

    Flashmed EPU : SARL au capital de 6000 eurosAdresse : 21, rue du Tunnel, 75019 PARISTlphone : 06.42.93.05.05Adresse Email : contact@flashmedepu.frAdresse Web : www.flashmedepu.frDirecteur de la publication : Pierre ANTONIETTIRdacteurs en chef : Pierre ANTONIETTI, Didier PIERRONComit Scientifique : Stphane ADJIMAN, UrologuePierre ANTONIETTI, Chirurgien orthopdisteDidier BOURGEOIS, Chirurgien cancrologueMichel CHARBIT, Gastro-entrologueClaude DUBOIS, CardiologueJacques FRICKER, Mdecin nutritionnisteBertrand GACHOT, InfectiologueLotfi GHEBONTNI, RadiologueValry GLEIZES, Chirurgien orthopdisteBertrand GOUDOT, Chirurgien cardiaqueElisabeth GRANGEON, RhumatologueFabrice LISOVOSKI, Neurologue - mdecin de la douleurOlivier MARGUERY, Mdecin de mdecine physiqueArnaud OLIVIER, Chirurgien viscralDidier PIERRON, NeurochirurgienHector RANDRIANANJA, NeurochirurgienVincent TRAVERS, Chirurgien orthopdisteJean Michel VANNETZEL, CancrologueAnne ZUBICKI, Anesthsiste-Ranimateur

    Comit domnipraticiens : Philippe AUGEREAUChantal BRICHETPatrice CAPITANT Maylis CARREAU Edgar CHALET Solange CHAMBRIER Danielle COQUIL Grard DEMESY Philippe DESRUES Fabienne DEVEEN Pierre Yves DEVYS Jean Pierre DUMEIGE Jacques FABY Dominique GAGNEUR Paul GUMY Claude JOBERT-RUFF

    Stphane JORDERY Chantal LALLIER Brigitte LE MORZADEC Grard MOLKO Grard NEGRET Jean Henry PUIRAVEAU Jean SAINT GUILY Philippe SAN JUAN Monique THERY Grard THIRION

    Maquette : ORBIEL Imprimerie : ROTIMPRES, C/ Pla de l'Estany, 17181 Aiguaviva (Girona), Espagne - Trimestriel gratuit rout en rgionparisienne, consultable en ligne dans toute la France Tirage : 10.000 exemplaires. Dpt lgal 3me trimestre 2011ISSN 2108-1123

    La revue est consultable sur notre site internet

    www.flashmedepu.fr

  • Dossier

    LE MLANOME EN 2011LE MLANOME EN 2011

    QUEST CE QUE LE MLANOME ?

    Le mlanome est une tumeurmaligne dveloppe aux dpensdes mlanocytes et mettant en jeule pronostic vital quand le diag-nostic nest pas fait de faon pr-coce. Son incidence est en augmenta-tion constante dans tous les paysdvelopps. Lexposition solaire reprsente unfacteur de risque majeur. Un phnotype clair et la prsencedun grand nombre de naevussont des facteurs de risqueconnus. Lexrse chirurgicale est essen-tielle en permettant le diagnosticet en assurant le seul traitementpotentiellement curatif du mla-nome. Au stade mtastatique viscral, lestraitements actuels sont peu effi-caces. La prvention repose sur la modi-fication des comportements

    risque, le dpistage prcoce etlexrse des lsions suspectes.

    QUELLES SONT SON INCIDENCE ET SA MORTALIT ?

    Lincidence croit depuis plusieursdcennies. Elle double environ tous les 10 ansdans les pays qui la mesurent. Cest surtout lincidence des mla-nomes de faibles paisseurs quiaugmente, tandis que celle desmlanomes de fortes paisseurs,qui influent le plus sur la mortalit,reste stable. En France on estime lincidence environs 10 nouveaux cas pour100.000 habitants et par an (24dans le Doubs), ce qui est prochede lincidence observe dans laplupart des pays dEurope.La mortalit est de 1,2 1,5 pour100.000 habitants vraisemblable-ment en France (autour de 5 enAustralie).

    QUEL EST LE RLE DE LEXPOSITIONSOLAIRE DANS LE MLANOME ?

    De nombreuses tudes pidmio-logiques dmontrent que lexposi-tion solaire reprsente le facteurde risque majeur de survenue dunmlanome, mme si elle ne peutexpliquer la survenue de certainsdentre eux (mlanome palmo-plantaire ou muqueux). Il s'agit surtout de lexpositionsolaire intermittente et des antc-dents de coups de soleil.Lexistence dun risque lev demlanome en cas dexpositionintermittente viendrait selon cer-tains auteurs du fait que ces expo-sitions surviendraient sur unepeau non prpare. Les kratinocytes dont lADN aaccumul des dommages photoinduits irrversibles sont liminspar apoptose, alors que les mla-nocytes par nature moins sensi-bles lapoptose UV-induite nesont pas dtruits et peuvent donc

    accumuler ultrieurement desmutations.

