Épilepsie

I. DéfinitionII. HistoriqueIII. ÉpidémiologieIV. Classification des crises épileptiquesV. Bilan complémentaireVI. Étiologies et syndromesVII. Traitement et prise en charge

I. Définition

• Crise épileptique: ensemble des conséquences cliniques d’une décharge neuronale excessive et hypersynchrone au niveau d’une partie plus ou moins étendue du cortex cérébral.

• Épilepsie: maladie caractérisée par la répétition de crises d’épilepsie spontanées.

II Historique

• 1503: le terme « épilepsie » apparaît dans la langue française, vient du latin epilepsia (dérive du verbe grec epilambanein: saisir, attaquer par surprise)

• Époque romaine: objet de crainte et de rejet• Moyen Âge: possession démoniaque• Epileptiques célèbres: Jules César, Fédor

Dostoïevsky, Gustave Flaubert

• 1770: première approche scientifique de l’épilepsie (traité de l’Epilepsie, Tissot)

• 1815: Esquirol distingue des attaques légères et sévères: Grand et Petit Mal

• 1886: Horsley pratique la première intervention curatrice chez un patient présentant des crises partielles

• Jackson (1825-1911): « survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue des neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».

III. Epidémiologie

• Risque d’avoir une crise: 2 à 5%

• Fréquence: 0,5 à 1%

• 500 000 épileptiques en France

• Mortalité: ratio standardisé de mortalité 2 à 3 fois supérieur (cause de l’épilepsie, crise, mort subite

<11-4

5-1415-24 25-34 35-44 45-54 55-64 65-74

75+

0

20

40

60

80

100

120

140

Tranches d'âge (années)

Incidence /100 000

2.0%

1.0%

3.0%

Incidence cumulée

Incidence

cumulée

Incidence

4.0%

IV – Classification des crises

Classification internationale des crises épileptiques(d' après Commission,

1981)

Crises généralisées• Absences

– Absences– Absences atypiques

• Crises myocloniques• Crises cloniques• Crises toniques• Crises tonico-cloniques• Crises atoniques

Crises non classées

Crises partielles• Crises partielles simples

– Avec signes moteurs– Avec signes somatosensitifs ou

sensoriels– Avec signes végétatifs– Avec signes psychiques

• Crises partielles complexes– Début partiel suivi de troubles de

la conscience et/ou d'automatismes

– Avec troubles de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d'automatismes

• Crises partielles secondairement généralisées– Crises partielles simples

secondairement généralisées– Crises partielles complexes

secondairement généralisées– Crises partielles simples évoluant

vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation secondaire

Crises généralisées: La décharge paroxystique est d'emblée propagée aux

deux hémisphères et semble intéresser de ce fait l'ensemble du cortex cérébral.

• Les manifestations motrices, lorsqu'elles existent sont d'emblée bilatérales et symétriques.

• Absences: crise de brève durée, caractérisée par une altération de la conscience.

Absences

Crises myocloniques

Crises toniques

Crises atoniques

Crises tonico-cloniques (crises Grand Mal): les plus fréquentes, sans prodromes et se déroulent en trois phases:

• phase tonique (10 à 20 secondes): conscience abolie, contraction tonique de l'ensemble de la musculature en flexion puis en extension, troubles végétatifs (tachycardie, augmentation de la TA, mydriase, rougeur du visage), morsure latérale de la langue possible.

• phase clonique (30 secondes): secousses bilatérales, synchrones, intenses, cyanose du visage.

• phase résolutive ou post-critique (quelques minutes à dizaines de minutes): obnubilation profonde de la conscience, relâchement musculaire complet, +/- perte d'urine, respiration ample et bruyante gênée par l'hypersécrétion bronchique et salivaire.

• Puis soit sommeil soit réveil progressif avec confusion mentale, amnésie, courbatures et céphalées.

Crises partielles:

Extrêmement polymorphes• La décharge paroxystique intéresse initialement un

secteur limité des structures corticales: la zone épileptogène. Les premiers signes cliniques vont donc avoir une valeur localisatrice. – crises partielles simples: sans altération de la conscience– Crises partielles complexes: altération de la conscience– Crise partielle secondairement généralisée

période intercritique période critique période postcritique

début

de la crise

fin

de la crise

Zone

épileptogène

Structure

cérébrale 1

Structure

cérébrale 2

Structure

cérébrale 3

Signe

clinique 1

Signe

clinique 2

Signe

clinique 3

Sémiologie de la crise

EEG

Crises frontales

Crises temporales

État de mal épileptique:

• Une crise d'épilepsie est suivie d'un retour au fonctionnement normal de l'encéphale. Il y a état de mal épileptique quand une nouvelle crise se produit avant que cette récupération fonctionnelle soit accomplie.

