EPU‐95MontmorencyFormationMédicaleContinueduVald'Oise‐AgrémentFMC100‐039

ASSOCIATIONAMICALED’ENSEIGNEMENTPOSTUNIVERSITAIREDELAREGIONDEMONTMORENCYSiègesocial:1rueJeanMoulin95160MontmorencySecrétariat:16,ruedelaFerme95460Ézanville

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LESVASCULARITES

Apartird’unexposéduPrPatriceCacoubChefduservicedeMédecineinterne‐HôpitalPitié‐Salpêtrière

Séancedu3février2011

1. LESVACULARITESCADREGENERAL

1.1. CADREGENERAL

1.1.1. UNPETITRETOURENARRIERECesontdesentitéscliniquesrelativementjeunesdontvoicil’historique.

• 1866:DéfinitionparKüssmauletMaïerdelaPAN• 1931:ReconnaissancedupatronpropreàlagranulomatosedeWegener(Klinger)• 1939:Wegenerfaitunedescriptionplusdétailléedelamaladie• 1948: Davson décrit une forme de PAN avec atteinte des petits vaisseaux, distincte de la PAN

classique• 1951:ChurgetStraussdéfinissentlesyndromeportantleurnom• 1982:IdentificationdesANCA• 1994:LaclassificationdeChapelHilldéfinit lapolyangiitemicroscopique(anciennementpolyartérite

microscopique)entantqu’entitébiendistincte

1.1.2. DENOSJOURS…

C’est un groupe d'affections hétérogènes dans leurs présentations, leurs causes, leurs pronostics et leurstraitements TOUTES caractérisées par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/oucapillaireset/ouveineuxentraînantdessténosesoudesocclusionsmultifocalesparthromboseouproliférationintimale.

1.1.3. QUELQUESCHIFFRES…

Cesontdesaffectionsrares.Lesdonnéesgénérales,àpartird’unepopulationd’Angleterredonnelesvaleurssuivantespourunmilliondepersonnes

• Incidence(Wegener,MPA,ChurgStrauss):20,dontHommes:23;femmes:16• Prévalence:145• Âgemoyenlorsdudiagnostic:40‐74ans

Incidencepartypedevascularitespour1milliond’habitants• Wegener:5à10cas• MPA:5à10cas• ChurgStrauss:moinsde5cas• PAN:2à3cas

1.2. NOSOLOGIE

1.2.1. CARACTERISTIQUESCOMMUNES

Signescliniques&biologiquescommuns:un«syndromedevascularite• Unrisqued’atteinteviscéraleengageantlepronosticfonctionnelet/ouvital• UneURGENCEdiagnostiqueetthérapeutique• Unedifficultéfréquentedediagnosticpositifetdifférentiel• Nécessitéd’uneintégrationclinique/biologie/histologie/radiologie• UndiagnosticnosologiqueCAPITAL• Untraitementadaptéàchaquetypedevascularite

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1.2.2. DIFFERENCES

Vascularitesprimitivesousecondaires

Primitives:maladiedeHorton(MH),Takayasu,PAN,Kawasaki,Wegener,ChurgStrauss,MPA:vascularitesàANCA,PurpurarhumatoïdeetvascularitesàIgA,cryoglobulinémiesSecondaires:infectionsvirales,VHB,VHC,VIH,….oubactériennes,médicamenteuses,maladiesystémique:PR,LED,SAPLetlescancers

Autresdifférences

• Selonlemodeévolutif,l’atteintepréférentielledeteloutelorgane• Selonletyped’organepréférentiellementatteint• Selonl’aspectanatomopathologique:natureetcalibredevaisseauxtouchés+++,naturedel’infiltrat

inflammatoire,présenceounondegranulomesetdenécrose• Biologiques:

o Hyperéosinophilieo Présenceetspécificitésd’ANCA(Anticorpsanticytoplasmesdesneutrophiles),dépistage:

immunofluorescence,fluorescencecytoplasmique(c‐ANCA)etl'autre(p‐ANCA),fluorescencepérinucléaire:pANCA

• Enfonctiondel’étiologiques:médicaments,infection:bactérien,VHB,VHC,etc.,néoplasique.• Selonletypedevaisseauatteint,commecelaestreprésentédansletableauci‐dessous(Classification

deChapelHill‐Jennetteetal.ArthritisRheum1994).