    EST-CE QUIL EXISTE UNE PRDISPOSITION FAMILIALE DANS LE MLANOME ?

    On estime environ 10% la fr-quence des formes familiales demlanome. Celles-ci sont dfiniespar la survenue dans la mmefamille dau moins deux mla-nomes sur trois gnrations.Lhrdit est de type multig-nique avec interaction de facteursgntiques et environnementaux.Plusieurs gnes sont identifis.Les gnes fortes pntrance sontle CDKN2A et le CDK4.On retrouve des mutations deCDKN2A chez environ 30% desindividus atteints de mlanomesfamiliaux.La frquence de ces mutationsaugmente avec le nombre de casde mlanome dans la famille, un

    3Flashmed EPU - Tome 3 - N 9 Septembre 2011

    Nika Madjlessi-EzraAncienne Chef de Clinique, Dermatologue,Neuilly sur Seine et Unit d'Oncodermatologie,Hpital Saint-Louis, Paris

  • ge infrieur 50 ans, la prsencede mlanomes multiples.Un excs de cancer du pancras etdu sein dans ces familles a gale-ment t rapport. Lexpressiondes mutations de CDKN2A estaussi module par le phnotypagenvique (nombre de nvi et leurtype) et lexposition solaire.

    EST-CE QUIL FAUT PROPOSER UNDPISTAGE GNTIQUE DESFAMILLES RISQUE DE MLANOME ?

    Aucun dpistage gntique nestpropose ce jour aux patientsappartenant des familles risque. Tout dabord les mutations sontrares. De plus la pntrance desmutations de CDKN2A varie demanire importante selon la locali-sation gographique, ce qui pour-rait reflter linfluence des radia-tions UV sur lexpression phnoty-pique des mutations. Enfin dans de larges cohortes defamilles porteuses de mutation deCDKN2A, lincidence de mla-nomes peut tre augmente chezcertains individus non porteursdes mutations et certains individusporteurs de mutations ne dvelop-pent jamais le mlanome. Actuellement le dpistage se faituniquement dans le cadre de larecherche, il ne permet dapporterni une scurit psychologique auxnon porteurs dans une famille risque, ni une information particu-lire au individus dj reconnus risque, ni un dpistage plus discri-minatif des sujets risque dans lapopulation gnrale.Par contre une consultation auprsdun dermatologue est indispensa-ble aux parents du premier degrdune personne atteinte du mla-nome.

    COMMENT IDENTIFIER LES SUJETS RISQUE DE MLANOME ?

    Les sujets risque de mlanomessont dfinis comme les individusayant :

    un nombre lev de nvi (>100) ; un nombre lev de naevi aty-piques : les sujets porteurs de plusde 5 nvi atypiques ont un risque6 fois suprieur ceux nen pr-sentant aucun ; un syndrome de nvus aty-piques multiples (figures 1 et 2) ; une peau claire, des yeux bleus etdes cheveux de couleur claire enparticulier un marqueur roux avecdes phlides multiples et des che-veux roux ; des antcdents dexpositionssolaires intenses avec coups desoleil ; des antcdents familiaux demlanome ; des antcdents personnels demlanome : un individu ayant djprsent un mlanome a un risqueau cours de sa vie de 5 8% dendvelopper un second.

    Le nombre de nvus ressortcomme le facteur de risque le plusimportant dans la populationgnrale.Plus les facteurs saccumulent,plus le risque est lev.Un sujet prsentant plus de 100nvi, ou plus de 10 nvi aty-piques, ou plus de 50 nvi dontplus de 5 sont atypiques et unantcdent personnel ou familialde mlanome est considrcomme risque majeur de dve-lopper un mlanome.

    On attend, dans les prochainesannes, des marqueurs molcu-laires gntiques plus perfor-mants.

    Dossier

    4Flashmed EPU - Tome 3 - N 9 Septembre 2011

    Figure 1.

    Figure 2.

  • 5Flashmed EPU - Tome 3 - N 9 Septembre 2011

    EST-CE QUEN OPRANT LES NVI, ON PEUT RDUIRE LE RISQUE DEDVELOPPER UN MLANOME ?

    Bien quil soit dmontr que lesnvi constituent un facteur derisque de mlanome, on sait quele risque de transformation enmlanome dun nvus banal prisau hasard est trs faible (le risquede transformation annuel estestim environs 1/200 000).Par ailleurs plus de 80% des mla-nomes surviennent sur une zoneo il n y a pas de nvus ! Lexrse chirurgicale prophylac-tique des nvi communs banauxou la protection isole solaire decertains nvi pendant la photoexposition solaire serait totale-ment incohrente.

    QUELLE EST LA CONDUITE JUSTE TENIR DEVANT UN NVUS CONGNITAL ? FAUT-IL PROPOSER UNE EXRSE SYSTMATIQUEMENT ?

    Non, il ne faut pas proposer un