• État de mal épileptique généralisé avec crises convulsives : c'est une urgence thérapeutique.

• État d'absence• État de mal partiel

Francoise

V. Bilan complémentaire

Pour tous les patients: • EEG standard +/- vidéo• TDM ou IRM cérébrale

Pour les épilepsies partielles pharmacorésistantes:

• Bilan beaucoup plus approfondi• Objectif: évaluer les possibilités de chirurgie

EEG

• EEG (électroencéphalogramme): enregistrement des potentiels cérébraux recueillis sur le scalp– EEG standard souvent normal– EEG intercritique– EEG critique: enregistrement d'une crise.

• Monitorage vidéo-EEG: analyser les anomalies intercritiques, enregistrer les crises (corrélations électro-cliniques, classification syndromique).

• Exploration morphologiques: • rechercher une lésion sous-jacente• scanner cérébral• IRM cérébrale

• Explorations isotopiques: • mesurer les modifications

de l'activité métabolique cérébrale locale au cours des épisodes critiques et lors des périodes intercritiques.

• Tomographie à émission de positons

• Tomographie d'émission monophotonique (scintigraphie cérébrale de perfusion à l'HMPAO ou à l'ECD.

Vidéo-EEG

Anomalies intercrit.

Patientrécusé

IRM ???

S-EEGImagerie

métabolique

Chirurgie d’emblée

OUI NON

Stratégie d’exploration d’une épilepsie pharmaco résistante

S-EEG

VI. Les syndromes épileptiques

• Un types ou plusieurs types de crises

• Survenant à un âge donné• +/-: • Anomalies associées• Pronostic• traitement

1 mois

1 an

10 ans

CNFB

CNB

Epilepsie primaire de la lecture

Epilepsie partielle infantile à

paroxysmes rolandiques

paroxysmes occipitaux

Epilepsie myoclonique sévère

Epilepsie avec pointes-ondes

continues du sommeil

Syndrome de Landau-Kleffner

Syndrome de West

EMP

EEIP

Epilepsie

myoclonique

bénigne

Epilepsie-absences de l’enfant

Epilepsie myoclonique juvénile

Epilepsie à crises

Grand Mal du réveil

Epilepsie-absences de l’adolescent

Epilepsie avec

absences

myocloniques

Syndrome de

Lennox -Gastaut

Epilepsie avec crises

myoclono-astatiques

Syndromes topographiques : épilepsies temporales,

frontales, centrales, occipitales, pariétales

- symptomatiques

- cryptogéniques

Epilepsie partielle infantile à

Epilepsies partielles Epilepsies généralisées

Syndrome de Kojewnikow

de type 2 : encéphalite

de Rasmussen

Syndrome de Kojewnikow de type 1

Etiologies de l'épilepsie

• L'épilepsie ne répond pas à une cause unique.

• Epilepsie symptomatique: • lésionnelle: tumeur cérébrale, malformation vasculaire cérébrale, …• résiduelle: souffrance cérébrale périnatale, séquelle de

traumatisme crânien, d'AVC, …• d'affection métabolique: hypoglycémie, éthylisme, …

• Epilepsie idiopathique• Epilepsie cryptogénique: on suppose qu'il y a une

cause mais indécelable par les moyens d'investigation actuels.

• L’étiologie varie avec l’âge

VI. Traitement

•Ne traiter que si le diagnostic d’épilepsie est établi•Débuter par une monothérapie•Si échec vérifier le dosage, l’observance et changer de monothérapie•Puis associer les médicaments

•Puis si épilepsie pharmacorésistante et partielle : envisager une chirurgie

Si on ne traite pas, risques liés aux crises

• Risques d’accidents domestiques, d’AVP, …

• Fractures• À priori pas d’influence sur le risque de

mort subite• Performances cognitives ?

Choix du Médicament

Le médicament idéal

• Efficace sur tous les types de crises et d’épilepsie

• Facile à prescrire, sans titration• Pas d’interaction médicamenteuse• Prise unique• Pas de contre-indication

N’EXISTE PAS

Un grand choix

• PO: 17 molécules• Inj: 6 molécules• Formes galéniques multiples: • Valproate de sodium:

– Granulés LP (Micropakine*), – cp,– cp LP, – sol buv, – sol inj

• Le tout avec plusieurs dosages …

Carbamazépine Tégrétol* Cp 200, 400, Cp LP 200, 400

Clobazam Urbanyl* cp

Clonazépam Rivotril* Cp, Sol inj

Ethosuximide Zarontin* Cp

Felbamate Taloxa* Cp

Fosphénytoïne Pro-Dilantin* Sol inj

Gabapentine Neurontin* Cp 100, 300, 400, 600, 800

Lamotrigine Lamictal* Cp 2, 5, 25, 100, 200 mg

Lévétiracétam Keppra* Cp 250, 500, Sol inj, sol buv

Oxcarbazépine Trileptal* Cp

Phénobarbital Gardénal* Cp, Sol inj

Phénytoïne Di-Hydan* Cp 100

Prégabalin Lyrica* Gel 50, 75, 150, 300 mg

Tiagabine Gabitril* Cp

Topiramate Epitomax* Cp

Valproate de sodium Dépakine Cp Granulés , sol inj

Vigabatrin Sabril* Cp

Zonisamide Zonégran* Cp 100

MedtGénéralisée Partielle

TCG Abs/M

Dépakine Oui Oui Oui

Tégrétol Oui * Non Oui

Dihydan Oui* Non Oui

Gardénal Oui Non Oui

Lamictal Oui Oui* Oui

Neurontin Oui Non Oui

Trileptal Oui Non Oui

Epitomax Oui Oui Oui

Keppra Oui Oui Oui

Sabril Non Non Oui

Zarontin Non Oui non

Gabitril Oui Non oui

Médicaments et titration• Dépakine*: 7 à 15 j• Di-hydan*: 1 à 7 j, charge possible• Gardénal*: 1 à 7 j• Tégrétol*: 7 à 21 j pour 400-600 mg/j• Trileptal*: 7 à 21 j • Neurontin*: 7 à 21 j pour 900-1200 mg/j• Epitomax*: 1j à 1 mois pour 50-100 mg/j• Lamictal*: 1 à 2 mois pour 100 mg/j• Keppra*: 1 à 15j pour 1000 mg/j

Débuter un traitement

• Type d’épilepsie:– Généralisée / partielle– Syndrome particulier: absences, EMJ, …– MAE spectre large, étroit, aggravants

• Âge: (molécules sédatives) • Sexe: femme en âge de procréer, CO• Pathologies associées :

– Générale: insuf rénale, hépatique, OH…– Neurologique: AVC, tumeur, …

• Autres traitements: AVK, diurétiques, ChimioT, …• Niveau socio-économique, intellectuel (titrations …)

Monothérapie

Observance ?Posologie (dosage)

Diagnostic syndromique

Autre Monothérapie

Bithérapie

Epileptologue

Monothérapie

Libres de crises:47%

Monothérapie 2

Libres de crises: 13%

Monothérapie 3Bithérapie

Chirurgie ?

Libres de crises: 4%

Pharmacorésistants36%

Autres traitements ?

En FranceÉpilepsie:

Prévalence 6 à 8 /1000 habitants360 à 480 000 personnes

85% d’adultes

Épilepsie pharmacorésistante:20 à 30%

Soit 72 à 108 000 personnes

10 000 peuvent être considérés comme candidats à une chirurgie

intracrânienne

Effets secondaires

Effets fréquents Effets rares

Dépakine Prise poids, tremblements, alopécie

HépatitesPancréatites (enf)

Tégrétol Ataxie, vertiges, diplopie, sédation, tbles cognitifshyponatrémie

Tox hémato, $ Lyel, $ immuno-allergique

Dihydan Gingivite, hirsutisme, acné, tbles cognitifs

$ cérébelleux, $ de lyell$ immuno-allergique

Gardénal Sédation, ostéoporose, ostéomalacie, rachitisme, tbles cognitifs

$ immuno-allergique

Lamictal Céphalées, éruptions cutanées

$ de lyell$ de Stevens Johnson

Effets fréquents Effets graves

Neurontin

Prise de poids, somnolence

Trileptal Ataxie, vertige, diplopie, sédation

Hyponatrémie

Epitomax Manque du mot, perte de poids, lithiase, agressivité, tbles cognitifs

Psychoseglaucome

Keppra Sédation Tbles psychiques

Sabril Prise de poids Psychose, rétrécissement champ visuel

Gabitril Sédation, tbles digestifs psychose

Stimulateur du Nerf Vague

AMM 2006

«Enfant ou adulte atteint d’une épilepsie avérée (crise enregistrée en EEG), invalidante et pharmacorésistante pour laquelle l’indication d’un traitement chirurgical intracrânien n’a pas été retenue».

Population cible estimées à 650 par an

ASR III

Mise en place

• Sous AG• 2 incisions:

– Infraclaviculaire– Antérieure au SCM

• Tunnelisation• Durée: 1 h

efficacité

• Comparable à celle d’un AE de dernière génération

• 30 à 45% des patients ont une diminution de la fréquence des crises de plus de 50%

• Profil des répondeurs inconnu

• Pas d’impact sur la mortalité

Effets secondairesFréquents, peu graves, d’intensité et de fréquence décroissantes dans le temps