• Selonlesmécanismesphysiopathologiquesdel’atteintevasculaire

aorte

Artérites de Horton et de Takayasu

Granulomatose de Wegener (GW), syndrome de Churg et Strauss (SCS), polyangéite microscopique (MPA)

veineveinule

artère degros

calibre

artère de moyen calibre

artère de petit

calibrecapillaire

Angéite leucocytoclasique

Purpura de Henoch-Schönleinet cryoglobulinémie

Périartérite noueuse (PAN) et PAN-VHB

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1.3. CLASSIFICATION

LanomenclaturedesvascularitessystémiquesdéfinitàChapelHill(1993)estlapluscourammentutilisée.

Vascularitesdesvaisseauxdegroscalibre

Artériteàcellulesgéantes(artéritetemporale=Horton)

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de divisionatteignant avec prédilection les branches de la carotide externe. Atteintefréquentede l’artère temporale. Survienthabituellement chezdespatientsâgésdeplusde50ansetestsouventassociéeàunepseudopolyarthriterhizomélique.

ArtéritedeTakayasu Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches de division.Survienthabituellementchezdespatientsâgésdemoinsde50ans.

Vascularitesdesvaisseauxdemoyencalibre

Périartéritenoueuse(PAN)

Vascularite nécrosante des artères de moyen et petit calibre sansglomérulonéphrite,nivascularitedesartérioles,capillairesetveinules.

MaladiedeKawasakiVasculariteintéressantlesvaisseauxdegros,moyenetpetitcalibreassociéeàunsyndrome lympho‐cutanéomuqueux. Atteinte fréquente des artères coronaires.Aorteetveinespeuventêtreatteintes.Survienthabituellementchezl’enfant.

Vascularitesdesvaisseauxdepetitcalibre

GranulomatosedeWegener*

Granulomatose de l’appareil respiratoire associée à une vascularite nécrosantedesvaisseauxdepetitetmoyencalibre(capillaires,veinulesartérioles,artères).Glomérulonéphritenécrosantefréquente.

SyndromedeChurgetStrauss*

Granulomatoseet infiltrationéosinophiliquedel’appareilrespiratoireassociéeàune vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre. Asthme ethyperéosinophilie.

Polyangéitemicroscopique

Vascularite nécrosante avec peu ou sans dépôts immuns affectant les petitsvaisseaux (capillaires, veinules, artérioles).Peut atteindre les artères de petit etmoyen calibre. Glomérulonéphrite nécrosante très fréquente. Capillaritepulmonairefréquemmentobservée.

PurpurarhumatoïdedeHenoch‐Schönlein

Vasculariteavecdépôtsd’IgAaffectant lespetitsvaisseaux (capillaires,veinules,artérioles).Atteint typiquement la peau, le tube digestif et le rein (glomérules).Arthralgiesetarthritesfréquentes.

Ex‐cryoglobulinémiemixteessentielle

Vascularite avec dépôts d’immunoglobulines affectant les petits vaisseaux(capillaires,veinules,artérioles).Présenced’unecryoglobulinémie.Lapeauet lerein(glomérules)sontsouventatteints.

Vascularitescutanéesleucocytoclasiques

Vascularites cutanées leucocytoclasiques isolées sans vascularite systémique niglomérulonéphrite.

En fait, aucune ne peut être considérée comme définitive et totalement satisfaisante, car il existe denombreusesformesdechevauchementetdenombreusesformesatypiques.Letableauci‐dessous,représentelesdifférentsuniversdecesmaladies.

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1.4. MECANISMESPHYSIOPATHOLOGIQUES

Formationdecomplexesimmuns• Périartéritenoueuse(PAN)associéeauVHB,purpurarhumatoïde,vascularitesurcryoglobulinémieen

particuliercelleassociéeauVHCVascularitesavecauto‐anticorpsanti‐cytoplasmedesPNN(ANCA)

• Wegener,Wegener,ChurgStrauss,polyangéitemicroscopique(microscopicpolyangiitis‐MPA],anciennementappeléePANmicroscopique,vascularitesàANCA

• ,syndromedeChurgStraussInfiltrationparleslymphocytesTetformationdegranulomes

• MaladiedeHorton,Takayasu,Wegener,SyndromedeChurgStrauss

2. LESYNDROMEDEVASCULARITE

Les éléments clinico biologiques communs à l’ensemble de ces différentes entités nosologiques sont lessuivantes:

• Unealtérationdel’étatgénéral,delafièvre• Desmanifestationscutanées:+++:purpuravasculaire,livédo,nodositéssouscutanées,urticaire• Desmanifestationsarticulairesetmusculaires:arthralgies,arthrites(rares),myalgies• Desmanifestationsneurologiques:périphériques:+++mononévritemultipleoucentrales(rares)• Desmanifestationsrénalesquipeuventconstitueuneurgence:glomérulonéphriteproliférative

nécrosanteàcroissantsépithéliauxsegmentaireetfocaleoudiffuse;uneprotéinurie,unehématurie(+++)!GNRP

• Desmanifestationsdigestives:douleursabdominales,hémorragies,perforation• Autres:cardiaques,ophtalmiques,orchite,otitesséreuses…• Biologienonspécifique:polynucléoseneutrophileet/ouéosinophileetunsyndromeinflammatoire

3. LESCRYOGLOBULINEMIES

3.1. DEFINITION

Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante dans le sérum d’immunoglobulines quiprécipitentaufroidetsesolubilisentànouveaulorsduréchauffement.Cettedéfinitionpermetdedistinguerlescryoglobulinémiesdesautrescryoprotéines,c’est‐à‐diredescryofibrinogènesetdesagglutininesfroides.

3.2. DIFFERENTSTYPES

Selonleurcompositionimmunochimique,troistypessontdéfinis.LescryoglobulinémiesdetypeI(25‐35%)sontcomposéesd’uneimmunoglobulinemonoclonaleunique.Ellesdonnent plus souvent des thromboses que des vascularites. Elles sont associées à une hémopathiemalignelymphoïdeB.LescryoglobulinémiesdetypeIIetdetypeIII(65‐75%)représententlescryoglobulinémiesmixtes,composéesd’immunoglobulines polyclonales associées (type II) ou non (type III) à un ou plusieurs constituants

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monoclonaux. L’immunoglobuline peut se comporter comme une antiglobuline avec une activité facteurrhumatoïdeanti‐IgG.Ellessemanifestentessentiellementparunevascularite.Elles sont associées aux hémopathies lymphoïdes B, mais aussi aux maladies auto‐immunes, maladiesinfectieuses,enparticuliercellesaucoursdesquelles l’agentpathogènepersiste longtempsdans l’organisme,avecunementionparticulièrepourlevirusdel’hépatiteC(50à70%descas).

3.3. TABLEAUCLINIQUE

L’âge moyen de découverte est de 54 ans et elles touchent préférentiellement les femmes. La triadeévocatrice, retrouvée dans plus de 90 % des cas, comprend: un purpura, une sensation de fatigue et desdouleursarticulaires

3.3.1. L’ATTEINTECUTANEEElleestsouventrévélatriceestfréquente60–100%cas.Lepurpuravasculaireestorthostatique,distalauMI,aggravéparfroid,parfoisnécrotiqueetévocateurs’ilestdisposéenréseauréticuléassociéàlivedo.Des nodules dermiques et des macules érythémateuses constituent le tri‐symptômedeGoujerot.Desulcèressupramalléolairespeuventexisterdans5à30%descas.Ilssontrécidivants, déclenchés par froid et cicatrisent avec une pigmentationbrunâtre.Unlivedoreticularisactif,majoréparfroid(10–20%cas)correspondantàunecryoprécipitationauniveaudesmailles.Uneurticairesystémique(5–10%)constammentinduitparfroid.L’histologie des lésions cutanées met en évidence une vasculariteleucocytoclasiqueavecdesthrombihyalinséosinophilesassociésparfoisàunenécrosefibrinoïdedelaparoietdesdépôtsdefragmentducomplément(C3)etdesIgdansparoivasculaire.Purpuraplaquettaire Purpuravasculaire

• Monomorphe• Pétéchial>Ecchymotique• Noninfiltré:maculeux• Nonnécrotique• Cutanéeet/oumuqueux• Diffus• Uneseulepoussée• Pasd’autreslésionscutanées• +/‐signeshémorragiques

• Polymorphe• Infiltré:maculopapuleux• +/‐nécrotique• Cutanéeuniquement• Zonesdéclives• Poussées• +/‐associéàd’autreslésionscutanées.• +/‐AEG

3.3.2. L’ATTEINTEARTICULAIREEllesemanifesteprincipalementpardesarthralgiestouchant lesgrossesarticulations,mainsetgenoux,plusrarement chevilles ou coudes, bilatérales et symétriques, non déformantes et non migratrices. Elles sontprésentes chez 50 à 75 % des patients, intermittentes et souvent inaugurales. Une arthrite vraie apparaîtbeaucoupplusrarement,demêmequel’atteinterachidienne.