Stimulation faible Stimulation forte

Altération voix 13.3 - 30.1% 37.2 - 66.3%

Toux 8.3 - 42.7% 45.3%

Pharyngite 25.2% 7.4 - 34.7%

Douleur 11.7 - 30.1% 11.1 - 28.4%

Dyspnée 1.7 - 10.7% 5.6 - 17.9%

Céphalées 8.3 - 23.3% 1.8 - 24.2%

Dyspepsie 12.6% 17.9%

Vomissements 13.6% 17.9%

Paresthésies 3.3 - 25.2% 5.6- 17.9%

Nausées 20.4% 14.7%

Blessure accidentelle 12.6% 12.6%

Fièvre 18.4% 11.6%

Infection 11.7% 11.6%

Epilepsie et Vie Quotidienne

Conduite à tenir au cours d ’une crise convulsive

• Allonger le malade sur le côté• Éviter qu ’il se blesse• Ne rien mettre dans sa bouche• Ne pas chercher à l ’immobiliser de

force• Rassurer l ’entourage• Attendre la fin de la crise et le réveil• Appel des services d ’urgence ??

Épilepsie et école

• Difficultés scolaires fréquentes: absentéisme dû aux crises, déficit de l ’attention lié au traitement, sentiment d ’infériorité, surprotection parentale …

• Collaboration entre le praticien, le médecin scolaire et l ’enseignant.

• Peuvent bénéficier d ’un tiers-temps supplémentaire lors du BEPC ou du baccalauréat.

Épilepsie et école

• École obligatoire • Scolarité normale si intelligence

normale, épilepsie contrôlée.• Peut faire du sport (!! sports

aquatiques)• Sinon, milieu spécialisé (« allocation

d ’éducation spéciale » possible).

jeux vidéo/télévision

• Ils ne peuvent déclencher des crises qu ’en cas d ’épilepsie photosensible.

Épilepsie et travail

• Métiers interdits: personnel naviguant des compagnies aériennes, chauffeur poids lourds/transports en commun, plongeur professionnel, maître nageur

• Éviter: emplois en hauteur, machines dangereuses, professions de sécurité.

• Certaines administrations n ’acceptent pas les épileptiques

• Faut-il le dire à son employeur ?

permis de conduire

• Groupe I (véhicules légers): « L ’épilepsie confirmée est en principe une contre-indication

formelle à la conduite de tout type de véhicule. Cependant, compatibilité temporaire en fonction des données ci-contre: avis du spécialiste qui jugera de la réalité de l ’épilepsie, de sa forme clinique, du traitement suivi et des résultats thérapeutiques. L ’intéressé fournira si nécessaire les éléments médicaux confirmant ses surveillances régulières. »

• Groupe II (poids lourds/transport en commun): Incompatibilité=> Nouvelle législation en cours

Arrêté du JO du 21/12/2005

• Groupe léger: « compatibilité temporaire d’un an en fonction de l’avis spécialisé qui

jugera de la réalité de l’affection, de sa forme clinique, des traitements suivis et des résultats thérapeutiques »

• Groupe lourd:« en cas d’épilepsie active, incompatibilité. En cas d’antécédent

d’épilepsie, une compatibilité temporaire d’un an pourra être envisagée après avis d’un neurologue agréé qui jugera de la forme clinique de l’affection, des traitements suivis et de l’absence de crise depuis au moins trois ans. Les risques additionnels liés à la conduite du groupe lourd et aux conditions de travail seront envisagés avec la plus extrême prudence »

Propositions de la LFCE(groupe I)

Première crise

Provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG

3 mois sans crise

Non provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG

6 mois sans crise

Non provoquée avec anomalie neurologique ou EEG

> 6 mois sans crise

Épilepsie Épilepsie sans cause neurologique évolutive

1 sans crise sauf exception selon: - type de crise-Moment de survenue-Nombre de crise et évolution avant et après traitement

Épilepsie avec troubles neurologiques évolutifs ou psychiatriques

Avis d’un neurologue agréé en fonction des troubles associés

Traitement

Modification Suspension maximum 3 mois

Rechute/modification ou arrêt

Idem première crise

Arrêt avant 3 ans sans crise

Suspension pendant la diminution + 3 mois

Arrêt après au moins 3 ans sans crise

Pas de suspension

Propositions de la LFCE(groupe II)

Première crise

Provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG

Au minimum 2 ans sans crise sauf cas particulier après avis d’un neurologue agréé selon: Type de criseMoment de survenueContrôle des facteurs déclenchants

Non provoquée, sans anomalie neurologique ou EEG

Au minimum 3 sans crise sauf cas particulier après avis d’un neurologue agréé

Non provoquée avec anomalie neurologique ou EEG

Idem épilepsie

Épilepsie

2 à 5 ans sans crise et sans traitement, sauf cas particuliers, pour lesquels des autorisations temporaires inférieures pourraient être accordées après avis d’un neurologue agréé selon: -le type de crise-Le moment de survenue-Le nombre de crise et l’évolution avant et après traitement