3.3.3. L’ATTEINTERENALEElleesthabituellementretardéeetsemanifesteparuneprotéinurie,unehématuriemicroscopiqueouparfoisune insuffisance rénale chronique modérée. Un syndrome néphrotique peut survenir; une hypertensionartérielleestfréquentedèsl’apparitiondelanéphropathie.

3.3.4. L’ATTEINTENEUROLOGIQUE

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Elle concerne essentiellement le système nerveux périphérique et est retrouvée dans 80% des cas. Cesmanifestations,encasd’infectionchroniqueauVHC,seraientplutôtenrelationavecunepathogéniedysimmunitairequ’infectieux.Il s’agit de polyneuropathies sensitives ou sensitivomotrices distalesprédominantauxmembres inférieurs chezdeux tiersdespatients,oumononeuropathies multiples chez un tiers des patients. L’atteintecommence toujours par des troubles sensitifs superficiels avecdouleurs et paresthésies asymétriques, devenant secondairementsymétriques.Ledéficitmoteurestinconstantetpeutêtreretardédequelquesmoisà quelques années, s’installant progressivement, prédominant sur leslogesantéroexternesdesmembresinférieurs,plutôtasymétrique.L’atteintedusystèmenerveuxcentralestexceptionnelle:convulsions,encéphalopathieaveccoma,atteintedesnerfscrâniens,voireaccidentvasculairecérébral.

3.3.5. LESAUTRESMANIFESTATIONS

Elles sont beaucoup plus rares: l’atteinte clinique hépatique (hépatomégalie, splénomégalie, circulationveineusecollatérale,voireangiomesstellaires)estliéeàuneinfectionparlevirusdel’hépatiteC.

3.4. LAPATHOGENIE

3.4.1. C’ESTUNEVASCULARITEADEUXFACESLaface«infectieuse»estenrelationavecl’infectionparleVHCetlaphasededysfonctionnementimmunitaireestenrelationavecuncomportementanormaldulymphocyteB.cequivaexpliquerlanécessité,danscertainscasd’unedoublethérapie,antiviraleetanti‐lymphocytesB.LeVHCstimulelescellulesdufoieetleslymphocytesBautraversdurécepteurCD81+.La stimulation des lymphocytes B CD81+i entraîne une prolifération, d’abord polyclonale d’IgM(cryoglobulinémies de type III) puis oligoclonale et enfin monoclonale, avec ou sans lymphome indolent(folliculaire). Le complexe IgMk‐IgG VHC va, grâce au récepteur du complément se fixer aux hématies ous’attacherauxparoisendothélialesetprécipiter.Cetteprécipitationestresponsabledelavascularitemaisaussidescomplicationsrénale.Leschémaci‐dessousrésumelaphysiopathologiedelacryoprécipitation.

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3.4.2. UNEIMPLICATIONDESLYMPHOCYTEST

Cettevasculariteestaussiassociéeà:• UnedistributionanormaledeslymphocytesT• LaprésenceprédominantdeslymphocytesTdanslesinfiltratsvasculaires• Unpolymorphismeducomplexemajeurd'histocompatibilitéde(MHC)detype‐II(DR11)• UnepolarisationdeslymphocytesauxiliairesThCD4+versunepolaritéTh1àl'originedeslésions

vasculaires• UndéficitenlymphocytesTrégulateurs(Treg)CD4+etCD25+

3.5. ENGUISEDECONCLUSION

L'hépatiteCestsouventassociéeàunecryoglobulinémieetàunevasculariteC'est une pathologie en relation avec une dysimmunité induite par une infection chronique par virus del'hépatiteCLetraitementstandardcomprend

• UntraitementefficaceantiviralcontreVHCparPegIFN+Ribavirine• L'adjonctiond'unanticorpsmonoclonalcontreleCD20deslymphocytesB,lerituximab(Mabthera™)• Anoter,l'effetdélétèredesimmunosuppresseurssurcettepathologie• Lepronosticsombrequiestfonctionnonplusdelavascularitemaisdel'atteintehépatique

4. QUELQUESEXEMPLESD’AUTRESVASCULARITES

4.1. PERIARTERITENOUEUSE(PAN)

4.1.1. DEFINITIONANATOMIQUE:

LaPANtouchelesartèresdemoyenetpetitcalibres.Lesformesgravespeuvents’étendreauxartèresdegroscalibreoumêmeàl’aorte.Il s’agit d’une artérite nécrosante, avec péri‐artérite, associant la totalité des lésions élémentaires décritesprécédemment.Leslésionsassociées,infarctusetanévrismesenfonttoutelagravité.

4.1.2. LECONTEXTE:Cetteaffectionsystémiquesurvientàtoutâgeetsansprédominancedesexe,avecuneprédominanceentre40et60ans.Dans2/3descas,onobserveunsyndromeinflammatoire,avecfièvreetamaigrissement.Lessignesgénérauxsontfréquentsetsévères.

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On peut opposer les formes primitives, sans antigène connu et les formes secondaires, liées au virus del’hépatiteB,auvirusVIH,ouassociéesàunLEDouunePR.

4.1.3. LESORGANESCIBLESLesmanifestationscutanées,neuromusculaires(+++)etrénales,sontd’unetrèsgrandefréquence.L’atteintemyocardiqueetnerveusecentraleconditionnelepronosticvital.

CritèresdediagnosticdelaPANd’aprèsl’ACR,1990• Amaigrissementdeplusde4kg• Livedoreticularis• Douleurtesticulaire• Myalgiesdiffusesoufaiblessemusculaire• Monooupolyneuropathie• Hypertensionartérielle• Élévationdel'uréeoucréatinine• Présenced'antigèneouanticorpsHBS• Anévrismesouocclusionsd'artèresviscéralessurl'artériopathie• Présencedepolynucléairesavecousanslymphocytesdanslaparoidesartèresdepetitou

moyencalibre

4.1.4. LESSIGNESBIOLOGIQUES&DIAGNOSTIC

LaNFSmontreunepolynucléoseneutrophileouéosinophile (25%), un syndrome inflammatoire et les auto‐anticorpsanti‐cytoplasmedespolynucléaires(ANCA)sontnégatifsLarecherched’infectionparVHB++++estpositivedans30à40%descas.Lediagnosticest faitgrâceà l’artériographiequimontredesmicroanévrysmes (60%)età labiopsiecutanéeet/oumusculaire.

4.1.5. TRAITEMENT

PourlesPANnégativepourlevirusdel’hépatiteB(VHB)• BolusdeSolumédrol™,relaisoral,durée1anminima• Formesgraves,oucorticorésistantes:ID+cyclophosphamide

•PourlesPANVHBpositives• BolusdeSolumédrol™,corticothérapiecourte(1mois)• Échangesplasmatiques+antiviraux(vidarabine,lamuvidine)jusqu’àséroconversion

4.2. ANGEITEDECHURGETSTRAUSS

4.2.1. GENERALITESC’estunevasculariteavecasthmeethyperéosinophiliequisetraduitparuneatteintedesvaisseauxdepetitcalibreavecprésencedegranulomeetd’infiltratséosinophilesviscéraux.

4.2.2. MANIFESTATIONSCLINIQUES:

Ils’agitsouventd’unasthmesouventtardifetsévère.Lesmanifestationspulmonairesconsistentenunasthme+++,deshémorragiesalvéolaires,desinfiltratsoudesépanchementspleuraux.Une neuropathie périphérique est présente dans 60 à 70 %des cas. Il s’agit d’une multinévrite ou d’unepolyneuropathie.Les lésions cutanées sont présentes dans plus de la moitié des cas. Il s’agit de purpura ou de nodulesdermiques.

4.2.3. SIGNESBIOLOGIQUES&DIAGNOSTIC

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Onretrouveunsyndromeinflammatoireetsurtoutunehyperéosinophilie (>1500G/l)+++etuntauxélevésd’IgE.LetauxdesANCA(antimyéloperoxydase)estélevédans60%descas.Lediagnosticpositifsefaitsurlabiopsie,letauxdesANCA.

4.2.4. TRAITEMENT

• Arrêtdesanti‐leucotriènes• Formesmodérées:bolusdeSolumédrol™,relaisoral,durée1anminimacequipermet50%de

rémissionscomplètes.• Formesgraves,oucorticorésistantes:ID+cyclophosphamide

4.3. GRANULOMATOSEDEWEGENER

4.3.1. GENERALITESC’estunevascularitedespetitsvaisseauxavecgranulomenécrosantquitouchelesvoiesaériennessupérieuresetinférieures.

4.3.2. MANIFESTATIONSCLINIQUES

L’atteinteORL+++:unerhinitechronique,croûteuse,uneulcération,perforationcloisonnasale,unenécrosedesospropredunez!ensellurenasaleouunesinusitechroniqueL’atteintepulmonaire:infiltratspulmonaires,pseudobacillaires+++,d’oùl’importancedelaTDML’atteinterénaleconsisteenuneglomérulonéphriteextracapillaireàcroissants,rapidementprogressive.Lesautresmanifestations,plusrares,ophtalmiques:épisclérite,névriteoptique,cutanée,neurologique

CritèresdediagnosticdelagranulomatosedeWegenerd’aprèsl’ACR,1990• InflammationsORL• Anomaliesradiographiquesthoraciques• Microhématurie• Granulomeinflammatoiredetopographieartériellepériphérique,oupérivasculaireou

extravasculaire

4.3.3. SIGNESBIOLOGIQUES

UnehyperleucocytoseetunsyndromeinflammatoireDesANCAélevés,enparticulierlesc‐ANCAetsurtoutletauxdesantiprotéinases3dans50à95%descas.

4.3.4. TRAITEMENT

Pourlesformeslocalisées:corticothérapieetmethotrexateouazathioprinePourlesformessystémiques:corticothérapie(bolus,relaisoral)etcyclophosphamide(bolusmensuels)Pourlesformesrésistantes:cyclophosphamideoral,immunoglobulines?ouanti‐TNF(etanercept)?Les résultats des traitements actuels se traduisent par des améliorations importantes (rémissions partielles)dansplusde9cassur10maisavecseulement75%derémissionscomplètes.Letauxderechuteestdel’ordrede50%.

4.4. VASCULARITED’HYPERSENSIBILITE

Il s’agit d’une maladie aiguë, qui survient chez l’adulte, 7 à 10 jours après un contact antigénique,médicaments, infections, toxiques etc... Elle apparaît 8 à 10 jours après exposition et évolue en une seulepoussée,saufréintroduction.Lamaladietouchesurtoutlapeauoùellesetraduitparunpurpurapétéchialoupapulo‐nodulaire.L’atteinterénale,cardio‐péricardique,digestivenesevoitquedanslesformessévères.L’évolutionestenrèglegénéralefavorable,aprèssuppressionducontactantigénique.

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4.5. PURPURARHUMATOÏDE

4.5.1. LECONTEXTELe PR est une affection du sujet jeune, à prédominance masculine, avec souvent un contexte infectieux,streptocoque,staphylocoque,virus...L’augmentationdesIgAsériquesestunélémentcaractéristique.Lamaladieassocieunpurpura,desarthralgies,uneglomérulonéphriteàdépôtsmésangiauxd’IgAet,danslesformesgraves,deslésionsintestinales.Lepronosticestgénéralementbon.

4.5.2. LAMALADIE

UnpurpuravasculaireDessignesdepolyarthriteouleplussouventdepolyarthralgiesDesdouleursabdominalesLesélémentsdegravitésont:unenéphropathie(mésangialeouproliférative)àdépôtsd’IgAouuneatteintedigestiveIlreposesurlatriadeclinique,lamiseenévidencededépôtsd’IgAetuneélévationdestauxd’IgA(inconstant).CritèresdediagnosticdupurpuradeHenoch‐Schönleind’aprèsl’ACR,1990

• Purpuravasculaire• Débutdelamaladieavant20ans• Atteinteabdominale(douleurdiffuseaggravéeparlesrepas;• ischémiedugrêleavecdiarrhéehémorragique)• Arthralgies• Hématurie–Protéinurie• Présencedegranulocytesdanslaparoidesartériolesetveinules

L’évolutionsefaitparpousséessuccessives,surtoutchezl’adulte.

4.5.3. TRAITEMENT

Repos+++Pourlesformesgraves:corticothérapie,cyclophosphamide

5. RESUME

UngroupedemaladiehétérogèneUneclassificationbaséesurlatailledesvaisseaux,Desformeslocaliséesàunorganeousystémiques,secondairesàunecauseidentifiéeouprimitivesLescryoglobulinémiesmixtes,souventd’étiologieviraleenparticulierenrapportavecuneinfectionparlevirusde l’hépatite C, sont à l’origine d’une vascularite cutanéo‐systémique chronique ayant un tropisme pour lapeau,lerein,lesystèmenerveux.La maladie de Horton et la maladie de Takayasu touchent des sujets d’âge différent et atteignentprincipalementlesartèresdegroscalibre.Lapériartéritenoueuse,lapolyangéitemicroscopique,l’angéitedeChurgetStraussetlamaladiedeWegenersont des vasculites systémiques relativement bien différenciées. Leur prise en charge a été améliorée cesdernièresannées.Lathromboangéiteoblitérante,elleestàlafrontièredesvascularitesdufaitdurespecthistologiquedelaparoidesvaisseaux.